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Papel actual de la Resonancia Magnética en el manejo y
diagnóstico diferencial de la rombencefalitis aguda de causa
infecciosa.
Poster no.:
S-0007
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
2
J. J. Gómez Herrera , M. Jimenez De La Peña , J. Carrascoso , J.
1 1
2
Pardo Moreno ; Madrid/ES, ES
Palabras clave:
Neoplasia, Inflamación, Infección, Localización, Educación, RM,
Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0007
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Objetivo docente
•
Mostrar las características en Resonancia Magnética de la rombencefalitis
aguda infecciosa.
•
Señalar los hallazgos claves en Resonancia Magnética que permiten
realizar un diagnóstico diferencial adecuado entre las diferentes patologías
que pueden afectar al tronco del encéfalo.
Revisión del tema
La rombencefalitis consiste en la inflamación del tronco cerebral y cerebelo.
Las causas más frecuentes son la infecciosa y la mediada por inmunidad.
Hemos llevado a cabo una revisión de los hallazgos en Resonancia Magnética (RM) de
la rombencefalitis por Listeria y de las patologías principales que se encuadran en su
diagnóstico diferencial.
Los estudios se realizaron utilizando una máquina de RM de 3T, evaluando la distribución
y el comportamiento de las lesiones:
•
•
•
•
en secuencias básicas potenciadas en T1 y T2,
en secuencias potenciadas en difusión (DWI),
en secuencias específicas de perfusión y espectroscopia,
sin y tras la administración de contraste intravenoso (CIV).
Rombencefalitis infecciosa
Para alcanzar el diagnóstico correcto es necesaria la correlación de los hallazgos en RM
con la edad, la historia clínica y el análisis de LCR y resto de pruebas complementarias.
Listeria
Diagnóstico clínico difícil dada la inespecificidad de los pródromos y la escasa frecuencia
de síntomas meníngeos. Suele ser un diagnóstico de exclusión y por respuesta al
tratamiento empírico.
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Criterios diagnósticos:
•
•
•
evidencias clínicas de una infección aguda del tronco cerebral,
ausencia clínico-radiológica de lesión de la corteza cerebral,
instauración en pacientes inmunodeprimidos o con factores de riesgo
(alcoholismo, diabetes ) con sospecha de meningitis bacteriana y
predominio de polimorfonucleares con glucosa normal en LCR o estudios
bacteriológicos negativos.
Hallazgos en RM:
Distribución extensa o parcheada difusa en tronco del encéfalo, pedúnculos cerebelosos
y cerebelo (fig.1).
Es posible el efecto de masa por el edema, pero no posee componente exofítico (propio
de tumores).
•
•
•
•
•
T1: lesiones hipo-isointensas.
T2, DP y FLAIR: lesiones hiperintensas (fig.2).
CIV: puede haber realce lineal debido a hipervascularización en la fase
aguda (fig.3) y también secundario a afectación de pares craneales (fig.4).
Realce en anillo o heterogéneo en caso de extensa inflamación o formación
de absceso (fig. 5).
Difusión: la hiperintensidad en DWI e hipointensidad en el mapa de
Coeficiente de Difusión Aparente (CDA) indican necrosis o abscesificación
(fig.6).
Perfusión y espectroscopia (fig.7 y 8): diferencia abscesos ( picos de lactato
y aminoácidos y perfusión no excesivamente aumentada) de tumores
( picos de colina con disminución variable de N- acetil aspartato y perfusión
elevada).
Tuberculosis
Afectación y realce leptomeníngeo y de cisternas basales tras la administración de CIV.
La forma más frecuente de afectación focal en tronco del encéfalo es el tuberculoma
(fig.9):
•
•
T2/DP/FLAIR: zona central hiperintensa y reborde hipointenso con edema
periférico.
CIV: realce periférico o nodular , en función de si existe necrosis central o
no.
Apoyan el diagnóstico: datos de infección bacteriana en LCR. La detección del bacilo
confirma la sospecha.
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Enfermedad de Lyme (borreliosis)
Lesiones concomitantes en médula espinal, tálamo, ganglios basales, meninges, lóbulos
frontal y parietal y pares craneales.
•
CIV: la presencia de realce meníngeo ayuda en su diagnóstico diferencial
con la esclerosis múltiple (EM), encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)
y vasculitis.
Virus
•
•
VHS-1: afectación concomitante y asimétrica de lóbulos temporal y frontal
cerebrales (fig.10 y 11).
Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP): por virus JC en pacientes
VIH positivos. Afectación simétrica de la sustancia blanca subcortical del
centro semioval de la región parietooccipital (sin preservar las fibras en U) y
del cuerpo calloso, ganglios basales y tálamo. No presenta edema ni realce
significativo tras la administración de contraste.
Diagnóstico diferencial de la rombencefalitis infecciosa
CUADROS POSTINFECCIOSOS
•
Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM): más frecuente en niños.
Enfermedad inflamatoria-desmielinizante.
Tras infecciones virales o exantemáticas, infecciones respiratorias o postvacunación.
Casi invariablemente presenta afectación asimétrica de la sustancia blanca subcortical y
gris profunda, unión entre sustancia blanca y gris, ganglios basales, diencéfalo y médula
espinal (fig. 12, 13 y 14).
TUMORES INFRATENTORIALES
Sus características principales son la existencia de efecto de masa y de edema o
tumefacción (fig.15 y 16).
•
Tumores gliales pontinos
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Pueden extenderse a los pedúnculos cerebelosos.
- CIV: realce variable (los de bajo grado pueden no mostrar captación significativa del
mismo) (fig.17).
- Espectroscopia y perfusión: pico de colina, perfusión variable según el grado.
•
Linfoma
Más frecuente de localización supratentorial.
Lesión única o múltiple, afecta a sustancia gris profunda o periventricular.
- T2: tamaño y comportamiento variable.
- CIV: elevada captación homogénea.
- Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA.
- Perfusión: elevada.
- Espectroscopia: pico de lípidos.
•
Metástasis
Nódulos bien delimitados en interfase sustancia gris-blanca.
- T2: comportamiento variable, dependiendo de la existencia o no de sangrado o edema.
- CIV: realce nodular o en anillo.
PATOLOGÍA ISQUÉMICA
Tienen su origen en embolias de origen cardíaco, afectación aterosclerótica en el sistema
vertebrobasilar o disecciones vertebrales.
Características principales:
•
•
•
disposición central en el tronco del encéfalo (fig.18).
pequeñas y poco numerosas.
respeto de la región periacueductal y periventricular.
- T2: lesiones hiperintensas distribuidas por el territorio arterial ocluido (fig.19).
- Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA en casos agudos-subagudos (fig.20).
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En la patología aterosclerótica crónica por hipoperfusión se suele afectar la región central
pontina coexistiendo con lesiones supratentoriales subcorticales y periventriculares.
VASCULITIS Y ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
•
LES
Afectación parcheada supra e infratentorial con respeto de la sustancia blanca
periventricular (esto último a diferencia de la EM) (fig.18).
•
Behçet
Afecta al sistema nervioso central en un 15% de los casos.
De todas las vasculitis es la que más predilección presenta por el tronco del encéfalo.
Su diagnóstico requiere de la presencia de úlceras orales recurrentes y al menos otros
dos criterios clínicos ( úlceras genitales, lesiones oculares o cutáneas,…).
Lesión característica: unión mesodiencefálica con edema.
En el tronco del encéfalo :
- T2: múltiples lesiones hiperintensas en la región central de protuberancia y bulbo.
- CIV: realce variable.
•
Sarcoidosis
Afecta al sistema nervioso hasta en el 5 % de los casos.
Casi invariable la presencia de afectación sistémica.
Diagnóstico de exclusión.
La afectación típica del tronco del encéfalo se manifiesta en forma de granuloma:
- T2/FLAIR: hiperintensos , no suelen producir edema.
Afectación concomitante de la base de cráneo, hipófisis, hipotálamo y región
periventricular.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
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•
Esclerosis múltiple (EM)
Curso crónico y progresivo.
Brotes, remisiones y recurrencias a lo largo de su evolución.
Puede afectar al tronco del encéfalo (fig.21).
A diferencia de la patología vascular:
1.
2.
respeta la sustancia blanca central pontina (fig.22);
se localiza en la periferia del tronco ( superficies cisternales de la
protuberancia y mesencéfalo, suelo de IV ventrículo, hemisferios
cerebelosos y pedúnculos cerebelosos medios) (fig.23).
Afectación supratentorial y en médula espinal, pudiendo mostrar realce tras CIV
homogéneo o en anillo incompleto (fig.24, 25 y 26).
MISCELÁNEA
•
Mielinolisis central pontina
Tras reposición rápida de hiponatremia, en la insuficiencia renal crónica, hepatopatía,
diabetes mellitas, dialización rápida, síndrome de secrección inadecuada de ADH y en
niños con leucemia mieloide aguda, transplante hepático, linfoma, enfermedad de Wilson
o craneofaringoma.
T2: lesiones hiperintensas
1.
2.
3.
región central protuberancial con conservación de la región más externa y
ventral y dos estructuras isointensas centrales correspondientes a los haces
piramidales(adquiriendo una forma de tridente (trident-shape) (fig.27).
No existe efecto de masa.
Puede afectar a regiones corticales y subcorticales, tálamo, ganglios basales,
caudado, cápsula interna, externa y extrema, amígdala, ínsula y cerebelo.
- CIV: no existe realce.
- Difusión: puede mostrar valores de difusión restringidos debido a edema citotóxico.
Otros cuadros que pueden afectar al tronco del encéfalo, con afectación parcheada de
pedúnculos cerebelosos, tronco del encéfalo y cerebelo, con un grado variable de atrofia
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de estas estructuras y afectación de sustancia blanca supratentorial y ganglios basales,
deben ser sospechadas en el contexto clínico adecuado:
•
•
•
•
cuadros postraumáticos (el daño axonal difuso tipo 3 puede mostrar
lesiones en la vertiente dorsolateral del mesencéfalo);
leucodistrofias y otras patologías degenerativas y tóxico-metabólicas;
alteraciones postquimio y radioterapia (fig.28 y 29);
síndromes paraneoplásicos idiopáticos (como la encefalitis de Bickerstaff) y
autoinmunes (como la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada).
Images for this section:
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Fig. 1: Varón de 44 años con hipoestesia corporal y disgeusia. Imagen coronal
potenciada en T2, donde se aprecia una extensa afectación del tronco del encéfalo
(encuadrada en el círculo). (sigue en fig. 2)
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Fig. 2: (continuación). Corte axial de secuencia FLAIR a nivel de fosa posterior.
Hiperintensidad focal en protuberancia con extensión a margen superior del pedúnculo
cerebeloso medio (flechas).En este caso no existe tumefacción ni efecto de masa
significativos. (sigue en fig. 3)
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Fig. 3: (continuación). Tras la administración de contraste se identifica una estructura
vascular prominente ( flecha ) que desapareció tras la cumplimentación del tratamiento.
Dicha imagen sugiere hiperaflujo vascular en la fase aguda-subaguda del cuadro clínico.
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Fig. 4: Varón de 37 años con cefalea, disgeusia y afectación clínica del VII par craneal
de manera bilateral y sospecha clínica de rombencefalitis. Tras la administración de CIV
se aprecia realce tubular coincidiendo con el trayecto bulboprotuberancial del V y VII par
izquierdos (flecha).
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Fig. 5: Mujer de 25 años con cefalea de 5 días de evolución y sospecha clínica de
rombencefalitis. Imagen axial potenciada en T1 tras la administración de contraste, que
muestra una lesión con realce en anillo localizada en protuberancia (flecha). (sigue en
fig. 5)
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Fig. 6: (continuación). El estudio de difusión muestra restricción de los valores de la
misma (flecha), hallazgo compatible con el desarrolllo de absceso. (sigue en fig.7)
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Fig. 7: (continuación). La paciente presentaba una afectación parcheada del tronco del
encéfalo. Éstas áreas no presentaban valores elevados en el estudio de perfusión. (sigue
en fig. 8)
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Fig. 8: (continuación). En el estudio de espectroscopia no existía aumento de pico de
colina ni otras alteraciones significativas valorables. El paciente respondió al tratamiento
empírico de Listeria tanto clínica como radiológicamente.
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Fig. 9: Varón de 36 años con antecedente de tuberculosis y cuadro vertiginoso. Imagen
coronal potenciada en T1 tras la administración de CIV, donde se aprecia una lesión
con realce en anillo localizada en la unión bulboprotuberancial (flecha). La necropsia
demostró tuberculoma.
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Fig. 10: Mujer de 25 años con cefalea de reciente aparición. Imagen coronal potenciada
en T2, con extensa afectación cortico-subcortical de la región temporal y periinsular
izquierdas (encuadrada en círculo). (sigue en fig. 11)
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Fig. 11: (continuación). El estudio de difusión muestra restricción de los valores de la
misma en localización cortico-subcortical de la región afectada (flecha) en la fase agudasubaguda del cuadro. Las pruebas analíticas complementarias demostraron cuadro de
encefalitis por VHS.
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Fig. 12: Niña de 11 años con cuadro de paraplejia de instauración progresiva. Imagen
sagital potenciada en T2, donde se identifica una placa hiperintensa con edema medular
asociado que abarcan la extensión de más de dos cuerpos vertebrales ( flechas). (sigue
en fig. 13)
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Fig. 13: (continuación). En la misma secuencia se identifica otra placa de similares
características en médula dorsal.(sigue en fig. 14)
Fig. 14: (continuación). Tras la administración de CIV, las lesiones muestran realce en
anillo (flechas). La paciente presentaba también afectación en sustancia blanca cerebral
supratentorial (imágenes no mostradas) y antecedente de infección vírica reciente. El
cuadro se resolvió progresivamente tras la administración de corticoides.
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Fig. 15: Hallazgo incidental en un varón de 45 años. Imagen axial potenciada en T2,
mostrando una lesión sólida mesencefálica que protruye hacia cisternas basales (flecha).
(sigue en fig. 16)
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Fig. 16: (continuación). En la imagen sagital la lesión presenta un centro quístico (flecha).
(sigue en fig. 17)
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Fig. 17: (continuación). Tras la administración de CIV muestra escaso realce (flecha),
hallazgos en conjunto compatibles con glioma de bajo grado.
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Fig. 18: Varón de 75 años con patología isquémica crónica y eventos vasculares
aislados en la sustancia blanca supratentorial (no mostrados). Imagen axial FLAIR de la
protuberancia, con focos hiperintensos de disposición central característicos de eventos
vasculares. El paciente padecía LES, factor predisponente para desarrollar vasculopatía.
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Fig. 19: Varón de 57 años con pérdida brusca del nivel de conciencia. La imagen axial
potenciada en FLAIR muestra hiperseñal (asteriscos) en tronco del encéfalo y cerebelo.
(sigue en fig. 20)
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Fig. 20: (continuación). La afectación coinicide con áreas de restricción en la secuencia
de difusión (asteriscos). Una angioRM demostró la existencia de disección vertebral
bilateral (imágenes no mostradas).
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Fig. 21: Mujer de 30 años con cuadro clínico de parestesias y estudio de líquido
cefalorraquídeo sospechoso de enfermedad desmielinizante. La imagen coronal
potenciada en T2 muestra un foco de hiperseñal en protuberancia (círculo) y afectación
de la sustancia blanca periventricular (asteriscos). (sigue en fig. 22)
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Fig. 22: (continuación). La imagen axial FLAIR muestra afectación de la sustancia
blanca periventricular a nivel de la protuberancia (círculo), más propio de una afectación
desmielinizante que de patología vascular. (sigue en fig. 23)
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Fig. 23: (continuación). Las secuencias potenciadas en T2 permiten detectar más
lesiones en la fosa posterior, como ésta de bordes bien definidos en la vertiente derecha
protuberancial (flecha). (sigue en fig. 24)
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Fig. 24: (continuación). Imagen sagital FLAIR, donde se localizan lesiones en el cuerpo
calloso (flecha) y en otras localizaciones periventriculares ( asterisco). (sigue en fig. 25)
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Fig. 25: (continuación). Tras la administración de CIV, algunas de las lesiones muestran
realce en anillo incompleto (flecha). (sigue en fig. 26)
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Fig. 26: (continuación). También presentaba lesiones realzantes en médula cervical, con
extensión inferior a dos cuerpos vertebrales. En conjunto, por la localización, morfología
y comportamiento tras la administración de CIV, los hallazgos son sugestivos de EM. En
controles sucesivos las lesiones desaparecieron tras la instauración de tratamiento.
Fig. 27: Varón de 49 años con antecedente de insuficiencia renal crónica y sometido
a diálisis, con cuadro de parestesias y desorientación brusca. Las imágenes axiales
potenciadas en T2 muestran una lesión hiperintensa en la región central protuberancial
con conservación de la región más externa y ventral (áreas encuadradas en el
círculo). No existe efecto de masa ni realce tras la administración de contraste
intravenoso (imagen no mostrada). La lesión desapareció en controles posteriores tras
la restauración del equilibrio hidroelectrolítico.
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Fig. 28: Mujer de 45 años con antecedente de cáncer de mama e irradiación de
metástasis en fosa posterior. La imagen coronal potenciada en T2 muestra una lesión
hiperintensa con leve edema adyacente en el hemisferio cerebeloso izquierdo (flecha).
(sigue en fig. 29)
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Fig. 29: (continuación). Tras la administración de CIV la lesión presenta un realce
heterogéneo e irregular (círculo). El estudio espectroscópico de la lesión demostró la
existencia de necrosis con elevación del pico de lípidos y el estudio de perfusión valores
de volumen sanguíneo relativos disminuidos (imágenes no mostradas), hallazgos
compatibles con radionecrosis. Una segunda lesión necrótica se identifica en el
hemisferio cerebeloso derecho (flecha).
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Conclusiones
•
Para realizar el diagnóstico de romboencefalitis por listeria es fundamental
la realización de una RM craneal precoz y la correlación con la clínica y el
resto de pruebas complementarias.
•
Las etiologías infecciosa viral y tuberculosa y la secundaria a
patología desmielinizante cursan con alteraciones típicas en el líquido
cefalorraquídeo.
•
Las vasculitis y enfermedades granulomatosas presentan manifestaciones
sistémicas.
•
La ADEM, la mielinolisis central pontina y los tumores presentan unas
características clínicas y radiológicas diferenciadoras.
•
La desaparición de las lesiones identificadas en RM y la mejoría clínica en
sucesivos controles evolutivos confirman la sospecha de rombencefalitis en
el contexto adecuado.
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