PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA Cáncer de Esófago En nuestro país, los cánceres digestivos de mayor incidencia son el cáncer de estómago, el cáncer de vesícula biliar, el cáncer colorrectal y luego el cáncer de esófago y el cáncer de páncreas. Así como se ha observado una incidencia decreciente para el cáncer gástrico, se ha hecho últimamente evidente un aumento en la frecuencia del cáncer de vesícula y del cáncer colorrectal. El cáncer esofágico ha mantenido una incidencia relativamente estable en los últimos años. Sin embargo el adenocarcinoma de cardias también presenta una frecuencia en claro aumento en todo el mundo. Si bien el cáncer de cardias es una entidad patológica distinta, frecuentemente se trata en común con el cáncer de esófago, fundamentalmente porque sus manifestaciones clínicas pueden ser indistinguibles. ANATOMÍA PATOLÓGICA El cáncer de esófago puede ser del tipo espinocelular, con mayor o menor diferenciación o un adenocarcinoma. Mientras más alto se localiza el tumor en el esófago, con mayor probabilidad se trata de un cáncer espinocelular, en tanto que los adenocarcinomas suelen ubicarse en el esófago distal. El cáncer espinocelular es mas frecuente en estratos socio económicos más bajos y se asocia a tabaquismo y alcoholismo. Su frecuencia por sexos es semejante. El adenocarcinoma del esófago distal tiene una patogenia distinta: su mayor factor de riesgo es el reflujo gastroesofágico crónico y se instala en mucosa esofágica con metaplasia y displasia (esófago de Barrett). Es necesario distinguir el adenocarcinoma del esófago distal del cáncer de cardias (si bien se postula para ambos un mecanismo patogénico común) y del cáncer gástrico subcardial. Estos también pueden tener como se señaló presentación clínica semejante. Desde un punto de vista práctico es conveniente separar a los tumores del esófago en aquellos que son supra bifurcales (por sobre o hasta la bifurcación traqueal) de los infrabifurcales, es decir los que están bajo la bifurcación y en consecuencia no crecen en contigüidad con el árbol respiratorio. SINTOMATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO El cáncer de esófago tiene por síntoma común (independiente del tipo histológico) la disfagia de tipo progresivo o lógica (a diferencia de los trastornos motores en que esta es intermitente). Desgraciadamente esto representa prácticamente siempre un tumor avanzado. Junto con estos síntomas existe frecuentemente baja de peso. La anemia no es frecuente (a diferencia de los tumores del estómago) y ocasionalmente hay dolor dorsal o retroesternal, sobre todo después de la deglución. El examen físico muestra un paciente generalmente enflaquecido y que puede presentar los hallazgos propios de una enfermedad tumoral diseminada. (Adenopatías, hepatomegalia, etc.). El diagnóstico es extremadamente simple: se confirma con el estudio endoscópico alto y con la biopsia endoscópica. El estudio radiológico del esófago mantiene un sitio en el estudio de estos pacientes, para definir mejor la altura del tumor, la longitud del mismo, la relación con el árbol respiratorio y eventualmente desviaciones del eje esofágico que constituye un signo clásico de enfermedad avanzada. ESTUDIO Y MANEJO TERAPÉUTICO El cáncer de esófago tiene entre otros, dos factores que contribuyen a agravar su pronóstico: - su contigüidad con el árbol respiratorio - y la diseminación linfática precoz y multidireccional. Las metástasis linfáticas se hacen frecuentes a partir de la invasión de la submucosa por la rica red linfática que se encuentra en esta capa. Aparte del estudio diagnóstico, la evaluación de los pacientes trata de definir sus condiciones generales por una parte y el grado de avance o etapa de la enfermedad. La evaluación de las condiciones generales es semejante a la que se efectúa con cualquier paciente que enfrenta decisiones terapéuticas mayores y debe tenerse muy presente en los pacientes con cáncer de esófago. Para evaluar la etapa de la enfermedad ya el estudio endoscópico es útil: un tumor obstructivo, estenosante representa enfermedad avanzada, en cambio que generalmente un tumor no obstructivo con conservación de la elasticidad y distensibilidad del esófago representa enfermedad más localizada. En estos últimos casos, desgraciadamente los menos frecuentes, es particularmente útil la endosonografía, recurso aún no disponible en nuestro país. La endosonografía puede contribuir a precisar la profundidad del tumor en estos pacientes y la existencia de metástasis linfáticas. Sin embargo, en los casos avanzados que siguen siendo los mas frecuentes el estudio se completa con una tomografía de tórax y abdomen. Esta define la existencia de metástasis pulmonares, hepáticas, ganglionares y en los tumores suprabifurcales la invasión traqueal. Si ésta es sospechosa se corfirma por medio del examen endoscópico del árbol respiratorio. La tendencia terapéutica actual incluye una etapificación lo más acabada posible y tiende cada vez mas a la multimodalidad, combinando cirugía con quimio y radioterapia. Se ha discutido muchísimo acerca del mejor esquema terapéutico para estos pacientes, sin que exista consenso. Sin embargo, mientras mas localizado y más distal el tumor, mayor sitio para la resección quirúrgica y mientras mas avanzado o mas proximal mayor es la tendencia a la quimio-radioterapía neoadyuvante o como tratamiento exclusivo, especialmente para los cánceres del esófago cervical. Es necesario definir bien los objetivos terapéuticos: mientras mas avanzado el tumor la probabilidad de curar al paciente disminuye drásticamente y debe buscarse para ellos la mejor paliación posible, en tanto que en aquel paciente relativamente joven, con enfermedad localizada el esfuerzo terapéutico combinado es el que ofrece mejores perspectivas. En caso de indicarse quimio-radioterapia, la tendencia predominante actual es hacia la neoadyuvancia, aunque este punto también requiere de mayor estudio por cuanto aparentemente la morbimortalidad operatoria aumenta en estos pacientes. No es el objetivo de este resumen detallar las técnicas quirúrgicas. Sin embargo, en el cáncer de esófago lo habitual es la esofagectomía torácica total y la reconstrucción con estómago o colon en el esófago cervical. Para los cánceres de los extremos la esofaguectomía puede hacerse sin toracotomía, mientras que para los tumores del tercio medio es preferible la disección transtorácica. La video cirugía transtorácica o transmediastínica se está abriendo camino en esta dirección. La cirugía con perspectivas curativas debe incluir la disección de los grupos ganglionares de tórax y abdomen. Se ha demostrado que la quimio-radioterapia también tiene indicación para el adenocarcinoma distal e incluso, en forma protocolizada, en el cáncer de cardias, indicando claramente en la actualidad que los factores de resistencia a esta terapia no dependen del tipo histológico del tumor. Para pacientes con enfermedad muy avanzada, con grave compromiso de su estado general, existen otras técnicas de paliación, destinadas principalmente a aliviar o resolver la disfagia. Estas incluyen la colocación de prótesis endoscópica, la dilatación de los tumores mecánica o con laser y la gastrostomía entre otros. Sin embargo, en general estas técnicas no prolongan mayormente la sobrevida en los pacientes y su indicación debe hacerse caso a caso. PRONOSTICO El pronóstico depende fundamentalmente de la etapa de la enfermedad: 1. Un tumor mucoso sin adenopatías tumorales, con resección completa, tiene excelente pronóstico. 2. Un paciente con tumor localizado, incluyendo metástasis linfáticas del mediastino es rescatable con terapia multimodal, incluyendo cirugía. La quimio-radioterapia puede hacer desaparecer el tumor. Sin embargo, la persistencia de nidos celulares en el esófago o en los ganglios, hace que en ellos la cirugía mantenga su indicación. En estos casos la sobrevida a 5 años puede llegar al 30 ó 40%. 3. Los pacientes con tumor más avanzado, con metástasis a distancia o que no responden tienen 0% en sobrevida a 5 años. En general para los pacientes con cáncer de esófago, la probabilidad de estar vivo a los 5 años del diagnóstico es de aproximadamente el 10% al 20% en la actualidad. ACALASIA DEL ESÓFAGO Entre la patología motora del esófago, una de las entidades más frecuentes es la que se conoce como acalasia esofágica. Los trastornos motores del esófago, incluyendo la acalasia tienen como síntoma común la disfagia intermitente o ilógica, que diferencia a este conjunto de enfermedades de aquellas en que el esófago se obstruye mecánicamente. La acalasia puede ser primaria y de mecanismo patogénico poco claro, o secundaria formando parte de la enfermedad de Chagas. En nuestro país predomina la forma primaria. La acalasia puede verse desde pacientes jóvenes hasta sujetos mayores que consultan por el cuadro descrito, al que frecuentemente se le asocia dolor sordo retroesternal, especialmente al comer. En pacientes con disfagia de cualquier tipo, el examen endoscópico es mandatorio: en los casos más iniciales la endoscopía puede ser normal o puede encontrarse alguna dificultad para franquear el esfínter gastroesofágico, en tanto que en casos más avanzados puede encontrarse un esófago dilatado, tortuoso y con restos alimentarios en su interior, llamando la atención la ausencia de un obstáculo mecánico para acceder al estómago. Estos casos de megaesófago abandonado son difíciles de tratar y en ellos debe tenerse presente el riesgo de que se instale un cáncer de esófago. El examen que define y diagnostica la enfermedad es la manometría esofágica: ésta consiste en medir las presiones de contracción del esófago, incluyendo el esfínter esofágico distal. El hallazgo característico es la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior. Frecuentemente se encuentra también hipertonía esfinteriana y desorganización o ausencia de peristalsis del cuerpo del esófago. Si a este cuadro manométrico se agrega presión positiva intra esofágica, se completa el espectro funcional de la enfermedad. El tratamiento depende de los distintos protocolos de trabajo. Actualmente se manejan fundamentalmente 3 alternativas: Dilatación neumática, procedimiento simple, ambulatorio, pero de duración limitada y que requiere de repeticiones más o menos frecuentes. Inyección local de toxina butolinica por vía endoscópica. Este método bloquea la liberación local de acetil colina y por esta vía alivia los síntomas por períodos variables de tiempo. En algunos casos se mantienen las anomalías manométricas y también presenta recidivas, con períodos asintomáticos de duración variable. Miotomía quirúrgica: consiste en la sección de las fibras musculares del esófago distal hasta el cardias. La sección debe tener una longitud no inferior a 5 cms. y debe llegar hasta la mucosa, respetando su integridad. Esta técnica se utiliza desde hace décadas, con resultados ya establecidos, constituyendo el tratamiento definitivo de esta enfermedad. Actualmente se puede efectuar de manera simple por vía laparoscópica con excelentes resultados. Entre sus complicaciones está la posibilidad de que el paciente quede con reflujo gastroesofágico lo que puede prevenirse asociando un procedimiento antirreflujo y/o tomando las medidas médicas pertinentes. Hay que tener presente que la miotomía resuelve solo el problema del esfínter esofágico inferior y que frecuentemente en los pacientes persiste por algún tiempo sintomatología derivada de la peristálsis irregular y alterada del esófago. Por otra parte, aquellos pacientes con megaesófago crónico son muy difícil de aliviar y en ellos el cáncer esofágico es un riesgo real. Para estos casos extremos algunos centros, sobre todo en Brasil, han preconizado la esofagectomía transhiatal con ascenso gástrico al cuello como única solución útil para el alivio de estos pacientes. DIVERTÍCULOS ESOFÁGICOS En el esófago puede haber divertículos en cualquiera de sus segmentos. Sin embargo tiene relevancia clínica en la práctica el divertículo faringo esofágico (llamado divertículo de Zenker). Este es un divertículo que surge por protrusión progresiva de la mucosa en la pared posterior de la faringe, por encima del esfínter esofágico superior, a través de una zona mas débil de la musculatura faríngea conocida como triángulo de Leimer. Se atribuye a una discoordinación entre la contracción de la faringe y la relajación del esfínter esofágico superior. Es mas frecuente en personas mayores de 60 años y suele manifestarse por disfagia alta intermitente, regurgitación de alimentos, síntomas respiratorios y en algunos casos halitosis por acumulación de alimentos. El diagnóstico es radiológico, debiendo por norma estudiarse todo el esófago, radiológica y, si es posible, endoscópicamente. Confirmado el diagnóstico, el tratamiento es quirúrgico. Entre las diversas alternativas técnicas, la diverticulectomía con miotomía parcial mantienen vigencia. El uso de instrumentos de sutura mecánica facilita la operación, cuyos resultados son generalmente muy satisfactorios. En el tercio medio pueden verse también divertículos de toda la pared esofágica que suelen ser secundarios a patologías mediastínicas (por tracción) y que normalmente no requieren tratamiento especial. En el tercio distal está descrito el divertículo epifrénico, que responde también al mecanismo de pulsión (al igual que en el tercio superior) y que puede alcanzar gran tamaño. Se puede presentar con diversos síntomas incluyendo disfagia y regurgitación de alimentos. Es el menos frecuente y su tratamiento es quirúrgico. Presentación de caso Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Faustino Pérez Hernández" Divertículo de Zenker. Presentación de un caso. Dra. Marisel de la C Valdes Mijares1, Dra. Tamara Alvarez Gómez2, Dr. Liván Quintero Tabío3, Dra. Cristina Cabrera Cabrera4, Dr. Ricardo E. Amurrio Flores5 Especialista de Gerontología y Geriatría 1 Especialista de Gerontología y Geriatría. Profesor Instructor 2 Especialista de Coloproctología. Profesor Auxiliar 3 Especialista de Histología. Profesor Asistente 4 Especialista de MGI 5 resumen En este trabajo se presentan las características clínicas y la conducta seguida en un caso estudiado en el servicio de Geriatría y Gerontología del Hospital Provincial Universitario Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus, que por su escasa frecuencia y mostrarse exclusivamente en el anciano se consideró importante su conocimiento. Paciente geriátrico que ingresa por disfagia, dificultad para el habla y sepsis respiratoria, se estudiaron las afecciones que pudieron causar este cuadro, llegándose a la conclusión de que se trataba de un divertículo de Zenker. Luego de valorar con cirugía se procedió a la diverticulectomía con miotomía del músculo cricofaríngeo, siendo un éxito la operación y desapareciendo todos los síntomas que presentaba el paciente. DeCS: DIVERTÍCULO DE ZENKER, ESTUDIOS DE CASOS Y CONTROLES INTRODUCCIÓN Los divertículos esofágicos son evaginaciones de la luz del esófago recubierta completamente por el epitelio y en cuya pared intervienen una o varías capas de la pared del esófago. Pueden clasificarse, según su modo de desarrollo en verdaderos o falsos; por pulsión o tracción y según su localización en faringoesofágicos (Divertículo de Zenker), divertículos del tercio medio (Divertículos parabronquiales) y del tercio inferior (Divertículos epifrénicos)1-3. El caso que nos ocupa pertenece a los divertículos faríngeoesofágicos ó de Zenker, que se origina entre las fibras oblícuas del músculo constrictor faríngeo y las fibras transversas del músculo cricofaríngeo. Descrito por vez primera en 1769 por Ludlow, adquirió en 1978 el nombre de Zenker quien, en unión a Ziemssen, recopiló 22 casos de la literatura añadiéndole 5 casos diagnosticados por ellos. Este tipo de divertículo se presenta en la edad avanzada de la vida, generalmente en varones mayores de 60 años, estimándose que el 2 % de las consultas por disfagia obedecen a su causa2,4. Constituye un divertículo por pulsión debido a una hiperpresión intraluminal mantenida en el tiempo, que determina la protusión de la mucosa a través de las capas musculares. El defecto básico consiste en una contracción prematura del esófago superior, con la consiguiente incoordinación faringoesfinteriana por lo que aumenta la presión de la cámara faríngea al final de cada deglución, ya que los músculos constrictores faríngeos vienen empujando el material deglutido desde arriba y encontraron cerrada la puerta de entrada al esófago. Esto, mantenido en el tiempo, acaba por forzar la protrusión de la mucosa por la zona más débil de la hipofaringe, constituída por el triángulo de Leimer-Heckerman, una región no cubierta de músculo a nivel del cartílago cricofaríngeo, situada en la pared posterior entre las fibras oblicuas del músculo constrictor faríngeo y las transversas del cricofaríngeo3-5. Esta afección condiciona datos clínicos por sí misma, con independencia del trastorno motor que la origina, los que suelen existir desde el comienzo y son muy característicos. Lo más constante, importante y precoz es la disfagia orofaríngea, localizada a nivel cervical de comienzo insidioso, más marcada para los sólidos que para los líquidos con sensación de líquido en la nasofaringe, acompañado de tos crónica y en ocasiones asfixia con la deglución por el paso de material deglutido a las vías aéreas. Cuando el saco diverticular crece mucho, suele aparecer halitosis con regurgitación ruidosa de alimentos a la boca varias horas después de ingeridos estos, fundamentalmente en la posición horizontal2,4,5,6. Puede palparse en el cuello una tumoración blanda que aumenta con la maniobra de valsalva, situada por lo general en el lado izquierdo. En fases avanzadas puede producirse pérdida de peso por imposibilidad de comer debido a la obstrucción total del esófago, lo que puede llevar al paciente a la desnutrición. Muy frecuentes son las sepsis respiratorias como complicación, por la aspiración bronquial del material del divertículo2,6,7. La radiografía lateral del cuello puede mostrar una imagen con nivel hidroaéreo retrotraqueal aunque es el tránsito esófagico con bario el que da el diagnóstico al rellenar el divertículo, el cual suele localizarse, si es pequeño en la línea media posterior, pero si su porción es grande generalmente se sitúa a la izquierda de esta línea, entre las vértebras y el esófago Sus contornos son lisos pero por alimentos retenidos puede mostrar defectos de repleción. La endoscopía es innecesaria para el diagnóstico y constituye un riesgo por el peligro de perforación diverticular, aunque la manometría esófagica informa el trastorno motor subyacente no siendo imprescindible para el diagnóstico y tratamiento de estos casos3,6,8,9. Se debe intervenir quirúrgicamente en cuanto se haga el diagnóstico, ya que el crecimiento progresivo del divertículo es inexorable y conduce a afagia total con deterioro del paciente, consiste en una miotomía del músculo cricofaríngeo (si es pequeño), ya que al suprimir el efecto barrera a este nivel se deja al enfermo asintomático5,10,11. Si resulta un divertículo superior a 5 cm de diámetro, unido a la miotomía, se realiza diverticulectomía al mismo tiempo, porque éste adquiere potencial evolutivo propio independientemente del trastorno motor que lo originó. El riesgo quirúrgico es mínimo, aún en pacientes debilitados o muy ancianos y las recidivas son infrecuentes, recuperándose la deglución normal de forma total1,2,5,10,11. PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente RPG de 76 años de edad, masculino, raza blanca, con antecedentes de padecer de hipertensión arterial con tratamiento regular, que es recibida en el servicio de geriatría del Hospital Provincial Universitario Camilo Cienfuegos por presentar desde hace aproximadamente 1 año dificultad para deglutir alimentos sólidos que a medida que ha pasado el tiempo ha provocado regurgitaciones de alimentos hacia la boca, acompañado en ocasiones de sensación de ahogo y quinta de tos, haciéndose más intensa la disfagia en los últimos 3 meses, interfiriendo en su alimentación y apareciendo también dificultad para hablar debido a la persistente tos y disfonía. En los 10 días que precedieron el ingreso, el paciente comenzó a notar fetidez en el aliento y se le diagnosticó una neumopatía inflamatoria. Como datos positivos al examen físico encontramos: Aparato Respiratorio: Murmullo vesicular disminuido globalmente con crepitantes finos localizados en las bases pulmonares. Cuello :Ligero aumento de volumen en la región anterosuperior izquierda, no definiendo límites de tumoración alguna a la palpación. Al valorarlo multidimensionalmente, fue clasificado en un estado de salud geriátrica GRADO II. Los exámenes complementarios realizados al ingreso, mostraron los siguientes resultados: RX de Tórax: lesiones radiopacas de aspecto inflamatorio en bases pulmonares Eritrosedimentación: Ligeramente acelerada (55mm/h) Leucograma: leucocitos 13 x109/l con predominio de polimorfonucleares. El resto de los exámenes fueron normales (hemoglobina, glicemia, urea, creatinina, ácido úrico, orina, coagulograma, heces fecales y EKG). Cubrimos al paciente con antibioticoterapia y tomamos medidas generales, una vez rebasado el proceso pulmonar inflamatorio procedimos a estudiar la disfagia, indicándole una radiografía contrastada de esófago, en la que se detectó una gruesa imagen por adición a nivel del esófago cervical. Mediante la fluoroscopía se confirmó dicha imagen denotando un aspecto sacular a nivel del músculo cricofaringeo en la línea media posterior, con ligera proyección hacia la izquierda, concluyéndose como un diverticulo de Zenker grado IV. Hecho el diagnóstico se discutió el caso con el servicio de cirugía, decidiéndoe realizar la intervención quirúrgica. Se accedió al divertículo por vía cervical izquierda ,mediante incisión oblicua, siguiendo el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo, extendiéndose desde el hueso hioides hasta 3 cm por encima de la clavícula .separado hacia fuera el músculo esternocleidomastoideo y el paquete vascular yugulocarotideo y hacia adentro el tiroides y las vías aéreas, se disecó el espacio retrofaringeo, una vez localizado el diverticulo se realizó la miotomía del músculo cricofaríngeo incindiéndose longitudinalmente sus fibras horizontales ,desde el mismo cuello del divertículo en sentido descendente en una longitud de 3 cm. Aislado el cuello del divertíulo se procedió a seccionarlo ,con posterior sutura de la brecha faringoesofágica, cuidando no lesionar el nervio laríngeo recurrente. La diverticulectomía se realizó con grapadora lineal, a fin de evitar posibles escapes de contenido diverticular o faríngeo. En los 7 días posteriores a la operación se retiró el drenaje y la sonda de levine esofágico, dejados en el transoperatorio, comenzándose a alimentar por vía oral de forma escalonada. En el laboratorio de anatomía patológica se observó microscópicamente una masa de tejido de 3,6x 2,7 x 0,4 cm de color grisáceo que alternaba con color pardo oscuro, con un área correspondiente al pedículo que midió 1,0 x 4,1 cm. En la apertura dilatada, la mucosa era de características normales, midiendo la pared 0,4 cm. Histológicamente se observó tejido esofágico y lámina propia con congestión vascular, siendo esto propio de divertículo esofágico. A los 23 días de operado, se indicó una radiografía contrastada de esófago donde notamos la desaparición del saco herniario, sin adherencias, fístulas ni estenosis. El paciente refería una completa recuperación de la deglución, sin dolor, halitosis ni dificultad al hablar, sintiéndose completamente satisfecho de su estado de salud con una excelente evolución clínica, demostrándose el éxito de la conducta seguida ante este caso. Conclusiones 1. El Divertículo de Zenker es de escasa frecuencia, predomina en el sexo masculino y tiene predilección por el lado izquierdo del esófago. 2. La enfermedad cursa, habitualmente, con disfagia, regurgitaciones alimentarias, tos molesta y sepsis respiratorias asociadas. 3. El tratamiento quirúrgico (miotomía con diverticulectomía) oportuno erradica la sintomatología y mejora la calida de vida. BIBLIOGRAFÍA 1. El Manual Merck. Capítulo 20 .Trastornos del esófago. 10 Edición en Español : ELSEIVER. España; 2004. p. 233. 2. 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In this work a presentation is made of the clinical characteristics and the procedures followed in a case studied in the service of Geriatrics and Gerontology of the Camilo Cienfuegos Provincial University Hospital of Sancti Spíritus, that was considered important to know due to its rare frequency and its exclusive occurrence in old people. A geriatric patient was admitted due to dysphagia, difficulty in speaking and breathing sepsis. The affections that could cause these symptoms were studied, and the conclusion was reached that it was a Zenker’s diverticulum. After discussing with the surgery service, a diverticulectomy with myotomy of the cricopharyngeal muscle was performed.The operation was successful and all the symptoms that the patient presented disappeared. MeSH: ZENKER DIVERTICULUM, CASE-CONTROL STUDIES anexos