Guías GEINO 2011 Algoritmo Meduloblastomas / PNET del adulto RNM compatible con meduloblastoma Estadificación con RNM de neuroeje + LCR y valoración multidisciplinar Maxima exéresis quirúrgica +/- derivación ventricular Meduloblastoma o PNET confirmado histológicamente y con RNM postquirúrgica si exéresis completa o parcial* Resto tumoral o localización fuera de cerebelo o M leptomeníngeas o LCR (+) o M fuera de SNC o edad > 20 años1 o anaplásico T1-2 M0 y exéresis completa y edad < 20 años 1 Quimioterapia: Vincristina 1,5 mg/m2 /sem + VP16 100mg/m2/d x3días + Carboplatino AUC 5 día 1 cada 21d alternado con Vincristina 1,5 mg/m2 /sem + VP16 100mg/m2/d x3días + Ciclofosfamida 1000mg/m2 día 1 cada 21 hasta un máximo de 4 ciclos seguidos de RTP craneo-espinal 36 Gy + sobreimpresión sobre lecho tumoral hasta 55 Gy2. Nivel de evidencia: IIA 1. RTP craneo-espinal 36 Gy + sobreimpresión sobre lecho tumoral hasta 55 Gy Nivel de evidencia: IA Lai R. Cancer 2008;112:1568–74. 2008 RE, et al. J Clin Oncol 2003, 21: 1581-1591 & Greenberg HS, et al Neuro-Oncology 3, 29–34, 2001 2-3Taylor 1 Guías GEINO 2011 Algoritmo Medoblastoma o PNET en recaída Meduloblastoma o PNET en recaída Reestadificación y Valoración por un equipo multidisciplinar Si KPS > 50 Enfermedad Difusa o Diseminada Quimioterapia (QT) Intervalo desde último platino ≥ 6m o no QT previa (IIIA) Ver esquemas de QT para MB Intervalo desde Platino < 6m Recaída Local Irresecable: Valorar RTP Esterotáxica + QT (IIIC) Nitrosoureas: BCNU, CCNU, PCV o Fotomustina o TMZ 150 mg/m2 /d x 5 cada 28 días (Evidencia IIIB) Resecable Exéresis + QT Ver esquemas de QT para MB (Evidencia IIIA) Si Respuesta valorar QT en altas dosis tras 5- 6 ciclos de QT convencional ( Carboplatino AUC 5 + Tiotepa 200 mg/m2 + VP-16 300mg/m2 x 4 días) con soporte de autotransplante de progenitores hematopoyéticos. (IIIA) Dunkel IJ, et al. J Clin Oncol. 1998;16:222-8. 2 Esquemas de QT para MB: En recaída la elección del esquema dependerá de la quimioterapia previa y del intervalo desde el fín de la misma • Cisplatino 30mg/m2 d x 3 + VP16 100 mg/m2/d x 3 cada 21. (Kovnar EH, et al. J Clin Oncol 8:330-336, 1990) • Packer: Cisplatino 75mg/m2/día 1 + CCNU 75mg/m2 día 1 o Ciclofosfamida 1000mg/m2 día 1 + Vincristina 1,5 mg/m2 sem cada 6 sem. (Packer R, et al. J Neurosurg. 1994;81:690-698) • • PCV: CCNU 110mg/m2 día 1 + Procarbacina 100mg/m2 días 8 a 21 + VCR 1,5 mg/m2 sem cada 6 sem. Carboplatino AUC 5 día 1 + Ciclofosfamida 1000 mg/m2 día1 cada 21 días. Gentet J-C, Med Pediatr Oncol 23:422-427, 1994 . 3