hipoplasia del lobulo derecho del higado con agenesia del cistico y

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HIPOPLASIA DEL LOBULO
DERECHO DEL
HIGADO CON AGENESIA
DEL CISTICO Y DE LA VESICULA BILIAR
PRESENTACION DE UN CASO
M. A R G Ü E L L O , M. R I V E R A , M. C. M O R A , E. A N D R A D E
La hipoplasia del lóbulo derecho del
hígado es una entidad poco frecuente y su
asociación con agenesia de la vesícula biliar
y del cístico no había sido descrita previamente.
Se presenta el caso de una paciente de
53 años a quien se le hizo el diagnóstico de
hipoplasia del lóbulo hepático derecho por
laparotomía, gammagrafía hepática y arteriografía hepática y arteriografía selectiva
del tronco celíaco y de agenesia de la vesícula biliar y del cístico por colangiografía
post-operatoria.
Se discuten las alteraciones del desarrollo embriológico del hígado y las vías biliares que creemos que en este caso representan una anomalía del divertículo hepático
primitivo.
INTRODUCCION
La agenesia, la hipoplasia y la a t r o f i a
del lóbulo d e r e c h o del h í g a d o son anoma-
Dr. Milton Argüello J.. Profesor Asociado de Medicina Interna.
Jefe Sección de Gastroenterologia, Depar-
t a m e n t o de Medicina Interna; Dr. Manuel Rivera: Especialista en Medicina Interna; Dra. María Cristina Mora: Interna R o t a t o r i a ; D r . E m e s t o Andrade V.: Profesor Titular Ci rugía General; Hospital San Juan de Dios, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá.
Solicitud de Separatas al Dr. Argüello.
Acta Médica Colombiana Vol. 3 No. 2 (Abril - Mayo - Junio 1.978)
lías m o r f o l ó g i c a s congénitas que se originan
en los d i f e r e n t e s estados del desarrollo del
h í g a d o en el f e t o h u m a n o . La p r i m e r a descripción f u e hecha en 1.870, por Heller (1)
y hasta el m o m e n t o sólo se han i n f o r m a d o
15 casos de esta m a l f o r m a c i ó n (2-13). La
incidencia de la agenesia de la vesícula biliar es rara ( 1 4 , 1 5 ) y difícil de precisar;
M o n r o e (16) en 1.352.000 autopsias la enc o n t r ó en 1 de cada 7.500.
En este t r a b a j o p r e s e n t a m o s un caso,
c o n f i r m a d o por l a p a r o t o m í a , de hipoplasia
del lóbulo d e r e c h o del h í g a d o con agenesia
de la vesícula y del cístico lo cual es un
h e c h o aún más raro, que no ha sido inform a d o p r e v i a m e n t e ; describimos las alteraciones del desarrollo embriológico del hígado
y las vías biliares y analizamos los m é t o d o s
diagnósticos.
EMBRIOLOGIA
El p r i m o r d i o hepático aparece hacia la
cuarta semana en el e m b r i ó n de 17 somitas
como un e n g r o s a m i e n t o del epitelio endodérmico sobre la superficie ventral del intestino portal anterior y recibe el n o m b r e de
d i v e r t í c u l o h e p á t i c o (17) (Figuras 1-2). Este
se p r o y e c t a v e n t r a l m e n t e y las células proliferan i n t r o d u c i é n d o s e en el s e p t u m transversum, lámina m e s o d é r m i c a que separa la
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cavidad pericárdica del pedículo del saco
vitelino.
Posteriormente el divertículo hepático
produce dos prominencias o botones: la porción hepática que dará origen al hígado y al
sistema de vías biliares y la porción cística,
más pequeña y caudal, que formará la vesícula biliar y el conducto cístico. (Figura 3).
Mas adelante el conducto cístico se une al
hepático para formar el colédoco que desemboca en el duodeno (Figura 4 ).
El septum transversum está rodeado
ventralmente de venas vitelinas y umbilicales que al penetrarlo se mezclan con los cordones hepáticos epiteliales endodérmicos
formándose así el tejido parenquimatoso.
ARGÜELLO
Y COL
El tejido hematopoyético del hígado
tiene su origen allí, situándose entre los
cordones hepático y el endotelio de los vasos sanguíneos, en forma de nidos voluminosos de células en proliferación (18).
Durante este período de crecimiento
rápido el hígado comienza a hacer prominencia en el mesogastrio ventral, el cual es
una duplicación del peritoneo que une la
curvatura menor del estómago con la pared
anterior del cuerpo.
Las subdivisiones del hígado en sus
lóbulos característicos es el resultado del
crecimiento asimétrico, mientras que su forma final está influida por las presiones de
los órganos adyacentes. El lóbulo derecho se
incrementaentamaño aexpensasdel izquierdo el cual sufre degeneración periférica después de la novena semana (19).
Entre la novena y décima semana de
desarrollo, el hígado representa el 1 0 % del
peso corporal total pero la actividad hema-
Figura 3 - A las cinco semanas de desarrollo, 6 milímetros.
topoyética hepática disminuye gradualmente en los dos últimos meses de gestación
hasta que finalmente, en el recién nacido,
solo el 5% del peso corporal está representado por este órgano.
En la cuarta semana el conducto cístico y el primordio de la vesícula se hacen
aparentes en la prominencia distal del divertículo hepático. En la siguiente semana
las vías biliares extrahepáticas y el conducto
pancreático están bien demarcados, se alojan y forman un cordón sólido de células
por proliferación del revestimiento epitelial.
En la sexta semana se hacen permeables
por vacuolización. progresando el orificio
H I P O P L A S I A DEL
L O B U L O D E R E C H O DEL H I G A D O
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Figura 4- A las seis semanas de desarrollo, 8 milímetros.
en forma lenta y distal hasta llegar al cístico
en la séptima semana y a la vesícula en la
décimasegunda. La recanalización de un conducto da lugar frecuentemente a la aparición temporal de dos o tres luces que eventualmente se fusionan. Es frecuente que se
presenten dos o más desembocaduras del
conducto en el duodeno, el inferior se suprime pero cuando persiste da lugar a un
conducto biliar común bifurcado.
En la novena semana de desarrollo aparecen los primeros indicios de las capas musculares de la vesícula que se desarrollan progresivamente desde ésta hacia el duodeno
(19).
En los dos últimos meses de vida intrauterina se completa la formación de la
vesícula biliar y el conducto cístico, el cual
se une con el conducto hepático para formar el colédoco; éste último rota gra dualmente y de una posición inicial anterior, pasa a ser posterior respecto al duodeno, donde desemboca.
PRESENTACION DEL CASO
H. C. 073985 H.S.J.D., Bogotá. Mujer de 53 años multigestante (G.7 P.7), na-
tural y procedente de Bogotá, quien consultó el IV 2-72 por dolor abdominal tipo
cólico en el cuadrante superior derecho y
vómito de aspecto biliar. La enfermedad se
inició 19 años antes con episodios de las
mismas características que se presentaban
una o dos veces en el año y mejoraban con
antiespasmódicos.
Al examen físico se encontró una paciente obesa con TA: 160/100 y dolor a la
palpación profunda de el cuadrante superior derecho.
En abril de 1.957 una colecistografía
mostró exclusión de la vesícula y en febrero de 1.958 se aprecia en una biligrafía discreta dilatación del hepático y el colédoco
con vesícula excluida. En una nueva colecistografía practicada en abril de 1.972 se
encontró la vesícula excluida, por lo cual la
paciente se hospitalizó tres meses después
para tratamiento quirúrgico de las vías biliares (colecistectomía).
El estudio radiográfico de abdomen
simple reveló elevación del hemidiafragma
derecho y del ángulo hepático del colon
(Figura 5) y el de vías digestivas altas ascenso y desplazamiento de la región antropilórica hacia la derecha. La quinesia dia-
100
fragmática fue normal a la fluoroscopia.
Los exámenes de laboratorio fueron
normales, lo mismo que las pruebas de funcionamiento hepático, excepto en una ocasión en que se encontró una discreta elevación de las transaminasas (SGO: 76 U. SGP :
104 U.).
En el acto quirúrgico se encontró hipoplasia marcada del lóbulo hepático dere cho, ausencia de la vesícula y el cístico y
moderada dilatación del colécodo y el hepático.
En la colangiografía post-operatoria (Figura 6) se obtuvo llenamiento de las ramas
intrahepáticas izquierdas en cuyo interior
se apreció una imagen radiolúcida constante correspondiente a un áscaris el cual fue
tratado con piperazina y expulsado por el
recto.
La gammagrafía hepática mostró un
hígado pequeño, sin captación del isótopo
por el lóbulo derecho (Figura 7).
La arteriografía practicada posteriormente (Figura 8) reveló ausencia de la arteria hepática derecha y sus ramas.
ARGÜELLO
Y COL
HIPOPLASIA DEL
L O B U L O D E R E C H O DEL H I G A D O
La paciente ha venido a controles por
sintomatología dolorosa en hipocondrio derecho.
DISCUSION
Para explicar la embriogénesis hepática
se postula que existen tres inducciones sucesivas (20) (Gráfica 1). La primera ocurre
cuando el mesodermo esplácnico migra hacia adelante y las porciones laterales se
unen por debajo de la faringe embrionaria.
Este tejido, el mesodermo hepatocardíaco,
101
induce la migración de las células del endodermo hacia el intestino portal anterior durante el estadio de 5 a 6 somitas.
Cuando el embrión tiene de 20 a 22
somitas las áreas hepática y cardíaca ya se
han diferenciado y el botón hepático comienza a crecer; entonces se produce una
segunda inducción en la cual el mesénquima
hepático estimula el desarrollo de cordones
endodérmicos para formar células hepáticas.
En este mismo estadio se produce la
tercera inducción en la que las células del
mesénquima, estimuladas por los hepatocitos endodérmicos, se diferencian en células
endoteliales de los sinusoides hepáticos (20).
Es importante recalcarque en la literatura revisada no encontramos la asociación de
estas dos entidades en la cual,cuando existe
diafragma como en el presente caso, se
postula la hipótesis de que hubo una privación del aporte nutricio vitelino por una
anomalía de la organización vascular en el
primordio hepático, lo que da lugar a una
atrofia en el sentido exacto de este término,
pero la falta de hallazgos histológicos hace
que en nuestro caso este hecho no se pueda
sustentar definitivamente (12). Cuando rotulamos una alteración de este tipo como
hipoplasia damos a entender que hubo un
defecto en el desarrollo embriológico entre
ARGÜELLO
102
las inducciones del mesénquima y el endodermo.
En la agenesia de la vesícula y el cístico la alteración se encuentra en la falta de
desarrollo de la porción cística del divertículo hepático que debería producirse en
la cuarta semana (Figura 9) (19,21) y habitualmente se manifiesta clínicamente en la
edad adulta (21).
Y COL
tico del colon y del diafragma del mismo
lado con desplazamiento hacia la derecha
y arriba del antro y el píloro; cuando se
tiene esta sospecha el diagnóstico se puede
confirmar con la arteriografía, la gammagrafía hepática y laparoscopia.
Para sustentar el diagnóstico de agenesia de la vesícula biliar y del cístico es ne cesario practicar en el acto quirúrgico una
adecuada disección del tracto biliar para
observar la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo y posteriormente una colangiografía por el tubo en T para
descartar una vesícula intrahepática (22),
lo cual fue cumplido en el presente caso
donde además se encontró una discreta dilatación del colédoco que es posible que tenga alguna función en ausencia de la vesícula
6800$5<
Hypoplasia of the right lobe of the liver is an unfrequent entity and its association with agenesia of the gallbladder and
cystic duct was not described previously.
En la hipoplasia del lóbulo derecho del
hígado los síntomas a menudo son inespecíficos como en nuestra paciente que venía
presentando episodios de dolor tipo cólico
en hipocondrio derecho en los últimos 19
años, por lo cual el diagnóstico casi siempre es un hallazgo de laparotomía o autopsia. También se ha descrito la agenesia del
lóbulo derecho como causa de hipertensión
portal con esplenomegalia, hiperesplenismo
y hemorragia digestiva(9,11,12). En este
caso, que además presentaba agenesia de la
vesícula y el cístico, su ausencia en los exámenes radiográficos nos hizo pensar que se
trataba de una colelitiasis con vesícula excluida lo que condicionó el tratamiento quirúrgico.
Thecaseofa 53 year old female patient
with hypoplasia of the right lobe of the liver diagnosed by laparotomy, hepatic gammagraphy and selective arteriography of the
celiac trunk, and with agenesia of gallbladder and cystic duct diagnosed by post-surgery cholangiography, is presented.
Alterations of the embryologic development of the liver and bile ducts are discussed and we think that in our patient it
represents an anomaly of the primitive hepatic diverticulum.
%,%/,2*5$),$
1.
2.-
Analizando los exámenes practicados
creemos que el diagnóstico de agenesia o
hipoplasia del lóbulo derecho podría haber
sido sospechado ya que los estudios radiológicos mostraron ascenso del ángulo hepá-
3.-
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HIPOPLASIA DEL
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