Capítulo 339 Embriología, anatomía y fisiología & e339-3 © ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito. La agenesia pancreática parcial o dorsal suele ser asintomática, pero se puede asociar con diabetes, cardiopatía congénita, poliesplenia y pancreatitis recurrente. La agenesia pancreática también se relaciona con malabsorción. El páncreas anular se debe a la rotación incompleta del esbozo pancreático izquierdo (ventral), lo que puede deberse a mutaciones recesivas de los genes IHH o SHH. Los pacientes afectados suelen presentar en la época de lactancia síntomas de oclusión intestinal completa o parcial, o bien en la 4.a-5.a década de la vida. Son frecuentes los antecedentes de polihidramnios materno. Otras anomalías congénitas, como el síndrome de Down, la fístula traqueoesofágica, la atresia intestinal, el ano imperforado, la malrotación y las anomalías cardiorrenales, así como la pancreatitis, pueden asociarse a un páncreas anular. Algunos niños presentan vómitos crónicos, pancreatitis o cólico biliar. La duodenoyeyunostomía es el tratamiento de elección. Se desaconseja dividir el anillo pancreático, ya que el páncreas anular suele asociarse con diafragma o estenosis duodenales. En alrededor del 3% de la población existen restos ectópicos pancreáticos en el estómago o en el intestino delgado. El 70% de los casos se encuentra en la parte superior del tubo digestivo. Suelen identificarse en los estudios con contraste baritado por su aspecto típicamente umbilicado, pero es infrecuente que se manifiesten en la clínica. En la endoscopia se ven como nódulos amarillos irregulares de 2-4 mm de diámetro. Los restos pancreáticos pueden originar, a veces, una invaginación o provocar una hemorragia u oclusión intestinal. El páncreas divisum se observa en el 5-15% de la población y es la anomalía más frecuente en el desarrollo pancreático. La falta de fusión de los esbozos pancreáticos dorsal y ventral hace que la cola, el cuerpo y parte de la cabeza del páncreas drenen a través del pequeño conducto accesorio de Santorini, en vez de por el conducto principal de Wirsung. Esta anomalía se puede asociar a pancreatitis recidivante cuando existe una obstrucción relativa del flujo del páncreas ventral. El diagnóstico se establece por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o por colangiopancreatografía mediante resonancia magnética (CPRM). La inserción endoscópica de una endoprótesis es el tratamiento de elección de la pancreatitis recidivante asociada al páncreas divisum. Si los episodios cesan está indicada la esfinterotomía quirúrgica. Los quistes del colédoco consisten en dilataciones del árbol biliar y suelen manifestarse con síntomas biliares como ictericia, dolor y fiebre. A veces pueden presentarse como una pancreatitis. El diagnóstico se suele establecer con facilidad mediante ecografía, TC, gammagrafía del árbol biliar o CPRM. De manera similar, el coledococele, un quiste intraduodenal del colédoco, puede presentarse con pancreatitis. Su diagnóstico puede resultar difícil y requiere CPRM, CPRE o ecografía endoscópica. Algunas enfermedades infrecuentes, como los síndromes de Ivemark y de Johanson-Blizzard, incluyen disgenesia o alteración de la función del páncreas entre otras características. Muchos de estos síndromes se asocian a disgenesia renal y hepática, además de a las alteraciones pancreáticas. BIBLIOGRAFÍA Cano D, Hebrok M, Zenker M: Pancreatic development and disease, Gastroenterology 132:745-762, 2007. Howard ER: Congenital abnormalities. In Howard ER, Stringer MD, Colombani PM, editors: Surgery of the liver and bile ducts in children, ed 2, London, 2002, Arnold, pp 493-502. Klein SD, Affronti JP: Pancreas divisum, an evidence-based review: part I, pathophysiology, Gastrointest Endosc 60:9-25, 2004. Klein SD, Affronti JP: Pancreas divisum, an evidence-based review: part II, patient selection and treatment, Gastrointest Endosc 60:585-589, 2004.