trastornos neurológicos agudos Mielopatías agudas no traumáticas en niños y adolescentes Hugo A. Arroyo Resumen. El término ‘mielopatías agudas’ se refiere a una disfunción de la médula espinal y representa un grupo heterogéneo de trastornos con distintas etiologías y características clínicas (imaginológicas y de pronóstico). El objetivo de esta revisión es tratar las mielopatías agudas no traumáticas. La mielopatía aguda puede deberse a varias causas, como agentes infecciosos o procesos inflamatorios, compresión y lesiones vasculares, entre otros. La presentación clínica es a menudo dramática con tetraparesia o paraparesia, alteraciones sensitivas y disfunción de la vejiga o del intestino. La historia y el examen físico se utilizan para localizar la lesión o el nivel específico de la médula, que puede guiar la solicitud de la imagen. La primera prioridad es descartar una lesión compresiva. Si se sospecha una mielopatía, debe obtenerse tan pronto como sea posible una resonancia magnética medular con gadolinio. Si no hay ninguna lesión estructural, entonces la presencia o ausencia de inflamación de la médula espinal debe documentarse con una punción lumbar. La ausencia de pleocitosis daría lugar a la consideración de causas no inflamatorias como malformaciones arteriovenosas, embolia fibrocartilaginosa o posiblemente el inicio de una mielopatía inflamatoria. En presencia de un proceso inflamatorio (realce con gadolinio, pleocitosis o elevado índice de inmunoglobulina en el líquido cefalorraquídeo), se deberá determinar si hay una inflamación o una causa infecciosa. Se tienen que considerar hongos, bacterias, parásitos y virus, así como enfermedades autoinmunes e inflamatorias que involucran al sistema nervioso central. Palabras clave. Mielitis. Mielitis transversa aguda. Mielopatía. Mielopatía transversa. Introducción Incidencia Los pacientes con mielopatía aguda suelen presentar un cuadro clínico dramático y es una emergencia neuropediátrica. Por lo tanto, debemos conocer las etiologías potenciales, como realizar un diagnóstico correcto y el tratamiento oportuno [1]. Hay algunos términos confusos que es importante definir, así las mielopatías representan un grupo heterogéneo de trastornos que afectan a la médula espinal con distintas etiologías, características clínicas, imaginológicas y pronóstico. La mielopatía transversa es un síndrome anatomoclínico bien definido de la médula espinal, mientras que la mielitis transversa es un proceso inflamatorio o inmune mediado que causa varias lesiones en la médula espinal [2]. Un porcentaje importante de pacientes presenta una patogenia inflamatoria/desmielinizante, pero pueden manifestarse otras etiologías distintas con síntomas similares. Como consecuencia de este hecho, los estudios iniciales deben ir dirigidos a diferenciar los distintos mecanismos o etiologías de la afectación medular. Esta revisión tiene como objetivo presentar los conceptos más importantes que el neuropediatra debe reconocer en relación con un paciente con una mielopatía aguda no traumática Se desconoce la incidencia de la mielopatía aguda. Dos grupos mencionan una incidencia de en torno a dos por millón, pero la mayoría de los pacientes tenía un proceso desmielinizante adquirido [3,4]. Pidcock et al [5] describieron una distribución bimodal con un predominio de niños menores de 5 años y en la adolescencia en pacientes con mielitis transversa aguda. www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S129-S138 Servicio de Neurología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Buenos Aires, Argentina. Correspondencia: Dr. Hugo Antonio Arroyo. Servicio de Neurología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Combate de los Pozos, 1881. CP 1245. Buenos Aires, Argentina. E-mail: hugoarroyo@arnet.com.ar Declaración de intereses: El autor manifiesta la inexistencia de conflictos de interés en relación con este artículo. Aceptado tras revisión externa: 28.06.13. Cómo citar este artículo: Arroyo HA. Mielopatías agudas no traumáticas en niños y adolescentes. Rev Neurol 2013; 57 (Supl. 1): S129-38. © 2013 Revista de Neurología Cuadro clínico El dolor de espalda, el dolor abdominal y los vómitos son los síntomas comunes en el inicio. La disfunción motora se caracteriza por una debilidad de las extremidades superiores o inferiores manifestada en muchas ocasiones al inicio por trastornos de la marcha. Los síntomas sensitivos son entumecimiento, parestesias y alodinia con un nivel claro sensitivo. La disminución de la sensibilidad en las distintas modalidades primarias se encuentra a menudo en un nivel similar como en banda transversal, con una disminución notable en la sensación distal. La afectación vesical incluye retención uri- S129 H.A. Arroyo naria o incontinencia y del intestino, principalmente en forma de estreñimiento. Es importante destacar en algunas oportunidades la afectación cerebral. El paciente con una mielopatía aguda puede presentar síntomas encefalopáticos, ataxia o afectación de los pares craneales. Los cuadros clínicos no son necesariamente uniformes en cuanto a la gravedad o a la simetría entre las diferentes modalidades de afectación motora y sensitiva [1,2,6]. En la fase inicial, el shock espinal puede estar presente. Esto implica una suspensión fisiológica transitoria de la función de la médula espinal y la pérdida de los reflejos por debajo del nivel de la lesión, y puede durar de días a 12 semanas. La resolución del shock espinal viene anunciada por un regreso de los reflejos tendinosos profundos y un aumento del tono muscular. La ausencia inicial de reflejos puede hacer considerar al clínico el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, en lugar de la mielopatía transversa aguda como causa de los síntomas que se presentan [1]. La mayoría de los niños alcanzan el nadir de su enfermedad dentro de la primera semana. Como límite de evolución para una mielopatía aguda, se considera una evolución de no más de cuatro semanas después de la presentación inicial. Algunos casos presentan un inicio rápido durante un período de horas o incluso menos; algunos pacientes refieren haber padecido una enfermedad infecciosa o haber sido vacunados en las tres semanas previas al inicio de la enfermedad [7]. La mielopatía transversa aguda es un síndrome anatomoclínico que afecta a la médula espinal, caracterizada por un inicio agudo de la disfunción motora, sensorial y autonómica. Los síndromes clínicos se relacionan con el grado de lesión en el plano transversal y su diagnóstico puede orientarnos en las distintas etiologías [2,8]: – Síndrome completo. La totalidad de la superficie de la médula en el plano transversal está involucrada, como podemos ver, en una mielitis viral o traumática. Los síntomas son parálisis, pérdida sensitiva y afectación autonómica por debajo del nivel de la lesión. – Síndrome hemimedular (síndrome de Brown-Sequard). La paresia/parálisis y la afectación de la sensibilidad profunda (cordón posterior) es ipsilateral, pero la pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura es contralateral. Es la forma de presentación en procesos compresivos y en la esclerosis múltiple (EM). – Síndrome del cordón anterior. El cuadro clínico se caracteriza por paresia/parálisis bilateral, inicialmente dependiendo de la altura de la afecta- S130 ción medular (cervical: miembros superiores, lumbar: miembro inferiores) y pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura por debajo del nivel de la lesión. Se conserva la sensibilidad dependiente de la columna dorsal. Con frecuencia, si la afectación inicial es cervical también habrá paresia o parálisis de los miembros inferiores. Este síndrome se observa en especial en la oclusión de la arteria espinal anterior. – Síndrome central. En este cuadro, hay una pérdida disociada de la sensibilidad con afectación de la sensibilidad termoalgésica en forma de chal y con debilidad por afectación del haz piramidal por debajo del nivel de la lesión. Ejemplo de este síndrome se observa en pacientes con siringomielia y con neuromielitis óptica (NMO). – Síndrome cordonal posterior. Se caracteriza por una pérdida bilateral de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva. No es una manifestación usual de las mielopatías agudas y puede observarse en el déficit de cobre y de vitamina B12. Diagnóstico Estudio de neuroimágenes Cuando nos enfrentamos con un paciente en el que se sospecha una mielopatía aguda, el primer paso en el proceso diagnóstico es evaluar si el paciente tiene una etiología compresiva o estructural. La resonancia magnética (RM) de la médula espinal, con o sin gadolinio, se debe ejecutar sin demora. Las secuencias más sensibles son la STIR (short TI inversion recovery) y la secuencia T2. Siempre es mejor solicitar la imagen en relación con la localización de los signos y síntomas clínicos, pero también de niveles superiores utilizando un corte sagital [1,8,9]. La RM de cerebro es muy importante en algunas etiologías, como en la encefalomielitis aguda diseminada en las mielopatías infecciosas, en la NMO y en la EM [2,6]. El patrón imaginológico en T2 y el comportamiento con el contraste también pueden orientar sobre la etiología. El aumento del diámetro de la médula es muy frecuente pero inespecífico. Un patrón de hiperintensidad central se observa en pacientes con NMO y en la mielitis transversa idiopática. Un patrón periférico o paracentral se observa en pacientes con EM. Las lesiones típicas de la médula espinal en la EM son múltiples, relativamente pequeñas y ubicadas en forma periférica [10]. Se observan imágenes hiperintensas en T2 en los cuernos anteriores en el infarto y también mielopatías www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S129-S138 Trastornos neurológicos agudos agudas causadas por el virus de la polio y el virus del Nilo occidental. Imágenes multifocales o en forma de llama se observan en la EAD [8]. También hay algunos patrones especiales en la secuencia T1 con contraste. El refuerzo leptomeníngeo y el refuerzo de las raíces anteriores se observa en la infección por citomegalovirus, con aspecto de parches en la NMO, mientras que el refuerzo de los cuernos anteriores en la poliomielitis y en el infarto medular. Las lesiones espinales también se clasifican según su extensión longitudinal, lo que también es orientador para el diagnóstico etiológico. Calificamos la mielopatía como transversa focal cuando se extiende dos o menos segmentos de cuerpos vertebrales como se observa en la EM. La mielopatía transversa longitudinal se define cuando la afectación imaginológica es de tres o más cuerpos vertebrales consecutivos como se suele observar en los niños con EAD y NMO [1,6]. Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) El siguiente paso en el proceso diagnóstico es evaluar las características del LCR y definir si hay o no signos de inflamación [1,6]. Si el LCR es no inflamatorio, entonces el diagnóstico deberá centrarse en las causas compresivas, vasculares (infarto, malformación vascular) o neoplásicas. En cambio, si el LCR muestra signos de inflamación (pleocitosis, proteinorraquia elevada, bandas oligoclonales positivas o elevado índice de IgG) entonces el diagnóstico deberá orientarse hacia una etiología infecciosa, desmielinizante o inflamatoria. Es importante recordar que, al mismo tiempo de practicar la punción lumbar, se debería extraer suero y evaluar la presencia de bandas oligoclonales y la concentración de gammaglobulina. El índice de gammaglobulina surge del cociente (IgG LCR/albúmina LCR) / (IgG suero/albúmina en suero). El valor normal oscila entre 0,3 y 0,6. La presencia de dos o más bandas oligoclonales en el LCR y que no se encuentran en la muestra de suero pareado o un aumento del índice de gammaglobulina se considera un indicador de síntesis intratecal de gammaglobulina. Es importante señalar que la presencia de síntesis intratecal de gamma­ globulina puede encontrarse en varias afecciones que causan inflamación del sistema nervioso, como en la neuromielitis óptica, la esclerosis múltiple, alteraciones paraneoplásicas, lupus eritematoso diseminado, neurosarcoidosis, enfermedad de Behçet, varias formas de vasculitis cerebral y muchas infecciones del sistema nervioso central (SNC). www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S129-S138 Tabla I. Diagnóstico diferencial de las mielopatías transversas agudas. No inflamatoria Compresión espinal extrínseca Isquemia Malformación vascular espinal Tumores Inflamatoria, desmielinizante y autoinmune (mielitis) Infecciosa, postinfecciosa Viral, bacteriana, fúngica, parasitaria, tras la vacuna Inflamatoria desmielinizante Encefalomielitis aguda diseminada, neuromielitis óptica, esclerosis múltiple Autoinmune/vasculitis Lupus eritematoso diseminado, enfermedad de Behçet, síndrome de Sjögren, anticuerpos anticardiolipina, ¿sarcoidosis? Idiopática El LCR también se debe utilizar para el estudio de las numerosas causas infecciosas de la mielopatía aguda, por lo que se llevará a cabo la observación directa con distintas técnicas, cultivos y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus, bacterias, hongos y parásitos. El dosaje de anticuerpos antiacuaporinas se puede abordar también en el LCR si se sospecha NMO y el estudio fue negativo en suero. La citometría de flujo es otra técnica útil en el diagnóstico de estos pacientes, en especial cuando se sospecha una enfermedad neoplásica. Luego se verán en concreto otros estudios de imágenes, de material de biopsia o que se pueden realizar en suero, en especial en aquellas enfermedades con repercusión sistémica como en el lupus o enfermedades infecciosas, entre otras. Diagnóstico diferencial de las mielopatías transversas agudas En la tabla I se describen las causas de las mielopatías agudas no traumáticas. Basándonos en los hallazgos de la RM, del LCR y de síntomas asociados deberíamos estar en condiciones de definir la causa de la mielopatía [1,8,9,11]. Mielopatías agudas no inflamatorias Compresivas Las principales causas de mielopatía aguda compresiva son los abscesos espinales, el hematoma epidural y los tumores extradurales. – Abscesos espinales. La osteomielitis vertebral puede llevar al colapso estructural de la columna dorsal o a la extensión de la infección en el espacio epidural, lo que causa un absceso epidural. S131 H.A. Arroyo Rara vez puede ocurrir un absceso intramedular por siembra hematógena primaria. Alternativamente, se pueden diseminar bacterias de los tejidos blandos locales, vísceras o por instrumentación quirúrgica. Las infecciones relacionadas con la osteomielitis o los tejidos blandos infectados se ubican por lo general en el espacio epidural anterior. Los abscesos epidurales están causados con mayor frecuencia por organismos gram positivos como el Staphylococcus aureus en más del 70% y el Streptococcus en el 7% de los casos. Los organismos gram negativos más frecuentes identificados son la Escherichia coli y la Pseudomonas aeruginosa [12-16]. – Hematoma epidural. Reconoce varias etiologías. La más frecuente es el traumatismo con compresión de los cuerpos vertebrales o herniación del disco intervertebral y causas médicas como la hemofilia [17,18]. El hematoma epidural espontáneo es una entidad últimamente mejor reconocida incluso en neonatos y, en estos casos, la ubicación del hematoma es dorsal [19-21]. – Tumores. Los tumores extradurales compresivos en la infancia incluyen el neuroblastoma, el sarcoma de Ewing, el sarcoma granulocítico, el linfoma de células T y el linfoma maligno y la enfermedad de Hodgkin [22-24]. Los hemangiomas vertebrales pueden ser causa también de compresión medular [25]. Infarto medular El infarto de médula espinal en niños y adolescentes es una entidad que se diagnostica con poca frecuencia pero que tiene consecuencias graves a corto y largo plazo. El escaso número de pacientes reportados en este grupo de edad puede estar influido con probabilidad por varios aspectos como un escaso índice de sospecha, un cuadro clínico similar a otras mielopatías (por ejemplo mielitis transversa, hemorragia espinal o contusión medular) y una dificultad del diagnóstico. Por lo tanto, debemos reconocer los distintos factores de riesgo que, con algunas excepciones, son similares a los del infarto cerebral y las características de las imágenes que permitan sospechar este diagnóstico, actuar sobre aquellas causas potencialmente evitables e iniciar un tratamiento inmediato con el fin de mejorar el pronóstico de esta entidad grave [26-28]. Malformaciones vasculares espinales Las malformaciones vasculares espinales constituyen un amplio grupo de anormalidades y son una causa importante de mielopatía. Éstas incluyen las malformaciones arteriovenosas, las fístulas arterio- S132 venosas durales, las malformaciones cavernosas y las telangiectasias capilares. Se pueden presentar con una variedad de síntomas neurológicos que van desde la emergencia neurológica espinal aguda hasta una disfunción gradualmente progresiva. La topografía y la anatomía vascular única de la médula espinal se presta a la variedad de presentaciones clínicas. Las lesiones pueden ser isquémicas o hemorrágicas. Las imágenes de RM pueden ser orientadoras para el diagnóstico, mientras que la arteriografía digital puede confirmarlo y utilizarse como medio terapéutico. Una mayor suspicacia clínica, mejor detección con nuevas modalidades de imágenes y el tratamiento temprano puede mejorar la evolución de los pacientes [29-35]. Tumores Los tumores de la médula espinal son un amplio grupo que difiere según la ubicación y la edad del niño. Pueden ser tumores primarios y metastáticos. Se clasifican en intramedulares y extramedulares intradurales. La presentación como una mielopatía aguda es la excepción, pero en raros casos es el motivo inicial de consulta. La RM proporciona información crucial sobre el tamaño, la ubicación y la estructura interna de la masa, lo que permite el diagnóstico diferencial y guiar la cirugía [36-40]. Mielopatías agudas inflamatorias (mielitis) Mielopatías infecciosas y postinfecciosas Las infecciones son una causa importante de disfunción de la médula espinal. Los distintos agentes pueden tener una invasión neuronal o estimular una agresión inmune inapropiada contra las distintas estructuras de la médula espinal. En este grupo etiológico, hay algunos aspectos que se deben considerar con mayor profundidad para orientarse en el diagnóstico. El estado inmune, la ubicación demográfica del paciente con el reconocimiento de enfermedades endémicas y los antecedentes de enfermedades en familiares o convivientes pueden facilitar los estudios a los que someter al paciente. La lista de agentes virales, bacterianos, fúngicos y parasitarios es muy extensa y mencionarlos en detalle superaría la extensión de esta revisión, por lo que sugerimos al lector interesado en este aspecto la excelente revisión de Cho y Vaitkevicius [41]. Algunos virus afectan en especial a las células del asta anterior y causa parálisis flácida aguda. Otros tienden a causar la inflamación de la sustancia blanca. En pacientes inmunoafectados, el virus herpes produce una forma grave de mielopatía necrotizante [42]. Los citomegalovirus y el virus de Epstein- www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S129-S138 Trastornos neurológicos agudos Barr pueden causar una polirradiculomielitis lumbosacra [43-44]. Los retrovirus (el VIH y el virus limfotrópico humano de las células T) tienden a causar una mielitis subaguda o crónica. Además de los herpes virus, los enterovirus [45], los flavivirus [46] y el virus de la rabia pueden afectar específicamente a la médula espinal. Las imágenes suelen mostrar una inflamación de la médula con realce periférico medular, realce de las raíces y engrosamiento meníngeo. La detección del patógeno por reacción de cadena de polimerasa en el LCR es el método más sensible y específico. Por otro lado, un aumento de cuatro títulos en los valores de IgG en suero a las dos o seis semanas y valores elevados de IGM pueden dar evidencia de una infección asociada. La tuberculosis [47,48], la enfermedad de Lyme [49,50] y las bacterias piógenas (ya mencionadas en los abscesos epidurales) son las etiologías más frecuentes de las mielitis de causa infecciosa. Las infecciones micóticas del SNC se asocian en general a cierto grado de inmunodeficiencia. El Cryp­ tococcus neoformans afecta al SNC y se presenta como una meningitis o una lesión medular. La afectación espinal se manifiesta como un absceso epidural, una aracnoiditis crónica granulomatosa, mielitis o accidente cerebrovascular medular por vasculitis. Otros hongos como el Coccidioides immitis, el Blastomyces dermatitidis, el Aspergillus species o el Histoplasma capsulatum pueden dar manifestaciones medulares [51]. Las mielopatías descriptas por parásitos se relacionan con la esquistosomiasis, una enfermedad concentrada en la América Central del Sur y en el África subsahariana. Otros parásitos como el Toxoplasma gondii, de amplia distribución mundial, y la Taenia solium, agente de la neurocisticercosis endémica en la América Central y del Sur, así como en el África subsahariana y el sudeste asiático, son raras causas de mielitis [41]. Mielitis causada por un mecanismo desmielinizante inflamatorio inmune Neuromielitis óptica. La NMO es una enfermedad inflamatoria que afecta a los nervios ópticos y la médula espinal y que en los casos graves puede llevar a la ceguera y a una grave afectación motora. Los anticuerpos contra los receptores de acuaporina 4 llamados anticuerpos NMO IgG son medianamente sensibles (58%) pero altamente específicos (99%) para el diagnóstico de esta entidad [52]. Estos anticuerpos desencadenan una serie de acontecimientos que producen inflamación y desmielinización. Al principio, los criterios diagnósticos para la NMO óptica quedaron definidos por el grupo de estudio www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S129-S138 internacional de la EM pediátrica en 2007 [53], pero recientemente se han revisado [54]. Todos los criterios siguientes son requeridos para el diagnóstico (neuritis óptica, mielitis aguda) y dos de los tres siguientes criterios de apoyo (mielitis longitudinal, hallazgos en la RM de cerebro que no cumplen con los criterios diagnósticos de la EM revisados de McDonald [55], anticuerpos antiacuaporinas positivos). Incluir como criterio diagnóstico los hallazgos en la RM constituye el único cambio en esta última revisión y ahora son semejantes a los criterios diagnósticos de la NMO en adultos del 2006 [56]. La neuromielitis óptica es la causa más frecuente de la mielitis longitudinal [57]. Hoy en día, se reconoce una forma monofásica y una forma con recaídas acompañada muchas veces de sintomatología cerebral. La mielitis se presenta en esta entidad como una mielitis transversa completa y, en las neuroimágenes, se caracteriza por la afectación de tres o más segmentos vertebrales, asimismo ocupa la región central medular y en ocasiones se puede observar un refuerzo salpicado. La afectación de la vía visual suele preceder a los síntomas medulares pero pueden ser también coincidentes. En algunos pacientes, la afectación medular es el síntoma inicial. Todo el cuadro clínico es más intenso que en los pacientes con esclerosis múltiple. Las imágenes cerebrales, hiperintensas en la secuencia T2, se observan en el 60% de pacientes y siguen la distribución de las áreas ricas en receptores de acuaporina 4 (como la región priventricular del tercer y cuarto ventrículo o la sustancia gris periacueductal). En pacientes con enfermedades autoinmunes (por ejemplo lupus, tiroiditis, miastenia grave o síndrome de Sjögren), si coexisten con anticuerpos antiacuporinas se deben incluir como espectro de la NMO [57]. Esclerosis múltiple (EM). La EM es una enfermedad desmielinizante crónica caracterizada por episodios recurrentes de déficit neurológico y que afecta en exclusiva al sistema nervioso central. Los criterios diagnósticos también se han modificado hace poco [54]. La mielitis aguda es frecuente en pacientes con esclerosis múltiple. Las lesiones medulares se extienden uno o dos segmentos vertebrales y con frecuencia se localizan en la región lateral o posterior de la médula espinal. En la etapa aguda, las imágenes de RM contrastan en forma salpicada o adquieren la forma de un anillo o de un nódulo. En pacientes con EM, la afectación medular se suele manifestar con síntomas sensitivos o motores y los síntomas de afectación esfinteriana pueden no estar presentes [6,57]. Es importante señalar que, a S133 H.A. Arroyo diferencia de los adultos, los niños con esclerosis múltiple remitente recurrente pueden desarrollar mielitis longitudinal, pero los pacientes se suelen recuperar de los ataques medulares [10]. Encefalomielitis aguda diseminada (EAD). La EAD es una enfermedad desmielinizante idiopática monofásica con manifestaciones clínicas variables que afecta en especial a niños y adultos jóvenes. La afectación encefalopática debe estar presente. Los criterios diagnósticos también se han modificado hace poco [54]. Un segundo evento separado por tres meses del primero se denomina multifásico. La EAD puede ser también la forma de presentación de la esclerosis múltiple o de la neuromielitis óptica. Una mielopatía transversa se observa en un 24% de pacientes con encefalomielitis [58], aunque puede ser que esta afectación sea más frecuente y pase inadvertida por la afectación encefalopática del paciente [59]. La imagen medular típica es expansiva, extensa, refuerza de manera variable y de ubicación con predominancia torácica. Mielitis de causa autoinmune o por vasculitis Este grupo de enfermedades (lupus eritematoso diseminado, enfermedad de Behçet, síndrome de Sjögren, síndrome antifosfolípido y también podemos incluir la sarcoidosis) comparte algunas características que debemos conocer. Son poco frecuentes en niños, tienen al inicio de la enfermedad un impacto sistémico, suelen tener criterios diagnósticos basados en criterios clínicos y de laboratorio y el mecanismo de generar enfermedad es por vasculitis de pequeños vasos o trombosis en pequeñas arterias. Sin embargo, el sistema nervioso central y periférico puede estar afectado, los hallazgos de la RM muestran signos de afectación de la sustancia blanca y lo más importante es que en algunos casos la afectación del sistema nervioso puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Por lo tanto, si descartamos todas las entidades mencionadas y antes de definir que el paciente presenta una mielitis transversa idiopática, aun en ausencia de síntomas sistémicos, debemos considerarlas en el diagnóstico diferencial de un paciente con mielitis. Lupus eritematoso diseminado. El lupus eritematoso diseminado es una enfermedad autoinmune, crónica y sistémica. Los criterios diagnósticos han sido delineados por el Colegio Americano de Reumatología [60]. La mielitis transversa es una complicación rara pero grave que se manifiesta en los primeros años de la evolución de la enfermedad, pero puede ser un síntoma inicial. El hallazgo imaginoló- S134 gico más frecuente es una mielitis extensa longitudinal hiperintensa en secuencia T2 y en los casos más graves puede extenderse a toda la médula espinal e incluso afectar al bulbo [2]. Los casos pediátricos documentados con mielitis fueron un síntoma inicial de la enfermedad y con mal pronóstico [61,62]. Enfermedad de Behçet. La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio multisistémico y recurrente, caracterizado por vasculitis de los vasos arteriales y venosos. Los criterios internacionales de la enfermedad de Behçet fueron definidos por el Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet [63] y son úlceras orales recurrentes observadas por el médico o el paciente y que recurren al menos tres veces en un período de 12 meses, asimismo cumplen dos de los siguientes criterios: a) úlceras genitales recurrentes; b) lesiones oculares (uveítis anterior, uveítis posterior de las células en el humor vítreo detectadas por la lámpara de hendidura o vasculitis retiniana observada por un oftalmólogo); c) lesiones dérmicas (eritema nudoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopostulares o nódulos acneiformes en pacientes postadolescentes que no reciben corticoesteroides), y d) test de patergia positivo a las 24-48 horas. Con estos criterios, la sensibilidad es del 85% y la especificidad, del 96%. Las manifestaciones neurológicas se observan en el 20-50% de los casos adultos y se pueden manifestar de manera tardía desde 1 año hasta 10 años desde la aparición de los síntomas sistémicos [64]. La manifestación más frecuente en los niños es la hipertensión endocraneal [65], pero también se puede manifestar con síntomas parenquimatosos. Mora et al [66] recopilaron 130 pacientes pediátricos y lo llamativo es que, en un 36% de los casos, los signos neurooftalmológicos antecedieron a las manifestaciones sistémicas. AkmanDemir et al [64] reportaron que un 14% de pacientes adultos presentó síntomas medulares. MetreauVastel et al [67] describieron 12 niños con enfermedad de Behçet y manifestaciones neurológicas y uno con mielitis. Zhao et al [68] documentaron un joven con mielopatía aguda que no tenía diagnóstico de enfermedad de Behçet. Síndrome de Sjögren. El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta a las glándulas exocrinas, en especial a las glándulas salivales y lagrimales y se presenta con síntomas de sequedad de las superficies de las principales mucosas (ojo seco, boca seca). En el año 2002 [69], se publicaron los criterios diagnósticos y se requieren www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S129-S138 Trastornos neurológicos agudos cuatro de los seis criterios o tres de los cuatro criterios objetivos siguientes: a) ojos secos; b) boca seca; c) evidencias objetivas de ojo seco (test de Schrimer, prueba de rosa de Bengala, biopsia de glándula lagrimal; d) sialoadenitis focal linfocitaria en la histología de la glándula salival menor; e) evidencia objetiva de afectación de la glándula salival (centellografía de la glándula salival, sialografía de la parótida), y f ) pruebas de laboratorio anormal (al menos uno presente) anti SS-A o anti SS-B, ANA, factor reumatoideo IgM. La prevalencia de la afectación neurológica en el síndrome de Sjögren en adultos varía entre un 8,5 y un 70%, y puede ser la manifestación inicial en el tercio de los pacientes. Se han detectado varias manifestaciones neurológicas, incluyendo mielitis transversa y neuritis óptica. La afectación aguda medular es frecuente y puede ser la primera manifestación de la enfermedad. Las lesiones medulares se localizan en especial en la médula cervical y pueden afectar a varios niveles –mielopatía longitudinal– [2,70,71]. El síndrome de Sjögren deberá considerarse en aquellos pacientes con sospecha de esclerosis múltiple [72]. Se ha detectado en niños meningoencefalomielitis y mielitis recurrentes. El tratamiento se basa en corticoides e inmunoterapia en casos refractarios [73,74]. Sarcoidosis. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa inflamatoria multisistémica de etiología desconocida, aunque en la actualidad se sospecha una respuesta inmune a un antígeno aún no determinado. Los granulomas no caseificantes característicos pueden observarse en cualquier órgano, pero los pulmones y los ganglios mediastínicos de drenaje son los sitios afectados con más frecuencia. La neurosarcoidosis, es decir, la sarcoidosis que implica el sistema nervioso, se cree que es mucho más rara, aunque puede estar subdiagnosticada. En torno al 17% de pacientes con neurosarcoidosis no tienen manifestaciones sistémicas [75]. La neurosarcoidosis puede complicar el sistema nervioso central, el sistema nervioso periférico o ambos. Las manifestaciones clínicas son variadas e incluyen neuropatía craneal, meningitis aséptica, hidrocefalia, cefalea, convulsiones, síntomas neuropsiquiátricos, disfunción neuroendocrina, mielopatía y neuropatía periférica [76]. La neurosarcoidosis se puede diagnosticar en pacientes con una presentación clínica sugestiva de neurosarcoidosis y con la exclusión de otros posibles diagnósticos. Zajicek et al [77] establecieron un sistema de clasificación diagnóstica de la neurosarcoidosis que distingue entre definitivo, probable y posible: www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1): S129-S138 Tabla II. Tratamiento neurorrehabilitador interdisciplinario en pacientes con mielopatía aguda y secuelas. Sistema afectado Problemas / especialista que se debe consultar Movilidad y deambulación en agudo y crónico Cinesioterapia motriz y respiratoria, ortesis Espasticidad Fármacos (baclofeno, benzodiacepinas, por ejemplo), toxina botulínica, bomba intratecal de baclofeno Disfunción vesical Catéter vesical en agudo, en crónico dependerá de la afectación del detrusor (hiperactivo, hipoactivo) / urólogo Disfunción gastrointestinal Estreñimiento-encopresis; pueden estar también relacionados con fármacos utilizados / gastroenterólogo Disfunción sexual Necesidad de un espacio para dialogar sobre este aspecto, en especial en aquellos pacientes en período de iniciar su vida sexual Disregulación autonómica Hipotensión ortostática, alteración de la termorregulación y disreflexia autonómica (poco frecuente en niños) Dolor En especial neuropático; cuidados paliativos (como antidepresivos tricíclicos, anticonvulsionantes o morfina) Osteoporosis-nefrolitiasis Vitamina D, calcio, ejercicios, bifosfonatos Déficit de vitamina Suplementar con vitamina D Aspectos psicológicos y cognitivos Trastornos emocionales y del estado de ánimo, disfunción cognitiva en aquellos casos de afectación encefálica asociada / psiquiatra, psicólogo, neuropsicólogo – Definitivo: histología positiva del sistema nervioso central. – Probable: a) evidencia de laboratorio de inflamación del SNC (niveles elevados de proteína en el LCR o en las células), la presencia de bandas oligoclonales o pruebas de RM compatible con neurosarcoidosis, y b) evidencia de sarcoidosis sistémica, ya sea tanto por histología positiva, incluyendo la prueba de Kveim, o al menos dos indicadores: imágenes de tórax (centellografía, TC) y niveles elevados en suero de enzima conversora de angiotensina. – Posible: donde los criterios anteriores no se cumplen. El diagnóstico de la neurosarcoidosis puede resultar difícil y podría confundirse con infecciones crónicas (tuberculosis o micosis), enfermedades inflamatorias (esclerosis múltiple) o neoplasia. La biopsia de cerebro puede ser necesaria en la neurosarcoidosis aislada si no se ha obtenido ninguna evidencia histológica periférica de granulomas no caseificantes. En la infancia, se han documentado S135 H.A. Arroyo casos con lesiones tipo tumorales cerebrales [78] y medulares [79]. Mielitis transversa idiopática El grupo de trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa de la Academia Americana de Neurología [80] definió los criterios diagnósticos y señaló los criterios de inclusión y exclusión. Los criterios de inclusión son los siguientes: – Disfunción motora, sensitiva y autonómica atribuible a la médula espinal. – Signos y síntomas bilaterales (no necesariamente simétricos). – Nivel sensitivo definido con claridad. – Exclusión de una etiología compresiva extraaxial por neuroimágenes. – Inflamación en la médula espinal demostrada por el LCR con pleocitosis o un índice elevado de IgG o refuerzo con gadolinio. – Progresión de los síntomas en el nadir entre las 4 horas y los 21 días. Dentro de los criterios de exclusión, se describen las distintas etiologías que hemos mencionado antes. Por lo tanto, el diagnóstico de la mielitis transversa idiopática es por exclusión de las distintas causas de mielitis mencionadas previamente. Tratamiento El tratamiento de una mielopatía aguda dependerá, en primer lugar, de la etiología. En los casos de compresión medular por tumores, hematomas, abscesos o afectación medular por una malformación vascular se deberá incorporar al equipo neuroquirúrgico para decidir el abordaje y el momento más adecuado. En estos casos, se deberá evaluar la necesidad de una laminectomía para descomprimir la médula espinal. En general, el pronóstico de estos pacientes es reservado [23,24]. En aquellos casos en los que el cuadro agudo se debe a una etiología infecciosa (bacteriana, viral, fúngica o parasitaria) se indicará la terapia específica. En los casos de mielopatía inflamatoria e incluso en situaciones como una compresión aguda por un hematoma o un tumor y en aquellos casos de sospecha de isquemia medular, se deberá iniciar el tratamiento con metilprednisolona endovenosa (30 mg/kg/día) de tres a siete días lo antes posible con el fin de detener el proceso inflamatorio. Se continuará el tratamiento con corticoides por vía oral en dosis decreciente durante un mes. En aquellos pacientes con mielopatía aguda y en los que se S136 sospecha un mecanismo inmune/desmielinizante (neuromielitis óptica, esclerosis múltiple) que no respondieron o en los que la respuesta fue escasa a los corticoides se deberá considerar la plasmaféresis con recambios de un volumen plasmático repetidos día por medio en cinco oportunidades utilizando como líquido de sustitución del plasma albúmina al 5% en solución salina isotónica. Los pacientes deben recibir 2 mg/kg/día de ciclofosfamida durante el período de recambio plasmático. La utilización a largo plazo de un tratamiento inmunomodulador se deberá considerar pero su discusión está más allá de esta revisión [1,2]. Tan importante como lo anterior en el manejo de un paciente con mielopatía aguda es el tratamiento neurorrehabilitador tanto en el período agudo como en el crónico. Los trastornos más frecuentes que se mencionan en la tabla II requerirán el abordaje por parte de un equipo interdisciplinario [1]. 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The first priority is to rule out a compressive lesion. If a myelopathy is suspected, a gadolinium-enhanced MRI of the spinal cord should be obtained as soon as possible. If there is no structural lesion such as epidural blood or a spinal mass, then the presence or absence of spinal cord inflammation should be documented with a lumbar puncture. The absence of pleocytosis would lead to consideration of non inflammatory causes of myelopathy such as arteriovenous malformations, fibrocartilaginous embolism, or possibly early inflammatory myelopathy. In the presence of an inflammatory process (defined by gadolinium enhancement, cerebrospinal fluid pleocytosis, or elevated cerebrospinal fluid immunoglobulin index), one should determine whether there is an inflammatory or an infectious cause. Different virus, bacterias, parasites and fungi have to be considered as autoimmune and inflammatory diseases that involve the central nervous system. Key words. Acute transverse myelitis. Myelitis. 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