TRASTORNOS NEUROVASCULARES Distrofia simpática refleja, Atrofia de Südeck o Síndrome de dolor regional complejo Es un dolor crónico en el que suele haber una afectación del sistema nervioso vegetativo simpático de causa desconocida. Puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero normalmente compromete un brazo o una pierna. Nombres alternativos Causalgia; Algodistrofia del miembro superior; Síndrome de distrofia simpática refleja; Atrofia de Südeck, Síndrome de Dolor Regional Complejo (SDRC) Causas No se sabe muy bien cual es la causa del síndrome del dolor regional complejo (SDRC). En algunos casos, el sistema nervioso simpático desempeña un papel importante en el dolor. Otra teoría es que el SDRC es causado por una activación de la respuesta inmunitaria, lo cual lleva a síntomas inflamatorios de enrojecimiento, calor e hinchazón en el área afectada. Se piensa que el SDRC es el resultado del daño al sistema nervioso. Esto incluye los nervios que controlan los vasos sanguíneos y las glándulas sudoríparas. Los nervios dañados ya no pueden controlar adecuadamente el flujo sanguíneo, la sensibilidad (sensación) y la temperatura en el área afectada. Esto lleva a problemas en: • • • • • Los vasos sanguíneos Los huesos Los músculos Los nervios La piel Las posibles causas de SDRC: • • Lesión directamente a un nervio Lesión o infección en un brazo o una pierna En muy pocas ocasiones, enfermedades súbitas como un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular pueden causar SDRC. La afección algunas veces puede aparecer sin lesión obvia en la extremidad afectada. Esta afección es más común en personas entre 40 y 60 años, pero las personas más jóvenes también pueden desarrollarla. Síntomas El síntoma clave es el dolor que: • • • Es intenso y urente, y es mucho más fuerte de lo que se esperaría para el tipo de lesión que ocurrió. Empeora, en lugar mejorar con el tiempo. Empieza en el punto de la lesión, pero se puede propagar a toda la extremidad o al brazo o a la pierna en el lado opuesto del cuerpo. En la mayoría de los casos, el SDRC tiene tres fases; sin embargo, no siempre sigue este patrón. Algunas personas presentan síntomas graves inmediatamente. Otras permanecen en la primera fase. Fase 1 (dura de 1 a 3 meses): • • • • • Cambios en la temperatura de la piel, alternando entre caliente y frío. Crecimiento más rápido de uñas y pelo. Espasmos musculares y dolor articular. Dolor urente e intenso que empeora con el más ligero toque o brisa. Piel que lentamente se torna manchada, púrpura, pálida o roja; delgada y brillante; inflamada; más sudorosa. Fase 2 (dura de 3 a 6 meses): • • • • • Cambios continuos en la piel. Uñas que se resquebrajan y se rompen más fácilmente. Dolor que está empeorando. Crecimiento de cabello más lento. Articulaciones rígidas y músculos débiles. Fase 3 (se pueden observar cambios irreversibles): • • • Movimiento limitado en la extremidad debido a los músculos y tendones tensos (contractura). Atrofia muscular Dolor en toda la extremidad. Si el dolor y otros síntomas son intensos o duraderos, muchas personas pueden experimentar depresión o ansiedad. Diagnóstico Es posible que sea difícil diagnosticar el síndrome de dolor regional complejo, pero el diagnóstico precoz es muy importante. El médico elaborará la historia clínica y realizará un examen físico. Otros exámenes pueden abarcar: • • • • Un examen para mostrar los cambios de temperatura y la falta de irrigación sanguínea en la extremidad afectada (termografía) Gammagrafías óseas Estudios de conducción nerviosa Radiografías Tratamiento No hay ninguna cura para el síndrome del dolor regional complejo, pero la enfermedad se puede retardar. El enfoque principal está en aliviar los síntomas y ayudar a las personas con este síndrome a llevar una vida lo más normal posible. La fisioterapia y la terapia ocupacional deben empezarse lo más pronto posible. El hecho de comenzar un programa de ejercicios y aprender a mantener las articulaciones y los músculos moviéndose puede impedir que la enfermedad empeore y le puede ayudar a llevar a cabo las actividades de todos los días. Se pueden usar medicamentos, como analgésicos, esteroides, ciertos medicamentos para la presión arterial, medicamentos para la pérdida ósea y antidepresivos. Algún tipo de orientación psicológica, como la terapia cognitiva conductual o la psicoterapia, puede ayudar a enseñarle las habilidades que usted necesita para vivir con el dolor crónico. Técnicas quirúrgicas o invasivas que se pueden ensayar: • • • • Medicamento inyectado que insensibiliza los nervios afectados o fibras dolorosas alrededor de la columna vertebral (bloqueo de nervios). Bomba interna para el dolor que libera directamente medicamentos hacia la médula espinal (bomba de medicamentos intratecales). Estimulador de la médula espinal que implica la colocación de electrodos (derivaciones eléctricas) al lado de la médula espinal. Se utiliza una corriente eléctrica de bajo nivel para crear una sensación placentera o de hormigueo en el área del dolor, lo cual es la mejor forma de reducir el dolor en algunos pacientes. Cirugía en la cual se cortan los nervios para eliminar el dolor (simpatectomía quirúrgica), aunque no es claro a cuántos pacientes ayuda esto. Igualmente puede hacer que los síntomas de algunos pacientes empeoren. Pronóstico El pronóstico es mejor con un diagnóstico precoz. Si se diagnostica la afección en la primera etapa, a veces pueden desaparecer signos de la enfermedad (remisión) y el movimiento normal es posible. Si la enfermedad no se diagnostica rápidamente, pueden empeorar los cambios en el hueso y en el músculo y pueden ser irreversibles. En algunas personas, los síntomas desaparecen por sí solos. En otras personas, incluso con tratamiento, el dolor continúa y la afección causa cambios irreversibles y devastadores. Posibles complicaciones • • • • • Deterioro cognitivo Depresión Pérdida del tamaño y fuerza del músculo en la extremidad afectada Diseminación de la enfermedad a otra parte del cuerpo Empeoramiento de la extremidad afectada Es posible que también se presenten complicaciones con algunos de los tratamientos quirúrgicos y neurológicos. Fenómeno de Raynaud Desorden vasoespástico en el cual las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz. Causas El fenómeno de Raynaud puede estar asociado con otras afecciones. Esto se denomina fenómeno de Raynaud secundario y la mayoría de las personas que lo padecen tienen más de 30 años. Las causas comunes son: • • • • • Enfermedades de las arterias, como la ateroesclerosis Fármacos que causan estrechamiento de las arterias, como anfetaminas, ciertos tipos de betabloqueadores, ciertos fármacos empleados para las jaquecas, etc. Artritis y afecciones autoinmunitarias como la artritis reumatoide, la esclerodermia, el síndrome de Sjogren y el lupus eritematoso sistémico. Uso o lesión repetitiva (como por ejemplo, por escribir a máquina, tocar el piano o el uso excesivo de herramientas manuales). Tabaquismo. El fenómeno de Raynaud también ocurre sin otra causa y se denomina fenómeno de Raynaud primario. Casi siempre, empieza en personas menores de 30 años. Síntomas Las emociones fuertes o la exposición al frío ocasionan cambios: • • • Primero, los dedos de las manos y de los pies, las orejas o la nariz se tornan de color blanco y luego azul. Cuando retorna el flujo de sangre, el área se torna de color rojo y posteriormente regresa al color normal. Los episodios pueden durar desde minutos hasta horas. Las personas con el fenómeno de Raynaud primario tienen problemas en los mismos dedos en ambos lados. La mayoría de las personas no presentan mucho dolor. Las personas con el fenómeno de Raynaud que se debe a otras afecciones tienen mayor probabilidad de presentar dolor o entumecimiento en los dedos de las manos. El dolor rara vez es intenso. Se pueden formar úlceras en los dedos afectados si los episodios son muy intensos. Diagnóstico Se puede detectar la afección realizando un examen físico y haciendo una buena historia clínica: Los exámenes que se pueden hacer para confirmar el diagnóstico abarcan: • Prueba de estimulación con frío para el fenómeno de Raynaud, ecografías vasculares y termografías Se pueden hacer exámenes de sangre para diagnosticar afecciones artríticas y autoinmunitarias que pueden causar el fenómeno de Raynaud. Tratamiento Tomar estas medidas puede ayudar a controlar el fenómeno de Raynaud: • • • • • Dejar de fumar. El tabaquismo provoca que los vasos sanguíneos se estrechen aun más. Evitar la cafeína. Evitar el uso de medicamentos que causen estrechamiento o espasmos de los vasos sanguíneos. Mantener el cuerpo caliente y evitar la exposición al frío en cualquier forma. Usar guantes al estar al aire libre y al manipular hielo o alimentos congelados. Evitar resfriarse. Usar zapatos cómodos y espaciosos y calcetines de lana. El médico puede prescribir medicamentos para relajar las paredes de los vasos sanguíneos. Estos abarcan nitroglicerina tópica, bloqueadores de los canales del calcio, sildenafil (Viagra) e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Es crucial tratar la afección que causa el fenómeno de Raynaud. Pronóstico El desenlace clínico varía según la causa del problema y de su gravedad. Posibles complicaciones • • Se pueden presentar ulceraciones de la pìel o incluso gangrena si una arteria resulta bloqueada por completo. El problema es más probable en personas que también tengan artritis o enfermedades autoinmunitarias. Los dedos de la mano pueden volverse delgados y cubiertos con piel brillante y lisa y uñas que crecen lentamente. Esto se debe al flujo sanguíneo deficiente a estas áreas. Eritromelalgia La eritromelalgia o eritermalgia es una enfermedad vascular periférica rara que se manifiesta por crisis repetidas de rubicundez, hipertermia y dolor en manos y pies, que se desencadenan por el calor, teniendo sensación de quemadura dolorosa debido a un cuadro de vasodilatación (ensanchamiento o dilatación de los vasos sanguíneos, especialmente de las arteriolas, originado por impulsos nerviosos o por fármacos que relajan el músculo liso de las paredes de los vasos sanguíneos) aguda (que tiene un curso breve y relativamente grave), intermitente. El término eritermalgia es para subrayar el aumento de temperatura en las zonas rojas y dolorosas de la extremidad afecta. Ambos términos se han utilizado indiscriminadamente, aunque es este último el que mejor expresa el dato clínico del calor. La eritromelalgia afecta principalmente a mayores de 40 años, es más frecuente en el sexo femenino en una proporción de 2/1 y es excepcional en niños. Etiología Etiológicamente puede clasificarse como idiopática y secundaria: a.- Eritromelalgia idiopática, de causa desconocida, aparece en personas sanas sin lesión vascular ni neurológica orgánica previas demostrable. Es la forma más frecuente, aparece alrededor de los 40 años y afecta bilateralmente a miembros inferiores, responden peor al tratamiento y las crisis tienen una duración más larga que en las formas secundarias. b.- Eritromelalgia secundaria, aparece a una edad más avanzada, puede ser unilateral y es tanto de menor severidad como más sensible al tratamiento. En general las formas secundarias no presentan todos los síntomas, suelen ser dolores urentes (sensación de quemadura dolorosa), en los que falta alguna de las otras características típicas de la enfermedad. Son un síntoma más de la enfermedad vascular sistémica del tipo de la hipertensión, diabetes mellitus, enfermedades mieloproliferativas, liquen escleroso y atrófico, afección de la médula espinal o esclerosis múltiple, puede aparecer asociada a insuficiencia venosa. Con menos frecuencia se asocia a gota, algunas intoxicaciones por metales pesados (mercurio, arsénico), efectos secundarios de algunos medicamentos, como nifedipino y bromocriptina, artritis reumatoide y lupus eritematoso. Fisiopatología La vasodilatación parece implicada en la génesis de este trastorno, aunque se ignora su mecanismo íntimo. Se considera que, por razones desconocidas, existe en estos pacientes una especial sensibilidad al calor. Sintomatología La eritromelalgia afecta preferentemente a las mujeres, en las que aparece sobre todo en la edad media de la vida. Las formas idiopáticas suelen manifestarse en la infancia o en personas jóvenes y tienen tendencia a presentar localización bilateral, mientras que en las secundarias domina la localización unilateral y el comienzo suele ser después de los 40 años. La enfermedad evoluciona en crisis, desencadenadas por cambios de temperatura, que afectan las manos o los pies, aunque a veces están limitadas a un solo segmento de un dedo. Se trata de un dolor brusco y urente, con aumento de temperatura en la zona dolorosa, que muestra una coloración roja a veces muy intensa. Ésta aumenta al dejar la extremidad en declive y disminuye al elevarla. En un intento de aliviar el dolor, el paciente busca el contacto con objetos fríos. Son crisis de dolor urente en pies o manos generalmente al caminar o al acostarse, la zona dolorosa está enrojecida o cianótica y la piel caliente. Suelen aliviarse al sumergir en agua fría o exponer al aire fresco las extremidades afectadas. Se acompañan de edema local y notable aumento de la temperatura en la extremidad afectada. En los periodos íntercríticos los pacientes están asintomáticos. Diagnóstico La anamnesis suele ser suficiente para establecer el diagnóstico. La exploración permite detectar la coloración roja o rojocianótica, con calor y cierto grado de edema. Es posible reproducir las crisis mediante la aplicación de calor o la colocación de un manguito de compresión neumática en la raíz de la extremidad, que se insufla hasta superar los valores de la presión sistólica. El diagnóstico médico se realiza por la aparición de 3 criterios diagnósticos mayores y 2 menores. 1.- Criterios mayores: - Evolución por crisis paroxísticas. - Enrojecimiento. - Dolor de tipo urente. 2.- Criterios menores: - Desencadenamiento de la crisis por calor o ejercicio. - Mejoría del dolor por el frío y el reposo. - Aumento del calor local durante la crisis. Tratamiento Para evitar o disminuir los ataques el reposo, resulta útil elevar el miembro afecto y aplicar compresas de agua fría o introducir los miembros en agua, aunque éstas medidas no siempre resulten eficaces. Se recomienda evitar las temperaturas elevadas y mantener los pies frescos. Las formas idiopáticas se tratan con AAS. Aunque son muy refractarias al tratamiento, en ocasiones se obtienen mejorías duraderas. Las formas que responden al tratamiento con AAS son de mejor pronóstico, evolucionan hacia la curación o al menos son formas de progreso más lento. Algunos autores proponen la simpatectomía (interrupción quirúrgica de parte del de las vías nerviosas simpáticas, realizada para aliviar el dolor crónico) lumbar como tratamiento de elección en los casos refractarios al tratamiento. El tratamiento de las formas secundarias, consiste en el tratamiento específico de la enfermedad causal, añadiéndole AAS. Se han obtenido resultados dispares y hay mucha controversia sobre el uso de otros fármacos, como betabloqueantes, metisergida, complejos de vitamina B y vasoconstrictores Pronóstico Es favorable, aunque pueden presentarse trastornos emocionales que requieran tratamiento. Es aconsejable evitar el contacto con sustancias calientes y fuentes de calor. Articulación de Charcot La articulación de Charcot (enfermedad neuropática articular) es consecuencia de lesiones de los nervios, que impiden la percepción del dolor articular por parte de la persona afectada. Por consiguiente, las lesiones y fracturas insignificantes y repetitivas pasan inadvertidas, hasta que el deterioro acumulado destruye la articulación de forma permanente. Así mismo, los nervios que transmiten sensaciones a las articulaciones pueden resultar afectados como consecuencia de una variedad de lesiones, enfermedades y trastornos como la diabetes mellitus, las enfermedades de la columna vertebral y la sífilis. Síntomas y diagnóstico Pueden transcurrir muchos años antes de que el proceso origine una disfunción articular y los síntomas correspondientes. Sin embargo, una vez que se desarrollan los síntomas, la enfermedad puede evolucionar tan rápidamente que la articulación se destruye en pocos meses. En su fase inicial, la articulación de Charcot se confunde a menudo con la artritis. Es frecuente la rigidez y la presencia de líquido en la articulación. Habitualmente, la articulación no duele o es menos dolorosa de lo que cabría suponer, considerando la magnitud de la lesión articular. Sin embargo, si la enfermedad progresa rápidamente, la articulación puede volverse extremadamente dolorosa y, en estos casos, se hincha frecuentemente por exceso de líquido y por un nuevo crecimiento óseo. Con frecuencia, la articulación se deforma como consecuencia de las fracturas repetidas; éstas, sumadas al hecho de que los ligamentos se estiran de un modo anormal, pueden conducir a una dislocación. Los fragmentos óseos pueden flotar alrededor de la articulación, causando un sonido tosco y áspero al moverla. Aunque la rodilla es, a menudo, la más afectada, esta enfermedad puede desarrollarse en casi todas las articulaciones. Afecta al pie con mayor frecuencia en las personas que sufren de diabetes. Las articulaciones afectadas (con frecuencia una sola y habitualmente no más de dos o tres) dependen de la localización de la lesión del nervio. El diagnóstico se sospecha cuando una persona que padece una enfermedad neurológica manifiesta una lesión articular relativamente indolora. Los síntomas articulares se presentan habitualmente años después de la lesión del nervio. Las radiografías muestran la lesión de la articulación que, a menudo, se acompaña de depósitos de calcio y crecimiento óseo anormal. Prevención y tratamiento En algunos casos, las articulaciones de Charcot se pueden prevenir. El tratamiento de la enfermedad neurológica subyacente puede retrasar o incluso revertir la destrucción de la articulación. El diagnóstico y la inmovilización de las fracturas indoloras y el entablillado de las articulaciones inestables ayuda a detener o minimizar la lesión articular. Las caderas y las rodillas se pueden sustituir quirúrgicamente con una prótesis, si la enfermedad neurológica no progresa. Termografía La termografía aplicada a la medicina, es una técnica no invasiva, que permite visualizar y cuantificar los cambios en la temperatura superficial de la piel, que a su vez pueden traducir cambios de temperatura más o menos internos. Puede hacerse colocando placas de celuloide sobre la región a explorar, que tienen en su interior cristales sensibles a los cambios de temperatura, mostrando diferentes colores, según las diferentes temperaturas (termografía en placas), o bien puede hacerse mediante cámaras sensibles a dichas variaciones de temperatura, que representan la diferente radiación infrarroja que llega hasta la cámara en la pantalla de un monitor. Esta termografía se realiza a una distancia aproximada de un metro de la región a explorar, por lo que también se llama “teletermografía” Un dispositivo de exploración infrarroja se utiliza para convertir la radiación infrarroja emitida desde la superficie de la piel en una imagen termográfica ó termograma. El espectro de colores indica el aumento o disminución de la cantidad de radiación infrarroja que se emite desde la superficie del cuerpo. Puesto que existe una alto grado de simetría térmica en el cuerpo, la temperatura anormal y asimétrica puede ser detectada fácilmente. El mayor valor clínico de la termografía está en su alta sensibilidad a la patología en los sistemas vasculares, musculares y nervioso, y como tal puede contribuir al diagnóstico médico. El flujo sanguíneo de la piel y de los tejidos subyacentes se encuentra bajo el control del sistema nervioso. En las personas normales existe un patrón del calor que se deriva de dicho flujo y de los tejido circundantes, que suele ser simétrico. Utilizando ordenadores de última generación y los termógrafos más avanzadas, el calor del cuerpo puede ser procesado y registrado creando un mapa de imágenes para su posterior análisis. Un médico puede entonces usar la imagen térmica para determinar si hay presente una temperatura anormal (superior o inferior al resto de tejidos) en el área de análisis. Algunas de las principales aplicaciones de la termografía en la medicina son: 1.Oncología Distintas clases de tumores, tumores localizados en la cabeza y cuello. Y sobre todo aquellos tumores que están más cerca de la piel, como los de mama, tiroides, ojos, melanomas, etc. Van a dar zonas de más calor que el resto de los tejidos y también en comparación con los órganos contralaterales. La termografía mide el calor del cuerpo, Los cánceres generan calor, que puede ser reflejado por la termografía infrarroja. Esto se debe a dos factores separados pero conectados: El primero es la actividad metabólica del tejido tumoral que sube la temperatura del mismo en comparación con la temperatura del tejido adyacente al tumor. El segundo es debido a la angiogénesis del tumor. Es decir los tumores cancerosos producen una sustancia química que en realidad promueve el desarrollo de vasos sanguíneos que irrigan la zona donde se encuentra el tumor. Además, los vasos sanguíneos normales que se encuentran bajo el control del sistema nervioso, causando vasodilatación. El aumento de la sangre en la región significa que hay mayor producción de calor, algo que se puede observar mediante la termografía. 2. Patología de la mama Probablemente sea el área en que más se aplica la termografía médica, el cáncer de mama,y también tumores benignos, mastitis y enfermedades fibroquísticas en la mama. Este procedimiento se ha demostrado en muchos estudios que es capaz de detectar el cáncer de mama (zonas de hipertermia localizada) años antes que otras tecnologías puedan detectar una masa. Esta tecnología además no utiliza radiación ni comprime la mama con lo que es un método inocuo de detección temprana. Mediante la comparación de la mama en cuestión con la mama normal se pueden detectar diferencias de temperaturas anormales asociadas con el metabolismo del tumor. Hay que tener en cuenta sin embargo que determinados procesos inflamatorios de la mama como las mastitis, también dan zonas de más calor en la termografía, por lo que habrá que hacer siempre un diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios. 3. Trastornos reumatológicos y del aparato locomotor La termografía infrarroja ayuda en la evaluación clínica y la detección de trastornos graves y difíciles, tales como síndromes músculo-esqueléticos, neuropatía, la compresión neurovascular, lesiones nerviosas, lesiones de partes blandas, la artritis y las inflamaciones articulares, los síndromes miofasciales, el dolor inflamatorio, y los síndromes neurovasculares como la atrofia de Südeck, el fenómeno de Raynaud o la eritromelalgia 4. Desórdenes circulatorios La termografía infrarroja se puede aplicar periódicamente para el diagnóstico diferencial y es útil en la prevención de,problemas circulatorios. Con esta técnica de diagnóstico por imagen se pueden valorar las zonas isquémicas y la revascularización después de la cirugía vascular. 5. Cirugía plástica El cirujano se puede valer de la termografía antes y después de una cirugía, para ayudar a valorar la revascularización de los injertos, así como para supervisar el proceso de recuperación de los mismos.