Actualización sobre lesiones precancerosas y cáncer de

Monográfico
Patologías dermatológicas prevalentes en atención primaria
Actualización sobre lesiones precancerosas y
cáncer de piel no melanocítico en atención primaria
Antonio Martorell Calatayud, Begoña Echevarría García y Onofre Sanmartín Jiménez
Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología. Valencia. España.
Las lesiones preneoplásicas son aquellas que si se dejan evolucionar pueden convertirse
en lesiones clínicamente invasoras con capacidad metastásica.
De una manera general pueden clasificarse en 2 tipos. Por una parte, aquellas que se
originan accidentalmente sobre procesos cutáneos previos, como las úlceras de evolución
tórpida o las cicatrices.
Lesiones preneoplásicas
Las lesiones preneoplásicas son aquellas que si se dejan evolucionar pueden convertirse en lesiones clínicamente invasoras
con capacidad metastásica.
De una manera general pueden clasificarse en 2 tipos. Por
una parte, aquellas que se originan accidentalmente sobre procesos cutáneos previos, como las úlceras de evolución tórpida
o las cicatrices. Por otro lado se encuentran aquellas que se
originan a partir de piel normal sometida a diferentes estímulos
o en pacientes con determinadas características como la inmunodepresión.
En este segundo grupo de lesiones se encuentran las que
afectan a la superficie cutánea, como las queratosis actínicas y
la enfermedad de Bowen, y las que afectan a las mucosas, como
la queilitis actínica y la leucoplasia oral.
Queratosis actínica
Estas lesiones, también llamadas queratosis seniles y queratosis solares1, afectan más frecuentemente a población anciana
que ha estado expuesta de manera crónica al sol. Los principales factores de riesgo que condicionan la aparición de esta
lesión son:
− Edad: es el factor de riesgo más implicado sobre todo en
mayores de 60 años2.
− Fototipo: los fototipos más bajos y por tanto más sensibles
a la exposición solar suelen presentar con más frecuencia
estas lesiones.
− Exposición solar: la exposición solar de forma crónica más
que las exposiciones agudas e intensas, con independencia
de la edad, se ha asociado con un incremento de la aparición
tanto de queratosis actínicas como de elastosis solar grave.
− Radiación ionizante y exposición crónica a productos tóxicos, como el arsénico.
− Papilomavirus: los serotipos 16 y 18 se han asociado a cáncer de piel no melanocítico en pacientes con epidermodis-
plasia verruciforme y en inmunodeprimidos en el contexto
de trasplantes de órganos.
− Inmunodepresión.
− Síndromes genéticos (xeroderma pigmentoso, epidermodisplasia verruciforme, etc.)
Respecto a las manifestaciones clínicas, consisten en lesiones hiperqueratósicas palpables más que visibles que se localizan en zonas fotoexpuestas que además muestran otros signos
de daño solar como hiper e hipopigmentación, arrugas y telangiectasias (fig. 1). Se han clasificado en 5 tipos:
− Hiperqueratósica: son pápulas o placas con una escama adherente en superficie de color blanquecino o amarillento y
de base eritematosa. Sobre éstas puede aparecer un cuerno cutáneo que es una tumoración de aspecto exofítico y
base infiltrada en la cara, tronco y dorso de manos. Hasta
un 15% de los cuernos cutáneos que asientan sobre queratosis actínicas son realmente carcinomas invasores3.
− Pigmentada: son lesiones pigmentadas, que incluso pueden
asemejar un retículo, pero que a la palpación son rugosas.
− Liquenoide: se trata de una lesión de base muy eritematosa y que produce picor o dolor. Estos hallazgos clínicos
se traducen histológicamente en un infiltrado linfocitario
en banda debajo de la disqueratosis que caracteriza a la
queratosis actínica.
− Atrófica: es un tipo de queratosis actínica de escasas dimensiones que histológicamente muestra atrofia epidérmica.
− Queilitis actínica: suele afectar a los labios, sobre todo al
inferior, que aparecen eritematosos, descamativos y agrietados (fig. 2).
Las queratosis actínicas presentan atipia celular con mayor
o menor pleomorfismo nuclear pero siempre a nivel de la epidermis3-5. En ocasiones se observa acantosis e hiperqueratosis
con paraqueratosis, pero sin afectación de los orificios de salida
de los acrosiringios y de los folículos pilosos. Pueden realizarse
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diversas modalidades terapéuticas en función de las características del paciente así como de las lesiones y su número:
− Crioterapia: es la que se emplea con más frecuencia y obtiene curaciones de hasta el 98% de los casos. Con el nitrógeno líquido, que es el criógeno más comúnmente usado,
se consiguen temperaturas de −196 ºC que destruyen a los
queratinocitos aberrantes.
− Escisión quirúrgica: suele ser la mejor posibilidad cuando
se trata de una única queratosis actínica de gran tamaño.
− Otros tratamientos: dentro de este apartado se incluyen la
terapia fotodinámica y el imiquimod al 5%.
Figura 1.
Figura 2.
Múltiples queratosis actínicas, hiper e
hipopigmentaciones en piel con daño solar
crónico.
Erosión en labio inferior correspondiente
con queilitis actínica.
Enfermedad de Bowen
Es el nombre que recibe el carcinoma escamoso in situ cutáneo.
Puede aparecer tanto en zonas fotoexpuestas como en no fotoexpuestas. Clínicamente se presenta como una mácula o placa
eritematosa o marronácea con escamas adherentes en superficie, muy bien delimitada con respecto a la piel adyacente. Tiene
un crecimiento lento pero progresivo y puede confundirse con
una placa de psoriasis o eccema que no responde al tratamiento
clásico. Son de mayor tamaño que las queratosis actínicas y se
pueden encontrar en las mismas localizaciones que éstas, además de en piernas y tronco, y en algunos casos en las manos o en
los dedos3,5 e incluso subungueal6. Entre el 3 y el 8% de los casos
no tratados desarrolla un carcinoma invasor, y cuando lo hace el
riesgo de metastatizar es de hasta el 13% de los casos.
Leucoplasia
El término leucoplasia oral hace referencia a una entidad clínica definida por la Organización Mundial de la Salud (OMS)
como “lesión predominantemente blanquecina localizada en la
mucosa oral que no puede ser caracterizada como ninguna otra
lesión definida ni desde el punto de vista clínico ni histológico”7.
En la práctica diaria la definición se completa incluyendo el
dato de la imposibilidad de la eliminación de la lesión mediante
el simple rascado, lo cual facilita su distinción frente a la candidiasis seudomembranosa. Tiene una prevalencia que oscila entre el 0,4 y el 0,7% de la población. La distribución por sexos es
variable y tiene mayor incidencia en pacientes que presentan
hábitos tóxicos como el tabaco y/o el alcohol. La importancia
de estas lesiones radica en su capacidad de transformación en
un carcinoma de células escamosas (CE), porcentaje que oscila
entre el 3 y el 17,5%7.
El establecimiento de un factor etiológico para una lesión
blanquecina excluye el diagnóstico de leucoplasia, excepto en
el caso del tabaco. Las infecciones por Candida, papilomavirus
(VPH) y recientemente por virus de Epstein-Barr son cofactores que pueden modificar el pronóstico evolutivo de la leucoplasia ya establecida.
La leucoplasia oral puede manifestarse clínicamente de diversas formas definidas en función de: a) patrón clínico (homogéneo o heterogéneo); b) distribución o extensión de la lesión (focal o diseminada), y c) la localización dentro de la cavidad oral.
A. Patrón clínico8:
− Patrón homogéneo: definido como aquellas lesiones que
presentan una superficie blanquecina regular y lisa con
bordes bien delimitados. Este patrón clínico presenta un
bajo riesgo de malignización a largo plazo (5%).
− Patrón heterogéneo: incluye las leucoplasias que llevan
asociado un componente eritematoso (eritroleucoplasia),
nodular, erosivo, ulcerado o verrugoso exofítico. Su riesgo
de malignización alcanza el 25% de los casos, por lo que se
consideran de alto riesgo8.
B. Distribución de las lesiones: la distribución o extensión
de la leucoplasia en la cavidad oral es un factor pronóstico de
malignización a largo plazo. Así, la presencia de una leucoplasia
focal se asocia a un buen pronóstico a largo plazo; por el contrario las formas diseminadas, que afectan a varios puntos de la
mucosa oral, suponen un peor pronóstico.
C. Localización de las lesiones: las leucoplasias localizadas
en el suelo de la boca y en la zona ventrolateral de la lengua se
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asocian a un mayor riesgo de malignización, con una tasa de
transformación media del 43%8,9.
D. Otras características: el tamaño de la lesión mayor de 20
mm, el rápido crecimiento de la leucoplasia, así como la historia
previa de CE y el consumo habitual de alcohol o tabaco, conocidos carcinógenos de la mucosa orofaríngea, son otros factores
de mal pronóstico que se deben tener en cuenta en la evaluación de estos pacientes.
La hiperqueratosis moderada y la hiperplasia epitelial no
displásica son los hallazgos histológicos descritos con más frecuencia en la leucoplasia8,9. La displasia epitelial, caracterizada
por un cuadro clínico inespecífico pero con datos histológicos
bien definidos, supone la expresión de un trastorno de maduración en el epitelio oral. Su presencia, que varía entre menos del
1 y el 30%, es globalmente aceptada como uno de los factores
predictores de malignidad. Así los pacientes que presentan leucoplasia oral con cambios displásicos desarrollan un CE hasta
en el 36% de los casos. La importancia de estas lesiones radica
en su capacidad de transformación en un CE, porcentaje que
oscila entre el 3 y el 17,5%. Entre el 16 y el 62% de los CE se
han asociado a la presencia de leucoplasia oral en el momento
del diagnóstico8,9 por lo que se trata de una entidad estrechamente asociada al cáncer de cabeza y cuello.
El manejo de este tipo de lesiones depende de múltiples factores clinicopatológicos, como la localización y el tamaño de la
lesión, el carácter recurrente del cuadro o la presencia de un
mayor o menor grado de displasia citológica en el análisis histológico8,9. Actualmente el tratamiento mediante láser de dióxido
de carbono (CO2) se considera el más efectivo en el control
de las leucoplasias, principalmente la variante homogénea. Sin
embargo, otras modalidades terapéuticas, como la crioterapia
o los preparados tópicos con retinoides, pueden conseguir en
ocasiones el control del cuadro. La decorticación quirúgica es
la opción más adecuada en aquellos casos en los que los datos
clínicos y/o histológicos sugieran un elevado riesgo de transfor-
Figura 3.
Carcinoma escamoso oral.
mación a carcinoma escamoso oral. El seguimiento en estos pacientes debe mantenerse al menos con una periodicidad anual
a pesar de la resolución de las lesiones tanto por el riesgo de
recurrencia de las lesiones aparentemente resueltas como por
el elevado riesgo de aparición de nuevas leucoplasias.
Eritroplasia de Queyrat
Es un carcinoma escamoso in situ localizado en la zona genital
masculina (glande, prepucio o la uretra) que se manifiesta en
forma de una placa rojiza aterciopelada de crecimiento lento
centrífugo progresivo y de bordes muy bien delimitados. Su
aparición se ha relacionado con la no circuncisión asociado a
una higiene deficiente, fricción, traumatismos e infección genital por el herpes simple y por el HPV de los tipos 8 y 16. Su
progresión a carcinoma invasivo es del 30% con metástasis en
un 20% de los casos. Puede tratarse con cirugía convencional
o micrográfica de Mohs, con láser de CO2 y con 5-fluorouracilo
tópico. La prevención de la eritroplasia de Queyrat puede aumentarse con una buena higiene personal de la zona y con la
circuncisión temprana.
Cáncer de piel no melanocítico
Dentro de este grupo se incluyen una gran cantidad de tumores, que pueden ser de origen epitelial, mesenquimatoso o neuroectodérmico.
Tumores epiteliales
Carcinoma escamoso oral
El carcinoma de células escamosas oral es una neoplasia queratinocítica que debe diferenciarse de la variante cutánea. La
primera se caracteriza por un pronóstico infausto a pesar de
múltiples tratamientos, mientras que el carcinoma epidermoide cutáneo es una tumoración con un pronóstico excelente en
la mayoría de casos10,11. La tasa de supervivencia a los 5 años de
seguimiento es del 70%, con una tasa de recurrencia del 45%
de los casos10,11.
Esta neoplasia oral se manifiesta clínicamente como una ulceración crónica (6 o más semanas de evolución) o como una
tumoración carnosa de consistencia pétrea principalmente
localizada en la mucosa yugal (fig. 3) y en el dorso de la lengua10,11.
El análisis histopatológico muestra la presencia de una epidermis ocupada por queratinocitos atípicos que rompen la
membrana basal e invaden la dermis subyacente, en presencia
de un infiltrado inflamatorio de intensidad variable10.
La escisión radical es el tratamiento de elección en este
tipo de tumoración. Dependiendo de la estadificación clínica e
histopatológica puede ser necesaria la aplicación de otros tratamientos coadyuvantes para el control de la enfermedad.
Carcinoma epidermoide cutáneo
El carcinoma epidermoide cutáneo (CEC) es una tumoración
epitelial maligna con capacidad de diseminación locorregional
y a distancia. La incidencia de este proceso neoplásico maligno
se ha incrementado en las últimas décadas, con las tasas más
altas distribuidas entre los países con una mayor exposición
solar. Actualmente es el segundo tumor cutáneo más frecuente
en la población, solamente superado por el carcinoma basocelular12,13.
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Tabla I.
Características clinicopatológicas del
carcinoma epidermoide de alto riesgo
Características clínicas
Características histopatológicas
Tamaño > 2 cm
Profundidad mayor de 4 mm
o Clark ≥ IV
Localización en labio y oreja
Diferenciación citológica moderada
o pobre
Bordes mal definidos
Variantes adenoide (acantolítica),
desmoplásica o adenoescamosa
Síntomas neurológicos
Paciente inmunodeprimido
Tumor recurrente
Tumor de crecimiento rápido
Tumoren cicatriz/área de
radioterapia/en úlcera
Invasión perineural o linfovascular
El CEC se manifiesta inicialmente como una placa hiperqueratósica con una base indurada localizada en áreas fotoexpuestas.
Progresivamente, la lesión va adquiriendo una morfología nodular e infiltrada, y en ocasiones presenta focos de ulceración.
El CEC se caracteriza por una proliferación de queratinocitos
atípicos que rompen la membrana basal en invaden la dermis
subyacente formando islotes o cordones de células atípicas.
Figura 4.
Queratoacantoma.
Figura 5.
Carcinoma verrugoso anogenital.
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Las masas tumorales que invaden la dermis están formadas por
proporciones variables de queratinocitos normales y atípicos,
con una tendencia variable a la queratinización. Tiene un pronóstico excelente a largo plazo. La incidencia de afectación
metastásica de esta tumoración es baja, con tasas que varían
entre el 0,5 y el 1% de los casos. Sin embargo, en los últimos
años se ha definido un grupo de CEC denominado “carcinoma
epidermoide cutáneo de alto riesgo” que presenta una serie de
características clinicopatológicas comunes (tabla I) y un riesgo
de metástasis a distancia de hasta el 15% de los casos14.
El tratamiento quirúrgico es la modalidad terapéutica de
elección en el CEC. Los tratamientos alternativos sólo están
indicados en aquellos casos en los que la cirugía esté contraindicada. Entre ellos se incluye la crioterapia, la inyección intralesional de antimitóticos como el 5-fluorouracilo o el metotrexato, el imiquimod tópico al 5% y el láser de CO2.
Queratoacantoma
El queratoacantoma fue descrito por primera vez por Hutchinson en 1889 como una “úlcera crateriforme en la cara”; en el
año 1950 fue reconocido como una entidad propia y se diferenció del carcinoma epidermoide cutáneo. Esta neoplasia cutánea
aparece principalmente en varones de edades comprendidas
entre la sexta y la séptima década12,13.
El queratoacantoma se presenta habitualmente como una
lesión nodular carnosa y friable de crecimiento rápido, de 1
a 2 cm de diámetro medio, que asocia un tapón de queratina
central que da a la lesión un aspecto “crateriforme” (fig. 4). Se
localiza con mayor frecuencia en la cara y en regiones acrales,
aunque puede aparecer en cualquier área que contenga folículos pilosos.
Actualmente se considera un carcinoma epidermoide cutáneo de bajo grado, de carácter autorresolutivo en ocasiones, y
de pronóstico excelente, con un potencial metastásico prácticamente nulo.
El tratamiento de elección en esta tumoración es la exéresis
quirúgica. El tratamiento invasivo se justifica por el hecho de
que el análisis histológico de toda la pieza quirúrgica es la única
forma de establecer el diagnóstico correcto de queratoacantoma. Como tratamientos alternativos, en aquellos casos en los
que el tratamiento quirúrgico no es posible, se incluye el uso
de retinoides sistémicos, la radioterapia y la infiltración intralesional de 5-fluorouracilo o metotrexato15.
Carcinoma verrugoso
El carcinoma verrugoso es un subtipo de bajo grado de malignidad de CEC que se localiza principalmente en la mucosa oral,
en la región anogenital, superficie plantar del pie y en menor
frecuencia en cualquier otra área de la superficie cutánea12,13. El
carcinoma verrugoso localizado en la región plantar del pie, conocido como epitelioma cuniculatum, aparece principalmente
en varones de raza caucásica de edades comprendidas entre
la quinta y la sexta década. Afecta principalmente a la planta
del pie (53% de los casos), seguido a distancia por los dedos
y el tobillo. Inicialmente el tumor muestra una imagen clínica
semejante a una verruga vulgar. Sin embargo, se trata de una
lesión de crecimiento lento y progresivo en forma de una lesión
indurada y exofítica que en el momento del diagnóstico alcanza grandes dimensiones. La variante anogenital, denominada
tumor de Buschke-Lowenstein o condiloma gigante (fig. 5), representa entre el 5 y el 24% de los carcinomas genitales, y se
manifiesta como una masa exofítica que adopta la clásica forma
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“en coliflor”. La localización más frecuente de esta neoplasia
es el glande del pene y el prepucio en varones de edad media
no circuncidados previamente, y es raro en el tracto genital
femenino. El carcinoma verrugoso oral, denominado tumor
de Ackerman o papilomatosis oral florida, representa entre
el 2 y el 12% de todos los carcinomas orales. Esta entidad se
observa con mayor frecuencia en varones caucásicos de edades
avanzadas, inicialmente como una placa verrugosa blanquecina. Progresivamente la lesión adquiere mayor consistencia, con
un crecimiento papilomatoso junto al desarrollo de úlceras en
determinadas áreas.
El carcinoma verrugoso es una tumoración con un riesgo de
metástasis a distancia muy bajo. Su principal complicación es
su crecimiento agresivo local por lo que su tratamiento es una
escisión radical, ya sea mediante cirugía convencional o mediante la técnica micrográfica de Mohs.
Los tratamientos de segunda elección incluyen la criocirugía
agresiva, la quimioterapia intralesional y/o sistémica (bleomicina, 5-fluorouracilo, cisplatino, metotrexato e interferón a),
el láser de CO2 y la aplicación de una preparación tópica de
imiquimod al 5%. La radioterapia actualmente se considera
contraindicada dado el alto riesgo de recurrencia tumoral en
forma de CEC anaplásicos agresivos, que presentan tasas altas
de metástasis a distancia.
Carcinoma basocelular
El carcinoma basocelular (CBC), inicialmente descrito por
Jacob en 1827, es la tumoración cutánea más frecuente en la
población global16. Se trata de un proceso neoplásico que si se
trata de forma adecuada puede erradicarse por completo. Esta
neoplasia se localiza casi exclusivamente en áreas pilosas, sobre todo en la región facial, de varones de edades comprendidas entre la cuarta y la quinta década de la vida. Actualmente
se considera a la fotoexposición solar como el factor etiológico
más importante en el desarrollo de esta tumoración. Sin embargo, el síndrome de Gorlin (genodermatosis con mutación en el
gen Patch), la exposición a arsénico, derivados de coaltar y a
exposición a radiaciones ionizantes son antecedentes a descartar en aquellos pacientes con múltiples CBC.
El CBC se manifiesta como lesiones solitarias, aunque la presencia de varias tumoraciones de forma simultánea o consecutiva no es un hallazgo infrecuente. De hecho, hasta el 40%
de los pacientes con el antecedente de CBC presenta en los
siguientes 10 años tras el tumor inicial nuevos CBC, por lo que
el seguimiento periódico es necesario de estos pacientes16.
Existen fundamentalmente 5 subtipos clinicopatológicos de
CBC, que incluyen las variantes superficial, nodular, micronodular, infiltrante y el fibroepitelioma de Pinkus. El CBC superficial aparece principalmente en el tronco y consiste en una
mancha eritematosa descamativa que muestra un crecimiento
excéntrico progresivo. Habitualmente estas lesiones están delimitadas por un borde perlino, y presentan áreas de ulceración
superficial y costras serohemáticas en su área central. Los
carcinomas basocelular nodular y micronodular se manifiestan como una placa o nódulo bien delimitado de crecimiento
lento y progresivo con áreas de ulceración central. Se trata de
lesiones que muestran una coloración perlina brillante acompañada de telangiectasias arboriformes en su superficie. En
algunos casos la lesión nodular presenta una tonalidad marronácea; se trata entonces de un CBC pigmentado. El CBC fibrosante o morfeiforme se manifiesta como una placa atrófica
blanca nacacada de bordes imprecisos de coloración perlina
y de crecimiento progresivo. El fibroepitelioma de Pinkus se
caracteriza clínicamente por una lesión nodular pedunculada
solitaria de coloración rojo brillante que se localiza por lo general en la espalda.
Hay numerosas variantes histopatológicas de CBC, pero todas ellas comparten las siguientes características: una proliferación de células basaloides a modo de nidos en la dermis que
muestran una distribución en la periferia en empalizada; un estroma reactivo denso y la presencia de una retracción artefacta
entre el tejido tumoral y el estroma circundante.
El principal problema del CBC es la alta tasa de recurrencia
local tras el tratamiento quirúrgico, especialmente en las variantes histopatológicas micronodular y morfeiforme. Hay un
número discreto de CBC metastásicos, y en la actualidad se
establece su incidencia en un rango que oscila entre el 0,01 y
el 0,1% de los casos16.
Hay varios tratamientos que se consideran efectivos en el tratamiento del CBC siempre que sean indicados correctamente17.
Estas alternativas terapéuticas varían desde la terapia tópica
(imiquimod 5%, de utilidad en los CBC superficiales), procesos mínimamente invasivos (terapia fotodinámica, de utilidad
principalmente en CBC superficiales) a terapias destructivas
que van desde el curetaje-electrocoagulación y la criocirugía a
la cirugía convencional y microcirugía de Mohs. Dado el carácter radiosensible de esta tumoración, la radioterapia constituye
una opción en aquellos casos en los que se considere que la
cirugía es subóptima.
Tumores mesenquimatosos
Sarcoma de Kaposi
Se trata de una tumoración vascular estrechamente vinculada
al virus herpes tipo 8, cuya naturaleza (hiperplásica frente a
neoplásica) todavía hoy sigue en discusión. Existen 4 variantes:
clásica, africana endémica, en paciente con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y en paciente inmunodeprimido. La
forma clásica suele afectar a la población mediterránea anciana y se caracteriza por la aparición de máculas violáceas que
posteriormente evolucionan a pápulas. Suelen localizarse en
miembros inferiores (fig. 6), aunque también puede aparecer
afectación de brazos, tronco, orejas y zona genital.
Figura 6.
Múltiples pápulas violáceas hemisféricas
en planta del pie en paciente con sarcoma
de Kaposi clásico.
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Tabla II.
Actitud terapéutica en el carcinoma de Merkel
Estadio Definición
Tratamiento
I
Ia < 2 cm; Ib > 2 cm
Cirugía con 2-3 cm de margen
(cirugía de Mohs es muy buena
opción) ± radioterapia del lecho
tumoral y si se considera oportuno
y se puede de todo el trayecto de
drenaje linfático
II
Metástasis
locorregionales
Cirugía de lesión primaria
y linfadenectomía + irradiación
de ambos lechos quirúrgicos
III
Metástasis a distancia
Cirugía ± radioterapia ± quimioterapia
Puede tratarse mediante crioterapia de las lesiones, curetaje,
exéresis quirúrgica, radioterapia, quimioterapia intralesional
(vinblastina), terapia fotodinámica, láser y aplicación de crema
de alitretinoína entre otras.
Angiosarcoma
Se trata de un sarcoma poco frecuente y de carácter muy agresivo con rápidas y frecuentes metástasis ganglionares y pulmonares. Puede aparecer sobre una zona que ha sido previamente
irradiada o que presenta linfedema crónico (ambos fenómenos
coinciden en pacientes que han tenido un cáncer de mama)
o sin antecedente alguno (angiosarcoma idiopático). En este
último caso se presenta en la cabeza y más en concreto en el
cuero cabelludo de personas mayores de 70 años17,18.
Clínicamente en estadios precoces se trata de una pequeña
mancha eritematosa que suele pasar desapercibida. Más tarde
crece y sobre ésta aparecen placas y nódulos eritematosos violáceos que pueden sangrar fácilmente.
Desde el punto de vista histológico, el angiosarcoma está
constituido por un magma de vasos sanguíneos que disecan el
colágeno. Las células endoteliales que lo forman pueden ser
epiteloideas o fusiformes y con un alto índice mitósico. Inmunohistoquímicamente este tumor es positivo para CD31, factor
de Von Willebrand, CD34 y Fli-1.
El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica19 de la lesión
y posterior irradiación del lecho quirúrgico y/o quimioterapia.
Esta última también se ha empleado de forma neoadyuvante
en algunos casos de difícil extirpación quirúrgica por su localización o tamaño con buenos resultados en cuanto a la citorreducción tumoral20.
Fibroxantoma atípico
Es un sarcoma de muy bajo grado que se observa frecuentemente en población anciana en cabeza y cuello. Clínicamente
se trata de una pequeña pápula que puede sangrar o presentar
una costra en superficie. Se llega a su diagnóstico una vez han
sido descartados otros tumores como el carcinoma basocelular,
escamoso o de Merkel. La exéresis quirúrgica es curativa.
Tumores neuroectodérmicos
Carcinoma de Merkel
Es un tumor de estirpe neuroendocrina y con un carácter muy
agresivo a pesar de su falsa apariencia clínica de benignidad.
Normalmente se localiza en zonas fotoexpuestas en ancianos
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coincidiendo en muchas ocasiones con carcinomas basocelulares y espinocelulares. Cuando se localiza en zonas no fotoexpuestas se suele asociar a inmunosupresión.
Clínicamente se trata de una pápula hemisférica, rosada o del
color de la piel, que a menudo se encuentra en la cara. Crece
de forma muy rápida, en ocasiones en cuestión de semanas,
presentando ya un aspecto maligno con ulceraciones y telangiectasias en superficie21-23. En el momento del diagnóstico la
gran mayoría de casos ya presentan afectación de los territorios linfáticos de drenaje, motivo por el cual es aconsejable la
realización del estudio del ganglio centinela, e incluso metástasis, y el pronóstico es muy pobre.
El diagnóstico en la gran mayoría de los casos se establece
por la histología. Ésta se caracteriza por la presencia en la dermis de células azuladas, redondeadas, homogéneas y con gran
cantidad de figuras mitósicas y necrosis, que se pueden organizar siguiendo un patrón trabecular, intermedio o de célula
pequeña. Inmunohistoquímicamente las células son positivas
para citoqueratina 20 (CK-20), cromogranina A (Cr-A) y enolasa neuronal específica (NSE), lo cual se usa para el diagnóstico
diferencial de otros tumores que muestran células redondas en
la histología como el carcinoma microcítico de pulmón, melanoma, carcinoma escamocelular y linfoma24,25.
En la actualidad no está claramente establecido un protocolo de tratamiento, pero en líneas generales se suele tratar en
función del estadio tumoral y teniendo en cuenta que es un
tumor muy radiosensible y con frecuente capacidad metastásica a territorios ganglionares (tabla II)26-28. El pronóstico de este
tumor es malo aunque se practiquen tratamientos radicales y la
norma suele ser la recidiva en un tiempo aproximado de 2 años.
Esta recidiva suele aparecer en los ganglios de drenaje, la piel,
el pulmón, el hígado y el hueso. Se han considerado factores de
mal pronóstico el sexo masculino, la talla tumoral de más de
2 cm, el estadio II o III al diagnóstico, la invasión linfovascular, el escaso infiltrado inflamatorio acompañante y un Ki 67
mayor del 50%25. J
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