Patología del mediastino. 1. Anatomía del mediastino Es una región anatómica del tórax situada entre ambos pulmones. Contiene todos los órganos intratorácicos, excepto los pulmones. Comunica por arriba con la región cervical y por debajo con la cavidad abdominal de la que está separada por el diafragma. Está separado de las cavidades pleurales y de los pulmones por las pleuras mediastínicas. El mediastino no está fijo a las rígidas estructuras torácicas por lo que puede desplazarse de su línea media por diferencias de presión en el sentido de un incremento de la presión intratorácica por sangre, por aire o por compresión por tumores. El aumento de la presión intratorácica mediastínica aguda o el desplazamiento mediastínico agudo provocará una disminución del retorno venoso cardíaco con la posibilidad de un cuadro de bajo gasto cardíaco. Los límites del mediastino son: Anterior: Esternón Posterior: Cuerpos vertebrales y costillas Lateral: Las pleuras mediastínicas Superior: Estrecho torácico superior (1ª costilla y escotadura yugular del esternón) Inferior: Diafragma e hiatos del diafragma (hiato esofágico y vena cava inferior) El mediastino se divide en tres compartimentos: 1. Mediastino anterior. Localizado entre el esternón y la cara anterior de los grandes vasos y el pericardio. Contiene el timo, el cayado aórtico y sus ramas, las venas innominadas, grasa y ganglios linfáticos. 2. Mediastino medio o visceral. Limitado por el pericardio anterior, el receso pericárdico posterior, el diafragma y la apertura del tórax. Contiene el corazón, los grandes vasos, la tráquea, los bronquios principales y los ganglios linfáticos. 3. Mediastino posterior. Se localiza entre el receso pericárdico posterior y el borde posterior de los cuerpos vertebrales, el diafragma y la primera costilla. Contiene el esófago, la aorta descendente, la vena ácigos, el nervio vago, la cadena simpática, el conducto torácico y los ganglios linfáticos. Antero-superior Medio Cara posterior del esternón Cara anterior del pericardio y grandes vasos Posterior Cara anterior del pericardio y grandes vasos Borde anterior del cuerpo vertebral Borde anterior del cuerpo vertebral y cara anterior de las costillas en suporción paravertebral Esófago Las enfermedades más frecuentes del mediastino son de dos tipos: mediastinitis y tumores mediastínicos. - Infecciones Mediastinitis aguda ETIOLOGÍA: - Trauma externo : Rotura tercio inferior o esófago retrotraqueal. - Endoscópica : Prótesis, dilataciones, extracción cuerpo extraño. - Cáusticos. - Cirugía : Tiroidea, pulmonar, antirreflujo, dehiscencias suturas. - Tumores. - Rotura espontánea : Sd Boerhaave - Supuración retroesternal. - Mediastinitis aguda supurada precoz. >15 días postcirugía. Grave. - Supuración parietal tardía. >3ª semana postcirugía. Tórpida. Menos grave. SÍNTOMAS • Dolor torácico precordial y en cuello). • Fiebre, generalmente alta. • Disfagia. • Cierto grado de disnea. TRATAMIENTO - Cirugía - Etiológico. - Antibiótico. Mediastinitis crónica Forma granulomatosa, caracterizada por una masa mediastínica motivada por tuberculosis o histoplasmosis.La mediastinitis crónica fibrosante se debe a la transformación fibrosa del tejido celular laxo mediastínico. La etiología puede ser variada: mediastinitis granulomatosa, hematomas mediastínicos, poliserositis, fármacos como la metisergida, radioterapia e idiomática, que a su vez puede ser simple o localizada o asociada a fibrosis pericárdica y fibrosis retroperitoneal. Tratamiento: • Etiológico. • Quirúrgico: Liberando las estructuras englobadas en el proceso fibroso. - Tumores Las neoplasias neurogénicas, los timomas y los quistes benignos constituyen el 60% de los tumores primarios mediastínicos intervenidos, mientras que los linfomas, los teratomas, las enfermedades granulomatosas y el bocio endotorácico representan el 30%. El 10% restante son tumores benignos o malignos mesenquimatosos. NEUROGENOS: localizados sobre todo en el mediastino posterior. Son tumores que derivan de los ganglios nerviosos simpáticos y nervios intercostales. Son los tumores más frecuentes del mediastino. - Tipos: Neurilemoma o schwanoma : Entre los tumores neurogénicos, el más frecuente es el Schwannoma o neurilemona. Estos tumores consisten en masas nodulares encapsuladas y pegadas a la superficie del nervio pero sin englobarlo. Tienen consistencia firme y la superficie de corte tiene coloración blanquecina o amarillenta advirtiéndose con cierta frecuencia áreas de degeneración quística. Los pacientes suelen estar asintomàticos y los tumores se descubren de forma accidental al realizar una radiografia por otros motivos. Neurofibroma : es el segundo tumor más frecuente y se presenta como una masa única aunque pueden advertirse varios tumores. Tienen forma de huso y engloban a todo el nervio. Al contrario que el neurilemoma, no suelen estar encapsulados ni sufren degeneración quística. Los tumores de los ganglios simpáticos del mediastino posterior incluyen el ganglioneuroma y sus contrpartidas malignas; el ganglioneuroblastoma y el neuroblastoma. Neuroblastoma : El mediastino es la segunda localización más frecuente de este tumor después de la médula suprarrenal. Sin embargo, la presencia de un neuroblastoma en el mediastino posterior es muy rara. Estas neoplasias suelen aparecer en niños menores de 5 años que presentan síntomas producidos por la compresión de estructuras adyacentes y un síndrome de Horner debido a la lesión de los nervios simpáticos. Son tumores grandes, encapsulados, de consistencia blanda y con áreas hemorrágicas a los cortes seriados. Tienen coloración blanquecina o grisácea y a medida que aumentan de tamaño, muestran más hemorragias, necrosis, áreas quísticas y calcificación. Existen además septos fibrosos que dan a la superficie de corte un aspecto lobular. Están constituidos por células de pequeño tamaño e hipercromáticas que se disponen en nidos sólidos o en rosetas y poseen una gran capacidad metastásica. Ganglioneuroma : Son tumores que aparecen en la infancia aunque también aparecen en personas jóvenes de hasta 30 años. Como ocurre con el neurilemoma,son tumores encapsulados situados en los tejidos blandos paravertebrales del mediastino posterior. La identificación de la cápsula es fundamental para hacer el diagnóstico diferencial con el neurofibroma, puesto que el aspecto microscópico de ambos tumores es muy parecido. Cuando se practican cortes seriados en el tumor, se advierte un tejido homogéneo de color marrón-pálido y con una trabeculación fina. Ganglioneuroblastoma : Son muy parecidos desde el punto de vista macroscópico a los ganglioneuromas y la diferencia fundamental con estas neoplasias está en la presencia de neuroblastos que hacen posible que esta neoplasia pueda tener un comportamiento maligno. Neurosarcoma Paraganglioma :como el feocromocitoma (sintetizan adrenalina + noradrenalina.Producen crisis bruscas de HTA, taquicardia, hiperhidrosis,adelgazamiento). Tumores neurogénicos. Schwanoma. TIMOMA Es una neoplasia del timo. Los timomas son la causa más frecuente de lesiones en el mediastino anterior en los adultos. En los niños, son mucho menos frecuentes. en los que representan sólo el 15% de todas las masas mediastínicas. Se trata de unos tumores un tanto especiales por cuanto muestran tendencia a una invasión local y están asociados a varias enfermedades sistémicas, en particular la miastenia grave. Macroscopicamente los timomas suelen ser masas esféricas u ovoides que deforman el timo y tienen una superficie lisa y lobular, microscópicamente los timomas derivan de células epiteliales que se han transformado en malignas entre las que se encuentra linfocitos no malignos. LINFOMA Los linfomas mediastinales primarios son tumores poco frecuentes. En el 90% de los casos son de tipo Hodgkin variedad esclerosis nodular y no Hodgkin linfoblásticos de células grandes. La gran mayoría se ubica en mediastino anterior y superior. TERATOMA Un teratoma es un tipo de tumor de origen embrionario. La mayoría de los teratomas maduros son quísticos, están encapsulados y ocasionalmente se adhieren a las estructuras adyacentes. Localizados en el mediastino antero-superior, dentro de las cavidades quísticas, se adiverte líquido marrón y material grumoso, graso con o sin pelos etc... TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES - Tumores malignos o benignos, gonadales o extragonadales derivados de las células primordiales germinales. Los tumores de células germinales (T CG) son neoplasias derivadas de las células germinales primordiales, que en la vida embrionaria migran desde el sistema nervioso central primitivo hasta localizarse en las gónadas. Su causa es aún desconocida y representan el 95% de los tumores testiculares. En ellos, la intención del tratamiento siempre es curativa y el pronóstico ha mejorado gracias a los resultados del manejo multidisciplinario Se dividen en 2 grupos: a) Tumores seminomatosos: seminoma. b)Tumores no seminomatosos: carcinoma embrionario, coriocarcinoma, tumor de seno endodérmico y teratocarcinoma (sus células liberan marcadores tumorales: alfa-fetoproteina y fracción beta de la hormona gonadotropina coriónica (b-HCG). BOCIO ENDOTORÁCICO Bocio situado detrás del esternón o de la clavícula; se desarrolla a expensas de una glándula tiroides en situación normal, a la cual está unido por un pedículo. Los síntomas son: compresión de estructuras vecinas y ocasionalmente hiperfunción del tiroides (hipertiroidismo). PARATIROIDES ECTÓPICOS Se localizan en el mediastino antero-superior. Masas más frecuentes por compartimentos Mediastino anterior Timoma Tumor de células germinales Tiroides Linfoma Aneurisma aórtico Mediastino medio Adenopatías Linfoma Metástasis Enfermedad granulomatosa Quistes Mediastino posterior Tumores neurogénicos Tumores esofágicos Quistes Tumores vasculares