Vena innominada subaórtica en resonancia magnética

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CARTAS CIENTÍFICAS
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Vena innominada subaórtica en resonancia
magnética
Subaortic innominate vein on magnetic
resonance imaging
Sr. Director:
La vena innominada o tronco braquiocefálico izquierdo,
se forma por la confluencia de la venas yugular interna y subclavia izquierdas en el mediastino superior. Habitualmente
presenta un trayecto oblicuo caudal hacia el lado derecho
discurriendo en posición anterior a la aorta y a la salida de
los troncos supraaórticos para, a continuación, unirse con
la vena braquiocefálica derecha y formar la vena cava superior. Sin embargo, excepcionalmente puede pasar por debajo
del cayado aórtico y desembocar en la vena cava superior,
distalmente a la desembocadura de la ácigos. Esta anomalía se asocia con cardiopatías congénitas, en particular con
anomalías conotruncales1 y, aunque no condiciona ninguna
alteración funcional, detectarla preoperatoriamente tiene
importancia para evitar errores quirúrgicos, y es importante
cuando se insertan catéteres venosos centrales. Exponemos esta variante en 2 pacientes; el primero presentaba
una tetralogía de Fallot (fig. 1) y el segundo una atresia
pulmonar con comunicación interventricular (fig. 2). Como
se describe a continuación, estas son las 2 cardiopatías
congénitas con las que se asocia más frecuentemente1 . Se
realizó una RM cardíaca a ambos pacientes en la que, además
de las secuencias convencionales, hicimos una secuencia 3 D
Balanced Fast-Field Echo, también conocida como Whole
Heart 3 D (WH3D) para el estudio morfológico. Se trata
de una secuencia 3 D con eco de gradiente balanceada de
precesión libre en estado estacionario (steady-state free
precession [SSFP]), con potenciación T2/T1. Utiliza una
sincronización cardiaca y respiratoria mediante pulso navegador con la que se obtiene un excelente contraste para
estudiar estructuras vasculares con alta resolución, sin necesidad de inyectar contraste intravenoso.
El recorrido anómalo de la vena innominada fue descrito
por primera vez por Kershner hace más de 100 años1 . La hipótesis de las anastomosis transversas precardinales dobles
explica los distintos patrones de anomalías de la vena inno-
Figura 2 Mujer de 5 años con atresia pulmonar con defecto
del septo ventricular e hipoplasia de arterias pulmonares periféricas, tratada con un conducto de Goretex® , focalización
pulmonar y cierre del defecto septal ventricular. Imágenes de
la secuencia WH3D en reconstrucción multiplanar axial (A) y
coronal (B), donde se muestra la vena innominada subaórtica
izquierda (flechas).
minada, como son la vena innominada izquierda subaórtica,
la vena cava superior izquierda persistente con vena innominada hipoplásica conectando con la cava derecha y la doble
cava superior con agenesia de la vena innominada2 .
La vena innominada subaórtica se clasifica en función de
su posición respecto al ductus arterioso y a la arteria pulmonar: por encima del ductus, por debajo del ductus, pero
sobre la arteria pulmonar izquierda, o por debajo de ambos3 .
En una revisión de 1.500 estudios angiográficos, Roberts
et al. describieron solo una posición subaórtica de la vena
innominada, lo cual representa una incidencia del 0,07%.
Sin embargo, su incidencia es mucho mayor en los pacientes pediátricos afectos de cardiopatías congénitas, entre el
0,2 y el 1,7%2 . La posición subaórtica de la vena innominada
es menos frecuente que las anomalías de la cava superior
o la ácigos. Se asocia frecuentemente con anomalías conotruncales como la tetralogía de Fallot y la atresia pulmonar
con defecto del septo interventricular (también conocida
como Fallot extremo)1 . Además, el arco aórtico derecho es
más frecuente en los pacientes con una vena innominada
subaórtica4 .
Cursa sin síntomas, pero es importante detectarla antes
de cualquier intervención quirúrgica cardiovascular. El
Figura 1 Mujer de 12 años con tetralogía de Fallot tratada con reconstrucción infundibular con parche pericárdico. La paciente
tenía una doble lesión pulmonar, con estenosis moderada y regurgitación. Reconstrucción multiplanar de la secuencia angiográfica
sin contraste (WH3D). Imágenes en planos axial (A), coronal (B) y sagital (C). La vena innominada subaórtica izquierda se identifica
claramente (flechas).
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tercio medio de la vena innominada subaórtica puede ser
confundida con el tronco pulmonar, la porción descendente
con una vena cava superior izquierda persistente, una vena
vertical ascendente en un retorno venoso pulmonar anómalo y con un retorno venoso pulmonar anómalo parcial
izquierdo. Es importante saber de su existencia para evitar
errores durante la ligadura de un ductus arterioso o cuando
se hacen fístulas subclaviopulmonares y cuando se planifique
la intervención quirúrgica de la coartación de aorta y la anastomosis cavopulmonar. También debe conocerse cuando se
inserten catéteres venosos centrales izquierdos por la dificultad técnica que añade. En una radiografía de tórax, la
vena innominada subaórtica puede simular adenopatías o
un hematoma5 , por lo que conocer esta anomalía evita un
error diagnóstico.
Como conclusión, la vena innominada subaórtica es una
variante anatómica asintomática. Sin embargo, al estar
asociada con anomalías conotruncales y otras cardiopatías
congénitas, el diagnóstico radiológico es importante para
planificar las intervenciones quirúrgicas o insertar un catéter
venoso central.
CARTAS CIENTÍFICAS
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M.D. Ponce Dorrego ∗ y C. Marín Rodríguez
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General
Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: mdponcedorrego@gmail.com
(M.D. Ponce Dorrego).
∗
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Malformación adenomatoidea quística:
presentación tardía en un adulto joven
que debuta con neumotórax
Cystic adenomatoid malformation: Presenting
late in a young adult and debuting with
pneumothorax
Sr. Director:
Presentamos el caso de un varón de 25 años de edad,
fumador de 3-4 cigarrillos al día, sin otros antecedentes de
interés. Consultó en el servicio de urgencias por presentar
dolor en el hemitórax derecho y disnea progresiva. En la
radiografía de tórax se apreciaba un gran neumotórax y una
tumoración tabicada con espacios aéreos en su interior, en
la periferia del pulmón colapsado (fig. 1a). Tras colocar el
tubo de drenaje pleural se definió mejor la lesión, que parecía depender del lóbulo superior derecho (LSD) (fig. 1b).
Como consecuencia de este hallazgo se realizó una TC de
tórax en la que se vio una lesión bien delimitada, dependiente del segmento posterior del LSD, de aproximadamente
8 × 6 cm, compuesta por múltiples quistes aéreos de diferentes tamaños, menores de 2 cm (fig. 2). La imagen era
compatible con una malformación adenomatoidea quística
congénita (MAQC) tipo ii, que se confirmó anatomopatológicamente tras la intervención quirúrgica (fig. 3).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2013.07.001
La MAQC, actualmente englobada dentro de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP)1 es
una rara anomalía hamartomatosa del desarrollo del tracto
respiratorio inferior. La mayoría de los casos publicados lo
han sido en neonatos, son raros en la infancia y excepcionales en los adultos2 . El 85% de los pacientes se diagnostican
antes de los 2 años de edad por distrés respiratorio en el
período neonatal o infecciones de repetición3 . El debut con
neumotórax es excepcional y, característicamente, se ve en
la MCVAP tipo iv. La bibliografía muestra un ligero predominio del sexo masculino4 .
El método diagnóstico de elección en los adultos es la
TC torácica, que permite ver muy bien los quistes, su distribución, tamaño, localización y grosor de la pared, lo que
permite diagnosticarla con precisión5 . La ecografía y la RM
suelen ser suficientes en la mayoría de casos en los neonatos
y los niños.
La clasificación de las lesiones pulmonares congénitas
ha sido muy variable. Inicialmente, siguiendo criterios anatomopatológicos, las lesiones se nombraron como MAQC
y se dividían en 3 tipos: los tipos i y ii, predominantemente quísticas, y el tipo iii, macroscópicamente sólida
pero formada por múltiples quistes microscópicos. Posteriormente fueron renombradas con el término MCVAP, porque las
características quísticas o adenomatoideas no están siempre presentes1---4 y se añadieron los subtipos 0 y 4. Es el
tamaño de los quistes el que establece 5 grupos: el tipo
0 constituye el 3% de los casos e incluye a las lesiones