DILATACION CONGENITA DE LA VÍA BILIAR. ENFERMEDAD DE

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DILATACION CONGENITA DE LA VÍA BILIAR. ENFERMEDAD
DE CAROLI. HEPATECTOMIA IZQUIERDA
Sánchez Martín (+), Caballero Fabián (+), Massa Martín (+), Janikow
Christian (+), Sánchez Carlos (++), Mariot Daniela (++) y Lada Paul E (+++)
(+)
Jefe de Guardia. Servicio de Guardia Central del Hospital Nacional
de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. UNC.
(++)
Residente de Cirugía General. Servicio de Guardia Central del
Hospital Nacional de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. UNC.
(+++) Jefe del Servicio de Guardia Central del Hospital Nacional de
Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. UNC.
(+++) Lada Paul Eduardo
Crisol 167. 3º. “M”. Nueva Córdoba
(5000) Córdoba. Argentina.
E-mail: pauleduardolada@yahoo.es
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RESUMEN:
Introducción: Los quistes de colédoco, son un trastorno congénito la vía biliar
extrahepática, asociado o no a una dilatación de los conductos intrahepáticos.
El tipo V, está caracterizada por dilataciones únicas o múltiples de la vía biliar
intrahepática, denominada enfermedad de Caroli.
Objetivo: Actualizar la sintomatología, estudios por imágenes y tratamiento de
la enfermedad de Caroli y su potencial malignidad.
Lugar de Aplicación: Servicio de Guardia Central. Hospital Nacional de
Clínicas. UNC
Material y Método: Paciente de sexo masculino, de 72 años de edad, con
antecedentes de dolor epigástrico, fiebre escalofríos, sub-ictericia. Ecografía de
abdomen que demuestra dilatación del conducto hepático izquierdo con
múltiples imágenes de defecto compatibles con litiasis. Una TC y CPRMN de
abdomen se llevo a cabo donde se observan imágenes serpinginosas
confluentes en el lóbulo hepático izquierdo. Dilataciones segmentarias de la
VBIHI con una macro litiasis. Sospecha de Enfermedad de Caroli.
Resultados: Se decide laparotomía exploradora, llevándose a cabo una
colecistectomía, colangiografía intraoperatoria que pone en evidencia litiasis
múltiples de la vía biliar extra hepática, además de litiasis intrahepática
izquierda. Se realiza una coledocotomía para la exploración instrumental de la
vía biliar para la extracción de la litiasis múltiple y una hepatectomía izquierda.
Luego Colocación de tubo en T. Drenajes. Cierre de la Cavidad Abdominal. De
alta a los 7 días. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de
enfermedad de Caroli.
Conclusiones: La enfermedad de Caroli y ubicada en lóbulo izquierdo, la
conducta es la hepatectomía izquierda. Además esta patología puede
potencialmente malignizarse.
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INTRODUCCION:
La dilatación congénita de las vías biliares (DCVB) fue mencionada por
Vater en 1723 (1), y reconocida como una entidad clínica por Todd en el 1818.
Pero es mérito de Alonso Lej y cols (2) en base al análisis de 94 casos el haber
clasificado las DCVB en tres grupos. Años más tarde, Todani y cols (3)
identifican formas más difusas y variables, inclusive con dilatación de la vía
biliar intra hepática modificando la original de Alonso Lej proponiendo una
clasificación más completa en cinco tipos.
Dentro de esta última clasificación, y especialmente el tipo V que está
caracterizada por dilataciones únicas o múltiples de la vía biliar intra hepática,
son también de rara observación. Este grupo por lo general se lo considera
sinónimo de la enfermedad descripta por Caroli en 1958 (4).
El haber tenido la oportunidad de tratar quirúrgicamente un paciente con
una dilatación congénita de la vía biliar (DCVB) tipo V, nos ha motivado a
presentar nuestra experiencia.
MATERIAL Y METODOS:
CASO CLINICO: A.A. PTE sexo masculino, de 72 años de edad con
antecedentes de tabaquismo de larga data, enfisema pulmonar y arritmia
cardiaca. Manifiesta que desde haces varios meses ha sufrido algunos cuadros
de temperatura, acompañado de escalofríos que fue diagnosticado como
problemas de neumopatía. Se trato con antipiréticos y antibióticos.
Posteriormente aparece con dolor de poca intensidad sobre región de
epigastrio, acompañado de fiebre y escalofríos. Se decide realizar una
ecografía de abdomen que demuestra dilatación del conducto hepático
izquierdo con múltiples imágenes de defecto compatibles con litiasis. Vesícula
biliar con pared engrosada y colelitiasis (Fig. 1). El paciente que fue internado
donde se realizo hidratación, antibióticos y analgésicos. Paciente que tuvo
buena evolución y es dado de alta. Una T.A.C. de abdomen se llevo a cabo
donde se observan imágenes serpinginosas confluentes en el lóbulo hepático
izquierdo con amputación a nivel del hilio. Dilatación segmentaria de la VBIHI y
litiasis intrahepática (Fig. 2). Finalmente una CPRMN pone en evidencia que a
nivel hepático se destaca una reducción volumétrica de los segmentos laterales
del lóbulo izquierdo con leve alteración de la señal del parénquima asociado a
dilatación focal de las ramas biliares intrahepática. La colangiografía pone una
importante dilatación de ramos biliares intrahepáticos fundamentalmente en los
segmentos laterales del lóbulo izquierdo objetivando en uno de los conductos
extenso defecto de relleno oval compatible con una macro litiasis de aprox.
5cm (Fig. 3) (Fig. 4). Vesícula biliar de pequeño tamaño colapsada ocupada
por litiasis múltiples. Se decide laparotomía exploradora, donde se realiza una
incisión en boca de horno, en la exploración de la cavidad se palpa aumento
del tamaño del hígado izquierdo y una masa palpable a través del parénquima
hepático. Se decide realizar una colecistectomía, colangiografía intraoperatoria
que pone en evidencia litiasis múltiples de la vía biliar extra hepática, además
de litiasis intra hepática. Se decide llevar a cabo una hepatectomía izquierda
(Fig. 5) y luego una coledocotomía para la exploración instrumental de la vía
biliar para la extracción de la litiasis múltiple. Colocación de tubo en T.
Colangiografía de verificación. Drenajes. Cierre de la Cavidad Abdominal.
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Postoperatorio con buena evolución. De alta a los 7 días. Se lleva a cabo a los
21 días Colangiografía de control que demuestra buen pasaje al duodeno sin
imágenes negativas en el interior de la VBP. La anatomía patológica confirma
el diagnóstico de enfermedad de Caroli (Fig. 6) (Fig. 7).
Fig. 1: Ecografía que demuestra en el lóbulo izquierdo
del hígado litiasis intra-hepática con el cono de sombra.
Fig. 2: TC de abdomen: se observan imágenes serpiginosas
confluentes en el lóbulo hepático izquierdo y dilatación de la VBIHI con litiasis.
Fig. 3: RMN. A nivel hepático se destaca reducción
volumétrica de los segmentos laterales del lóbulo
izquierdo con leve alteración de la señal del
parénquima asociado a dilatación focal de las ramas biliares intra-hepáticas.
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Fig. 4: La colangiografía pone una importante dilatación de ramos
biliares intra-hepáticos fundamentalmente en los segmentos laterales
del lóbulo izquierdo y litiasis intra-hepática.
Fig. 5: Pieza quirúrgica donde se observa la litiasis
intra-hepática.
Fig. 6: Macroscopía de la pieza quirúrgica que
demuestra litiasis en los conductos hepáticos.
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Fig. 7: Microscopía que se observa canalículo biliar
con litiasis.
DISCUSION:
La dilatación congénita de la vías biliares (DCVB), es un trastorno congénito de
la vía biliar extrahepática (VBEH), asociado o no a una dilatación de los
conductos intra-hepáticos (VBIH). También mencionada en la literatura como
“Quistes de Colédoco”.
En 1916, Kozumi y Kodama llaman la atención sobre la relación entre la
DCVB y las anomalías de la unión bilio-pancreática (5). Pero es Alonso Lej y
col (2) en base al análisis de 94 casos el que ha clasificado las DCVB en tres
grupos. Años más tarde, Todani y cols (3) identifican formas más difusas y
variables, inclusive con dilatación de la vía biliar intra-hepática modificando la
original de Alonso Lej y cols proponiendo una clasificación más completa y
práctica en cinco tipos.
En relación a la epidemiología, la frecuencia de esta patología es mayor
en la población asiática que en la caucásica, con un ejemplo claro en Japón
donde la incidencia es de 1/1000, en comparación a 1/13.000 en EEUU,
1/15.000 en Australia y finalmente 1/26.000 en Hospitales de Londres (6) (7) (8)
(9). Esta enfermedad es mucho más frecuente en mujeres, con una proporción
de 3-4 a 1, dos tercios de los casos son descriptos en la infancia antes de los
10 años y solo el 20 % en adultos (10) (11).
Su etiología es desconocida existiendo inclusive una gran controversia
en relación a su origen congénito o adquirido (12) (13). En 1967, Taybi (14)
demostró radiológicamente la asociación de DCVB con la unión anómala de los
conductos bilio-pancreáticos. Más tarde, O´Neil (15) y Kimura y col (16)
documentan este hecho anatómico en más del 65-80% de los pacientes con
esta patología. En 1992, Komi y col. (17), en base a la revisión de 51 casos de
tipo I de DCVB, proponen una clasificación en tres grupos de la unión anómala
pancreático-biliar. Kato y col. (18), demostraron con la ERCP en pacientes con
síntomas sugestivos de enfermedad bilio-pancreática, que esta alteración
puede detectarse en otras patologías, como en el carcinoma de vesícula biliar y
de VBP sin litiasis. Esta alteración anatómica fue observada en el 50 % de los
canceres de la vesícula biliar. No cabe duda que la patogénesis de la DCVB
sigue siendo muy controvertida, destacándose varios factores que pueden
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estar involucrados, entre los cuales cobra una especial dimensión todas las
variantes anómalas de la unión bilio-pancreática.
Con respecto a la clasificación de esta patología, la clásica de Alonso Lej
y col. (2), quienes dividían la DCVB en tres formas básicas, excepto por la
subdivisión del tipo I, sigue teniendo vigencia. El posterior reconocimiento de
formas más difusas y variables de quistes llevo a ampliar la clasificación
aceptándose cinco grupos de DCVB (3) (10). En el grupo tipo IV se subdivide
en: IV a con quistes múltiples en los conductos intra y extrahepáticos,
representando el 18 al 20 % de los casos publicados. De acuerdo a las
características de los conductos, se los subdivide en 4 formas quísticacilíndrica, quística-quística, cilíndrica-quística y cilíndrica- cilíndrica (6) (7). El IV
b los quistes solo se observan en la vía biliar extrahepática y son mucho menos
frecuentes.
El tipo V caracterizada por dilataciones únicas o múltiples de la vía biliar
intra-hepática, son también de rara observación. Este grupo por lo general se lo
considera sinónimo de la enfermedad descripta por Caroli en 1958 (4). Es
aconsejable conocer en cada uno de estos grupos las numerosas
características especiales ó subdivisiones por la importante implicancias
terapéuticas que pueden alcanzar. Como así también, de acuerdo a la literatura
actual que el tipo IV y V de la clasificación de Todani (3) constituyan distintas
variantes de la enfermedad de Caroli.
En relación a la clínica, Caroli y col, (4) en el tipo IV y V, describieron
esta enfermedad caracterizada por malformación congénita de los conductos
intra-hepáticos con dilataciones quísticas, litiasis, colangitis, abscesos
hepáticos, ausencia de cirrosis e hipertensión portal y ectasia tubular renal
similar a la enfermedad quística renal. Años mas tarde, publico la forma clínica
con fibrosis peri-portal que en adición a las dilataciones quísticas intrahepáticas se observaba fibrosis hepática, cirrosis, hipertensión portal, várices
esofágicas, colangitis recurrente y abscesos intrahepáticos (19). Barros y col.
(20), demostró en casos documentados con estudios histopatológicos y
colangiográficos donde solo el 13 % de los pacientes presentaban la forma
simple, 35 % tenían el tipo fibrosis peri-portal, 22 % tenían quistes intra y extrahepáticos y finalmente el 30 % presentaban las tres anormalidades.
La aparición de los síntomas puede ocurrir después de los 5 años o más
de los 60 años de vida. El primer episodio es usualmente una colangitis
espontánea, que suele ser a menudo el único síntoma principal de una fiebre
inexplicable, sin dolor o ictericia. Similar a la presentación clínica de nuestro
paciente. Si esta sintomatología esta asociada con una fibrosis hepática
congénita, la hipertensión portal puede dominar la presentación clínica (21).
Las pruebas hepáticas pueden ser normales, excepto por una moderada
elevación de la fosfatasa alcalina y la gamaglutamiltranspetidasa (22).
El riesgo de un colangiocarcinoma en la dilatación quística de la vía
biliar, puede ser hallado en la enfermedad quística de los conductos biliares
extra-hepáticos y en la hepatolitiasis oriental (23) (24). El colangiocarcinoma se
desarrolla en el 2,5 % al 28 % de los quistes de la vía biliar, mientras que en
ausencia de enfermedad quística es solamente entre 0.0007 al 0.014 % (23).
Las razones de esta asociación permanecen desconocidas, pero la estásis
biliar y la colangitis crónica son consideradas ser factores de riesgo (24) (25).
El diagnóstico de cáncer en las dilataciones quísticas de la vía biliar es difícil.
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Con respecto al diagnóstico por imágenes, la ultrasonografía en
pacientes menores de 2 años, provee una base importante para el diagnóstico
preoperatorio y es el mejor método de control para los quistes tipo I, II, IV y V
(26) (27) (28). Estas observaciones permiten planear un tratamiento quirúrgico
en períodos iniciales (29). La T.A.C. y la RMN de abdomen en los pacientes
mayores pueden brindar alguna información adicional (30) (31). Es importante
poder obtener un detallado informe de la arquitectura canalicular intra y extra
hepático. La CTPH y ERCP ofrecen una información excelente. No obstante, la
CPRMN es un método no invasivo que da también una magnifica información
canalicular preoperatoria, hallazgos que siempre deberán ser siempre
corroborados por una Mirizzigrafía durante el acto operatorio (32) (33) (34).
Hecho que realizamos en nuestra experiencia.
El tratamiento de la DCVB es quirúrgico, porque librados a su evolución
natural padecen una elevada mortalidad fundamentalmente por ruptura, cirrosis
hepática y complicaciones relacionadas como peritonitis, colangitis,
hipertensión portal, etc., (35). Los cirujanos japoneses, comenzaron
simultáneamente a proponer la resección primaria del quiste como tratamiento
definitivo, lo cual fue aceptado tardíamente debido a una alta mortalidad inicial,
que comenzó a declinar en la década del 70 estableciéndose entre el 0 al 7 %
(4). Las principales razones por las cuales la resección primaria fue
progresivamente aceptada son:
1.- El riesgo de transformación maligna, que en la DCVB es 20 veces
más elevada que en la población general.
2.- La morbilidad es mucho más elevada en los procedimientos con
drenaje interno debido fundamentalmente a dolor, ictericia, estenosis, colangitis
e inclusive litiasis recurrentes. Estas circunstancias obligan en muchos casos a
reintervenir a los pacientes (36) (37).
Una complejidad mayor presenta el tratamiento quirúrgico de los quistes
intra-hepáticos tipo IV a y V. La conducta dependerá del grado de compromiso
de la glándula (38). Cuando la enfermedad quística esta limitada a un lóbulo
por lo general el izquierdo, la lobectomía izquierda es habitualmente curativa.
Esta fue la conducta terapéutica en nuestro paciente. Aunque la
antibioticoterapia en la enfermedad de Caroli difusa puede tener algún
beneficio, si lo ataques de colangitis son repetitivos, el transplante hepático
puede ser el único camino a seguir (39) (40).
Finalmente, la DCVB es una patología todavía llena de interrogantes, donde
juega un rol importante desde un punto de vista terapéutico el desarrollo de un
carcinoma en la pared del quiste e inclusive con una incidencia mayor de
cáncer de vesícula y en los quistes aislados intrahepáticos. En la enfermedad
de Caroli esta asociación se presenta en el 7 % de los pacientes con un
promedio de diagnóstico del carcinoma a los 51 años (41).
Otro hecho, a tener presente es el agravamiento de los síntomas
ocasionados a partir del quiste en mujeres embarazadas, dado que es elevada
la posibilidad de la ruptura de la vesícula durante la gestación y el trabajo de
parto. Se ha recomendado indicar una cesárea tan pronto como el feto este
maduro (42).
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