Enfermedad de Paget Mamaría: Descripción de 21 casos. A.Mallafré Vilar, C.Ara Pérez, S.Baulies Caballero, F.Tresserra Casas, R. Fàbregas Xauradó, M.T. Cusidó Gimferrer. de Obstetricia, Ginecología y Reproducción del Hospital Universitario Quirón Dexeus Departamento La Enfermedad de Paget es una enfermedad rara que representa entre 1-3% de todos los carcinomas de mama. En más del 95% de los casos, se asocia a cáncer de mama subyacente. Se presenta la casuística en nuestro centro de Enfermedad de Paget mamaria en los últimos 25 años y su asociación a carcinoma de mama subyacente. Material y métodos: Se trata de un estudio retrospectivo, analítico y descriptivo. De entre el total de 3896 pacientes diagnosticadas de cáncer de mama en nuestro centro en los últimos 25 años, 21 fueron Enfermedad de Paget Mamaria (EP). La edad media fue de 53.3 años (rango 30-90 años). Se analizaron los datos demográficos y clínicos, incluyendo la edad en el momento del diagnóstico, la clínica, la asociación a carcinoma subyacente, el tipo y el grado histológico, los receptores hormonales y marcadores pronósticos (Ki67, HER2 y p53). Asimismo, se revisó la cirugía realizada, la técnica de estadificación axilar junto con otros tratamientos adyuvantes recibidos (quimioterapia, hormonoterapia y/o radioterapia) y la evolución (recidiva y supervivencia). Resultados: 71% (15/21) ULCERA, ECZEMA LESIÓN PEZÓN 29% (6/21) OTROS SINTOMAS TTO. TÓPICO CURACIÓN PERSISTENCIA BIOPSIA + ESTUDIO MAMARIO 9,5%(2/21) 19% (4/21) CARCINOMA INFILTRANTE (C.INF) 90,5%(19/21) EN AUSENCIADE CANCER SUBYACENTE CARCINOMA DE MAMA SUBYACENTE 19% (4/21 )CARCINOMA INTRADUCTAL (CID) 52,5%(11/21)AMBOS (C.INF + CID) EXÉRESIS+ GC + RADIOTERAPIA TRATAMIENTO ACORDE 76% (16/21) MASTECTOMÍA 19%(4/21)TÉCNICA DE GANGLIO CENTINELA TRATAMIENTO ADYUVANTE Quimioterapia (QT) Radioterapia (RT) Hormonoterapia (HT) QT+RT QT+HT QT+HT+RT No tratamiento 14% (3/21) C. CONSERVADORA 57%(12/21) LINFADENECTOMÍA 5%(1/21) T.GANGLIO CENTINELA 9,5%(2/21) LINFADENECTOMÍA Nº Casos % Recidiva 2 4 1 7 4 2 1 9,5 19 5 33 19 9,5 5 5% (1/21 caso) Conclusiones: La enfermedad de Paget del pezón generalmente se asocia a un carcinoma subyacente que puede ser infiltrante o no y en raras ocasiones debuta como lesión única sin constatarse la lesión subyacente. El tratamiento de la Enfermedad de Paget está en función de la lesión mamaria subyacente, así como la evolución, que generalmente tiene un pronóstico favorable si el diagnóstico es precoz.