caso clinico n°9

Universidad San Sebastián
2º Medicina
BCM II
Dr. Leonardo Maggi
CASO CLINICO N°9
Enfermedad de Crohn
Roberto Martínez
Felipe Rojas
Alexis Vidal
Caso Clínico 9:
Paciente mujer de 34 años con historia de larga data de dolores intestinales intermitentes
del tipo cólico, asociados a diarrea copiosa en oportunidades de aspecto disentérico, baja
de peso y anemia. Se agrega a la historia clínica antecedente de lesión en piel del tipo
pioderma gangrenoso y una fístula anal.
Desarrollo:
1- Según lo descrito, ¿cuál sería su hipótesis diagnóstica?
En relación con el diagnostico de la paciente, sería enfermedad de Crohn, ya que
se describen episodios de diarrea intermitente, con periodos de dolores
abdominales y presencia de daños por fuera del tubo digestivo como fistula anal
(característico de esta patología) y pioderma gangrenoso; aunque no se describen
periodos asintomáticos, pueden estar presentes con
recaídas. En esta
enfermedad a diferencia de la colitis ulcerosa presenta dolores tanto abdominales
como pélvicos y perineales.
En la enfermedad de Crohn se describen diarrea de tipo disentérico, de tipo
consecutivo, abundante y con presencia de inflamación y daños de la mucosa con
formaciones varias ulceraciones (ulceras lineales). La pérdida de sangre puede
ser el factor que genere una anemia microcítica como se describe en este caso.
Al afectar al intestino delgado puede haber una mala absorción de nutrientes ya
que esta respuesta inmunológica afecta a la mucosa intestinal, lo cual conlleva a
que se pierda la capacidad de absorber nutrientes trayendo como consecuencia
una pérdida de peso.
Esto también se puede deber a las consecuencias
psicológicas que deja esta diarrea como la anorexia y el miedo a comer.
La anemia puede ser debido a la perdida de la absorción del hierro, la vitamina B12 con el factor intrínseco en el íleon, otro punto que nos guía hacia
la
enfermedad de Crohn ya que esta patología puede a afectar a cualquier segmento
del tubo digestivo, habiendo segmentos
afectados y otros no; a diferencia de la
colitis ulcerosa que solo afecta al colon y al recto principalmente sin tener lesiones
segmentadas sino continuas.
Lo más importante de este diagnostico, en el cual es una sintomatología
característica en esta enfermedad es que se presentan lesiones en la piel como
pioderma gangrenoso y fistulas en la región anal.
Las lesiones de tipo pioderma gangrenoso se pueden presentar tanto en la
enfermedad de Crohn como en la colitis ulcerosa. Son pústulas que se extienden
concéntricamente para socavar la piel sana, las cuales pueden ulcerarse, estas
contienen tejido necrótico con sangre y exudado, apareciendo estos en los pies,
las piernas, el tórax, los brazos y abdomen.
La presencia de fistulas por fuera del tubo digestivo como la fistula anal, vaginal,
vejiga urinaria y en otras asas del intestino son características que solo se
observan en la enfermedad de Crohn y no en las colitis ulcerosas. Estas son
conexiones patológicas que se generan entre el intestino y otro órgano, formando
cavidades que comunican esos segmentos del intestino.
2- Al realizar un endoscopía baja la mucosa colónica se observa enrojecida.
Que hallazgos microscópicos Ud. espera encontrar.
Los datos histológicos característicos de la EC comprenden:
Inflamación aguda y crónica granulomatosa no necrotizante transmural.

Inflamación mucosa: La lesión más temprana en la EC parece ser la infiltración
neutrofílica focal en la capa epitelial, en particular sobre los agregados linfoides
mucosos. Conforme la enfermedad se establece, los neutrófilos infiltran las criptas
aisladas; cuando un número suficiente de neutrófilos han atravesado el epitelio de una
cripta (tanto en el intestino delgado como en el grueso), se forma un absceso de la
cripta, en general con destrucción final de la cripta.

Daño mucoso crónico: El dato característico de la enfermedad intestinal inflamatoria,
tanto la EC como la CU, es el daño crónico de la mucosa. La distorsión arquitectónica
se manifiesta en el intestino delgado como amputación variable de las vellosidades; en
el colon, las criptas exhiben irregularidad y ramificación. El grado de distorsión
arquitectónica
glandular
suele ser menos intenso en la EC que en la CU. La
destrucción de las criptas conduce a una atrofia progresiva, sobre todo en el colon. La
mucosa puede experimentar metaplasia, que puede adoptar la forma de glándulas de
tipo antral gástrico (metaplasia pilórica) o desarrollo de células de Paneth en el colon
distal, donde normalmente faltan (metaplasia de células de Paneth).

Ulceración: la ulceración es el resultado usual de la enfermedad activa grave. Las
ulceras pueden ser superficiales, socavar la mucosa adyacente en sentido lateral o
penetrar profundamente en las capas tisulares inferiores. Existe con frecuencia una
transición brusca entre mucosa ulcerada y mucosa normal vecina.

Infiltración transmural con afectación de todas las capas: Las células
inflamatorias crónicas infiltran la mucosa afecta y en menor grado, todas las capas
tisulares subyacentes. Suelen existir agregados linfoides diseminados por la pared
intestinal.

Granulomas no caseificados: En alrededor de la mitad de los casos pueden existir
granulomas similares a los sarcoideos en todas las capas tisulares, tanto dentro de las
áreas de enfermedad activa como en las regiones no afectas del intestino. Se ha
documentado la presencia de granulomas en todo el tracto alimentario, desde la boca
hasta el recto, en pacientes con EC limitada a un segmento intestinal. A la inversa, la
ausencia de granulomas no niega el signo de EC.

Otras alteraciones de la pared: En los segmentos, enfermos, la muscular de la
mucosa suelen exhibir reduplicación, engrosamiento e irregularidad. La fibrosis de la
submucosa, la muscular propia y la mucosa acaba conduciendo a la formación de
estenosis. Entre los hallazgos menos comunes se incluyen linfagiectasia de la mucosa
y la submucosa, hipertrofia de las fibras nerviosas murales y vasculitis localizada.
Ilustración 1 Granuloma no
caseificantes en la lamina propia, con
una región ligeramente inflamada
característico de la enfermedad de
Crohn.
Ilustración 2 Fisura profunda
hasta la capa muscular propia,
característico de la enfermedad
de Crohn
3. ¿Cuáles serían las complicaciones más frecuentes para esta paciente?
- Obstrucción Intestinal: Ocurre en un 40% de los casos. En las etapas precoces de la
enfermedad el edema de la pared y el espasmo producen obstrucción intermitente y
síntoma progresivos de dolor postprandial. Con el transcurso de los años esta inflamación
persistente progresa gradualmente a estrechamiento y estenosis fibrótica. La diarrea
desciende y acaba provocando una obstrucción intestinal crónica con estreñimiento.
- Formación de fístulas: Suceden solo en EC. La inflamación grave de la región
ileocecal puede provocar un adelgazamiento localizado de la pared, con pequeñas
perforaciones y formación de fístulas con las asas adyacentes, la piel o la vejiga urinaria.
Esta complicación ya se encuentra presente en la paciente.
- Megacolon tóxico: Complicación potencialmente mortal, donde existe un rápido
ensanchamiento del intestino grueso en cuestión de 1 hasta unos cuantos días. El
término “tóxico” hace referencia a una inflamación grave y una enfermedad de corta
duración.
-Enfermedad Perianal: Afecta aproximadamente a 1/3 de los pacientes con EC,
manifestándose por incontinencia, hemorroides grandes, estenosis anales, fístulas
anorrectales, y abscesos perirrectales.
- Peritonitis: La EC al ser un proceso transmural puede originar perforaciones libres
como peritonitis, aunque su incidencia se ve reducida por la formación de fístulas. Una
peritonitis fundamentalmente del colon, puede ser mortal. La peritonitis también puede
ser causada por la rotura de un absceso abdominal.
- Hemorragia masiva
- Malabsorción
- Pioderma Gangrenoso: Es menos frecuente en EC (comparándolo con CU), tiene un
curso independiente de la enfermedad intestinal, responde mal a colectomía. Su
aparición puede ser antes o después de la manifestación de la enfermedad intestinal,
habitualmente se asocian con enfermedad grave. El pioderma gangrenoso son lesiones
que suelen aparecer en la cara dorsal de los pies y piernas, comenzando como una
pústula que se extiende concéntricamente para socavar rápidamente la piel sana.
Entonces las lesiones se ulceran, con bordes violáceos rodeados de un anillo de eritema.
Centralmente contienen tejido necrótico con sangre y exudado. Las lesiones pueden ser
únicas o múltiples y crecer hasta 30 cm.
- Artritis Periféricas: Aparecen en el 15 al 20% de los pacientes con enfermedad
inflamatoria intestinal (EII), más habitualmente con la EC, y empeoran con las
exacerbaciones de la actividad intestinal. Son asimétricas, poliarticulares y migratorias,
afectando con mayor frecuencia articulaciones grandes y a las extremidades superiores e
inferiores.
- Espondilitis Anquilosante: Aparece en un 10% de los pacientes con EII, siendo más
frecuente en EC. Su actividad no se corresponde con la del intestino. Espondilitis
anquilosante es una enfermedad que causa inflamación de las articulaciones entre las
vértebras de la columna y la pelvis, lo que conlleva finalmente a una fusión de las
vértebras afectadas. Tiene una evolución continua y progresiva, cuyas deformaciones del
esqueleto son permanentes.
- Uveítis: Puede aparecer durante períodos de remisión y en ocasiones se produce
después de la resección del intestino. Los síntomas consisten en dolor ocular, fotofobia,
visión borrosa y cefalea.
- Epiescleritis: Trastorno benigno que se presenta como quemazón ocular leve. Aparece
en el 3 a 4% de los pacientes con EII.
- Nefrolitiasis: Ocurre en 10 a 20% de los pacientes con EC. Los cálculos de oxalato
cálcico se forman como consecuencia de la hiperoxaluria, que se produce por el
incremento de la absorción de oxalato de la dieta.
- Obstrucción de Uréter: Se debe a la inflamación de intestino, su mesenterio y
adenopatías abdominales, los cuales presionan al uréter, manifestándose disuria y fiebre.
- Esteatosis Hepática: Detectable en la mitad de las biopsias hepáticas anormales de
pacientes con EC, clínicamente presentan hepatomegalia. El hígado graso suele ser
consecuencia de la combinación de una enfermedad crónica debilitante, malnutrición y
tratamiento con glucocorticoides.
- Colelitiasis: La formación de cálculos biliares se debe a la malabsorción de los ácidos
biliares a consecuencia de la disminución de la cantidad total de sales biliares y la
secreción de una bilis litogénica
- Cáncer del Tracto Gastrointestinal: Su incidencia está aumentada unas 5 a 6 veces
en pacientes con EC progresiva de larga evolución.