Tema 124 PSORIASIS

Tema
124
PSORIASIS
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y F. Vanaclocha
DEFINICIÓN
La psoriasis es una enfermedad crónica, determinada genéticamente, caracterizada por sucesivos
brotes de placas eritemato-descamativas en las
superficies extensoras de la piel y cuero cabelludo,
siendo la artropatía la única manifestación extracutánea.
ETIOLOGÍA
Aunque la etiología es desconocida, existe una
clara agregación familiar que apoya la implicación
de factores genéticos. Además, factores ambientales conocidos como los traumatismos, diálisis, la
hipocalcemia, algunas infecciones como la faringitis estreptocócica o el VIH, fármacos como el litio,
betabloqueantes, antipalúdicos, interferón, interleucina 2, antidiabéticos orales, la retirada de corticoides sistémicos, algunos antiinflamatorios (indometacina) y, por último, las situaciones de estrés,
pueden ser desencadenantes de la enfermedad.
La psoriasis se produce como consecuencia de
la interacción de 3 fenómenos que concurren
simultáneamente: 1. aumento de la velocidad de
crecimiento epidérmica; 2. proliferación venular
postcapilar en las papilas dérmicas; y 3. reacción
inmune mediada por linfocitos T. La consecuencia
de esta interacción es el fenómeno de la exudación
cíclica papilar, que caracteriza microscópicamente
a la enfermedad.
CLÍNICA
Es una enfermedad universal con una prevalencia de alrededor del 2% de la población europea, y
con una incidencia de 150.000 casos nuevos/año.
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Puede debutar a cualquier edad, aunque cuando
existen antecedentes familiares aparece de forma
más temprana. Existen dos picos de incidencia: a
los 16-22 años y a los 57-60 años, sin diferencia
entre sexos, aunque las mujeres desarrollan antes
la enfermedad.
La lesión elemental es una placa eritematosa, de
bordes bien definidos y superficie irregular descamativa, que tras el raspado metódico deja una
superficie eritematosa con pequeños puntos sangrantes, “rocío hemorrágico de Auspitz”. Se disponen simétricamente en superficies extensoras (Fig.
1) y en cuero cabelludo. Hasta un tercio de los
enfermos presentan lesiones en zonas previamente
traumatizadas (fenómeno de Koebner o isomorfismo). Se han descrito distintas formas clínicas:
1. Psoriasis vulgar: es la forma más frecuente. Las
lesiones son crónicas y se localizan además de
en los lugares ya mencionados, en la piel de
abdomen y sacro.
2. Psoriasis en gotas: las lesiones son lenticulares
o puntiformes, en tronco, generalmente en
niños y adultos jóvenes, cursando en brotes.
Tiene buen pronóstico y se ha relacionado con
infección faringea estreptocócica previa (Fig. 4).
3. Psoriasis invertida suele afectar grandes pliegues con predominio del eritema sobre la descamación (Fig. 2).
4. Psoriasis palmoplantar, con placas eritematodescamativas con fisuración.
5. Psoriasis ungueal: aparece hasta en un 35% en
pies y un 50% en manos de enfermos con psoriasis. Es más frecuente en los casos de eritrodermia o artropatía asociada, aunque se puede
presentar aislada. El espectro clínico va desde
lesiones puntiformes en la lámina ungueal (pits)
a onicodistrofia intensa con incluso pérdida
ungueal, pasando por la característica “mancha
de aceite” o mancha marrón distal de la lámina.
6. Psoriasis pustulosa, que puede presentar varias
formas:
Psoriasis
Figura 1. Psoriasis vulgar: Placas bilaterales, simétricas, en superficies extensoras
de codos. Las lesiones son bien delimitadas y ligeramente sobreelevadas, con una
superficie muy escamosa, de aspecto “plateado”.
Figura 2. Psoriasis invertida: La afectación de pliegues es rara en la psoriasis y
además, característicamente eritematosa con escasa descamación.
6.1. Generalizada tipo von Zumbusch: Puede ser
el debut de la enfermedad, asociada frecuentemente a artropatía, ser la evolución
de una forma pustulosa localizada o estar
desencadenada por fármacos (corticoides
orales, litio, fenilbutazona), infecciones o
embarazo (impétigo herpetiforme). De forma súbita, aparecen lesiones eritematosas
confluentes que pueden evolucionar a eritrodermia sobre las que surgen brotes suce-
sivos de pústulas blanquecinas, anulares,
agrupadas o dispersas. Asocia fiebre, malestar general, y leucocitosis con desviación a
la izquierda. Suele respetar palmas y plantas, aunque es común la afectación ungueal.
6.2. Anular: puede ser generalizada o localizada. Son lesiones anulares con borde eritematoso y collarete descamativo interior
con alguna pústula aislada; el centro es
rosado con descamación grosera.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Psoriasis eritrodérmica: Descamación superficial generalizada sobre
base eritrodérmica. Los pacientes tienen además, un estado general grave con riesgo de deshidratación, hipoalbuminemia y anemia.
Figura 4. Psoriasis gutata: Pápulas pequeñas descamativas, de distribución característica en tronco y porción proximal de extremidades, en un niño.
6.3. Localizadas, con 2 formas: a) Pustulosis palmoplantar, de predominio en adultos y en
el sexo femenino. No está clara su relación
con la psoriasis. De hecho, sólo un 24% de
estos enfermos tienen antecedentes de psoriasis; b) Acrodermatitis continua de Hallopeau, caracterizada por pústulas en las
falanges distales de los dedos (pulgares),
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que evolucionan dejando, al vaciarse, una
superficie eritematosa brillante atrófica.
Existe afectación ungüeal con onicodistrofia e incluso desaparición de la uña por
daño de la matriz. Puede asociarse a otras
lesiones a distancia de psoriasis vulgar o
pustuloso e incluso generalizarse a una forma de von Zumbusch.
Psoriasis
Figura 5. Psoriasis, lesión inicial: Se aprecia proliferación y dilatación de los
capilares superficiales con extravasación hemática y paraqueratosis.
Figura 6. Placa bien establecida de psoriasis: Destaca la hiperplasia epidérmica
regular con fusión de las crestas interpapilares en su porción basal y una marcada
exocitosis neutrofílica suprapapilar.
7. Eritrodermia psoriásica: eritrodermia exfoliativa
no pruriginosa, con afectación del estado general (Fig. 3). Las lesiones son de borde neto, con
afectación ungueal importante. Suele aparecer
en enfermos con psoriasis crónicas intensas.
8. Artropatía psoriásica: Esta artritis seronegativa
afecta del 5 al 8% de los pacientes con psoriasis.
En un 70% afecta de forma asimétrica a las
pequeñas articulaciones de los dedos y en el
resto aparece como poliartritis simétrica, espon519
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 7. Psoriasis: Detalle de una típica pústula espongiforme, imagen
conocida también como “en avispero”.
dilitis anquilosante y artritis mutilante. Ocurre
en la cuarta y quinta década, y en un 50% de los
casos de forma aguda. La psoriasis cutánea precede a la artropatía y la intensidad de la clínica
articular es independiente de la afectación cutánea, aunque más grave en las formas pustulosas. Es muy frecuente la afectación ungueal,
incluso como única manifestación cutánea.
neutrofílica suprapapilar. Lo mismo ocurre en otras
formas como en la ungueal o en la gutata, donde
la paraqueratosis es muy focal. En las formas pustulosas, a veces es necesario el uso de PAS para
descartar una candidosis o de inmunofluorescencia directa para descartar un pénfigo IgA.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
HISTOLOGÍA
El patrón típico histopatológico de la psoriasis
es el de la exudación cíclica papilar, por la que los
neutrófilos y linfocitos salen de los capilares dilatados de las puntas de las papilas (Fig. 5) y permean
las capas basales suprapapilares (Fig. 6), produciendo atrofia suprapapilar, pústulas espongiformes
de Kogoj (Fig. 7), microabscesos de Pautrier, acantosis, papilomatosis regular y paraqueratosis confluente. El hallazgo de exocitosis neutrofílica en las
puntas de las papilas o la presencia de capilares
dilatados en las mismas, son dos claves importantes
en el diagnóstico de esta enfermedad (Fig. 6).
En las formas especiales, como en la Psoriasis
invertida, y en la eritrodérmica, la paraqueratosis
es escasa, puesto que son formas poco descamativas, pero siempre se puede identificar la exocitosis
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El diagnóstico diferencial clínico se debe realizar con el eccema, la pitiriasis rubra pilaris, la dermatitis seborreica, la pitiriasis liquenoide y rosada,
las candidosis, tiñas corporis o inguinal, formas
secundarias de sífilis y la micosis fungoide.
Microscópicamente, uno de los diagnósticos
diferenciales más frecuentes es con el eccema,
especialmente en las formas palmoplantares. La
ausencia de espongiosis franca, así como la presencia de fenómenos de exudación cíclica papilar
son claves para establecer el diagnóstico de psoriasis. Estos mismos criterios son básicos para diferenciar la psoriasis de la micosis fungoide, donde
además se observan linfocitos atípicos epidermotropos. En los casos de psoriasis pustulosa, los
diagnósticos diferenciales más importantes se
deben establecer con la candidosis, pénfigo IgA y
con la pustulosis exantemática medicamentosa.
Psoriasis
TRATAMIENTO
La elección del tratamiento se realiza en función
de la extensión y localización de las lesiones de
psoriasis, así como de los tratamientos previos y la
edad del paciente. Entre los tratamientos tópicos
destacan los corticoides, en cura abierta u oclusiva
y los derivados de la vitamina D (tacalcitol y calcipotriol). Estos fármacos se utilizan conjuntamente
con emolientes y breas o alquitranes, así como con
queratolíticos como el ácido salicílico. La helioterapia, y su variante PUVA (psoraleno + radiación
UVA) o radiación UVB de banda estrecha, es un
tratamiento muy empleado, especialmente en las
psoriasis eruptivas o en gotas.
Dentro de los tratamientos sistémicos, destaca
el empleo de: 1) Retinoides (etretinato y acitretino) muy útiles en las formas pustulosas, eritrodérmicas y en la artropatía, solos o combinados con
fototerapia (RePUVA); 2) Metotrexato, un potente
antiproliferativo y antiinflamatorio, muy eficaz en
las formas graves y, sobre todo, en la psoriasis con
artropatía, aunque sus efectos secundarios agudos
(afectación de médula ósea o fibrosis hepática) lo
limitan; 3) Ciclosporina, agente inmunosupresor
efectivo en un 70% de enfermos con psoriasis vulgar crónico intenso, aunque también se utiliza en
casos de artropatía, psoriasis pustuloso generalizado o eritrodermia psoriásica.
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