Ictericia (22875)

INTRODUCCIÓN Y DEFINICIÓN:
Enfermedad hemolítica del recién nacido : también conocida como
Eritroblastosis fetal, Isoinmunización o Incompatibilidad de grupo sanguíneo
se produce cuando las células fetales de sangre (GR), que poseen un antígeno que carece la madre,
atraviesan la placenta y pasan a la circulación materna, donde estimulan la producción de anticuerpos
Los anticuerpos vuelven a la circulación fetal y resultan en destrucción de glóbulos rojos.
Diagnóstico diferencial de la anemia hemolítica en el recién nacido:
-Isoinmunización
-Trastornos enzimáticos de los GR (por ejemplo, G6PD, deficiencia de piruvato quinasa)
-Trastornos de síntesis de Hemoglobina (por ejemplo, alfa-talasemia)
-Alteraciones de membrana del GR (por ejemplo, esferocitosis hereditaria, eliptocitosis)
-Hemangiomas (síndrome Kasabach Merritt)
- Condiciones adquiridas tales como sepsis, infecciones TORCH o parvovirus B19 (anemia
debido a la aplasia de glóbulos rojos ) y hemólisis secundaria a medicamentos .
Isoinmunización
Enfermedad Rh (Rh = Factor Rhesus )
1.) Genética: Rh positivo ( +) denota la presencia de antígeno D . El número de sitios antigénicos
en los glóbulos rojos varía con el genotipo .
Prevalencia de genotipos varía con la población . Rh negativo se presenta en el 15% de los caucásicos ,
el 5,5% de afroamericanos, y < 1 % de los asiáticos .
Una madre Rh negativa sensibilizada produce anticuerpos anti- Rh (IgG) que atraviesan la placenta.
Factores de riesgo para la producción de anticuerpos incluyen segundo o posterior embarazo , toxemia
materna , cigosidad paterna (D/D en lugar de D/d ) , la compatibilidad materno-fetal en el sistema ABO
y carga antigénica .
2.) La presentación clínica de Enf Hem RN varía de ictericia leve y anemia a hidrops
fetal (con ascitis, derrame pleural y pericárdico ) . Debido a que la placenta elimina
bilirrubina , el principal riesgo para el feto es la anemia.
Hematopoyesis extramedular (debido a anemia) resulta en hepatoesplenomegalia .
Los riesgos durante el parto incluyen asfixia y rotura esplénica .
Problemas postnatales incluyen:
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Hipertensión pulmonar
Asfixia
Palidez ( debido a la anemia )
Edema ( hidrops , debido a disminución de albúmina )
Coagulopatías ( disminución de plaquetas y factores de coagulación)
Dificultad respiratoria
Ictericia
Kernicterus
Hipoglucemia (debido a hiperinsulinismo por hiperplasia de las células de los islotes de
Langerhans )
3.)Laboratorio
varía con la severidad de EHRN e incluyen:
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Anemia
Hiperbilirrubinemia †
Reticulocitosis ( 6 a 40 % ) ↑ conteo de glóbulos rojos nucleados ( > 10/100 GB )
Trombocitopenia
Leucopenia
Prueba Coombs Directo +
Hipoalbuminemia
Tipo de sangre Rh negativo
Frotis : policromasia , Anisocitosis , sin esferocitos
EHRN puede ocurrir en primer embarazo , pero es poco común
¡!!! Bilirrubina en la sangre del cordón > 4 mg / dl indica isoinmunización severa.
Enfermedad hemolítica del recién nacido!!!!!
En severa Enf Hem grandes cantidades de anticuerpos pueden bloquear lugar del antígeno Rh lo que
resulta en un bebé Rh + tipificado como Rh - con prueba directa de Coombs negativa.
4.) Transfusión intrauterina : Cuando la iso- inmunización es grave, se realiza transfusión intrauterina
al feto para prevenir el hidrops fetal y muerte fetal. Después de múltiples TIU la mayor parte de la
sangre del bebé será Rh negativo como la del donante . Por lo tanto , la prueba Antiglobulina será
negativa , pero la prueba de antiglobulina indirecta será positiva.
Después de IUT , la bilirrubina del cordón umbilical no es un indicador preciso de la tasa de hemólisis o
de la necesidad de exanguinotransfusión postnatal .
B) Incompatibilidad de grupos sanguíneos menores es Poco Frecuente , ocurre en aproximadamente
el 0,8 % de las Mujeres Embarazadas y usualmente con E , c, Kell, Kidd o Duffy . La presentación clínica
es similar a la Enfermedad Rh. Enfermedad anti - Kell puede ser grave debido a la hemólisis o supresión
eritroide
Antígeno Lewis estimula solo la producción de IgM, así el screening materno puede ser positivo , pero
el feto no se ve afectado .
C). Incompatibilidad ABO
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Genética: Con los tipos de sangre maternas A y B la isoinmunización no ocurre
debido a que los anticuerpos de origen natural ( anti-A y - B) son IgM no IGg
En Madres tipo O los anticuerpos son predominantemente IgG, atraviesan la placenta y pueden causar
hemólisis en el feto . La asociación de un feto tipo A o B con madre de tipo O
ocurre en 15 % de los embarazos . Sin embargo , EHRN se presenta sólo en un 3% , es grave en
solamente 1 % y < 1:1.000 requieren exanguinotransfusión. La enfermedad es más común y
más grave en los bebés afroamericanos.
A diferencia de casos Rh , la enfermedad ABO puede ocurrir en el primer embarazo, ya que los
anticuerpos anti-A y anti-B se encuentran los primeros años de vida por exposición a antígenos como
A- o B presentes en muchos alimentos y bacterias.
Presentación clínica: en general, son menos graves que con la incompatibilidad Rh .
Laboratorio : resultados que la diferencian de la enfermedad Rh :
Frotis : microesferocitosis
VCM < 95 : microcítico para un recién nacido (normal para los adultos )
Prueba de Coombs directa es a menudo débilmente +
Manejo
A. Preparación antes del parto debe incluir:
-Sangre : concentrado glóbulos rojos de tipo O Rh negativo , previa prueba cruzada con la madre
Para EHRN severa tener sangre en la sala de reanimación para corregir la anemia severa
inmediatamente después del nacimiento por exanguinotransfusión parcial ( EXT )
Anticiparse a la necesidad de realizar más tarde EXT y tener sangre adicional para ello
- Surfactante , si el bebé es prematuro
- Catéteres (por ejemplo, angiocath ) para el drenaje inmediato del fluido hidrópico .
B. Reanimación : Al nacer, los principales problemas son cardiopulmonares y se relacionan con
efectos de la anemia severa, la hidropesía y la prematuridad . Debido a los múltiples problemas
con EHRN grave la reanimación efectiva requiere de varias personas
- Obtención de sangre del cordón umbilical para
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Bilirrubina (total y directa)
Albúmina
Tipo de sangre y factor Rh
Prueba de Coombs Directa
Hematología completa, plaquetas , recuento de reticulocitos y glóbulos rojos nucleados
- Si el bebé tiene Hidrops , intubar inmediatamente y comenzar la ventilación asistida con
oxígeno. Si la ventilación es difícil, drenaje pleural y del líquido ascítico ,durante
paracentesis , tenga cuidado para evitar perforar del hígado y el bazo.
- Insertar catéter arterial umbilical (UAC ) y catéteres venosos (UVC ) y medir inmediatamente la
presión arterial , gases en sangre arterial , hematocrito y glicemia
- Corregir la acidosis metabólica con bicarbonato solo si está ventilando adecuadamente
- Corregir la anemia que es esencial para la reanimación eficaz.
• Si la presión arterial es baja, dar transfusión de concentrado globular
(por ejemplo , para Hct de 30 % dar 10 ml / kg durante 5 min, Si Hcto de 20 % , de 10
ml / kg durante 5 minutos, luego se repiten ) .
• No infundir los hematíes o sangre para llevar a través de catéter arterial por el riesgo de
daños en la médula espinal por émbolos
• Con una presión arterial normal , y presión venosa central elevada , acidosis metabólica o hidrops ,
hacer corrección de anemia con exanguinotransfusión parcial (intercambio de 20 ml / kg , luego
repetir el hematocrito ) .
- Medir glicemia con frecuencia y corregir hipoglucemia
- Siga los recuentos de plaquetas y, considere la transfusión de plaquetas para los recuentos < 50.000 .
(C) Hiperbilirrubinemia
Resulta de la continua hemólisis y la incapacidad del hígado neonatal para manejar una carga de
bilirrubina grande. Kernicterus (encefalopatía por bilirrubina ) resulta de altos niveles de bilirrubina
indirecta ( > 20 mg / dl en un recién nacido a término con EHRN) .
Kernicterus se produce con niveles inferiores de bilirrubina en presencia de acidosis ,
hipoalbuminemia , prematuridad y ciertos medicamentos (por ejemplo , sulfonamidas ).
- Medida de bilirrubina en la sangre del cordón y por lo menos cada 4 horas durante las primeras 12 a
24h. Lleve un gráfico de bilirrubina en el tiempo.
- Comience la fototerapia poco después del nacimiento . Aunque la fototerapia no puede eliminar
la necesidad de EXTx , puede retrasarla y disminuir el número de ellas
- Realice EXT en caso de hiperbilirrubinemia no controlada por la fototerapia
• Indicaciones dependen de la concentración absoluta sérica de bilirrubina , la tasa de
aumento de la bilirrubina , la edad gestacional , la concentración de albúmina y el estado ácido -base. En
en general , realizar EXANGUINO TRANSFUSIÓN SI:
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Bilirrubina > 5 mg / dl en sangre de cordón
Elevación de la bilirrubina > 0,7 mg / h
Para evitar que la bilirrubina > 20 mg / dl en un recién nacido a término
Recién nacidos prematuros : bilirrubina ≥10 % peso al nacer
• La sangre debe ser reconstituida ( Hto 40-50%) GR provenientes de sangre fresca O negativo
cruzados con la madre y plasma fresco congelado del mismo tipo
• Técnica: Unos 30 minutos antes de EXT , dar albúmina 1 g / kg para aumentar la unión de la
Bilirrubina con la albúmina en la circulación y hacer que la EXT sea más eficaz .
Cantidad: 2 veces el volumen de sangre ( volumen de sangre estimado en 85 ml / kg ) =170 cc/kg
Técnica preferida es isovolumétrica , extraer sangre del Catéter arterial e infundir a través UVC (con la
punta del catéter en VCI o en aurícula derecha ) . No perfundir sangre a través de UVC si la punta está
en circulación portal. Alternativamente , la EXT puede ser realizada a través de un solo catéter (UAC o
UVC ) utilizando alícuotas <5% del volumen total de sangre del niño ( 5cc/kg): la sangre debe ser
calentada y la bolsa agitada unos minutos para evitar el depósito de GR
Complicaciones:
Hipocalcemia debido a unión de Ca con el citrato, de 100 mgs de calcio por cada 100 ml de sangre
Hipoglicemia debido a al anticoagulante
Trombocitopenia y granulocitopenia debido al lavado con el EXTx.
Hiperpotasemia, especialmente con las unidades más antiguas de la sangre.
Hipotermia, asociada con el calentamiento inadecuado de la sangre
Pronóstico:
Anemia tardía: Los anticuerpos persisten durante semanas, a causa de hemólisis continua y puede
causar anemia tan tarde como 6 meses de edad (especialmente en neonatos que habían recibido IUT).
después del alta siga Hto semanal. Tratamiento con eritropoyetina ayudará a prevenir graves anemia y
otras transfusiones
(B) Pronóstico neurológico es bueno. Problema más común es la pérdida auditiva neurosensorial