MALIGNIDADES HEMATOLÓGICAS

XI CONGRESO VENEZOLANO DE HEMATOLOGÍA
VALENCIA, 12 AL 15 OCTUBRE 2011
RESÚMENES TRABAJOS LIBRES
MALIGNIDADES HEMATOLÓGICAS
MH1 AFICHE
LINFOMA NO-HODGKIN CUTÁNEO DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B TIPO PIERNA, A PROPOSITO DE UN CASO
1
Abreviaturas: LNH: Linfoma No-Hodgkin Cutáneo
Serrano J 1, Nieto Y 1, Rodríguez H 1
Servicio de Medicina Interna del IVSS Dr Patrocinio Peñuela Ruiz.
Los linfomas cutáneos primarios son procesos
pierna
linfoproliferativos
progresivamente por todo el miembro y aumentan
dada
por
con
primera
lesiones
manifestación
cutáneas
sin
enfermedad extracutánea en el
izquierda,
que
se
diseminan
existir
de tamaño con posterior ulceración y secreción.
diagnóstico.
Los estudios de TAC y laboratorio no mostraron
Ocupan el segundo lugar en frecuencia, en los
anormalidades.
LNH extranodales con una incidencia anual
inmunohistoquímica
mundial de 0.5 a 1 por 100.000 habitantes. En
Hodgkin Primario Cutáneo Difuso de Células
recientes
WHO
Grandes B, Tipo pierna. Se colocó en protocolo
2008), se considera entidades por separado de los
CHOP- Rituximab x 21, alcanzando Remisión
LNH primarios cutáneos de células T en un 75-
Completa luego del primer ciclo, no obstante el
80% y de LNH primarios cutáneos de células B
paciente fallece un mes posterior al 2do ciclo por
entre 20 a 25% de frecuencia en el mundo
complicación
occidental, variando incidencia en forma regional.
broncoaspiración, sin criterios de actividad de
Se presenta el caso de masculino hipertenso con
LNH.
secuelas de ACV y HTA de 89 años de edad, con
frecuencia en la literatura, de evolución agresiva
cuadro
y con sobrevida estimada en 50% a 5 años, siendo
clasificaciones
clínico
presentando
de
lesiones
2
(WHO-EORTC,
meses
cutáneas
de
evolución,
nodulares
en
La
de
Reportamos
biopsia
demostró
ACV
este
caso
de
piel
con
Linfoma
No
isquémico
de
muy
y
baja
el primero en su tipo reportado en nuestro país.
2
MH3 AFICHE
PROTECCIÓN GONADAL DE PACIENTES CON ENFERMEDADES HEMATO-ONCOLÓGICAS DURANTE LA
QUIMIOTERAPIA. USO DEL ACETATO DE LEUPROLIDE
Russo A1, Salazar M2, Pizzi R3
Hospital Universitario de Caracas
Objetivo:
Este
la
ecosonogramas pélvico o transvaginal cada 6
finalidad de demostrar el papel de los aGnRH en
meses, se reportan los resultados para cada
la
paciente, con las observaciones pertinentes.
reserva
oncológicos
estudio
ovárica
del
fue
de
diseñado
pacientes
con
hemato-
servicio de hematología del
Hospital Universitario de Caracas (HUC) durante
el año 2010, en tratamiento con regímenes de
quimioterapia.
Resultados y Análisis: Posterior al cumplimiento
de aGnRH, se observa la aparición de amenorrea
en las pacientes. Las concentraciones de FSH se
mantienen estables, siguen la misma distribución
Métodos: Se planteó el estudio de la variable
(prueba de Levene p 0,2466) los volúmenes
reserva
cuantificación
ováricos y el número de folículos antrales se
periódica de ciertos indicadores: ritmo menstrual,
mantienen estables, se rechaza la hipótesis de
concentraciones
normalidad del grupo de diferencias al 5% de
ovárica,
mediante
de
FSH,
la
volumen
ovárico,
número de folículos antrales e incidencia de
significancia. No se registran embarazos.
embarazo. Una ampolla intramuscular de acetato
Conclusiones y Recomendaciones: Se concluye
de leuprolide (11,25 mg) fue administrada cada 3
que la reserva ovárica se preserva durante el
meses; se realizaron mediciones trimestrales de
tratamiento continuo con análogos.
las concentraciones de FSH y se practicaron
Schilsky RL, Lewis BJ, Sherins RJ, and Young RC. Gonadal Dysfuntion in Patients Receiving Chemotherapy for Cancer. Ann Inter
Med.1980; 93:109-14.
2
Stillman RJ, Schiff I, and Schinfeld J. Reproductive and Gonadal Funtion in the Female after Therapy for Chilhood Malignancy. Obstet
Gynecol Surv.1982;37:385-93.
1
MH4 ORAL
MORBILIDAD Y MORTALIDAD DEL PROTOCOLO NUEVA YORK II MODIFICADO EN ADULTOS CON LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA AGUDA
¹Hospital Universitario de Caracas (HUC), Servicio de Hematología, Caracas-Venezuela
Objetivos:
Evaluar
los
aspectos
clínicos
Métodos:
Se
Quintero H¹, Chona Z¹, Inaty J¹.
realizó
un
epidemiológico,
morbi mortalidad en 20 pacientes mayores de 18
través de la revisión de historias clínicas. Se
años con diagnóstico de LLA de novo tratados con
realizó el cálculo de frecuencias y proporciones
el
del
de cada una de las variables cualitativas u
de
ordinales y sus límites de confianza; y para las
Memorial
Nueva
York
Sloan-Kettering
II
en
modificado
el
Servicio
Hematología del HUC en el período 2003-2007.
y
clínico,
hematológicos, la respuesta terapéutica y la
Protocolo
descriptivo
estudio
retrospectivo
a
variables cuantitativas el cálculo de la media,
desviación estándar y rangos. Se aplicó la prueba
3
de Chi cuadrado expresada en términos de
Conclusión: Nuestra estrategia para adaptar el
probabilidades, con intervalo de confianza de
protocolo Nueva
95% y un error del 5%; para determinar si hay o
efectiva para mejorar la SG ni SLE al compararlo
no diferencia significativa entre las variables
con la literatura internacional.
estudiadas. La estimación de la sobrevida para
cada grupo se basó en el análisis actuarial de
Kaplan-Meier, los contrastes de las funciones de
supervivencia se realizaron usando la prueba
“long
rank”
según
la
distribución
de
Chi
cuadrado. Se considero como valor significativo la
p < 0,05 y altamente significativo la p<0,01.
York II modificado no fue
Recomendaciones:1) Con el fin de elevar los
estándares en la atención médica en hematología,
es absolutamente imprescindible contar con una
infraestructura de alta tecnología. El manejo
óptimo de los adultos con LLA requiere la
evaluación inicial de los pacientes con técnicas de
laboratorio que generen información apropiada
Resultados: se observó mayor incidencia en el
desde
genero masculino 70% y en edades entre 20 y 30
inmunológico
años 35,7%. Al diagnóstico los síntomas fueron:
asignárseles el tratamiento de elección que les
hipertermia, astenia, perdida de peso, hiporexia y
permita
dolor
definitiva.
óseo;
los
hepatomegalia,
signos:
fiebre,
y
lograr,
2)
de
vista
molecular;
en
lo
Mantener
sólo
posible,
una
citogenético,
así
podrá
su
curación
buena
relación
aspectos
medico-paciente que nos permita explicar la
enfermedad y complicaciones con el fin de
1,83,
concientizar al paciente y evitar abandono de
46,11x10³/L
81,60x10³/L
±
±
66,55,
Los
punto
hematológicos al ingreso fueron: HB: 8,62 gr/dl ±
GB:
esplenomegalia.
adenopatías,
el
88,03,
e
tratamiento y acudir en forma precoz para
Común,
reducir la morbi mortalidad. 3) Contar con un
infiltración del SNC 30%. En fase de inducción se
Servicio de Hematología y Unidad de TMO en
obtuvo un 60% RC, la morbilidad fue neutropenia
HUC que trabajen con equipo multidisciplinario:
severa
hematólogos, internistas, psicólogos, infectólogos,
inmunofenotipo
febril,
aspirado
plaquetas:
compatible
con
mortalidad
35%.
de
LLA
En
MO
fase
de
consolidación se mantuvo un 54% RC, morbilidad
nutricionistas
neutropenia
paciente y mejorar su calidad de vida y curación
severa
bacteriemias,
mortalidad
mantenimiento
neutropenia
febril,
50%
severa
trombocitopenia,
25%.
de
febril,
RC,
En
fase
de
morbilidad
derrame
pleural,
para
una
mejor
atención
del
que nos permita clasificar desde el momento del
diagnóstico
quien
es
candidato
a
TMO
precozmente. 4) Empezar el tratamiento lo más
bacteriemia por Gram negativos, hepatotoxicidad,
precoz,
mortalidad 10%. El análisis actuarial señala que
antivirales y antifúngicos así como el uso de FSC-
la SG a los 12 meses es 94,1% y la SLE es 90,5%;
G en todas las fases. 5) El apoyo de Banco de
a los 24 meses la SG es 58,8% y la SLE es 53,7%
Sangre y de UTI si el paciente lo requiere. 6)
y a los 65 meses la SG es de 11,8% y la SLE es de
Fomentar talleres, programas educativos para
10,4% (p=0,443).
pacientes, personal médico y de enfermería para
disminuir
uso
la
de
antibióticos
morbilidad
profilácticos,
infecciosa
en
estos
pacientes.
4
Hospital Universitario de Caracas. Servicio de Hematología.
Supervivencia libre de enfermedad (SLE) y supervivencia global (SG) en adultos con LLA
tratados con el Protocolo Nueva York II modificado
Período 2003-2007 (Kaplan-Meier)
1,00
Probabilidad de supervivencia
0,80
0,60
0,40
0,20
0,00
1
4
7 10 13 16 19 22 25 28 31 34 37 40 43 46 49 52 55 58 61 64
SG
SLE
Probabilidades de supervivencia
Tiempo de seguimiento (meses)
Período
SG
SLE
6
12
18
24
30
36
42
48
54
60
65
94,1
94,1
82,4
58,8
52,9
41,1
35,3
29,4
11,8
11,8
11,8
100,0
90,5
75,1
53,7
48,3
37,5
31,1
25,9
10,4
10,4
10,4
p de log-rank = 0,443
MH5 ORAL
RESULTADOS DEL PROTOCOLO BEACOP EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON LINFOMA DE HODGKIN:
EXPERIENCIA MULTICENTRICA EN VENEZUELA
Acquatella G, García R, Montilva R, Urdaneta B, Rojas N, Montero E, Stock F, Páez A, Rivero M, Pachano S, Pereira A,
Falcón D, Nouel A, Bastardo A, Carneiro M.
Grupo Cooperativo Hemato-Oncológico Multidisciplinario Pediátrico Venezolano: GHOMPV.
GNC: Gemcitabina, Navelbine, Doxorrubicina Liposomal; ICE: Ifosfamida, Carboplatino, Etopósido; R-ICE: RituximabICE; TxCPH: Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.
5
Objetivo: Presentar los resultados del protocolo
mas Qt o Rt, 1pt desarrolló 2da neoplasia y
BEACOP en niños y adolescentes con Linfoma de
falleció, 2pts recayeron. 4pts (13%) obtuvieron
Hodgkin, tratados por el GHOMPV. Se usó el
RP y recibieron Rt: 2 RC. 35pts (52%) fueron GD:
protocolo
11
BEACOPP¹
modificado,
ya
que
la
(31%)
obtuvieron
RC
y
recibieron
2cs
Procarbarzina no estuvo disponible en el país
adicionales de BEACOP, 2 recayeron: 1pt TxCPH
entre los años 2006 al 2009.
recaída y 1pt falleció. 24pts (69%) obtuvieron RP
Material y Métodos: Desde Junio de 2006 a Julio
2010,
67
pacientes
(pts)
<19
años
fueron
incluídos en protocolo, grupo etario mayor entre
14 y 18 años, rango: 4 - 18, relación por género
8:2, M/F: 76% vs 24%. Dependiendo de los
factores pronósticos (FP): EC I - II vs III - IV,
síntomas B+, enfermedad voluminosa >5cmts, nº
regiones ganglionares >4, VSG >50mm, masa
mediastinal >30% (MMV); fueron clasificados en
2 grupos²: Grupo Favorable (GF): bajo riesgo=
1FP y riesgo estándar= 2FP. Grupo Desfavorable
(GD): alto riesgo ≥3FP o MMV. Los pts de bajo
riesgo
recibieron
2
ciclos
(cs)
de
BEACOP
y recibieron Rt: 14pts (58%) RC y 10 (42%) RP.
De 15pts que fueron a tratamiento de rescate 10
recibieron GNC: 5 RC, 5 RP recibieron luego
ICE/R-ICE:
1 RC recibió TxCPH y 3 RP, 2
recibieron TxCPH: 1 RC, 1 falleció, 1 espera
TxCPH. 4/15pts (27%) recibieron rescate con ICE,
todos RP: 1 recibió luego GNC y falleció y 3
TxCPH: 1 falleció, 2 RP. SLEv:
GF 82%, GD
58%, a los 48 meses, ST: GF 95%, GD 80%, a los
60 meses. La mayor toxicidad fue hematológica,
29% neutropenia aguda febril, 8% infecciones,
5% mucositis, toxicidad tardía: 1 LMA.
Conclusiones y Recomendaciones: Los resultados
escalado descendente (ED), riesgo estándar 4cs
del
BEACOP ED y alto riesgo 4cs BEACOP ED y
considerando mantener el esquema para este
consolidación con 2cs BEACOP estándar. Todos
grupo, mientras que en el GD una RC de 31% es
recibieron radioterapia (Rt) a campo envuelto si
subóptima, por lo que se impone la incorporación
enfermedad residual al finalizar Qt.
de la Procarbarzina o cambio de esquema para
Resultados y Análisis: De los 67pts, 32 fueron GF
GF
al
BEACOP
son
satisfactorios,
obtener mayor respuesta.
(48%): 28 (88%) obtuvieron RC, no recibieron
¹Diehl V, Franklin J, Pfreundschuh M et al. Standard and Increased-Dose BEACOPP Chemotherapy Compared with COPP-ABVD for
Advanced Hodgkin’s Disease. The New England Journal of Medicine 2003;348:2386-2395
²Dann E, Bar-Shalom R, Tamir A et al. Risk-adapted BEACOPP regimen can reduce the cumulative dose of chemotherapy for standard and
high-risk Hodgkin lymphoma with no impairment of outcome. Blood 2007;109:905-909
MH6 AFICHE
HALLAZGOS BACTERIOLÓGICOS EN HEMOCULTIVOS Y UROCULTIVOS DE ADULTOS CON NEOPLASIAS
HEMATOLÓGICAS E INFECCIONES ATENDIDOS EN EL HOSPITAL GENERAL “DR. PASTOR OROPEZA RIERA”,
I.V.S.S, BARQUISIMETO-LARA
Montero M; Lara M; Linares B; Mascareño M; Cárdenas A
Hospital General “Dr Pastor Oropeza Riera IVSS Barquisimeto
Las infecciones constituyen causa significativa de
oportuno resultan de vital importancia para
morbimortalidad en pacientes con cáncer, su
asegurar éxito terapéutico. Esta investigación
diagnóstico
estudia la microbiología de los pacientes adultos
precoz
y
certero,
y
un
manejo
6
con neoplasias
hospital
hematológicas atendidos
“Dr.
Pastor
Oropeza
Riera”
en el
documentada obtuvo el mayor porcentaje de
desde
expresión excepto en el 2010 donde se evidenció
Septiembre de 2007 hasta Enero de 2010 para
mayor
posteriormente cotejar los hallazgos de este
también se evidencio la expresión permanente de
estudio con los de un estudio previo realizado en
infecciones de tejidos blandos. En relación al
este centro en una cohorte anterior donde se
tratamiento más empleado fue el empírico, con
realizaron las mismas mediciones y variables de
respecto a los cultivos positivos 24 (22,01%) se
estudio. Esta investigación está sustentada en la
encontró
bacteriología,
frecuentemente hallado en los hemocultivos fue la
hemocultivos,
urocultivos
y
la
registro
de
que
infecciones
el
respiratorias,
microorganismo
más
oncología. El modelo de estudio es cualitativo,
E.coli con 20,83%
descriptivo, transversal, retrospectivo, y está
S.aureus,
P.aeruginosa
apoyado en un diseño de campo no experimental.
urocultivos
100%
La muestra estuvo conformada por los registros
conocer los microorganismos que afectan más
de hemocultivos y urocultivos correspondientes a
frecuentemente
los
adecuar
pacientes
hematológicas
adultos
que
con
neoplasias
con
a
y
en
E.coli. En conclusión,
estos
terapéutica
E.faecalis,
pacientes
empírica
permitirá
inicial
de
distintos
acuerdo a los entes de mayor prevalencia en
procesos infecciosos al momento del ingreso. Con
nuestro centro. Así mismo el diagnóstico precoz y
un total de 143 cultivos de 114 pacientes,
el tratamiento adecuado
discriminados
morbimortalidad ocasionada por esta causa en
en
presentaban
la
el 16,67% correspondió a
109
hemocultivos
y
34
urocultivos. Se evidencio que la bacteriemia no
lograrán disminuir la
estos pacientes.
MH7 AFICHE
LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DEL ADULTO ASOCIADO AL VIRUS LINFOTRÓPICO HUMANO TIPO 1.
PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.
Rodríguez J, Correa Y, Rojas L, London M, Ortiz P, Guerrero L, Sepúlveda S, Díaz Y.
Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes. Servicio de Hematología y Banco de Sangre, Mérida
HTLV-1: virus linfotrópico humano tipo 1 ; LLCTA: leucemia/linfoma de células T del adulto; MO: médula ósea.
Fundamentos: La LLCTA es una enfermedad
reportados en la literatura en Venezuela y en el
linfoproliferativa maligna de linfocitos T CD4+
edo. Mérida. Se han descrito 4 formas clínicas:
maduros infectados con el virus HTLV-1 , este es
1.- Latente. 2.- Crónica 3.- Linfomatosa y 4.-
un retrovirus que se integra al genoma del
Aguda.
huésped, codificando a una proteína reguladora
(p40TAX),
la
oncogenes
y
contacto
cual
estimula
citoquinas.
sexual,
la
Se
expresión
transmite
transfusiones
de
por
sanguíneas,
transmisión vertical y la lactancia materna. Este
Objetivos:
1)
Describir
un
caso
de
Leucemia/linfoma de células T del adulto asociado
al virus linfotrópico humano tipo 1. 2) Revisión
de la literatura.
virus ha mostrado su mayor prevalencia en el
Materiales
y
Métodos:
Japón, el Caribe y en partes de África. La
paciente masculino de 58 años de edad, natural y
prevalencia en Venezuela es baja en relación a
procedente de Ejido, estado Mérida con síndrome
otras islas del Caribe. Además son pocos los casos
adenomegálico
de
1
Se
año
reporta
de
caso
de
evolución,
7
acompañado de síntomas B (pérdida de peso y
aumentada (36%) de aspecto maduro, algunos
sudoración nocturna) y cuadro diarreico crónico.
con
Al
Inmunofenotipo:
examen
físico
se
evidencian
adenopatías
núcleos
convolutos
88%
de
y
atrebolados.
células
T
CD4+
laterocervicales y axilares bilaterales de 1 a 3 cm
anormales (marcadores CD2, CD3, CD4, CD5,
de diámetro con asimetría local y regional,
CD30 positivos). Biopsia ganglionar: hallazgos
renitentes no dolorosos, no adheridos a planos
histológicos compatibles con neoplasia maligna
profundos,
de
adenopatías
supraclaviculares
estirpe
izquierda y derecha de 2x3 cm y 2x1 cm
predominio
respectivamente.
Si
células
patrón
de
difuso
pequeño
con
tamaño.
de
Paciente recibe terapia citorreductora con leve
mejoría clínica. Fallece antes de iniciar protocolo
pertinentes y respectivos al caso.
de quimioterapia.
238 x 10
eo:
9
presencia
de
de
Hepatoesplenomegalia. Se le realizan estudios
Resultados: Hto: 42%
la
linfoide
Hb: 14gr/dl
Plaquetas:
Conclusiones y recomendaciones: La LLCTA es
Gb: 100 x 10 RD: linf: 85% seg: 10%
frecuente en la quinta década de la vida, con
9
4%.
FSP:
leucocitosis
con
linfocitosis.
pronóstico
ominoso,
primordialmente
en
las
Linfocitos de aspecto maduro algunos con núcleos
modalidades agudas y linfomatosas por lo que es
convolutos
sombras
imperativo establecer un diagnóstico precoz y
nucleares de Gumprecht. Química sanguínea:
preciso basado en la clínica, morfología celular,
TGO: 102,4 U/L; TGP: 115,9 U/L LDH: 1400 U/L.
Inmunofenotipo y la confirmación de la infección
Inmunológico:
por HTLV-1 a fin de instaurar una terapia
y
otros
atrebolados,
Anticuerpos anti-HTLV positivo.
(ELISA Murex HTLV I + II®) especificidad
≥99,5%)
Aspirado
de
MO:
serie
oportuna y eficaz.
linfoide
MH8 AFICHE
LINFOMA DE HODGKIN COMO SEGUNDA NEOPLASIA POSTERIOR A LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. A
PROPOSITO DE UN CASO.
Fernández A, Collazo M, Costa M, González S, Hernández M.
Servicio de Hematología y UTMO. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Valencia Edo. Carabobo
Paciente de 20 años, quien en Octubre del 2003
Abril
presenta equimosis y petequias generalizadas con
documenta
marcada trombocitopénia por lo cual es evaluada
indicándosele Citarabina + Fludarabina en ciclo
por hematología y se realiza MO reportándose
único
positiva para LMA M4 x FAB. Recibió esquema de
alcanzando nueva remisión completa. En abril del
tratamiento
Citarabina-
2006 ingresa con segunda recaída post-trasplante
Daunorrubicina) sin alcanzar remisión por lo cual
recibiendo 2 cursos de protocolo FLAG-IDA, y se
es reinducida con igual tratamiento. MO posterior
mantiene con Metrotexate y Mercaptopurina de
a reinducción con 20% blastos. Se indican altas
forma ambulatoria desde Agosto del 2006 hasta
dosis de Citarabina + Mitoxantrone alcanzando
Agosto del 2008, manteniéndose en remisión
RC después del tercer ciclo. Se realizan estudios
hematológica.
de HLA no contando con donante por lo cual se
mantenimiento presenta cuadro infeccioso de
planifica
realizando
amigdalitis crónica con la presencia de plastrón
acondicionamiento con BUCY y infusión el 27 de
ganglionar cervical izquierdo por lo cual se
con
para
protocolo
TCPH
(7x3
autologo,
del
y
2004.
En
primera
gemtuzumab
Febrero
del
recaída
post-trasplante
ozogamicina
Durante
2005
2
tratamiento
se
ciclos,
de
8
realiza
biopsia
reactivo,
concluyéndose
mejorando
con
como
el
proceso
uso
de
positiva
para
Enfermedad
Hodgkin
Nodular
Esclerosante en 1ra recaída en Marzo del 2011,
antibioticoterapia. A los 13 meses de permanecer
por lo cual se indica tratamiento con
sin tratamiento, presenta nuevo aumento de
Procarbazina, que se encuentra recibiendo en la
volumen a nivel de región cervical izquierda y en
actualidad. El desarrollo de segundas neoplasias
región supraclavicular izquierdo por lo cual se
está bien descrito en paciente que han recibido
biopsia
resultados
tratamientos con quimioterapia y radioterapia, en
positivos para enfermedad de Hodgkin nodular
un rango de aparición de hasta 30 años posterior
esclerosante clasificándose como estadio IIAX,
al
recibiendo COP citorreductor de emergencia y 6
interesante destacar que no son los linfomas la
ciclos de R-DHAP, culminando en Octubre del
forma de aparición más común posterior a una
2010 con TAC de control sin lesiones aparentes.
entidad
En control sucesivo por consulta es evaluada el
teniendo una incidencia reportada de < del 3 %.
mes de Enero del 2011 con clínica de faringitis y
El
disfagia y al examen físico adenopatías cervicales
Metrotexate se han relacionado como un factor
izquierdas, recibe tratamiento con antibióticos y
de riesgo importante a tomar en cuenta para el
en vista de persistir clínica se repite biopsia
desarrollo de segundas neoplasias.
en
Enero
del
2010
con
desarrollo
uso
como
de
la
la
primera
Leucemia
prolongado
de
COPP +
malignidad.
Mieloide
Es
Aguda,
6Mercaptopurina
y
Schmiegelow K, Al-Modhwahi I et al. Methotrexate / 6-mercaptopurine maintenance therapy influences the risk of a Second malignant
neoplasm after childhood acute lymphoblastic leukemia: results from the NOPHOALL-92 study. BLOOD 2009 113: 6077-6084.
MH9 AFICHE
LINFOMA A CELULA GRANDE-B INTRAVASCULAR ESPLENICO
De Salvo D1, De Salvo L1, Salas-A R1, Hassanhi M1, Weir-M J1, Paz L1, Salas D1, Fuenmayor A1, Torres, R2, Viloria, M3.
1
Instituto Hematológico, Laboratorio de Citometría, Banco de Sangre. 2Servicio de Patología, Centro Médico de
Occidente; 3Servicio de Patología e Inmunohistoquímica, Policlínica D’empaire. Maracaibo, Estado Zulia, Venezuela
Objetivo: Reporte de primer caso clínico en
tumoración esplénica de gran tamaño (grado-IV),
Venezuela,
consistencia
linfoma
a
célula
grande-B
intravascular esplénico.
Materiales y Métodos: Paciente femenino de 23
años
de
edad,
natural
y
procedente
de
la
localidad, la cual refiere inicio de su enfermedad
actual hace aproximadamente tres meses. La
paciente estudiada clínicamente, y por Doppler,
hematología,
Ciometría
dura,
abarcando
desde
el
hipocondrio izquierdo hasta la fosa iliaca del
de
flujo,
biopsia
de
medula ósea y anatomía patológica. Finalmente,
sometida a esplenectomía.
mismo lado. El hígado a 2 cm del reborde costal
derecho. Ausencia de ganglios aumentados de
volumen.
Se
describen
manifestaciones
hemorrágicas tipo equimosis y petequias. Estudio
hematológico revela pancitopenia periférica. La
paciente no presenta antecedentes personales y
familiares de importancia. Análisis de resultados
de la punción de medula ósea revela una medula
hipercelular y monomorfica, con disminución
Resultados y Discusión: Al examen físico se
severa de la serie roja y mieloide; el 80% de la
observa palidez cutánea y aumento extraordinario
masa celular blanca formada por células de
del volumen abdominal aparentando embarazo de
aspecto morfológico linfoide, con núcleo redondo,
20 semanas; y a palpación abdominal se evidencia
abundante citoplasma, sin gránulos y algunas con
9
presencia
de
nucléolo
evidente.
Análisis
de
el método de recuperación de antígenos. Se
resultados del Doppler Hepato-Esplénico describe
investigó
aumento extraordinario del bazo. Peso de la pieza
común (ALC), linfocitos T (CD45), linfocito B
post-esplenectomía,
(CD20, CD5, CD79a, CD99, CD43 y TDT. Se
30x22x10
cm.
corresponde
2,5
Kg,
Descripción
a
superficie
con
dimensiones
patológica
lisa
de
macro
color
gris
presencia
emplearon
del
controles
inmuno-marcaje
antígeno
leucocitario
adecuados.
en
las
Se
células
observó
neoplásicas
violáceo y al corte, consistencia blanda. Detalle
linfoides B (CD45 (ALC), CD20, CD45 y CD43) y
microscópico del bazo, corresponde a tejido
linfocitos T, particularmente en área portal. La
esplénico, presentando sinusoides dilatadas y
citometría de flujo de medula ósea confirma la
congestivas, con presencia de células linfoides
naturaleza B de la célula neoplásica (1-3).
neoplásicas
de
pequeño
tamaño
con
núcleo
pequeño, redondeado, cromatina en grumos y
nucléolo
pequeño.
irregularidad
observaron
de
la
escasos
congestión
Algunas
células
membrana
nuclear.
plasmocitos
esplénica
con
reactivos
severa.
Se
y
Exámenes
complementarios, HIV, VDRL, Hepatitis A, B, C
negativos.
CMV,
negativos.
Muestras
ganglios
linfáticos,
EBV
y
de
cuña
Dengue
medula
de
y
HTLV1
ósea,
ovario
y
bazo,
tejido
hepático, se estudiaron por inmunohistoquimica,
empleando la técnica de Avidina-Estreptavidina y
1.
Conclusiones y recomendaciones: El diagnostico
histopatológico corresponde a Linfoma linfocitico
pequeño vs linfoma de células de manto con
afectación de ganglio linfático supramesentérico
izquierdo,
diagnóstico
hígado
de
tricoleucemia.
Difuso
de
y
bazo,
leucemia
Diagnóstico
Célula
sin
linfoide
del
Grande-B,
descartar
crónica
caso,
o
Linfoma
intravascular
esplénico. El caso presentado es el primero
reportado en la literatura nacional y poco común
en la literatura mundial.
Nakamura S, Ponzoni M, Campo E, Intravascular large B-cell lymphoma. In Swerdlow SH, Campo E, Harri NL, Jaffe ES, Pileri
SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds): World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Haematopoietic and
Lymphoid Tissues. International Agency for Research on Cancer (IARC): Lyon. IARC Press. 2008; 252-253.
2.
Murase T, Yamaguchi M, Suzuki R, Okamoto M, Sato Y, Tamaru J, Kojima M, Miura I, Mori N, Yoshino T, Nakamura S.
Intravascular large B-cell Lymphoma (IVLBCL): a clinicopathologic study of 96 cases with special reference to the inmunophenotypic
heterogeneity of CD5. Blood. 2007;109:478-485.
3.
Fiegl M, Greil R, Pechlaner C, Krugmann J, Dirnhofer S. Itravascular large B-cell Lymphoma with fulminant clinical course: a
case report with definite diagnosis post morten. Ann of Oncol.2002;13:1503-1506.
MH11 AFICHE
ESTENOSIS GÁSTRICA FIBROTICA EN PACIENTE CON DIAGNOSTICO DE LNH TIPO MALT GÁSTRICO ASOCIADA
AL TRATAMIENTO CON QUIMIOTERAPIA SISTEMICA: R-CHOP. CASO CLÍNICO
Linares B, Mascareño M, Montero M, Cárdenas A.
Hospital General “Dr. Pastor Oropeza Riera IVSS” de Barquisimeto – Lara
LNH: Linfoma no Hodgkin; MALT: Tejido linfoide asociado a mucosa; R-CHOP:
Hidroxildaunorrubicina–Oncovin–Prednisona (siglas de esquema de quimioterapia)
Rituximab–Ciclofosfamida–
Los linfomas gástricos constituyen neoplasias
incidencia es baja representando entre los 2% y
malignas hematológicas de origen extranodal.
5% de la totalidad de los tumores gástricos
Corresponden al principal sitio de origen de los
malignos. Histológicamente corresponden a LNH.
linfomas
El linfoma MALT gástrico constituye un subtipo
no
ganglionares,
no
obstante
su
10
de LNH y es una neoplasia que produce escasas
digestiva y se evidencia estenosis gástrica de
manifestaciones clínicas en sus estadios iniciales,
aspecto fibrótico en cuerpo alto que impide el
pudiendo
incluso
Suele
paso
ocasionar
un
dolor
radiológico evidenciando trayecto estenótico de
epigástrico como síntoma predominante, con o
aproximadamente 4 cm cercano al cardias, se
sin ritmo ulceroso, sensación de plenitud, náuseas
ingresa para cumplir nutrición parenteral y es
y vómitos. Se presenta caso clínico de masculino
evaluado
por servicio
44 años de edad quien inicia enfermedad en
realizar
laparotomía
octubre 2010 caracterizada por pérdida de peso y
gastrectomía
dolor abdominal crónico, mediante evaluación
anastomosis. Procedimiento realizado el 15 de
endoscópica
plantea
junio 2011 y como hallazgo intraoperatorio se
neoplasia gástrica (Bormman IV – V) la biopsia
describe: 1.- estómago disminuido de tamaño con
gástrica reporta Carcinoma indiferenciado Vs
estenosis concéntrica de aspecto fibrótico que
Linfoma
la
obstruye completamente la luz; 2.- paredes de
Inmunohistoquimica confirma LNH tipo MALT
estómago engrosadas, hígado y resto de órganos
(positividad para CDs 20 y 79ª); se investigó
sin lesiones. Se solicitó biopsia gástrica para
infección para H pylori y recibió tratamiento con
evaluación del tratamiento antineoplásico, la cual
triple
de
reporta: perdida
sin
abundante infiltrado inflamatorio constituido por
ser
cuadro
en
asintomático.
dispéptico,
noviembre
de
2010
células
cura
el
se
pequeñas,
(combinación
claritromicina+amoxacilina+omeprazol)
del
endoscopio;
total
se
realiza
de cirugía
estudio
decidiendo
supraumbilical
con
para
esófago-yeyuno-
de la mucosa gástrica con
mejoría; se clasificó como LNH tipo MALT estadío
linfocitos,
IB, ingresa a nuestro centro en febrero 2011 para
polimorfonucleares
tratamiento,
quimioterapia
cantidad de hemosiderófagos, marcado edema de
ambulatoria según esquema R-CHOP a dosis
la submucosa con aumento del grosor de la capa
reducidas al 50% en primer ciclo, 75% segundo
muscular propia sin evidencia de enfermedad
ciclo y 100% a partir del tercer ciclo. Durante el
neoplásica,
primer ciclo de quimioterapia presentó vómitos y
fibrótico.
dolor
tratamiento
condiciones con alimentación enteral restablecida
intrahospitalario con analgésicos, omeprazol y
y ganancia de peso progresivo. En revisión de la
sucralfato; se evidenció ganancia de peso durante
literatura
el segundo ciclo de quimioterapia. En vista de la
obstrucción gástrica, bien sea como presentación
evolución se decide indicar esquema R-CHOP a
inicial o asociada al tratamiento con radioterapia
dosis convencionales el cual recibe en abril 2011,
en pacientes con LNH tipo MALT, sin embargo la
con adecuada tolerancia, una semana después de
obstrucción ocurre con mayor frecuencia a nivel
finalizado
pilórico,
se
planifica
abdominal
tercer
ciclo
recibió
el
paciente
presenta
plasmocitos,
e
eosinófilos,
histiocitos
con
gran
2
ganglios
linfáticos
de
aspecto
El
paciente
egresa
en
buenas
se
en
han
el
descrito
caso
que
pocos
casos
presentamos
de
la
intolerancia progresiva a los alimentos sólidos
obstrucción se presentó a nivel de cuerpo alto en
acompañada
el curso de tratamiento con quimioterapia R-
de
sensación
de
obstrucción
epigástrica y vómitos, se realiza endoscopia
CHOP.
11
MH12 AFICHE
LA FARMACOGENÉTICA COMO ASPECTO FAVORABLE EN NIÑOS CON SX DOWN Y LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA. CASO CLÍNICO
Linares B, Mascareño M, Montero M, Cárdenas A.
Hospital General “Dr. Pastor Oropeza Riera IVSS” de Barquisimeto – Lara
SD: Síndrome de Down; LLA: Leucemia Linfoblástica Aguda: LMA: Leucemia Mieolide Aguda; ARA-C: Arabinósido de
Citosina; IVSS: Instituto Venezolano de Seguridad Social
La
trisomía 21 ó Síndrome
de Down (SD)
trombocitopenia acentuada y la presencia de
predispone a la leucemia, de tal forma que los
blastos en sangre periférica, por lo que es
niños con SD tienen 20 veces mayor riesgo de
referido el 21/04/2009 a nuestro centro: Hospital
padecer LLA que la población general y unas 500
Pastor Oropeza Riera del IVSS en Barquisimeto
veces más de padecer LMA, en especial el sub-
Edo
tipo Megacarioblástica Aguda o M7, la edad de
tratamiento.
Al
presentación ocurre generalmente antes de los 5
encontraba
estable,
años de edad con mayor incidencia en menores
petequias
de 2 años, se ha determinado que la biología de la
realiza frotis de sangre periférica que evidencia
LMA-M7 del SD es diferente a la del resto de la
anemia
población
presencia
mononucleares de gran tamaño alta relación
megacarioblastos en su mayoría en médula ósea,
núcleo/citoplasma, núcleo con cromatina laxa y
además exhiben una muy buena respuesta al
esbozos de nucléolos, citoplasma basofílico con
tratamiento,
proyecciones
y
se
y
se
caracteriza
han
por
reportado
tasas
de
Lara
Venezuela,
en
para
momento
cara,
normocítica
de
evaluación
su
afebril
ingreso
hidratado,
hepatoesplenomegalia,
normocrómica,
citoplasmáticas
con
su
trastornos
y
de
sin
y
se
con
se
células
gránulos,
supervivencia entre 80 – 100% con recaídas en
neutrófilos
segmentación,
menos del 15% de los casos. Se presenta un caso
trombocitopenia acentuada, en este contexto se
de lactante mayor de 17 meses con historia de Sx
plantea Diagnóstico de Leucosis Aguda y se
Down tipo Mosaico, natural y procedente de
realiza aspirado de médula ósea el 23/04/2009
Puerto Ordaz – Bolívar – Venezuela, por presentar
con características morfológicas al extendido
tos seca y fiebre (38°C), se detecta infección
sugestivo de LMA, la citometría de flujo reportó
respiratoria baja y es tratada en centro privado:
positividad para CD4 55%, CD33 54%, CD13 40%,
al realizar laboratorio evidencian anemia severa,
CD56 45%, CD117 50%, CD38 55%, siendo
12
negativo para CD11b, CD2, CD7, CD8, CD15,
antibiograma. Se realiza control de médula ósea
CD14, CD11c, CD19, CD20, HLA-DR, CD34 y
el 12/06/2009 después de 1 ciclo de 14 días
CD22; fue interpretado como LMA, no se pudo
reportado
realizar determinación de CD41 y CD42, no se
mantenido sin tratamiento y libre de enfermedad
obtuvo resultado de oncogenes. Tomando en
durante más de 2 años, se han realizado 2
cuenta la característica de metabolismo hepático
controles de citometría de flujo negativos para
de algunas drogas que exhiben los pacientes con
LMA. Según revisión bibliográfica, la mayoría de
SD se planteó una terapia conservadora a base de
los protocolos terapéuticos en LMA-SD utilizan
microdosis de Citosina Arabinosa (ARA-C): 10 mg
ARA-C post-remisión, a dosis altas. Sin embargo,
dos veces al día durante 14 días, además de
dada la toxicidad elevada en SD-LMA, parece
soporte Hematooncologico (colocación de catéter
apropiada la reducción de dosis de Ara-C. En el
permanente con reservorio subcutáneo y apoyo
caso
transfusional con plaquetas por aféresis); durante
observación
su evolución intrahospitalaria presentó sepsis
presenta supervivencia libre de enfermedad de 26
Klebsiella
meses y sin las complicaciones derivadas del uso
secundaria
a
pneumoniae
y
Staphylococcus aureus coagulasa negativo, la
cual
fue
controlada
con
antibióticos
como
LMA
presentado
se
sin
en
remisión,
decidió
se
mantener
tratamiento,
ha
en
actualmente
de antineoplásicos en este tipo de pacientes.
según
MH13 AFICHE
NEOPLASIAS MALIGNAS SINCRONICAS: LEUCEMIA DE CELULAS PLASMATICAS Y MELANOMA CUTANEO
MALIGNO. A PROPOSITO DE UN CASO
Panozo M ¹, Araujo C ¹, Calderón Y ¹, Chona Z ¹, Russo A¹, Gutiérrez M ¹, Hernández M ².
¹ Servicio de Hematología del Hospital Universitario de Caracas (HUC), ² Servicio de Dermatología del HUC.
Introducción: las neoplasias malignas pueden
kappa). Aspirado de MO: infiltración >20% de
presentarse
células plasmáticas. Biopsia de MO: hallazgos
maligna,
se
en
relación
neoplasia
morfológicos e inmuhistoquímicos compatibles
evolución es menor de un año y asincrónicas
con infiltración difusa por mieloma múltiple (MM)
cuando
y
mayor
en
otra
la
es
clasifican
con
de
sincrónicas
éste
si
tiempo.
Las
citogenética
no
creció.
Laboratorios:
β2
características que deben presentar para que se
microglobulina elevada 10.3 mg/L, hipercalcemia
consideren
signos
16.2 mg/dl, creatinina 1.78 mg/dl y GB de
histológicos de malignidad, ser tipos histológicos
111x103µL. Inicio protocolo con Bortezomib 1.3
diferentes y tener evidencia inequívoca de que no
mg/m2/dosis,
sean metástasis una de la otra. A continuación
Dexametasona 40 mg OD los días 1, 4, 8 y 11 por
presentamos
con
6 ciclos c/28 días; con reevaluación MO posterior
leucemia de células plasmáticas reciente y a los 3
al 3° ciclo RP (7%), al culminar el 6° ciclo
meses desarrollo un melanoma maligno en cuero
presento leucocitosis 31x103µL, se reevalúo MO
cabelludo.
con 55% de células plasmáticas clonales kappa
múltiples
el
caso
son:
de
mostrar
una
paciente
Caso clínico: Paciente femenino de 56 años, con
leucemia de células plasmáticas desde 09/2010
(inmunofenotipo
SP:
CD138:
74%
células
plasmáticas anormales circulantes con clonalidad
Doxorrubicina
mg/m2/dosis,
10
por inmunofenotipo; citogenética pendiente, se
cambio
de
Dexametasona,
protocolo
a
Ciclofosfamida
Bortezomib,
y
Talidomida
cumpliendo 1° ciclo. Concomitantemente a los 3
13
meses presento lesión en región parietal de cuero
pigmentarias se encuentren. Ocupa el 6º lugar en
cabelludo de 2-3 cm de superficie rugosa, la
incidencia de cáncer en los varones y el 7º en
biopsia reporto melanoma maligno nodular de
mujeres y estas incidencias se han duplicado en
células fusiformes T2a Breslow: 1mm, Clark III;
la última década en EEUU, la tasa de mortalidad
se realizo exéresis de lesión; TAC de cuello, tórax,
aumenta en un 2% anual, mientras que las tasas
abdomen y pelvis sin alteraciones, es evaluada
de supervivencia
por servicio de cirugía, realizan biopsia de
inmunodeprimidos,
ganglio centinela negativa.
linfoma, leucemia o trasplante de órganos tienen
Discusión: la leucemia de células plasmáticas es
una neoplasia maligna muy agresiva, puede ser
primaria o secundaria a MM preexistente. Su
diagnóstico se basa en los criterios de Kile, que
consisten en por lo menos 20% de células
plasmáticas circulantes en SP, con evidencia de
gammapatía
monoclonal
y
además
criterios
comunes para MM. Representa el 0.5-3% de
todas las discrasias de células plasmáticas y
tienen
el
peor
pronóstico
malignidades linfoides.
proliferación
de
de
todas
las
El melanoma es una
melanocitos,
se
presenta
principalmente en la piel, pero también pueden
surgir
en
otros
tejidos
donde
las
células
están mejorando; pacientes
tales
como
aquellos
con
un mayor riesgo de melanoma. La presencia de 2
tumores malignos en un paciente es del 3,5% y
los tumores triples oscilan entre el 0,2 y el 0,5%.
El
melanoma
maligno
como
tumor
único
representa el 1 % de todos los cánceres. Este
tumor es poco frecuente de por sí, de ahí que su
asociación o no con otras neoplasias es rara. Este
caso nos permite comprobar la probabilidad
existente de neoplasias malignas múltiples, lo que
nos obliga a destacar la importancia que tiene la
vigilancia periódica, sistemática y detallada del
paciente oncológico, que nos permita detectar la
reactivación del tumor primario o la presencia de
un segundo tumor en estado precoz.
1.- Taimur S, Kena CM, George D, Kelvin L, y Asher C. Plasma cell leukaemia and other aggressive plasma cell malignancies. British
Journal of Haematology 2010;150: 418-27. 2
MH15 AFICHE
LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE CÉLULAS B PEQUEÑAS TIPO LINFOCÍTICO PRIMARIO DEL SNC.
PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.
Ochoa C1, Varela M1, Ortiz P1, Rodríguez J1, Correa Y1, Rojas L1, Sepúlveda S2, Romero H2.
Postgrado de Hematología. 1ULA. 2Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Servicio de Hematología.
Mérida- Venezuela.
LNHPSNC: Linfoma No Hodgkin Primario del sistema nervioso central, SNC: sistema nervioso central, MO: Médula
Ósea, RM: Resonancia Magnética, FSP: frotis de sangre periférica.
Fundamento: los LNHPSNC constituyen un grupo
pero se ha evidenciado
de
individuos
linfomas
No
Hodgkin
extranodales,
principalmente de células B, que se origina en el
SNC (cerebro, ojos, leptomeninges ó médula
espinal),
sin
evidencia
de
otra
localización
anatómica. Actualmente y gracias a los avances
a su vez, que en
inmunocompetentes mayores de 60
años se han triplicado los reportes de casos.
Objetivos: 1) Describir un caso de LNHPSNC 2)
Revisión de la literatura.
en el manejo del paciente con VIH y con el uso
Métodos: Se trata de una paciente femenina de
de antirretrovirales, se ha logrado disminuir la
73 años de edad, natural y procedente de
incidencia en pacientes inmunocomprometidos,
Chachopo,
estado
Mérida
quien
inició
su
14
enfermedad actual hace 6 meses, caracterizada
CD45/LCA, CD20/L26 y CD 79A. RM contrastada:
por aumento de volumen en región témporo-
TU sólido cerebral, de comportamiento isointenso
parietal derecha asociada a dolor facial por
con respecto a parénquima cerebral. IPI: Riesgo
compresión, hipoacusia, disfagia, disminución de
alto
la
quimioterapia R - CHOP 21 + METOTREXATE +
agudeza
visual,
lagrimeo
constante
y
intermedio.
Se
protocolo
ARA-C,
evidenció deformidad craneal
Finalizado este esquema la paciente fallece por
tumoración, de aproximadamente 20 x 20 cm
(Bulky),
contigua
cervical
ipsilateral,
a
plastrón
de
adenomegálico
consistencia
pétrea,
doloroso a la palpación y adherido a planos
profundos de 15 x 15 cm de diámetro. Biopsia
tomada 20 días previos a su ingreso: LNH
(linfoma linfocítico bien diferenciado).
cumplir
primer
de
sudoraciones nocturnas. Al examen físico se
severa por la
lográndose
inicia
ciclo.
neumonía nosocomial.
Conclusiones y recomendaciones:
siguen
tanto
los LNHPSNC
representando un enorme reto médico,
para
su
diagnóstico,
como
implementación de una terapia
para
la
eficaz en su
manejo, debido al pronóstico de estos pacientes
con respecto al de los que padecen linfomas
Resultados: Hto: 40% Hb: 13.3 gr/dl
Plaquetas:
sistémicos, por lo que debe plantearse como parte
250.000/mm GB: 7.900/mm . Recuento: Eo: 1%;
de su manejo terapias que involucren drogas
Seg: 72 %; Linf: 25 %; Mono: 2 %. Valores
capaces
absolutos: Eo: 79; Seg: 5.688; Linf: 1.975; Mono:
encefálica como el Metotrexate y el Arabinósido
158. FSP: neutrofília relativa. Química sanguínea:
de Citarabina + radioterapia. Es importante
normal
Pruebas
mencionar la obligatoriedad de realizar una
serológicas para VIH, HTLV y Hepatitis B y C: no
adecuada anamnesis, examen físico y manejo de
reactivos (13/12/2010). Aspirado de MO: sin
herramientas paraclínicas (anatomopatológicas e
infiltración.
Estudio
inmunohistoquímicas, RM, etc) en el contexto de
inmunohistoquímico: LNH difuso extraganglionar
un paciente con sospecha de LNHPSNC, para
de
garantizar una atención eficiente, individualizada
3
3
incluyendo
LCR:
células
B
LDH
sin
y
alteración.
pequeñas
inmunorreactivo
al
VSG.
tipo
antígeno
linfocítico
leucocitario
de
atravesar
la
barrera
hemato-
y que mejore su sobrevida.
MH16 AFICHE
LINFOMA NO HODGKIN INTRAVASCULAR DE CÉLULAS GRANDES EN REMISIÓN COMPLETA DESPUÉS DE RCHOP/BORTEZOMIB Y TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA. PRIMER CASO VENEZOLANO
J Herrera 1, D. Escobar1, J García2, A Urdaneta2, Z. Thomas2, M Hernández3, A Villasmil2, K Escalona2, M Urdaneta2, R
Devis4, G Marquez2
1
Universidad del Zulia, División de Estudios para Graduados, Hospital Central Dr. Urquinaona de Maracaibo; 2Unidad de
Patología; 3Unidad de Transplantes de Médula Ósea de la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera-Valencia Edo.
Carabobo, 4Hospital de Especialidades Pediátricas de Maracaibo.
LNHBIV: Linfoma No Hodgkin B de Células Grandes Intravascular; R-CHOP/B: R-CHOP/Bortezomib (2 dosis); BDT:
Bortezomib-Dexametasona-Talidomida. RC: remisión completa:TAMO: autotransp. med. osea.
Fundamento:
inmunofenotipo
Los
Linfomas
No
Hodgkin
B Intravasculares de Células
Grandes (LNHBIV) son entidades muy raras,
clínicamente muy agresivos y comúnmente tienen
un curso mortal en corto tiempo, la quimioterapia
usualmente es ineficaz, aunque se describen
algunos casos con buenos resultados con el uso
de determinados protocolos quimioterápicos.
Objetivo: Presentación de un caso clínico de
LNHBIV, con RC al BDT (1 ciclo), seguido de RCHOP/B 6 ciclos y posteriormente TAMO, con
excelente evolución clínica.
15
Métodos: paciente de sexo femenino, de 24 años
inmunohistoquímico en tejido hepático mostró
de edad, quien ingresa por astenia, malestar
CD45+/CD20+/CD45ro+/CD43+/CD5-/CD79a-/C
general
con
D99-/TdT-, demostrándose además enfermedad
e
en ganglios mesentéricos, retroperitoneales, bazo
hiperprolactinemia tratada con Cabergalina. El
y tejido ovárico. Se administró 1 ciclo de BDT y
examen físico demostró palidez cutáneo-mucosa
luego R-CHOP+B (2 dosis) x 6 ciclos.
y
pancitopenia
antecedentes
de
moderada,
ovarios
poliquísticos
severa, equímosis y petequias en miembros,
cardiopulmonar
y
neurológico
sin
hallazgos
importantes, hepatomegalia 3 cm del reborde
costal
y
esplenomegalia
grado
IV.
No
se
detectaron adenopatías periféricas. El estudio
evidenció
pancitopenia
sanguínea
moderada,
normal,
química
excepto
hiperganmaglobulinemia G. IgA e IgM DLN,
CMV-IgG +/IgMEBV-IgG+/IgM-, ß-2-microglobulina 3.32 ug/ml.
La biopsia y aspiración de médula ósea fueron
normales y con patrón cromosómico 46XX en 18
metafases y 2 que mostraron hipodiploidía; la
TAC
de
tórax,
abdomen
y
pelvis
demostró
ganglios patológicos retroperitoneales; un estudio
eco-dopler
hepatoportal
fue
compatible
con
hipertensión portal y en la TAC multifásica
hepática, se observó vena porta prominente e
imágenes
lóbulos
tumorales
derecho
y
hipervascularizadas
caudado.
Se
en
practicó
laparotomía con esplenectomía, evidenciándose
criterios histopatológicos de LNHBIV y el perfil
Resultados: La reevaluación clínica, el estudio de
laboratorio y las imágenes obtenidas con CT-PET
corroboraron la remisión completa, decidiéndose
la realización de TAMO, el cual se cumplió
exitosamente
previo
acondicionamiento
tratamiento
con
esquema
de
BEAM,
egresando de la UTMO en excelentes condiciones
clínicas.
Conclusiones y recomendaciones: El LNHBIV
frecuentemente es motivo de diagnóstico como
hallazgo de autopsia, del cual no se encontró
referencia
en
la
literatura
venezolana,
su
agresividad clínica y resistencia a la terapia
representan
factores
de
ineficacia
a
la
quimioterapia y en este sentido destacamos la
respuesta
de
RC
al
protocolo
utilizado
R-
CHOP/Bortezomib y por su sombrío pronóstico se
debe considerar TAMO. La reevaluación final
debe
incluir
CT-PET
para
un
margen
de
seguridad en la calificación de RC, hecho que
permite ratificar las decisiones terapéuticas y de
mantenimiento con Rituximab.
1.-Boozani M et al:The Oncologist, 2006; 8:923
2.-Ponzoni M et al: J Clin Oncology, 2007, 21 : 3168-3173
MH17 AFICHE
COMPLICACIONES ASOCIADAS AL USO DE CATÉTER PERCUTANEO EN PACIENTES CON MALIGNIDADES
HEMATOLÓGICAS ATENDIDOS EN EL HOSPITAL GENERAL DR. PASTOR OROPEZA RIERA IVSS, BARQUISIMETO,
ENERO 2005 – ENERO 2010
Mascareño M, Torrez N, Linares B, Montero M, Cárdenas A.
Hospital General “Dr. Pastor Oropeza Riera IVSS” de Barquisimeto – Lara
Con la finalidad de describir las complicaciones
en el período de Enero de 2005 a Enero de 2010,
asociadas a la implantación de acceso venoso
se realizó un estudio descriptivo, observacional,
definitivo mediante catéter B Port en pacientes
longitudinal y retrospectivo. La población objeto
con malignidades hematológicas atendidos en el
de estudio estuvo constituida por 93 pacientes
Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera” IVSS
con
malignidades
hematológicas
que
portan
16
catéteres
percutáneo,
de
los
cuales
se
infección de partes blandas), en segundo lugar la
seleccionaron 52 pacientes. Los pacientes se
obstrucción
distribuyeron según grupos etarios 1-6 años: 19
presencia de hematoma y acodadura del catéter
(36,54%), 7-12 años 8 (15,38%), 13-18 años 6
con tres casos cada uno, luego 2 casos de ruptura
(11,54%) y mayores de 18 años 19 (36,54%). En
del reservorio y por último 1 caso de lesión
relación
se
incidental de yugular interna derecha y 1 caso de
evidenció que la leucemia linfoblástica aguda es
colocación en arteria mamaria. Se concluye que
la más frecuente. Las complicaciones asociadas a
el manejo, cuidado y mantenimiento de dichos
la implantación de dichos catéteres se tiene en
catéteres es imprescindible para disminuir las
orden de frecuencia a la infección en primer lugar
complicaciones.
a
la
malignidad
hematológica,
con
4
casos,
posteriormente
con 14 casos (7 con infección de catéter y 7 con
MH18 AFICHE
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS EN PACIENTES PEDIATRICOS CON LEUCEMIAS AGUDAS (LA) DURANTE
TRATAMIENTO CON QUIMIOTERAPIA: PRESENTACIÓN DE 4 CASOS.
Costa M, González S, Collazo M, Polo M, Leidenz M, Fernández A, Freites V, Valera Y, Sevilla P, Lissot E, Lombarda D,
Hernández M.
Servicio de Hematología y Unidad de Trasplante de Médula Ósea. Hospital Dr. Enrique Tejera, Valencia.
Objetivo: Evaluar las complicaciones neurológicas
con
en 4 pacientes pediátricos con Leucemia Linfoide
PML/RARa(+),
Aguda (LLA) y Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
riesgo
en
durante el
convulsiva tónico clónica generalizada en 3
período 2007-2011 en el Servicio de Hematología
ocasiones en 24 horas el día +62 de Inducción,
y Trasplante de Médula Ósea Pediátrico. Hospital
aún en tratamiento con Ácido All Transretinoico
Dr. Enrique Tejera, Valencia.
(ATRA) (dosis 25/mg/m2 día). RMN cerebral a las
tratamiento con quimioterapia
Métodos: Presentamos 4 pacientes con LA y
complicaciones
neurológicas
durante
el
tratamiento con quimioterapia: Caso 1: Paciente
femenina de 8 años con LLA común alto riesgo
(AR),
tratado en protocolo Dana
Farber (DF)
2005. Presentó crisis convulsiva tónico-clónica en
fase de profilaxis al SNC, el 5º día después de la
4ª
punción
intratecal
lumbar
triple.
(PL)
EEG
con
normal.
quimioterapia
Resonancia
magnética (RMN) cerebral: atrofia cortical leve.
Caso 2: Paciente masculino de 3 años con LLA
común riesgo estándar (RS)
en protocolo DF
2005. Presentó crisis de ausencia el 6º día
posterior a la 4ª PL de profilaxis al SNC. EEG:
compatible con crisis de ausencia. RMN cerebral
normal. Caso 3: Paciente masculino de 10 años
Leucemia
promielocítica
(LPA)
en Protocolo Pethema LPA-99
desfavorable
48 horas de
aguda
(RD).
Presenta
crisis
crisis convulsivas: Múltiples áreas
de aspecto “infiltrativo” en ambos hemisferios
cerebrales con importante edema peri-lesional y
aumento de captación del medio de contraste.
RMN cerebral
2 meses post convulsión: sin
lesiones tumorales, isquémicas, hemorrágicas ni
captación anormal del contraste paramagnético
como se observaba en RMN anterior. Caso 4:
paciente masculino de 8 años con LMA-M5b
tratado en Protocolo BFM LMA-93 AR. En fase
de aplasia de
2º ciclo de intensificación tardía
presenta neumonía
bilateral e insuficiencia
respiratoria. Ingresa en UCIP con ventilación
mecánica.
Al egresar
inestable
generalizados
y
se evidencia
movimientos
con
lenguaje
marcha
coreiformes
disártrico.
RMN
17
cerebral con contraste: cambios atróficos de los
Discusión: La neurotoxicidad de la quimioterapia
hemisferios cerebelosos con formación quística
es
aracnoidea a este nivel. Importante amplitud de
tratamiento de LLA
cisterna
hiperintensas
efectos secundarios sobre el SNC. Entre estas
parenquimatosas a nivel de cerebelo sugestivas
drogas están: Metotrexate (leucoencefalopatia,
de probable proceso desmielinizante. Los casos
convulsiones,
meningitis
química,
mielopatía
1,2 y 3 presentaron recuperación neurológica
transversa).
Citarabina
(Ataxia
cerebelar,
completa y están en remisión hematológica. El
meningitis química, mielopatia, parálisis bulbar y
caso
pseudobulbar
magna
4
e
imágenes
mantenía
Presentó
movimientos
recidiva
mantenimiento.
medular
Recibió
coreiformes.
en
multifactorial.
y
Las
drogas
o LMA
usadas
para
tienen potenciales
convulsiones),
Fludarabina
fase
de
encefalopatía progresiva tardía, ATRA (alteración
autotrasplante
de
del estado de conciencia, cefalea y convulsiones).
StemCell periféricas. Dos meses después del
Estos
efectos
trasplante presenta disminución de movimientos
factores como tipo de quimioterapia usada, edad,
coreiformes con marcha más estable y mejoría
drogas concomitantes (antibióticos, diuréticos,
importante para articular palabras.
AINES) y factores genéticos individuales que
predisponen
varían
a
en
mayor
cada
riesgo
paciente
de
por
toxicidad
neurológica.
MH19 AFICHE
ANALISIS CITOGENETICO MOLECULAR DEL COMPLEJO BCR-ABL EN PACIENTES VENEZOLANOS QUE
RECIBIERON IMATINIB
Urdaneta K1, Rojas-Atencio A1, Cañizalez J1, Soto M1, Nuñez AM2, Alvarez.Nava F1
Unidad de Genética Medica, Facultad de Medicina Universidad del Zulia 1. Instituto Hematológico de Occidente2.
Maracaibo-Venezuela
Objetivo:. El objetivo de este trabajo fue evaluar
cromosómicas
desde el punto de vista de citogenético tanto
Filadelfia en 17/60 (28,33%) después de 6 meses
convencional como molecular, la eficacia del
de estar tomando Imatinib, pero sin evolución de
imatinib administrado a pacientes venezolanos
la enfermedad hacia la crisis blastica (CB); entre
que recibieron imatinib durante 1 año.
las cuales podemos mencionar, monosomia del
Metodo: Se analizaron muestras de medula ósea,
al
cromosoma
cromosoma 7, del (7p), hipodiploidias,
desde el punto de vista de citogenética general y
Conclusiones
molecular (FISH),
concluir
60 pacientes de diferentes
adicionales
en
y
Recomendaciones:
la
necesidad
años de edad,
con diagnostico de Leucemia
citogenético general a todos los pacientes que
Mieloide Crónica (LMC) que no hubiesen recibido
reciben imatinib para de esta manera poder
ningún tipo de tratamiento previo.
detectar de manera precoz cambios que podrían
citogenética
Resultados:
Se
obtuvo
completa
en
38/60
remisión
pacientes
analizados lo que representó un 63,33%, de estos
15/38
Por
(39,47%) obtuvieron remisión molecular.
otro
lado
se
observaron
alteraciones
punto
evaluar
periódicamente
y
el
de
sexos, con edades comprendidas entre 32 y 70
Análisis
desde
Pudimos
de
vista
indicarnos una evolución de la enfermedad hacia
la
fase acelerada o CB y por otro lado la
utilización del FISH nos permite corroborar de
una manera rápida la remisión molecular en estos
pacientes, que nos puedan indicar resistencia al
18
medicamento y decidir en forma precoz un
cambio del mismo.
Financiado por el Consejo de Desarrollo Cientifico (CONDES-LUZ)
Urdaneta K, Rojas-Atencio A, Soto-Quintana M, Nuñez AM, Cañizalez J, Gonzalez R et al. Evaluación Citogenética del complejo BCR-ABL
como respuesta a Imatinib en pacientes Venezolanos con Leucemia Mieloide Crónica, Ciencia, 2009, 17:1 42-49.
Morel F., Herry A., Le Bris M., Morice P., Bouquard P., Abgrall J., Berthou C., De Braekeleer M. Contribution of fluorscence in situ
hybridization analyses to the characterizacion of masked and complex philadelphia chromosome translocation in chronic myelocytic
leukemia. Cancer Genetics and Cytogenetic. 2003; 147: 115-120
MH20 AFICHE
DERRAME PERICARDICO COMO PRIMERA MANIFESTACION DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: PRESENTACION
DE UN CASO.
González S, Costa M, Collazo M, Fernández A, Leidenz M, Valera J, Sevilla P, Freites V, Lissot E, Lombana D, Hernández
M.
Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Servicio De Hematología Y Unidad De Trasplante De Medula Ósea. Valencia,
Carabobo.
Objetivo: Presentar paciente de 3 años de edad
evaluada por Hematología el 24/02/11, Hb: 13,8
con derrames pericardicos a repetición como
gr/dl (post-transfusional), Hto: 46%, leucocitos:
primera manifestación de una Leucemia mieloide
6.600 x mm3, segmentados: 30%, linfocitos: 30%,
aguda.
eosinofilos: 3%, monocitos: 7%, blastos mieloides:
Métodos: Paciente femenina de 3 años de edad
producto
de
controlado,
1º
Gesta,
cesárea
a
embarazo
término.
simple,
Antecedentes
personales: 3 derrames pericardicos previos:
septiembre
Evaluada
y
diciembre
en
las
2010,
tres
enero
2011.
oportunidades
por
cardiología con estudios virales, bacteriológicos e
inmunológicos
negativos.
Inicia
enfermedad
actual el 6/02/11 con vómitos, hiporexia y dolor
abdominal. Consulta a cardiología, se diagnostica
derrame pericardico, fracción de eyección del
ventrículo izquierdo (FEVI): 63%. Ingresa el
17/02/11. Peso: 18 Kg, SC: 0,78. Al examen físico:
palidez cutáneo mucosa, rinorrea anterior hialina.
Frecuencia cardiaca: 150 lpm, ruidos cardiacos
rítmicos
e
presentes
hipofonéticos,
y
simétricos,
pulsos
sin
periféricos
30%, plaquetas: 63.000 x mm3. Morfología del
aspirado: Leucemia mieloide aguda, M4 FAB.
Inmunofenotipo:
positivo:
CD7,
CD13,
CD33,
CD34, CD45, CD56, MPO y HLA-DR. Oncogen:
MLL/AF10, t(10;11). TAC de tórax, abdomen y
pelvis: cardiomegalia por derrame pericardico. Se
incluye en protocolo BFM-93. Evolución tórpida
durante hospitalización, 4º derrame pericardico
al final de la inducción (día 8) que ameritó nueva
ventana pericardica, se mantiene con tubo de
tórax
izq.
hasta
recuperación
el
23/03/11.
hematológica
el
Egresa
con
4/04/11.
Se
documenta remisión completa por morfología e
Inmunofenotipo
el
6/04/11.
Evaluación
por
cardiología sin derrame y con FEVI: 70%.
Discusión:
La
frecuencia
reportada
en
la
visceromegalias.
literatura de infiltración extramedular (IEM) al
Paraclinicos: Hb: 9,8 gr/dl, Hto: 30%, Leucocitos:
diagnostico en leucemia mieloide aguda en edad
3,
6.800 x mm Segmentados: 69%, Linfocitos: 26%,
Monocitos:
5%,
Plaquetas:
103.000
x
mm
3,
pediátrica, varia de 7 a 49%. La evolución en
estos pacientes generalmente es tórpida y
el
Creatinina: 0,3 mgr/dl, TGO: 29 U/L, TGP: 46 U/L,
significado desde el punto de vista pronóstico
LDH:
permanece sin definirse hasta la fecha.
734.El
18/02/11
se
realiza
ventana
pericardica y toma de Biopsia de pericardio:
infiltración por enfermedad mieloproliferativa.
Debido
a
acentuación
de
la
bicitopenia
es
19
MH21 ORAL
RESULTADOS DEL PROTOCOLO 2005 DEL GRUPO COOPERATIVO NACIONAL PARA EL TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA AGUDA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES.
Landolfi C1, Perera A2, Navarro C2, Marcano MG3, González L3, Sánchez MA3, Ramírez F4, Cárdenas L5, Zoghbi D5, Colorado S6, Lara
M7, Paz L7, Calatayud J8, Mejia M19, Méndez D10, Rondón E10, Tersek Y11, Canales E12, Lias L13, Salazar C14, Perdomo E15, Saavedra X16,
Rojas Y17, García R18
1
Pol Metropolitana, 2GC IVSS, 3Hosp Universitario Caracas, 4Hosp Clínicas Caracas, 5Hosp M Pérez Carreño, 6Hosp Central Maracay,
7
Hosp Pastor Oropeza, 8Hosp J Garcia Cuello,
Toro,
13
Hosp Domingo Luciani,
9
Hosp Central Valera,
Hosp Miguel Oraa,
10
Hosp Universitario Angel Larralde,
14
Hosp PD Rodriguez Ribero,
11
Hosp JF Molina Sierra ,
15
16
12
Hosp Elías
Hosp Materno Infantil JG
Hernández,17Hosp Central L Ortega Porlamar, 18Fundación BADAN.
Los principales objetivos del protocolo 2005 (Protocolo
respectivamente. d) el mantenimiento fue igual para
05-01 DANA FARBER CANCER INSTITUTE) fueron
todos, con pulsos cada 3 sem de VCR, DEX oral, 6-MP y
disminuir la morbi-mortalidad en la fase de inducción y
MTX IM sem hasta completar 2 años en remisión
mejorar la supervivencia libre de eventos (SLE), por lo
que se omitieron las altas dosis de metotrexate
(ADMTX) y se determinó la enfermedad mínima
residual (EMR) por citometria de flujo durante la
completa (RC). La profilaxis del SNC se inició
inmediatamente después de la Intensificación I con QT
intratecal triple 2 veces a la sem por 2 sem, luego cada
9 sem el 1er año y cada 12 sem el 2° año. La
radioterapia craneana se reservó para los pacientes con
misma.
LLA-T y GB > de 50.000/mm 3 y LLA pre-B con GB
Materiales y Métodos: Entre los años 2006 y 2011,
>100.000/mm3.
fueron tratados 182 pacientes (pac) con leucemia
Resultados: fueron evaluables 161 pac (89%): 75 de
linfoblástica aguda (LLA) en edades comprendidas
RE, 75 de AR y 11 de MAR. El inmunofenotipo más
entre los 13 meses y 19 años, 86 hembras y 96 varones.
frecuente fue LLA común (84%). El oncogen más
Se clasificaron en tres grupos de riesgo: riesgo
detectado fue el BCR/ABL (9%) seguido por el
estándar (RE), alto riesgo (AR) y muy alto riesgo (MAR)
E2A/PBX1 (4%) y TEL/AML1 (4%). 142 pac (88%)
de acuerdo a edad, número de glóbulos blancos (GB) al
alcanzaron la RC, 19 pac (12%) fallaron en alcanzar la
diagnóstico, inmunofenotipo, infiltración o no en
RC: 5 (3%) no RC y 14 (9%) murieron por sepsis.
sistema
alteraciones
Recayeron 29 pac (20%): (16) en médula ósea (11%) 5
cromosómicas y EMR al final de la inducción. Se
de RE, 7 de AR y 4 MAR, 4 en SNC solo (3%): 1 de RE y
incluyeron en el grupo de MAR aquellos pac con
3 de AR y 9 (6%) tuvieron recaídas mixtas (SNC+MO):
presencia de BCR/ABL, hipodiploidias, anomalías del
4 RE, 3 AR y 2 MAR. 107 están vivos en primera RC
gen MLL y EMR positiva al final de la inducción. El
(75%), 60 de RE (80%), 42 de AR (56%) y 5 de MAR
tratamiento de inducción fue igual para todos: a) una
(45%). La toxicidad más importante estuvo relacionada
prefase esteroidea de 3 días (d) con metilprednisolona y
a la L-Asp, con 27 (15%) efectos adversos: 17 alergias
Ara-C IT el d 1 seguida de 28 d de poliquimioterapia
(9%), 4 pancreatitis aguda (2%) y 4 trombosis (2%). La
(QT) a partir del d 4, b) Intensificación I igual para
SLE a los 5 años con una mediana de seguimiento (ms)
2
infusión de 24 horas y
de 42 meses (m) en RE, 33 m en AR y 16 m en MAR fue
rescate con leucovorina, c) Intensificación II: pulsos
de 65%, 48% y 29% respectivamente; la supervivencia
cada 3 semanas (sem) con L-Asparraginasa sem por 30
libre de leucemia (SLL) con una ms de 95 m en RE, 45
sem, MTX sem, 6-MP y dexametasona oral (DEX) en
m en AR y 16 m en MAR fue de 75%, 74% y 23%
RS; en AR y MAR se agregó Epirubicina o Adriamicina
respectivamente. La supervivencia total (ST) con una
nervioso
central
todos con ADMTX 5gr/m
(SNC),
hasta la dosis acumulativa de 360mg/m2 o 300mg/m2
20
ms de 47 m en RE, 37 m en AR y 26 m en MAR fue de
cromosómicas graves. La SLL y la ST fueron
82%, 55% y 42% respectivamente.
equiparables en ambos protocolos y la tasa de recaídas
Conclusiones: 1- No logramos disminuir la morbimortalidad durante la inducción a pesar de usar un
esquema menos intensivo, siendo las infecciones la
causa de muerte más común. 2- En comparación con el
protocolo 2001, la SLE en RE fue similar y en AR
disminuyó aunque no estadísticamente significativo;
estos resultados son poco alentadores tomando en
cuenta que todos los pacientes tienen acceso a la QT y
que
el
grupo
de
AR
carece
de
alteraciones
medulares no disminuyó significativamente 3- La
incidencia de recaídas en SNC también fue similar y en
su mayoría coincidieron o precedieron a la recaída
medular. 4- El grupo de MAR, en su mayoría BCR/ABL
positivo, inicia tardíamente los inhibidores de tirosinaquinasa porque los resultados llegan con retraso, lo que
impacta negativamente en la SLE. 4- Mejoramos el
diagnóstico de la enfermedad pero seguimos con
dificultades en la detección de la EMR, la citogenética y
la biología molecular.
MH24 AFICHE
LINFOMA ANAPLASICO DE CÉLULAS T DE PIEL Y GANGLIOS EN PEDIATRÍA: REVISIÓN DE DOS CASOS
1
Zavahra M1, Páez A2, Pachano S1, García R3, Reyes C1, Bello A1, Suarez M1, Rivero M1.
Hospital de Niños J. M. de los Rios. 2Hospital Central de San Cristóbal. 3Fundación Badan
Caso 1: Adolescente masculino de 12 años, quien
notable desde el primer ciclo con desaparición de
el 15/05/2010 presenta lesión pruriginosa con
adenopatías axilares. Al concluir el 2do ciclo se
signos de flogosis a nivel de hombro y región
realizó
escapular
remisión
derecha,
es
hospitalizado
con
estudio
tomográfico
completa
de
su
que
comprueba
enfermedad.
El
diagnóstico: Celulitis abscedada. El 3/7/10 se
12/01/2011 culminó el tratamiento. El 1/03/2011
realiza
se
biopsia
de
la
lesión
que
concluye
infiltración neoplásica por tumor maligno de
células
grandes
de
probable
estirpe
hematopoyético, la inmunohistoquímica no fue
concluyente y el cultivo reporto sthaphylococcus
haemolyticus. Se realiza aspirado y biopsia de
medula
ósea
sin
criterios
para
malignidad.
Estudios tomográficos de cabeza, cuello, tórax,
abdomen y pelvis evidencian: ganglios axilares y
lesión de partes blandas en región torácica
supero externa
pectoral
y axilar que infiltra músculo
derecho.
En
biopsia
ganglionar
suprclavicular del 26/7/10 se concluye linfoma no
hodgkin
de
células
corroborado
por
grandes
anaplásico
inmunohistoquímica
T
sin
infiltración de medula ósea y LCR. Se inicia
protocolo HM- 91 el 23/8/10. Después del primer
ciclo fue hospitalizado por neutropenia severa
febril. El resto de los ciclos los cumplió sin
complicaciones.
La
lesión
presentó
mejoría
realiza
Ct-
pet
que
confirma
remisión
completa.
Caso 2: Adolescente femenina de 14 años quien el
18/09/2010 presenta aumento de volumen a nivel
cervical posterior derecho, de inicio súbito y
progresivo, se realiza biopsia de la tumoración y
posteriormente presenta aumento del ganglio y
compromiso de la piel circundante al mismo con
lesión exofítica que rompe la piel y la ulcera y
deformidad del cuello. El aspirado y biopsia de
médula ósea y LCR son negativas para infiltración
maligna. Tomografía de tórax, abdomen y pelvis
sin
infiltración. La biopsia del ganglio reporta
Linfoma
anaplásico
corroborado
por
de
células
grandes,T
inmunohistoquímica.
El
28/11/2010 inicia protocolo HM- 91. Después del
2do ciclo de COP el paciente obtiene remisión
clínica del 100%. No presentó complicaciones
durante los ciclos de tratamiento. Al concluir el
21
2do ciclo se realizó estudio tomográfico que
agresivo, pero tratamientos cortos e intensivos
evidenció remisión completa de su enfermedad.
como el protocolo de la Sociedad francesa de
El
oncología pediátrica HM- 91, ha demostrado ser
22/04/2011
culminó
el
1/06/2011 se realiza Ct- pet
tratamiento.
El
de finalización del
efectivo para lograr la remisión de los pacientes.
protocolo que confirma remisión completa.
Conclusiones: Los linfomas anaplásicos de células
T son enfermedades raras en niños, de curso
MH25 ORAL
MOVILIZACIÓN
DE
CÉLULAS
PROGENITORAS
HEMOPOYETICAS
DE
SANGRE
PERIFÉRICA
CON
CICLOFOSFAMIDA A ALTAS DOSIS + G-CSF, EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE, PARA AUTO
TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS.
Valera J., Freites V., González S., Costa M., Sevilla P., Collazo M., Lisott E., Bisotti R., Sarache C., Davalillo M., Meza L.,
Hernández M.
Servicio de Hematología y UTMO. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera Valencia, Venezuela.
Objetivos: Presentar la efectividad del esquema
única. Cuarenta y cinco recibieron G-CSF 5
Ciclofosfamida + G-CSF en la movilización de
microg/Kg peso día desde día +1 hasta recuento
cél.
Sangre
de neutrófilos >1000/mm3 por 3 días seguidos, 2
Mieloma
recibieron Lenograstim 5 microg/Kg peso día
Múltiple (MM) , en auto-trasplante en la UTMO
desde día +1 hasta recuento de neutrófilos
de la CHET.
>1000/mm3 por 3 días seguidos, y 2 recibieron G-
progenitoras
Periférica
(SP),
Hemopoyéticas
en
pacientes
de
con
Material y Métodos: entre Octubre 2001 y Mayo
2011, 49 pacientes con MM con diagnóstico
realizado entre 187 días y 1.970 días previos
(mediana
692.9
días),
recibieron
trasplante
autólogo de células progenitoras hemopoyéticas
de SP. La mediana de edad fue 52.32 a. (34-69).
Veintiséis
fem.,
23
masc.
Cuarenta
y
dos
pacientes con MM IgG, 6 IgA, 1 de cadenas
ligeras. Treinta y dos pacientes en 1ª RC, 5 en 2ª
RC, 2 en 2ª respuesta parcial, 10 en 1ª respuesta
parcial. Movilización y Aféresis: Ciclofosfamida 4
gr/m2 día 1, seguido de G-CSF 5 microg/Kgp de
peso día desde día +1 hasta final de aféresis. Las
aféresis fueron realizadas en separador Baxter
CS-3000 PLUS ó COBE-Spectra (Gambro), punto
final de aféresis: 3 x 10 6 /Kg. de peso de células
CD34 +. Se requirió 1 a 4 aféresis para la
CSF pegylado 6 microg dosis única. Resultados:
la
media
de
cels.
CD34+
recolectadas
e
6
infundidas fue de 4.61 x 10 /Kg. (1.97-14.41). La
media de tiempo para neutrófilos >500 fue
10
días (9-24), >1000 neutrófilos fue 11 días (9-32),
para
plaquetas
>20.000,
15
días
(10-24),
>100.000 21 días (9-84). Treinta y cinco pac.
están vivos, 30 en RC hematológica (61.2%) y 5
en recaída sensible. Catorce fallecieron, entre
los días +277 y +2780 con una mediana de 1094
días: 11 por recaída, 2 de ellos con infección
asociada,
1
por
meningitis,
1
con
tromboembolismo pulmonar, 1 por varicela. La
mediana de seguimiento es de 2418 días (513190). La sobrevida global es de 71.42%. La
mortalidad
al
día
100
y/o
relacionada
al
trasplante es 0%.
obtención de 4.61 (1.97-14.41) cel. CD 34+ x10 6 x
Conclusiones:
Kgp; 30 pacientes requirieron 1 aféresis, 16
asociado a G-CSF a razón de 5 microg/Kgp día
pacientes requirieron 2, 2 pacientes requirieron
hasta el fin de las aféresis, resultó ser un
3, 1 paciente requirió 4. Todos injertaron para el
excelente
día + 7.5 (+7 a +18). El acondicionamiento pre-
progenitoras de SP, en pacientes con Mieloma
trasplante fue con Melphalan 200 mg/m , dosis
Múltiple pre auto TPH, en base a la cantidad de
2
Ciclofosfamida
esquema
de
a
altas
movilización
de
dosis
cel.
22
aféresis necesarias para la recolección de un
71.42%.
numero optimo de célula pre auto TPH,
pacientes,
que
oscilo entre 1 a 4. Todos los pacientes injertaron
Han
fallecido
todos
el
después
28.57%
del
día
de
los
100
del
trasplante y la mayoría: 64.29% por recidiva.
entre día +7 y +18. La sobrevida global es de
MH26 ORAL
TRASPLANTE
ALOGÉNICO
DE
CÉLULAS
PROGENITORAS
HEMOPOYÉTICAS
EN
SINDROME
MIELODISPLÁSICO (SMD), EN LA UNIDAD DE TRASPLANTE DE MÉDULA OSEA DE VALENCIA.
Valera J., Freites V., González S., Costa M., Sevilla P., Collazo M., Lisott E., Sarache C., Davalillo M., Meza L., Bisotti
R., Hernández M.
Servicio de Hematología.Ciudad Hospitalaria Dr. E.Tejera, Valencia, Venezuela.
Objetivo: Presentar los resultados a largo plazo
monucleadas de 0.69 x 108 x Kgp del paciente y
de trasplante alogénico de células progenitoras
0.80 x 10 8 x Kgp mediana 0.74. La Profilaxis de
hemopoyéticas en SMD.
Enfermedad de Injerto vs Huésped (EICH) fue
Material y Métodos: de un total de 382 pac.
trasplantados entre Octubre 1987 y Mayo 2011;
33 pac con dx de SMD: Diez y nueve pacientes
con Mielodisplásico Hipoplásico, 3 AREB Tipo I; 3
AREB Tipo II; 4 SMD secundario a HPN; 2
Displasias Trilineal, 1 AR y 1 Síndrome 5q-. La
mediana de edad
28,2 a. (8-52 a), 19 fem., 14
masc. Nueve pacientes recibieron médula ósea,
22
sangre periférica, y 2 sangre de cordón
umbilical. Veintinueve de donante HLA idéntico, 1
haploidéntico de la madre; 2 de cordón umbilical
y 1 donante emparentado HLA no Idénticos.
Recibieron como protocolo de acondicionamiento:
BuCy (Busulfan/Ciclofosfamida): 17 pac. BucyFludara: 2 pac., 11 pac. recibieron trasplante no
mieloablativo (fludara- melfalan), 1 pac. BucyATGAM y 1 pac con ATGAM /Ciclofosfamida.
Movilización y aféresis: Los donantes de células
Progenitoras
Hemopoyeticas
de
SP,
fueron
movilizados con G-CSF 5 microg/Kg/BID, desde
día -4 hasta final de las aféresis, con una
recolección mínima deseada de 4 cel. CD 34+, x
106 x Kgp del paciente. Recolectamos un mínimo
con CsA/ Metilprednisolona en los que recibieron
sangre de cordón umbilical y Ciclosporina/MTX
en
el
resto
de
los
pacientes.
Resultados:
6
infundimos un mínimo de 3,8 x 10 /Kg de peso de
células CD 34+ y un máximo de 15,5 con media
de 7.49 cel. CD 34+, x 10 6 x Kgp. La media para
mononucleares fue 2.98 (1.2 – 5.43) en los
pacientes que recibieron médula ósea y de 0.74
10 8 x Kgp en los que recibieron sangre de
cordón umbilical. El tiempo medio para injerto en
todos los pacientes fue: para neutrófilos >500:
15.8 d. (9-25), para plaquetas >20.000: 18.2 d. (631). Veinte pac. están vivos a 217 y 8117 días
(mediana: 1589.6) después del trasplante. La
sobrevida global para el grupo total de pacientes
es de 60.6%. Trece pac. fallecieron (39.4%) entre
9 y 787 días del trasplante, 3 por EICHc extenso
severo, (2 pulmón, 1 gastrointestinal), 2 por
neumonía; 2 por recaída, 1 falla de injerto con
sepsis y falla multiorgánica,
1 por hemorragia
intracraneana, 1 cistitis por hemorrágica con falla
de injerto sec., 1 IC severa, 1 con insuficiencia
hepática, 1 pac. por neumonía intersticial.
3,8 x 106 cels. y un máximo de 15,5 x 106 x Kgp.
Conclusiones: Entre Octubre del 1987- Mayo
En los donantes de MO
2011 se han realizado 382 trasplantes, de ellos 33
la mínima de cel.
8
mononucleadas fue de 1.2 por 10 x Kgp del pac y
en pacientes con dx de SMD: Diez y nueve
la máxima de 5.43, mediana de 2.98. Las células
Mielodisplasico Hipoplasico, 3 AREB Tipo I; 3
provenientes de cordón umbilical, aportaron unas
AREB Tipo II; 4 SMD Secundario a HPN; 2
23
Displasias
Trilineal
y
1
Sindrome
5q-.
La
los
pacientes
en
condiciones
de
recibirlo
sobrevida global en nuestra Unidad es de 60.6%,
(disponibilidad de donante compatible, edad y
estos resultados a largo plazo, son comparables
comorbilidades).
a los reportados en la mayoría de los Centros de
Trasplante del mundo, para esta patología. El
trasplante alogénico de cel. hemopoyéticas es
actualmente
la
única
alternativa
terapéutica
potencialmente curativa en pacientes con SMD,
por lo tanto debe ser el tto.de elección en todos
MH27 AFICHE
AUTO TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS (AUTO-TPH) EN SINDROME DE
POEMS. A PROPOSITO DEL PRIMER CASO TRASPLANTADO EN LA UTMO DE VALENCIA.
Valera J., Sevilla P., Freites V., González S., Costa M., Collazo M., Sarache C., Hernández M.
Servicio de Hematología, Ciudad Hospitalaria Dr. E. Tejera. Valencia, Venezuela
Introducción: El Síndrome de Poems fue descrito
Presentamos el
por primera vez en 1938 por Schinker; de baja
Síndrome de Poems, que fue derivada a la UTMO
incidencia, principalmente en asiáticos, siendo
de
más raro en caucásicos, predomina en hombres
(Valencia- Venezuela) para
(2,5: 1) entre la 5ta y 6ta década de la vida. La
clínico: Paciente de 39 años de edad con historia
patogenia es desconocida, se ha sugerido que la
de trombocitosis, hiperglicemia e hipotiroidismo
acción de citoquinas con actividad pleiotrópica
desde el 2008, con aspirado MO compatible con
IL-1 e IL-6, que actúan sobre los sistemas
Trombocitemia
inmune, endocrino, vascular y nervioso pueden
posteriormente
tener un papel en ella; además se ha implicado el
endocraneana,
Virus Herpes Humano-8 en la etiología de este
esplenomegalia, parestesias, melanosis y lesiones
síndrome.
osteoescleróticas
Clínica:
organomegalia,
poli
endocrinopatía,
neuropatía,
gammapatía
monoclonal y cambios en la piel. Muchas otras
la
Ciudad
caso de una paciente con
Hospitalaria
Esencial,
se
Enrique
auto-TPH.
tratada
asocian
Caso
con
ASA,
hipertensión
adenopatías,
en
Tejera
cuerpos
hepatovertebrales,
estableciéndose el diagnostico de síndrome de
POEMS
en
Junio
2010.
Recibió
tto.
con
2
manifestaciones clínicas del síndrome no están
Bortezomib: 1mg/m / sem., por 12 sem. Recibió
incluidas en este acrónimo, como las lesiones
auto-TPH de SP, el 13/12/10. La movilización de
óseas
células
osteoescleróticas,
sobrecarga
de
trombocitosis,
edema
volumen
policitemia,
de
papila,
progenitoras
se
realizó
en
forma
2
extravascular,
ambulatoria con Ciclofosfamida 4 g/m : 6.4 grs
acropaquia,
más G-CSF (Filgrastim): 5 μg / kg / día, desde día
hipertensión pulmonar, baja de peso, fatiga,
+1.
Ameritó 1 aféresis, para una
recolección
diarrea, compromiso renal y artralgias. Por esta
total de 13 x 10 x kgp de cél. CD34 +. El tto. de
razón se han propuesto criterios diagnósticos
acondicionamiento
basados en los hallazgos clínicos de diferentes
mg/m2 = 316 mg.).
pacientes, intentando así abarcar todo el espectro
pegylado (Neulastym) 6 μg y por retardo en
sintomático
injerto leucocitario, recibió G-CSF: Neupogen (R)
del
Poems.
El
tratamiento
con
6
fue
con
El día + 1 recibió G-CSF
Melfalán- Prednisona, resultó ser beneficioso,
300 µg/día, a partir del día
mejorando
seguidos.
la
sobrevida
y
disminuyendo
los
Melphalan:(200
+ 15
por 3 días
Las complicaciones post-transplante
síntomas. Actualmente se realiza auto-TPH, luego
incluyeron: S nauseoso desde -1 hasta + 13;
de la terapia convencional con quimioterapia.
Mucositis grado I-II desde el día + 3 resuelta el
24
día + 10. Neutropenia febril día + 3, con
hematológicos: Hb 9.5 g/dl Ht: 28.5 % VCM: 89.9
crecimiento de Staph. epidermidis en catéter,
fl, Ret: 8 %, Plaquetas: 101.000 / mm 3. GB: .7.300
controlada con Meropenem, 2do. episodio febril
x mm3 con Neutrófilos 80 %, Eos: 1 %, Linf. 8 %,
desde + 10 controlado con Vancomicina. Recibió
Mon. 11 %. VAN: 5.840 x mm 3. Actualmente en
un total de 7 Ud. de CGR, 9 unidades de
su
concentrados
condiciones clinic-hematológicas y sin tto.
plaquetarios
leucodepletadas
e
irradiadas y 6 unidades de plaqueto-aféresis
irradiadas.
Injerto
Hematológico:
>
de
500
neutrófilos (+ 17); > 20 000 plaquetas (+ 14); >
50 000 plaquetas (+ 16); > 100 000 plaquetas (+
18). Egresa en excelentes condiciones clínicas el
dia
+
18
con
los
siguientes
día
+211,
Conclusioó:
El
asintomática,
auto-TPH
es
en
excelentes
una
opción
terapéutica apropiada en el manejo del S. Poems,
con importante mejoría de los síntomas y de la
calidad de vida.
valores
25
MH28 AFICHE
USO DE AZACITIDINA EN PACIENTES CON SINDROME MIELODISPLÁSICO DE RIESGO INTERMEDIO Y ALTO.
EXPERIENCIA DE SEIS CENTROS VENEZOLANOS.
Gil ME1, Da Costa O1, Borrego M1, Hohep E2, Guanchez A3, Inaty J4y5, López JL1y6, Rodríguez A6
Banco Municipal de Sangre de Caracas1, Centro Médico de Maracay2, Hospital Universitario Luis Razzetti de
Anzoátegui3, Instituto Clínico La Florida4, Clínica Briceño Rossi5, Centro Médico de Caracas6
SMD: Síndrome Mielodisplásico. AR: Anemia Refractaria. AREB: Anemia Refractaria con Exceso de Blastos. CRDM:
Citopenia Refractaria con Displasia Multilineaje. LMMC: Leucemia Mielomonocítica Crónica. LMA: Leucemia Mieloide
Aguda. Hb: Hemoglobina. Hto: Hematocrito. G.B: Glóbulos Blancos. VAN: Valor Absoluto de Neutrófilos. Desviación
Standard: DS
Fundamento: En el tratamiento de los SMD se ha
incluyó como SMD no clasificable (4.16%), 2 con
demostrado beneficio con las nuevas drogas en
LMA secundaria a SMD (3,8%), y 4 como LMA (2
los casos con el IPSS Intermedio 2 ó Alto Riesgo.
fueron refractarios y 2 en recaída). Pacientes con
Los agentes hipometilantes son los medicamentos
requerimientos transfusionales resultaron: 21/24
aprobados para tratamiento de este grupo de
(87,5%).
enfermedades. Azacitidina es la primera droga
aprobada
para
demostrando
el
tratamiento
mejoría
de
la
de
SMD,
supervivencia
y
retardando el tiempo de progresión a LMA.
La Azacitidina se usó a la dosis de 75 mg/m2 x 7
días c/ 28 días. Los pacientes que recibieron la
droga por vía endovenosa fueron 15/24 (62,5%) y
el resto lo recibieron por vía subcutánea.
La
Objetivo: Evaluación de la respuesta y seguridad
mediana de ciclos recibidos fue de 4. Se incluyó
del tratamiento con Azacitidina en pacientes con
como tratamiento de 1ª línea en 7/24 (29.2%), de
diagnóstico
2ª línea en 8/24 (33,3%) y en 3ª línea en 9/24
de
SMD
provenientes
de
seis
instituciones venezolanas.
(37.5%)
Resultados: Se realizó un estudio retrospectivo en
el que se revisaron 52 historias de pacientes con
diagnóstico
de
SMD,
según
los
criterios
standards, en el período comprendido entre enero
del 2008 y abril del 2011. De este grupo, 24/52
recibieron Azacitidina durante su tratamiento. La
mediana de edad fue
59 años (33-85). Once
observándose
en
6/7
(85.7%),
1/8
(12,5%)
y
0/9
diferencia estadísticamente significativa entre el
grupo de tratamiento de 1ª línea, comparado con
el resto (p< 0,01).
Se
siguieron
hematológicos
los
en
criterios
el
de
consenso
respuesta
del
grupo
diagnóstico
internacional de trabajo en SMD ya publicado
fueron: Mediana de Hb= 6,75 grs/dl (5-12,3);
(Blood 2000, 96: 3671-3674). Los pacientes que
Mediana del hematocrito= 31.4%, con (16.4-
presentaron Respuesta Completa fueron 7/24
39.5); la Mediana
36.5).
La
del
los
respectivamente, con una DS de 3,78 y una
establecidos
momento
de
requerimientos transfusionales de glóbulos rojos
(45,8%) fueron del género masculino. Los valores
al
disminución
9
de G.B= 31.9 x 10 /L (1.6-
mediana
del
valor
absoluto
(29%),
Mejoría
Hematológica:
1/24
(4,1%),
de
Enfermedad Estable: 3/24 (12,5%) y falla al
neutrófilos (VAN) = 1,691 x 10 /L (0.3-2503). La
tratamiento en 8/24 (29%). En 3 pacientes no se
9
9
mediana de la cuenta de plaquetas = 93 x 10 /L
pudo evaluar la respuesta por tener menos de 3
(4-632).
meses de tratamiento.
Los
pacientes
fueron
clasificados
según
los
El efecto adverso no hematológico más frecuente
criterios de la OMS: Tres pacientes AREB1
fue
dolor
y
eritema
local
en
sitio
de
(12,5%), 4 pacientes AREB2 (16,6%), 6 pacientes
administración de la droga, por vía subcutánea.
CRDM (25%), 6 pacientes LMMC (25,%), 1 se
Las infecciones fue causa de hospitalización en
26
4/24
(16.6%)
pacientes.
La
toxicidad
respuesta completa en el 29% de todos los casos.
hematológica mas frecuente fue la neutropenia
Los requerimientos transfusionales se disminuyen
en 11/24 (45.8%). El total de pacientes fallecidos
en 85.7% de los casos en que se utiliza la droga
fue: 8/24 (33%). Las causas de muerte fueron:
como tratamiento de primera línea. El dolor y
Sepsis en 4 pacientes, Progresión a LMA en 3
eritema es una complicación frecuente de la
pacientes, Hemorragia Intracraneana en 1 caso, 1
administración
paciente de causa desconocida.
subcutánea. La neutropenia es la complicación
Conclusiones: Los pacientes con SMD tipo AREB1
del
medicamento
por
vía
hematológica mas frecuente de su uso (45,8%).
y de alto riesgo, que reciben Azacitidina, alcanzan
MH29 AFICHE
USO DE DECITABINE EN PACIENTES CON SINDROME MIELODISPLÁSICO DE RIESGO INTERMEDIO Y ALTO
Gil ME1, Da Costa O1, Borrego M1, Guanchez A2, López JL1
Banco Municipal de Sangre de Caracas1, Hospital Universitario Luis Razzetti de Anzoátegui2
SMD: Síndrome Mielodisplásico. AR: Anemia Refractaria. AREB: Anemia Refractaria con Exceso de Blastos. CRDM:
Citopenia Refractaria con Displasia Multilineaje. LMMC: Leucemia Mielomonocítica Crónica.
LMA-M4: Leucemia
Mieloide Aguda tipo M4. Hb: Hemoglobina. Hto: Hematocrito. G.B: Glóbulos Blancos. VAN: Valor Absoluto de
Neutrófilos. IPSS: Sistema de Score Pronóstico Internacional. OMS: Organización Mundial de la Salud
Fundamento: En el tratamiento de los SMD se ha
fueron: Mediana de Hb= 8,7 grs/dl (5-12,3);
demostrado beneficio con las nuevas drogas en
Mediana del hematocrito= 25,5% (16.4-39.5); la
los casos con el IPSS Intermedio 2 ó Alto Riesgo.
Mediana
Los agentes hipometilantes son los medicamentos
mediana del VAN = 1,691 x 10 9/L (0.3-2500). La
aprobados para tratamiento de este grupo de
mediana de la cuenta de plaquetas = 112 x 109/L
enfermedades.
(4-632).
Objetivo: Evaluación de la respuesta y seguridad
del
tratamiento
hipometilante,
con
Decitabine,
en
pacientes
un
agente
adultos
con
de G.B= 3.9 x 109/L (1.6-36.5). La
Necesitaron
transfusión
de
Glóbulos
Rojos, previamente, 11/16 (68.75%)
Los
pacientes
fueron
clasificados
según
los
criterios de la OMS: Cinco pacientes AREB2
diagnóstico de SMD, según criterios standares,
(31,25%),
de la consulta de Hemato-oncología del Banco
pacientes LMA-M4(12,5%), 2 pacientes LMMC
Municipal de Sangre de Caracas y Hospital
(12,5%), 2 con LMA secundaria a SMD (12,5%).
Universitario Luis Razzetti en Anzoátegui.
5
pacientes
CRDM
(31,25%),
2
El Decitabine se utilizó a una dosis de 20 mgs/m 2
Resultados: Se realizó un estudio retrospectivo en
de s/c, vía intravenosa, en infusión de 1 hora,
el que se revisaron 52 historias de pacientes en el
durante 5 días, en ciclos aplicados cada 28 días.
período comprendido entre enero del 2008 y abril
La Mediana de ciclos recibidos fue de 4 (1-12). En
del 2011. De éstos, 16/52 (30.9%) recibieron
5/16
Decitabine durante su
tratamiento. La mediana
tratamiento de 1ª línea, en 6/16 (37,5%) de 2ª
de edadfue
60 años (33-75). Trece (81,25%)
línea, en 3/16 (18,75%) de 3ª línea, y en 2/16
fueron
género
(12.5%) de 4ª o más línea.
del
hematológicos
al
masculino.
momento
del
Los
valores
pacientes
(31.25%)
se
utilizo
como
diagnóstico
27
Se
siguieron
establecidos
los
el
de
El
internacional de trabajo en SMD ya publicado
Las causas de muerte fueron: 5 por sepsis, 3 por
(Blood 2000, 96: 3671-3674). Los pacientes que
progresión a LMA, 1 por hemorragia y 1 por
presentaron Respuesta Completa fueron 3/16
depresión y suicidio.
Parcial:
del
neutropenia severa en el 50% de los casos.
total de pacientes fallecidos fue: 9/16 (56,25%).
Respuesta
consenso
respuesta
grupo
(18.75%),
en
criterios
2/16
(12.5%),
Mejoría Hematológica: 2/16 (12.5%), Enfermedad
Estable: 4/16 (25%), y falla al tratamiento en 5/16
(31.25%). Los requerimientos transfusionales de
Glóbulos Rojos disminuyeron en 5/11 pacientes
(45.5%). La Mediana de la respuesta fue de 2
meses.
Conclusiones:
En
el
grupo
de
pacientes
estudiados, se observó respuesta completa al
tratamiento
con
Decitabine,
en
el
12,5%,
presentándose disminución de los requerimientos
transfusionales de concentrado globular en el
45.5%. El efecto adverso no hematológico más
frecuente fue la infección, siendo la sepsis la
El efecto adverso no hematológico más frecuente
mayor causa de muerte. La neutropenia severa
fue
fue
la
infección
(50%),
necesitando
hospitalización en 7 de estos casos (87,5%). El
el
efecto
adverso
hematológico
más
observado.
efecto adverso hematológico más frecuente fue la
MH30 AFICHE
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC): CURSO DEL EMBARAZO EN PACIENTES TRATADAS CON INHIBIDORES
DE CINASAS DE TIROSINA (TKI)
da Costa O, Borrego M, Gil ME, López JL
Banco Metropolitano de Sangre, Caracas
LMC: Leucemia Mieloide crónica ; TKI inhibidores de cinasa de tirosina; RMM: Respuesta molecular mayor, RCC:
Respuesta citogenética completa. FC: Fase crónica; FA: Fase acelerada; CB: Crisis blástica; CrPh+: cromosoma
Philadelphia+, BMS: Banco Metropolitano de Sangre; RM: Respuesta molecular; Mtx: Metotrexato
Fundamento:
Los
TKI
(Imatinib,
Nilotinib
y
Dasatinib) se han desarrollado para inhibir la
actividad cinasa de la oncoproteína BCR-ABL, la
cual es codificada por el Cr Ph, y es la causa de
la LMC, estas drogas constituyen el tratamiento
de elección de la LMC ya que han mejorado la
expectativa de vida de ésta enfermedad. Muchas
pacientes con LMC, se encuentran en edad
reproductiva, sin embargo se recomienda el uso
de
métodos
Métodos: Se revisaron las historias clínicas de 80
pacientes de género femenino tratadas con TKI
por diagnóstico de LMC en el BMS, 57/80
(71,25%) se encontraba en edad de procrear,
10/57 (17,54%) se embarazaron, 3 /10 tuvieron
abortos, no estudiados, la evolución del embarazo
se evaluó en 7/10.
la
Imatinib
en
Resultados: Ver Tabla 1. Curso clínico de los
animales y al desconocimiento del perfil de
embarazos en pacientes con LMC tratadas con
seguridad de una exposición inadvertida durante
TKI en el BMS
la embriogénesis a Nilotinib ó dasatinib.
Conclusiones y Recomendaciones: Ninguno de los
Objetivo: Describir la evolución del embarazo,
productos
parto y características del producto de pacientes
teratogenicidad. Las pacientes con enfermedad
con diagnóstico de LMC que han procreado de
bien
forma
embarazo, tuvieron luego buena evolución, pero
demostrada
planificada
ó
debido
BMS.
a
teratogenicidad
anticonceptivos
tratamiento con TKI, que asisten a la consulta del
con
inadverta
durante
el
presentó
controlada
defectos
(RMM)
al
debido
momento
a
del
28
en
aquellas
no
controladas,
la
enfermedad
madres no bien controladas. No se recomienda el
progresó en el período post parto a crisis blástica
uso de TKI durante la concepción. Si la paciente
con evolución fatal. Debemos ponderar entre los
desea concebir debe llegar a un consenso con el
riesgos potenciales de teratogenicidad para el
médico.
feto y los riesgos de recaída y progresión para las
Tabla 1. Curso clínico de los embarazos en pacientes con LMC tratadas con TKI en el BMS
Fecha diagnóstico
Edad al embarazo
FC/FA/CB
RM al inicio del embarazo
Droga antes ó al momento
del embarazo/dosis
Exposición durante
embriogénesis
Tratamiento durante el
embarazo
N-O
21-06-1999
30 años
FC
0.01%
Imatinib 600 mg/d
E-P
30-11-2002
31 años
CB linfoide
13.14%
Imatinib 600 mg/d
T-B
25-02-2000
27 años
FA
13%
Dasatinib 140 mg/d
R-P
28-04-2006
34 años
FC
0.008%
Imatinib 400 mg/d
E-R
26-07-2001
33 años
FC
1.28%
Imatinib 6 meses
antes (planificado)
0
L-V
20-05-2003
27 años
FC
¿?
Imatinib 12 meses
antes
0
C-G
30-07-2003
31 años
FA T315+
1,28%
Nilotinib 800 mg/d
7 semanas
6 semanas
13 semanas
4 semanas
Ninguno
Vincristina,
prednisona,
purinetol, Mtx
Hospitalización por
pancitopenia
Citarabina
Hidroxiurea en el
tercer trimestre
Ninguno
Hidroxiurea en el
tercer trimestre
Hidroxiurea en el
segundo trimestre
Hospitalización
No
No
No
Actualmente 18
semanas. Eco 3D
normal
Cesárea a las 34
sem por
oligoamnios
Masc 2200 gr/Sano
Cesárea a las 39
semanas
Cesárea
Fem 3000 gr/sano
Fem/sano
15 meses sano
1 mes sana
1 y ½ mes sana
FC en tratamiento
con Imatinib/ RMM
FC no RM
FC no RM
Complicaciones durante el
embarazo
No
Cesárea/Parto
39 sem/parto
normal
Cesárea
Cesárea
Producto /peso/condiciones
Fem 3750 gr/ Sano
Fem 3100 gr/ Sano
Evolución del producto
5 años/ sano
Evolución de la LMC
FC en tratamiento
con Imatinib/ RMM
2 años + 5 meses
sano
CB con infiltración
del SNC. Fallece 4
m post parto
Gemelar fem 2200
gr y masc 2100
gr/sanos
2 años sanos
Progresión a CB y
fallece 6 m post
parto
5 semanas
MH31 AFICHE
INCIDENCIA DE ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUESPED EN LOS PACIENTES PEDIATRICOS SOMETIDOS A
TRANSPLANTE ALOGENICO DE MEDULA OSEA EN LA UNIDAD DE TRANSPLANTE “DR. ABRAHAM SUMOZA”,
VALENCIA – EDO CARABOBO
Collazo M, Costa M, González S, Lisott E, Sevilla P, Freites V, Valera J, Fernandez A, Leidenz M, Lombano D Sarache K,
Hernandez M.
Servicio de Hematología y Unidad de Trasplante de Medula Ósea de la Ciudad Hospitalaria “Enrique Tejera”, Valencia,
Edo Carabobo
EICH: Enfermedad injerto contra huésped.
OBJETIVO: Determinar la incidencia de EICH en
órganos afectados, y evaluación de factores de
los pacientes pediátricos a quienes se les realizo
riesgo al trasplante. Se aplicaron promedios
trasplante alogénico, así como la frecuencia de
simples y porcentajes para el análisis de las
EICH aguda y crónica y los factores de riesgo
variables.
asociados.
RESULTADOS Y ANALISIS: Se encontró una
METODOLOGIA: Se realizo estudio retrospectivo,
incidencia
de
EICH
de
35.8%,
en
los
53
en el cual se revisaron las historias clínicas de los
trasplantes alogénico realizados en pacientes
pacientes pediátricos que se les realizo trasplante
menores de 16 años, llegando hasta 57.1% en los
alogénico en nuestro centro, en términos de edad,
trasplantes no relacionados de cordón umbilical.
frecuencia de EICH tanto aguda como crónica,
La incidencia fue similar para EICH agudo y
29
crónico (13 casos con manifestaciones de EICH
30 y 345 días, si bien la definición de EICH
crónico versus 12 con manifestaciones de EICH
crónica especifica la aparición luego del día +100
agudo), presentándose manifestaciones de ambas
de trasplante, en el síndrome de overlap, pueden
entidades en 5 pacientes (25%). En cuanto al
coexistir manifestaciones de EICH tanto aguda
EICH agudo se reporto una aparición promedio
como crónica sin tiempo de aparición especifico,
en los 24.4 días posterior a la infusión de
en nuestro caso se trato de 1 paciente con
progenitores hematopoyéticos con un rango entre
manifestaciones en piel de EICH aguda con
10 y 43 días. La piel fue el sitio más afectado
lesiones
(62.4%) siendo esta en su mayoría grado I (70%),
confirmación histopatològica de EICH crónica. 7
con
pacientes
igual
incidencia
en
intestino
e
hígado
liqueniformes
(53.8%)
presentaron
enfermedad
extensa. El 69% de los pacientes presento EICH
presentaron
con
crónica leve. En cuanto a los factores de riesgo,
afectación tanto hepática como intestinal. Todos
no se vio diferencias en la incidencia de de EICH
los pacientes fueron tratados con esteroides tipo
crónico
metilprednisolona sin ameritar tratamientos de
productos obtenidos de Sangre periférica con
segunda línea. La tasa de mortalidad por EICH
respecto a los de medula ósea. El tratamiento
aguda fue de 16.6%. Con respecto a EICH
utilizado con más frecuencia fue la combinación
crónica, la piel y mucosa oral fueron los sitios
de Ciclosporina A con prednisona. El porcentaje
más afectados (71%) seguido de manifestaciones
de pacientes que murieron por EICH crónico fue
oculares en 16.4%, el 50% de los pacientes
de 15%, muertes que fueron reportadas en 2
presento más de 2 sitios afectados. La aparición
pacientes en quienes se le realizo trasplante no
ocurrió en los 174,2 días de la infusión de
relacionado de cordón umbilical.
IV
en
los
(46.2%)
con
50% fue estadio I, y solo 2 pacientes (16.6%)
estadio
pacientes
oral
limitada
aguda
6
mucosa
(18.8%). Al analizar la aparición por estadio, el
EICH
y
en
pacientes
que
enfermedad
recibieron
progenitores hematopoyéticas con un rango entre
MH32 AFICHE
EXPERIENCIA DE 23 AÑOS EN TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA EN PACIENTES PEDIATRICOS EN LA UNIDAD
DE TRANSPLANTE “DR. ABRAHAM SUMOZA” VALENCIA – CARABOBO
Collazo M, Costa M, González S, Lisott E, Sevilla P, Freites V, Valera J, Fernandez A, Leidenz M, Lombano D Sarache K,
Hernandez M.
Servicio de Hematología y Unidad de Trasplante de la Ciudad Hospitalaria “Enrique Tejera” Valencia – Edo Carabobo
La Unidad de Trasplante de Medula Ósea “Dr.
OBJETIVO: Evaluar la casuística de la institución
Abraham Sumoza” realizó el primer trasplante de
en trasplantes pediátricos, tomando en cuenta
medula ósea en Venezuela en una paciente
modalidad
pediátrica de 9 años de edad con diagnostico de
complicaciones más importantes.
Leucemia mieloide M3 el 27 de octubre 1987,
desde entonces, se han realizado un total de 384
trasplantes. Con la presente revisión queremos
mostrar nuestra experiencia especifica en la edad
pediátrica.
de
trasplante,
diagnostico,
METODOLOGIA: Se realizo estudio retrospectivo,
en el cual se revisaron las historias clínicas de los
pacientes pediátricos trasplantados en nuestro
centro, en términos de edad, diagnostico, tipo de
trasplante realizado, incidencia de enfermedad
injerto contra huesped, y sobrevida. Se aplicaron
30
promedios simples y porcentajes para el análisis
la más utilizada en esta patología. El Síndrome
de las variables.
Mielodisplasico Hipoplasico y los síndromes de
RESULTADOS Y ANALISIS: En los 23 años de
funcionamiento de la unidad de trasplante de
médula ósea se han realizado un total de 84
trasplantes
en
la
edad
pediátrica,
lo
que
representa un 22% de los trasplantes en general.
Se realizaron un total de 31 trasplantes autòlogos
(36.9%) y 53 trasplante alogènicos (63.1%), de
los
cuales
6
relacionados
pacientes
de
(7.2%)
cordón
fueron
umbilical.
De
no
los
pacientes atendidos, 62% eran del sexo masculino
y 38% del sexo femenino, con una edad promedio
de 9.4 años y un rango entre 2 y 16 años, se toma
como
tope
los
16
años
para
trasplantes
pediátricos considerando que es la edad hasta la
cual se atienden pacientes en el servicio de
pediatría de la Cuidad Hospitalaria “Enrique
Tejera”, a la cual pertenece la unidad. La
indicación
más
representaron
frecuente
las
de
trasplante
enfermedades
lo
hemato
oncológicas (45%), siendo la LLA la de mayor
incidencia, y la modalidad de trasplante alogénico
falla medular, representaron
otra indicación
habitual de trasplante luego de las malignidades
hematológicas, y se realizo trasplante alogènico
en otras enfermedades raras como el síndrome de
Chediak Higashi y la Mucopolisacaridosis. En
cuanto a los trasplantes autòlogos, iniciados en la
institución en los pacientes pediátricos en julio
2001, los linfomas representan la indicación más
frecuentes, sin embargo también se han realizado
trasplantes
autòlogos
especialmente
en
Leucemia
Leucemias
Mieloide
agudas
Aguda.
Se
presento una incidencia de Enfermedad injerto
contra huésped de 35.8%, reportándose una
incidencia similar entre el tipo agudo y crónico,
Solo 2 (10%) pacientes presentaron EICH agudo
estadio IV, mostrándose igual incidencia de EICH
crónico severo. La tasa de mortalidad fue de
32.2%,
siendo
la
mortalidad
por
causas
relacionadas al trasplante de un 14.3%, lo cual es
similar
a
las
estadísticas
internacionales
reportadas en trasplante.
MH33 AFICHE
EXPERIENCIA EN TRANSPLANTE ALOGENICO NO RELACIONADO DE CORDON UMBILICAL EN LA UNIDAD DE
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA “DR. ABRAHAM SUMOZA”.
Collazo M, Costa M, González S, Lisott E, Sevilla P, Freites V, Valera J, Fernandez A, Leidenz M, Lombano D Sarache K,
Hernandez M.
Servicio de Hematología y Unidad de Trasplante de la Ciudad Hospitalaria “Enrique Tejera” Valencia – Edo Carabobo
CU: cordón umbilical; EICH: enfermedad injerto contra huésped; BUCY: Busulfam-Ciclofosfamida
Como
opción
enfermedades
formal
de
emparentado,
terapéutica
a
hematológicas
trasplante
se
pacientes
con
OBJETIVO: Evaluar la casuística de la institución
indicación
en trasplantes no relacionados de CU, tomando
sin
donante
en cuenta modalidad de trasplante, diagnostico,
a
realizar
complicaciones más importantes.
con
pero
comenzaron
trasplantes no relacionados de CU en nuestra
institución en octubre 2003, realizándose hasta la
fecha 7 trasplantes en esta modalidad.
METODOLOGIA: Se realizo estudio retrospectivo,
en el cual se revisaron las historias clínicas de los
pacientes pediátricos trasplantados en nuestro
centro, en términos de edad, diagnostico, tipo de
31
trasplante realizado, incidencia de enfermedad
con evidencia de injerto plaquetario a los 26.7
injerto contra huésped, y sobrevida. Se aplicaron
días, e injerto leucocitario a los 18 días; 3
promedios simples y porcentajes para el análisis
pacientes
de las variables.
complicaciones más frecuentes fueron mucositis e
RESULTADOS Y ANALISIS: desde el 22/10/2003
hasta la fecha se han realizado 7 trasplantes no
relacionados de CU, 6 (85.7%) de los cuales
fueron en edad pediátrica y 1 en paciente adulto
con un promedio de edad de 10.4 años y rango
que oscila entre 2 y 20 años. La indicación de
trasplante fue leucemias agudas en 2 pacientes
(28.6%),
síndromes
pacientes
(28.6%),
de
falla
medular
síndrome
en
2
mielodisplasico
hipoplasico en 2 pacientes (28.6%), y 1 paciente
con síndrome de Chediak Higashi (14.2%). 5 de
los pacientes (71.4%) presentaban compatibilidad
HLA de 1 mistmach y 2 (28.6%) con 2 mistmach.
En cuanto a la compatibilidad ABO 4 pacientes
(57.1%) fueron compatibles y 3 incompatibles
(42.9%).
Fue
utilizado
esquema
BUCY
en
combinación con Globulina antitimocitica como
acondicionamiento en 5 pacientes, en 1 paciente
se asocio además Etoposido al esquema, y en 1
paciente se sustituyo el Busulfam por fludarabina.
El promedio de celularidad infundida fue de
10x106 x Kg de células CD 34+ con un rango
entre 0.83 y 13.9x106 x kg células CD34+.
Lograron alcanzar injerto 4 de los 7 pacientes y
en promedio iniciándose el mismo a los 13.6 días,
no
lograron
alcanzar
injerto.
Las
infección en fase de aplasia en 100% de los
pacientes, de los pacientes que presentaron
infección 3 evolucionaron a síndrome de falla
multiorganica.
frecuencia
La
siguiente
complicación
en
fue EICH en 57 % de los pacientes
que recibieron trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas
de
cordón
umbilical.
Con
respecto a la EICH, se reportaron 3 pacientes con
manifestaciones
de
EICH
aguda
y
3
con
manifestaciones de EICH crónica, los órganos
afectados fueron piel e intestino para ambos
tipos. Se observo EICH aguda solo en estadios I y
II; en cambio se reporto EICH crónica severa en 2
de los pacientes. La tasa de mortalidad fue de
71.4%, porcentaje algo mayor que la en los
reportes internacionales en donde se reporta una
mortalidad entre 45 y 60%. La causa de muerte
más frecuente la infección en fase de aplasia en 3
pacientes y 2 pacientes fallecieron por EICH
crónico intestinal severo. Tres (60%) de las
muertes fueron registradas antes del día 100 de
trasplante y 2 (40%) después del día 100. 2
pacientes se encuentran en la actualidad vivos
con 7 y 4 años de sobrevida libre de enfermedad
posterior al trasplante respectivamente.
MH34 AFICHE
UTILIDAD DEL MARCADOR CD58 EN EL DIAGNÓSTICO DE LAS LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS AGUDAS DE
PRECURSORES B.
1
Rodríguez P1, Saavedra M1, Oliveros A2, De Macedo C1, De los Ríos M1, Da Costa O1
Banco Municipal de Sangre del DC. 2Hospital Domingo Luciani.
LLA - PB: leucemia linfoblástica aguda de precursores B, CMF: citometría de flujo, CD: cluster de diferenciación, Acs:
anticuerpos, Ag: antígeno, c: citoplasmático, n: nuclear, s: superficie, Ig: inmunoglobulina, BD: Becton Dickinson, EMR:
enfermedad mínima residual.
Introducción: Uno de los grandes objetivos de la
normales. El CD58 es una molécula de adhesión
CMF
de
expresada por células hematopoyéticas y no
leucemias agudas, es la identificación de nuevos
hematopoyéticas, que se encuentra presente en
marcadores
numerosas
en
el
diagnóstico
y
seguimiento
inmunofenotípicos
capaces
de
distinguir las células blásticas de los precursores
enfermedades
oncohematológicas.
Ciertos autores han estudiado su patrón de
32
expresión
tanto
en
células
precursoras
no
CD58 fueron las recomendadas por el consenso
malignas, en sus diferentes estadios, como en
europeo de estandarización de paneles de Acs
muestras de pacientes pediátricos y adultos con
para el inmunofenotipo por CF en leucocitos
LLA-PB. Estos estudios demuestran que este Ag
normales,
presenta un nivel de expresión superior en los
(EUROFLOW).Todas
blastos de un grupo mayoritario de LLA-PB
adquiridas y analizadas en un citómetro modelo
(93.5%, según Veltroni y col, 2003),
FACSCanto II (BD, USA) con software FACSDiva
al ser
reactivos
y
las
malignos
muestras
fueron
comparados con su contraparte normal.
6.0.222.
Objetivo: Determinar la frecuencia y la intensidad
Resultados: De las 351 muestras procesadas en
de la expresión del marcador CD58 en muestras
los
de pacientes referidos los laboratorios de CMF
diagnosticadas como LLA-PB; clasificándose: 3
del Banco Municipal de Sangre del Distrito
casos como LLA pro-B, 25 como LLA común y 4
Capital y del Hospital Domingo Luciani, en las
como LLA pre-B. De estas, el 100% (32) de los
LLA -PB.
casos, presentó el marcador CD58. En 28 (88%)
Materiales y Métodos: Entre octubre de 2010 y
junio de 2011 fueron recibidas 351 muestras de
pacientes con indicación de inmunofenotipo para
descarte
de
clasificación
hematopatía
inmunológica
maligna.
y
el
Para
la
análisis
de
expresión de los Ags evaluados se siguieron los
criterios del grupo EGIL y las recomendaciones
laboratorios
casos,
los
de
CMF,
linfoblastos
32
(9%)
fueron
demostraron
una
intensidad de expresión mayor a la observada en
las células inmaduras normales. Es interesante
señalar
que
los
4
casos
que
expresaron
débilmente el marcador CD58 (similar a las
normales) correspondían, todos, al tipo LLA
común.
del último consenso internacional de CMF en
Conclusiones y Recomendaciones: La utilización
neoplasias hematológicas, realizado el año 2006,
de
en Bethesda. Para establecer el linaje y la
diagnóstico
subclasificación de cada trastorno, se empleó un
herramienta de alto poder en la discriminación
panel de Acs conjugados con seis fluorocromos
entre precursores malignos y normales, siendo
distintos (FITC, PE, PerCP Cy5.5, APC, PE-CY7 y
altamente
Pacific Blue),que reconocen los siguientes Ags:
paneles no sólo diagnósticos sino también de
CD19, CD10 ,CD20, CD22 , cCD79a, nTdT, CD24,
seguimiento
CD34, cIgµ, sIgκ, sIgλ ,CD45, CD123, NG2 ,CD13,
verificación
CD33, CD66c, cMPO, CD56, CD7, CD3,CD2,
Adicionalmente,
CD15, CD14, CD11b, CD117,CD4, CD8, cCD3,
publicados por autores internacionales, y en
CD38, HLA-DR, y CD58. Las especificaciones del
consecuencia se sugiere la investigación de este
CD58
en
de
el
panel
LLA-PB,
recomendada
(EMR)
previa
se
de
inmunofenotípico
representa
su
inclusión
dichos
de
una
en
casos
los
(con
sobreexpresión).
corroboran
los
datos
marcador en un número mayor de casos.
MH35 AFICHE
CARACTERIZACION AL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO DE 43 PACIENTES CON MIELODISPLASIA EVALUADOS
EN UNA CONSULTA HEMATOLOGICA DE CARACAS
Prieto M, Aguiar A
1Universidad Central de Venezuela. Cátedra de Clínica Médica “A” 2 Hospital Vargas de Caracas. Servicio de Medicina
3. 3Policlínica Santiago de León. Caracas-Venezuela
33
SMD es una de las neoplasias hematológicas más
cromosoma
frecuente, con distribución mundial, pico de
alteraciones del cromosoma 5 : (del 5q) 3 casos, (-
incidencia en población mayor de 60 años, y
5) 1 caso; (-Y) 4 casos; (-X) 4 casos; otras
ligada a alteraciones cromosómicas. Con el fin de
alteraciones en 16 casos. La biopsia de médula
establecer
ósea se realizó en 36 pacientes (85,7%)
los
hallazgos
diagnósticos
y
8:
(+8)
8
casos,
(-8)
1
caso;
. El
características de los pacientes al momento del
63,9% de estas biopsia fueron descritas como
diagnóstico,
hiperplásica, normal o hipoplásica
se
realizó
el
presente
estudio
retrospectivo.
5,6% respectivamente), sin reportar alteraciones
Se revisaron las historias de 42 pacientes con
diagnóstico de SMD, evaluados por consulta
desde agosto 1998
hasta
diciembre 2010,
23
sexo femenino (54,8%) y 19 sexo masculino
(45,2%), con rango de edad entre 27 y 93 años, y
promedio de 69 años. La edad promedio en
mujeres fue 66,7 años y en hombres 71,7 años.
Se encontró anemia en el 66,7% de los pacientes
(28
casos),
siendo
esta
la
citopenia
mas
frecuente; en forma aislada, se reportó anemia en
12
casos,
(36%, 22% y
(28,6%),
en
6
casos
asociada
a
pancitopenia, 8 casos con bicitopenia y en 2 casos
asociada a trombocitosis. En 45% (19 pacientes)
compatibles con SMD . En 36% de los casos, se
reportó con hallazgos compatibles con SMD, en 2
de estos casos con SMD hipocelular y en 1 como
LMMC. En el 14% no se realizó o no está
reportada la
clasificaron
biopsia. Los 42 pacientes se
de
acuerdo
morfológicas CRDM= 25,
a
características
AR= 4, ARDM= 3,
SMD HIPOCELULAR= 2, SMD Secundario=2,
ARSA= 1, Sind (5q)-= 1, CRDU= 1, AREB-1= 1,
SMP/SMD=1, LMMC= 1.
Pudimos clasificar 26
pacientes de acuerdo a los criterios del IPSS :
Bajo riesgo= 3,
INT-1= 16 casos, INT-2= 7
casos. Ningún caso de riesgo alto.
se encontró leucopenia; solo leucopenia en 7
Conclusión: En los casos de SMD reportados,
casos (16,7%), y asociada a otras citopenias en 12
encontramos un ligero predominio de mujeres,
casos. El 38% de los pacientes presentó algún
siendo anemia aislada la citopenia mas frecuente.
grado de trombocitopenia (16 casos), aunque en
Trombocitopenia aislada es poco frecuente como
forma aislada solo en 3 (7%). En la totalidad de
presentación de SMD. El inmunofenotipo fue
los
positivo en la identificación de la mayoría de los
pacientes
morfológicas
se
evidenciaron
diagnósticas
para
alteraciones
SMD
en
el
casos de SMD, mientras que la biopsia de médula
aspirado de médula ósea. El inmunofenotipo se
ósea
realizó en 32/42 pacientes, siendo normal en un
casos de SMD. En los pacientes en los que se
solo caso y en los restantes 31 fue reportado
realizó
compatible con SMD. En 2 de los pacientes, se
alteraciones en el 86% de los casos, lo que está
evidenció adicionalmente plasmocitosis clonal. En
por encima de lo reportado habitualmente, donde
10 pacientes no se realizó la prueba al momento
aproximadamente
del diagnóstico, o no está
citogenéticos en SMD pueden ser normales. Las
reportado. Estudio
identificó solo una tercera parte de los
estudio
citogenético,
50%
reportaron
los
alteraciones
En 1
caso no se recuperaron metafases y en 3
frecuentes, con ganancia de +8 y pérdidas de -8,
casos el cariotipo fue normal. En los 25 casos
-7, -X, -Y, -5. Las deleciones más frecuentes
restantes,
alteración
fueron del(7q) y del(5). La mayoría de las
citogenética en 8 pacientes, doble en 12 , y tres o
alteraciones cromosómicas encontradas son de
más alteraciones en 5 casos. Las alteraciones más
mal pronóstico o riesgo intermedio. La mayoría
frecuentes fueron a nivel del cromosoma 7: (-7)
de los pacientes se clasifican en
en 9 casos, (del 7q )2 casos; alteraciones del
SMD de bajo riesgo (IPSS bajo o INT-1).
evidenció
una
sola
fueron
estudios
citogenético se realizó en 29/42 pacientes (69%).
se
numéricas
de
se
las
más
categorías de
34
MH36 AFICHE
TALIDOMIDA-DEXAMETASONA (TAL-DEX) COMO TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA EN MIELOMA MULTIPLE
López JL1; da Costa O1; Borrego M1; Gil ME1; Saltiel C3; Rodriguez A2;
Banco Municipal de Sangre1, Centro Médico de Caracas2, Policlínica Metropolitana de Caracas 3
MM: Mieloma Múltiple; TAL: talidomida; LEN: lenalidomida; DEXA: dexametasona; BORT: bortezomib; EA: evento
adverso, RG: Respuesta global, RP: Respuesta parcial; VGPR: Muy buena respuesta parcial; ISS: Sistema de Estadio
Internacional; TEP: tromboembolismo pulmonar; SG: supervivencia global; PN: polineuropatía; Cr: creatinina; TSCA:
Trasplante autólogo; GB: Glóbulos blancos; MP: melfalán-prednisona ASA: Acido acetil salicílico.
Fundamento: La talidomida, una droga inmuno-
fue 60,5 años (42 - 90 años), el 70% < de 65 años,
moduladora y anti angiogénica es bien tolerada
85% mestizos y 52,5% de género femenino. El
en pacientes con MM y mejora las tasas de
tipo más frecuente
respuesta
(63,15%), seguido de IgA
en
pacientes
de
novo
cuando
se
de IgH fue: IgG 24/38
8/38 (21%) cadenas
compara con MP. Desconocemos la seguridad y
livianas 5/38 (13,5%) e IgM 1/38 (2,6%). La
eficacia a largo plazo de esta combinación en
mediana de la Hb fue de de 10,6 gr/dL (DE ±2,5
nuestra población.
gr/dL), la de GB 8,1 x109/L (DE ±4,9 x109/L) y la
Objetivo: Describir la seguridad y eficacia del
de plaquetas 269,3 x109/L (DE ±100,6 x109/L), Al
esquema TAL-DEXA en primera línea para MM en
diagnóstico se detectó: plasmocitomas en 33,3%,
pacientes tratados en el Banco Municipal de
enfermedad ósea en 84,6%
Sangre, Centro Médico de Caracas y Policlínica
65,3% de éstos), hipercalcemia (calcio> 10.5
Metropolitana en el período comprendido entre
mg/dL) en 16,6%, La mediana de la depuración de
enero de 2004 y junio 2011
Cr fue de 51 mL /min (26-130) con 6,5% que
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en el
que
se revisaron las historias clínicas de 40
pacientes adultos con MM, tratados de forma
consecutiva con TAL-DEXA en primera línea
(TAL: 100-200 mg diarios VO + DEXA 40 mg/d x 4
días ó 40 mg/d x 4 días del 1 al 4, 9 al 12 y 17 al
20 en ciclos de 28 días). Se registraron los datos
demográficos,
clínicos,
de
laboratorio
y
radiológicos, estadio de Durie, ISS, cantidad de
ciclos, tipo y duración de la respuesta, EA y
supervivencia.
(lesiones líticas en
presentó < 30 mL/min). El 5,2%, 10,5% y 84,2%
tenían Estadio de Durie
I, II y III; y el 30,3%,
30,3% y 39,4% fueron ISS1, ISS2 ó
respectivamente.
citogenética
En
2
casos
reportándose
se
ISS3
realizó
hipodiploidía
en
ambos. La mediana de ciclos fue de 9 (2 - 43).
Fueron evaluables para respuesta 34 pacientes.
La RG fue de 76,4% (26/34) (2 RC, 11 VGPR, 7 RP
y 6 MINIMAS). El
TSCA se realizó en 9/40
(22,5%). El 50% (20/40) tuvo RP ó mejor y de
éstos 3/20(15%) permanecen sin recaída a 62, 61
y 41 meses respectivamente (1 sin TSCA y los
Resultados y Discusión: Se incluyeron los datos
otros
de 40 pacientes tratados en primera línea con
respondieron inicialmente han recaído, en una
TAL-DEXA. La dosis de TAL fue 100 mg, 150 mg y
mediana de 17,5 meses
200 mg VO diarios de forma contínua en 58,06%;
tratamiento con esquemas que incluyen BORT ó
6,4% y 35,48% respectivamente, la DEXA se usó
LEN en combinación.
más frecuentemente a la dosis de 40 mg/d x 4
fallecido 17 pacientes, la mayoría de ellos en
días cada 28 días y la mayoría recibió profilaxis
progresión. La mediana de SG del grupo no se ha
con ASA 100mg/día. El 81% procedía de Caracas
alcanzado. Entre los que murieron la mediana de
y Estado Miranda. La mediana de edad del grupo
SG fue de 41,4 meses. Los 40 casos fueron
2
con
TSCA).
El
85%
y
de
los
que
han requerido
Hasta junio de 2011 han
35
evaluables
para
toxicidad,
(20/40)
enfermedad en fase avanzada (estadio III de
presentó algún EA no hematológico, el más
Durie) y peor pronóstico (ISS 2-3 en 69,7%). Las
frecuente fue la PN en 14/20 (70%), seguido de
tasas de RP ó mejor fueron similares a
episodios
(35%),
reportadas a nivel internacional y el EA más
estreñimiento en 6/20 (30%), cutáneos 2/20 (10%)
frecuente fue la PN Sólo 9/20 pacientes con
y neumonías 2/20 (10%). No se reportaron
criterio
neoplasias secundarias.
acceder al mismo. Se ratifica la necesidad de
trombóticos
el
en
50%
7/20
Conclusiones y Recomendaciones: La
población
estudiada incluyó alto porcentaje de pacientes <
de
65
años,
(70%),
raza
mestiza
y
con
realizar
para
TSCA tuvieron
estudios
citogenéticos
las
oportunidad
que
de
permitan
definir mejor el pronóstico inicial así como de
facilitar el
acceso
temprano al
TSCA,
para
mejorar la calidad de las respuestas.
MH37 AFICHE
SEGURIDAD Y EFICACIA DEL BORTEZOMIB EN COMBINACION PARA MIELOMA MULTIPLE DE NOVO Y
LEUCEMIA DE CELULAS PLASMATICAS
da Costa O1; Borrego M1; Gil ME1; Rodriguez A2; Saltiel C3; López JL1
Banco Municipal de Sangre1, Centro Médico de Caracas2, Policlínica Metropolitana de Caracas 3
MM: Mieloma Múltiple; LCP: Leucemia de células plasmáticas TAL: talidomida, LEN: lenalidomida; DEXA:
dexametasona; BORT: bortezomib; EA: evento adverso, RG: Respuesta global, RP: Respuesta parcial; VGPR: Muy buena
respuesta parcial; ISS: Sistema de Estadiaje Internacional; TEP: tromboembolismo pulmonar; SG: supervivencia global;
PN: Polineuropatía; Cr: creatinina; TSCA: Trasplante autólogo; GB: Glóbulos blancos; VAD: vincristina, doxorrubicina y
dexametasona.
Fundamento: El Bortezomib, un inhibidor del
en primera línea a la dosis de 1.3 mg/m 2 vía
proteosoma 26S, fue primero aprobado en el
intravenosa los días 1, 4, 8 y 11 de ciclos de 21
2005 para MM en recaída/refractarios y en el
días. Se registraron los datos demográficos,
2008 para uso en primera línea en combinación
clínicos, de laboratorio y radiológicos, estadio de
con esteroides ó quimioterapia, demostrando
Durie, ISS, esquema
mejores tasas de RG y VGPR y mejor SLP, cuando
tipo
es
supervivencia.
comparado
con
VAD
ó
DEXA
sóla.
Desconocemos el perfil de seguridad y eficacia en
nuestra población con MM y en la LCP.
y
duración
usado, número de
de
la
respuesta,
ciclos,
EA
y
Resultados y Discusión: Se incluyeron los datos
de 40 pacientes (MM
38 y LCP 2), tratados en
Objetivo: Describir la seguridad y eficacia de los
primera línea con BORT en combinación.
esquemas de primera línea para MM y LCP que
promedio de edad del grupo fue 60,4 años (36 -
incluyeron
BORT, en pacientes tratados en el
89 años), el 67,5% < de 65 años, 92,5% mestizos
Banco Municipal de Sangre, Centro Médico de
y 50% de género masculino. La mediana de la Hb
Caracas y Policlínica Metropolitana en el período
fue de 9,6 gr/dL (5,6 a 14,3 gr/dL), la de GB 7,05
comprendido entre agosto de 2008 y junio 2011
x 109/L (3-75 x 109/L) y la de
9
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en el
que
se revisaron las historias clínicas de 40
pacientes adultos con MM, tratados de forma
consecutiva con esquemas que incluyeron BORT
El
plaquetas 268 x
9
10 /L (53-637 x 10 /L), Al diagnóstico se encontró:
plasmocitomas en 22,5%,
76,2%
enfermedad ósea
en
(lesiones líticas en 72% de éstos),
hipercalcemia (calcio> 10.5 mg/dL) en
15,3%,
36
insuficiencia renal (depuración de Cr de < 40 mL/
paciente tuvo TEP en el primer ciclo (recibía
min) en 16%. Estadio de Durie I, II y III: 10 %,
BORT-DEXA) y 1 paciente que recibía BORT-
15% y 75% respectivamente y el 32,3%, 38,7% y
DEXA-LEN murió por Infarto miocárdico después
29% fueron ISS1, ISS2 ó ISS3. En ninguno se
del quinto ciclo.
realizó citogenética. Los esquemas usados fueron:
frecuente fue trombocitopenia grado 1-2 en 9/30
BORT-DEXA
(30%).
en
61,7%;
ciclofosfamida en 11,8%;
BORT-DEXA-
BORT-DEXA-TAL en
5,8%; BORT-DEXA-LEN en 2,9% y BORT MP en
17,7%. La mediana de ciclos fue de 6 (1-10).
Fueron evaluables para respuesta 34 pacientes.
La RG fue de 61,76% (21/34) (1 RC, 9 VGPR y 11
RP). Las 2 LCP recibieron BORT-DEXA y sus tasas
de
respuesta
pacientes
fueron:
1
recibieron
respondieron,
RP
y
TSCA.
5/21(23,8%)
han
1VGPR.
De
los
recaído
Dos
que
y
requerido tratamiento, luego de una mediana de
seguimiento de 24 meses
la mediana de SG no
se ha alcanzado. El 75% (30/40) presentó algún
EA no hematológico, el más frecuente fue la PN
en 23/30 (76,6%), de grado 3 en 25% y ninguna
grado 4, requiriéndose descontinuación en 6
casos (15%). Se presentaron infecciones en 10/30
(26,6%), incluyendo (6 neumonías, 3 herpes
zoster y 1 infección urinaria); el 70% de éstos
requirió hospitalización e interrupción temporal
del
tratamiento,
diarrea
grado
1-2
en 7/30
(23,3%), fatiga en 3/30 (10%), mareos en 10%. El
30% recibió vacuna para neumococo y
paciente
recibió
profilaxis
para
ningún
herpes.
Un
El
EA hematológico más
Conclusiones y Recomendaciones: La población
estudiada
incluyó alto porcentaje de pacientes
jóvenes menores de 65 años,
(67,5%), raza
mestiza, enfermedad avanzada (estadio III de
Durie) y peor pronóstico (ISS 2-3 en 67,7%). No
dispusimos
de
Citogenética.
Las
tasas
de
respuesta al BORT fueron más bajas que las
reportadas a nivel internacional, es posible que el
ISS de peor pronóstico y el desconocimiento de la
citogenética
de
pronóstico
adverso,
hayan
afectado nuestra tasa de respuesta. Hubo alta
frecuencia
infecciones,
reactivación
de
neuropatías
principalmente
de
herpes.
periféricas
e
neumonías
y
Muchos
de
estos
pacientes no fueron vacunados para neumococo,
ninguno recibió profilaxis para el herpes. Sólo 2
pacientes tuvieron oportunidad de TSCA Se
ratifica la necesidad de incluir vacunación y
profilaxis viral desde el diagnóstico y de realizar
estudios citogenéticos que permitan definir mejor
el pronóstico inicial así como de facilitar el acceso
temprano al TSCA,
para mejorar las tasas de
respuesta.
MH38 ORAL
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS DE PACIENTES CON LINFOMA TRATADOS EN COMISION DE LINFOMA Y CLINICAS
PRIVADAS DEL DISTRITO CAPITAL. R-CHOP VS CHOP EN LINFOMAS DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES Y
FOLICULAR
Müller A 1,2, Morales M1, Acquatella G 1,4, Torres MA 1,3, Somoza R1, Reboso C1, Tovar E1, Chiquín D1, Villegas M1, Soyano
A5, Guevara ME1, Croce N6, Capote L7.
1
Comisión de Linfoma, Instituto de Oncología y Hematología (IHO, MPPS-UCV), 2Clínica El Ávila, 3Clínica Santa Sofía,
4
Fundación BADAN, 5IVIC, 6Esc. de Salud Pública (Fac. Medicina, UCV), 7MPPS
OBJETIVOS. Presentar datos epidemiológicos de
de
Linfoma
pacientes con Linfoma tratados por la Comisión
Hematología
del
(IHO,
Instituto
de
MPPS-UCV),
Oncología
y
y
algunas
37
clínicas privadas de Caracas durante los últimos
score alto de FLIPI, mientras que el 60% de los
14 años y comparar la eficacia del tratamiento de
LDCG tuvo un score intermedio alto con factores
R-CHOP vs CHOP.
pronósticos de riesgo alto y solo 15% tuvo riesgo
MATERIALES
Y
MÉTODOS.
Se
hizo
el
diagnóstico de linfoma en 1812 pacientes (1214
linfomas no Hodgkin y 598 linfoma de Hodgkin),
del año 1996 al 2010; de este grupo, 1218
pacientes fueron estudiados desde el punto de
vista epidemiológico. El diagnóstico se hizo con
base en la historia clínica, radiología, TAC,
histopatología, e inmunohistoquímica (en casos
especiales).
bajo. Los LNH fueron tratados con diferentes
protocolos de acuerdo al año de ingreso y estadio
de la enfermedad: CHOP, CHOP Bleo, MACOB B,
ATT, Hyper-CVAD, CHOP MTX. De 1999 a 2004
se trataron 29 pacientes con CHOP y del 2005 al
2010 se trataron 55 pacientes con R-CHOP,
resultando la sobrevida global
en LDCG de
92,1% vs 67,9% y en LF de 89,5% vs 50%, y la
sobrevida libre de eventos (SLE; R-CHOP vs
CHOP) en LDCG, 90% vs 44% (p = 0,002) y en
RESULTADOS.
De
los
1218
pacientes
con
LF, 89,8 vs 39,1% CHOP. La edad de los
linfoma, 391 fueron linfomas de Hodgkin y 827 no
pacientes influyó en la sobrevida, mientras que
Hodgkin. Los LINFOMAS DE HODGKIN (LH) se
otras variables (sexo, tipo de linfoma, estadio) no
clasificaron en: Esclerosis Nodular (62,6%; 129
tuvieron impacto en la SLE.
fem. y 115 masc.; edad: 32,45 años (18-65);
Celularidad Mixta (27,7%; 37 fem. y 72 masc.;
edad: 22,3 años (18-56), Predominio Linfocítico
(4,3%; 6 fem. y 11 masc.; edad: 22,6 años (18-67);
Depleción Linfocitaria (5,4%; 6 fem. y 15 masc.;
edad: 22 años (20-42). La clasificación por estadio
fue: est. I: 5,5%, est. II: 44%, est. III: 31,1%, est.
IV: 19,4%. Estos pacientes fueron tratados con
diferentes protocolos de quimioterapia: MOPP,
ABVD, STANDFORD V, HYBRIDO, COPP/ABVD,
COPP/EBVD y BEACOPP; en algunos se aplicó
radioterapia.
Los
LINFOMAS
NO
HODGKIN
(LNH) se clasificaron así: Difuso de Células
Grandes (LDCG, 36,4%), Folicular (LF, 24,1%),
Maltoma (10%), de Células Periféricas (5,5%),
Linfoma del Manto (3%), otros tipos (20,8%; e.g.,
Micosis Fungoides, Inmunoblástico, Anaplástico,
Linfoblástico, Burkitt, Cutáneos de células B). De
los pacientes con Linfoma Folicular, 45% tuvo un
CONCLUSIONES.
Se
retrospectivamente
1218
analizaron
pacientes
con
diagnóstico de linfoma (34,9% LH y 65,1% LNH).
El subtipo más común de LH fue esclerosis
nodular (62,6%), más común en mujeres y adultos
jóvenes; el de predominio linfocítico y el de
depleción linfocitaria constituyeron solo 4,3 % y
5,4%. El LNH mas común fue el Difuso de Células
Grandes y el segundo el LNH Folicular. Aunque la
población
venezolana
es
étnicamente
muy
heterogénea (una mezcla resultado del cruce de
diferentes grupos étnicos: indígenas, caucasoides
y negroides), esta enfermedad sigue los mismos
patrones reportados en otras poblaciones. La
sobrevida global y la sobrevida libre de eventos
del LDCG y LF fue estadísticamente significativa
a favor del RCHOP, el cual, por ahora, debe ser el
tratamiento de elección en estas patologías.
MH39 ORAL
MIELOMA MULTIPLE: CARACTERIZACION Y EVOLUCION
López JL; Borrego M1; da Costa O1 Gil ME1; La Cruz Y1; Rodríguez P1, Saltiel C3; Rodriguez A2
Banco Metropolitano de Sangre 1, Centro Médico de Caracas2, Policlínica Metropolitana de Caracas3
38
MM: Mieloma Múltiple; MP: melfalán - prednisona; TAL: talidomida, LEN: lenalidomida; BORT: bortezomib; VAD:
Vincristina, Doxorrubicina y dexametasona; ISS: Sistema de Estadiaje Internacional; MO: Médula ósea; Edo: Estado: Ig:
Inmunoglobulina; TSCA: Trasplante de stem cell autólogo; FISH: Hibridación in situ fluorescente.
Fundamento: El MM es una enfermedad maligna
(4%), Amiloidosis: 5/246 (2%); POEMS: 4/246
de células plasmáticas y constituye el 10% a 15%
(1,6%), Plasmocitoma solitario: 4/246 (1,6%),
de las malignidades hematológicas. Su incidencia
LCP: 3/246 (1,2%) y MGUS: 3/246 (1,2%). Se
aumenta
seleccionaron 217 historias de pacientes con MM
con
enfermedad
la
edad
y
avanzada
muchos
al
tienen
momento
del
y se escogieron para el
análisis
de datos, 194
diagnóstico. La frecuencia parece ser más alta en
que tenían la mayor información disponible. La
grupos étnicos negros y en pacientes expuestos a
mediana de edad del grupo fue 60 años (26 -104),
tóxicos.
La supervivencia y la calidad de vida
EL 38,54% era mayor de 65 años y 10% menor de
han mejorado con el uso de drogas de acción
45 años, con 2 casos menores de 30 años, género
molecular (TAL, LEN ó BORT) y las altas dosis de
masculino en 53 %. El lugar de nacimiento fue
melfalán con rescate autólogo, así como con los
reportado
cuidados de soporte. Se conoce poco de las
venezolanos, siendo los lugares de origen más
características de la enfermedad en nuestra
frecuentes:
población en la que predomina el mestizaje.
Miranda 22/149 (14,8%), Edo. Sucre 17/149
Objetivo: Estudio retrospectivo para describir las
características
clínicas,
laboratorio
radiológicas
y
epidemiológicas,
al
de
momento
del
diagnóstico en pacientes MM tratados de forma
consecutiva
en
el
Banco
Metropolitano
de
Sangre, Centro Médico de Caracas y Policlínica
Metropolitana en el período comprendido desde
enero de 1992 a junio de 2011
en
183
casos,
Caracas
149/183
40/149
(81,4%)
(26,8%),
Edo.
(11,4%), Edo. Guárico: 12/149 (8,1%) y Edo.
Táchira: 11/149 (7,4%), otros: 47/149 (31,54%) y
34/183 (18,6%) extranjeros, con
origen
los países de
más comunes: Colombia 12/34 (35,3%),
República Dominicana 5/34 (14,7%), España: 3/34
(8,8%), Perú 2/34 (5,9%), Portugal: 2/34 (5,9%),
Ecuador: 2/34 (5,9%), Italia 2/34 (5,9%) y otros
6/34 (17,6%). La procedencia se registró en 194
casos, con la mayor frecuencia para Caracas
Métodos: Estudio retrospectivo-descriptivo en el
115/194 (59,27%) y Edo. Miranda 43/194 (22,2%).
que se revisaron las historias clínicas de 246
La
pacientes con gammapatías monoclonales de los
mestiza, 32/194 (16,5%) blanca, 18/194 (9,2%)
centros de salud mencionados en el período
negra 1/194 (0,5%) indígena. La mayoría de los
comprendido entre enero de 1992 y junio de 2011
pacientes desconocían si había estado expuesto a
para seleccionar los casos de MM. Se tabularon
tóxicos ó químicos. El antecedente de exposición
las características demográficas incluyendo
los
se reportó en 27 casos, siendo lo más frecuentes:
y
tintes de cabello: 7, pinturas y solventes: 6,
de exposición a tóxicos, así como
trabajo en taller mecánico o con gasolina 6 y
hallazgos clínicos, de laboratorio (hematología,
fumigación: 3. El tipo de Inmunoglobulina se
química, electroforesis, inmuno electroforesis de
reportó en 167 pacientes: Ig G: 111/117 (64,4%),
proteínas
hallazgos
Ig A:
de
(10,2%), no secretor: 5/167 (2,9%), Ig D: 1/167
datos
de
identificación,
antecedentes
séricas
radiológicos,
y
morfología
edad,
género
urinarias),
y
biopsia
MO,
distribución
étnica
fue:
143/194
(73,7%)
32/167 (19,2%), cadena liviana: 17/167
inmunofenotipo, estadiaje de Durie y Salmon, ISS
(0,5%).
y esquema de tratamiento usado.
fueron: 9,7gr/dL (4,2 - 16 gr/dL), 6,8 x10 9/L (1,4 -
Las medianas de Hb, GB y plaquetas
246
19,6 x 109/L) y 330 x 109/L (17 - 2410 x 109/L)
historias de pacientes adultos con diagnóstico de
respectivamente. La mediana de la LDH fue 175
gammapatía
siguiente
U/L (> 300 U/L en 23,4%), la de la B2M fue 4,3
distribución: MM: 217/246 (88,2%), MW: 10/246
mg/L (0,9 - 42), y la de la albúmina 3,4 gr/dL (1,3
Resultados
y
Discusión:
monoclonal,
Se
con
revisaron
la
39
– 4,8), 25/143 (17,5%) presentó hipercalcemia
Melfalán 200 mg/m2 en todos los casos. Las
(calcio > 10.5 mg/dL)
y la de la creatinina 1,1
modalidades de mantenimiento con ó sin TSCA
mg/dL (0,4-26,3), con creatinina > 1,5 mg/dl en
más usadas fueron prednisona 50 mg VO inter
23%. Al diagnóstico se encontró: plasmocitomas
diarios y Talidomida 50-100 mg VO diario. Desde
en
28,2% de los casos, siendo el sitio más
1992 hasta junio de 2011, de los 217 pacientes
frecuente el vertebral (32,5%). La enfermedad
inicialmente seleccionados, han fallecido 117/217
ósea
fue 69,7% (lo más frecuente lesiones
(53,9%), la mayoría durante la racaída y en menor
líticas). Estadio de Durie I, II y III: 5,8 %, 13,2%
proporción por complicaciones relacionadas al
y 79,9% respectivamente y
tratamiento inicial.
42,2%
fueron
ISS1,
el 18,8%,
ISS2
ó
inmunofenotipo al diagnóstico se
39,1% y
ISS3.
El
reportó en
49/196 (25%) del total, siendo típico en todos con
co-expresión de los antígenos CD38 y CD56. La
citogenética convencional se realizó solo en 8/196
(4%) mostrando cariotipo normal ó hipodiploide.
En ninguno se realizó FISH.
Los esquemas de
tratamiento de primera línea más frecuentemente
indicados fueron MP, VAD desde el 2004 TALDEXA
y
más
recientemente
desde
el
2008
combinaciones que incluyen al Bortezomib.
La
PN y las infecciones fueron las complicaciones
más frecuentes del tratamiento moderno. Se les
practicó TSCA a 28/110 pacientes que tenían
indicación,
usando
como
acondicionamiento
Conclusiones y Recomendaciones: La
estudiada
población
incluyó alto porcentaje de pacientes
jóvenes menores de 65 años (89%), raza mestiza,
enfermedad avanzada (estadio III de Durie) y
peor pronóstico (ISS 2-3 en 67,7%). Hubo alta
frecuencia de neuropatías periféricas después de
la introducción de Talidomida y Bortezomib como
modalidades
terapéuticas
e
infecciones,
principalmente de tipo neumónico durante el
tratamiento anti mieloma. Sólo 25,5% de los
pacientes
tuvieron oportunidad de TSCA. Se
ratifica la necesidad del acceso temprano al TSCA
y de la realización de estudios citogenéticos al
diagnóstico que permitan definir el riesgo, para
mejorar las tasas de respuesta y supervivencia.
MH40 AFICHE
MICOSIS FUNGOIDE (MF): REVISION DE LA CASUISTICA Y EXPERIENCIA CON BEXAROTENO EN EL BANCO
MUNICIPAL DE SANGRE
Banco Municipal de Sangre (BMS) 1. Instituto de Biomedicina2
Borrego M1; da Costa O1; Gil ME1; Oliver M2; López JL1
MF/SS: Micosis fungoide/síndrome de Sézary; EA: evento adverso, RG: Respuesta global; RC: Respuesta Completa; RP:
Respuesta parcial; SG: supervivencia global; GB: Glóbulos blancos; Hb: Hemoglobina; LNH-T: Linfoma no Hodgkin de
células T; a: años; TNMB: tumor – nódulo – metástasis - compromiso de sangre, EORTC: Organización Europea para La
investigación y tratamiento del câncer, VAEo: Valor absoluto de Eosinófilos; B2M: Beta 2 microglobulina; PUVA:
Psoraleno + Ultravioleta A
Fundamento: La MF/SS son las variantes más
Objetivo:
comunes de los linfomas cutáneos de células T.
demográficas,
El pronóstico depende del tipo y extensión de las
supervivencia de una serie de pacientes con el
lesiones así como del compromiso extra medular.
diagnóstico de
MF/SS. 2.- Evaluar la respuesta
El Bexaroteno es un retinoide que ha demostrado
en
necesitaron
efectividad tanto en su forma tópica como en su
Bexaroteno,
administración oral en aproximadamente 20-30%
consecutiva en la consulta del BMS, en el período
de las MF/SS
comprendido entre Noviembre/97 y Abril/ 11.
desconocemos la efectividad en
los
1.-
que
Describir
clínicas,
que
fueron
las
de
características
laboratorio
y
tratamiento
atendidos
de
la
con
forma
nuestra población.
40
Método: Estudio retrospectivo que
analiza los
CD3+; CD25+/- y CD7 - por Citometría de flujo.
datos de 40 pacientes con diagnóstico de MF por
Según la clasificación TNMB de MF/SS: El
criterios clínico-patológicos. Se realizó un análisis
estadio clínico: IA en 6/32 (18,8%), IB en 9/32
estadístico descriptivo y
variables únicas. Las
(28,1%), IIA en 1/32 (3,1%), IIB en 7/32 (21,9%),
lesiones cutáneas se clasificaron como pápulas,
IVA en 6/32 (18,8%) y IV-B en 3/32 (9,4%). El
parches,
tratamiento tópico que incluyó Bexaroteno en gel
placas,
tumores
ó
eritrodermia,
siguiendo los criterios de la EORTC y clasificación
sólo ó en combinación en 10/38 (26%).
TNMB de la MF/SS. La respuesta se definió
tratamiento
como;
enfermedad
estable:
sin
cambios
sistémico
en
primera
línea
El
fue:
en
bexaroteno 10/20 (50%), esteroides 4/20 (20%),
relación al inicio del tratamiento; RP: mejoría en
IFN + Roaccutane 1/20 (5%) y IFN/PUVA 1/20
prurito y en las lesiones clínicas de >10% hasta el
(5%) y Gemcitabina + AntiCD52: 3/20 (15%). En
90 %; RC: desaparición clínica de las lesiones
los 10 casos tratados con Bexaroteno en 1ª línea,
cutáneas y
5/10 (50%) EIB, 1/10 (10%) EIIA, 2/10 (20%) IIB
Progresión: empeoramiento de más
del 25 % de la superficie o aparición de lesiones
y 2/10 (20%) EIV.
tumorales nuevas.
9/10: RC en 3/9 (30%), RP en
Resultados y
Discusión: Mediana de edad 57
años (15-79), género femenino en 53,84%, el
87,5% (35/40) eran venezolanos y el 57% (23/40)
procedentes de Caracas. La frecuencia de las
lesiones de MF/SS fue: placas: 14/35 (40%)
Eritrodermia: 8/35 (22,9%), maculo-papular: 3/35
(8,6%), tumoral: 3/35 (8,6%), placas + tumores:
2/35 (5,8%) y parches + placas 2/35 (5,8%); en
3/35 (8,6%) no estaba claramente definido el tipo
de lesión. El prurito fue referido en 18/31 (58,1%)
de los casos. Al examen físico adenomegalias en
La respuesta se evaluó en
3/9 (30%) y
enfermedad estable en 3/9 (30%). Un paciente
presentó intolerancia y descontinuación. En 5/9
(55,5%) se requirío tratamiento de segunda línea
por progresión en
una mediana de tiempo 8 m
(0,2 - 29,7). La SG no se ha alcanzado, la SLP fue
de 27 meses (0,2- 48) Los EA más frecuentes:
hiperlipemia 9/10 (80%) e hipotiroidismo 4/10
(20%). Del total 3/38 (7,89%) fallecieron (ninguno
en
tratamiento
con
Bexaroteno)
por
causas
transformación a LNH 1 y enfermedad refractaria
2.
8/38 (21,1%), hepatomegalia en 1/38 (2,6%) y
Conclusiones y Recomendaciones:
esplenomegalia 2/38 (5,3%), la infiltración de MO
pacientes con MF se encuentran en estadios
2/38 casos. La Mediana de la Hb fue 13,5 gr/dL
tempranos (Ia, Ib y IIa), un 26% de estos puede
(11,1-16,7); la de GB. 39,6 x 109/L (3,3-169 x
mantenerse solo con tratamiento tópico. Los
9
109/L) y las plaquetas 268 x 10 /L (93-470), del
9
El
44% de
pacientes que requieren tratamiento adicional
VAEo fue de 0,72 x 10 /L (0- 40,9) y la mediana
tienen respuestas variables pero la respuesta
de la B2M 2,3 mg/L (0,2 -16,7), La LDH (>2v
global en primera línea con Bexaroteno alcanza
SLN) se encontró en 53,8% casos. Los valores de
hasta
B2M se asociaron a un mayor nivel GB (p 0,05), la
enfermedad más agresiva. Es necesario agrupar
LDH no se asoció al total de GB.
En el 6/38
un mayor número de pacientes y unificar criterios
(15,78%)
de
para tratar de elucidar los factores de riesgo de
se
evidenció
células
Sézary
circulantes por morfología y con fenotipo CD4+;
el
60%.
La
B2MG
se
relaciona
a
progresión y mortalidad.
MH41 AFICHE
LINFOMA NO HODGKIN (LNH) “B”, EVALUACIÓN DE LA QUIMIOTERAPIA CON R-CHOP E HIPER-CVAD EN 77
CASOS, RESCATE CON R-MINE/R-ESHAP Y R-ICE EN RECAÍDAS Y PROGRESION
Herrera J1,2, Montero D1, Urdaneta A1, Urdaneta M2, Devis R2, Thomas Z1, Ocando R2, Márquez G1 Villasmil A1, Escalona
K1, Nava M1, Quintero M1
41
Hospital Central Dr. Urquinaona, Maracaibo, Edo. Zulia-Postgrado de Hematología, División de Estudios para
Graduados de la Universidad del Zulia: 2Hospital Clínico de Maracaibo-Unidad de Hematología
1
SVT: Sobrevida Total; SVLE: Sobrevida Libre Eventos; R: rituximab; CHOP: Ciclofosfamida, Adriblastina, Vincristina,
Prednisona; MINE: Mesna, Ifosfamida, Mitoxantrone, Etopósido; ESHAP: Etopósido, Solumedrol, Citarabina, Platinol;
pts: pacientes; PET: Tomog. por emisión de positrones, RC:Remisión Completa, Rc: Recaídas
Fundamento: Los LNH representan un gran
de
grupo de malignidades heterogéneas entre las
histológicas
cuales las variantes histológicas LNH Difuso de
Difusos de Células Grandes 28 (36.36%), Difusos
Células Grandes y los Folicuares constituyen la
Mixto/Cel Peq. 21(27.27%), Manto 3( 3.89%),
mayoría. La respuesta terapéutica usualmente es
Linfoblástico 2(2.59 ), Burkitt 3(3.89%). El 100%
buena con esquemas como el R-CHOP e Hiper-
fue CD20+ en el estudio inmunohistoquímico y se
CVAD en casos de Burkitt y en pacientes con Rc o
clasificaron en extensión: I y II A-B 23 pts (%),
resistencia, los esquemas R-MINE/R-ESHAP o R-
IIIA-B 26 (33.76%), IV A-B 28 (%). El IPI resultó
ICE pueden lograr la RC.
en
Objetivos:1.- Estudiar incidencia de edad, sexo y
variantes
Estadio
histopatológicas
Clínico
y
2.-
el
Establecer
Índice
el
Pronóstico
Internacional (IPI y FLIPI en los Foliculares) 3.Evaluar los resultados de la quimioterapia con RCHOP y los esquemas R-MINE/R-ESHAP y R-ICE
en los pacientes con Rc o progresión, en términos
de SVT y SVLE
52.62
57
años
(r:20-85).
fueron:
pts
Las
Foliculares
Bajo
20
14(24.56%),
variantes
(25.97%),
Bajo
Int
16(28.07%),Alto Int 20(35.8%), Alto 7(12.28%).
FLIPI Bajo 8 pts(40%), Int 2(10%), Alto 10(50%);
50/72
pts
alcanzaron
tratados
RC,
con
9
R-CHOP
(12.5%)
(69.44%)
tuvieron
RP
y
recibieron R-MINE/R-ESHAP, con RC en todos
para totalizar RC en 81.94% Dos pts mostraron
resistencia.
Cinco
morbilidades
infiltración
pts
han
intercurrentes,
tumoral
y
muerto
Ca
por
asociado
leucemización
co1,
5,
Métodos: Se estudiaron 77 pts (5 Burkitt /72 No
neutropenia severa y sepsis 5, ICC 1, neumonía 2,
Burkitt), evaluándose historia y examen físico,
causa
histopatología
ineficaz en 2 casos de L Linfoblástico y de 3 pt
CD5,
CD45,
sedimentación,
(LDH,
SGOT,
e inmunohistoquímica (CD20,
CD45ro,
química
SGPT,
bcl-2),
hematología,
sanguínea,
GGTP,
enzimas
1.
El
R-HiperCIVAD
fue
con L Burkitt dos hicieron RC y 1 progresión. La
SVT 2 años fue 66.6%(48/72) y a los 5 años
ß-2-
36.1%y la SVLE fue de 47.2% a los 2 años y
microglobulina, médula ósea, Rx tórax, TAC
26.38% a los 5 años. En los LF y L de Cel. Peq y
tóraco-abdómino-pélvica,
Mixtos la SVT a los años fue 71.42% a los 2 años,
RMN,
F.A),
desconocida
CT-PET,
esta
última en los últimos 3 años. Se determinó la
a los 5
existencia de RC, RP, o fracaso al terminar la
respectivamente.
quimioterapia con 6 u 8 ciclos R-CHOP. En RC se
instituyó mantenimiento con rituximab 375 mg/m 2
c/2 meses durante 2 años. Los pacientes que
recayeron fueron tratados con 6 ciclos R-MINE/RESHAP (alternando 3 + 3 de c/u), otros recibieron
R-ICE. Tres pts con Linfoma Burkitt y 2 con L
Linfoblástico
recibieron
Hiper-CVAD
como
tratamiento de primera línea.
42.8% y la SVLE fue 44.18% y 34.88%
Conclusiones y Recomendaciones: El R-CHOP es
eficaz en LNH para la RC y esta se complementa
satisfactoriamente con esquemas de rescate RMINE/R-ESHAP y R-ICE. La SVT y SVLE es
comparable a otras experiencias nacionales e
internacionales, y se destaca el uso de R, sin el
cual probablemente las cifras de RC, SVT y SVLE
son inferiores.
Resultados y Análisis: Treinta y siete pts. eran
masculinos, 40 femeninos, promedio edades fue
Herrera J et al:Blood, 2006, p.261B, abstract # 4714
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