Carcinoma de los conductos colectores de Bellini y carcinoma

CARCINOMAS DE LOS DUCTOS COLECTORES (BELLINI) Y
CARCINOMA MEDULAR DE RIÑON
Dra. I. Trias
Anatomia Patològica Clínica Plató Fundació Privada.
En la última clasificación de la OMS, se incluyen dos tipos de carcinomas cuyo rasgo
común es su origen en la médula renal. Comparten una discusión continua en la
literatura médica, con muchas opiniones en las que se polemiza sobre su posible origen
en la última porción de los ductos colectores o su relación con el urotelio . Todo esto,
unido a la escasez de casos provoca evidentes dificultades en el diagnóstico y manejo de
estos pacientes.
CARCINOMA DE LOS DUCTOS COLECTORES (CARCINOMA DE LOS
CONDUCTOS DE BELLINI).
Se define textualmente como : “Malignant epithelial tumour thought to be derived from
the principal cells of the collecting duct of Bellini” (1). Ante esta definición hay que
situar la microanatomía de la nefrona y recordar que los ductos colectores son la última
parte de la nefrona distal cuyo trayecto medular corresponde a los conductos de Bellini
(2), que terminan desembocando en la punta de la papila. Por lo tanto el epitelio de
estos conductos se continua con el urotelio que reviste la papila en su parte externa. Es
evidente que la relación anatómica de estos dos epitelios es muy estrecha. (3).
Contexto clínico.
Tumor infrecuente (hasta 1998 se habían descrito alrededor de 100 casos) (2).
Constituye menos del 1% de las neoplasias renales (1,4), es más frecuente en el varón
que en la mujer con una relación de 2:1 (1). Tiene un amplio espectro de presentación
con mucha variabilidad (13-83 años) y una edad media de 55 años.
Los síntomas son muy inespecíficos (dolor y hematuria) y los estudios con imagen
sugieren muchas veces un tumor de vías urinarias altas (5).
Pronóstico.
Muy malo con 1/3 de casos metastásicos en el momento del diagnóstico y 2/3 mueren a
los dos años (1,2). Llama la atención la publicación de trabajos con neoplasias
catalogadas de carcinomas de los ductos colectores de bajo grado cuyo pronóstico es
mejor que el descrito para las variantes clásicas. (6).
Macroscopía
Este es un dato muy importante porque participa en los criterios diagnósticos de manera
significativa. La neoplasia está constituida por un tejido grisáceo y sólido o
sólido/quístico y debe ser inicialmente medular, pero su gran tendencia a la invasión
hace que con frecuencia nos encontremos con tumores extrarenales con invasión de la
grasa hiliar o perirenal. Es característico que no deformen excesivamente la silueta renal
(a diferencia de los carcinomas renales clásicos) (3,), en cambio sí que distorsionan las
papilas de tal manera que es lógico que los estudios radiológicos se interpreten como
lesiones de vías urinarias altas (5).
Es frecuente observar lesiones satélites.
Microscopía.
Las descripciones microscópicas son muy variables pero las formas clásicas (2) hablan
de un patrón papilar y túbulo-papilar asociado a desmoplasia estromal y un crecimiento
extraordinariamente infiltrante Las células son de alto grado, pueden ser “hobnail” y el
citoplasma suele ser eosinófilo. Caracen de glucógeno pero pueden contener mucina. Si
se busca suele observarse displasia en el epitelio de los conductos colectores adyacentes
al tumor. Además es habitual encontrar infiltrado inflamatorio agudo estromal y con
frecuencia hay invasión vascular linfática y venosa. (1).
Aunque en general se considera un tumor de alto grado, hay descripciones de neoplasias
de los conductos colectores con patrones más bien tubulares o quísticos y de bajo grado
(6 ).
A todo esto hay que añadir su semejanza con los carcinomas que se originan en el
urotelio de las puntas de las papilas (3, 7, 8).
Ante tanta confusión , la OMS ha decidido establecer unos criterios mayores y menores
para llegar a un diagnóstico de certeza (ver tabla).
Inmunohistoquimia.
En general tienen un inmunofenotipo de nefrona distal con alguna peculariedad que los
distingue: Positividad a queratinas de bajo peso molecular, panqueratinas y queratinas
de alto peso molecular . Positividad a Ulex europaeus . Positividad variable a EMA y
Vimentina . Negatividad a CD10 y Villina.
Alteraciones cromosómicas.
Hay pocos estudios, pero en general hay alteraciones en el cromosoma 1 y
amplificación de c-erbB-2/Her2 (9). Quizá lo más significativo es que no presentan
alteraciones en 3p ni en el cromosoma 17.
De todo esto se deduce que estos carcinomas comparten características de las neoplasias
derivadas de la nefrona distal , pero también del urotelio (3, 7, 9).
Diagnóstico diferencial.
El aspecto macroscópico ayuda mucho a orientar el caso. Hay que recordar que estos
tumores a diferencia de la mayoría de las noeplasias renales, tienen bordes mal
definidos muy infiltrantes, de color grisáceo y de localizacion medular. Al microscopio
básicamente se nos plantearán 3 diagnósticos diferenciales:
1. Carcinoma papilar de alto grado. En este caso nos puede ayudar el aspecto
macroscópico y la inmunohisquimia..
2. Carcinoma urotelial con invasión del parénquima renal. Hay que buscar la
evidencia de un primario urotelial muestreando ampliamente el urotelio
conservado adyacente a la neoplasia.
3. Neoplasia no clasificable.
4. Ocasionalmente, metástasis de adenocarcinoma. Nos puede ayudar la historia
clínica.
En cualquier caso en general es un diagnóstico DE EXCLUSIÓN y por lo tanto HAY
QUE PENSAR EN ÉL para llegar al diagnóstico.
Comentario.
Aunque esta neoplasia es muy poco frecuente conviene reconocerla por el mal
pronóstico que tiene y porque aunque no hay unanimidad al respecto, existen grupos de
trabajo que se plantean otros tratamientos además del quirúrgico ante un diagnóstico de
este tipo (10 ).
Tabla 1. (1).
CRITERIOS MAYORES:
1. Localización en médula (tumores pequeños)
2. Histología típica con arquitectura irregular tubular y alto grado nuclear.
3. Estroma desmoplásico con infiltrado inflamatorio y abundantes
polimorfonucleares.
4. Reactividad a queratinas de alto peso molecular.
5. Reactividad a Ulex Europaeus
6. Ausencia de carcinoma urotelial.
CRITERIOS MENORES:
1. Localización central (tumores grandes).
2. Arquitectura papilar con ejes fibrosos amplios y desmoplásicos.
3. Invasión renal y extrarenal extensa con invasión linfática y venosa.
4. Atipia epitelial intratubular en ductos adyacentes al tumor
CARCINOMA MEDULAR DE RIÑÓN.
Este tipo de neoplasia es aún más rara y aún más agresiva que la anterior. Definición:
Tumor de crecimiento muy rápido asociado casi exclusivamente a anemia falciforme
(OMS).
Clínica.
Aparece en edades muy jóvenes (10-40 años) con un promedio de 22 años y es más
frecuente en varones. Síntomas inespecíficos (dolor y hematuria) pero con cierta
frecuencia debuta ya con metástasis y, a veces, con masa palpable. Los estudios
radiológicos se asemejan a los del carcinoma de los ductos colectores, pero el contexto
clínico ayuda mucho al radiólogo a orientar el caso.
Pronóstico.
Infausto. El tiempo medio de sobrevida es de 15 semanas desde el diagnóstico. Hay
metástasis frecuentes a hígado, pulmón y ganglios.
Macroscopía
Tumor de predominio medular constituido por tejido grisáceo de bordes mal definidos y
con focos de necrosis y hemorragia.
Microscopía.
Tumor de alto grado con células de citoplasma eosinófilo y núcleos pleomórficos que
adopta un patrón reticular o, a veces, criboso. Puede haber células de aspecto rabdoide o
escamoide. El infiltrado inflamatorio es frecuente (como ocurre en los carcinomas de
Bellini). Es posible identificar hematies falciformes.
Comentario.
Es una entidad controvertuida en la que hay autores que opinan que es una variante más
agresiva del carcinoma de los ductos colectores (9, 11).
Algunos estudios hechos con microarrays de ADN, los coloca más cerca de los
caricnomas uroteliales que del resto de carcinomas renales (12).
BIBLIOGRAFÍA.
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