LINFANGIOMA QUÍSTICO ABDOMINAL. PRESENTACION Y LITERATURA DE UN CASO

LINFANGIOMA QUÍSTICO ABDOMINAL. PRESENTACION
Y LITERATURA DE UN CASO
ABDOMINAL CYSTIC LYMPHANGIOMA. PRESENTATION
AND LITERATURE OF A CASE
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“Tabla 1”
Resumen:
Presentamos una paciente femenina de 24 años con historia de dolor abdominal de
inicio súbito en flanco izquierdo del abdomen, asociado a aumento progresivo de
volumen en esa región. En la tomografía se observó una imagen quística a nivel del
hipocondrio izquierdo. Se le realizó laparotomía exploratoria en donde se encontró una
masa quística en región de mesogastrio, en íntimo contacto con la curvatura mayor
gástrica y el colon transverso. El estudio histopatológico demostró un linfangioma
quístico. El linfagioma quístico es una neoplasia benigna de origen tanto congénito
como adquirido de curso asintomático, volviendose sintomático cuando comprime
estructuras adyacentes. Es un tumor que se debe tomar en cuenta al realizar el
diagnóstico diferencial de masas quísticas abdominales.
Palabras claves:linfangioma, quístico, abdominal
Key words: lymphangioma, cystic, abdominal
Abstract
We report a 24 year-old female patient with history of sudden abdominal pain in the left
flank associated with progressive increase in volume at this region. The Computed
Tomography scan showed a cystic image at the left upper quadrant (hypocondrium). An
exploratory laparotomy was performed finding a cystic mass in the mesogastrium
region in close contact with the gastric greater curvature and the transverse colon whose
histopathologic diagnosis resulted in cystic lymphangioma.
A cystic lymphangioma is a benign neoplasm of either congenital or acquired origin. Its
course is asymptomatic and becomes symptomatic once adjacent structures are
compressed.
It is a tumor that must be taken into consideration whenever there is a need for
differential diagnosis of abdominal cystic masses.
Introducción:
Los linfangiomas quísticos son formaciones por lo general multiloculares de superficie
interna lisa endotelial y contenido líquido claro, quiloso e incluso hemorrágico. Suele
ser redondeado, único o múltiple. La localización abdominal se ha descrito en menos de
1% los linfangiomas quísticos y, de éstos 60 % se hallan en el intestino delgado. 1,2
Presentamos el caso de una paciente con dolor abdominal y masa a nivel abdominal que
se caracterizó por aumento progresivo de volumen. Su característica quística se observó
tanto en estudios imagenológicos como microscópicamente. Al encontrarnos con éste
caso buscamos ilustrar más al lector sobre esta rara entidad.
Caso clínico
Enfermedad Actual:
Paciente femenina de 24 años con historia de 3 días de evolución de dolor abdominal de
inicio súbito, acompañado de aumento de volumen de rápida progresión en
hipocondrio, flanco izquierdo, epigastrio y mesogastrio. Niega náuseas, vómitos, fiebre
y otros síntomas asociados. Fue tratada ambulatoriamente con analgésicos vía oral sin
mejoría de su cuadro clínico.
Antecedentes Personales Patológicos: negados
Antecedentes Personales no Patológicos: negados
Antecedentes Quirúrgicos: ooforectomía derecha durante su infancia por masa ovárica.
Antecedentes Ginecoobstétricos: menarquia: 10 años, nuligesta
Traumas/ accidentes: negados
Antecedentes Heredo Familiares: negados
IPAS: No conribuyente
Examen Físico:
Signos Vitales: PA: 100/70; FC: 76 x´; FR: 16 x´; Tº : 37.2ºC
Alerta, conciente, eupneica. Facie dolorosa.
Cuello sin masas ni adenopatías.
Cardiopulmonar: sin hallazgos relevantes
Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes; con cicatriz quirúrgica paramediana derecha
infraumbilical de 7 cm de longitud. Se observa aumento de volumen a nivel de
hipocondrio izquierdo, flanco izquierdo, mesogastrio. La masa de bordes bien definidos
de aproximadamente12 cm de diámetro con dolor intenso a la palpación superficial y
móvil.
Extremidades simétricas sin edema.
Laboratorios de ingreso:
Tabla 1
Hemograma
Química Sanguínea:
Tiempos de Coagulación:
Hemoglobina:10,9g/dL
Glucosa:90mg/dl
Hematocrito: 34,9%
Creatinina:0,6mg/dl
TP: 13,8 segundos
Leucocitos: 12 510
Nitrógeno de urea: 9mg/dL
(Control=15.3 segundos)
Neutrófilos: 78,2%
Na: 139 mg/dl
TPT: 24,5 segundos
Monocitos: 14,1%
K: 3,7 mg/dl
(C=30 segundos)
Linfocitos: 7%
Cl: 102
Plaquetas: 238,000
Amilasa: 56
Bililirrubinatotal:0,64mg/dl
Bilirrubina directa 0,26 mg/dl
Bilirrubina indirecta:0,4 mg/dl
Fuente: Datos tomados del expediente clínico y los valores de referencia del laborotario
del Complejo Hospitalario. Caja de Seguro Social. Año 2009
Estudios de Imagenología:
Serie de Abomen Agudo: sin hallazgos relevantes.
Tomografía Computada de Abdomen y Pelvis:
A nivel del hipocondrio izquierdo se encuentra una colección líquida en íntima relación
con asas del yeyuno con rango de atenuación entre +10 a 13 UH y paredes que se
refuerzan con medio de contraste.
A la paciente se le dió manejo inicial con hidratación intravenosa con diagnóstico
presuntivo de quiste mesenterico; sin embargo, persistia el dolor refaractario a los
analgésicos y se decidió llevar al salón de operaciones 12 horas luego de su ingreso,
realizándose laparotomía exploratoria. Se encontró una gran masa quística que se
encontraba entre la curvatura mayor del estómago y el colon transverso. (Ver Figura 1)
Ante estos hallazgos se realizó liberación y excisión de dicha masa conservando la
integridad de sus paredes y de las estruturas adyacentes. (Ver Figura 2 y 3)
Se realizo hemostasia con electrocauterio y seda 3-0. La paciente cursó con buena
evolución post-operatoria.
Toleró líquidos a las 24 horas post operatorias y con egreso al tercer día.
El diagnóstico diferencial de esta entidad tenemos que tener en cuenta la duplicidad
intestinal, quiste mesenterico, quiste suprarrenales y quistes de ovarios.
El diagnostico definitivo es histopatológico y en este caso reveló un linfangioma
quístico.
Revisión bibliografica
El linfangioma es una malformación hamartomatosa del sistema linfático de carácter
benigno y generalmente de estructura quística. Existen tres tipos: simple, capilar y
quístico. El contenido de la cavidad quística puede ser: seroso, quiloso, sanguinolento o
purulento.2
La etiología del linfangioma quístico es desconocida, la teoría más aceptada consiste en
un secuestro de tejido linfático durante el desarrollo embrionario. Existen otras teorías
donde es secundaria a: traumas, radiación, obstrucción linfática, procesos
infalmatarios.1,2
La incidencia es de 1/12000 nacidos vivos. La presentación más común es a nivel de
cabeza y cuello (75%), axila (20%), otras partes (4-5%). La prevalencia es mayor en los
pacientes menores de dos años, sin embargo al avanzar la edad el número de casos
intraperitoneales disminuye haciendo este reporte de caso especial. En nuestro caso la
paciente tiene 24 años y su localización es intrabdominal. La mayoria de los
linfangiomas quistícos no dan sintomas. Las manifestaciones clínicas se dan por el
grado de afectación, compresión, desplazamiento y distorsión de las estructuras
anatómicamente vecinas, como ocurrió en nuestro caso. 3
Dentro de la evaluación inicial es imprescindible un estudio imagenológico completo
mediante ultrasonido (presencia de imágenes ecogénica y con septos), tomografía o
resonancia magnética en donde se muestra la presencia de imágenes quísticas con
septos. 4
El diagnóstico diferencial del linfangioma quístico debe incluir otras lesiones como:
pseudoquistes, quistes dermoides, las duplicaciones intestinales, linfoceles o neoplasias
como mesoteliomas, tumores pancreáticos, lipomas, teratomas, leiomiosarcomas,
neurofibromas o liposarcomas.5
La excéresis completa del tumor elimina la posibilidad de recidivas. En caso de invasión
a órganos se debe realizar resección en bloque para disminuir el riesgo de recurrencias,
como el caso de Jong y Woo donde se realizó pancreatectomía distal y esplenectomía
por un linfangioma que apareció luego de gastrectomía subtotal. En nuestra paciente no
fue necesaria la resección en bloque por lo fácil que resultó su disección, resultando en
márgenes negativos. En el caso de pacientes con riesgo quirúrgico elevado o de difícil
disección se prefiere la escleroterapia con alcoholes o formol.6
Histológicamente, el linfangioma se caracteriza por un endotelio con células epiteliales
planas y una pared que puede contener tejido linfoide, pequeños espacios linfáticos,
músculo liso y células espumosas. Además los estudios inmunohistoquímicos son
positivos por la tinción de anti-factor VIII y negativos por citoqueratina. E.n nuestra
pieza fue necesaria la utilización de la inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico
definitivo. 7-10
La recurrencia puede ser de hasta 10% en caso de márgenes positivos. En el caso de esta
paciente, la reseccion fue total. 3
Conclusiones
El linfangioma quistico es una entidad que ocurre generalmente en edad pediátrica. Sin
embargo, debemos tenerlo en cuenta en pacientes adultos jóvenes en el diagnóstico
diferencial de masas abdominales.
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MesenteryCase Report and a Review of the LiteraturePathol Oncol Res.
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Figura 1
“Figura 1. Masa expuesta fuera de la cavidad abdominal; se observa la curvatura mayor del
estomago en el fondo de la masa”.
Figura 2
“Figura 2. Se observa la zona luego de la reseccion de la masa. En la parte inferior
derecha se observa la curvatura mayor del estomago y en la parte superior el colon”
transverso
Figura 3
“Figura 3. Masa Resecada con sus paredes conservadas midió aproximadamente 17 x 7 x 5
centimetros”