Capítulo 358 Enfermedades de la vesícula biliar & e358-1 HIDROPESÍA AGUDA (TABLA 358-1) En lactantes y niños puede producirse una distensión aguda de la vesícula biliar no litiásica y no inflamatoria. Se define por la ausencia de cálculos, infección bacteriana o anomalías congénitas del sistema biliar. El trastorno puede ser una complicación de infecciones agudas, aunque a menudo no se logra identificar la causa. La hidropesía de la vesícula biliar también puede aparecer en pacientes con nutrición parenteral prolongada, presumiblemente por estasis de la vesícula durante el período de ayuno. Este trastorno se diferencia de la colecistitis alitiásica por la ausencia de un proceso inflamatorio significativo y por el pronóstico, que suele ser benigno. Los pacientes suelen tener dolor en el hipocondrio derecho, con una masa palpable. Puede haber fiebre, vómitos e ictericia, que suelen asociarse con enfermedad sistémica como infección por estreptococos. La ecografía muestra una vesícula muy distendida, sin aumento de la densidad ecogénica ni dilatación del árbol biliar. La hidropesía aguda suele tratarse de modo conservador con atención en los cuidados de soporte y en el tratamiento de la enfermedad intercurrente; rara vez se requiere la colecistotomía y el drenaje. La resolución espontánea y la normalización de la función de la vesícula suelen producirse tras un período de varias semanas. En caso de requerirse la laparotomía se encuentra una vesícula grande, edematosa, que contiene bilis blanca, amarilla o verde. En ocasiones se observa obstrucción del conducto biliar por adenopatías mesentéricas. En caso de vesícula gangrenosa está indicada la colecistectomía. El examen anatomopatológico de las paredes de la vesícula muestra edema e inflamación leve. Los cultivos de bilis suelen ser estériles. COLECISTITIS Y COLELITIASIS © ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito. La colecistitis alitiásica aguda, que suele ser de origen infeccioso, es infrecuente en niños. Los agentes patógenos suelen ser estreptococos (grupos A y B), microorganismos gramnegativos, sobre todo Salmonella y Leptospira interrogans. Puede encontrarse una infestación por ascaris o Giardia lamblia. La colecistitis litiásica rara vez es secundaria a un traumatismo abdominal o quemaduras o se asocia con vasculitis sistémica, como panarteritis nudosa. Las características clínicas consisten en dolor epigástrico o en el hipocondrio derecho, náuseas, vómitos, fiebre e ictericia. En el hipocondrio derecho hay defensa y dolor. La ecografía muestra una vesícula dilatada y con paredes gruesas, sin cálculos. La actividad de la fosfatasa alcalina (FA) sérica y el nivel de bilirrubina directa están elevados. La leucocitosis es habitual. Los pacientes pueden recuperarse con tratamiento de la infección sistémica y biliar. Dado que la vesícula biliar puede volverse gangrenosa, es útil la ecografía diaria en la monitorización de la distensión de la vesícula biliar y del grosor de la pared. La colecistectomía es necesaria en pacientes que no consiguen mejorar Tabla 358-1 ENFERMEDADES ASOCIADAS A HIDROPESÍA DE LA VESÍCULA BILIAR Enfermedad de Kawasaki Faringitis estreptocócica Infección estafilocócica Leptospirosis Ascariasis Oxiuros Crisis drepanocítica Fiebre tifoidea Talasemia Nutrición parenteral total Ayuno prolongado Hepatitis vírica Sepsis Púrpura de Schönlein-Henoch Adenitis mesentérica Enterocolitis necrosante con el tratamiento conservador. La colecistostomía-drenaje es un planteamiento alternativo en los pacientes en estado crítico. La colelitiasis es relativamente rara en niños por lo demás sanos, y es más habitual en pacientes con varios trastornos predisponentes (tabla 358-2). En los niños, más del 70% de los cálculos biliares son de tipo pigmentario, un 15-20% son cálculos de colesterol y el resto están compuestos de una mezcla de colesterol, matriz orgánica y bilirrubinato de calcio. Los cálculos de pigmento negro, compuestos sobre todo de bilirrubinato de calcio y de matriz glucoproteica, son una complicación frecuente de las anemias hemolíticas crónicas. Los cálculos de pigmento pardo se forman sobre todo en lactantes como consecuencia de infección del tracto biliar. La bilirrubina no conjugada es el componente predominante, formado por una elevada actividad b-glucuronidasa de la bilis infectada. Los cálculos de colesterol están compuestos puramente de colesterol o contienen más del 50% de colesterol junto con una matriz glucoproteica de mucina y bilirrubinato de calcio. También se han descrito en niños cálculos de carbonato de calcio. Los pacientes con enfermedad hemolítica (incluida la anemia drepanocítica, talasemias y enzimopatías de los eritrocitos) y enfermedad de Wilson tienen mayor riesgo de colelitiasis por pigmento negro. En la anemia drepanocítica pueden formarse cálculos pigmentarios antes de los 4 años de edad y se han detectado en el 1733% de pacientes con edades comprendidas entre 2 y 18 años. La variación genética en el promotor de uridina difosfato (UDP)-glucuronil-transferasa 1A1 (los genotipos [TA]7/[TA]7 y [TA]7/[TA] 8) subyace en el síndrome de Gilbert, una forma crónica de hiperbilirrubinemia no conjugada, y es un factor de riesgo de formación de cálculos pigmentarios en la drepanocitosis. La cirrosis y la colestasis crónica también aumentan el riesgo de cálculos biliares pigmentarios. Los lactantes prematuros con drepanocitosis pueden tener también cálculos biliares; su tratamiento suele resultar complicado debido a factores como resección intestinal, enterocolitis necrosante, nutrición parenteral prolongada sin alimentación enteral, colestasis, transfusiones de sangre frecuentes y uso de diuréticos. La colelitiasis en niños prematuros con frecuencia es asintomática y se podría resolver de forma espontánea. Se han encontrado cálculos de pigmento pardo en lactantes con ictericia obstructiva e infección de los conductos biliares intra y extrahepáticos. Estos cálculos suelen ser radiotransparentes debido a su menor contenido en fosfato y carbonato de calcio y a una mayor cantidad de colesterol que en los cálculos de pigmento negro. La colelitiasis por colesterol en niños afecta con más frecuencia a muchachas adolescentes obesas. Los cálculos de colesterol también se encuentran en niños con trastornos de la circulación enterohepática de los ácidos biliares, incluidos pacientes con enfermedad ileal y malabsorción de ácidos biliares, como los sometidos a resección ileal, pacientes con enfermedad de Crohn y fibrosis quística. En estos enfermos también puede haber cálculos pigmentarios. La formación de cálculos de colesterol parece deberse a un exceso de colesterol relacionado con la capacidad de transporte de éste por las micelas de la bilis. La sobresaturación de la bilis con colesterol, que conduce a la formación de cristales y cálculos, podría deberse a la disminución de la concentración de ácidos biliares o al aumento de la concentración de colesterol en la bilis. Tabla 358-2 ENFERMEDADES ASOCIADAS A COLELITIASIS Enfermedad hemolítica crónica (anemia drepanocítica, esferocitosis) Obesidad Resección o enfermedad del íleon Fibrosis quística Hepatopatía crónica Enfermedad de Crohn Nutrición parenteral prolongada Prematuridad con complicaciones médicas o quirúrgicas Ayuno prolongado o rápida disminución de peso Tratamiento de cáncer infantil Cirugía abdominal Embarazo e358-2 & Parte XVIII Sistema digestivo Otros factores desencadenantes que pueden ser importantes en la formación de litiasis son la estasis de la vesícula biliar o la presencia en la bilis de mucoproteínas anómalas o pigmentos biliares que podrían servir de matriz para la cristalización del colesterol. El empleo prolongado de ceftriaxona (una cefalosporina de tercera generación) en dosis altas se ha asociado con la formación de precipitados de sal de calcio-ceftriaxona (seudolitiasis biliar) en la vesícula biliar. El barro biliar o la colelitiasis puede detectarse en más del 40% de los niños tratados con ceftriaxona durante al menos 10 días. En casos infrecuentes los niños se vuelven ictéricos y tienen dolor abdominal; los precipitados suelen resolverse espontáneamente varios meses después de la suspensión del medicamento. La colecistitis aguda o crónica a menudo se asocia con colelitiasis. La forma aguda puede precipitarse por la impactación de un cálculo en el conducto cístico. La proliferación de bacterias en el interior de la luz vesicular obstruida puede contribuir al proceso y causar sepsis biliar. La colecistitis calculosa crónica es más frecuente. Puede desarrollarse de forma insidiosa o seguir a varios episodios de colecistitis aguda. El epitelio de la vesícula biliar suele presentar ulceraciones y cicatrices. La característica clínica fundamental de la colelitiasis es el dolor abdominal recurrente, que a menudo es cólico y localizado en el hipocondrio derecho. Los niños mayores pueden tener intolerancia a los alimentos grasos; una colecistitis aguda puede ser la primera manifestación, con fiebre, dolor en el hipocondrio derecho y a menudo masa palpable. La ictericia es más frecuente en niños que en adultos. El dolor puede irradiarse a la región subescapular derecha. Una radiografía abdominal simple puede revelar la presencia de cálculos opacos, pero los cálculos radiotransparentes no se ven; por tanto, la ecografía es el método de elección para detectar los cálculos. La gammagrafía hepatobiliar es un complemento útil para demostrar la colecistitis cuando no se visualiza la vesícula biliar. La colecistectomía suele ser curativa. La colecistectomía laparoscópica se efectúa de rutina en lactantes y niños sintomáticos con colelitiasis. Los cálculos del conducto colédoco son inusuales en niños, están presentes en el 2-6% de las colelitiasis y a menudo se asocian con ictericia obstructiva y pancreatitis. Sin embargo, se debe realizar una colangiografía quirúrgica en el momento de la cirugía para detectar cálculos no sospechados del conducto colédoco. La colangiografía endoscópica retrógrada con extracción de los cálculos del conducto colédoco es una opción antes de la colecistectomía laparoscópica en los niños mayores y adolescentes. Los pacientes asintomáticos con colelitiasis plantean un problema terapéutico más difícil. Los estudios en adultos indican un intervalo de tiempo de más de una década entre la formación inicial de un cálculo biliar y el desarrollo de los síntomas. Se ha descrito la resolución espontánea de la colelitiasis en lactantes y en niños. Si se difiere la cirugía en cualquier paciente, se debe aconsejar a los padres sobre los signos y síntomas compatibles con colecistitis u obstrucción del conducto colédoco por un cálculo biliar. En los pacientes con hemólisis crónica o enfermedad ileal puede efectuarse la colecistectomía al mismo tiempo que otro procedimiento quirúrgico. Dado que la cirugía laparoscópica puede efectuarse con seguridad en niños con drepanocitosis, la colecistectomía programada se realiza con más frecuencia en el momento del diagnóstico de la colelitiasis, antes de que se desarrollen los síntomas o las complicaciones. En casos asociados con hepatopatía, obesidad intensa o fibrosis quística, el riesgo quirúrgico de colecistectomía puede ser sustancial, de modo que es preciso sopesar cuidadosamente los riesgos y los beneficios de la operación. DISCINESIA BILIAR La discinesia biliar es un trastorno de la motilidad del tracto biliar que puede causar un cólico biliar alitiásico en niños, a menudo con náuseas e intolerancia a los alimentos grasos. No se observan cálculos biliares en las pruebas de imagen. La disfunción del esfínter de Oddi puede ser una variante que se puede manifestar con dolor abdominal crónico y pancreatitis recidivante. El diagnóstico se basa en una gammagrafía con colecistocinina-ácido diisopropil iminodiacético (CCK-DISIDA) que muestre una fracción de eyección de la vesícula biliar inferior al 35%. También puede observarse la reproducción del dolor al administrar CCK, así como la ausencia de relleno de la vesícula biliar en una exploración ecográfica por lo demás normal. En varias publicaciones, la colecistectomía laparoscópica ha sido eficaz para proporcionar una mejora a corto y largo plazo de los síntomas en niños con discinesia biliar. BIBLIOGRAFÍA Barton LL, Luisiri A, Dawson JE: Hydrops of the gallbladder in childhood infections, Pediatr Infect Dis J 14:163-164, 1995. Bor O, Dinleyici EC, Kebapci M, et al: Ceftriaxone-associated biliary sludge and pseudocholelithiasis during childhood: a prospective study, Pediatr Int 46:322-324, 2004. Carpenter SL, Lieff S, Howard TA, et al: UGT1A1 promoter polymorphisms and the development of hyperbilirubinemia and gallbladder disease in children with sickle cell anemia, Am J Hematol 83: 800-803, 2008. Constantinou C, Sucandy I, Ramenofsky M: Laparoscopic cholecystectomy for biliary dyskinesia in children: report of 100 cases from a single institution, Am Surg 7:587-592, 2008. Faure JP, Doucet C, Scepi M, et al: Abnormalities of the gallbladder, clinical effects, Surg Radiol Anat 4:285-290, 2008. Lobe TE: Cholelithiasis and cholecystitis in children, Semin Pediatr Surg 9:170-176, 2000. Rescorla FJ: Cholelithiasis, cholecystitis, and common bile duct stones, Curr Opin Pediatr 9:276-282, 1997. Sanders G, Kingsnorth AN: Gallstones, BMJ 335:295-299, 2007. Stringer MD, Taylor DR, Soloway RD: Gallstone composition: are children different? J Pediatr 142:435-440, 2003. Suchy FJ: Anatomy, anomalies and pediatric disorders of the biliary tract. In Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, editors: Gastrointestinal and liver disorders, ed 8, Philadelphia, 2006, WB Saunders, pp 1333-1358. Suell MN, Horton TM, Dishop MK, et al: Outcomes for children with gallbladder abnormalities and sickle cell disease, J Pediatr 145: 617-621, 2004. Walker TM, Hambleton IR, Serjeant GR: Gallstones in sickle cell disease: observations from the Jamaican Cohort study, J Pediatr 136:80-85, 2000.