CHARCOT-MARIE-TOOTH Y ANALGESIA EPIDURAL

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CARTAS AL DIRECTOR
sivos que requieren unas condiciones de anestesia general
y VM sin necesidad de relajación muscular, que, en nuestro caso, la experiencia adquirida en el uso de la ML y la
anatomía favorable del paciente permitieron que la combinación ML y ETE se desarrollara sin incidencias, que la
posibilidad de fracaso o ventilación inadecuada con la ML
durante el procedimiento debe ser comentada previamente
con el cardiólogo intervencionista y ecocardiografista para
una mejor comprensión y colaboración ante la necesidad de
reconversión de la técnica a una anestesia general con
intubación traqueal convencional con bloqueo neuromuscular. También pensamos que la combinación de ambas técnicas podría ser estudiada por grupos expertos, utilizando
diferentes tipos de ML, y evaluar así su reproductibilidad y
seguridad, y, asimismo, alguna modificación de diseño de
las ML como un canal con un diámetro suficiente, que abocara en el esófago, permitiría un paso más fácil de la cabeza de la sonda ETE en su trayecto oro-faringo-esofágico,
minimizando la posibilidad de lesión en la mucosa faríngea.
BIBLIOGRAFÍA
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J. I. Marqués Romero, R. García Aguado, M. Vivó
Servicio de Anestesia y Reanimación. Consorcio Hospital
General Universitario de Valencia.
CHARCOT-MARIE-TOOTH Y ANALGESIA
EPIDURAL OBSTÉTRICA, UNA OPCIÓN
SEGURA
Sr Director:
La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es una
polineuropatía desmielinizante uniforme, de carácter hereditario, que produce debilidad distal, atrofia muscular y pérdida sensitiva. Investigaciones recientes revelan una amplia
variabilidad de subgrupos genotípicos y fenotípicos, algunos
de los cuales, suponen importantes implicaciones anestésicas1. Históricamente, el empleo de la anestesia y/o analgesia regionales en pacientes con enfermedades del sistema nervioso central y periférico era evitada, por presuponer
una causa de empeoramiento neurológico2.
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:254-263
En el año 1996, se publicó el primer y único caso según
nuestro conocimiento, desde entonces, de analgesia epidural obstétrica, con éxito, en una paciente con la enfermedad de CMT3. Presentamos un caso de CMT tipo I, que
recibió analgesia epidural efectiva, para un parto eutócico,
sin secuelas neurológicas ni incidencias secundarias a la
técnica anestésica.
Se trataba de una paciente gestante de 35 semanas,
secundípara, que acudió a nuestra consulta de preanestesia obstétrica, remitida desde el servicio de obstetricia, con
el diagnóstico de enfermedad de CMT tipo I, de 15 años
de evolución, para valoración. Presentaba obesidad grado II
(IMC 35,4 kg/m2), ligera escoliosis y moderada reducción
en la tolerancia al ejercicio físico por la deformidad asociada en extremidades inferiores (pies acortados con arco elevado). Su padre padecía CMT I leve, sin historia de procesos quirúrgicos. Tuvo un parto eutócico 10 años antes.
Había sido intervenida para exéresis de fibroadenomas
mamarios en varias ocasiones con anestesia local y sedación ligera, sin complicaciones. El informe de neurología
afirmaba que los síntomas no habían empeorado con el
transcurso del tiempo, ni existía exacerbación por la gestación. La exploración neurológica mostró arreflexia patelar y
aquílea, marcha de talones con claudicación del miembro
inferior derecho e hipopalestesia moderada en miembros
inferiores. El estudio de conducción sensitiva de los nervios
mediano y cubital derechos mostró severa disminución de
la amplitud del potencial sensitivo, y el nervio sural derecho,
sin respuesta.
Dado el carácter leve del CMT, el deseo de la paciente
de recibir analgesia para el trabajo de parto, y la comprobación de que no existían contraindicaciones absolutas, se
optó por analgesia epidural. En caso de emergencia, se
informó a la paciente, de la posibilidad de una anestesia
general. En la semana 39 la paciente ingresó en el hospital, por rotura prematura de bolsa. Se inició la inducción del
parto mediante una infusión endovenosa de oxitocina. Con
una dilatación de 4 cm y una dinámica uterina óptima, se
procedió a la cateterización del espacio epidural a nivel L3L4. Se administró un bolo de 14 ml de bupivacaína
0,166% con vasoconstrictor y 75 µg de fentanilo, de forma fraccionada, alcanzando un nivel de pérdida de sensibilidad térmica de T6. Una monitorización estándar y el registro
cardiotocográfico
continuo,
no
revelaron
complicaciones, durante todo el trabajo de parto. En las 3
horas siguientes no se produjo bloqueo motor de ningún
grado y el bloqueo sensitivo T6 establecido, garantizó una
analgesia efectiva, que no precisó de más analgesia. El
parto vaginal fue no instrumentado y sin complicaciones. El
tiempo de regresión del bloqueo sensitivo fue de 3 horas y
15 min, con recuperación completa.
En nuestro país, la incidencia del CMT se encuentra en
28 casos por 10.000 habitantes. La mayoría de los
pacientes tienen una esperanza de vida normal con afectación leve. Hay dos síndromes clínicos, tipo I que se
manifiesta en la infancia o adolescencia, con reducción en
la velocidad de conducción nerviosa, debilidad simétrica
bilateral de extremidades inferiores, reflejos tendinosos
disminuidos o ausentes y un déficit sensorial característico
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CARTAS AL DIRECTOR
“en guante y calcetín”. Más del 50% de estas pacientes
experimentan exacerbaciones durante la gestación, probablemente secundario a edema endoneural. El tipo II se
manifiesta en la edad adulta con síntomas similares pero
de muy lenta progresión. Rudnik et al, observan en su
estudio, que aunque el 50% de pacientes con CMT-tipo I
sufren exacerbación durante la gestación y un 65% presentó limitaciones neurológicas post-parto, los efectos no
fueron debilitantes en el tiempo. Tampoco encontraron
efectos adversos en el feto ni mayores complicaciones
obstétricas que en la población normal4. Paradójicamente,
un reciente estudio de Noruega, muestra que la enfermedad por sí misma, puede ser un factor de riesgo independiente para complicaciones durante el parto, siendo la incidencia de presentaciones anómalas, nacimientos
instrumentados y hemorragias postparto mayor que para el
resto de población5.
La analgesia epidural obstétrica, ya fue descrita en una
ocasión de forma satisfactoria en este tipo de pacientes3.
Posteriormente se han recogido 2 casos en que se empleó
anestesia epidural y 3 de subaracnoidea para cesáreas, y 5
casos de anestesia regional (3 subaracnoideas y 2 epidurales) para otras patologías quirúrgicas no obstétricas con
iguales resultados6-10, aunque Schmitt et al6 describen bloqueo motor prolongado con anestesia epidural con respecto a la subaracnoidea, en pacientes sometidos a cirugía
correctora ortopédica, probablemente por la alta concentración del anestésico local utilizada. También se han llevado
a cabo bloqueos de nervios periféricos para intervenciones
ortopédicas sin incidencias, en una selección de pacientes
con síntomas graves y deformaciones torácicas y función
ventilatoria alteradas.
Las recomendaciones de Vandam y Dripps en 19542,
a favor de la anestesia general, en este tipo de pacientes,
han tenido gran influencia en su manejo clínico a lo largo
de varias décadas. El argumento contra la anestesia
regional en el CMT es similar al aplicado al resto de otras
enfermedades neurológicas progresivas. Aquellos pacientes con daño neurológico periférico establecido pueden
ser más susceptibles de empeorar con el uso de técnicas
regionales y la presencia de un proceso crónico de base,
secundario a causas mecánicas, isquémicas, tóxicas, o a
una condición desmielinizante hace que teóricamente
exista mayor riesgo de lesión más allá de su origen. Sin
embargo, la etiología del déficit neurológico postquirúrgico es, con frecuencia, muy difícil de evaluar debido a que
factores del propio paciente, de la cirugía en sí y el riesgo anestésico asociado, pueden jugar un papel específico
(edad avanzada, comorbilidades asociadas, un prolongado
trabajo de parto, etc.). Además, dado el carácter potencialmente progresivo del CMT y que la gestación es causa de exacerbación, el déficit postquirúrgico podría no
tener relación alguna con la técnica anestésica empleada.
Con respecto a la posible lesión isquémica secundaria a
los aditivos del vasoconstrictor, Hebl et al2 administraron
dosis estándar de anestésicos locales con adrenalina en
72 pacientes con trastornos del sistema nervioso, para
procedimientos de anestesia regional, no encontrando
asociación alguna2.
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El equipo de obstetricia y de anestesia, informó a nuestra paciente del curso de su enfermedad y de las complicaciones que podían suceder, así como de las técnicas
anestésicas que se le podían ofertar, documentadas con los
estudios más recientes, contribuyendo a que el grado de
satisfacción de la paciente fuera muy bueno.
Por tanto, y, a pesar de la escasez de casos publicados,
en este contexto, que pudieran ofrecer cierta garantía, pensamos que la analgesia epidural obstétrica en pacientes con
CMT leve, podría representar una opción segura y alternativa, sobre todo teniendo en cuenta que las principales causas de morbimortalidad materna son la vía aérea difícil con
fallos en la intubación orotraqueal y la probabilidad de broncoaspiración, asociadas en particular a la anestesia general.
BIBLIOGRAFÍA
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A. B. Fernández Pérez, C. Quesada García,
O. Rodríguez González, J. C. Besada Estévez
Servicio de Anestesiología y Reanimación y Terapia del Dolor.
Hospital Universitario Nuestra Sra. de Candelaria.
Santa Cruz de Tenerife.
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS EN LA
ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH
Sr Director:
La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es uno
de los trastornos neurológicos hereditarios más comunes.
La prevalencia de esta enfermedad es de 10 a 30 personas por cada 100.000. Comprende un grupo heterogéneo
de enfermedades neurológicas hereditarias del nervio periRev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:254-263