PROTOCOLO DE CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) PROTOCOLO DE CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO Diagnóstico, tratamiento y seguimiento Hospital Universitario Reina Sofía Subcomisión Clínica de Cáncer de Cabeza y Cuello Autores: Alicia Dean. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial Juan Roldán. Servicio de Otorrinolaringología Alfredo Jurado. Servicio de Otorrinolaringología Manuel Ruza. Servicio de Radiodiagnóstico Manuel Ramos Servicio de Radiodiagnóstico Antonio Acosta Servicio de Anatomía Patológica Mª Rosario Díaz Servicio de Oncología Radioterápica Raúl Carvajal Servicio de Oncología Radioterápica Ignacio Porras Servicio de Oncología Médica Antonio Martínez Peinado Servicio de Bioquímica 2 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) ÍNDICE INDICE 1. Importancia del problema 2. Equipo multidisciplinario 3. Anatomía Patológica del cáncer de cabeza y cuello. 4. Radiología en el cáncer de cabeza y cuello. Diagnóstico radiológico. 5. Cirugía de cabeza y cuello. Vaciamientos ganglionares del cuello. 6. Radioterapia en el cáncer de cabeza y cuello. 7. Quimioterapia en el cáncer de cabeza y cuello. 8. Estadiaje. 9. Categorías de consenso. 10. Guías de Práctica Clínica por localizaciones: Cáncer de labio Cáncer de cavidad oral Cáncer de nasofaringe Cáncer de orofaringe Cáncer de hipofaringe Cáncer de laringe glótica Cáncer de laringe supraglótica Cáncer de laringe subglótica Cáncer de cavidad nasal y senos paranasales Cáncer de glándulas salivales Metástasis cervical de primario desconocido 11. Determinaciones bioquímicas. 12. Seguimiento. 13. Referencias 3 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Esta guía es el resultado del consenso de los autores basado en las mejores evidencias clínicas disponibles y aceptadas para el tratamiento de los pacientes con cáncer de cabeza y cuello, para el desarrollo del tratamiento de estos pacientes en el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba. Esta guía pretende actualizarse periódicamente según las mejoras de tratamiento basadas en las evidencias científicas que con los años vayan surgiendo. IMPORTANCIA DEL PROBLEMA Esta guía de práctica clínica de cáncer de cabeza y cuello (CCC) incluye los carcinomas de labio, cavidad oral, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe, senos paranasales, glándulas salivales y metástasis cervicales de primario desconocido. Incidencia y etiología. El cáncer de cabeza y cuello constituye el 3% de todos los cánceres. El consumo de tabaco y alcohol son los factores epidemiológicos más comunes en el cáncer de cavidad oral, orofaringe, hipofaringe, y laringe. Los pacientes con CCC tienen mayor riesgo de desarrollar un segundo primario en cabeza y cuello, pulmón y esófago. Manejo. El tratamiento de los pacientes con CCC es complejo. La localización y extensión de la enfermedad así como los hallazgos patológicos dictan el tratamiento adecuado (cirugía, radioterapia, quimioterapia). Generalmente, el 40% de los pacientes en estadíos iniciales (I y II) se tratan con una sola modalidad de tratamiento. Por el contrario, aquellos con estadíos avanzados al diagnóstico, se suelen beneficiar de terapias combinadas. 4 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO El tratamiento de los pacientes con cáncer de cabeza y cuello es complejo. Requiere un amplio equipo de profesionales que intervienen en el diagnóstico, toma de decisiones, tratamiento, seguimiento y rehabilitación de estos pacientes. Se incluyen las siguientes especialidades: • Cirugía Oral y Maxilofacial. • Otorrinolaringología. • Oncología Radioterápica. • Oncología Médica. • Radiodiagnóstico. • Anatomía Patológica. • Soporte nutricional. • Odontología y rehabilitación protésica oral. • Fisioterapia y Rehabilitación. • Apoyo psicológico. • Rehabilitación de fonación y deglución. La evaluación inicial y el desarrollo de un plan de tratamiento para el paciente con CCC requiere un equipo multidisciplinario con experiencia en todos los aspectos de cuidados especiales que requieren estos pacientes. 5 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) ANATOMÍA PATOLÓGICA EN EL CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO I.- CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LA O.M.S. DEL CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO. A) CARCINOMAS DE LABIO, CAVIDAD ORAL Y OROFARINGE: Carcinoma epidermoide y sus variantes (carcinoma verrucoso, carcinoma epidermoide basalioide, carcinoma epidermoide papilar, carcinoma de células fusiformes, carcinoma epidermoide acantolítico, carcinoma adenoescamoso y carcinoma cuniculatum). Carcinoma linfoepitelial. Carcinomas de glándula salival. B) CARCINOMAS DE NASOFARINGE: Carcinoma nasofaringeo: Carcinoma no queratinizante (indiferenciado y diferenciado). Carcinoma epidermoide queratinizante. Carcinoma epidermoide basalioide. Adenocarcinoma papilar nasofaringeo. Carcinomas de tipo glándula salival. C) CARCINOMAS DE HIPOFARINGE Y LARINGE: Carcinoma epidermoide y sus variantes (carcinoma verrucoso, carcinoma epidermoide basalioide, carcinoma epidermoide papilar, carcinoma de células fusiformes, carcinoma epidermoide acantolítico y carcinoma adenoescamoso). Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma de células gigantes. Carcinomas de tipo glándula salival: Tumores neuroendocrinos: Carcinoide típico. Carcinoide atípico. Carcinoma de células pequeñas de tipo neuroendocrino. Carcinoma de células pequeñas combinado, de tipo neuroendocrino. E) CARCINOMAS DE CAVIDAD NASAL Y SENOS PARANASALES: Carcinoma epidermoide (carcinoma epidermoide queratinizante y carcinoma no queratinizante – de células cilíndricas o transicional-) y sus variantes (carcinoma 6 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) verrucoso, carcinoma epidermoide basalioide, carcinoma epidermoide papilar, carcinoma de células fusiformes, carcinoma epidermoide acantolítico y carcinoma adenoescamoso). Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma indiferenciado sinonasal. Adenocarcinoma: Adenocarcinoma de tipo intestinal (papilar, colónico, sólido, mucinoso y mixto). Adenocarcinoma de tipo no intestinal. (de bajo grado y de alto grado). Carcinoma de tipo glándula salival. Tumores neuroendocrinos: Carcinoide típico. Carcinoide atípico. Carcinoma de células pequeñas de tipo neuroendocrino. F) CARCINOMAS DE GLÁNDULAS SALIVALES: Carcinoma de células acinares. Carcinoma mucoepidermoide (de bajo grado, de grado intermedio y de alto grado). Carcinoma adenoide quístico (tubular, cribiforme y sólido). Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado. Carcinoma epitelial-mioepitelial. Carcinoma de células claras N.O.S. Adenocarcinoma de células basales. Carcinoma sebáceo. Linfadenocarcinoma sebáceo. Cistadenocarcinoma. Cistadenocarcinoma cribiforme de bajo grado. Adenocarcinoma mucinoso. Carcinoma oncocítico. Carcinoma de conductos salivales. Adenocarcinoma N.O.S. (de bajo grado, de grado intermedio y de alto grado). Carcinoma mioepitelial. Carcinoma ex adenoma pleomorfo (no invasivo, mínimamente invasivo e invasivo). Carcinosarcoma. Adenoma pleomorfo metastatizante. Carcinoma epidermoide. Carcinoma de células pequeñas. Carcinoma de células grandes. Carcinoma linfoepitelial. 7 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Sialoblastoma. Más del 90% de los tumores malignos de labio, cavidad oral y orofaringe y aproximadamente el 95% de los tumores malignos de hipofaringe y laringe son carcinomas epidermoides. El carcinoma epidermoide también es el tipo histológico más frecuente en cavidad nasal y senos paranasales. En la nasofaringe el más frecuente es el carcinoma nasofaringeo no queratinizante indiferenciado. En las glándulas salivales mayores el tipo más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide, pero en las glándulas salivales menores predominan el carcinoma adenoide quístico. II.- DATOS QUE DEBEN CONSTAR, EN LOS INFORMES DE PETICIÓN DE ESTUDIOS ANTOMOPATOLÓGICOS, DE LAS PIEZAS QUIRÚRGICAS CON CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO (A rellenar por el cirujano). 1.-TIPO DE CIRUGIA.- Por ejemplo: Laringectomía total o supraglótica, glosectomia total o hemiglosectomia, parotidectomía suprafacial o total, vaciamiento cervical radical o radical modificado o selectivo, biopsia excisional, etc. 2.- DESCRIPCIÓN DE LOS COMPONENTES DE LA PIEZA QUIRURGICA CUANDO NO SE TRATE DE UNA TÉCNICA QUIRÚRGICA ESTANDARIZADA. 3.- LOCALIZACION DEL TUMOR. 4.-cTNM.- Indicar estructuras anatómicas invadidas por el tumor que tengan importancia en el T del mismo. En carcinomas de laringe, señalar también si existe o no fijación de las cuerdas vocales. En carcinomas de glándulas salivales indicar si existe o no clínicamente extensión extraparenquimatosa. 5.-SI SE HA REALIZADO RADIOTERAPIA O QUIMIOTERAPIA PREVIA A LA CIRUGIA 6.-BIOPSIAS PREVIAS. 8 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) III.- PROTOCOLOS DE DIAGNÓSTICOS ANATOMOPATOLÓGICOS, EN LAS PIEZAS QUIRÚRGICAS CON CARCINOMA DE LABIO, CAVIDAD ORAL, OROFARINGE, LARINGE SUPRAGLÓTICO, LARINGE GLÓTICO, LARINGE SUBGLÓTICO, GLÁNDULA SALIVAL MAYOR Y VACIAMIENTO GANGLIONAR CERVICAL. PROTOCOLO DEL CARCINOMA DE LABIO Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -TIPO HISTOLÓGICO: Carcinoma epidermoide bien diferenciado (G1). Carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (G2). Carcinoma epidermoide poco diferenciado (G3). Carcinoma epidermoide. El grado histológico qno puede ser valorado (Gx). Carcinoma verrucoso. Carcinoma epidermoide basalioide. Carcinoma epidermoide papilar. Carcinoma de células fusiformes. Carcinoma epidermoide acantolítico. Carcinoma adenoescamoso. Carcinoma cuniculatum. Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma de glándulas salivales (especificar):………………………… Carcinoma indiferenciado. Otros (especificar):………………………… -NÚMERO DE TUMORES Y TAMAÑO: Tumor único. Tumor multifocal: Número de tumores:……… Dimensión máxima (en centímetros):……… Espesor máximo (en milímetros):……… -LOCALIZACIÓN: Labio superior. 9 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Labio inferior. Comisura bucal derecha. Comisura bucal izquierda. No se puede determinar. Otras (especificar):………………… -pTx: El tumor primario no puede ser valorado. -pTis: Carcinoma in situ. -pT1: Tumor de 2 cm. o menos de dimensión máxima. -pT2: Tumor mayor de 2 cm. pero no mayor de 4 cm. de dimensión máxima. -pT3: Tumor mayor de 4 cm. de dimensión máxima. -pT4a: El tumor invade: El hueso cortical. El nervio alveolar inferior. El suelo de la boca. La piel de la cara: Barbilla. Nariz. Otras zonas (especificar):………………… -pT4b: El tumor: Invade el espacio masticador. Invade las láminas pterigoideas. Invade la base del cráneo. Afecta a la arteria carótida interna. -FRENTE DE INVASION TUMORAL: Expansivo (frente uniforme, con bordes bien definidos). Infiltrativo (frente no uniforme, con bordes mal definidos). -INFILTRADO INFLAMATORIO PERITUMORAL: Nulo. Leve. Moderado. Intenso. 10 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) -INVASIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Y/O LINFÁTICOS: Sí. No. -INVASIÓN PERINEURAL: Sí. No -MÁRGENES QUIRÚRGICOS: Afectados. Próximos (menos de 10 milímetros). Libres (10 o más milímetros). No se puede determinar. Distancia al margen más cercano (en milímetros):………. El margen más cercano es: Superficial. Profundo. PROTOCOLO DEL CARCINOMA DE CAVIDAD ORAL Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -TIPO HISTOLÓGICO: Carcinoma epidermoide bien diferenciado (G1). Carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (G2). Carcinoma epidermoide poco diferenciado (G3). Carcinoma epidermoide. El grado histológico no puede ser valorado (Gx). Carcinoma verrucoso. Carcinoma epidermoide basalioide. Carcinoma epidermoide papilar. Carcinoma de células fusiformes. Carcinoma epidermoide acantolítico. Carcinoma adenoescamoso. Carcinoma cuniculatum. Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma de glándulas salivales (especificar):………………………… Carcinoma indiferenciado. 11 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Otros (especificar):………………………… -NÚMERO DE TUMORES Y TAMAÑO: Tumor único. Tumor multifocal: Número de tumores:……… Dimensión máxima (en centímetros):……… Espesor máximo (en milímetros):……… -LOCALIZACIÓN: Mucosa de la mejilla (yugal) derecha. Mucosa de la mejilla (yugal) izquierda. Área retromolar derecha. Área retromolar izquierda. Surco buco-alveolar (vestíbulo de la boca), superior derecho. Surco buco-alveolar (vestíbulo de la boca), superior izquierdo. Surco buco-alveolar (vestíbulo de la boca), inferior derecho. Surco buco-alveolar (vestíbulo de la boca), inferior izquierdo. Encía superior derecha. Encía superior izquierda. Encía inferior derecha. Encía inferior izquierda. Paladar duro. 2/3 anteriores de la lengua, en su cara superior (dorsal). 2/3 anteriores de la lengua, en su cara inferior (ventral). 2/3 anteriores de la lengua, en su borde lateral derecho. 2/3 anteriores de la lengua, en su borde lateral izquierdo. Suelo de la boca anterior. Suelo de la boca lateral derecho. Suelo de boca lateral izquierdo. No se puede determinar. Otras (especificar):………………… -pTx: El tumor primario no puede ser valorado. -pTis: Carcinoma in situ. -pT1: Tumor de 2 cm. o menos de dimensión máxima. -pT2: Tumor mayor de 2 cm. pero no mayor de 4 cm. de dimensión máxima. 12 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) -pT3: Tumor mayor de 4 cm. de dimensión máxima. -pT4a: El tumor invade estructuras adyacentes: El hueso cortical. La musculatura extrínseca de la lengua. El seno maxilar. La piel de la cara. Otras (especificar):………………… -pT4b: El tumor: Invade el espacio masticador. Invade las láminas pterigoideas. Invade la base del cráneo. Afecta a la arteria carótida interna. -FRENTE DE INVASION TUMORAL: Expansivo (frente uniforme, con bordes bien definidos). Infiltrativo (frente no uniforme, con bordes mal definidos). -INFILTRADO INFLAMATORIO PERITUMORAL: Nulo. Leve. Moderado. Intenso. -INVASIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Y/O LINFÁTICOS: Sí. No. -INVASIÓN PERINEURAL: Sí. No. -MÁRGENES QUIRÚRGICOS: Afectados. Próximos (menos de 10 milímetros). Libres (10 o más milímetros). No se puede determinar. Distancia al margen más cercano (en milímetros):……… El margen más cercano es: 13 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Superficial. Profundo. PROTOCOLO DEL CARCINOMA DE OROFARINGE Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -TIPO HISTOLÓGICO: Carcinoma epidermoide bien diferenciado (G1). Carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (G2). Carcinoma epidermoide poco diferenciado (G3). Carcinoma epidermoide. El grado histológico no puede ser valorado (Gx). Carcinoma verrucoso. Carcinoma epidermoide basalioide. Carcinoma epidermoide papilar. Carcinoma de células fusiformes. Carcinoma epidermoide acantolítico. Carcinoma adenoescamoso. Carcinoma cuniculatum. Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma de glándulas salivales (especificar):………………………… Carcinoma indiferenciado. Otros (especificar):………………………… -NÚMERO DE TUMORES Y TAMAÑO: Tumor único. Tumor multifocal: Número de tumores:……… Dimensión máxima (en centímetros):……… Espesor máximo (en milímetros):……… -LOCALIZACIÓN: Pared anterior (área gloso-epiglótica): Base de la lengua. Vallécula derecha. 14 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Vallécula izquierda. Pared lateral: Amígdala palatina derecha. Amígdala palatina izquierda. Fosa y pilares amigdalinos derechos. Fosa y pilares amigdalinos izquierdos. Surco gloso-amigdalino derecho. Surco gloso-amigdalino izquierdo. Pared posterior. Pared superior: Cara inferior del paladar blando. Úvula. No se puede determinar. Otras (especificar):………………… -pTx: El tumor primario no puede ser valorado. -pTis: Carcinoma in situ. -pT1: Tumor de 2 cm. o menos de dimensión máxima. . -pT2: Tumor mayor de 2 cm. pero no mayor de 4 cm. de dimensión máxima. -pT3: Tumor mayor de 4 cm. de dimensión máxima. -pT4a: El tumor invade: La laringe. La musculatura extrínseca de la lengua. El músculo pterigoideo medial. El paladar duro. La mandíbula. -pT4b: El tumor: Invade el músculo pterigoideo lateral. Invade las láminas pterigoideas. Invade la pared lateral de la nasofaringe Invade la base del cráneo. Afecta a la arteria carótida. -FRENTE DE INVASION TUMORAL: Expansivo (frente uniforme, con bordes bien definidos). 15 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Infiltrativo (frente no uniforme, con bordes mal definidos). -INFILTRADO INFLAMATORIO PERITUMORAL: Nulo. Leve. Moderado. Intenso. -INVASIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Y/O LINFÁTICOS: Sí. No. -INVASIÓN PERINEURAL: Sí. No . -MÁRGENES QUIRÚRGICOS: Afectados. Próximos (menos de 10 milímetros). Libres (10 o más milímetros). No se puede determinar. Distancia al margen más cercano (en milímetros):……… El margen más cercano es: Superficial. Profundo. PROTOCOLO DEL CARCINOMA DE LARINGE SUPRAGLÓTICO Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -TIPO HISTOLÓGICO: Carcinoma epidermoide bien diferenciado (G1). Carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (G2). Carcinoma epidermoide poco diferenciado (G3). Carcinoma epidermoide. El grado histológico no puede ser valorado (Gx). 16 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Carcinoma verrucoso. Carcinoma epidermoide basalioide. Carcinoma epidermoide papilar. Carcinoma de células fusiformes. Carcinoma epidermoide acantolítico. Carcinoma adenoescamoso. Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma de células gigantes. Carcinoma de tipo glándula salival (especificar):………………………… Carcinoide típico. Carcinoide atípico. Carcinoma de células pequeñas, de tipo neuroendocrino. Carcinoma de células pequeñas combinado, de tipo neuroendocrino. Carcinoma indiferenciado. Otros (especificar):………………………… -NÚMERO DE TUMORES Y TAMAÑO: Tumor único. Tumor multifocal: Número de tumores:……… Dimensión máxima (en centímetros):……… Espesor máximo (en milímetros):……… -LOCALIZACIÓN: Epiglotis suprahioidea derecha. Epiglotis suprahioidea izquierda. Pliegue aritenoepiglótico derecho. Pliegue aritenoepiglótico izquierdo. Aritenoides derecha. Aritenoides izquierda. Epiglotis infrahioidea derecha. Epiglotis infrahioidea izquierda. Cuerda vocal falsa (banda ventricular) derecha. Cuerda vocal falsa (banda ventricular) izquierda. Ventrículo laríngeo derecho. Ventrículo laríngeo izquierdo. No se puede determinar. Otras (especificar):………………… El tumor traspasa la línea media: % del tumor en el lado derecho:……… 17 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) % del tumor en el lado izquierdo:……… -pTx: El tumor primario no puede ser valorado. -pT1: Tumor limitado a una sublocalización de la supraglotis con movilidad normal de la cuerda vocal. -pT2: Sin fijación de las cuerdas vocales: Invade la mucosa de más de una sublocalización de la supraglotis. Invade la glotis. Invade una región fuera de la supraglotis: La mucosa de la base de la lengua. La vallécula. La pared medial del seno piriforme. Otras (especificar):………………… -pT3: Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda vocal. Invade el área postcricoidea. Invade tejidos pre-epiglóticos. Invade el espacio paraglótico. Con erosión pequeña del cartílago tiroides (por ejemplo pericondrio interno). -pT4a: Invade a través del cartílago tiroides. Invade tejidos más allá de la laringe: La tráquea. Las partes blandas del cuello. La musculatura extrínseca de la lengua. Los músculos prelaríngeos. El tiroides. El esófago. Otros (especificar):………………… -pT4b: Invade el espacio prevertebral. Afecta a la arteria carótida. Invade estructuras mediastínicas. -FRENTE DE INVASION TUMORAL: Expansivo (frente uniforme, con bordes bien definidos). 18 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Infiltrativo (frente no uniforme, con bordes mal definidos). -INFILTRADO INFLAMATORIO PERITUMORAL: Nulo. Leve. Moderado. Intenso. -INVASIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Y/O LINFÁTICOS: Sí. No. -INVASIÓN PERINEURAL: Sí. No. -MÁRGENES QUIRÚRGICOS: Afectados. Próximos (menos de 5 milímetros). Libres (5 o más milímetros). Distancia al margen más cercano (en milímetros):……… El margen más cercano es: Superficial. Profundo. PROTOCOLO DEL CARCINOMA DE LARINGE GLÓTICO Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -TIPO HISTOLÓGICO: Carcinoma epidermoide bien diferenciado (G1). Carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (G2). Carcinoma epidermoide poco diferenciado (G3). Carcinoma epidermoide. El grado histológico no puede ser valorado (Gx). 19 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Carcinoma verrucoso. Carcinoma epidermoide basalioide. Carcinoma epidermoide papilar. Carcinoma de células fusiformes. Carcinoma epidermoide acantolítico. Carcinoma adenoescamoso. Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma de células gigantes. Carcinoma de tipo glándula salival (especificar):………………………… Carcinoide típico. Carcinoide atípico. Carcinoma de células pequeñas, de tipo neuroendocrino. Carcinoma de células pequeñas combinado, de tipo neuroendocrino. Carcinoma indiferenciado. Otros (especificar):………………………… -NÚMERO DE TUMORES Y TAMAÑO: Tumor único. Tumor multifocal: Número de tumores:……… Dimensión máxima (en centímetros):……… Espesor máximo (en milímetros):……… -LOCALIZACIÓN: Cuerda vocal derecha. Cuerda vocal izquierda. Comisura anterior. Comisura posterior. No se puede determinar. Otras:………………… El tumor traspasa la línea media: % del tumor en el lado derecho:……… % del tumor en el lado izquierdo:……… -pTx: El tumor primario no puede ser valorado. -pTis: Carcinoma in situ. -pT1a: Tumor limitado a una cuerda vocal (puede afectar a la comisura anterior o posterior) con movilidad normal. 20 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) -pT1b: Tumor que afecta a ambas cuerdas vocales (puede afectar a la comisura anterior o posterior) con movilidad normal. -pT2: Se extiende a la supraglotis. Se extiende a la subglotis. Altera la movilidad de las cuerdas vocales, sin paralizarlas. -pT3: Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda vocal. Invade el espacio paraglótico. Con erosión pequeña del cartílago tiroides (por ejemplo: pericondrio interno). -pT4a: Invade a través del cartílago tiroides. Invade tejidos más allá de la laringe: La tráquea. Las partes blandas del cuello. La musculatura extrínseca de la lengua. Los músculos prelaríngeos. El tiroides. El esófago. Otros:………………… -pT4b: Invade el espacio prevertebral. Afecta a la arteria carótida. Invade estructuras mediastínicas. -FRENTE DE INVASION TUMORAL: Expansivo (frente uniforme, con bordes bien definidos). Infiltrativo (frente no uniforme, con bordes mal definidos). -INFILTRADO INFLAMATORIO PERITUMORAL: Nulo. Leve. Moderado. Intenso. 21 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) -INVASIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Y/O LINFÁTICOS: Sí. No. -INVASIÓN PERINEURAL: Sí. No. -MÁRGENES QUIRÚRGICOS: Afectados. Próximos (menos de 5 milímetros). Libres (5 o más milímetros). No se puede determinar. Distancia al margen más cercano (en milímetros):……… El margen más cercano es: Superficial. Profundo. PROTOCOLO DEL CARCINOMA DE LARINGE SUBGLÓTICO Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -TIPO HISTOLÓGICO: Carcinoma epidermoide bien diferenciado (G1). Carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (G2). Carcinoma epidermoide poco diferenciado (G3). Carcinoma epidermoide. El grado histológico no puede ser valorado (Gx). Carcinoma verrucoso. Carcinoma epidermoide basalioide. Carcinoma epidermoide papilar. Carcinoma de células fusiformes. Carcinoma epidermoide acantolítico. Carcinoma adenoescamoso. Carcinoma linfoepitelial. Carcinoma de células gigantes. Carcinoma de tipo glándula salival (especificar):………………………… 22 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Carcinoide típico. Carcinoide atípico. Carcinoma de células pequeñas, de tipo neuroendocrino. Carcinoma de células pequeñas combinado, de tipo neuroendocrino. Carcinoma indiferenciado. Otros (especificar):………………………… -NÚMERO DE TUMORES Y TAMAÑO: Tumor único. Tumor multifocal: Número de tumores:……… Dimensión máxima (en centímetros):……… Espesor máximo (en milímetros):……… -LOCALIZACIÓN: Subglotis derecha. Subglotis izquierda. No se puede determinar. Otras El tumor traspasa la línea media: % del tumor en el lado derecho:……… % del tumor en el lado izquierdo:……… -pTx: El tumor primario no puede ser valorado. -pTis: Carcinoma in situ. -pT1: Tumor limitado a la subglotis. -pT2: Tumor que se extiende a la(s) cuerda(s) vocal(es) con movilidad normal o disminuida. -pT3: Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda vocal. -pT4a: Invade a través del cartílago tiroides o cricoides. Invade tejidos más allá de la laringe: La tráquea. Las partes blandas del cuello. La musculatura extrínseca de la lengua. 23 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Los músculos prelaríngeos. El tiroides. El esófago. Otros (especificar):………………… -pT4b: Invade el espacio prevertebral. Afecta a la arteria carótida. Invade estructuras mediastínicas. -FRENTE DE INVASIÓN TUMORAL: Expansivo (frente uniforme, con bordes bien definidos). Infiltrativo (frente no uniforme, con bordes mal definidos). -INFILTRADO INFLAMATORIO PERITUMORAL: Nulo. Leve. Moderado. Intenso. -INVASIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Y/O LINFÁTICOS: Sí. No. -INVASIÓN PERINEURAL: Sí. No. -MÁRGENES QUIRÚRGICOS: Afectados. Próximos (menos de 5 milímetros). Libres (5 o más milímetros). No se puede determinar. Distancia al margen más cercano (en milímetros):……… El margen más cercano es: Superficial. Profundo. 24 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) PROTOCOLO DEL CARCINOMA DE GLÁNDULA SALIVAL MAYOR Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -TIPO HISTOLÓGICO: Carcinoma de células acinares. Carcinoma mucoepidermoide. De bajo grado. De grado intermedio. De alto grado. No se puede determinar el grado. Carcinoma adenoide quístico. De tipo tubular. De tipo cribiforme. De tipo sólido. No se puede determinar el tipo. Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado. Carcinoma epitelial-mioepitelial. Carcinoma de células claras N.O.S. Adenocarcinoma de células basales. Carcinoma sebáceo. Linfadenocarcinoma sebáceo. Cistadenocarcinoma. Cistadenocarcinoma cribiforme de bajo grado. Adenocarcinoma mucinoso. Carcinoma oncocítico. Carcinoma de conductos salivales. Adenocarcinoma N.O.S. De bajo grado. De grado intermedio. De alto grado. No se puede determinar el grado. Carcinoma mioepitelial. Carcinoma ex adenoma pleomorfo. No invasivo. Mínimamente invasivo. Invasivo. 25 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) No se puede determinar si es invasivo. Carcinosarcoma. Adenoma pleomorfo metastatizante. Carcinoma epidermoide. Carcinoma de células pequeñas. Carcinoma de células grandes. Carcinoma linfoepitelial. Sialoblastoma. Carcinoma indiferenciado. Otros (especificar):………………………… -NÚMERO DE TUMORES Y TAMAÑO: Tumor único. Tumor multifocal: Número de tumores:……… Dimensión máxima (en centímetros):……… -LOCALIZACIÓN: Parótida derecha. Parótida izquierda. Glándula submandibular (submaxilar) derecha. Glándula submandibular (submaxilar) izquierda. Glándula sublingual derecha. Glándula sublingual izquierda. No se puede determinar. Otras (especificar):………………… -pTx: El tumor primario no puede ser valorado. -pT1: Tumor de 2 cm. o menos de dimensión máxima, sin extensión extraparenquimatosa. -pT2: Tumor mayor de 2 cm. pero no mayor de 4 cm. de dimensión máxima, sin extensión extraparenquimatosa. -pT3: Tumor mayor de 4 cm. de dimensión máxima. Tumor con extensión extraparenquimatosa. -pT4a: El tumor invade: La piel. 26 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) La mandíbula. El conducto auditivo externo. El nervio facial. -pT4b: Invade la base del cráneo. Invade las láminas pterigoideas. Afecta a la arteria carótida. -INVASIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Y/O LINFÁTICOS: Sí. No. -INVASIÓN PERINEURAL: Sí. No. -MÁRGENES QUIRÚRGICOS: Afectados. Libres. No se puede determinar. Distancia al margen más cercano (en milímetros):……… PROTOCOLO DEL VACIAMIENTO GANGLIONAR CERVICAL Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. Nombre del paciente: ………………………………………………………….......... Nº de biopsia:……………………………Muestra:……… -METÁSTASIS GANGLIONARES: Número de ganglios aislados:……… Número de ganglios con metástasis:……… Tipo histológico de la metástasis:………………………… Número de ganglios con extensión extraganglionar de la metástasis:……… Tamaño de la metástasis mayor (en centímetros):……… -INVASIÓN DE OTRAS ESTRUCTURAS ANATÓMICAS: 27 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) No. Vena yugular interna. Músculo esternocleidomastoideo. Glándula submadibular (submaxilar). No se puede determinar. Otras (especificar):………………… -pN EN CARCINOMAS DE CABEZA Y CUELLO (EXCEPTO NASOFARINGE): pNx: Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados pN0: No metástasis en ganglios linfáticos regionales. pN1: Metástasis en un único ganglio linfático homolateral, de 3 cm. o menos de dimensión máxima. pN2a: Metástasis en un único ganglio linfático homolateral, mayor de 3 cm. pero no mayor de 6 cm. de dimensión máxima. pN2b: Metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguno mayor de 6 cm. de dimensión máxima. pN2c: Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno mayor de 6 cm. de dimensión máxima. pN3: Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm. de dimensión máxima. -pN EN CARCINOMAS DE NASOFARINGE: pNx: Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. pN0: No metástasis en ganglios linfáticos regionales. pN1: Metástasis unilateral en ganglio(s) linfático(s), de 6 cm. o menos de dimensión máxima, por encima de la fosa supraclavicular. pN2: Metástasis bilateral en ganglio(s) linfático(s), de 6 cm. o menos de dimensión máxima, por encima de la fosa supraclavicular. pN3a: Metástasis en ganglios(s) linfático(s), mayor de 6 cm. de dimensión máxima. pN3b: Extensión a la fosa supraclavicular. 28 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) NOTAS A TODOS LOS PROTOCOLOS: -En caso de tumores multifocales se considera el tumor mayor como principal y se debe indicar en una nota el tamaño, el tipo histológico, el espesor y la distancia al tumor principal de los otros focos. -El grado de diferenciación de los carcinomas epidermoides debe evaluarse en las zonas mas profundas del tumor y debe darse el grado más alto aunque sea minoritario. -El espesor máximo del tumor se mide desde la zona mas profunda de invasión tumoral hasta el supuesto nivel original de la superficie, ignorando los crecimientos exofíticos o calculando el nivel original de la superficie en tumores ulcerados. -En la descripción macroscópica debe constar el tipo de cirugía y/o los componentes de la pieza quirúrgica. - En el pT de los carcinomas de la cavidad oral, la erosión superficial del hueso o del alveolo dentario por tumor primario de encía, no es suficiente para clasificar el tumor como T4. -En el pT de los carcinomas de glándulas salivales mayores, la extensión extraparenquimatosa es la evidencia clínica o macroscópica de invasión de partes blandas. La evidencia microscópica a solas no constituye extensión extraparenquimatosa en la clasificación TNM. -Cuando los vaciamientos ganglionares cervicales se reciban en varios frascos (muestras), sólo es necesario indicar el pN en la última muestra (tras valorar en conjunto todas las muestras recibidas y las posibles biopsias previas). IV.- DATOS QUE DEBEN CONSTAR, EN LOS INFORMES ANATOMOPATOLÓGICOS, DE OTRAS PIEZAS QUIRÚRGICAS CON CARCINOMAS DE CABEZA Y CUELLO (carcinomas de nasofaringe, de hipofaringe y de cavidad nasal y senos paranasales). 1.- Tipo histológico. 2.- Número de tumores y tamaño. 3.- Localización. 4.- pT. 5.- Presencia o ausencia de invasión de vasos sanguíneos y/o linfáticos. 6.- Presencia o ausencia de invasión perineural. 7.- Afectación o no de márgenes quirúrgicos y distancia al margen más próximo. No obstante, cuando se realiza cirugía endoscópica o cirugía con láser (lo que es frecuente en estas localizaciones y también es frecuente en la laringe), generalmente no se suele recibir una pieza quirúrgica completa e intacta, sino en múltiples fragmentos. En estos casos, no suele ser posible determinar el tamaño, ni la localización, ni el pT, ni si existe o no 29 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) afectación de márgenes quirúrgicos (a no ser que estos últimos se reciban en un frasco aparte convenientemente etiquetado). RADIOLOGÍA EN EL CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO. DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO 1.- Introducción: Actualmente el diagnóstico de las neoplasias de cabeza y cuello se basa en la historia clínica, exploración física, endoscopia y estudios de imagen. Un estadiaje preoperatorio adecuado va a tener importantes implicaciones terapéuticas En los últimos años los avances en el diagnóstico por imagen de estos tumores nos han permitido disponer de métodos eficaces que nos ayudan en el diagnóstico, tanto en la búsqueda de lesiones primarias como en los estudios de extensión. La mayor parte de los pacientes que acuden a un servicio de radiodiagnóstico están previamente diagnosticados y, en muchos casos, biopsiados y lo que se busca habitualmente es una delimitación en profundidad de la lesión original así como un estudio de extensión a cadenas linfáticas, lo que puede implicar cambios importantes en el tratamiento recibido. 2.- Métodos de imagen: En nuestro medio los métodos habitualmente utilizados son: • Tomografía Axial Computarizada (TAC) • Resonancia Magnética (RM). • Ecografía complementada con punción aspiración con aguja fina (PAAF). Cada una de estas técnicas presenta ventajas e inconvenientes: • La TAC con contraste i.v. es un método con gran resolución espacial y muy rápida de realizar con los modernos equipos. Sus imágenes son reproducibles y pueden ser valoradas por distintos profesionales. Sus inconvenientes derivan de la utilización de radiaciones ionizantes y del uso del contraste yodado intravenoso. • La imagen por RM, aunque tiene una menor resolución espacial que la TAC posee una alta resolución en contraste; la ventaja de realizar secuencias multiplanares que nos ofrecen una visión distinta de las diferentes lesiones; no utiliza radiaciones ionizantes y el contraste usado no provoca, salvo excepcionalmente, reacciones alérgicas. No se 30 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) puede realizar a pacientes con marcapasos ni con electro estimuladores y está contraindicada en pacientes con prótesis valvulares metálicas o con implantes que puedan ser movilizados por el potente imán del equipo. En ocasiones no se puede utilizar por la claustrofobia del paciente y requiere además una colaboración completa durante el largo periodo de exploración. • La ecografía con punción es una técnica asequible y relativamente rápida. Pierde potencialidad en lesiones profundas y en pacientes con cuello grueso, aunque es muy útil en manos experimentadas en todas las lesiones superficiales. Es muy dependiente del explorador. • Existen técnicas que también pueden incorporarse al diagnóstico de esta patología como son la del ganglio centinela o la tomografía por emisión de positrones (PET). En esta última técnica así como en variantes de ella (fusión PET-TAC) se están realizando esfuerzos investigadores en distintos países, aunque su uso e indicaciones están aún bajo controversia. Es una técnica de la que existe escasa disponibilidad y por tanto su uso se debe limitar a casos concretos. • Existen también campos de investigación abiertos en el uso de nuevos contrastes en RM y su potencialidad para diagnosticar adenopatías patológicas que deberán ser evaluados con el tiempo. 3.- Protocolos de estudios: Al igual que sucede en la mayoría de los centros, el método de elección utilizado en el diagnóstico y estudio de extensión de las neoplasias de cabeza y cuello será la TAC con contraste i.v. Previamente el paciente deberá firmar el consentimiento informado. Se realizará RM a los pacientes con alergias a contrastes yodados o bien a aquellos otros que se nieguen a la administración de este tipo de contraste. El estudio debe ser realizado sin y con contraste paramagnético. Existirán casos en los que, por su localización (nasofaringe), tipo de extensión o sospecha de invasión de estructuras intracraneales, la RM complementará a la TAC. Cuando con los métodos habituales no se pueda descartar afectación de un ganglio se procederá a la ecografía con PAAF. 31 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) A todos los pacientes se les realizará Rx de tórax en dos proyecciones (PA y L). Si existiese sospecha en este estudio de lesión primaria o metastásica se procederá a realizar TAC de tórax. 4.- Itinerario: • Las exploraciones deberán realizarse, salvo circunstancias mayores, en un plazo no superior a quince días desde la valoración y petición por el médico responsable del paciente. • Si se realiza biopsia previa conviene esperar al menos una semana antes de proceder al estudio. El radiólogo debe estar informado de este hecho. • Cuando deban complementarse con RM o ecografía, se seguirá un circuito interno del servicio sin necesidad de nuevas peticiones que supondrían un retraso en el diagnóstico y tratamiento. 5.- Informe radiológico: En el informe radiológico que, en la medida de lo posible, debe ser realizado por los profesionales que habitualmente informan estos estudios deben constar al menos: 1. Aspecto y tamaño de la lesión primaria. Localización y posibilidad de afectación de estructuras de vecindad (glándulas, cartílagos, hueso…). 2. Aspecto, tamaño y localización por niveles, según los criterios de la AJCC, de los ganglios de aspecto patológico. 3. Relación de la lesión primaria o ganglios afectos con estructuras vasculares. 32 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) 6.- Esquema: Diagnóstico radiológico DIAGNÓSTICO CLÍNICO No alergia a contraste iodado RX TORAX (PA y L) TAC con contraste iv Alergia a contraste iodado RM* Si patología TAC de tórax Si no hay dudas en la extensión Si hay dudas en la extensión ECO con punción INFORME RADIOLÓGICO * También cuando se considere necesaria para complementar la TAC 7.-Seguimiento: Salvo en las neoplasias de senos paranasales, no existe en la bibliografía un nivel de evidencia suficiente para la realización de controles independientes de la situación clínica del paciente; no obstante parece conveniente realizar un estudio basal cuando haya finalizado completamente el tratamiento y desaparezcan los cambios inflamatorios agudos relacionados con el mismo. Este estudio podría realizarse a los 3 meses del tratamiento definitivo y servir como orientación por los cambios profundos que se producen en la cirugía agresiva y fundamentalmente cuando van acompañados de reconstrucciones. En el seguimiento por pruebas de imagen se puede incorporar en este momento (3 meses postratamiento) o bien en los posteriores controles la PET, con el fin de detectar 33 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) recidivas precoces cuando la imagen anatómica está muy distorsionada por los tratamientos recibidos por el paciente. A todos los pacientes se les realizará en el seguimiento una radiografía de tórax en dos proyecciones cuando esté clínicamente indicado. El resto de controles quedará a criterio del médico responsable del paciente en función de la agresividad de la lesión primaria, complejidad de la cirugía o cambios en la valoración de la evolución clínica. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El objetivo principal de un tratamiento quirúrgico es eliminar el tumor mediante exéresis del mismo. Es muy importante que se utilicen técnicas de reconstrucción adecuadas para restaurar la función y la estética de forma adecuada y esto debe tenerse en cuenta en la fase de planificación quirúrgica. De manera general se debe reconstruir de forma primaria el defecto. El tratamiento quirúrgico es efectivo como tratamiento único en estadios iniciales y suele utilizarse en combinación con radioterapia en estadios avanzados. Las ventajas del tratamiento quirúrgico son: - es efectivo en el cáncer en estadios iniciales con una mínima morbilidad y una recuperación rápida, - permite el estudio histológico de la lesión y de extensión tumoral al cuello, lo cual proporciona información sobre el pronóstico, que es importante a la hora de planificar el tratamiento, - queda reservada la opción del tratamiento radioterápico para ser incluida en el tratamiento de posibles recidivas. Las desventajas del tratamiento quirúrgico son: - en estadios avanzados pueden quedar secuelas funcionales y estéticas, - puede haber complicaciones derivadas del tratamiento quirúrgico (hemorragia, dehiscencia, infección...). 34 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) VACIAMIENTOS GANGLIONARES DEL CUELLO Anatomía cervical La región cervical ha sido clásicamente dividida en dos áreas anatómicas a raíz de la descripción de Crile en 1906. En dicha técnica se persigue la disección de los espacios anterior y lateral del cuello para la eliminación de un tumor de origen primario cervical, o para evitar la diseminación cervical de aquellos originados en zonas de drenaje ganglionar cervical. Facial Preauricular Submental Postauricular Submandibular Cadena espinal superior Yugulodigástrico (yugular alto) Suboccipital Yuguloomohioideo (yugular medio) Cadena espinal Transverso cervical supraclavicular Supraclavicular (yugular bajo) Figura: Grupos ganglionares linfáticos cervicales regionales. Hay otros grupos ganglionares que no aparecen en el esquema (parafaríngeos, retrofaríngeos y mediastínicos superiores). 35 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) IV Figura: Ganglios linfáticos cervicales: localización y niveles Clasificación quirúrgica del sistema ganglionar cervical Descripción del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Nivel I. Grupo submandibular: lo constituyen los ganglios que se encuentran limitados por ambos vientres del músculo digástrico y del cuerpo de la mandíbula. Grupo submentoniano: constituido por los ganglios que se encuentran en el triángulo formado por los vientres anteriores de ambos digástricos y el hueso hioides. Nivel II: Grupo yugular superior: ganglios yugulodigástricos, suboccipitales y mastoideos. Se encuentran a nivel del tercio superior de la vena yugular interna y del nervio espinal (desde la bifurcación carotídea hasta la base del cráneo). El límite posterior es el borde posterior del músculo esternocleidomastoideo (ECM), mientras que el anterior lo constituye el límite anterior del ECM. Nivel III. Grupo yugular medio: ganglios yugulo-omohioideos. Se encuentran a nivel del tercio medio de la yugular interna, desde la bifurcación carotídea al omohioideo. Los límites anteriores y posteriores son idénticos al grupo anterior. Nivel IV. Grupo yugular inferior: ganglios yugulares inferiores y supraclaviculares. Se encuentran a nivel del tercio inferior de la yugular interna, desde el omohioideo hasta la clavícula. Los límites anteriores y posteriores son idénticos a los anteriores. Nivel V. Grupo del triángulo posterior: ganglios linfáticos alrededor de la porción inferior del nervio espinal y a lo largo de los vasos cervicales transversos. El límite posterior es el borde 36 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) anterior del trapecio, mientras que el anterior es el borde posterior del ECM y el inferior, la clavícula. Nivel VI. Ganglios del compartimento central: ganglios pretiroideos, paratraqueales, recurrentes laríngeos y precricoideos. Se encuentran rodeando las estructuras viscerales de la línea media, desde el hioides hasta la escotadura esternal. El límite lateral es el borde medial de la vaina carotídea. Nivel VII. Grupo mediastínico superior: ganglios traqueoesofágicos y mediastínicos. Se extienden desde la escotadura supraesternal hasta el tronco braquiocefálico. Labio inferior Parte anterior del cuero cabelludo Suelo de boca Frente Encía inferior Parótida Cara Nariz Cavidad oral Senos paranasales Orofaringe Cavidad oral Nasofaringe Glándula submaxilar Hipofaringe Laringe supraglótica Tiroides Laringe Parte posterior del cuero cabelludo Hipofaringe Oreja Esófago cervical Nasofaringe Órganos intraabdom inales Tiroides Mama Esófago Pulmón Pulmón Esófago Mam a Tiroides Figura: Grupos ganglionares linfáticos cervicales más frecuentemente afectados según localización del primario. 37 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Técnicas de disección cervical La primera técnica estandarizada fue la disección radical de cuello descrita por Crile en 1906. Con el objetivo de disminuir la morbi-mortalidad asociada a este procedimiento, posteriormente se describieron variaciones a la técnica clásica, con el propósito de conservar una o más estructuras cervicales (vena yugular interna, nervio espinal, ECM), surgiendo así la disección radical modificada y dentro de ésta, la disección funcional. En el momento actual, el sistema más empleado de clasificación de las disecciones cervicales diferencia: • Disección cervical radical (clásica). • Disección cervical radical modificada (DCRM). o Tipo I: conserva el nervio espinal (DCRM-I). o Tipo II: conserva el nervio espinal y el ECM (DCRM-II). o Tipo III: o disección cervical funcional. Conserva el nervio espinal, el ECM y la vena yugular interna (DCRM-III). • • Disección cervical selectiva. o Disección cervical supraomohioidea. o Disección cervical ampliada. o Disección cervical lateral. o Disección cervical posterolateral. o Disección cervical del compartimento anterior. Disección cervical ampliada. Clasificación de las disecciones cervicales según Spiro. Disección radical D. radical cervical convencional (extirpación de 4 ó 5 niveles ganglionares) D. radical cervical modificada D. radical cervical ampliada D. radical modificada y ampliada Disección selectiva D. cervical supraomohioidea (extirpación de 3 niveles ganglionares) D. cervical yugular Extirpación de otros ganglionares Disección limitada (extirpación de menos de 3 niveles ganglionares) D. ganglios paratraqueales D. ganglios mediastínicos 38 3 niveles Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Extirpación de otros niveles ganglionares. Disección cervical clásica: consiste en la extirpación en bloque del tejido celuloganglionar de los niveles I a V, junto con estructuras no ganglionares como la vena yugular interna, el nervio espinal, el ECM, el plexo sensitivo cervical y la glándula submaxilar que queda incluida en el nivel ganglionar I. Disección cervical radical modificada tipo I (DCRM-I): extirpa los niveles ganglionares I a V, al igual que la clásica, pero conserva selectivamente el nervio espinal. Disección cervical radical modificada tipo II (DCRM-II): se extirpan los niveles ganglionares I a V pero se conservan el nervio espinal y el ECM, sacrificando la vena yugular interna con el tejido ganglionar. Disección cervical radical modificada tipo III (DCRM-III): se extirpan los niveles ganglionares I a V, conservando el nervio espinal, el ECM y la vena yugular interna. También se le llama disección cervical funcional. Disección cervical supraomohioidea y supraomohioidea ampliada: consiste en la extirpación selectiva de los niveles ganglionares I, II y III. Si a estos niveles se le añade el nivel IV se denomina disección cervical supraomohioidea ampliada. Disección cervical lateral (anterolateral): consiste en la extirpación de los niveles ganglionares II, III y IV. Disección cervical posterolateral: consiste en la extirpación de los grupos linfáticos de los niveles ganglionares II, III, IV y V, así como los ganglios suboccipitales superficiales y profundos y los retroauriculares. Disección cervical radical ampliada: se denomina a la extirpación de estructuras vasculares, neurales o musculares que no se incluyen en las disecciones regladas (ganglios linfáticos retrofaríngeos, ganglios parafaringeos, adenopatías del mediastino superior o del vértice axilar, o estructuras no ganglionares como pares craneales, arteria carótida, musculatura del triángulo posterior del cuello o de la piel cervical...). 39 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglios linfáticos resecados • Nivel I • Nivel II • Nivel III Otras estructuras resecadas • Glándula submaxilar Figura: Disección ganglionar cervical supraomohioidea. 40 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglios linfáticos resecados • Nivel II • Nivel III • Nivel IV Figura: Disección ganglionar cervical yugular. Ganglios resecados: niveles II, III y IV. 41 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglios linfáticos resecados • Nivel I • Nivel II • Nivel III • Nivel IV Otras estructuras resecadas • Glándula submaxilar Figura: Disección ganglionar cervical selectiva del triangulo anterior. Ganglios resecados: niveles I, II, III y IV. Otras estructuras resecadas: glándula submaxilar 42 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglios linfáticos resecados • Nivel I • Nivel II • Nivel III • Nivel IV • Nivel V Otras estructuras resecadas • Músculo esternocleidom astoideo • Vena yugular interna • Glándula subm axilar Figura: Disección ganglionar cervical radical m odificada, tipo I. Ganglios resecados: niveles I, II, III, IV y V. Otras estructuras resecadas: músculo esternocleidomastoideo, vena yugular interna, glándula submaxilar. Se preserva el nervio espinal. 43 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglios linfáticos resecados • Nivel I • Nivel II • Nivel III • Nivel IV • Nivel V Otras estructuras resecadas • Glándula submaxilar Figura: Disección ganglionar cervical radical modificada, tipo II. Ganglios resecados: niveles I, II, III, IV y V. Otras estructuras resecadas: vena yugular interna y glándula submaxilar. Se preservan el músculo esternocleidomastoideo, y el nervio espinal. 44 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglios linfáticos resecados • Nivel I • Nivel II • Nivel III • Nivel IV • Nivel V Otras estructuras resecadas • Glándula submaxilar Figura: Disección ganglionar cervical radical modificada, tipo III. Ganglios resecados: niveles I, II, III, IV y V. Otras estructuras resecadas: glándula submaxilar. Se preservan el músculo esternocleidomastoideo, la vena yugular interna y el nervio espinal. 45 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglios linfáticos resecados • Nivel I • Nivel II • Nivel III • Nivel IV • Nivel V Otras estructuras resecadas • Músculo esternocleidomastoideo • Vena yugular interna • Nervio espinal • Glándula submaxilar Figura: Disección ganglionar cervical radical. Ganglios resecados: niveles I, II, III, IV y V. Otras estructuras resecadas: músculo esternocleiodomastoideo, vena yugular interna, nervio espinal y glándula submaxilar 46 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) RADIOTERAPIA EN EL CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO El enfermo con cáncer de cabeza y cuello ve afectada su situación de diversas formas, desde la muerte por progresión local o a distancia hasta las alteraciones físicas y psicológicas derivadas de la yatrogenia de los tratamientos. Es responsabilidad de la Radioterapia (RT), no solo lograr un mayor control de la enfermedad, sino disminuir las secuelas que ésta y los tratamientos empleados producen en los pacientes. El desarrollo de las técnicas de imagen (TAC, RM, PET) y de la moderna tecnología de planificación en Oncología Radioterápica, ha facilitado la delimitación, tanto de los volúmenes macroscópicos como de los volúmenes con riesgo de enfermedad subclínica, permitiendo ir aumentando la dosis administrada en el tumor y controlando o limitando la dosis sobre tejidos sanos. Indicaciones de tratamiento con radioterapia 1. Radioterapia Radical. Habitualmente los pacientes en estadios iniciales tienen, casi siempre un buen pronóstico, tanto con cirugía como con radioterapia. En estas etapas la elección del tipo de tratamiento debe ser individual, considerando los resultados de control tumoral, estético y funcional, la preferencia del paciente y su estado general. Habitualmente debe evitarse la combinación de tratamientos (aumenta la morbilidad sin aumentar los resultados) 2. Radioterapia adyuvante. Los pacientes en situación de estadios avanzado (resecable) se beneficiarán de la combinación de tratamiento quirúrgico más radioterapia postoperatoria Indicaciones generales de tratamiento adyuvante con radioterapia: Borde quirúrgico próximo o afecto T3 o T4 con gran invasión local Lesiones poco diferenciadas o indiferenciadas Invasión perineural, vascular o linfática Afectación ósea, de piel o cartílago Afectación ganglionar múltiple, uno mayor de 1’5 cm o ganglios en diversos niveles. Extensión extracapsular ganglionar con infiltración de partes blandas Alto riesgo de afectación ganglionar sin disección del cuello 3. Radioterapia paliativa La radioterapia puede resultar un tratamiento sintomático eficaz en pacientes con mal estado general, tumores muy avanzados no candidatos a tratamiento oncológico radical e incluso en recidivas. Está indicada para tratamiento antiálgico, disminución de la disfagia o prevención de hemorragia o ulceración cutánea por el tumor Prescripción de dosis Son diversos los estudios que han señalado que el control de la enfermedad mediante radioterapia es dependiente de la dosis. Con radioterapia externa las dosis máximas toleradas con relación a los órganos críticos oscilan ente los 50 y los 76 Gy con fraccionamiento convencional de 1.8 a 2 Gy/sesión, cinco veces por semana. 1 radioterapia radical: dependiendo de factores como tamaño, histología, asociación a Quimioterapia (QT), se utilizaran los siguientes niveles de dosis, a) enfermedad subclínica: 50 Gy, b) T1-T2: 65 a 70 Gy y c) T3 y T4: 70 a 74 Gy. 47 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) 2 radioterapia postoperatoria: la dosis para la enfermedad subclínica se sitúa en 55-60 Gy (por la fibrosis y alteración vascular) En áreas de alto riesgo como afectación microscópica, la dosis puede aumentar hasta 62-65 Gy. En los casos en los que existe residual macroscópico se administraran dosis semejantes a las administradas en RT radical. En situaciones de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCC) localmente avanzados es aconsejable la administración de QT concomitante a la RT postoperatoria. 3 radioterapia paliativa: la dosis necesaria para alcanzar una paliación eficaz puede situarse entre los 50 y 60 Gy. La dosis por fracción no debe superar los 3 Gy por día por la tolerancia limitada de la mucosa orofaríngea. Nuevos abordajes con radioterapia externa La aplicación de nuevas técnicas de imagen al tratamiento radioterápico y el énfasis en la combinación de cirugía, QT y RT, constituyen la base del progreso en el tratamiento de los CCC 1 RADIOTERAPIA CONFORMACIONAL 3D E IMRT El tratamiento radioterápico ha evolucionado hacia campos conformados e irregulares y de intensidad modulada así como en la cantidad de dosis recibida en el tumor en las simulaciones 3D. El objetivo es poder administrar una dosis adecuada y homogénea dentro del tumor y mantener la mínima dosis en los tejidos sanos circundantes al mismo, lo que disminuirá al máximo la morbilidad asociada al tratamiento RT. 2 RADIO-QUIMIOTERAPIA Desde hace algún tiempo se acepta que se logran mejores resultados en cuanto al logro de respuesta completa, control locorregional y supervivencia global a 3 años con diferencias significativas en el tratamiento combinado RT-QT de modo concomitante. No sólo en tratamientos de CCC localmente avanzado con intención radical, sino en los casos en los está indicado un tratamiento adyuvante. 3 FRACIONAMIENTO ALTERADOS Los esquemas de hiperfraccionamiento (76-80 Gy a 1´2 Gy 2v/día) y el fraccionamiento tipo "boost concomitante" (72 Gy a 1´8 Gy diarios, añadiendo una segunda fracción de 1´5 Gy en los últimos 12 días de tratamiento) han demostrado un aumento en el número de respuestas de control locorregional. Sin embargo, ha sido a costa de una incidencia considerablemente más alta de toxicidad aguda grado 3 y 4, así como crónica grado 3, frente al tratamiento convencional. Así mismo las interrupciones que ocurren durante el tratamiento tienen correlación con una disminución del control locorregional. La forma de combinar el mejor esquema de fraccionamiento RT con la mejor QT sin aumentar las toxicidades agudas es un tema de debate. Órganos críticos en CCC La irradiación en Cabeza y Cuello, implica la irradiación de numerosos órganos y tejidos, determinando unos efectos agudos y riesgo de efectos tardíos, que en un porcentaje no despreciable de casos serán grado 3 ó 4. Esta situación obliga a individualizar y personalizar cada decisión y técnica de tratamiento. La toxicidad aguda puede afectar a piel (dermatitis, pigmentación, alopecia), mucosas (mucositis, ageusia, odinofagia), glándulas salivales (sialoadenitis, hiposalivación), ojo (conjuntivitis y queratitis) y oído (dermatitis de conducto y otitis serosa). La toxicidad aguda suele superarse en 3-4 semanas, aunque no es excepcional un periodo más prolongado, principalmente en tratamientos con esquemas acelerados y en protocolos de tratamiento QTRT concomitante. Los efectos tardíos más habituales son xerostomía y disfagia. Otros efectos crónicos son el trismus, fibrosis, edema cervical, estenosis esofágica y mielitis. 48 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Para los CCC existen múltiples órganos críticos (médula, tiroides, articulación temporomandibular, oído, ojo, glándulas salivares mayores...), en los que se ha establecido la dosis de tolerancia. Dosis de tolerancia (especificada en Gy) hace referencia a una probabilidad menor del 5% de aparición de complicaciones, para cada órgano o tejido, a los cinco años del tratamiento. Dosis de tolerancia a órganos críticos de Cabeza y Cuello ORGANOS TD 5/5 1/3 Médula espinal 5 cm 50 2/3 TD 5/50 3/3 10 cm 20 cm 50 47 1/3 5 cm 70 2/3 EFECTO SECUNDARIO 3/3 10 cm 20 cm Mielitis 70 Articulación Temporomandibular 65 60 60 77 72 72 Trismus Cerebro (>1/3) 60 50 45 75 65 60 Necrosis, Infarto 65 Ceguera Nervio Óptico, quiasma 50 Ojo, Retina, Úvea Ceguera Córnea Ceguera Cristalino 18 Cataratas 46 46 Xerostomía 10 Parótida 32 32 Plexo Braquial 62 61 60 77 76 75 Parálisis y dolor neural Oído medio-externo 55 55 55 65 65 65 Otitis serosa crónica Hipotiroidismo subclínico Hipotiroidismo clínico Tiroides Laringe 79 70 70 90 80 80 Necrosis del cartílago Simulación y planificación del tratamiento 1: Inmovilización y posicionamiento del paciente. El paciente se colocará en posición de decúbito supino y brazos alineados a lo largo del cuerpo, en una posición fácilmente reproducible. Se realiza una máscara termoplástica individualizada para inmovilización de la cabeza. Pueden usarse otros elementos como bases de apoyo cervical, depresores linguales, tensor de hombros,... 2. Realización de TAC de planificación. La posición del paciente en el TAC debe ser idéntica a la que se adoptará en la unidad de tratamiento, usando los mismos elementos de fijación. Marcado de referencias en la máscara mediante sistema láser y señales radiopacas. 49 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Transferencia de imágenes vía red al planificador donde se determinarán los volúmenes blancos y los órganos de riesgo. 3. Definición de volúmenes GTV: (Volumen Tumoral Macroscópico). "Masa palpable visible o demostrable" Incluye tanto el tumor primitivo como las adenopatías metastásicas o cualquier otra metástasis. CTV: (Volumen blanco clínico) Lo constituye el volumen anterior más un margen no necesariamente uniforme para la extensión microscópica y las localizaciones ganglionares de alto riesgo de enfermedad subclínica, para cada una de las localizaciones. PTV: (Volumen Blanco Planificado). Concepto geométrico que comprende CTV más margen por posicionamiento y/o movimiento de órganos y paciente para asegurar que la dosis prescrita sea absorbida en el CTV En cada uno de los cortes de TAC se determinaran los volúmenes a tratar. 4- Definición y delimitación de órganos críticos Tejidos normales cuya sensibilidad a la radiación puede influir significativamente en la planificación del tratamiento o en la dosis prescrita. 5. Diseño del plan de tratamiento. Teniendo en cuenta los volúmenes a tratar y los órganos críticos adyacentes, se determinarán las fases de las que constará el tratamiento radioterápico, la dosis a administrar, los sitios de entrada de los haces, así como la energía necesaria de tratamiento. 6. Simulación y verificación. Realización de imágenes portales (utilizando el propio haz de irradiación terapéutico), de los distintos campos de tratamiento, con la finalidad de verificar y documentar que el volumen irradiado coincide con el planificado. Marcado de los centros de entrada de los campos de tratamiento y comprobación de los bloques de protección Control durante el tratamiento La radiación externa se aplica con un Acelerador Lineal de Electrones o una Unidad de Cobalto. El tratamiento estándar se realiza, de modo ambulatorio, mediante una sesión diaria (5 sesiones por semana) hasta alcanzar la dosis prevista. Durante la aplicación del tratamiento, el/la médico responsable del enfermo, realizará una valoración semanal del mismo (si no se ha producido ninguna incidencia), de la evolución del tratamiento, así como una verificación de la técnica de tratamiento, por si fueran necesarios cambios en la misma. Valoración de los posibles efectos secundarios agudos, y prescripción de fármacos para paliar los síntomas que éstos producen. Valoración de la clínica y exploración física del paciente. Analítica y/o Radiología si lo precisa. En aquellos enfermos, en los que se esté realizando un tratamiento radical, se valorará la remisión al los Servicios de Otorrinolaringología ó Cirugía Oral y Maxilofacial para evaluación de respuesta tras la administración de aproximadamente 4000-4500 cGy (a fin de continuar o modificar plan de tratamiento). Una vez cumplimentada la dosis total prescrita por parte del/la médico, se procederá a realizar una evaluación final del proceso. Se realizará nueva valoración clínica y exploración del paciente, analizando el resultado final del tratamiento, sus efectos sobre la enfermedad, así como la aparición de efectos secundarios agudos (escala de la RTOG). Se establecerá una nueva cita para valoración de efectos secundarios y evolución y se realizará un informe del tratamiento administrado. 50 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) DETERMINACIÓN DE NIVELES GANGLIONARES SUBSIDIARIOS DE IRRADIACIÓN Localización primaria Cavidad oral Lengua móvil T1-T2 Lengua Móvil T3-T4 Suelo de boca Mucosa yugal Trígono retromolar Enc Encía lateral Encía anterior N0 N1 N2 Ia,Ib,II y III homolaterales Ia,Ib,II y III Bilaterales (IV en 1/3 ant lengua) Ia,Ib,II y III bilaterales Ia,Ib,II y III homolaterales Ia,Ib,II, III y IV homolaterales Ia,Ib,II, III, IV y V bilaterales Ia,Ib,II, III, IV y V bilaterales Ia,Ib,II, III, IV y V bilaterales Ia,Ib,II, III y IV bilaterales Ia,Ib,II ,III y IV Homolaterales (Bilateralsi T3-T4) Ia,Ib,II, III, IV y V bilaterales Ia,Ib,II, III, IV y V bilaterales Ia,Ib,II y III bilaterales Ia,Ib,II, III y IV bilaterales Ia,Ib,II, III, IV y V bilaterales nasofaringe Nasofarínge II,III,IV, V y retrofaríngeos II,III,IV, V y retrofaríngeos II,III,IV, V y retrofaríngeos Orofaringe Base de Lengua Ib,II, III, IV y retrofaríngeos bilaterales Ib,II, III, IV y retrofaríngeos bilaterales Amígdala II, III y retrofaríngeos homolaterales II, III y retrofaríngeos homolaterales Paladar Blando II, III y retrofaríngeos bilaterales II, III y retrofaríngeos bilaterales Ib,II, III, IV, V y retrofaríngeos Bilaterales (+ Ib si afect. Ib) II, III, IV, V y retrofaríngeos Bilaterales (+ Ib si afect. Pilar amigd. anterior) II, III, IV, V y retrofaríngeos bilaterales Hipofaringe Hipofaringe II, III y IV (+VI si extensión esofágica) II, III y IV (+VI si extensión esofágica) I, II, III, IV, V y retrofaríngeos (+VI si extensión esofágica) Larínge Localizados en Laringe o con extensión subglótica Laríngeos con extensión a orofarínge Laríngeos con extensión a orofaringe y cavidad oral II,III y IV (+VI si transglóticos o subglóticos) II,III y IV (+VI si transglóticos o subglóticos) II,III, IV y V (+VI si transglóticos o subglóticos) II, III, IV, VI y retrofaríngeos I, II, III, IV, VI y retrofaríngeos II, III, IV, VI y retrofaríngeos I, II, III, IV, VI y retrofaríngeos II, III, IV, V, VI y retrofaríngeos I, II, III, IV, V, VI y retrofaríngeos 51 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) RADIOTERAPIA EXTERNA: DOSIS Radioterapia radical Radioterapia postoperatoria Tumor primario y adenopatías afectas Cadenas cervicales Tumor primario Cadenas cervicales ALTO BAJO RIESGO RIESGO CAVIDAD ORAL (*) = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) NASOFARINGE = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) OROFARINGE T1-2 (*) N0 = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) T 2-4 N0-3 = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) 45 - 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) HIPOFARINGE (*) = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) LARINGE GLOTICO (*) = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) LARINGE SUPRAGLOTICO (*) = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) GLANDULAS SALIVALES = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) 45 - 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) LABIO = > 66 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) MOD TUMORES AVANZADOS (Áreas mucosas sospechosas) 50 – 60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = > 70 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) 45 - 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >60 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) = >50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) 60 - 66 Gy = >50 Gy (1´8 - 2´0 (1´8 - 2´0 Gy/día) Gy/día) = > 50 Gy (1´8 - 2´0 Gy/día) (*) Radioquimioterapia postoperatoria si factores de riesgo patológicos: afectación extracapsular y/o márgenes afectos 52 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CRITERIOS COMUNES DE TOXICIDAD DEL INSTITUTO NACIONAL DEL CANCER v 3.0 Prevención piel y faneras • • • • • • • • • Higiene: gel de pH neutro, agua templada No desodorantes, lociones, colonias o perfumes. Afeitado con máquina eléctrica. Evitar cambios Tª. Ropa suelta, tejidos naturales (algodón). Evitar rascado piel. Cremas hidratantes específicas para pieles radiadas. Fotoprotección. Evitar cosméticos: TOXICIDAD AGUDA PIEL Y FANERAS (I) GRADO 0 GRADO 1 GRADO 2 GRADO 3 GRADO 4 ALOPECIA Normal Leve Pronunciada - - HEMATOMAS No Localizada Generalizado - - PIEL SECA Normal Controlada No controlada - - HIDRATACION ERITEMA MULTIFORME Ausente - Erupción dispersa Grave o requiere líquidos Amenaza vida RUBORES Ausente Presente - - - Eritema, descamación Cambios dolorosos, no altera función Cambios dolorosos, interfiere función REACCIÓN DERMICA MANO – PIE No REACCIÓN PUNTO INYECCION No FOTOSENSIBILIDAD CURAS LOCALES CICATRIZANTES ANALGESIA HIDRATACION Dolor, prurito, eritema Dolor o tumefacción con inflamación o flebitis Eritema no doloroso Eritema doloroso Ulceración o necrosis intensa o prolongada o requiere cirugía Eritema descamación No - - FOTOPROTECCIÓN - HIDRATACIÓN Leve o localizado, alivio espontáneo o medidas locales PRURITO No Intenso o extendido. Alivio espontáneo o medidas sistémicas Agua termal Avene Infusión manzanilla Intenso o diseminado Mal control a pesar de tratamiento CORTICOIDES ANTIHISTAMÍNICOS 53 - Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) TOXICIDAD AGUDA DE PIEL Y FANERAS (II) GRADO 0 DERMATITIS ACTINICA REACCION RELLAMADA GRADO 1 GRADO 2 GRADO 3 Ligero eritema o descamación seca Eritema moderado a activo o descamación húmeda desigual, st en arrugas y pliegues. Edema moderado Descamación húmeda confluente > 1.5 cm no confinado a pliegues. Edema depresible Hidratación Corticoides tópicos Cicatrizantes Cicatrizantes Suspender RT “ “ “ “ Cicatrizantes ¿Cirugía? No No Hidratación ERUPCION – DESCAMACION (Ej StevenJohnson) No Erupción macular o papular o eritema sin síntomas asociados Corticoides tópicos Cicatrizantes Erupción macular o papular o eritema con prurito u otros síntomas asociados que cubre < 50% de la superficie corporal o descamación localizada u otras lesiones que cubre < 50% de la superficie Eritroderma sintomático generalizado o erupción macular , papular o vesicular que cubre > 50% de la superficie corporal GRADO 4 Necrosis cutánea o ulceración dérmica +/hemorragia Dermatitis exfoliativa generalizada o dermatitis ulcerada PIEL: SULFAT DE ZINC, MUCOSAS: ENJUAGUES LIDOCAINA CORTICOIDES ORALES (si cuadro grave) URTICARIA No No requiere medicación Tto vía tópica o sistémica o corticoides durante < 24h Requiere medicación iv o esteroides > 24h “ Antihistamínicos oral/iv Corticoides <24h Antihistamínicos iv o esteroides >24 h - Tratamiento en dermatitis actínica y reacción de rellamada: TRATAMIENTOS TÓPICOS: • Aloe vera • Corticoides: • Peitel (Prednicarbto) • Elocóm (Mometasona) • Corticoides + Atb :Diprogenta • Antisépticos: Furacín • Cicatrizantes: • Ac hialurórico • Cicatral • Conveen Critic Barrier • Mepitel, Mepilex • Linitul 54 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CURAS LOCALES: • Suero fisiológico • Secado a toques • No cosmética en heridas • NO ESPARADRAPOS Prevención esfera ORL • • • • • • • Extracción / Arreglo de piezas dentarias Higiene: - Dentífricos alto contenido flúor - Colutorios no alcohólicos Prótesis dentales Evitar tóxicos (tabaco y alcohol) Sulfato de Zinc – Amifostina - Glutamina Alimentación: SNG – Gastrostomía Inmovilización - Planificación TOXICIDAD AGUDA ESFERA ORL (I) GRADO 0 EPISTAXIS MUCOSITIS* DISFAGIA, ESOFAGITIS, ODINOFAGIA* No No No GRADO 1 GRADO 2 Leve sin transfusión GRADO 3 GRADO 4 Requiere transfusión Hemorragia catastrófica, requiere cirugía mayor no electiva CONTROL LOCAL Y TRANSFUSION SUSPENDER RT - Reacción pseudomembra nosa desigual (parches < 1.5 cm y no contiguos) Eritema de la mucosa Disfagia leve, pero puede comer dieta regular Disfagia, requiere principalmente líquidos, purés o dieta blanda Reacción pseudomembra nosa confluente (parches contiguos >1.5 cm ) Disfagia que requiere alimentación por sonda, hidratación iv o hiperalimenta ción DIETA ESTOMATITIS* FARINGITIS No Eritema doloroso, edema o úlceras, pero puede comer o tragar Úlceras indoloras, eritema o dolor leve en ausencia de lesiones Eritema doloroso, edema o úlceras que requieren hidratación iv DIETA 55 Necrosis o ulceración profunda; puede incluir sangrado no inducido por traumatismo o abrasión menor SUSPENDER RT Obstrucción completa (no puede tragar saliva); ulceración con sangrado no inducido por traumatismo menor, abrasión o perforación SUSPENDER RT Úlcera grave o necesidad de nutrición enteral o parenteral o intubación profiláctica SUSPENDER RT Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Leve XEROSTOMIA Moderada Normal - - GRADO 2 GRADO 3 GRADO 4 Otitis externa con descamación húmeda Otitis externa con supuración, mastoiditis Necrosis del tejido blando del conducto o del hueso HIDRATACIÓN TOXICIDAD AGUDA EN ESFERA ORL (II) GRADO 0 CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO OIDO MEDIO – AUDICIÓN Normal GRADO 1 Otitis externa con eritema o descamación seca ANTIBIÓTICOS CORTICOIDES ANESTÉSICOS TÓPICOS Otitis serosa o infección que requiere intervención Otitis con médica; supuración , disminución mastoiditis o subjetiva de la hipoacusia audición; rotura conductiva membrana timpánica con supuración Otitis serosa sin disminución subjetiva de la audición Normal OTITIS SEROSA: ANTIHISTAMINICOS Y VASOCONSTRICTORES OTITIS INFECCIOSA: ANTIBIOTICOS OIDO INTERNO – AUDICIÓN Normal Hipoacusia solo por audiometría Acúfenos o hipoacusia, no requiere ayuda ni tratamiento de la audición Acúfenos o hipoacusia, corregible con ayuda o tratamiento para la audición VASODILATADORES Y PENTOXIFILINAS Tratamiento de toxicidad aguda esfera ORL grados 1 a 3: Lubricante (Sucralfato) Analgésicos sistémicos AINEs Opiáceos Corticoides Enjuagues (fórmulas magistrales) Cicatrizantes (Ac. hialurónico) Antifúngicos Antibióticos Suplementos dietéticos 56 SUSPENDER RT Necrosis de las partes blandas del conducto o del hueso SUSPENDER RT Pérdida auditiva grave uni o bilateral no corregible Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) TOXICIDAD AGUDA OCULAR GRADO 0 CONJUNTIVITIS QUERATITIS GLAUCOMA No No No GRADO 1 GRADO 2 Cambios Sintomática e oftalmológicos interfiere con la anormales, pero función pero no asintomáticos o con las sintomáticos sin actividades trastorno visual diarias (dolor, irritación) LUBRICANTES VASOCONSTRICTORES AINES -COIRTICOIDES Cambios Sintomática e oftalmológicos interfiere con la anormales pero función pero no asintomáticos o con las sintomáticos in actividades trastorno visual diarias (dolor, irritación) LUBRICANTES VASOCONSTRICTORES AINES -COIRTICOIDES Aumento de la Elevación de la presión presión intraocular con intraocular pero cambios en la sin pérdida visual retina GRADO 3 GRADO 4 Sintomática e interfiere con actividades de la vida diaria - SUSPENDER RT Sintomática e interfiere con actividades de la vida diaria SUSPENDER RT Trastornos de la visión PILOCARPINA LAGRIMEO No Moderado: interfiere con la función, pero no con las actividades diarias Leve, no interfiere con la función - Ceguera uni o bilateral SUSPENDER RT Interfiere con las actividades de la vida diaria - ESQUEMA DE PUNTUACION DE LA MORBILIDAD TARDIA POR RADIACIÓN DE LA RTOG/EORTC TOXICIDAD CRÓNICA PIEL Y FANERAS GRADO 0 GRADO 1 Sin cambios PIEL Sin cambios GRADO 2 GRADO 3 GRADO 4 Atrofia y sequedad leve Atrofia moderada y telangiecasias moderadas; alopecia completa Atrofia marcada; telangiectasias graves HIDRATACION TEJIDO SUBCUTÁNEO Sin cambios Sin cambios Induración leve (fibrosis) y pérdida de grasa sc ¿CIRUGIA? Moderada fibrosis sin síntomas; retracción leve < 10% reducción lineal VITAMINA E Y PENTOXIFILINA 57 Grave induración y pérdida de tejido subcutáneo; contracción >10% reducción lineal ¿CIRUGIA? Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) TOXICIDAD CRÓNICA CABEZA Y CUELLO GRADO 0 OJO Sin cambios GRADO 1 GRADO 2 Catarata sintomática,; ulceración corneal moderada; retinopatía menor o glaucoma LUBRICANTE CICATRIZANTE PILOCARPINA ANALGESIA Atrofia moderada y telangiectasias; escasa secreción mucosa Catarata asintomática; ulceración corneal, leve queratitis LUBRICANTE CICATRIZANTE ANALGESIA MUCOSAS Sin cambios Atrofia y sequedad GRADO 3 GRADO 4 Queratitis grave; retinopatía grave o desprendimiento; glaucoma grave Panoftalmitis; ceguera CIRUGIA Atrofia marcada con sequedad completa; Telangiectasias graves HIDRATACIÓN GLÁNDULAS SALIVARES LARINGE Sin cambios Sin cambios Xerostomía leve; respuesta a estímulos Xerostomía moderada; pobre respuesta a estímulos PILOCARPINA SECRECIME Edema de Disfonía; edema aritenoides de aritenoides moderado; leve condritis CICATRIZANTE Sequedad completa de la boca; no respuesta a estímulos TIROIDES HUESO MEDULA ESPINAL ESÓFAGO No No Asintomático; no retraso del crecimiento; densidad ósea reducida Hipotiroidismo sintomático o tratamiento sustitutivo Edema grave; condritis grave Necrosis CORTICOIDES, CIRUGIA Paciente hospitalizado por manifestaciones de hipotiroidismo Coma mixedematoso HORMONOTERAPIA Dolor moderado; retraso del crecimiento; esclerosis ósea irregular Dolor intenso; detención del crecimiento; esclerosis ósea densa ANALGESIA Sin cambios Síndrome de Lhermitte leve Síndrome de Lhermitte grave Alteraciones neurológicas objetivas al nivel o por debajo del nivel medular tratado. Sin cambios Fibrosis leve; disfagia parcial para sólidos. No odinofagia Disfagia completa para sólidos; dieta semisólida; dilatación opcional Fibrosis grave; dieta líquida; odinofagia; requiere dilatación. 58 Fibrosis SALIVA ARTIFICIAL VITAMINAS, AINES, CORTICOIDES Hipotiroidismo asintomático, TSH elevada, sin tratamiento Ulceración Necrosis /fractura espontánea CIRUGIA Mono, para, cuadraplejía Necrosis/ perforación; fístula CIRUGIA Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) METATASTASIS CERVICAL DE PRIMARIO DESCONOCIDO Tratamiento Radioterápico Mucosas: 50-60 cGy Cuello: Niveles Ganglionares de bajo riesgo: >= a 50 Gy a 1’8-2 Gy/sesión Niveles Ganglionares de alto riesgo: 60 – 66 Gy a 1´8-2 Gy/sesión CARCINOMA DE SENOS PARANASALES RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Primario y adenopatías macroscópicas: ≥ 66 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Primario: ≥ 6 0 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: Alto Riesgo: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Bajo Riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Niveles ganglionares de bajo riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 59 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CARCINOMA DE GLÁNDULAS SALIVALES RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Enfermedad irresecable o lesión residual macroscópica. * Terapia con fotones y/o electrones * Dosis: Primario y adenopatías macroscópicas: 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Niveles ganglionares de bajo riesgo: 45-54 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) * Terapia con fotones y/o electrones * Dosis: Primario: 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: 45-54 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 60 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CARCINOMA DE LABIO RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Primario y adenopatías macroscópicas: ≥ 66 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) ó Radioterapia Extena ≥ 50Gy + Braquiterapia ó Braquiterapia exclusiva Primario: ≥ 60 – 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: Alto Riesgo: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Bajo Riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 61 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CARCINOMA DE CAVIDAD ORAL RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Primario y adenopatías macroscópicas: ≥ 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) ó Radioterapia Extena ≥ 50Gy + Braquiterapia Primario: ≥ 60 – 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: Alto Riesgo: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Bajo Riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 62 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CARCINOMA DE NASOFARINGE Tratamiento Radioterápico Primario y adenopatías microscópicas: ≥ 66 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cuello: Niveles Ganglionares de bajo riesgo: : ≥ 50 Gy a 1’8-2 Gy/sesión CARCINOMA DE HIPOFARINGE RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Primario y adenopatías macroscópicas: ≥ 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Primario: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: Alto Riesgo: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Bajo Riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 63 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CARCINOMA GLOTICO RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Primario y adenopatías macroscópicas: ≥ 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Primario: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: Alto Riesgo: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Bajo Riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 64 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CARCINOMA SUPRAGLOTICO RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Primario y adenopatías macroscópicas: ≥ 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Primario: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: Alto Riesgo: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Bajo Riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 65 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CARCINOMA DE OROFARINGE RADIOTERAPIA RADIOTERAPIA DEFINITIVA RADIOTERAPIA ADYUVANTE Primario y adenopatías macroscópicas: ≥ 70 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Primario: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cadenas ganglionares: Alto Riesgo: ≥ 60 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Bajo Riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo: ≥ 50 Gy (1.8-2.0 Gy/sesión) 66 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) QUIMIOTERAPIA EN EL CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO Introducción: El Cáncer de cabeza y cuello supone el 5% de todas las neoplasias. Los tumores diagnosticados en estadios precoces (estadio I y II) tienen una alta probabilidad de curación (77-91%), aunque constituyen menos de un tercio de los pacientes; la mayoría debuta como estadios localmente avanzados, con un porcentaje de curación que oscila entre el 61% y el 25%, dependiendo de la localización y la resecabilidad del tumor. La mayoría de las recaídas ocurren durante los dos primeros años de tratamiento y hasta el 20% de los pacientes desarrollarán segundas neoplasias. Las recaídas a nivel locorregional son la causa de muerte en alrededor del 50% de los pacientes, mientras que las metástasis a distancia suponen el 2030%. Tradicionalmente, la quimioterapia quedaba relegada a la paliación de enfermos con enfermedad avanzada, con un beneficio terapéutico escaso. Con la administración de esquemas de combinación de varios citostáticos, se mejoró la actividad de los mismos aunque con una duración de respuesta corta. En la década de los noventa, se comienzan a realizar estudios fase III que demuestran el papel de la quimioterapia primaria con el objetivo de preservación de órgano, sin menoscabo en la supervivencia global, así como estudios de tratamientos secuenciales y adyuvantes. En la actualidad, el papel de la quimioterapia está establecido en algunas situaciones de tumores localmente avanzados como tratamiento de inducción, administrado de manera concomitante a la radioterapia con finalidad radical o adyuvante y en enfermedad metastásica. Las estrategias de preservación del órgano incluyen la radioterapia con intención radical, quimioterapia de inducción seguida de radioterapia, quimiorradioterapia simultánea y quimioterapia de inducción seguida de quimiorradioterapia concomitante. El beneficio de la quimioterapia en el tratamiento de estos tumores se pone de manifiesto en el metaanálisis publicado en el 2000 por Pignon y Bourhis, que concluye lo siguiente: 1. La administración de quimioterapia complementaria al tratamiento locorregional ofrece un beneficio absoluto en supervivencia del 4% a 2 y 5 años, aunque dicho beneficio varía en función del momento de administración de la misma: la quimioterapia adyuvante no aporta beneficio al tratamiento locorregional; la administración de quimioterapia de inducción no tiene impacto significativo en la supervivencia, aunque sí cuando se analizan esquemas basados en cisplatino (CDDP) y 5-fluorouracilo (5-FU); existe en beneficio global en supervivencia quimiorradioterapia simultanea. 67 a favor del tratamiento de Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) 2. La quimiorradioterapia concomitante o la quimioterapia seguida de radioterapia, evita cirugías agresivas y mutilantes sin menoscabo en la supervivencia. Quimioterapia concomitante con radioterapia Algunos fármacos, como los taxanos y el cisplatino, poseen un efecto radiosensibilizante administrados concomitantemente con la radioterapia, incrementando la actividad de la misma. A su vez, la quimiorradioterapia permite la administración de un tratamiento locorregional eficaz desde el inicio. En la actualidad, está demostrado el mayor beneficio de la administración simultánea de quimioterapia y radioterapia adyuvante tras la cirugía en tumores localmente avanzados resecables y en tumores irresecables de cabeza y cuello, en términos de respuesta y supervivencia, frente a la radioterapia sola. El tratamiento postoperatorio de quimioterapia concomitante con la radioterapia está indicada si existen uno o ambos de los considerados “factores adversos mayores” ó dos o más de los “factores adversos menores”. Los factores adversos mayores son: márgenes quirúrgicos afectos y/o invasión ganglionar extracapsular. Los factores adversos menores son: pT3 ó pT4 del primario (excluyendo el T3 N0 laríngeo), afectación ganglionar N2 ó N3, afectación ganglionar en los niveles IV ó V en primario de cavidad oral y orofaringe, invasión perineural y embolismo vascular. Quimioterapia de inducción La quimioterapia de inducción es el tratamiento sistémico que se administra antes del tratamiento definitivo local, quirúrgico o radioterápico, y ofrece una serie de ventajas teóricas: - Mejor distribución del fármaco en el tumor primario, evitando las alteraciones en su estructura y vascularización secundarias a cirugía y/o radioterapia. - Potencial reducción tumoral, disminuyendo la incidencia de márgenes quirúrgicos positivos y facilitando el manejo quirúrgico, así como una mayor eficacia de la radioterapia al tratar enfermedad menos voluminosa. - Mejoría de la supervivencia al controlar la enfermedad locorregional y metastásica. La desventaja fundamental es la posibilidad de no respuesta del tumor y progresión durante el tratamiento de una enfermedad potencialmente curable con un tratamiento locorregional de inicio. Los primeros estudios que obtuvieron resultados favorables, están basados en la administración de cisplatino y 5-fluorouracilo. Desde entonces, se han ensayado multitud de estrategias para intentar mejorar estos resultados, como la modulación con leucovorín, adición de taxanos, etc. 68 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) En la actualidad, están en marcha cuatro estudios randomizados en los que se incluye, como brazo control, la quimiorradioterapia exclusivamente, que responderán, de manera definitiva, sobre el impacto de la quimioterapia de inducción en la supervivencia global de estos pacientes. Quimioterapia en la enfermedad metastásica En enfermedad avanzada, la decisión más importante es decidir qué pacientes podrán beneficiarse de un tratamiento quimioterápico paliativo y en cuáles la mejor opción será el tratamiento de soporte. El estado general del paciente, tratamientos previos, extensión tumoral y necesidades de paliación, serán los factores más importantes para decidir tratar con quimioterapia a un paciente con enfermedad incurable. Una vez iniciada la quimioterapia paliativa, el paciente será evaluado de manera continua para valorar beneficio clínico y respuesta, así como la toxicidad derivada del tratamiento, teniendo en cuenta que el objetivo del mismo es el control sintomático y calidad de vida del paciente; en ausencia de una clara evidencia de paliación sintomática o reducción tumoral, se valorará la modificación o suspensión del tratamiento. Nuevas estrategias Los avances en el conocimiento de la biología molecular han permitido desarrollar nuevas estrategias terapéuticas dirigidas contra dianas específicas de los tumores, como el EGFR (factor de crecimiento epidérmico) que se encuentra sobreexpresado en más del 90% de los carcinomas epidermoides de cabeza y cuello y se correlaciona con una menor supervivencia global y supervivencia libre de recurrencia. ® El cetuximab ( Erbitux ) es un anticuerpo monoclonal dirigido contra el dominio extracelular del EGFR, con una gran afinidad y especificidad. En la actualidad, está indicado en combinación con radioterapia en el carcinoma epidermoide de cabeza y cuello localmente avanzado. Otras moléculas en investigación en la actualidad son los inhibidores de la actividad ® ® de la tirosín cinasa como gefitinib (Iressa ) y erlotinib (Tarceva ) y los inhibidores de la ® angiogénesis como bevacizumab (Avastín ). Esquemas de tratamiento quimioterápico Se recomienda, en los distintos estadios de la enfermedad, la inclusión de pacientes en ensayos clínicos dentro de Grupos Cooperativos Nacionales o Internacionales, que permitan avanzar en el tratamiento de los pacientes con cáncer de cabeza y cuello. 69 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) La elección de la quimioterapia será individualizada en base a las características de cada paciente y objetivos del tratamiento. QUIMIORRADIOTERAPIA CONCOMITANTE • 2 El esquema estándar, es cisplatino 100 mg/m , los días 1, 22 y 43, concomitante con la radioterapia. • Se valorará, de manera individual, la administración semanal de cisplatino a 40 2 mgrs/m o carboplatino 1.5 AUC, durante la RT. • 2 Cetuximab semanal (1ª dosis a 400mg/m y posteriores, durante la radioterapia, a 2 250mg/m ), en tumores localmente avanzados. QUIMIOTERAPIA DE INDUCCIÓN. • 2 2 Esquema TPF(6): Taxotere (docetaxel) 75mg/m iv día 1 + CDDP 75-100 mg/m iv día 2 1 + 5FU 1000 mg/m en IC x 4 días. Actualmente es el esquema estándar. • Esquema PPF(7): Taxol (paclitaxell)175 mg/m 2 2 iv día 1 + CDDP 75-100 mg/m iv día 1 2 + 5FU 500 mg/m iv en IC los días 2º al 6º, cada 21 días. • 2 2 Esquema PF(Al Sarraf)(8): CDDP 100 mg/m iv día 1 + 5FU 1000 mg/m iv en IC los días 1º al 5º, cada 28 días. • Otros esquemas: Carboplatino + 5-FU en IC(9); Taxol + CDDP(8); Taxol + carboplatino. QUIMIOTERAPIA EN ENFERMEDAD RECIDIVADA O METASTÁSICA. • Combinaciones de cisplatino o carboplatino + 5-FU • Combinaciones de cisplatino o carboplatino + taxanos. • Esquemas de monoterapia: − Metotrexate 40-60mg/m iv o im semanal. − Taxol 80-100mg/m semanal en infusión de 1 hora. − Taxotere 75-100mg/m , día 1 cada 21 días. 2 2 2 QUIMIOTERAPIA EN CARCINOMA DE NASOFARINGE. − Quimiorradiación seguida de quimioterapia adyuvante en enfermedad avanzada: CDDP + RT seguido de CDDP + 5-FU 70 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) MODIFICACIONES DE LA QUIMIOTERAPIA Pacientes con comorbilidad cardiorrespiratoria y riesgo de sobrecarga de volumen con la hidratación del cisplatino, recibirán cisplatino a 75 mg/m2. Pacientes mayores de 70 años, con aclaramiento de creatinina < 60-70 ml/min, precisarán reducción de un 25% de cisplatino. Pacientes con cardiopatía isquémica no deberían recibir 5-FU, debido a su cardiotoxicidad. En pacientes con cardiopatía isquémica o miocardiopatía dilatada no valvular, una 2 2 opción es el esquema CDDP 80mg/m día 1 + Vinorelbina 25mg/m días 1 y 8, cada 21 días. En enfermedad metastásica, se valorará la sustitución de cisplatino por carboplatino, al producir menor toxicidad digestiva –náuseas y vómitos- y alteraciones hepáticas, aunque algunos datos sugieren que puede disminuir la tasa de respuestas. ESTADIAJE DEL CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO El estadiaje de la enfermedad en el momento del diagnóstico es el factor predictivo mayor sobre el pronóstico de la enfermedad. El TNM está basado en el AJCC (American Joint Comité on Cancer). Las definiciones para el estadiaje del tumor primario (T), basadas en el tamaño tumoral, son uniformes para las localizaciones del labio, del resto de la cavidad oral y la orofaringe. Sin embargo son específicas para las glándulas salivales, los senos paranasales y para cada una de las siguientes sublocalizaciones: laringe supraglótica, laringe glótica, laringe subglótica, hipofaringe, nasofaringe. En general, los estadíos I y II de la enfermedad son tumores relativamente pequeños y sin afectación ganglionar. Los estadios III y IV son tumores de gran tamaño, que pueden invadir las estructuras adyacentes y/o tienen afectación ganglionar regional. Las metástasis a distancia no son frecuentes en el momento del diagnóstico. La supervivencia global general de los pacientes con enfermedad localmente avanzada (estadio III y IV) es menos del 50% de la supervivencia de los pacientes en estadios iniciales. Labio y cavidad oral Tumor primario (T) Tx El tumor primario no puede ser valorado. T0 No hay evidencia del tumor primario. 71 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tis Carcinoma in situ. T1 Tumor de 2 cm o menos de dimensión máxima. T2 Tumor mayor de 2 cm pero no mayor de 4 cm de dimensión máxima. T3 Tumor mayor de 4 cm de dimensión máxima. T4a (Labio): tumor que invade el hueso cortical, nervio alveolar inferior, suelo de boca o piel de la cara (ej: barbilla o nariz). (Cavidad oral): Tumor que invade estructuras adyacentes (ej: hueso cortical, musculatura extrínseca de la lengua [músculo geniogloso, hiogloso, palatogloso y estilogloso], seno maxilar, piel de la cara). T4b Tumor que invade el espacio masticador, láminas pterigoideas o base de cráneo y/o afecta la arteria carótida interna. *Nota: La erosión superficial del hueso o del alveolo dentario por tumor primario de encía no es suficiente para clasificar un tumor como T4. Ganglios linfáticos regionales (N) Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. N0 No metástasis en ganglios linfáticos regionales. N1 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral de 3 cm o menos de dimensión máxima. N2 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2a Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2b Metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm de dimensión máxima. Metástasis a distancia (M) Mx No pueden valorarse las metástasis a distancia. M0 No hay metástasis a distancia. M1 Hay metástasis a distancia. Estadios Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio I T1 N0 M0 72 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Estadio II T2 N0 M0 Estadio III T3 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 T4a N0 M0 T4a N1 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4a N2 M0 Cualquier T N3 M0 T4b Cualquier N M0 Cualquier T Cualquier N M1 Estadio IVA Estadio IVB Estadio IVC Grado histológico Gx El grado histológico no puede ser valorado. G1 Bien diferenciado. G2 Moderadamente diferenciado. G3 Pobremente diferenciado. No hay ganglios Ganglio ipsilateral único < 3 cm Figura: Estadios ganglionares 73 Ganglio ipsilateral único > 3 cm, < 6 cm Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ganglio ipsilateral múltiple < 6 cm Ganglio bilateral/contralateral < 6 cm Cualquier ganglio > 6 cm Figura: Estadios ganglionares Faringe (nasofaringe, orofaringe e hipofaringe). Tumor primario (T) Tx El tumor primario no puede valorarse. T0 No hay evidencia del tumor primario. Tis Carcinoma in situ. Nasofaringe T1 Tumor limitado a la nasofaringe. T2 Tumor que se extiende a los tejidos blandos. T2a Tumor que se extiende a la orofaringe y/o cavidad nasal sin extensión parafaríngea*. T2b Cualquier tumor con extensión parafaríngea*. T3 Tumor que invade las estructuras óseas o los senos paranasales. T4 Tumor con extensión intracraneal y/o afectación de los nervios craneales, fosa infratemporal, hipofaringe, órbita o espacio masticador. *Nota: La extensión parafaríngea implica infiltración posterolateral del tumor a través de la fascia faringobasilar. Orofaringe T1 Tumor de 2 cm o menos de dimensión máxima. T2 Tumor mayor de 2 cm pero no mayor de 4 cm de dimensión máxima. T3 Tumor mayor de 4 cm de dimensión máxima. 74 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) T4a Tumor que invade la laringe, musculatura extrínseca de la lengua, músculo pterigoideo medial, paladar duro o mandíbula. T4b Tumor que invade músculo pterigoideo lateral, láminas pterigoideas, pared lateral de nasofaringe o base de cráneo o afecta la carótida interna. Hipofaringe T1 Tumor limitado a una sublocalización de la hipofaringe y de 2 cm o menos en su mayor dimensión. T2 Tumor que invade más de una sublocalización de la hipofaringe o tejidos adyacentes, o que mide más de 2 cm pero no más de 4 cm en su mayor dimensión sin fijación de la hemilaringe. T3 Tumor mayor de 4 cm en su mayor dimensión o con fijación de la hemilaringe. T4a Tumor que invade cartílago cricoides o tiroides, hueso hioides, glándula tiroides, esófago o el compartimento central de tejidos blandos*. T4b Tumor que invade la fascia prevertebral, afecta la carótida interna o afecta las estructuras mediastínicas. *Nota: El compartimento central de tejidos blandos incluye la musculatura prelaríngea y la grasa subcutánea. Ganglios linfáticos regionales Nasofaringe La distribución y el impacto sobre el pronóstico de la enfermedad de la afectación de los ganglios linfáticos regionales en el cáncer de nasofaringe, particularmente el tipo indiferenciado, son diferentes del resto de los tumores de mucosa de cabeza y cuello y justifican la justifican la utilización de un sistema de clasificación “N” diferente. Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. N0 No metástasis en ganglios linfáticos regionales. N1 Metástasis unilateral en ganglio(s) linfático(s), de 6 cm o menos de dimensión máxima, por encima de la fosa supraclavicular*. N2 Metástasis bilateral en ganglio(s) linfático(s) de 6 cm o menos de dimensión máxima, por encima de la fosa supraclavicular. N3 Metástasis en ganglio(s) linfático(s) mayor de 6 cm y/o extensión a la fosa supraclavicular. N3a Metástasis en ganglio(s) linfático(s) mayores de 6 cm de dimensión máxima. N3b Extensión a la fosa supraclavicular**. *Nota: Los ganglios en la línea media se consideran ganglios homolaterales. **Nota: La afectación de la fosa supraclavicular es importante para el estadiaje del cáncer de nasofaringe. Es la región triangular descrita originalmente por Ho. Se define por tres puntos: el borde superior del extremo external de la clavícula; el borde superior del extremo lateral de la clavícula; el punto donde el cuello contacta con el hombro. Esta zona puede incluir parte más distal de los 75 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) triángulo IV y V. Todos los casos con ganglios en la fosa supraclavicular (todos o parte de ellos) se consideran N3b. Orofaringe e hipofaringe Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. N0 No metástasis en ganglios linfáticos regionales. N1 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral de 3 cm o menos de dimensión máxima. N2 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2a Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2b Metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm de dimensión máxima. Metástasis a distancia (M) Mx No pueden valorarse las metástasis a distancia. M0 No hay metástasis a distancia. M1 Hay metástasis a distancia. Estadios: Nasofaringe Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio I T1 N0 M0 Estadio IIA T2a N0 M0 Estadio IIB T1 N1 M0 T2 N1 M0 T2a N1 M0 T2b N0 M0 T2b N1 M0 T1 N2 M0 T2a N2 M0 T2b N2 M0 T3 N0 M0 T3 N1 M0 T3 N2 M0 T4 N0 M0 Estadio III Estadio IVA 76 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) T4 N1 M0 T4 N2 M0 Estadio IV B Cualquier T N3 M0 Estadio IV C Cualquier T Cualquier N M1 Estadios: Orofaringe e hipofaringe Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio I T1 N0 M0 Estadio II T2 N0 M0 Estadio III T3 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 T4a N0 M0 T4a N1 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4a N2 M0 Cualquier T N3 M0 T4b Cualquier N M0 Cualquier T Cualquier N M1 Estadio IVA Estadio IVB Estadio IVC Grado histológico (orofaringe, hipofaringe) Gx El grado histológico no puede ser valorado. G1 Bien diferenciado. G2 Moderadamente diferenciado. G3 Pobremente diferenciado. Laringe. Tumor primario (T) Tx El tumor primario no puede ser valorado. T0 No hay evidencia del tumor primario. Tis Carcinoma in situ. Supraglotis T1 Tumor limitado a una sublocalización de la supraglotis con movilidad normal de la cuerda vocal. 77 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) T2 Tumor que invade mucosa de más de una sublocalización de la supraglotis o glotis o region fuera de la supraglotis (ej: mucosa de la base de lengua, vallecula, pared medial de seno piriforme) sin fijación de las cuerdas vocales. T3 Tumor limitado a la laringe con fijación de cuerda vocal y/o invade alguna de las siguientes zonas: área postcricoidea, tejidos preepiglóticos, espacio paraglótico, y/o erosión pequeña del cartílago tiroides (ej: pericondrio interno). T4a Tumor que invade a través del cartílago tiroides y/o invade tejidos más allá de la laringe (ej: tráquea, partes blandas del cuello, musculatura extrínseca de la lengua, músculos prelaríngeos, tiroides o esófago). T4b El tumor invade el espacio prevertebral, afecta la arteria carótida o invade las estructuras mediastínicas. Glotis T1 Tumor limitado a la/s cuerda/s vocal/es (puede afectar la comisura anterior o la posterior) con movilidad normal. T1a Tumor limitado a una cuerda vocal. T1b El tumor afecta a ambas cuerdas vocales. T2 Tumor que se extiende a supraglotis y/o subglotis, y/o alteración de la movilidad de la cuerdas vocales sin paralizarlas. T3 Tumor limitado a la laringe con fijación de la cuerda vocal y/o invade espacio paraglótico, y/o con erosión pequeña del cartílago tiroides (ej: pericondrio interno). T4a Tumor que invade a través del cartílago tiroides y/o invade los tejidos más allá de la laringe (ej: tráquea, partes blandas del cuello, musculatura extrínseca de la lengua, músculos prelaríngeos, tiroides o esófago). T4b Tumor que invade espacio prevertebral, afecta carótida interna o invade estructuras mediastínicas. Subglotis T1 Tumor limitado a la subglotis. T2 Tumor que se extiende a la(s) cuerda(s) vocal(es) con movilidad normal o disminuida. T3 Tumor limitado a la laringe con fijación de cuerdas vocales. T4a Tumor que invade cartílago cricoides o tiroides y/o invade tejidos más allá de la laringe (ej: tráquea, partes blandas del cuello musculatura extrínseca de la lengua, músculo prelaríngeos, tiroides o esófago). T4b Tumor que invade el espacio prevertebral, afecta a la carótida interna o invade estructuras mediastínicas. Ganglio linfáticos regionales Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. N0 No metástasis en ganglios linfáticos regionales. 78 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) N1 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral de 3 cm o menos de dimensión máxima. N2 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2a Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2b Metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm de dimensión máxima. Metástasis a distancia (M) Mx No pueden valorarse las metástasis a distancia. M0 No hay metástasis a distancia. M1 Hay metástasis a distancia. Estadios: Laringe Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio I T1 N0 M0 Estadio II T2 N0 M0 Estadio III T3 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 T4a N0 M0 T4a N1 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4a N2 M0 Cualquier T N3 M0 T4b Cualquier N M0 Cualquier T Cualquier N M1 Estadio IVA Estadio IVB Estadio IVC Grado histológico Gx El grado histológico no puede ser valorado. G1 Bien diferenciado. 79 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) G2 Moderadamente diferenciado. G3 Pobremente diferenciado. Cavidad nasal y senos paranasales. Tumor primario (T) Tx El tumor primario no puede valorarse. T0 No hay evidencia del tumor primario. Tis Carcinoma in situ. Seno maxilar T1 Tumor limitado a la mucosa del seno maxilar sin erosión ni destrucción ósea. T2 Tumor que produce erosión o destrucción ósea incluyendo extensión al paladar duro y/o meato nasal medio, excepto extensión a la pared posterior del seno maxilar y láminas pterigoideas. T3 Tumor que invade cualquiera de las siguientes estructuras: pared ósea posterior del seno maxilar, tejido celular subcutáneo, suelo y pared medial de órbita, fosa pterigoidea, seno etmoidal. T4a Tumor que invade contenido orbitario anterior, piel o mejilla, láminas pterigoideas, fosa infratemporal, lámina cribiforme, seno esfenoidal y seno frontal. T4b Tumor que invade cualquiera de las siguientes estructuras: apex orbitario, dura, cerebro, fosa craneal media, nervios craneales a parte de la subdivisión (V2) del nervio trigémino, nasofaringe o clivus. Cavidad nasal y seno etmoidal T1 Tumor limitado a una sublocalización, con o sin afectación ósea. T2 Tumor que afecta a dos sublocalizaciones de una misma región o se extiende y afecta a una región adyacente dentro del complejo nasoetmoidal, con o sin afectación ósea. T3 Tumor que se extiende a pared medial o suelo de órbita, seno maxilar, paladar o lámina cribiforme. T4a Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: contenido orbitario anterior, piel de nariz o mejilla, extensión mínima a fosa craneal anterior, láminas pterigoideas, esfenoides o seno frontal. T4b Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: apex orbitario, dura, cerebro, fosa craneal media, pares craneales distintos de la rama V2, nasofaringe o clivus. Ganglio linfáticos regionales Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. N0 No metástasis en ganglios linfáticos regionales. 80 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) N1 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral de 3 cm o menos de dimensión máxima. N2 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2a Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2b Metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm de dimensión máxima. Metástasis a distancia (M) Mx No pueden valorarse las metástasis a distancia. M0 No hay metástasis a distancia. M1 Hay metástasis a distancia. Estadios: Cavidad nasal y senos paranasales Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio I T1 N0 M0 Estadio II T2 N0 M0 Estadio III T3 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 T4a N0 M0 T4a N1 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4a N2 M0 Cualquier T N3 M0 T4b Cualquier N M0 Cualquier T Cualquier N M1 Estadio IVA Estadio IVB Estadio IVC Grado histológico Gx El grado histológico no puede ser valorado. G1 Bien diferenciado. 81 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) G2 Moderadamente diferenciado. G3 Pobremente diferenciado. Glándulas salivales mayores (parótida, submaxilar, sublingual). Esta clasificación sólo se aplica a los carcinomas de las glándulas salivales mayores: parótida (C07.9), submaxilar (submandibular) (C08.0) y sublingual (C08.1). Los tumores que se originan en las glándulas salivales menores no se incluyen en esta clasificación, sino en su localización anatómica de origen, por ejemplo, lengua. Tumor primario (T) Tx El tumor primario no puede ser valorado. T0 No hay evidencia del tumor primario. Tis Carcinoma in situ. T1 Tumor de 2 cm o menos de dimensión máxima sin extensión extraparenquimatosa. T2 Tumor mayor de 2 cm pero no mayor de 4 cm de dimensión máxima sin extensión extraparenquimatosa. T3 Tumor mayor de 4 cm de dimensión máxima y/o con extensión extraparenquimatosa. T4a Tumor que invade la piel, mandíbula, conducto auditivo externo y/o nervio facial. T4b Tumor que invade base de cráneo y/o láminas pterigoideas y/o afecta la arteria carótida. *Nota: La extensión extraparenquimatosa es la evidencia clínica o macroscópica de afectación de tejidos blandos. La afectación microscópica sola no se considera extensión extraparenquimatosa en la clasificación “T”. Ganglio linfáticos regionales Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. N0 No metástasis en ganglios linfáticos regionales. N1 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral de 3 cm o menos de dimensión máxima. N2 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2a Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. 82 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) N2b Metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm de dimensión máxima. Metástasis a distancia (M) Mx No pueden valorarse las metástasis a distancia. M0 No hay metástasis a distancia. M1 Hay metástasis a distancia. Estadios: Glándulas salivales Estadio I T1 N0 M0 Estadio II T2 N0 M0 Estadio III T3 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 T4a N0 M0 T4a N1 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4a N2 M0 Cualquier T N3 M0 T4b Cualquier N M0 Cualquier T Cualquier N M1 Estadio IVA Estadio IVB Estadio IVC Metástasis ganglionar de primario desconocido No existe una clasificación tumoral T del primario desconocido por definición. Ganglios linfáticos regionales (N) Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados. N0 No metástasis en ganglios linfáticos regionales. N1 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral de 3 cm o menos de dimensión máxima. N2 Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. O metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. O 83 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2a Metástasis en un único ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2b Metástasis en múltiples ganglios linfáticos homolaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm de dimensión máxima. N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm de dimensión máxima. En todos los estadiajes N se puede utilizar una designación “U” o “L” que indique metástasis por encima del borde bajo del cricoides (U) o por debajo del borde bajo del cricoides “L”. Metástasis a distancia (M) Mx No pueden valorarse las metástasis a distancia. M0 No hay metástasis a distancia. M1 Hay metástasis a distancia. CATEGORÍAS DE CONSENSO Las categorías de consenso de las recomendaciones de tratamiento recogidas en este documento está basadas en las recomendaciones de la NCCN (Nacional Comprehensive Cancer Network). Categoría 1: Hay un consenso uniforme, basado en un alto nivel de evidencia, de que la recomendación es adecuada. Categoría 2A: Hay un consenso uniforme, basado en un nivel de evidencia bajo incluyendo la experiencia clínica, de que la recomendación es apropiada. Categoría 2B: No hay un consenso uniforme (pero no un desacuerdo mayor), basado en un nivel de evidencia bajo incluyendo la experiencia clínica, de que la recomendación es apropiada. Categoría 3: Hay un desacuerdo mayor de que la recomendación es apropiada. Nota: Todas las recomendaciones de la guía son categoría 2A, salvo excepciones que están especificadas. 84 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA La cavidad oral incluye los labios, los dos tercios anteriores de la lengua, suelo de boca, mucosa yugal, encía alveolar, trígono retromolar y paladar duro. El cáncer de labio posee características diferenciales en cuanto a evolución y pronóstico del resto de la cavidad oral, por ello hemos separado esta sublocalización del resto de la cavidad oral. CÁNCER DE LABIO El cáncer de labio supone hasta el 30% de los tumores malignos de la cavidad oral y constituye un problema frecuente en poblaciones expuestas al sol. Representa entre el 12% y el 16% de los cánceres de cabeza y cuello y el 2% del total de las neoplasias malignas. En un 89% se localiza en el labio inferior, en un 7% en el labio superior y en un 4% en la comisura. Esto se explica por la exposición solar más intensa que experimenta el labio inferior. La edad media de afectación es de 65 años en el varón y de 69 años en la mujer. Es mucho más frecuente en varones (sexo masculino/sexo femenino: 20/1, excepto en labio superior: 5/1). Es 10 veces más frecuente en caucásicos frente a otras razas. La supervivencia de los pacientes es la mayor de todo el área cervicofacial, situándose en torno al 80% a los 5 años. Dicha supervivencia sin embargo desciende a un 5% si existen metástasis cervicales. La incidencia de metástasis ganglionares regionales es baja, especialmente en los estadios iniciales, siendo menos del 10%. El riesgo de metástasis ganglionares está relacionado con la localización, el tamaño y el grado histológico del tumor primario. Diagnóstico y estudio de extensión: El estudio inicial en consulta incluye: • Historia clínica y exploración física (bimanual, palpando el tumor y las áreas ganglionares). • Biopsia. • Rx de tórax. TAC torácico (si está indicado). • Ortopantomografía. • CT/ RMN. Para estudio ganglionar cervical, estudio del grado de extensión local (afectación ósea, afectación del conducto del nervio dentario inferior...) (ver protocolo de diagnóstico radiológico). • PAAF: para la valoración citológica de las adenopatías clínicamente positivas. • Evaluación dental. • Evaluación nutricional. • Estado general del paciente. 85 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) • Exploración de las vía aerodigestiva superior para descartar un segundo tumor primario. Protocolo terapéutico: Labio inferior o Estadio I: (T1 N0 M0) o Cirugía o radioterapia local. o Abstención terapéutica ganglionar cervical salvo en los tumores de alto grado, en los que está indicado el vaciamiento ganglionar cervical funcional unilateral si la lesión está lateralizada o bilateral si la lesión es medial o próxima a la línea media. o Estadio II: (T2 N0 M0). o Cirugía local. o Radioterapia en vez de cirugía, salvo en los tumores de alto grado de malignidad. o o Vaciamiento funcional cervical homolateral o bilateral si es de alto grado. Estadio III (T3 N0 M0)- (T1, T2, T3, N1, M0). o Cirugía local. o Vaciamiento cervical homolateral o bilateral (si afecta a la línea media o está próximo a ella). o Radioterapia local postoperatoria en los T3 y cervical en caso de vaciamiento cervical positivo. o Estadio IV (T4 N0, N1 M0)- (cualquier T-N2, N3-M0)- (cualquier T, cualquier N, M1). o Cirugía local. o Vaciamiento cervical funcional homolateral en los N1 o bilateral si afecta a la línea media o está próximo a ésta. o Vaciamiento radical si existen adenopatías mayores de 3 cm. o Quimio/RT postoperatoria en los casos de uno o dos factores mayores adversos (afectación ganglionar extracapsular y márgenes quirúrgicos afectos) ó dos o más factores menores (afectación múltiple ganglionar sin afectación extracapsular, pT3 pT4, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión perineural y embolismo vascular). o Radioterapia postoperatoria si existen menos de dos factores menores de riesgo (afectación múltiple ganglionar sin afectación extracapsular, pT3 pT4, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión perineural y embolismo vascular). Labio superior En las lesiones de pequeño tamaño se seguirá la pauta de tratamiento de los tumores del labio inferior. En los tumores de gran tamaño se aplica el protocolo terapéutico de los cánceres de la infraestructura de senos paranasales. Principios de la extirpación y reconstrucción labial: 86 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) En el tratamiento quirúrgico del carcinoma de labio se debe combinar la radicalidad terapéutica con la calidad de vida y la estética del paciente. Es también muy importante la funcionalidad del labio. Sin embargo el principio fundamental es la excisión adecuada de la lesión. La extirpación del tumor debe incluir un margen de seguridad. Los márgenes respetados a partir de la lesión palpable deben ser por lo menos 1 cm en el carcinoma epidermoide. Cuando el defecto creado puede realizarse sin crear tensiones debe realizarse mediante cierre directo. Cuando el defecto no permite el cierre directo debe realizarse la reconstrucción con colgajos locales o a distancia. Cáncer de labio Historia clínica, exploración física Biopsia Rx de tórax Si está indicado: ortopantomografía, TC, RMN, ECO Evaluación dental Preanestesia T1- T2, N0 T3- T4, N0 Irresecable Cualquier T, N1-3 Tratamiento del cáncer de labio, estadios iniciales Candidato a cirugía Alto riesgo quirúrgico Tratamiento del cáncer de labio, estadios avanzados Tratamiento radioterápico definitivo en el primario y cuello ó Quimio/RT 87 Tratamiento estadios avanzados de cabeza y cuello Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de labio T1- T2, N0 ó Radioterapia externa >= 50 Gy + braquiterapia ó Excisión quirúrgica y reconstrucción Braquiterapia solo ó Radioterapia externa >= 66 Gy Márgenes positivos Invasión perineural/vascular/linfática No factores histopatológicos de riesgo Tumor residual o recurrente post-radioterapia Reexcisión ó Radioterapia ó Excisión quirúrgica Radioterapia ó Quimio/radioterapia (cat. 3) y reconstrucción Quimio/radioterapia (cat. 3) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Cáncer de labio T3- T4a, N0 Cualquier T, N1-3 Candidato a cirugía Radioterapia externa +/Braquiterapia Excisión quirúrgica N0 Excisión + reconstrucción del primario +/- vaciamiento cervical uni o bilateral selectivo N1, N2a-b, N3 Excisión + reconstrucción del primario, vaciamiento cervical terapéutico ipsilateral +/vaciamiento cervical contralateral selectivo N2c (bilateral) Respuesta completa tumor primario Excisión + reconstrucción del primario, vaciamiento cervical terapéutico bilateral Masa residual cervical Un ganglio positivo sin factores histopatológicos de riesgo Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Respuesta incompleta tumor primario Cirugía de rescate+ vaciamiento cervical Respuesta completa cervical Factores adversos menores b < 2 Vaciamiento cervical (cat 3 para selectivo vs radical) N1(estadio inicial) N2-3 (estadio inicial) Observación ó Radioterapia adyuvante opcional Quimio/radioterapia (cat 1) Radioterapia Observación Vaciamiento cervical (cat 3 para selectivo vs radical) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. a Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. b Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 88 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de labio Radioterapia Radioterapia definitiva Radioterapia adyuvante Primario y adenopatías macroscópicas: Primario: ≥66-70 Gy (1.8-2.0 Gy/día) ≥60-70 Gy (1.8-2.0 Gy/día) Radioterapia externa ≥ 50 Gy + Cuello: braquiterapia o braquiterapia solo Niveles ganglionares de alto riesgo ≥60 Gy (2.0 Gy/día) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo Niveles ganglionares de bajo riesgo ≥ 50 Gy (2.0 Gy/ día) ≥ 50 Gy (2.0 Gy/ día) CÁNCER DE CAVIDAD ORAL El cáncer de cavidad oral es uno de los diez tipos más frecuentes de cáncer en el mundo, constituyendo alrededor del 3% de todos los tumores malignos de los países occidentales. Según los datos de registros de cáncer de base poblacional en España correspondientes al año 1993 la tasa bruta de incidencia de cáncer oral (CIE-9 141, 143, 144 y 145) era de 8,6 casos por 100.000 varones, y 1,44 casos por 100.000 mujeres. El cáncer oral constituiría el 2,74% de los tumores malignos en los varones y el 0,7% en las mujeres. El 70% de los casos se consideran atribuibles al tabaco y el 31% también al alcohol. La prueba diagnóstica definitiva para el carcinoma es el estudio histológico de los tejidos afectados, y el método más utilizado y seguro es la biopsia abierta. La biopsia incisional se debe realizar en el borde de la lesión, incluyendo tejido sano y tejido enfermo, evitando las zonas necróticas. El cáncer de cavidad oral incluye al de la mucosa yugal, el suelo de la boca, los dos tercios anteriores de la lengua, la encía alveolar, el trígono retromolar y el paladar duro. La 89 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) cavidad oral tiene una gran cantidad de vasos linfáticos. La diseminación ganglionar ocurre con más frecuencia en los grupos ganglionares del nivel I, II y III. La afectación ganglionar cervical en el momento del diagnóstico aparece aproximadamente en el 30% de los pacientes, pero el riesgo es distinto según la sublocalización anatómica. Por ejemplo los de encía alveolar y paladar duro raramente dan metástasis cervicales, mientras que en los pacientes con cáncer de lengua es muy frecuente que haya metástasis ocultas (hasta el 50-60%). La valoración del estado de los ganglios linfáticos regionales es esencial para establecer el correcto estadio y plan de tratamiento. Labios Reborde alveolar Mucosa yugal Suelo de boca Lengua (oral) Trígono retromolar Paladar duro El estudio inicial en consulta incluye: • Historia clínica y exploración física. • Biopsia. • Rx de tórax. TAC torácico (si está indicado). • Ortopantomografía. • CT/ RMN. • Exploración bajo anestesia general (si está indicado). • Evaluación dental. • Evaluación nutricional. • Estado general del paciente. 90 Figura: Sublocalizaciones de la cavidad oral. Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) La cirugía y la radioterapia constituyen los estándares de tratamiento para los estadios iniciales y localmente avanzados del cáncer de cavidad oral. La cirugía debe abarcar toda la extensión macroscópica así como la que se considera microscópica de la enfermedad. Se puede realizar la resección de grandes tumores de la cavidad oral y con los métodos reconstructivos disponibles, conseguir resultados funcionales satisfactorios. Además la rehabilitación prostodóncica es importante para conseguir la mejor calidad de vida de los pacientes. Los tumores en estadios iniciales (I y II) son curables mediante cirugía y/o radioterapia. En los estadíos avanzados (III y IV) son candidatos para tratamiento mediante una combinación de cirugía y radioterapia. Además deberá considerarse en algún caso la combinación con quimioterapia para mejorar el control local y reducir la frecuencia de metástasis a distancia. Tratamiento: • • • Tumores en estadios iniciales T1 N0, elegir una de las dos opciones: o Cirugía local (preferentemente), o Radioterapia local. T2 N0, elegir una de las dos opciones: o Cirugía local + disección cervical (preferentemente), o Radioterapia local y cervical. T3 N0: o • Cirugía local + disección cervical + radioterapia externa complementaria. T4 N0, T1-T4 N+ M0: o Cirugía local + disección cervical + reconstrucción + radioterapia externa complementaria. Tratamiento del cuello clínicamente negativo. Las opciones para el tratamiento de estos casos incluyen las siguientes: 1observación, 2- disección cervical ganglionar, ó 3- irradiación cervical. La decisión de proceder a tratamiento del cuello N0, o adoptar una actitud vigilante, depende del riesgo existente de metástasis ocultas. Este riesgo está en función de factores pronósticos en relación con el tumor primario. En general, se tiende a tratar el cuello en todos aquellos tumores mayores de 2 cm. Las metástasis cervicales clínicamente ocultas se pueden curar en un alto porcentaje, bien mediante radioterapia o bien mediante cirugía. La alternativa entre radioterapia o disección cervical para el manejo del cuello N0 depende del tratamiento elegido para el tumor primario. Ambas modalidades han mostrado ser igual de eficaces en la erradicación de enfermedad microscópica cuando el tumor primario está controlado. La radioterapia para tratamiento profiláctico del cuello N0 limita el uso posterior de radioterapia en caso de recidiva, hace la exploración cervical más difícil, y puede complicar la cirugía posterior en caso de que sea necesaria. Todas estas razones favorecen la elección de 91 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) la disección ganglionar como tratamiento profiláctico si se considera indicado. El tratamiento quirúrgico del cuello clínicamente negativo permite, además, la estadificación anatomopatológica de ese cuello. En tumores cercanos a la línea media el tratamiento cervical debe ser bilateral. Seguimiento: Los pacientes con cáncer de cavidad oral deben ser vigilados cuidadosamente después del tratamiento inicial. Las recidivas ocurren generalmente (75%) durante el primer año, y en ocasiones se pueden curar con el tratamiento adecuado. Además estos pacientes tienen una elevada tendencia a presentar segundos tumores primarios en el tracto aerodigestivo superior. El seguimiento debe realizarse: - primer año: cada tres meses, - segundo año: cada 4 meses, - tercer a quinto año: cada seis meses, - a partir de los cinco años: anualmente. En cada revisión se realizará una exploración de la zona del tumor primario y de las regiones de posible extensión ganglionar. Una vez finalizado el tratamiento completo, a los tres meses, se realizará un estudio basal de TAC (ver capítulo de diagnóstico radiológico). Posteriormente, una vez al año se realizará CT cervicofacial y Rx de tórax. Cáncer de cavidad oral Historia clínica, exploración física, Biopsia Rx de tórax ó TAC torácico, exploración ORL Si está indicado: ortopantomografía, ECO, TC, RMN Evaluación dental Estudio de preanestesia Exploración bajo anestesia general (si estuviera indicado) Irresecable T1- T2, N0 T3, N0 Resecable resecable T1- T3, N1-3 T4, cualquier N resecable resecable 92 Alto riesgo quirúrgico Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de cavidad oral T3, N0 T1- T2, N0 ó Excisión quirúrgica del primario (preferible) y reconstrucción +/vaciamiento cervical selectivo uni o bilateral Un ganglio positivo sin factores histopatológicos de riesgo Radioterapia externa +/-Braquiterapia Excisión quirúrgica del primario y reconstrucción ≥ 70 Gy al primario + vaciamiento cervical selectivo uni o bilateral ≥ 50 Gy cuello de riesgo Sin factores adversos Factores adversos Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Factores adversos menores b < 2 Radioterapia adyuvante opcional Factores adversos Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Factores adversos menores b < 2 Enfermedad residual Quimio/radioterapia (cat 1) Radioterapia adyuvante opcional Quimio/radioterapia (cat 1) Radioterapia adyuvante Cirugía de rescate Radioterapia adyuvante SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. a Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. b Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 93 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de cavidad oral T1-3, N1-3 resecable ó Excisión quirúrgica del primario (preferible) y reconstrucción +/- vaciamiento cervical selectivo uni o bilateral N1, N2a-b, N3 Radioterapia externa +/-Braquiterapia +/vaciamiento cervical Quimioterapia/ radioterapia (cat. 3) Revalorar a los 45-50 Gy Respuesta completa tumor primario N2c (bilateral) Enfermed ad residual cervic al Excisión del primario, vaciam iento cervical hom olateral terapéutico +/vaciam iento cervical contralateral selectivo Respuesta completa cervical Excisión del primario, vaciam iento cervical bilateral terapéutico Recons trucción Reconstrucción Un ganglio positivo sin factores histopatológicos de riesgo Enfermedad residual tu mor primario N1(estadio inicial) N2-3 (estadio in icial) Cirugía d e rescate+ vaciamiento cervical Factores adversos Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Radioterapia adyuvante opcional Quimio/radioterapia (cat 1) Factores adversos menores b < 2 Radioterapia adyuvante Observación Observación ó Vaciamiento cervical (cat 3 para selectiva vs radical) Vaciamiento cervical (cat 3 para selectivo vs radical) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. a Factores adversos mayores: invasión ganglio nar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. b Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 94 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de cavidad oral T4, cualquier N Resecable resecable Alto riesgo quirúrgico ó Excisión quirúrgica del primario (preferible para invasión ósea) Quimioterapia/ radioterapia (cat. 3) Radioterapia externa +/-Braquiterapia ó Radioquimioterapia Respuesta completa tumor primario Características histopatológicas adversas (márgenes positivos e invasión perineural) Características histopatológicas no adversas Enfermedad residual cervical Enfermedad residual tumor primario Respuesta completa cervical N1(estadio inicial) Quimio/radioterapia (cat 1) Cirugía de rescate+ vaciamiento cervical N2-3 (estadio inicial) ó Radioterapia Vaciamiento cervical (cat 3 para selectivo vs radical) Observación Observación ó Vaciamiento cervical (cat 3 para selectivo vs radical) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Cáncer de cavidad oral Radioterapia Radioterapia definitiva Radioterapia adyuvante Primario y adenopatías macroscópicas: Primario: ≥70 Gy (1.8-2.0 Gy/día) 60-70 Gy (1.8-2.0 Gy/día) ó Radioterapia externa ≥ 50 Gy + Cuello: braquiterapia Niveles ganglionares de alto riesgo ≥60 Gy (2.0 Gy/día) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo Niveles ganglionares de bajo riesgo ≥ 50 Gy (2.0 Gy/ día) ≥ 50 Gy (2.0 Gy/ día) 95 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CÁNCER DE NASOFARINGE El cáncer de la nasofaringe es una entidad clínica distinta al resto de las neoplasias malignas de la Cabeza y del Cuello, con factores etiológicos y aspectos histológicos únicos. Es extraordinariamente frecuente en países de la costa asiática del Pacífico, donde ocupa por su epidemiología, el primer lugar entre las neoplasias del varón. En España se produce aproximadamente un caso nuevo cada 100.000 habitantes y año. Entre los factores etiológicos, cabe mencionar la herencia genética, la alimentación predominante con conservas de pescado y carne ricos en sal, y las infecciones por el virus de Epstein-Barr. Los títulos de anticuerpos frente a este virus, están significativamente elevados en los pacientes con carcinoma nasofaríngeo. Atención en la consulta ambulatoria El diagnóstico de sospecha del cáncer de nasofaringe es fundamentalmente clínico y debe confirmarse siempre con la biopsia y se realiza de forma ambulatoria en la consulta externa. Consulta inicial Historia clínica. El paciente con cáncer de nasofaringe puede estar asintomático durante mucho tiempo y presentar unos síntomas iniciales que no siempre son fáciles de interpretar. Suele consultar por los siguientes síntomas: . Adenopatía cervical como primer síntoma, localizada en niveles II y tercio superior del V, ipsilateral o bilateral. Es el motivo de consulta del 40 % de los pacientes. . Hipoacusia de transmisión ipsilateral por obstrucción tumoral de la trompa de Eustaquio. Es el primer síntoma del 25 % de los enfermos. . Síntomas rinológicos, como primer motivo de consulta. Ocurre en otro 25 % de los pacientes: obstrucción, epístaxis y rinorrea. . Síntomas neurológicos como clínica inicial, se presentan en un 10 % de los enfermos: neuralgia de la segunda rama del trigémino, parálisis del VI y dolor facial y periocular. Exploración clínica. La visión directa de la nasofaringe es la exploración fundamental para este proceso. Se pueden utilizar cualquiera de los métodos endoscópicos o la rinoscopia posterior clásica. A veces un tumor de pequeño tamaño, puede dar una gran adenopatía. La exploración del cávum se debe completar con la del resto de los órganos otorrinolaringológicos, así como una detallada palpación del cuello. 96 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Se debe proceder a la realización de la biopsia en esta primera consulta, tras explicar al paciente lo que se pretende. Solicitud de exploraciones complementarias en la primera consulta: . Radiografía de tórax o TAC en T3-4 o N3. . TAC con contraste de nasofaringe, base de cráneo, cuello y clavículas. RNM con gadolinio en segunda opción (ver protocolo de diagnóstico radiológico). . En todos los tipos histológicos excepto en el carcinoma epidermoide queratinizante bien y moderadamente diferenciado y en estadíos ganglionares N 2-3, estudio de imagen para metástasis a distancia: huesos, hígado y pulmón. . Análisis de sangre: hematimetría, bioquímica y enzimas. . Evaluación dental. Segunda consulta . Valoración de las exploraciones complementarias solicitadas: TAC de nasofaringe y cuello, radiografía de tórax, biopsia y análisis de sangre. . Realizar clasificación TNM. . Información al paciente. . Facilitar al paciente la documentación clínica necesaria para la los Servicios de Oncología Médica y Oncología Radioterapia. Tratamiento del cáncer de nasofaringe. La radioterapia como tratamiento único, y la quimioterapia asociada a la radioterapia, constituyen el tratamiento de elección del cáncer de cavum. La cirugía queda en segundo lugar, como método de rescate para la enfermedad residual del cuello. Cuando el tratamiento se inicia con quimioterapia, hay que valorar la evolución de las lesiones entre ciclo y ciclo. T1 y T2 pequeños N0: Radioterapia radical sobre nasofaringe y selectiva en cadenas ganglionares. T1 N1-3 y T2-4 cualquier N: Quimio/radioterapia concomitante, seguida de quimioterapia adyuvante. Si respuesta cervical completa: observación. Si masa residual cervical: vaciamiento cervical. Cualquier T cualquier N M1: Quimioterapia. Si respuesta completa: Radioterapia radical sobre nasofaringe y cadenas ganglionares cervicales. 97 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Radioterapia definitiva para el cáncer de nasofaringe Sobre el tumor primario y adenopatías macroscópicas: 66 Gy o más a dosis de 1,8-2.0 Gy/día. Sobres los niveles ganglionares de bajo riesgo: 50 Gy o menos, a dosis de 1.8-2.0 Gy/día. Quimioterapia del cáncer de nasofaringe 2 Cualquier T y N M0: Quimioterapia concomitante a radioterapia: 100 mgr/m de Cis-Platino los 2 días 1, 22 y 43 de RT, seguido de quimioterapia adyudante con Cis-Platino, 80 mg/m día 1 + 5-Fu CI x 4 días; repetir cada 4 semanas. Cualquier T y N M1:Quimioterapia: combinaciones de quimioterapia basadas en Cis-platino. Revisiones Las revisiones periódicas con la exploración endoscópica correspondiente, las debe realizar el Otorrinolaringólogo encargado del proceso. Facilitará información a Oncología Médica y Radioterapia, que seguirán revisiones con una periodicidad similar, facilitando al paciente en lo posible, las consultas en el mismo día. Se debe realizar una TAC basal al acabar los tratamientos. Durante el primer año la revisión debe ser bimensual, para ser trimestral durante el segundo. Entre el tercer y quinto año, la revisión se hará cada cinco o seis meses. A partir del quinto año, se debe revisar entre nueve meses y un año. Anualmente se le debe realizar una determinación de TSH y T4. 98 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de Nasofaringe Historia Clínica, exploración Física Biopsia Rx Tórax (si está indicado TAC Tórax) TAC con contraste +/- RM Evaluación dental Estudio de Extensión I (tórax, hígado Hueso) CualquierT, T1- N0, T1, N1-3 Cualquier N Pequeño T2- N0 T2-4, Cualquier N M1 Quimio/radioterapia concomitante Radioterapia Radical sobre Nasofaringe y cadenas ganglionares cervicales Quimioterapia adyuvante Respuesta completa cervical Masa residual cervical Quimioterapia Si respuesta completa Radioterapia Radical sobre Nasofaringe y cadenas ganglionares cervicales Vaciamiento cervical Observación SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Cáncer de nasofaringe Radioterapia definitiva Primario y adenopatías macroscópicas: ≥66 Gy (1,8- 2.0 Gy/día) Cuello: Niveles ganglionares de bajo riesgo ≥ 50 Gy (1,8-2.0 Gy/ día) 99 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CÁNCER DE OROFARINGE Introducción El cáncer de orofaringe representa el 1% de los tumores malignos del organismo, y el 15 % de los localizados en las vías aerodigestivas superiores. En España se diagnostican 4 pacientes nuevos por cada 100.000 habitantes y año. Aparecen principalmente entre los 50 y 70 años, pero existe una clara tendencia a descender la edad de presentación. La orofaringe tiene como límites anatómicos por arriba la prolongación del paladar duro y por abajo el hueso hioides. Por los lados, la amígdala palatina y sus pilares anterior y posterior. Anteriormente está limitada por el istmo de las fauces y la base de la lengua. La pared posterior limita con la de la rino e hipofaringe, y su soporte está constituido por la musculatura constrictora y la fascia prevertebral. Las sublocalizaciones clínicas de la orofaringe que son asiento de tumores malignos son la base de la lengua, el paladar blando, la región amigdalina y la pared posterior. La orofaringe tiene una abundante red linfática. Los vasos linfáticos drenan como primer escalón, en los ganglios del tercio superior de las cadenas yugulocarotídeas, extendiéndose después al resto de los niveles. Desde el punto de vista epidemiológico, el hábito de consumir de alcohol y tabaco, como en la mayoría de los tumores de las vías aerodigestivas superiores, constituye el principal factor de riesgo. Otras causas de menor incidencia, son las radiaciones ionizantes, las infecciones virales y la dieta pobre en vitaminas. El paciente con tumor de la orofaringe tiene además un alto riesgo de padecer un segundo tumor primario en la cabeza y en el cuello. Atención en consulta ambulatoria El diagnóstico de sospecha del cáncer de orofaringe es fundamentalmente clínico y debe confirmarse siempre con la biopsia y se realiza de forma ambulatoria en la consulta externa. Consulta inicial Historia Clínica. Los tumores de la orofaringe son habitualmente asintomáticos en sus estadíos iniciales. Conforme evolucionan, los pacientes tienen irritación de garganta, dolor e irradiación del mismo al oído. Más adelante presentan trismus, disfagia, disartria y fetidez. En la exploración clínica se debe inspeccionar y palpar el cuello, registrando las posibles adenopatías de los distintos niveles ganglionares, y el posible empastamiento de los tejidos blandos. Se ha de realizar un examen de la cavidad oral, piezas dentarias, movilidad de 100 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) la lengua, orofaringe, hipofaringe, cávum y otoscopia. En el mismo acto médico, se realiza la toma de biopsia, tras explicarle al paciente lo que se pretende. Solicitud de exploraciones complementarias: . TAC con contraste de faringe-cuello. RNM en segunda opción. . Radiografía de tórax o TAC en pacientes T3-4 o N3. . Análisis de sangre: hematimetría, químico, coagulación, iones, enzimas, proteínas totales y SCC. . Estudio preanestésico preferente si se prevé tratamiento quirúrgico. . Evaluación dental. Segunda consulta . Interpretación de las exploraciones complementarias que se solicitaron: TAC, biopsia, análisis, Rx de tórax y preanestesia. . Realizar clasificación TNM. . Información al paciente de su proceso y posibilidades de tratamiento. Información sobre las secuelas en la deglución, locución, respiración y estética. . Obtener el consentimiento informado en los impresos adecuados al proceso. . Si el tratamiento comienza con una intervención quirúrgica, asignar fecha de ingreso con carácter preferente. . Si se opta por consultar a Oncología Médica o Radioterapia, facilitar al paciente, para entregar en estos Servicios, la documentación clínica necesaria. Ingreso para intervención quirúrgica La documentación se cumplimenta por el facultativo encargado de la intervención, por lo general el día anterior a la misma, desde la consulta externa. Solicitud de sangre para intervención. Antibioterapia preoperatoria. Medicación preanestésica. Cuidados de Enfermería en la planta de hospitalización, según las Guías de Actuación para Enfermería en este tipo de pacientes. Tratamiento del cáncer de orofaringe Las opciones terapéuticas se centran, como en otros órganos de las vías aerodigestivas superiores en la cirugía y la radioterapia solas o en combinación, así como en la quimioterapia complementando a las anteriores. Ante la falta de un enfoque que se pueda considerar definitivo, se debe utilizar el régimen más adecuado para cada paciente en una determinada circunstancia. 101 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) El tratamiento de los ganglios cervicales debe ser el mismo que el del tumor primario, utilizando la cirugía para tratamiento de rescate. Cuando se inicia el tratamiento con quimioterapia, entre ciclo y ciclo se debe realizar una valoración de las lesiones, mediante la exploración correspondiente. - T1-2 N0-1 de orofaringe. Opción quirúrgica. Excisión del primario con o sin vaciamiento cervical ipsi o bilateral. Si el estudio anatomopatológico de las piezas quirúrgicas, no informa de rasgos adversos, no hay indicación de tratamiento complementario. Ante un ganglio único positivo sin rasgos adversos, se puede indicar opcionalmente radioterapia adyuvante. Si hay rasgos desfavorables: RT adyuvante o QT/RT. - T1-2 N0-1 de orofaringe. Primera opción conservadora. Radioterapia radical externa, con o sin braquiterapia. Cirugía de rescate en caso de enfermedad residual. -T2 N1 de orofaringe. Segunda opción conservadora. Quimioterapia y radioterapia concomitante. Cirugía de rescate en caso de enfermedad residual. - T3-4 N0 de orofaringe. Opción quirúrgica. Con o sin QT de inducción: excisión quirúrgica y radioterapia adyuvante. - T3-4 N0 de orofaringe. Opción conservadora. Quimioterapia y radioterapia concomitante. En caso de enfermedad residual, cirugía de rescate. - Cualquier T3-4 N+ y cualquier T N2-3 de orofaringe. Opción quirúrgica. Con o sin Q de inducción: Si es N1, N2a-b o N3, excisión del tumor primario y vaciamiento ipsi o bilateral. Radioterapia adyuvante o QT/RT. Valorar reconstrucción. Si es N2c, excisión del primario y vaciamiento bilateral (diferido dos o tres semanas el lado menos afectado en caso de radical bilateral). Radioterapia adyuvante o QT/RT. Valorar reconstrucción. - Cualquier T3-4 N+ y cualquier T N2-3 de orofaringe. Opción conservadora. Quimioterapia-radioterapia concomitantes. a) Si se consigue respuesta completa en el primario y en el cuello, siendo el estado ganglionar inicial N1, pasa a revisión periódica en consulta. b) Si se consigue respuesta completa en el primario y en el cuello, y el estado ganglionar inicial era N2-3, está indicada la revisión periódica o el vaciamiento radical. c) Si hay respuesta completa en el primario, pero existe tumor residual en el cuello, vaciamiento radical. d) Si persiste tumor residual el primario, está indicada la cirugía de rescate en el primario y el vaciamiento radical. 102 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Valorar reconstrucción. Postoperatorio El responsable del postoperatorio del paciente debe ser el facultativo que lo intervino. . El mantenimiento de la PERMEABILIDAD DE LA VÍA AÉREA, tras la intervención del tumor de orofaringe, por vías naturales o por vía externa con o sin traqueotomía, es prioridad en el cuidado postoperatorio. . Los cuidados de ENFERMERÍA son esenciales en esta fase del tratamiento, aplicando el Protocolo de Cuidados de Enfermería para el paciente de ORL ó CMF hospitalizado. . Los pacientes intervenidos se deben MOVILIZAR en las 24 primeras horas de operados. . Puede ser necesaria la ALIMENTACION POR SONDA . Prescripción de ANTIBIOTERAPIA Y ANALGESIA. . INFORME DE ALTA HOSPITALARIA. Cita para REVISION AMBULATORIA. . Si tras la intervención precisa tratamiento adyuvante, se debe facilitar al paciente la documentación clínica que debe aportar a Oncología Médica o Radioterapia. Revisiones Las revisiones y la exploración correspondiente, debe realizarlas el Otorrinolaringólogo o Cirujano Maxilofacial encargado del proceso. Facilitará a Oncología Médica y Radioterapia la información oportuna, las cuales seguirán revisiones con una periodicidad similar, facilitando al paciente en lo posible que realice las consultas el mismo día. Se debe de realizar una TAC basal al acabar los tratamientos. Durante el primer año las revisiones se deben realizar cada dos meses, para pasar a tres meses en el segundo año. Entre tres y cinco años de tratados, se harán cada cinco o seis meses. A partir del quinto año, se deben revisar entre nueve meses y un año. Anualmente se les debe realizar una radiografía de tórax, y una determinación de TSH si ha recibido radioterapia. 103 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de orofaringe Historia clínica, exploración física, Biopsia Rx de tórax ó TAC torácico Si está indicado: ortopantomografía, ECO, TC, RMN Evaluación dental Estudio de preanestesia Exploración bajo anestesia general (si estuviera indicado) T1- T2, N0-1 Cualquier T, N2-3 T3-4, N+ T3-T4 N0 104 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de orofaringe T1- T2, N0-1 ó Excisión quirúrgica del primario y reconstrucción +/- vaciamiento cervical uni o bilateral Ganglios negativos y sin factores histopatológicos de riesgo Un ganglio positivo sin factores histopatológicos de riesgo Radioterapia externa +/-Braquiterapia (cat 2B) ó Quimio/radioterapia (cat 3) (T2, N1 sólo) Factores adversos Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Factores adversos menores < 2 b Primario controlado Quimio/radioterapia (cat. 1) Radioterapia adyuvante opcional Enfermedad residual Radioterapia adyuvante Cirugía de rescate SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 105 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de orofaringe T3-4, N0 ó Tratamiento sistémico concurrente/RT (cat1) Respuesta completa Quimioterapia de inducción seguido de Quimioterapia/ radioterapia (cat. 3) Cirugía No factores adversos Respuesta incompleta Factores adversos Respuesta completa tumor primario Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Cirugía de rescate Enfermedad residual tumor primario Factores adversos menores < 2 b Cirugía de rescate Quimio/radioterapia (cat. 1) Radioterapia adyuvante Radioterapia adyuvante SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. Cáncer de orofaringe Cualquier T3-4, N+ Cualquier T, N2-3 ó Cirugía del primario y el cuello N1, N2a-b, N3 Quimioterapia de inducción seguido de QT/RT (cat. 3) Excisión del primario, vaciamiento cervical bilateral terapéutico Reconstrucción Reconstrucción Enfermedad residual tumor primario Respuesta completa tumor primario N2c (bilateral) Excisión del primario, vaciamiento cervical homolateral o bilateral terapéutico Quimioterapia/ radioterapia (cat. 1) Enfermedad residual cervical Respuesta completa cervical N1(estadio inicial) N2-3 (estadio inicial) Cirugía de rescate+ vaciamiento cervical + Reconstrucción Radioterapia Observación ó Observación ó Quimio/radioterapia (cat 1) Vaciamiento cervical (cat 3 para selectiva vs radical) Vaciamiento cervical (cat 3 para selectivo vs radical) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. 106 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CÁNCER DE HIPOFARINGE Introducción El cáncer de la hipofaringe representa aproximadamente la cuarta parte de los tumores malignos de cabeza y cuello. Este tumor se caracteriza por tener una historia natural desfavorable. A pesar de los avances en su diagnóstico y tratamiento, el pronóstico de estas neoplasias sigue siendo malo. Las escasas manifestaciones clínicas iniciales, condicionan un diagnóstico generalmente tardío. Por otro lado, la red linfática de la hipofaringe es muy rica y cruzada, por lo que las metástasis cervicales son precoces y bilaterales. La afectación ganglionar del cuello en el momento de iniciar el tratamiento, va a ser un condicionante esencial en la evolución del paciente. La hipofaringe está limitada cranealmente por el plano hioideo, y caudalmente con el esfínter del esófago. La AJCC y la UICC dividen la hipofaringe en tres sublocalizaciones. - ÁREA RETROCRICOIDEA o unión faringoesofágica. Se extiende desde los cartílagos aritenoides hasta el borde inferior del cricoides. - SENOS PIRIFORMES. El cáncer de seno piriforme, es con diferencia, el más frecuente de las tres sublocalizaciones. Se extienden a los lados de los aritenoides y cricoides, desde los repliegues ariepiglóticos hasta la entrada del esófago. - REGIÓN POSTERIOR de la hipofaringe, que limita por arriba con el plano hioideo y por abajo con el borde inferior del cricoides. Los tumores de la pared posterior de la hipofaringe, son los que tienen peor evolución. Desde el punto de vista epidemiológico, los factores contemplados como responsables en los tumores de las vías erodigestivas superiores, también están presentes en el cáncer de hipofaringe. Sin embargo el papel del alcohol parece más importante, porque seguramente actúa como carcinógeno directo, no como cocarcinógeno. La inmensa mayoría son carcinomas epidermoides. La poca diferenciación celular es especialmente frecuente en el seno piriforme, así como la presentación multifocal y “en sábana”. En rara ocasión encontramos sarcomas, linfoepiteliomas, linfomas y carcinomas verrucosos. Atención en consulta ambulatoria El diagnóstico de sospecha del cáncer de hipofaringe es fundamentalmente clínico y debe confirmarse con una biopsia, y se realiza de forma ambulatoria en consulta externa. Muy raramente precisa anestesia general para exploración. Consulta inicial 107 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Historia clínica. El tumor de cualquiera de las tres sublocalizaciones produce una clínica similar. El comienzo es tórpido e inespecífico. Cuando las molestias subjetivas son manifiestas, el tumor está localmente avanzado o ha metastatizado. Hay que sospecharlo ante un paciente fumador-bebedor que comienza con sensación de cuerpo extraño, que evoluciona a la odinofagia. La otalgia refleja, la halitosis, la hemoptisis y la disfonía son síntomas de tumor evolucionado. Muchas veces, la presencia de una adenopatía cervical es el motivo de la consulta. Exploración clínica. La inspección externa del cuello y la palpación del mismo, nos informará de la presencia de masas cervicales, movilidad, número y tamaño de las mismas. Se debe explorar igualmente la movilidad laríngea y el estado de la piel de la zona. La hipofaringoscopia-laringoscopia indirecta es la exploración que más datos aporta. Nos informará de la sublocalización, extensión y movilidad laríngea. Se puede completar con telefaringoscopio y fibroscopio flexible. Con esta exploración, se suele delimitar la extensión del tumor. En el mismo acto médico se realiza la biopsia, tras explicarle al paciente lo que se pretende. Si no se ha conseguido una buena información sobre la delimitación del tumor, se puede realizar una hipofaringoscopia directa con anestesia general y esofagoscopia con biopsia. Conviene limitar esta exploración con anestesia general a los casos estrictamente necesarios. Solicitud de exploraciones complementarias: - TAC de laringe-cuello con contraste. RNM en segunda opción. - Análisis de sangre: hematimetría, químico, coagulación, iones, enzimas, proteínas totales y SCC. - Radiografía de Tórax o TAC en pacientes con T3-4 o N3. - Estudio preanestésico preferente si se prevé tratamiento quirúrgico. - Evaluación dental. Segunda consulta - Valoración de las exploraciones complementarias solicitadas: TAC, biopsia, análisis, Rx de tórax y preanestesia. - Realizar clasificación TNM. - Información al paciente de su proceso y posibilidades de tratamiento. Esta información debe ser inequívoca, cuando el tratamiento quirúrgico va a originar secuelas en la voz, en la deglución, y en la integridad de la vía respiratoria. - Obtener por escrito el consentimiento informado, en los impresos elaborados para el procedimiento. - Si el tratamiento comienza por una intervención quirúrgica, asignar fecha de ingreso con carácter preferente. - Si se opta por consultar a Oncología Médica o Radioterapia, facilitar al paciente, para entregar en estos Servicios, la documentación clínica necesaria. 108 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Ingreso para intervención - El ingreso del paciente se cumplimenta por el facultativo encargado de la intervención, por lo general, el día anterior a la misma. En la consulta externa se han reunido todos los documentos clínicos y administrativos referentes al proceso. - Solicitud de sangre o derivados para intervención. - Antibioterapia preoperatoria. Medicación de preanestesia si se ha prescrito. - Cuidados de enfermería en la planta de Hospitalización, según las Guías de Actuación para Enfermería en este tipo de pacientes. Tratamiento del cáncer de hipofaringe Generalidades Al igual que en todo tratamiento oncológico, el objetivo que se persigue es eliminar totalmente la enfermedad, intentando conservar las funciones. Este objetivo va a ser especialmente difícil en el tratamiento del cáncer de hipofaringe pues cuando se realiza el diagnóstico, el tumor suele estar localmente avanzado. La posibilidad de realizar cirugía funcional está francamente reducida, y depende lógicamente de la extensión locorregional, y del estado general y cardiopulmonar del paciente. El cáncer de hipofaringe, es uno de los tumores malignos en los que la terapia multidisciplinar tiene su mayor indicación. Las resecciones amplias van a originar grandes secuelas. En ocasiones los defectos de tejido en la vía digestiva, van a necesitar plastias y colgajos. Cuando se inicia el tratamiento con quimioterapia, es necesario hacer una valoración de la evolución de las lesiones entre ciclo y ciclo - T1 N0 de pared externa del seno piriforme. Opción quirúrgica. Resección endoscópica láser, cuando la anatomía del paciente permite la cirugía endoscópica. Vaciamiento ipsi o bilateral diferido dos o tres semanas. Si además, el estudio postoperatorio de las piezas tiene rasgos desfavorables RT ó QT/RT. - T1 N0-1 y T2 pequeños N0 de hipofaringe. Opción quirúrgica. Laringo-faringuectomía parcial con vaciamiento selectivo ipsi o bilateral. En los N1, los vaciamientos funcionales incluyen las 5 áreas cervicales. Si además, el estudio de las piezas informan de la presencia de factores adversos: RT o QT/RT. - T1 N0-1 y T2 pequeños N0 de hipofaringe. Opción conservadora: RT radical. Si tras ella, hay respuesta completa en el primario y en el cuello: observación. Si hay tumor residual en el cuello: vaciamiento radical ipsilateral. Si hay tumor residual en el primario: cirugía de rescate y vaciamiento radical ipsilateral. - T1 N2-3 y T2-3 cualquier N de hipofaringe. Quimioterapia de inducción seguida de laringo-faringuectomía y vaciamiento bilateral (vaciamiento funcional si inicialmente era N0 o 109 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) los N tenían menos de 3 cms. y radical si más de 3 cms. Si precisa ambos vaciamientos radicales, demorar el lado menos afecto 2-3 semanas). Si la anatomía patológica de las piezas informan de factores adversos, existen ganglios positivos o es T3: RT o QT/RT. - T4 Cualquier N de hipofaringe. Previa quimioterapia de inducción, laringo-faringuectomía y vaciamiento bilateral. Radioterapia adyuvante. Opción conservadora en estos dos últimos grupos (T1 N2-3 y T2-3 cualquier N, y T4 cualquier N de hipofaringe): Quimioterapia de inducción dos ciclos. Si respuesta completa en primario: RT radical. Si además de respuesta completa en primario, hay respuesta completa en cuello, y el estadío inicial era N1: observación. Si el estadío inicial era N2-3, observación o vaciamiento ipsi o bilateral. Si persiste masa cervical: vaciamiento radical. Si hay respuesta parcial en primario: un ciclo más de QT. Si tras él hay respuesta completa: RT radical y actuación en el cuello como en el grupo anterior. Si tras el nuevo ciclo de QT, persiste tumor residual en primario: Cirugía de rescate. Sin rasgos adversos en el estudio de las piezas: RT. Con rasgos adversos QT/RT adyuvantes. Si hay menos que respuesta parcial en primario: cirugía de rescate y RT o QT/RT adyuvantes. Segunda opción conservadora en estos dos últimos grupos (T1 N2-3 y T2-3 cualquier N, y T4 cualquier N de hipofaringe): RT/QT concomitante. Postoperatorio El responsable del postoperatorio del paciente, debe ser el FACULTATIVO que lo intervino. El mantenimiento de la PERMEABILIDAD DE LA VIA AÉREA, tras cirugía endoscópica, o por vía externa con cánula traqueal, constituye el principal cuidado postoperatorio. Los cuidados de ENFERMERÍA son esenciales en esta fase del tratamiento, aplicando el Protocolo de Cuidados de Enfermería para el paciente ORL hospitalizado. Los pacientes intervenidos, se deben MOVILIZAR a las 24 horas de operados. La alimentación en el postoperatorio se realiza por sonda. Prescripción de ANTIBIOTERAPIA Y ANALGESIA. INFORME de ALTA. Cita para revisión en Consulta Externa ORL. Si tras la intervención precisa tratamiento oncológico adyuvante, facilitar al paciente la documentación clínica que debe aportar a Oncología Médica u Oncología Radioterapia. 110 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Revisiones Es necesario una TAC basal tras concluir los tratamientos. Las revisiones periódicas con su exploración correspondiente, debe hacerlas el Otorrinolaringólogo o Cirujano Maxilofacial encargado del proceso. Proporcionará información a Oncología Médica y Radioterapia, que seguirán en sus revisiones una periodicidad similar, procurando en lo posible la coincidencia de las consultas el mismo día. Durante el primer año, la revisión será bimensual, para ser trimestral durante el segundo. Entre el 3ª y el 5º año, las revisiones se harán cada cinco o seis meses. A partir del 5º año, se realizarán entre los 9 meses y el año. Anualmente se prescribirá una radiografía de tórax, y una determinación de TSH si recibió radioterapia. Cáncer de hipofaringe Historia clínica, exploración física, Biopsia Rx de tórax ó TAC torácico Si está indicado: ortopantomografía, ECO, TC, RMN Evaluación dental Estudio de preanestesia Exploración bajo anestesia general (si estuviera indicado) T1, N0-1, pequeños T2, N0 Irresecables T1, N2-3; T2-4a, cualquier N 111 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de hipofaringe T1, N0-1, pequeños T2, N0 ó Excisión quirúrgica laringofaringectomía parcial +/- vaciamiento cervical uni o bilateral Ganglios negativos y sin factores histopatológicos de riesgo Radioterapia definitiva Factores adversos Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Respuesta completa del primario Enfermedad residual Factores adversos menores < 2 b Enfermedad residual cervical Respuesta completa cervical Cirugía de rescate + vaciamiento cervical Quimio/radioterapia (cat. 1) Radioterapia adyuvante Vaciamiento cervical (cat 3 para selectiva vs radical) Observación SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 112 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de hipofaringe T1, N2-3; T2-3, cualquier N ó Quimioterapia de inducción (2 ciclos) (cat 1) Faringolaringectomía total + vaciamiento cervical No factores adversos Quimioterapia/RT sistémica concurrente (cat 2B) Factores adversos Ver cuadro de respuesta a quimioterapia de inducción Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Radioterapia adyuvante Respuesta completa del primario Respuesta incompleta del primario Factores adversos menores < 2 b Cirugía de rescate y vaciamiento cervical Tumor residual cervical Respuesta completa cervical Radioterapia adyuvante N1 inicial N2-3 inicial Quimio/radioterapia (cat. 1) Vaciamiento cervical (cat 3) Observación Observación ó vaciamiento cervical (cat 3) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 113 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de hipofaringe Quimioterapia de inducción Respuesta completa del primario Respuesta parcial del primario Menos que respuesta parcial del primario Quimioterapia X 1 ciclo Cirugía Radioterapia radical Respuesta completa del primario Masa residual cervical Respuesta completa cervical N1(estadio inicial) Vaciamiento cervical (cat 3 para selectiva vs radical) Tumor primario residual Cirugía de rescate N2-3 (estadio inicial) No factores adversos Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Observación ó Observación Vaciamiento cervical (cat 3 para selectivo vs radical) Factores adversos Factores adversos menores < 2 b Radioterapia adyuvante Radioterapia adyuvante Quimio/radioterapia (cat1) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 114 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de hipofaringe T4a, cualquier N ó Cirugía + vaciamiento cervical (preferible) Quimioterapia/RT sistémica concurrente (cat 3) Respuesta completa del primario Respuesta incompleta del primario Cirugía de rescate y vaciamiento cervical Tumor residual cervical Quimio/radioterapia (cat. 1) Respuesta completa cervical N1 inicial Vaciamiento cervical (cat 3) Observación N2-3 inicial Observación ó vaciamiento cervical (cat 3) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. CÁNCER DE LARINGE El cáncer de laringe origina situaciones clínicas y sociales de gran trascendencia. Por su frecuencia, es el cuarto tumor sólido del varón en España y el sexto en mortalidad. Su incidencia en nuestro país se sitúa entre 14 y 20 por cada 100.000 habitantes y año. En el Hospital Reina Sofía, en el año 2004, se diagnosticaron 65 pacientes con patología maligna de la laringe, dos de los cuales eran mujeres. Esta proporción entre hombre y mujer, es similar a la de otras publicaciones españolas. Tiene su incidencia máxima alrededor de los 60 años. En su etiología, es absolutamente determinante el consumo de tabaco en cualquiera de sus formas. El alcohol potencia la acción carcinógena del tabaco, sobre todo en tumores de localización supraglótica. La contaminación atmosférica de algunas zonas industriales, predispone igualmente a padecer la enfermedad. Se trata por tanto, de causas externas en su mayor parte evitables. Desde el punto de vista anatomopatológico, en el 89 % de los casos se trata de carcinoma epidermoide en general y el 5 % son carcinomas verrucosos. 115 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) La atención correcta y precoz de estos pacientes, desde el punto de vista clínico y terapéutico, dará como resultado una disminución de la mortalidad, una reducción de las actuaciones mutilantes , y en definitiva una mejor calidad de vida Clasificación del cáncer de laringe La localización inicial de este tumor, según la clasificación anatómica-embriológica clásica (glótica, supraglótica y subglótica), va a condicionar sus manifestaciones clínicas, su capacidad de dar metástasis, las opciones terapéuticas y el pronóstico global. Cada una de estas localizaciones tiene su clasificación TNM. En España la localización inicial más frecuente es la supraglótica (51 %), seguida de la glótica (34 %) y finalmente la subglótica (5 %). El resto es de inicio múltiple o indeterminado. Atención en consulta ambulatoria El diagnóstico de sospecha de un cáncer de laringe es fundamentalmente clínico y debe confirmarse con la toma de una biopsia. Se realiza en la consulta externa a partir de la historia clínica y la exploración instrumental. Consulta inicial - Historia clínica. Valoración de los síntomas e inicio de los mismos: • La DISFAGIA, la odinofagia, la sensación de cuerpo extraño, la otalgia refleja y la voz engolada son síntomas que se presentan en el cáncer supraglótico. • La DISFONÍA es propia de los tumores de comienzo glótico. Para la valoración precoz de este síntoma, será de gran utilidad la aplicación progresiva, del “Proceso asistencial de disfonías” recientemente implantado. • La DISNEA se presenta en tumores evolucionados de cualquiera de los tres planos anatómicos. • La existencia de una ADENOPATÍA cervical puede ser el primer síntoma que haga consultar al paciente. • La hemoptisis y la tos son más infrecuentes como primer motivo de consulta. - Exploración física. • Inspección general del cuello. • Palpación de la laringe: límites de la misma, presencia del “craqueo” laríngeo, movilidad durante la deglución, dolor a la palpación y alteraciones de la piel. • Palpación del resto del cuello: ganglios (número, tamaño, localización, consistencia y movilidad), empastamientos, fluctuaciones, calor y dolor. Palpación del pulso carotídeo y de la glándula tiroides. La correcta evaluación de las metástasis cervicales es muy importante, pues el pronóstico global del cáncer de laringe, va a depender fundamentalmente del estado ganglionar al iniciar el tratamiento. • Exploración de la cavidad oral, faringe y fosas nasales. 116 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) • LARINGOSCOPIA con espejo, telelaringoscopio o con fibroendoscopio. Es la exploración que más datos aporta en este proceso. Si es necesario, recurriremos a la anestesia de mucosas. La laringoscopia nos va a informar de la localización principal de la lesión, límites de la misma y movilidad de las diferentes estructuras. En muy contadas ocasiones, puede ser necesario recurrir a la laringoscopia directa con anestesia general. - Realización de biopsia. La toma de biopsia se debe realizar en la primera consulta, tras informar al paciente de lo que se pretende. En ocasiones hemos de recurrir a una ligera sedación que no impida colaborar al paciente. Al igual que en la laringoscopia, raramente tendremos que recurrir a la anestesia general para realizar la biopsia. Al solicitar la biopsia, se deben facilitar al patólogo todos los datos clínicos. La obtención de una biopsia positiva, es necesaria para completar el diagnóstico, informar al paciente y programar el tratamiento. Sólo en neoplasias con diagnóstico clínico muy precoz, se puede proceder a la excisión quirúrgica de la tumoración por vía endoscópica sin biopsia previa, realizando el estudio anatomopatológico de modo difererido. - Solicitud de Exploración TAC con contraste o RNM de Laringe- Cuello. Igualmente, debemos de facilitar al radiólogo todos los datos clínicos que poseamos sobre su enfermedad. - Solicitud de Radiografía de Tórax o TAC en T3-4 o N3. - Análisis de Sangre: Hematimetría, químico, coagulación, iones, proteínas y SCC. - Solicitud de Estudio Preanestésico con carácter preferente si se prevé tratamiento quirúrgico. - Evaluación dental. Una vez recibidos los estudios histológico y radiológico, es necesario hacer el estudio de extensión de la enfermedad y la consiguiente Clasificación TNM. Segunda consulta - Valoración de resultados, analítico, y preanestésico si se ha solicitado. - Información al paciente del proceso y su tratamiento. Esta información será inequívoca, cuando el tratamiento puede comprometer la voz, la deglución o se le va a realizar traqueotomía o traqueostomía. - Si procede tratamiento quirúrgico, asignar fecha de intervención preferente y obtener el consentimiento informado por escrito, en los documentos elaborados para cada procedimiento. - Si se opta por terapéutica conservadora, proporcionar al paciente la documentación clínica adecuada, para entregar en Oncología Médica o Radioterápica. Ingreso para intervención Cuando el tratamiento es únicamente quirúrgico, o cuando la cirugía es el comienzo del tratamiento, el ingreso se efectuará 24 horas antes de la intervención. Se cumplimenta desde la 117 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Consulta externa, donde se han reunido todos los documentos clínicos y administrativos del proceso. - Solicitud de sangre o derivados para intervención. Esta petición, se puede obviar en la cirugía endoscópica del cáncer glótico. - Antibioterapia preoperatoria. Medicación preanestésica si ha sido prescrita. - Cuidados preoperatorios de enfermería en el Módulo de Hospitalización, según el Protocolo de Enfermería para Enfermos Hospitalizados de ORL. Tratamiento del cáncer de laringe Generalidades En el tratamiento del cáncer de laringe, intervienen la cirugía y la radioterapia como tratamiento único o combinado, y la quimioterapia en combinación con las anteriores. El primer tratamiento que se realiza, cuando la decisión es adecuada, es el más eficaz. Los tratamientos de rescate tienen un alto índice de fracasos. Actualmente en nuestro medio, la cirugía es la terapéutica más eficaz en los tumores malignos de la laringe. La modalidad elegida para el tratamiento para los ganglios metastáticos cervicales, se aconseja que sea la misma que la del tumor primario. En casos de persistencia de adenopatías cervicales tras el tratamiento con radio y/o quimioterapia, se debe recurrir a la cirugía. Cuando se indica tratamiento conservador con RT o QT/RT, es necesario el seguimiento de la lesión. Si a dosis de 45-50 Gy no se registra regresión del proceso, es necesario plantearse cirugía de rescate. La reciente introducción de la Cirugía Laríngea Endoscópica con Láser Carbónico, ha supuesto un importante avance en el tratamiento del cáncer de la laringe. Para la utilización adecuada de los medios terapéuticos, es necesario tener en cuenta que entre el 20 y el 25 % de los pacientes con cáncer faringolaríngeo, va a desarrollar en los cinco primeros años de seguimiento, un segundo tumor primario no relacionado con el anterior. Las clasificaciones TNM tienen como finalidad principal el estudio epidemiológico y la valoración de resultados. Si se inicia el tratamiento con quimioterapia de inducción, es necesario valorar la evolución de las lesiones con la exploración correspondiente. Tratamiento del cáncer glótico La DISFONÍA que produce el cáncer glótico, suele ser motivo de consulta, y por ello el diagnóstico en fase precoz es frecuente. Las metástasis cervicales suelen ser tardías, pues la red linfática en el plano glótico es casi inexistente. - Carcinoma IN SITU: Extirpación endoscópica, con decorticación instrumental o con láser. - T1 N0 glótico: 118 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) En general, opción quirúrgica preferente con cordectomía parcial o total (lesión menor o mayor de 3 mm) endoscópica asistida con láser, transmuscular o subpericóndrica. Observación de las áreas ganglionares. Radioterapia radical como tratamiento alternativo, si hay rechazo o contraindicación de intervención quirúrgica. - T1 N+ glótico: Es infrecuente. La opción quirúrgica es la preferente. Seguir la misma actitud que el caso anterior, más vaciamiento cervical ipsi o bilateral (vaciamiento funcional si N menor de 3 cm o radical si más de 3 cm) si se optó por la cirugía. RT adyuvante postoperatoria si factores de riesgo histológico presentes. Si hay rechazo o contraindicación a la cirugía, tratamiento alternativo con RT, en el primario y en las cadenas ganglionares. - T2 N0 glótico: En general, como opción preferente actitud quirúrgica en T2 superficiales, con cordectomía endoscópica láser subpericóndrica ampliada a banda-ventrículo o subglotis si lo precisa. Observación de las áreas ganglionares. Laringuectomías parciales con técnica abierta. Las laringuectomías parciales clásicas no han perdido su vigencia: hemilaringuectomía vertical de Hautant, frontal anterior de Silver, frontal anterior ampliada con epiglotoplastia de Norris, crico-hioido-epiglotopexia de Majer-Piquet, frontolateral de Leroux-Robert, etc. Estas técnicas pueden originar como secuela cierto grado de aspiración, por lo que son mal aceptadas por pacientes con enfermedades sistémicas o cardiopulmonares. Lo mismo ocurre con enfermos mayores de 65-70 años. Vaciamiento selectivo ipsilateral u observación de áreas ganglionares. Radioterapia radical en primario y cadenas como tratamiento alternativo,si existe rechazo o contraindicación de cirugía. - T2 N+ glótico: Es infrecuente. La misma actitud quirúrgica que en el T2 N0, más vaciamiento cervical ipsi o bilateral si se optó por la cirugía. Radioterapia postoperatoria si existen factores de riesgo histológico en el estudio de las piezas quirúrgicas. Radioterapia radical en el primario y en los territorios linfáticos en la opción conservadora. - T3 glótico: Opciones quirúrgicas. La cirugía es la más segura desde el punto de vista oncológico, si bien es la que produce más secuelas. - T3 N0 glótico: Laringuectomía total con hemitiroidectomía ipsilateral. Vaciamiento selectivo cervical ipsi o bilateral. Está indicada RT o QT/RT postoperatoria si el estudio de las piezas quirúrgicas indican características anatomopatológicas desfavorables: observación potoperatoria. - T3 N1 glótico: 119 desfavorables. Si no existen factores Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Laringuectomía total y hemitiroidectomía ipsilateral. Vaciamiento funcional ipsilateral con o sin vaciamiento selectivo del contrario. Indicada RT o QT/RT postoperatoria si el estudio de las piezas, informan de las circunstancias desfavorables mencionadas en el caso anterior. - T3 N2-3 glótico: Laringuectomía total y hemitiroidectomía homolateral, con o sin quimioterapia neoadyuvante. La quimioterapia neodyuvante se puede indicar en casos de complejidad operatoria o para facilitar la manejabilidad quirúrgica. Vaciamiento ipsi o bilateral (radical si inicialmente los N eran de más de 3 cm, y funcional si menos de 3 cm). En caso de ambos vaciamientos radicales, demorar el lado menos afectado dos ó tres semanas. RT postoperatoria si no hay rasgos histológicos desfavorables en el estudio de las piezas y QT/RT en caso de que existan. - T3 N0-1-2-3 glótico: Opción conservadora. QUIMIORRADIOTERAPIA CONCOMITANTE. - T4 glótico: Opciones quirúrgicas. - T4 N0 glótico: Laringuectomía total más tiroidectomía homolateral, con o sin quimioterapia de inducción. La quimioterapia de inducción se puede indicar en caos de complejidad quirúrgica o para facilitar la manejabilidad operatoria. Vaciamiento funcional ipsi o bilateral selectivo. Si el estudio de las piezas informa de la existencia de las circunstancias adversas indicadas en los T3 N+, está indicada QT/RT postoperatoria. En caso negativo, RT. - T4 N1 glótico: Laringuectomía total con hemitiroidectomía ipsilateral, con o sin quimioterapia de inducción. Vaciamiento funcional en el lado del N, con o sin vaciamiento selectivo del contrario. Si en el estudio de las piezas no se aprecian las características adversas mencionadas en los T3 N+, está indicada RT postoperatoria. Si hay circunstancias adversas, QT/RT. - T4 N2-3 glótico: Laringuectomía total con hemitiroidectomía bilateral con o sin quimioterapia previa. Vaciamiento cervical ipsi o bilateral, radical si los N iniciales eran de más de 3 cm, o funcional si menos de 3 cm. Si precisa vaciamientos radicales en ambos lados, demorar el lado menos afecto entre dos o tres semanas. Si el estudio anatomopatológico de las piezas no revela rasgos adversos: RT adyuvante. Cuando hay rasgos adversos: QT/RT. - T4 N0-1-2-3 glótico. Opción conservadora: Si rechazo o contraindicación de cirugía: Quimioterapia y Radioterapia concomitante. Tumor de la comisura anterior El tumor de esta localización, en la cual no existe pericondrio, puede presentar un estadío precoz según la clasificación TNM. Sin embargo, la afectación del cartílago se suele presentar pronto, por lo desde el punto de vista biológico se comporta como un T3-4. El tratamiento debe ser como la de un tumor tardío. 120 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tratamiento del cáncer supraglótico El Cáncer supraglótico es el más frecuente en España. El paciente suele expresar sus síntomas iniciales como molestias vagas e inespecíficas. Si estos síntomas no son valorados convenientemente desde el principio, se suele acudir a la consulta especializada en fases oncológicas avanzadas. La rica red linfática del plano supraglótico, hace que las metástasis cervicales sean precoces y bilaterales. - T1-2 N0 supraglótico. Opciones quirúrgicas: Resección de la lesión por vía endoscópica láser. Vaciamiento selectivo ambos lados del cuello, dos o tres semanas después de la resección endoscópica. Si el estudio de las piezas quirúrgicas informa de características desfavorables, radioquimioterapia concomitante. Si sólo hay un ganglio positivo, y no hay características desfavorables, radioterapia de forma opcional. Laringuectomía parcial horizontal supraglótica por vía externa, con vaciamiento selectivo de ambos lados. El resultado del estudio postoperatorio de las piezas, condiciona de la misma forma que en el apartado anterior, recurrir o no a los tratamientos adyuvantes. - T1-2 N0 supraglótico. Opción conservadora: Radioterapia radical. - T3-4 N0 supraglótico, sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de la base de la lengua. Opción quirúrgica: Laringuectomía total con hemitiroidectomía ipsilateral, y vaciamiento selectivo bilateral. Cuando el estudio de las piezas quirúrgicas informa de no afectación ganglionar, afectación de un solo ganglio, o ausencia de rasgos desfavorables: RT adyuvante opcional. En presencia de rasgos desfavorables: QT/RT. - T3-4 N0 supraglótico, sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de la base de la lengua. Opción conservadora: QT/RT concomitante - T4 N0 supraglótico, resecable, con destrucción de cartílago, invasión importante de la base de la lengua y/o afectación cutánea: Valorar quimioterapia neoadyuvante en casos de complejidad quirúrgica o para facilitar el manejo operatorio, seguida de laringuectomía total, ampliada o no, hemitiroidectomía ipsilateral y vaciamiento selectivo bilateral. Quimiorradioterapia postoperatoria. - T4 N0 supraglótico, no resecable. QT/RT concomitante. - T1-2 N+ supraglótico. Opción quirúrgica: Laringuectomía parcial horizontal supraglótica por vía endoscópica láser o por vía externa clásica, con vaciamiento cervical bilateral. Si se ha optado por la vía endoscópica, demorar el vaciamiento dos o tres semanas. RT adyuvante y ante rasgos desfavorables en las piezas, considerar RT/QT. - T1-2 N+ supraglótico. Opción mixta: Vaciamiento cervical bilateral seguido de radioterapia radical en laringe y cuello. - T1-2 N+ supraglótico. Opción conservadora. 121 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Quicio/Radioterapia concomitante. - T3-4 N+ supraglótico resecable, sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de la base de la lengua. Opción quirúrgica: La quimioterapia neoadyuvante está indicada en casos de complejidad quirúrgica o para facilitar el manejo operatorio. Se sigue con laringuectomía total ampliada o no, con doble vaciamiento cervical, seguida de RT adyuvante si no hay factores desfavorables en las piezas quirúrgicas, o RT/QT si los hay. - T3-4 N+ supraglótico, resecable, sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de la base de la lengua. Opción conservadora: Quicio/Radioterapia concomitante. - T4 masivo N+ supraglótico resecable, con destrucción cartilaginosa, invasión importante de la base de la lengua y/o afectación de la piel: Con o sin quimioterapia de inducción, laringuectomía total, ampliada o no, con hemitiroidectomía ipsilateral y vaciamiento cervical bilateral. RT adyuvante si no hay factores desfavorables, y QT/RT concomitante si los hay. - T4 N+ supraglótico no resecable: QT/RT concomitante. Tratamiento del cáncer subglótico Es poco frecuente y de comportamiento muy agresivo. En los estadíos precoces cursa sin síntomas. Se hace sintomático cuando en su crecimiento afecta a la cuerda vocal o estenosa la vía aérea. Invade pronto el plano cartilaginoso, y se extiende fuera de la laringe por la membrana cricotiroidea. Metastatiza en los ganglios paratraqueales, prelaríngeos, pretraqueales, supraclaviculares y mediastínicos. - T1 N0 subglótico: Opción conservadora: RT radical en tumores potencialmente radiosensibles. Opción quirúrgica. Lesiones unilaterales. Hemilaringuectomía parcial subglótica de Torrens, en neoformaciones unilaterales. Vaciamiento preventivo de áreas prelaríngea, pretraqueal, paratraqueales y supraclavicular. Si N+, RT adyuvante. Opción quirúrgica. Lesiones bilaterales. Laringuectomía horizontal infravestibular de Bartual en neoformaciones que pasan la línea media y cruzan al lado opuesto. Vaciamiento como en la anterior y RT si N+. -T2 N0 subglótico. Opción quirúrgica: Hemilaringuectomía parcial con resección cartilaginosa en ventana de Som, en lesiones estrictamente unilaterales. Vaciamiento como en T1 N0, y RT si N+. Laringuectomía horizontal infravestibular de Bartual en neoformaciones que cruzan la línea media y pasan al lado opuesto. Vaciamiento como en T1 N0 y RT si N+. - T2 N0 subglótico. Opción conservadora. Radioterapia radical en tumores potencialmente radiosensibles. 122 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) - T3 N0 subglótico. Opción quirúrgica: Laringuectomía total con tiroidectomía mas resección de tres primeros anillos traqueales. Vaciamiento como en T1-2 N0. RT adyuvante. - T3-4 N0 subglótico. Opción conservadora: Traqueotomía paliativa. QT/RT concomitante. - T1 N1 subglótico: Hemilaringuectomía subglótica para neoformaciones unilaterales y laringuectomía parcial infravestibular para los bilaterales, mas vaciamiento ipsilateral de las áreas ganglionares. RT o QT/RT concomitante postoperatorias, en ausencia o presencia de factores desfavorables. - T1 N 2-3 subglótico: QT/RT concomitante. - T2 N1 subglótico. Opción quirúrgica: Laringuectomía total mas tiroidectomía, mas resección de tres anillos traqueales. Vaciamiento ipsilateral de las áreas ganglionares. RT o QT/RT concomitante postoperatorias. - T2 N1 subglótico. Opción conservadora: Traqueotomía. QT/RT concomitante. - T2 N2-3 subglóticos: Traqueotomía paliativa. QT/RT concomitante. - T3 N1 subglótico. Opción quirúrgica: Con o sin quimioterapia de inducción, laringuectomía total, mas tiroidectomía, mas resección de tres anillos traqueales. Vaciamiento ipsilateral de las áreas mencionadas. QT/RT postoperatoria. - T3 N1 subglótico. Opción conservadora: Traqueotomía. QT/RT concomitante. - T3-4 N2-3 subglóticos: Traqueotomía paliativa. QT/RT concomitante. Postoperatorio El cuidado postoperatorio de estos pacientes, intervenidos bien por vía endoscópica o por vía cruenta, se basa en los siguientes puntos: El responsable del postoperatorio del paciente, debe ser el FACULTATIVO que lo ha intervenido. La vigilancia y cuidados de la FUNCIÓN RESPIRATORIA son prioritarios en el postoperatorio. En los pacientes intervenidos por vía endoscópica, prescribir corticoides por vía general. En los traqueotomizados y laringuectomizados, aerosoles con suero y mucolíticos. Hidratación suficiente. Extracción de tapones mucosos traqueales si procede. MOVILIZACION PRECOZ. Salvo casos muy excepcionales, el paciente intervenido se puede levantar 24 horas después de la operación. Debe evitar la inmovilización en la cama. Los intervenidos de cordectomía por vía endoscópica pueden probar alimentación oral en el postoperatorio. El resto lo harán con sonda de alimentación. Prescripción de ANTIBIOTERAPIA Y ANALGESIA postoperatorias. Los CUIDADOS DE ENFERMERÍA son esenciales en esta fase del proceso, aplicando el Protocolo de Cuidados de Enfermería para el paciente ORL Hospitalizado. 123 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) La mayoría de los intervenidos por vía endoscópica, pueden ser dados de ALTA HOSPITALARIA a las 24 horas de intervenidos. INFORME DE ALTA. Medicación. Cita para revisión en Consulta Externa ORL. Proporcionar al paciente la DOCUMENTACIÓN CLÍNICA que debe presentar en ONCOLOGÍA MÉDICA y/o ONCOLOGÍA RADIOTERAPIA en su caso. LA ADQUISICION DE VOZ sucedánea en los laringuectomizados totales, se debe intentar lo más precozmente posible. En nuestro Hospital, contamos con la inestimable colaboración de la Asociación de Laringuectomizados de Córdoba, que encuadrados dentro de la Asociación Española Contra el Cáncer, enseñan la técnica de la voz erigmofónica a nuestros pacientes. Revisiones La revisión y exploración periódica de los pacientes tratados de un cáncer de laringe, las debe realizar el Otorrinolaringólogo responsable de su tratamiento, haya sido éste quirúrgico o multidisciplinar. Proporcionará información a Oncología Médica y Radioterapia, que seguirán revisiones con una periodicidad similar, facilitando en lo posible al paciente las consultas en el mismo día. Las revisiones deben ser bimensuales durante el primer año, trimestrales durante el segundo, y cada cinco o seis meses entre el tercer y quinto año. A partir del quinto año, se debe revisar entre seis meses y un año. Anualmente se debe prescribir una radiografía de tórax y si recibió RT, una determinación de TSH y T4. Una TAC basal al terminar los tratamientos, servirá de control para posibles estudios posteriores si fuera necesario. 124 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer glótico Displasia severa glótica T1 glótico Tis glótico T1 N+ T1 N0 (infrecuente) Resección endoscópica Radioterapia (si rechazo o contraindicación de la intervención) Cirugía (preferente): Resección endoscópica Cirugía (preferente): Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Observación áreas ganglionares Observación áreas ganglionares Resección endoscópica + vaciamiento cervical uni ó bilateral Radioterapia postoperatoria si factores de riesgo histopatológico. Radioterapia (si rechazo o contraindicación de la intervención) Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. 125 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer glótico T2 glótico T2 N+ T2 N0 (infrecuente) Cirugía (preferente): Cordectomía endoscópica ampliada (lesión superficial) ó Laringectomía parcial abierta +/- vaciamiento selectivo ipsilateral Observación áreas ganglionares Radioterapia (si rechazo o contraindicación de la intervención) Cirugía (preferente): Cordectomía endoscópica ampliada ó Radioterapia (si rechazo o contraindicación de la intervención) Laringectomía parcial abierta + vaciamiento uni o bilateral. Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Radioterapia postoperatoria si factores de riesgo histopatológico. Observación áreas ganglionares Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. 126 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer glótico T3 glótico T3 N0 Cirugía: Laringectomía total + hemitiroidectomía ipsilateral + vaciamiento selectivo uni o bilateral T3 N1 +/- Quimioterapia de inducción. Quimio/radioterapia concomitante Cirugía: Laringectomía total + hemitiroidectomía ipsilateral + vaciamiento uni o bilateral Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Factores de riesgo histopatológico adversos. No Si Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b T3 N1, N2-3 Factores de riesgo histopatológico adversos. No Laringectomía total + hemitiroidectomía ipsilateral + vaciamiento uni o bilateral Quimio/radioterapia concomitante Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Sin rasgos histológicos desfavorables Si Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Factores adversos menores < 2 b Factores adversos menores < 2 b Quimio/radioterapia (cat 1) RT Observación Quimio/radioterapia (cat 1) RT Con rasgos histológicos desfavorables Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b RT Observación Quimio/radioterapia concomitante Quimio/radioterapia (cat 1) Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Factores adversos menores < 2 b RT SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 127 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer glótico T4 glótico T4a N0 +/- Quimioterapia Laringectomía total + hemitiroidectomía ipsilateral + vaciamiento selectivo uni o bilateral T4a N1, N2-3 +/- Quimioterapia de inducción. Quimio/radioterapia concomitante Quimio/radioterapia concomitante Laringectomía total + hemitiroidectomía ipsilateral + vaciamiento uni o bilateral Factores de riesgo histopatológico adversos. No Si Radioterapia Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Sin rasgos histológicos desfavorables Radioterapia ó Con rasgos histológicos desfavorables Quimio/radioterapia Radioterapia Radioterapia ó Quimio/radioterapia SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. 128 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer supraglótico T1-2 N+ T1-2 N0 Opción quirúrgica: Resección endoscópica láser ó laringectomía parcial supraglótica + vaciamiento bilateral diferido. Opción conservadora: Radioterapia radical 1º Opción quirúrgica: Laringectomía supraglótica abierta ó endoscópica + vaciamiento bilateral. 3º Opción conservadora: Quimio/radioterapia concomitante 2º Opción mixta: Vaciamiento cervical bilateral + radioterapia radical en laringe y cuello. Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Factores de riesgo histopatológico adversos. No Radioterapia opcional Sin rasgos histológicos desfavorables Si Con rasgos histológicos desfavorables Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Radioterapia (cat 2B) ó Quimio/radioterapia (cat 2B) Radioterapia Radioterapia (cat 2B) ó Quimio/radioterapia (cat 2B) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. 129 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer supraglótico T3-4 N0 T3-4 N0 sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de base de lengua. T3-4 N0 sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de base de lengua. Opción quirúrgica: laringectomía total+ hemitiroidectomía ipsi+ vaciamiento selectivo bilateral. Opción conservadora: Quimio/radioterapia concomitante T4 no resecable QT neoadyuvante+ laringectomía total ampliada o no, hemitiroidectomía ipsilateral y vaciamiento selectivo bilateral + RT ó QT/RT QT/RT Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Factores de riesgo histopatológico adversos. No T4 N0 resecable con destrucción de cartílago, invasión importante de la base de la lengua y/o afectación cutánea. Si Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Sin rasgos histológicos desfavorables Factores adversos menores < 2 b Con rasgos histológicos desfavorables Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Factores adversos menores < 2 b Radioterapia Quimio/radioterapia (cat 1) Radioterapia Radioterapia Quimio/radioterapia (cat 1) Radioterapia SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 130 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer supraglótico T3-4 N+ T3-4 N+ supraglótico resecable sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de base de lengua. T3-4 N+ supraglótico resecable sin destrucción de cartílago y/o afectación leve de base de lengua. Opción quirúrgica: Con o sin QT de inducción, laringectomía total ampliada o no+ hemitiroidectomía ipsi+ vaciamiento bilateral. Opción conservadora: Quimio/radioterapia concomitante T4N+ no resecable Con o sin QT de inducción, Laringectomía total ampliada o no, hemitiroidectomía ipsilateral y vaciamiento selectivo bilateral + RT ó QT/RT QT/RT Valorar cirugía de rescate en caso de persistencia de la enfermedad Factores de riesgo histopatológico adversos. No T4 N+ masivo supraglótico con destrucción cartilaginosa, invasión importante de la base de la lengua y/o afectación cutánea. Sin rasgos histológicos desfavorables Si Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Con rasgos histológicos desfavorables Factores adversos mayores a (uno o dos) ó 2 ó más factores menores b Factores adversos menores < 2 b Factores adversos menores < 2 b Radioterapia Quimio/radioterapia (cat 1) Radioterapia Radioterapia Quimio/radioterapia (cat 1) Radioterapia SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. a b Factores adversos mayores: invasión ganglionar extracapsular y/o márgenes quirúrgicos afectos. Factores adversos menores: pT3 ó pT4, múltiples ganglios afectos (sin invasión extracapsular) N2 ó N3, afectación ganglionar en niveles IV ó V, invasión vascular ó perineural. 131 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer subglótico T1 N0 T1 N1 T1 N2-3 1º Hemilaringectomía subglótica en lesiones unilaterales y parcial infravestibular. + vaciamiento cervical Opción conservadora: RT radical en tumores potencialmente radiosensibles 2º RT radical en el primario y en el cuello, en tumores potencialmente radiosensibles. Lesión unilateral: hemilaringectomía subglótica parcial + vaciamiento preventivo prelaríngeo, para y pretraqueal y supraclavicular. QT/RT Lesión bilateral: laringectomía horizontal infravestibular + vaciamiento preventivo prelaríngeo, para y pretraqueal y supraclavicular. Radioterapia ó Quimio/radioterapia Radioterapia adyuvante si N+ SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. 132 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer subglótico T2 N0 T2 N1 T2 N2-3 Laringectomía total + tiroidectomía + tres anillos + vaciamiento cervical ipsilateral Opción conservadora: RT radical en tumores potencialmente radiosensibles Opción conservadora: QT/RT Lesión unilateral: hemilaringectomía subglótica parcial con resección cartilaginosa + vaciamiento preventivo prelaríngeo, para y pretraqueal y supraclavicular. QT/RT Lesión bilateral: hemilaringectomía horizontal infravestibular + vaciamiento preventivo prelaríngeo, para y pretraqueal y supraclavicular. Radioterapia ó Quimio/radioterapia Radioterapia adyuvante si N+ SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. Cáncer subglótico T3 N0 T3 N1 T3 N2-3 T4 Laringectomía total + tiroidectomía + tres anillos+ vaciamiento preventivo prelaríngeo, para y pretraqueal y supraclavicular. Traqueotomía Quimio/radioterapia Con o sin QT de inducción Laringectomía total + tiroidectomía + tres anillos + vaciamiento cervical ipsilateral Traqueotomía Quimio/radioterapia QT/RT Radioterapia ó Quimio/radioterapia Radioterapia adyuvante SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. 133 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CÁNCER DE SENOS PARANASALES La mayoría de los tumores de los senos paranasales se presentan en estado avanzado y por lo general, las tasas de curación son bajas (<=50%). La afectación ganglionar no es frecuente y la mayoría de los pacientes fallecen por extensión a cráneo o por recidiva local. Es importante recalcar que es necesario realizar un diagnóstico y tratamiento multidisciplinar y coordinado. La localización más frecuente es en el seno maxilar; los del seno etmoidal, vestíbulo nasal y cavidad nasal en general, son menos frecuentes y los tumores de seno esfenoidal y frontal son todavía, más infrecuentes. La mayoría de los fracasos terapéuticos en estos tumores suceden dentro de los 2 primeros años, por ello el seguimiento debe ser meticuloso y, dado que un 30% de los pacientes pueden desarrollar un segundo tumor primario en vías aerodigestivas, el seguimiento de por vida es primordial. Desde el punto de vista diagnóstico se utilizan: la rinoscopia simple, exploraciones con ópticas rígidas o flexibles (tanto en la exploración inicial como en las de seguimiento), biopsias por cualquiera de estos métodos, exploración de vias aero-digestivas altas, técnicas de imagen (radiología convencional, TAC/RMN); asímismo, será necesario realizar exploraciones funcionales de hormonas tiroideas e hipofisarias, tras aplicación de RT o QT. A: Supraestructura B:Mesoestructura Mesoestructura C:Infraestructura Infraestructura 134 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CONSIDERACIONES GENERALES EN LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO DEL CÁNCER DE CAVIDAD NASAL Y SENOS PARANASALES En líneas generales y en el caso de tumores operables, se aconseja realizar en primer lugar resección quirúrgica radical para eliminar el tumor y valorar los márgenes de resección. Los abordajes quirúrgicos pueden ser: • Técnicas endoscópicas: etmoidectomias anteriores, naso-maxilectomias, con descompresiones orbitarias si fuera preciso. Liberación-remoción de patología a nivel de seno frontal y su receso. • Técnicas de degloving mediofacial: todas las descritas para endoscopia y en aquellas situaciones en las que la lesión sea inabordable por endoscopia (lesiones laterales o posteriores) o con límites escasos para una resección por bordes sanos. • Técnicas convencionales-clásicas. • Técnicas combinadas: abordaje de fosa craneal anterior, abordaje de órbita y ápex orbitario, etc. El tratamiento deberá ser planificado para cada paciente de manera individual debido a la complejidad y variabilidad que presentan estos tumores en la región de cavidad nasal y senos paranasales. El vaciamiento cervical ganglionar está indicado para el tratamiento del cuello con adenopatías metastásicas. A continuación presentamos los algoritmos de diagnóstico y tratamiento de los tumores malignos de cavidad nasal y senos paranasales. 135 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) TUMORES DE SENOS MAXILARES Exploración clínica Endoscopia nasosinusal (ORL) Rx Tórax y Ortopantomografía T AC/RM cabeza y cuello Exploración d ental (C. M axilofacial) M ALIGNO BIOPSIA - (endoscópica, aguja fina) Linfomas Benigno Ca. epiderm oide Ca. indiferenciado Adenocarcinom a Tum or de glándula salival Estesioneuroblastom a Sarcoma (no rabdomiosarcom a) T1-2, N0 Todas las histologias EXTIRPAC IÓN QU IR ÚR GIC A Abord aje endoscópico Despegam iento m ediofacial T3-4 N0// cualquier T, N+ Todas las histologías Guías de linfom as Guías de tratamiento Tumor de los senos maxilares T1-2,N0 (ca adenoide quístico) T1-2,N0 ( todas las histologías excepto ca adenoide quístico) Tratam iento Quirúrgico C om pleto Tratam iento Quirúrgico C om pleto M árgenes Negativos Invasión perineural Márgenes positivos Nueva resección quirúrgica RT ó QT/RT (cat 2B) Márgenes negativos Considerar Radioterapia Márgenes positivos Radioterapia Quim io/RT (cat 2B) SEGUIMIENTO: E xploración física cada 3 meses durante e l primer año, cada 4 meses durante e l segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anua l a partir de los 5 años. Exploración endoscópica. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cue llo . Solicitar T AC y/o RMN basal (cat 2B) 136 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tumor de los senos maxilares T3, N0; T4a N0 (todas las histologías) RESECCIÓN QUIRÚRGICA COMPLETA CARACTERISTICAS ADVERSAS Invasión perineural Márgenes positivos NO CARACTERISTICAS ADVERSAS RT en primario y en cuello (cat 2B para cuello) (ca epidermoide y en indiferenciados) QT / RT (a primario y cuello) (Cat 2B) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Exploración endoscópica. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. Solicitar TAC y/o RMN basal (cat 2B) 137 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) T u m o r seno s M axilares T4 (inop erab le y tod as las histolog ías) 1º Q T/ R T ó 2º R T definitiva ó 3º Tratam ie nto sintom ático C on sid erar resca te q u irú rgico seg ú n resp u esta S E G U IM IE N TO : E xp lorac ió n física cad a 3 m es es d uran te el p rim e r a ñ o, c ada 4 m es es dura nte e l seg und o añ o , c ad a 6 m es es du ra n tes lo s res ta nte s 3 a 5 añ os. R e vis ión anu al a p a rtir de los 5 a ño s . E xp lora ción e ndo scóp ic a . TS H cad a 6 -12 m es es s i se irra d ia e l c uello . S o licitar TA C y/o R M N bas al (cat 2B ) Tumor de los senos Maxilares T4b, cualquier N, (todas las histologías) Cualquier T, N+ (extirpable) Resección quirúrgica completa + vaciamiento cervical Radioterapia definitiva ó QT/RT Características adversas (Invasión perineural, márgenes positivos, afectación ganglionar extracapsular) QT / RT en primario y cuello (Categoria 2B) No características adversas RT en primario y cuello SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Exploración endoscópica. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. Solicitar TAC y/o RMN basal (cat 2B) 138 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tumor senos etmoidales Tumores de seno etm oidal: - Ca epidermoide - Ca indiferenciado - Adenocarcinoma - Tumor de glándula salival - Estesioneuroblastoma -Sarcomas (no rabdomiosarcoma) No tratado Exploración clínica Endoscopia nasosinusal R x Torax TAC/RM cabeza y cuello Linfoma Tratamiento incompleto Guía de linfomas Exploración clínica Endoscopia nasosinusal Rx Tórax TAC/RM cabeza y cuello Revisión anatom ía patológica BIOPSIA (endoscópica) MALIGNO Guías de tratamiento T u mo r d e s e n o s e t mo ida les T1 y T2 ó R T d efin it iv a R e s e cc ió n q u ir úr g ic a c o m p let a R T (ad yu va n te ) ó Q u im io /R T s i c a ra c te rís tic as a d ve rs as (m á rg en es q ui rúrgic os a fe c tos e in va s ión pe rine u ra l) C a t 2 B S EG U IM IE NT O : E xplo ra ció n físi ca cad a 3 m e se s du ran te e l p rim e r año , cad a 4 m e se s du ran te e l se gun do a ño , ca da 6 m e se s d u ra nte s l o s re sta n te s 3 a 5 añ o s. Re vi si ón an ual a p a rti r de l o s 5 a ño s. E xpl o ra ci ón en do sc óp ic a. T S H cad a 6 -1 2 m e se s si se i rra dia e l cu ello . S oli ci ta r T A C y /o RM N ba sa l (ca t 2B ) 139 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tum or de senos etmoidales T 3 y T 4a (resecable) Resección quirúrg ica com ple ta Radioterapia ó Quim io/RT (cat 2B) si características adversas (m árgenes positivos e invasión perineural) SEG UIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Exploración endoscópica. TSH cada 6-12 meses si se irradia el cuello. Solicitar TAC y/o RMN basal (cat 2B) 140 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tumor de senos etmoidales Tumor irresecable QT / R T ó RT prim ario ó ensayos clínicos Considerar rescate quirúrgico según respuesta SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 m eses durante el prim er año, cada 4 m eses durante el segundo año, cada 6 m eses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Exploración endoscópica. TSH cada 6-12 m eses si se irradia el cuello. Solicitar TAC y/o RMN basal (cat 2B) 141 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tumor de senos etmoidales Diagnosticado tras resección incompleta (ej. polipectom ía, resección endoscópica...) No evidencia de enferm edad clínica ni radiológica Enferm edad m acroscópica residual ó ó Cirugía (preferible) Radioterapia Quim io/R T Radioterapia Cirugía (si es posible) Radioterapia ó Quim io/R T si factores adversos (afectación de m árgenes quirúrgicos e invasión perineural) cat 2B Radioterapia SEGUIM IENTO: Exploración física cada 3 meses durante el prim er año, cad a 4 m eses durante el segundo año, cada 6 m eses durantes los restantes 3 a 5 años. R evisión anual a partir de los 5 años. Exploración endoscópica. TSH cada 6-12 mes es si se irradia el cuello. Solicitar T AC y/o RMN basal (cat 2B) Radioterapia en tum ores de senos paranasales RT adyuvante RT definitiva -Prim ario : > 60Gy (1,8-2 Gy/día ) - Prim ario y adenopatías m acroscópicas : > 66-70 Gy (1,8-2 Gy/día) -Cuello Niveles ganglionares de alto riesgo > 60G y (1,8-2 Gy/día) -Cuello : Niveles ganglionares de bajo riesgo: > 50 G y (1,8-2 Gy/día) Niveles ganglionares de bajo riesgo > 50 Gy (1,8-2 Gy/día ) 142 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CÁNCER DE GLÁNDULAS SALIVALES Los tumores de glándulas salivales son relativamente raros, con una incidencia estimada menor de 1 por 100.000. Representan menos del 5% de los tumores de cabeza y cuello. Los tumores de las glándulas salivales comprenden los de glándulas salivales mayores (parótida, submaxilar y sublingual) y los de glándulas salivales menores (de mucosa oral, paladar, úvula, suelo de boca, parte posterior de la lengua, zona retromolar y periamigdalina, faringe, laringe y senos paranasales). La glándula parótida es donde más frecuentemente se localizan los tumores de glándulas salivales mayores y el paladar es el sitio más común de los tumores de glándulas salivales menores. Son malignos el 20-25% de los tumores de parótida, el 35-40% de los de glándula submaxilar, el 50% de los de paladar y del 95-100% de los de glándula sublingual. Los tumores de bajo grado en estadios iniciales generalmente son curables por medio de resección quirúrgica solamente. El pronóstico es más favorable cuando se localizan en las glándulas salivales mayores, particularmente en la parótida. El pronóstico es menos favorable cuando se localiza en la glándula submaxilar y aun menos favorable cuando se encuentra en la glándula sublingual o en una glándula salival menor. Los tumores de alto grado o de gran tamaño tienen peor pronóstico y está indicado la resección quirúrgica combinada con radioterapia postoperatoria. El pronóstico también depende de la glándula de origen, el tipo histológico, el grado de malignidad, el estadio del tumor primario, la calidad del tratamiento quirúrgico, la afectación o no del nervio facial, si tiene fijación o no a estructuras profundas y si hay diseminación ganglionar o a distancia. La radioterapia puede mejorar el control local y aumentar la supervivencia cuando no se pueden obtener márgenes quirúrgicos adecuados. Los tumores recidivantes o irresecables pueden responder a la quimioterapia. Diagnóstico y estadiaje La clasificación estándar de los tumores malignos de las glándulas salivales se basa en el examen clínico, el estudio de las imágenes y el examen histopatológico. El examen clínico va a dar el tamaño de la lesión, la extensión locoregional y signos sugestivos de malignidad (parálisis facial, trismo, infiltración cutánea). La exploración endoscópica se utiliza para realizar biopsias de los tumores de glándulas salivales menores localizados en faringe y laringe. El examen clínico de la extensión locoregional se basa en la exploración del cuello. La valoración del estado general del paciente nos va a orientar sobre si es operable o no. El estudio por imágenes estándar consiste en un TAC cervicofacial o una ecografía de alta resolución (nivel de evidencia B). En los tumores del maxilar se debe realizar una ortopantomografía para completar el estadiaje. La RNM y sialografías son opcionales. 143 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) El estudio histopatológico es necesario para confirmar un diagnóstico de malignidad. El diagnóstico histológico preoperatorio se realiza mediante PAAF (punción, aspiración con aguja fina). Para los tumores de glándulas salivales menores se realiza una biopsia convencional. En las glándulas salivales mayores puede realizarse una biopsia intraoperatoria para confirmar el diagnóstico preoperatorio o en caso de duda en el resultado de la PAAF previa. Los tumores de glándulas salivales mayores se clasifican según su tamaño, la movilidad y, en los tumores de parótida, si hay o no afectación del nervio facial. Las imágenes de resonancia magnética ofrecen una ventaja sobre las tomografías computarizadas en la detección y localización de los tumores de glándulas salivales. La invasión ósea se aprecia mejor por medio del TC. La RNM ofrece mayor información sobre la extensión a tejidos blandos, especialmente los del lóbulo profundo. Clasificación: grados. La gradación histológica de los carcinomas de glándulas salivales es importante para determinar un enfoque de tratamiento apropiado, (en algunos carcinomas no existe un consenso unánime entre los distintos autores sobre su pronóstico y en carcinomas de baja incidencia se tienen pocos datos). Por otra parte, el estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor, puede ser más importante en el pronóstico que el tipo histológico. Por ello, en la última clasificación de la O.M.S., la gradación histológica sólo se contempla en el carcinoma mucoepidermoide y en el adenocarcinoma N.O.S., en los que se distinguen tres grados histológicos (bajo, intermedio y alto grado). Aspectos generales de las opciones de tratamiento El tratamiento básico de los tumores de glándulas salivales es la resección quirúrgica completa, con o sin radioterapia postoperatoria según el estadío clínico y el grado histológico. La combinación de cirugía y radioterapia es el tratamiento de elección para los tumores de alto grado. La radioterapia postoperatoria de rutina está indicada para los tumores de alto grado estadío II, III y IV y los de bajo grado estadío III y IV. También está indicada en todos los casos en los que la cirugía ha sido incompleta macroscópica o microscópicamente. El tratamiento mínimo para los tumores de bajo grado del lóbulo superficial de la parótida consiste en una parotidectomía suprafacial conservadora del facial. Para otras lesiones se indica la parotidectomía total. Debe resecarse el nervio facial o sus ramas, si están afectados por el tumor y se puede reconstruir el nervio facial de forma simultanea. Existe evidencia de que la radioterapia postoperatoria aumenta la supervivencia, en particular para las neoplasias de alto grado, o cuando los márgenes quirúrgicos están cerca o afectados. El uso de quimioterapia concomitante con radioterapia para tumores malignos de glándulas salivales se puede considerar en los casos de factores histológicos adversos (tumores de alto grado ó intermedio, márgenes quirúrgicos afectos o próximos, invasión perineural, afectación ganglionar cervical e infiltración perivascular). 144 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Tratamiento de los tumores de glándulas salivales. Estadio I. Los tumores malignos de bajo grado en estadio I son curables con cirugía sola. La radioterapia puede utilizarse para los tumores como adyuvante junto con la cirugía cuando hay márgenes quirúrgicos afectos. En los tumores malignos de alto grado en estadio I pueden tratarse solamente con cirugía. La radioterapia adyuvante puede utilizarse si hay márgenes quirúrgicos afectos. Tumores de bajo grado. Opciones de tratamiento: 1. Estándar - Cirugía sólo Tumores de alto grado. Opciones de tratamiento: 1. Estándar - Tumores de alto grado localizados solo en la glándula originaria pueden tratarse solo con cirugía radical. - La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la supervivencia en los tumores de alto grado, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural (cat 2B). Tratamiento de los tumores de glándulas salivales. Estadio II Los tumores malignos de bajo grado en estadio II son curables solamente con cirugía. La radioterapia puede utilizarse como adyuvante junto con la cirugía cuando hay márgenes quirúrgicos afectos. En los tumores malignos de alto grado en estadio II que se localizan en la glándula originaria pueden tratarse solamente con cirugía. La radioterapia adyuvante puede utilizarse si hay márgenes quirúrgicos afectos. La radioterapia como tratamiento primario puede utilizarse para los tumores inoperables, no resecables o recurrentes. Tumores de bajo grado. Opciones de tratamiento: 1. Estándar - Cirugía sólo o con radioterapia postoperatoria si esta indicado. - La quimioterapia puede considerarse en circunstancias especiales, cuando se rechaza la radioterapia o la cirugía o cuando los tumores son recurrentes o no responden al tratamiento. Tumores de alto grado. Opciones de tratamiento: 1. Estándar 145 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) - Tumores de alto grado localizados solo en la glándula originaria pueden tratarse sólo con cirugía radical. - La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la supervivencia en los tumores de alto grado, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural (cat 2B). Tratamiento de los tumores de glándulas salivales. Estadio III Los tumores malignos de bajo grado en estadio III son curables solamente con cirugía. La radioterapia no suele utilizarse como tratamiento primario pero puede utilizarse como adyuvante junto con la cirugía cuando hay márgenes quirúrgicos afectos. El tratamiento incluye la cirugía del tumor primario y de los ganglios linfáticos seguido o no de radioterapia. En los tumores malignos de alto grado en estadio III que se localizan en la glándula originaria pueden tratarse solamente con cirugía. La radioterapia adyuvante puede utilizarse si hay márgenes quirúrgicos afectos. La radioterapia convencional como tratamiento primario puede utilizarse con fines paliativos en los tumores no resecables. Si hay afectación de los ganglios linfáticos debe realizarse un vaciamiento cervical como parte del tratamiento inicial. La radioterapia adyuvante en estos tumores reduce la recurrencia local. Tumores de bajo grado. Opciones de tratamiento: 1. Estándar - Cirugía sólo o con radioterapia postoperatoria si esta indicado. - La quimioterapia puede considerarse en circunstancias especiales, cuando se rechazan la radioterapia o la cirugía o cuando los tumores son recurrentes o no responden al tratamiento. Tumores de alto grado. Opciones de tratamiento: 1. Estándar - Tumores de alto grado localizados sólo en la glándula originaria pueden tratarse sólo con cirugía radical. - La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la supervivencia en los tumores de alto grado, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural (cat 2B). Tratamiento de los tumores de las glándulas salivales. Estadio IV Opciones de tratamiento: 1.Estándar - El tratamiento estándar para los tumores con metástasis a distancia no es curativo. 2. En evaluación clínica 146 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) - Los pacientes en estadio IV son candidatos a ensayos clínicos. Pueden responder a combinaciones de quimioterapia y radioterapia. Las lesiones metastásicas pueden tratarse dentro de ensayos clínicos con doxorubicina, cisplatino, ciclofosfamida y fluoracilo de forma aislada o en combinación. La respuesta de los estudios es escasa. Tratamiento de los tumores recurrentes de las glándulas salivales El pronóstico de los pacientes con progresión o recidiva de la enfermedad es pobre independientemente del estadio y del grado histológico que sea. La selección del tratamiento depende del tipo especifico de tumor, el tratamiento previo recibido, el lugar de la recurrencia y aspectos específicos del paciente. La supervivencia global y libre de enfermedad es superior con radioterapia con haces de neutrones que con la radioterapia convencional. Deben considerarse los ensayos clínicos cuando sea posible. Cáncer de glándulas salivales Historia clínica, exploración física, PAAF, biopsia (cuando esté indicado) Rx de tórax ó TAC torácico Si está indicado: ortopantomografía, TC, RMN (desde base de cráneo hasta clavícula), ECO Evaluación dental Estudio de preanestesia Exploración bajo anestesia general (si estuviera indicado) T1- T2, N0 Irresecable No tratamiento previo, resecable, >4 cm T3-T4 N0-N1, cualquier T N1-3 Recidiva 147 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de glándulas salivales No tratamiento previo, <4 cm, T1- T2, N0 Excisión quirúrgica completa Benigno o de bajo grado Carcinoma adenoide quístico RT (cat 2B para T1) en lecho tumoral y base de cráneo Grado intermedio o alto RT en lecho tumoral y cuello homolateral completo SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Radiografía de tórax si hay signos clínicos. TSH cada 6-12 meses si ha habido radioterapia en el cuello. 148 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de glándulas salivales No tratamiento previo, resecable, >4 cm T3-T4 N0-N1, cualquier T N1-3 Parótida Tumores de otras glándulas salivales N0 clínico N1-3 clínico Parotidectomía N0 clínico Parotidectomía+ vaciamiento cervical terapéutico (bilateral en N2c) Resección radical Resección completa N1-3 clínico Resección radical+ vaciamiento cervical terapéutico (bilateral en N2c) Resección incompleta, masa residual macroscópica irresecable •Alto grado o intermedio. No características histopatológicas adversas •Márgenes quirúrgicos próximos. •Invasión neural o perineural. •Metástasis linfáticas. •Invasión linfática/perivascular. Radioterapia definitiva o QT/RT (cat 2B) Radioterapia adyuvante ó QT/RT (cat 2B) SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Radiografía de tórax si hay signos clínicos. TSH cada 6-12 meses si ha habido radioterapia en el cuello. Cáncer de glándulas salivales Recidiva Resecable, locoregional o a distancia Irresecable, locoregional o a distancia RT ó QT/RT (cat 2B) ó Cirugía+ resección de metástasis selectiva (cat 3) QT ó Cuidados paliativos RT SEGUIMIENTO: Exploración física cada 3 meses durante el primer año, cada 4 meses durante el segundo año, cada 6 meses durantes los restantes 3 a 5 años. Revisión anual a partir de los 5 años. Radiografía de torax si hay signos clínicos. TSH cada 6-12 meses si hay irradiación del cuello. 149 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Cáncer de glándulas salivales Radioterapia Radioterapia definitiva Radioterapia adyuvante Enfermedad irresecable o lesión residual macroscópica. •Terapia con fotones/electrones •Terapia con fotones/electrones •Dosis: •Dosis: •Primario: 60 Gy (1.8-2.0 Gy/día) •Primario y adenopatías macroscópicas: 70 Gy (1.8-2.0 Gy/día) •Niveles ganglionares de bajo riesgo: 45-54 Gy (1.8-2.0 Gy/día) 150 •Cuello: 45-54 Gy (1.8-2.0 Gy/día) Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) METÁSTASIS CERVICAL DE PRIMARIO DESCONOCIDO Se define como la presencia de una masa cervical con diagnóstico histológico de malignidad en la cual no se ha llegado a determinar la localización del tumor primario de origen. Comprende aproximadamente en torno al 4-7% de todos los tumores cervicales. Se trata de un diagnóstico por exclusión tras la realización de un estudio clínicoradiológico de extensión. Este estudio incluye diversas pruebas como un TC cervico-toracoabdominal, una PAAF de la adenopatía patológica y la práctica de una panendoscopia con biopsias de las zonas sospechosas e incluso “a ciegas” de las posibles estructuras de la vía aerodigestiva alta donde pueda asentar la lesión primaria. Cuando la PAAF de la lesión resulta no concluyente, puede estar indicada la realización de una biopsia diagnóstica de dicha adenopatía. El empleo de la PET permite también realizar un despistaje corporal completo. El 74% de las metástasis cervicales se originan en lesiones del área de cabeza y cuello, mientras que sólo un 11% muestra un tumor primario en otra zona. En un 70% se localizan en cadenas cervicales (principalmente nivel II) y en un 30% a nivel supraclavicular. La localización de las metástasis puede orientar sobre el origen del primario: o Las adenopatías yugulodigástricas son más frecuentes en tumores de cavidad oral, orofaringe e hipofaringe. o Las adenopatías del triángulo posterior proceden con frecuencia de tumores de nasofaringe, así como de piel del cuero cabelludo, oído o tiroides. o Las adenopatías supraclaviculares indican el posible origen primario en hipofaringe, pulmón o tubo digestivo. o Las adenopatías bilaterales orientan hacia un posible origen en nasofaringe, base de lengua, fosa supratonsilar, paladar blando o laringe supraglótica. El tumor primario se pone de manifiesto en el seguimiento de estos pacientes en pocos casos. La decisión terapéutica depende tanto de la diferenciación histológica como del nivel ganglionar o el tipo de afectación ganglionar. La aparición del tumor primario disminuye el pronóstico descendiendo la tasa de supervivencia al 25%. Las adenopatías supraclaviculares presentan una supervivencia de un 5% a cinco años. Manejo Ante un paciente con una adenopatía cervical se debe hacer una punción-aspiración con aguja fina de la masa. El resultado de la punción generalmente orienta sobre el tratamiento a seguir de estos pacientes. La biopsia abierta debe evitarse ya que puede alterar la realización de tratamiento posteriores. La biopsia abierta se utiliza en los casos en los que no ha sido posible llegar al diagnóstico con la PAAF. 151 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Si la PAAF informa que puede tratarse de un carcinoma epidermoide, adenocarcinoma ó carcinoma anaplásico deben realizarse una serie de pruebas: - Exploración clínica completa de cavidad oral, piel, cuello incluyendo nasofaringolaringoscopia, - radiografía de tórax, - TAC ó RMN. - PET (si no se descubre el primario). Si la adenopatía cervical es del nivel I, II, III y parte alta del V: - exploración bajo anestesia general con biopsias múltiples de oro y rinofaringe (en algunos casos con amigdalectomía). Si la adenopatía se localiza en el nivel IV o parte baja del nivel V: - laringoscopia directa, - broncoscopio, - esofagoscopia, - TAC toraco/abdomino/pélvico. 152 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Metástasis cervical de primario desconocido PAAF ó biopsia (si histopatología incierta) Linfoma Ca. Tiroides Protocolo de linfomas Melanoma Protocolo de carcinoma de tiroides Protocolo de melanoma Carcinoma epidermoide, adenocarcinoma y carcinomas anaplásicos • Exploración completa de cabeza y cuello (incluyendo nasofaringoscopia). • Radiografía de tórax. • TAC o RMN (desde base de cráneo hasta comienzo del tórax). • PET (opcional). M e tá s ta sis c e rvic a l d e p rim a rio d es c o n o c id o P rim a rio lo ca liza d o G ang lio e n nive l I, II, III, V a lto • E xp lo ra c ió n b a jo a ne ste sia g e ne ra l. • P a lp a c ió n e in sp e cc ió n. • B io p sia d e zo na s co n sínto m a s c lín ico s. G a ng lio e n n ive l IV , V b a jo • L a ring o sco p ia d ire cta , b ro nco sco p ia, e so fa g o sco p ia . • T A C torá c ico / a bd o m ina l/ pé lvico . • A m ig d a lecto m ía . • La ring o scop ia d ire cta y e xp lo ra c ió n. C a rc ino m a ep id e rm o id e V a cia m ie nto g a ng lio na r ra d ica l (n ive le s I a V ) A d e no ca rc inom a V acia m ie nto g a ng lio na r ra d ica l + p a ro tide cto m ía (si e stuvie ra ind ica do ) R a d io te ra p ia ce rvica l so lo T ra ta m ie nto P o bre m e nte d ifere nc iad o ó ca rc ino m a e sca m o so no q ue ra tin iza nte ó a nap lá sico (no tiro id eo ) V a cia m ie nto ga ng lio na r ra d ica l (n ive le s I a V ) R a d io te ra p ia Q T /R T (ca t. 3 ) (cat.3 ) L e sió n re sid ua l V a cia m ie nto g a ng lio na r ra d ica l T ra ta m ie nto p o stq uirú rg ico 153 N o le sió n re sid ua l O b se rvac ió n Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Metástasis cervical de primario desconocido N1 Nivel I Nivel II, III, V alto Nivel IV Nivel V bajo RT RT RT RT (cuello solo) (cat 3) (cuello solo) (cat 3) (cuello solo) (cat 3) (cuello solo) (cat 3) ó ó RT a cavidad oral, anillo de Waldeyer, orofaringe, ambos lados del cuello ó ó RT al anillo de Waldeyer, laringe, hipofaringe, ambos lados del cuello RT a nasofaringe, ambos lados del cuello, hipofaringe, laringe, orofaringe RT a laringe, hipofaringe, ambos lados del cuello Tratamiento postquirúrgico para carcinoma epidermoide, pobremente diferenciado ó anaplásico. Metástasis cervical de primario desconocido Crecimiento extracapsular ó N2, N3 Nivel I Nivel II, III, V alto Nivel IV Nivel V bajo RT RT RT RT (cuello solo) (cat 3) (cuello solo) (cat 3) (cuello solo) (cat 3) (cuello solo) (cat 3) ó ó ó RT a cavidad oral, anillo de Waldeyer, orofaringe, ambos lados del cuello RT a nasofaringe, ambos lados del cuello, hipofaringe, laringe, orofaringe ó ó ó ó QT/RT (cat 2B) QT/RT (cat 2B) QT/RT (cat 2B) QT/RT (cat 2B) RT al anillo de Waldeyer, laringe, hipofaringe, ambos lados del cuello Tratamiento postquirúrgico para carcinoma epidermoide, pobremente diferenciado ó anaplásico. 154 ó RT a laringe, hipofaringe, ambos lados del cuello Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) Metástasis cervical de primario desconocido Tratamiento radioterápico • Mucosas: 50-54 Gy • Cuello: • Niveles de bajo riesgo:>=50 Gy • Niveles de alto riesgo: 60-66 Gy 155 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) MARCADORES TUMORALES Marcadores tumorales en cáncer de cabeza y cuello (principalmente epidermoides). SCCA (squamous cell carcinoma antigen); hay 4 isoformas, de Sinónimos las cuales se usan en clínica las SCCA1 y SCCA2, sin que se muestren especialmente mejores que el total(1) Consideraciones preanalíticas Primera determinación prequirúrgica. No medir si hay dermatitis, psoriasis, eccemas, pénfigo, erupciones extensas, esclerodermia, dermatomiositis, etc. Screening No Diagnóstico (*) ¿? Seguimiento (2 variaciones seguidas del 25% en el Uso: SCC Limitaciones mismo sentido) Sí Diagnóstico precoz de recidiva (70%)(2) Sí Valoración respuesta a terapia Sí Pronóstico (**) Sí − Elevaciones muy importantes con la insuficiencia renal − Tras radioterapia, hay niveles aumentados: aumenta debido a la destrucción tisular nomal: esperar al menos 1 mes Sensibilidad Desde menos del 30% (estadíos precocesI) hasta más del 90% (estadíos avanzados) (*)Podría ayudar el diagnóstico: su elevación pretratamiento podría ser un marcador independiente de metástasis linfáticas (3); la elevación importante antes del diagnóstico podría delimitar el subgrupo de pacientes con invasión parametrial(2) y/o linfatica(4) (**) los valores altos pretratamiento podrían ser un indicador pronóstico independiente del estadío o de la histología.(5, 6), especialmente en lo referente a afectación linfatica(7) CYFRA 21.1 Valor similar a SCC (menos estudios). CEA Adenocarcinomas ¿? 156 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) CA 19.9 Tumores mucoides ¿? SCC en patologías benignas y malignas Proceso Neoplasia Cabeza y Eccema elevado Psoriasis elevado dermatomiositis Puede estar elevado Vagina Puede estar elevado Pénfigo elevado Cervix Puede estar elevado Insuficiencia renal Muy elevado SCC y procesos malignos. cuello Pulmón (escamoso) Muy elevado elevado SCC y procesos no malignos Notas: SCC es tan sensible como poco específico (se eleva en cualquier epidermoide). P ro to co lo d e m a rca d o re s tu m o rales P re q uirúrgico , preR tx V alorar: P so rias is, de rm atitis , ecce m a s, de rm ato m ios itis, e tc, así c o m o R tx prev ia . SCC C E A (po r u na ve z) C A 1 9 .9 (po r u n a ve z) C re atin in a (va lorar fu nc ió n ren al) A S T o G G T (v alora r fu n ció n h epá tic a) A P : ep ide rm o id e S C C n o elev a do N o p e d ir m á s A P : otros S C C elev a do S C C + cre atin in a a l m e s de l tto (d is m in u ció n pos t qu irú rgic a/p ost R tx) S C C + cre atin in a en c a d a rev is ió n (ca d a 3 m es es a l in ic io) 157 ad en oca rc in o m a m u c o id e, qu ístic o otros Si CEA elev a do , segu im ien to con C E A + AST o GGT S i C A 1 9 .9 elev a do , segu im ien to con C A 1 9 .9 + AST o GGT N o p e d ir Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) M a rc a d o re s tu m o ra le s e n m e tá s ta s is c e rvic a l d e p rim a rio d e s c o n o c id o P re q u irú rg ico , p re R tx, p re b io p sia P ed ir pe rfil de “so sp ec ha de ne op la s ia o c ulta ” e n hom b re o e n m uje r H em ogram a, c oag ulac ió n B ioq uím ic a a m p lia M uje r: H om bre: C E A , C A 15.3, C A 19.9 , C A 125 , S C C , A F P , ßH C G , C Y FR A 2 1.1, eno la sa, c reatin ina, GGT P S A , C E A , C A 19.9 , C A 1 25, S C C , A F P , ßH C G , C Y FR A 2 1.1, eno la sa , c re atinina, GGT A poyo a l d iag nó stic o S eguim ie nto c o n e l m arca dor q ue “m a rq ue” 158 Comisión de Cáncer de Cabeza y Cuello (CCCC) SEGUIMIENTO El seguimiento de los pacientes una vez completado todo el tratamiento se realizará de modo general: er 1 año: cada 1-3 meses. 2º año: cada 2-4 meses. er 3 , 4º, 5º años: cada 4-6 meses. 5º año y siguientes: cada 6-12 meses. - Si se ha irradiado el cuello: pedir TSH cada 6-12 meses. - Realizar TAC de control “basal” a los tres meses de finalizados los tratamientos. - A todos los pacientes se les realizará en el seguimiento una radiografía de tórax en dos proyecciones cuando esté clínicamente indicado. - El resto de controles quedará a criterio del médico responsable del paciente en función de la agresividad de la lesión primaria, complejidad de la cirugía o cambios en la valoración de la evolución clínica. - Determinación SCC al mes del tratamiento y después cada 3 meses. 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