M E S A R E D O N D A P E D I AT R Í A Técnicas especiales: estudio funcional respiratorio y estudio de sueño en el niño J.R. Villa Asensi, M.I. González Álvarez Sección de Neumología, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid ESTUDIO FUNCIONAL RESPIRATORIO DEL NIÑO Los estudios de función pulmonar nos permiten documentar la normalidad o el grado de afectación del funcionamiento del sistema respiratorio y monitorizar el efecto del crecimiento, de las enfermedades o de su tratamiento sobre la función respiratoria. Cuando se identifica la existencia de una patología respiratoria, el estudio del funcionalismo pulmonar nos permite caracterizar fisiológicamente el tipo y la intensidad de la alteración. La mayoría de las técnicas que se utilizan para medir los diferentes aspectos del funcionalismo pulmonar requieren de una colaboración activa por parte del paciente. Esto va a dificultar enormemente su aplicación en los niños más pequeños por lo que tenemos que utilizar técnicas más sofisticadas. La mayor parte de los niños mayores de 5 años de edad pueden realizar los mismos estudios que los adultos, siempre y cuando el técnico de función pulmonar tenga suficiente experiencia en el manejo de niños. Utilizamos programas informáticos de animación (apagar velas, pinchar un globo, etc.) para estimular la participación del niño. Por debajo de esta edad rara vez logramos una colaboración suficiente para realizar una curva flujo-volumen adecuada. Sin embargo, existe cada vez más interés en la realización de las curvas flujovolumen con espirometría forzada en niños de hasta 3 años de edad pues se ha comprobado que un número no despreciable de preescolares son capaces de realizar curvas reproducibles con una espiración forzada de más de 1 segundo de duración1,2. Las principales dificultades las encontramos cuando queremos estudiar la función pulmonar de los lactantes y de los niños menores de 5 años que, no sólo no colaboran, sino que muchas veces hacen una resistencia activa a los estudios. En los últimos años se han ido desarrollando diferentes técnicas que nos permiten un conocimiento más profundo de la patología pulmonar en el niño pequeño. Desgraciadamente, la mayoría de estas técnicas requieren de la sedación del niño; esto implica una molestia y un riesgo mayor para el paciente y la necesidad de que sea un médico el que realice las exploraciones que además exigen generalmente mucho tiempo y dedicación. En los últimos años se está realizando un enorme esfuerzo para estandarizar métodos que permitan la realización de los estudios de función pulmonar sin necesidad de sedación. La mayoría de las enfermedades pulmonares de la infancia, una vez pasado el periodo neonatal, se caracterizan por un patrón obstructivo a la espiración. Actualmente disponemos de 2 grupos de técnicas que valoran el patrón obstructivo en los niños pe112 queños: las que miden la resistencia de la vía aérea y las curvas de flujo espiratorio parcial forzado por la técnica de la compresión rápida toraco-abdominal. Métodos para medir la presión y el flujo para determinar la resistencia de la vía aérea Dependiendo del método que utilicemos, mediremos diferentes tipos de resistencia en el sistema respiratorio: • La resistencia pulmonar (RL): se refiere a la resistencia del tejido pulmonar y de las vías aéreas. Para medir la RL se utiliza un balón esofágico que permite estimar la presión pleural. • La resistencia total del sistema respiratorio (Rtot o Rrs): es la suma de las resistencias de la pared torácica, tejido pulmonar y vías aéreas. Puede medirse con un sistema de interrupción (Rint) o mediante la técnica de la oscilación forzada (Rrs). • La resistencia de las vías aéreas (Raw) viene determinada por los cambios friccionales en el flujo del aire desde la boca al alvéolo. Se mide mediante pletismografía. Resistencias oscilatorias La mayoría de los métodos miden la resistencia de las vías aéreas como la relación entre la diferencia de presión alvéolo-boca y el flujo de aire que ésta genera en la vía aérea. La oscilometría es completamente distinta, en este caso utilizamos un generador de presión externo que aplicamos en la boca del paciente y medimos los cambios de flujo que éste genera en la vía aérea. La medida de la Rrs mediante oscilometría de impulsos (IOS) consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea y en el cálculo de la Rrs a partir del registro de las señales de presión y flujo. La oscilación de presión se genera mediante un altavoz convencional acoplado a una cámara. El movimiento del cono del altavoz es provocado por una señal senoidal generada por el microordenador. La perturbación de presión en el aire de la cámara se transmite al sistema respiratorio por medio de un neumotacógrafo mientras el paciente respira tranquilamente. La señal de presión en la boca del paciente se registra con un transductor de presión. La señal de flujo se obtiene mediante un transductor de presión diferencial acoplado al neumotacógrafo. Ambas señales se acondicionan, se filtran y se introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs (Fig. 1). La señal que recoge el neumotacógrafo está compuesta por la que provoca la respiración espontánea del paciente y la que provoca REV PATOL RESPIR 2005; 8(SUPL. 1): 112-116 Pic Pres (b) (a) Pint V’ (c) (e) (d) P Rrs = P / V’ boca del paciente P0 Tint T30 T70 Figura 1. Esquema del método de medida de la impedancia respiratoria por oscilometría forzada de impulsos. a: altavoz, b: ordenador, c: neumotacógrafo, d: transductor de presión en boca, e: transductor de presión diferencial para medir flujo. Figura 2. Método para determinar la presión de interrupción. Se representa la curva de presión que se produce durante la interrupción en relación al tiempo. los impulsos del altavoz. Para determinar la impedancia respiratoria (Z) debemos separar ambas señales mediante un filtrado digital utilizando sólo las señales generadas por el altavoz. Cuando realizamos mediciones en niños debemos primero acostumbrar al paciente a tener una pinza en la nariz y posteriormente a respirar a través de la boquilla. El paciente debe estar sentado en posición cómoda, respirando a través de una boquilla rígida y sujetando ambas mejillas con las manos. En niños menores de 3-4 años utilizamos a veces una mascarilla especialmente diseñada para esta técnica que contiene una pieza bucal en su interior. El paciente respira a volumen corriente y, cuando la respiración es estable, comenzamos la medición, que dura entre 30 y 60 segundos. Los impulsos se suceden cada 0,2 segundos y utilizamos unos 150 para el cálculo. El valor que se refleja es el valor medio para cada frecuencia de todos los impulsos. La oscilometría es más sensible para detectar una respuesta broncodilatadora en niños con asma que la espirometría3. Comparando la oscilometría con la espirometría para valorar el test de metacolina en niños con asma, se pudo comprobar que los parámetros de la oscilometría cambiaban antes que los de la espirometría, los valores que mejor se correlacionaron con el FEV1 fueron R5 y R10 y el área bajo la curva de la curva ROC para predecir una caída del 15% del FEV1 fue mejor para R5 (0,85). Un incremento del 50% respecto a la basal en R5 tenía una sensibilidad del 0,63 y una especificidad del 0,89 para detectar una caída del 15% del FEV14. por el que los músculos respiratorios se relajan al encontrarse una obstrucción a la salida del aire. Este reflejo está especialmente exacerbado en lactantes y niños pequeños. La resistencia se calcula dividiendo la presión en la boca durante la oclusión por el flujo inmediatamente anterior a la oclusión. Existen unas normas consensuadas entre la ERS y la ATS para la medición de las propiedades mecánicas del sistema respiratorio mediante las técnicas de oclusión5. Existen diferencias que pueden ser importantes dependiendo de la metodología empleada para medir la presión en la boca6 y el momento de la interrupción durante el ciclo respiratorio7. El método más utilizado actualmente es el de la extrapolación posterior lineal (Fig. 2). El principal problema que podemos tener con este método es que, si aplicamos una interrupción demasiado corta, podemos no lograr el equilibrio entre la presión alveolar y la presión en la boca, con lo cual la medida de presión que tomemos será falsamente baja y, por lo tanto, la resistencia calculada menor de la realidad; esto es especialmente probable en niños obstruidos8. Por otro lado, si aplicamos una interrupción demasiado larga, el niño realizará esfuerzos respiratorios contra el oclusor y la presión será falsamente alta. Otro problema que nos encontramos cuando realizamos estas técnicas en lactantes es que tenemos que utilizar una mascarilla para colocar el neumotacógrafo lo que hace que midamos también la resistencia de la nariz y nasofaringe. Es importante sujetar las mejillas con las manos para disminuir la colaboración de la cara a la distensibilidad9 pues se ha comprobado que la medición sin sujetar las mejillas puede dar valores falsamente bajos de la resistencia10. La medida de la Rint es sencilla y la mayoría de los niños por encima de los 2 años de edad son capaces de realizarla adecuadamente11 y con una reproductibilidad muy aceptable12. • En niños por debajo de 2 años de edad será, por supuesto, necesario realizar sedación. La mayoría de los autores aconsejan obtener entre 4 y 8 medidas (desechando todas las medidas incorrectas) expresando el valor como la media. Es útil expresar también el coeficiente de variación entre las medidas lo que nos da una idea de la fiabilidad. Existen diversos trabajos que han estudiado los valores de referencia para el Rint en la población infantil normal. La Rint se correlaciona inversamente con la talla y la edad de los niños re- Resistencias por interrupción En los últimos años el método de medición de las resistencias por interrupción (Rint) ha vuelto a despertar gran interés gracias a los avances técnicos que han permitido fabricar sistemas más precisos y sencillos. Es, probablemente, el método más simple y barato, por lo que su uso se ha extendido más. Para medir la Rint necesitamos un neumotacógrafo con un oclusor (shutter). El paciente debe respirar a volumen corriente y, cuando la respiración se estabiliza, se realiza una oclusión rápida y completa del neumotacógrafo durante 100 milisegundos y posteriormente, se abre. Este método asume que durante la oclusión se equilibra la presión alveolar y la presión en la boca. Este equilibrio de la presión se produce gracias al reflejo de Hering Breuer, J.R. Villa Asensi, M.I. González Álvarez. Técnicas especiales: estudio funcional respiratorio y estudio de sueño en el niño 113 Rint (Kpa/lxsg) 1,6 1,4 1,2 1,0 ,8 ,6 ,4 ,2 80 100 Talla (cm) 120 140 160 180 200 Figura 3. Relación talla-Rint. Podemos observar como las resistencias por interrupción van disminuyendo en relación con la talla. flejando el aumento del calibre de las vías aéreas con el crecimiento13. Probablemente uno de los más amplios es el realizado en nuestro laboratorio por Zuriarrain et al. analizando una muestra de 225 niños sanos entre 2 y 18 años. La Rint se correlaciona fundamentalmente con la talla (r = 0,8 y R2 = 0,65) (Fig. 3) independientemente del sexo, y la fórmula de cálculo que proponemos es la siguiente14: Rint: 2,055-0,0103*talla (cm) La variabilidad interindividual que hace que sea difícil utilizar una medida de Rint para clasificar un niño como obstruido o no. En un estudio de 74 niños preescolares con asma y 84 controles, Beydom et al. encontraron que comparados con el grupo control, los niños con asma estable tenían una resistencia medida por interrupción superior (0,77 +/- 0,20 vs 0,92 +/- 0,22 kPa. L1. second, p < 0,001). El efecto del broncodilatador sobre la resistencia fue mayor en los niños con asma que en los controles (-18,6 +/- 13,6% vs -11,2 +/- 15,2%, p </= 0,001). Un descenso del 35% de la Rint tras un broncodilatador (expresado como % del predicho) tenía un riesgo relativo de 3 para separar asmáticos de controles15. Para considerar una respuesta broncodilatadora como positiva debe producirse una caída de la resistencia de un 35%16. La Rint parece ser más útil para detectar una respuesta broncodilatadora que para detectar broncoconstricción durante un test de metacolina17. Relación entre los diferentes métodos de medición de las resistencias en niños Varios estudios han comparado las diferentes técnicas para medir las resistencias de las vías aéreas en niños preescolares sanos y con asma. Klug et al. han estudiado 151 niños sanos entre 2 y 7 años de edad; en 121 (80%) lograron obtener medidas fiables de las resistencias por interrupción, oscilometría de impulsos y pletismografía. Encontraron que el coeficiente de variación intra-sujeto era del 11,1% para Raw, 8,1% para Rint, 10,8% para Zrs y 10,2% para Rrs5. Estos autores aportan valores de referencia para las diferentes técnicas; los valores se correlacionan inversamente con la talla (excepto la reactancia –Xrs5– que se correlaciona positivamente con la talla) y no difieren entre 114 sexos13. La sensibilidad para detectar el broncoespasmo secundario a la provocación por metacolina es la siguiente: sRaw > Xrs5 > tcPO2 > Rint > Rrs518. Bridge et al. han encontrado una buena correlación con r = 0,84 entre la conductancia por interrupción (recíproca de la Rint) y el FEV1 y entre la Rint y la Rrs6 (r = 0,94); el coeficiente de variación intrasujeto fue algo mayor para la Rint (11%) que para la Rrs (9%) o FEV1 (5%). La capacidad para detectar un cambio tras el broncodilatador fue similar entre las 3 técnicas19. En un reciente estudio Nielsen et al. hace un seguimiento seriado de la función pulmonar de 30 niños con fibrosis quística desde los primeros años de la vida y finalmente hacían una espirometría cuando el niño tenía edad para hacerla correctamente. Comprobaron que, así como la medición de las resistencias por pletismografía detectaban alteraciones tempranas de la función pulmonar, ni la medición de resistencias por interrupción ni por oscilometría lograban detectarlos20. Curvas de flujo espiratorio parcial forzado con chaquetilla neumática El método más estandarizado para medir la función pulmonar en niños menores de 2 años de edad es la medición del flujo espiratorio parcial forzado mediante la compresión rápida toraco-abdominal21: esta técnica pretende simular una curva flujovolumen forzada. Tras sedar al niño con hidrato de cloral, se le aplica una mascarilla unida a un neumotacógrafo de alta precisión que registra el flujo instantáneo, para lograr una espiración forzada se utiliza una chaquetilla neumática alrededor del tórax y abdomen del bebé. Al final de una inspiración normal, a volumen corriente, el investigador hincha bruscamente la chaquetilla produciendo una compresión toraco-abdominal y forzando la espiración del paciente. El sistema mide el flujo máximo registrado, y, más importante, el flujo máximo al nivel de la capacidad residual funcional (Vmax FRC). Esta técnica se utiliza más en investigación que en la clínica por requerir la sedación del niño y ser muy costosa, tanto por el equipo como por el tiempo que exige. Existe una modificación de esta técnica en la que se realiza una insuflación pulmonar previa a la compresión toraco-abdominal y así, en vez de partir de volumen corriente se parte de un volumen cercano a TLC lo que parece mejor su rendimiento22. ESTUDIO DE LA PATOLOGÍA RESPIRATORIA DE SUEÑO EN EL NIÑO Aunque el síndrome de apnea-hipopnea de sueño (SAHS) ha sido extensamente estudiado en los adultas, sólo se ha prestado atención a su estudio en niños en los últimos años23. El SAHS es una patología frecuente en la infancia con una prevalencia estimada del 1-3% de los niños24,25. La Sociedad Americana de Tórax define el SAHS como “una alteración de la respiración durante el sueño caracterizada por obstrucción parcial prolongada de la vía aérea superior y/o una obstrucción completa intermitente (apnea obstructiva) que altera la ventilación normal durante el sueño y los patrones normales de sueño”26. Las manifestaciones clínicas del SAHS en el niño incluyen la respiración bucal, ronquido y falta de descanso durante el sueño con o sin despertares frecuentes. El SAHS puede producir una morbilidad importante en los niños. Los primeros casos que se describieron tenían complicaciones graves como cor pulmonale, retraso mental o retraso de crecimiento27. Actualmente estas importantes secuelas son muy raras de ver gracias al diagnóstico y tratamiento precoces; sin emREVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 8 SUPL. 1 - ABRIL 2005 bargo, la frecuencia de problemas de comportamiento, personalidad y aprendizaje, en niños con SAHS sí parece ser importante28. Los principales factores de riesgo para el desarrollo de SAHS en los niños incluyen la hipertrofia de las amígdalas y adenoides, las enfermedades neuromusculares, la obesidad y otros síndromes genéticos, especialmente aquellos asociados con hipoplasia del macizo facial central, nasofaringe pequeña o micrognatia (síndrome de Down29, secuencia de Pierre-Robin, etc.). Las infecciones respiratorias virales, amigdalitis y la rinitis alérgica, pueden exacerbar un SAHS preexistente. Métodos diagnósticos El objetivo del diagnóstico es identificar aquellos pacientes que tienen riesgo de tener una evolución adversa, evitar intervenciones innecesarias en aquellos pacientes que no tienen riesgo de una mala evolución y evaluar qué pacientes tienen un riesgo aumentado de sufrir complicaciones tras la adenoamigdalectomía para poder tomar las precauciones necesarias30. El SASH es un diagnóstico clínico basado en la información obtenida por la historia clínica, el examen físico y las pruebas complementarias de las que la polisomnografía es sólo una de ellas. Las recomendaciones para el tratamiento deben tomarse en base al cuadro clínico completo, incluyendo la valoración, duración y gravedad de los síntomas y las alteraciones anatómicas, estructurales y fisiológicas, y no sólo en base a los resultados de la polisomnografía (PSG). El SAHS en niños no puede distinguirse del ronquido primario de forma fiable exclusivamente por la historia clínica o la exploración física. Varios estudios han demostrado que no existe relación entre el tamaño de las amígdalas o de las adenoides y la presencia de SAHS31. Se ha propuesto el uso de un cuestionario clínicos para ayudar en el diagnóstico pero éste ha demostrado una utilidad limitada32. Polisomnografía La PSG nocturna es el “patrón oro” para el diagnóstico del SAHS. Ésta debe ser realizada en un laboratorio pediátrico con personal adecuadamente entrenado para el manejo de niños. Uno de los padres debe acompañar al niño durante toda la noche y colaborar en la preparación del estudio. La PSG incluye la monitorización durante la noche de la respiración y del sueño. Para estadiar el sueño se requiere el uso de, al menos uno y mejor dos, canales de electroencefalografía, electrooculografía para medir los movimientos de los ojos y electromiografía para medir la actividad muscular. La respiración se estudia con una variedad de sistemas que miden los movimientos toraco-abdominales (impedancia, pletismografía por inductacia respiratoria o bandas), la respiración (termistores nasales o presión nasal) y la oxigenación (saturación de oxígeno) y ventilación (CO2 transcutáneo o espirado). Los niños en general desaturan con apneas breves, por lo tanto se consideran patológicas las apneas obstructivas de cualquier duración (no las mayores de 10 segundos como en los adultos)33. El índice de apnea, el parámetro más utilizado en adultos, no da una información adecuada sobre el cuadro respiratorio en los niños. Los patrones de obstrucción varían entre niños e incluso entre noches en el mismo niño. Algunos niños muestran un patrón con predominio de apneas obstructivas repetidas, mientras que otros pueden tener una hipoventilación obstructiva continua durante horas. Muchos niños muestran ambos patrones a lo largo de una noche. La ATS ha publicado un consenso con los requerimientos de los estudios de sueño pediátricos26. Existen pocos es- tudios de normalidad en niños y son controvertidos. Según estos estudios una índice de apnea de 1 es anormal pero no sabemos hasta qué punto es clínicamente significativo34. Las apneas centrales de más de 20 segundos son frecuentes en niños y en adolescentes, especialmente tras un movimiento, y se consideran normales a no ser que se asocien con hipoxemia. Un evento respiratorio de cualquier duración que se asocie con una desaturación > 4% debe ser considerado anormal si se produce más de tres veces por hora26. Las desaturaciones por debajo del 90% son raras en niños sanos y su frecuencia disminuye con la edad. Los lactantes frecuentemente muestran movimientos toracoabdominales paradójicos durante todos los estadios del sueño aunque son más frecuentes durante la fase REM. La obstrucción parcial asociada con movimientos toraco-abdominales paradójicos, aumento del trabajo respiratorio y alteraciones del sueño aún sin desaturación, se ha asociado con hipersomnia diurna y alteraciones del desarrollo35 por lo que debe considerarse anormal. Aunque la PSG se considera el “patrón oro” para el diagnóstico del SAHS, es una técnica complicada y cara que requiere técnicos cualificados y un neumólogo pediatra con experiencia para su interpretación. Debido al incremento de la demanda de los estudios de sueño y a que pocos centros disponen de ellos, sería bueno disponer de métodos más sencillos y baratos. Varios estudios han evaluado el uso de técnicas de screening como los registros cardiorrespiratorios, la pulsioximetría nocturna o los registros de vídeo o sonido en niños. Poligrafía cardiorrespiratoria Los niños con SAHS tienen una arquitectura de sueño normal36 y las PSG de los niños con SAHS incluyen sueño REM invariablemente. Por este motivo se han desarrollado diversos sistemas de monitorización37. Estos sistemas miden varios parámetros como los movimientos torácicos y abdominales, la pulsioximetría, frecuencia cardiaca, movimientos y flujo y pueden utilizarse en el hospital o en el domicilio del paciente. La eficiencia del sueño es mayor en el domicilio del paciente que en el hospital38. La sensibilidad de estos sistemas es, en general, alta para detector SAHS (alrededor del 95%) pero la mayoría se han validado sólo para adultos y, en general, en laboratorios de sueño. Pulsioximetría nocturna En los niños los eventos respiratorios obstructivos no siempre se asocian con una desaturación significativa y, por lo tanto, no se podrían valorar por pulsioximetría exclusivamente. Una pulsioximetría nocturna positiva (definida como al menos 3 o más grupos de desaturaciones y al menos 3 desaturaciones por debajo del 90%) tiene un valor predictivo positivo del 97%, pero un paciente con un estudio negativo o no concluyente tiene una probabilidad pre-test de SAHS del 47% y, por lo tanto, requiere un estudio completo para descartar el SAHS39. La interrelación de la oximetría nocturna requiere su integración con el cuadro clínico completo. En niños con hipertrofia adenoamigdalar, una historia compatible de SAHS y sin otras alteraciones médicas, una oximetría positiva es altamente predictiva de SAHS por lo que algunos autores proponen su uso para decidir la cirugía40. BIBLIOGRAFÍA 1. Zapletal A, Chalupova J. Forced expiratory parameters in healthy preschool children (3-6 years of age). Pediatr Pulmonol 2003; 35: 200-7. J.R. Villa Asensi, M.I. González Álvarez. Técnicas especiales: estudio funcional respiratorio y estudio de sueño en el niño 115 2. 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