Leiomiosarcoma radioinducido de la región posterior del cuello

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(3):233---236
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CASO CLÍNICO
Leiomiosarcoma radioinducido de la región posterior del cuello
Pablo Santos Gorjón a,∗ , María Gil Melcón b , Ángel M. Muñoz Herrera b
y Fernando Franco Calvo b
a
b
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de Nuestra Señora de Sonsoles, Ávila, España
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, Complejo Hospitalario de Salamanca, Salamanca, España
Recibido el 21 de julio de 2011; aceptado el 2 de enero de 2012
Disponible en Internet el 14 de marzo de 2012
PALABRAS CLAVE
Sarcoma;
Leiomiosarcoma;
Radioinducido;
Cuello
KEYWORDS
Sarcoma;
Leiomyosarcoma;
Radiation-induced;
Neck
Resumen Los leiomiosarcomas son tumores mesenquimales malignos, que se originan en las
células del músculo liso. Las localizaciones de aparición más frecuentes son el miometrio y el
tracto gastrointestinal. En la región de cabeza y cuello los leiomiosarcomas aparecen de forma
excepcional. Presentamos el caso de un leiomiosarcoma en la región posterior del cuello, en
un paciente radiado 20 años antes por un tumor de nasofaringe.
La incidencia de este tipo de tumores que cumple los criterios de tumor radioinducido se
sitúa entre el 0,035 y el 0,2%. Los sarcomas radioinducidos son difíciles de diagnosticar en
estadios tempranos, debido a la induración y la fibrosis de la zona radiada y a la sintomatología
inespecífica que presentan. Su pronóstico es malo.
© 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Radiation-induced leiomyosarcoma of the posterior neck region
Abstract
Introduction: Leiomyosarcomas are mesenchymal malignant tumours that appear in smooth
muscle cells. Their most frequent locations are the uterus and gastrointestinal tract. Their
occurrence in head and neck is considered exceptional. We present a patient with a posterior neck region leiomyosarcoma who had received radiation for a nasopharyngeal carcinoma
20 years earlier.
The incidence ratio of these tumours in radiated patients (therefore considered radiationinduced) ranges from 0.035 to 0.2%.
Radiation-induced sarcomas are difficult to diagnose due to the induration and fibrosis in the
radiated area and the non-specific symptoms that they present. Their prognosis is very poor.
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Introducción
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: pabmaransantos@hotmail.com
(P. Santos Gorjón).
∗
Los leiomiosarcomas son tumores malignos originados en las
células del músculo liso o en células pluripotenciales mesenquimales. Se presentan en personas de mediana edad sin
0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2012.01.005
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P. Santos Gorjón et al
preponderancia por sexo1 . Suponen menos del 1% de las
neoplasias de cabeza y cuello2,3 , debido a la escasez de
músculo liso en esta región4---6 ; solo está presente en la musculatura erectora del pelo y vasos sanguíneos.
Las localizaciones más frecuentes de este tumor son la
cavidad oral, los tejidos blandos superficiales, los senos
paranasales y la mandíbula6 .
En cabeza y cuello se han descrito prácticamente todos
los tipos de cáncer después de un tratamiento radioterápico.
La piel y el tiroides son los tejidos mayormente afectados1,4 .
Los leiomiosarcomas radioinducidos (LMSRI) son excepcionales, entre el 0,035 y el 0,2% de todos los pacientes
irradiados7,8 , constituyen menos de un 5% de los sarcomas,
y tienen mal pronóstico9,10 .
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 67 años de edad,
tratado 20 años antes de un carcinoma indiferenciado de
cavum (T2N3M0), mediante quimioterapia neoadyuvante
(3 ciclos con CDDP y 5-Fu), seguida de radioterapia (66 Gray
[Gy] en cavum y 60 Gy de las cadenas ganglionares, con
sobreimpresión de 10 Gy en región laterocervical izquierda).
Posteriormente, a los 3 meses del fin de la radioterapia precisó un vaciamiento radical cervical izquierdo de rescate,
por persistencia de lesión necrótica que invadía el músculo
esternocleidomastoideo y colapsaba parcialmente la yugular.
Actualmente a la exploración se aprecia una masa de
9 × 5 cm a nivel cérvicodorsal posterior izquierdo, no dolorosa a la palpación, no rodadera e infiltrante, siendo el resto
de la exploración ORL normal (fig. 1). Se realiza una PAAF
que es informada como lesión mesenquimal no tipificable. El
estudio de imagen (fig. 2) muestra una masa de 8 × 5,4 × 4,
que produce erosión en las estructuras óseas vecinas, sugestiva de sarcoma. No hay signos de recidiva local, regional
o a distancia de la neoplasia de cavum. La biopsia profunda de la lesión es informada de tumor maligno pleomorfo
de partes blandas, concordante con leiomiosarcoma pleomorfo de grado 3 según la escala de malignidad histológica.
Figura 1 Aspecto inespecífico de la lesión previa a la cirugía.
Se aprecia la cicatriz de la biopsia previa.
Figura 2 Resonancia magnética nuclear. Tumoración de bordes mal definidos localizada en región posterior de la nuca que
capta contraste. Se aprecian signos de agresividad e infiltración
en profundidad de la musculatura paraespinal izquierda (músculo semiespinoso de la cabeza, músculos esplenios del cuello y
de la cabeza y músculo trapecio). Sin embargo, respeta la musculatura a nivel de los multifidos del cuello y existe una dudosa
afectación del elevador de la escápula y de la porción superior
del romboides mayor.
Inmunofenotipo: vimentina + desmina + focal; h-caldesmón
(h-CALD) + proteína S-100; neurofilamento (NF); marcador
histiocitario CD 68 + índice de células positivas del Ki-67
(índice MIB-1) alto (fig. 3).
Con este diagnóstico se realiza una exéresis completa de
la tumoración. El control definitivo de la zona quirúrgica
precisa la realización en un segundo tiempo de un colgajo
muscular de dorsal ancho. El tratamiento se completó con 4epiadriamicina, un ciclo al mes durante 4 meses. El paciente
está libre de la enfermedad 35 meses después.
Discusión
El potencial carcinogénico de las radiaciones ionizantes fue
reconocido pronto, tras el descubrimiento de los rayos X en
1985 por Roentgen6 . La malignización radioinducida es una
complicación a largo plazo de la radioterapia de mecanismo
poco conocido11---13 . Los criterios de malignidad radioinducida en sarcomas fueron establecidos por Cahan et al. en
19484,5,7,9 . Estos criterios clasifican del 1 al 4 según estas
pautas; 1) no evidencia del nuevo tumor en el momento de
la irradiación; 2) aparecer en un campo previamente irradiado; 3) evidencia histológica de sarcoma; y 4) latencia de
5 años entre la radiación.
Murray et al. en 1999 establecen una latencia mayor de
5 años tras la radiación9,14 . Además, proponen que el tumor
primario y el secundario deben ser de diferente entidad
histológica8,9 . Se pueden clasificar por tamaño y localización según la escala TNM7 y existen 4 grados de malignidad
histológica según Broders y Angervall, siendo el 1 y 2 de bajo
grado y el 3 y 4 los de alto grado. Esto se determina según el
grado de celularidad, diferenciación, mitosis, atipias celulares y necrosis encontradas8 .
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Figura 3 La histología nos revela una tumoración infiltrante con alta densidad celular, que muestra gran pleomorfismo nuclear,
vacuolización citoplasmática y elevada actividad mitótica. Con la tinción con hematoxilina y eosina, en la tumoración se advierten
células multinucleadas, bizarras, con gran atipia. Poseen citoplasmas amplios fusiformes mal delimitados.
Los subtipos histológicos más frecuentes son el osteosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno. Otras variantes
son angio y linfangiosarcomas y el sarcoma de células
en huso1,3,5,8,10 . El 25% se desarrollan en pacientes con
retinoblastomas3,11 . Esta asociación parece relacionada con
el gen hereditario del retinoblastoma (RB1), como factor
adicional predisponente3 . En 1999 Patel et al., estudiaron
una serie de 10 pacientes con este tipo de tumores localizados en la región de cabeza y cuello y en un 40% de los
mismos resultaron ser un subtipo de sarcoma denominado
histiocitoma fibroso maligno12,13 .
Hay muchos mecanismos en discusión, mediante los cuales la radiación puede inducir cambios genéticos, pero el
desarrollo exacto de los tumores radioinducidos aún no está
claro14---16 . La mayoría de ellos se ha visto que se desarrollan
tras haber recibido una dosis total de unos 55 Gy de media,
con un rango entre los 16 y los 112 Gy10,11,17 . La incidencia
estimada de sarcoma en pacientes que han recibido radioterapia es de un 0,035 a un 0,2%4,8,11 . Se espera que aumente
su frecuencia debido al incremento en la esperanza de vida
en la población, combinado con la mejoría de la supervivencia en los pacientes con cáncer10,11 . En cabeza y cuello es
poco frecuente. Demirkan et al. en 2003 encontraron solamente 23 casos de leiomiosarcoma radioinducido3 . Suelen
ser lesiones con una tendencia a metastatizar a distancia,
sin ocasionar metástasis ganglionar cercana, y con lesiones
satélites alrededor1 . El diagnóstico diferencial incluye lesiones más comunes de células en huso, y lesiones benignas14 .
El diagnóstico definitivo lo marcan el análisis histológico e
inmunohistoquímico (es positivo para alfa-actina específica
de músculo liso)12,14 .
La exéresis completa debe incluir su pseudocápsula y
1 cm de margen de seguridad1,3,4,7---10 . En cabeza y cuello no se puede llevar a cabo con una extirpación de
márgenes convencionales (proximidad de estructuras neurovasculares adyacentes y columna vertebral) y la ausencia
de compartimentos cervicales dificultan el abordaje11,14 .
Debemos planificar adecuadamente la cirugía de resecciónreconstrucción para combinar la realización de colgajos
regionales o libres si es preciso. Es un tumor que no
responde a reirradiación1,3,8 . Salvo en los osteosarcomas,
que responden a metotrexate tímidamente suelen ser
quimiorresistentes1 . La tasa de supervivencia a los 5 años
es de 10-30%4,8,9 .
Conclusión
Los LMSRI son muy agresivos y de mal pronóstico. El único
tratamiento curativo es la exéresis quirúrgica completa.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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