INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA SESIÓN

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 26 DEJULIO DE 2012
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DRA. CAROLA DURÁN McKINSTER
PATÓLOGO: DR. DANIEL CARRASCO DAZA
T.M.S.: ERIKA AGUILAR PÉREZ
RESUMIÓ: DRA. FÁTIMA AGUILERA ZAMARRONI
Nombre: D.S.R.
Género: Masculino
Origen: Calpulalpan, Tlax.
Fecha de Nacimiento: 12 de Mayo de 1995
Fecha de Ingreso: 01 de Diciembre de 2008
Edad: 14 años
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Padre de 38 años de edad, preparatoria
completa, ayudante de albañil, (trabaja en USA) aparentemente sano, niega adicciones,
Madre de 40 años de edad, dedicada al hogar, con carrera técnica, religión cristiana.
Padres divorciados con madre fuera del núcleo familiar, madre con gastritis crónica,
hermanos aparentemente sanos, rama paterna con diabetes mellitus tipo 2, abuela
paterna finada por complicaciones pulmonares. Niega consanguinidad.
ANTECEDENTES
PERSONALES
NO
PATOLÓGICOS:
ALIMENTACIÓN,
CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentado al seno materno durante un año dos
meses, ablactado a los 4 meses de edad con papillas de frutas y verduras, posteriormente
progresan hasta integrar a dieta familiar a los 8 meses de edad.
DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social 3 meses, Sostén cefálico 3 meses, gateo
8 meses, Marcha al año de edad, control de esfínteres a los 2 años de edad, Acudía a
educación secundaria con promedio de 9, abandonó preparatoria por problema de salud.
MEDICINA PREVENTIVA: Cuadro de vacunación: BCG: 1 dosis, SABIN: 10 dosis, DPT: 3
dosis, 2 refuerzos, Anti-sarampión: 2 dosis. VIVIENDA: Habitan en zona suburbana, con
todos los servicios de urbanización, agua, luz y drenaje, rentada, hacinamiento positivo,
habitan 5 personas, niega convivencia con animales, vivienda cerca de fábrica de calzado
látex, cevada y malta.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Hernioplastía inguinal izquierda a los
2 meses de edad, transfusionales positivos, niega alergias, una hospitalización por
choque séptico secundaria a impetiginización de lesiones de dermatitis atópica, se conoce
diagnóstico de dermatitis atópica.
ANTECEDENTES PERINATALES: Producto del tercer embarazo de madre de 26 años
de edad (G4, P3, A1), control prenatal mensual, embarazo normoevolutivo, parto vaginal
eutócico, de término, atendido en hospital, lloró y respiró al nacer, peso 3100g talla 51 cm,
onfalorrexis no recuerda.
1
PADECIMIENTO ACTUAL: Inicia en junio de 2008 con lesiones maculo-papulares
eritematosas (ronchas) y costras mielicéricas descamativas, pruriginosas, de inicio súbito,
progresivas y diseminadas, con diagnostico inicial de cuadro de intoxicación alimentaria y
posterior diagnóstico de dermatitis atópica, son tratadas con crema y esteroide
(prednisona 6 mgc/24 horas) a partir del 2 de septiembre, el 15 de Diciembre presenta
otalgia y eritema generalizado, con lesiones húmedas, fiebre de 40ºC, ingresa a Hospital
de Tlaxcala por choque séptico, se maneja con polvos coloides, crema magistral,
esquema antibiótico con dicloxacilina y amikacina con buen respuesta clínica por lo que
se egresa con triple antihistamínico (desloratadina, montelukast, evastatina), 48 horas
después regresa con la aparición de eritrodermia, lesiones húmedas y fiebre por lo que
reingresa a hospital de Tlaxcala, se agrega difenhidramina y se solicita traslado a esta
Unidad.
01/12/2008 DERMATOLOGÍA PRIMERA VALORACIÓN E INTERNAMIENTO:
EXPLORACIÓN FÍSICA: P 52 Kg(p75), T 165 cm(p75). Cráneo normocefalo, sin endo ni
exostosis, cabello con adecuada implantación de características normales, ojos
simétricos, reflejos pupilares presentes y normales, pabellones auriculares bien
implantados, conductos auditivos externos permeables, mucosa oral bien hidratada, piel
con eritema generalizado (eritrodermia), eccema, escama fina, que en zonas de pliegues
codos y rodillas se agudizan, cabello y uñas sin alteraciones. Cuello cilíndrico sin
adenopatías, campos pulmonares bien ventilados sin datos de dificultad respiratoria,
ruidos cardiacos rítmicos y sin soplos, abdomen blando depresible no doloroso, con
normoperistalsis sin visceromegalias, genitales fenotípicamente masculinos de acuerdo a
edad, Tanner 4, testículos descendidos en bolsa escrotal, pene con meato urinario central
sin alteraciones, sin lesiones dérmicas en este nivel. Extremidades íntegras y simétricas
con adecuados pulsos y adecuado llenado capilar, fuerza muscular 5 de 5, sensibilidad
conservada, ROTS normales. Se toma biopsia de piel: la cual se reporta verbalmente con
signos compatibles con dermatitis atópica y se inicia tratamiento con Talidomida,
Prednisona, Acido Fusídico, y cremas emolientes, se egresa a los 7 días por mejoría.
2009 a 2010 Continua manejo en consulta externa de dermatología, con cuadros de
remisión y exacerbación de dermatitis atópica.
06/01/10 a 12/01/10 SEGUNDO INTERNAMIENTO POR DERMATOLOGÍA: Se decide
internamiento por la presencia de dematitis atópica eritrodermica y transtorno depresivo
mayor donde se dio tratamiento con baño coloide, metilprednisolona pomada,
clioquinol+hidrocortisona, hidroxicina, talidomida, y crema lubricante, nueva biopsia,
reporta dermatitis vesiculosa espongiforme y pustulosa con daño de interfase y paniculitis
incipiente, presenta mejoría importante de las lesiones por lo que se decide egreso previa
valoración por salud mental quien diagnostica transtorno depresivo mayor en remisión
parcial y se brinda psicoeducación a la madre. Se decide egreso manejo con fluoxetina,
01/12/2010 a 31/12/2010 HOSPITALIZACIÖN DERMATOLOGÍA: Presenta una
dermatosis diseminada a cabeza y tronco predominando en región periorbitaria derecha y
1/3 superior de tronco posterior caracterizado por múltiples vesículas y costras
mielicéricas sobre una base eritematosa, así como descamación generalizada y manchas
2
hiperpigmentadas residuales de la inflamación diagnosticándose herpes simple asociado
a dermatitis atópica (Erupción varioliforme de Kaposi).Presenta hiperemia conjuntival
derecha, fue valorado por el servicio de oftalmología que descartan la presencia de
queratitis, y diagnostican conjuntivitis, indican aciclovir ungüento. Se indica internamiento
para manejo con Aciclovir IV y por el riesgo de desprendimiento de retina por isquemia
causado por el virus del herpes simple.
4/05/2011 DERMATOLOGÍA: Mala evolución: Nuevas lesiones diseminadas que dejan
áreas con ulceración central sugestivas de pitiriasis liquenoide varioliforme aguda de
Mucha-Haberman. Se toma Biopsia de piel: desorden linfoproliferativo de células T CD30
positivas asociado a virus de Epstein Barr (Papulosis linfomatoide) y se inicia tratamiento
con Talidomida y Prednisona.
01/01/2012 DERMATOLOGÍA: Presenta una dermatosis diseminada a tronco y
extremidades con pústulas foliculares y se considera una foliculitis secundaria a rascado.
Se inicia tratamiento con Dicloxacilina por VO sin respuesta. A la siguiente semana las
lesiones evolucionan a úlceras, de 1 a 4 cm de diámetro, con fondo limpio, bien
delimitadas, dolorosas y úlceras orales.
27/02/2012 DERMATOLOGÍA: Debido a la presencia de nódulos ulcerados en región
posterior de tórax se decide realizar biopsia de una de las lesiones pues la papulosis
linfomatoide puede evolucionar a linfoma, se descartará esta posibilidad, se inicia
tratamiento con metotrexate..
30/03/12 – 3/04/12: PREHOSPITALIZACIÓN: Presenta crisis parciales, valorado por
neurología con diagnóstico de síndrome convulsivo, síndrome piramidal, síndrome
extrapiramidal y síndrome frontal, epilepsia parcial compleja probable sintomática,
hemiparesia fascio corporal izquierda, descartar infiltración a sistema nervioso central por
linfoma, se solicitarán estudios de extensión por la consulta externa. Se inicia
oxcarbamacepina.
9/04/12 AMO: Hipoplasia leve sin fibrosis, sin fibrosis reticulínica, negativo para neoplasia,
líquido cefalorraquídeo negativo para neoplasia.
19/04/12 PET: Negativo para actividad tumoral
27/04/12 SESIÓN DE TUMORES: Se diagnóstica papaulomatosis linfomatoide, linfoma
no Hodgkin de células grandes inmunofenotipo T presentación cutánea no clasificable, se
deja como riesgo intermedio y se dará tratamiento para linfomas B. Recibió tratamiento
con metotrexate y esteroide desde enero de 2010 y metotrexate desde agosto del 2011.
Inicia el 28/04/2012: protocolo nacional para estadios avanzados con ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina y terapia intratecal, se coloca catéter puerto.
30/04/12 INMUNOLOGÍA: Paciente con evidencia de lesiones dérmicas (papulomatosis)
asociada a infección por Epstein Barr lo cual guarda relación con desarrollo de
neoplasias, especialmente de linfoma, se deberá descartar inmunodeficiencia asociada
3
9/05/12 - 16/05/12 HOSPITALIZACIÓN ONCOLOGÍA: Presenta fiebre y secreción fétida
a través de la herida quirúrgica de colocación de catéter, se diagnóstica infección
asociada a catéter, se inicia tratamiento con ceftriaxona y vancomicina y se retira catéter.
QUIMIOTERAPIAS: PROTOCOLO NACIONAL PARA ESTADÍOS AVANZADOS
28/04/12 HOSPITALIZACION: Doxorrubina 50 mgm2 + Vincristina 1.5 mgm2d
+ Terapia Intratecal + Colocación de catéter puerto.
040512 VIH Negativo
14/05/12 HOSPITALIZACION: Doxorrubina 50 mgm2 + Vincristina 1.5 mgm2d
25/05/12 HOSPITALIZACION: Metotrexate 2 gm2 + Ara C 400 mgm2
26/06/12 HOSPITALIZACION: Metotrexate 2 gm2 + Ara C 400 mgm2
LABORATORIO Y GABINETE
FECHA
01/07/11
14/03/12
03/04/12
25/04/12
10/05/12
21/05/12
13/06/12
09/07/12
Hb
15.2
14.4
14.7
14.2
10.1
11.1
10.8
10.4
Hto
44.5
43.8
44.5
42
30
32.2
32.7
31.4
FECHA TP
%
03/04/12 12
89
28/04/12 12.5 84
Leuc
10000
9200
8300
7900
600
3400
4700
5300
INR
1
1.04
Neu%
79.9
61.9
66
82
200
78
30
52
Linf%
14.5
22.5
26
13
300
20
35
27
Mono
5.2
7.6
6
1
100
2
27
18
VCM
89
95
94.6
93.9
90.3
89.1
90.2
90.5
CMHB
30.4
31.4
31.1
31.7
30.5
30.7
29.8
30
Amilasa
25/04/12 27
06/05/12
10/05/12
TTP
28.6
28.1
PLAQ
191
259
197
212
48
271
774
165
VSG
17
13
Lipasa PCR
18
0.487
6.6
E.G.O.
COLOR DU
PH LEUC NIT PROT GLUC LEUC CET ERIT CELS BACT
21/05/12 PAJA
1.013 7
9
4
ESC
FECHA
01/07/11
20/02/12
14/03/12
03/04/12
25/04/12
21/05/12
09/0712
BT
2.06
1.35
1.39
1.03
1.23
0.71
0.84
BD
0.28
0.16
0.22
0.20
0.23
0.02
0.11
BI
1.78
1.19
1.17
0.83
1
0.73
AST
18
29
23
35
21
24
ALT FA
110
39
83
37
30
74
22
24
116
54
228
DHL
147
172
309
130
296
218
259
GGT COL TG
ALB PT
15
22
26
61
25
163
176
124 4.2
85
4.2
6.5
6.5
4
REC.
ORINA
25/04/12
22/05/12
14/06/12
09/07/12
Tiempo
Vol
Creat.
780min
670min
540min
675min
275ml
440
1260
254ml
245.4
162
57.4
213
FECHA
03/04/12
25/04/12
21/05/12
09/0712
GLUC CREAT BUN UREA
79
0.89
13.7
0.91
81
0.88
9.5
20.3
88
0.84
8.5
18.2
CD3
21/05/12 88%
(75)
FECHA
+
+
+
VEB
Cuantificación
> 750
> 750
> 750
FECHA
01/0712
03/04/12
21/05/12
09/07/12
1652
562.8
CD4
CD8
CD19
51.5% 38.63% No
(221) (164)
EBV VCA
IgM IgG
04/03/12 25/04/12, 01/07/12 -
Urea
NA
140
142
136
141
IgG
09/07/12 848
21/05/12 815
K
5.5
3.6
4.8
4.1
IgM
35.2
39.3
CL
107
106
103
108
IgA
95.8
129
CA P
MG
9.5 3.8
9.4 4.2
9.4 5
1.8
1.9
2.1
IgE C3
C4
48
28.2
131
CD16+56
26%
126mm3
EA
antígeno
temprano
- <5
- - <5
EBNA Cuantificación
+
+
+
352
364
>600
23/05/12 VIROLOGÍA: Epstein Barr Virus: positivo concentración 56600
30/04/12 VIROLOGÍA: Carga viral VIH: no detectado.
06/05/12 Hemocultivo: negativo
1/05/12 Urocultivo: Negativo
02/05/11 IRM DE RODILLA DERECHA: Probable menisco discoide incompleto bilateral,
más evidente en el medial. Tendencia a la rotación externa de la patela.
20/06/11 RADIOGRAFÍA DE PIES: La probabilidad de escafoides accesorio derecho
deberá de ser descartada.
14/06/12RADIOGRAFÍA PIE IZQUIERDO. Normal.
07/06/12 ELECTROENCEFALOGRAMA: en sueño presenta lenificación en región frontal
de ambos hemisferios cerebrales sin evidencia de actividad epileptiforme.
09/06/12 TAC DE CRÁNEO: Encéfalo sin evidencia de alteraciones. Algunas celdillas
mastoideas ocupadas por líquido en el lado derecho.
5
19/04/12 PET SCAN:
1. Se aprecian múltiples lesiones cutáneas pequeñas de predominio en tórax,
espalda y abdomen, así como otras de mayor tamaño y coloración en espalda
que no muestran actividad metabólica por medio de este estudio. Por lo que no
apoyan la actividad linfoproliferativa en el momento actual. (Debe considerarse
que el tamaño de las lesiones puede ser una limitante en la sensibilidad y
especificidad del estudio).
2. Presencia de ganglios cervicales, axilares y retroperitoneales no metabólicos,
sugerentes de origen reactivo, a considerar seguimiento a corto plazo.
3. Resto del estudio sin alteraciones.
4. Negativo para metástasis.
04/01/2010 BIOPSIA DE PIEL DE PIERNA DERECHA Y ANTEBRAZO: La arquitectura
de las mismas está alterada a expensas de vesículas pustulosas y espongiformes
intracorneales, agranulosis, exocitosis y espongiosis acentuada con eliminación del
pigmento, así como hiperplasia epidérmica e hiperparaqueratosis. En la dermis y tejido
celular subcutáneo hay infiltrado linfohistiocitario salpicado con neutrófilos y eosinófilos en
arreglo perivascular y con lipogranulomas de interfase.
04/15/11 BIOPSIA INCISIONAL DE PIEL: (Punch) Necrosis epidérmica focal con
numerosos eosinófilos y paraqueratosis del estrato córneo suprayacente; en la dermis
papilar hay un denso infiltrado predominante linfocítico en la banda perivascular,
perianexial y perineural y se extiende hasta la dermis reticular; el infiltrado oscurece
también la unión dermoepidérmica con daño de interfase por alteración vacuolar de la
capa basal, exocitosis de linfocitos, neutrófilos y eritrocitos. También es evidente la
presencia de numerosos eosinófilos, incontinencia pigmentaria y células linfoides grandes
atípicas. Pieza: biopsia incisional. Alteración vacuolar focal de la capa basal con
espongiosis leve y ocasionales queratinocitos necróticos. El infiltrado inflamatorio en la
dermis superficial perivascular, perianexial y perineural que se extiende a lo largo de la
dermis papilar y a la epidermis. Se identifican melanófagos y eritrocitos extravasados en
la dermis papilar y numerosos vasos ectásicos. INMUNOHISTOQUIMICA: S-100.
Positivo. CD1 a. Negativo. LCA: positivo. CD 30: positivo. LMP1: Positivo. EMA: Negativo.
CO20: NEGATIVO. CD 15: NEGATIVO, CD 34 NEGATIVO. BC 12: Positivo. CD 68:
positivo células ocasionales. CD 8. Positivo (10%). CD4: Positivo (90%). HLA DR:
Positivo. CD 21: negativo.
27/02/12. TOMA DE BIOPSIA DE PIEL: piel ulcerada de pliegue axilar posterior. Los
cortes seriados de piel de espesor completo muestran una lesión nodular y sólida
ulcerada extensamente y cubierta por una placa fibrinopurulenta y con hemorragia en
donde se desarrollan múltiples colonias bacterianas Cocos Gram (+). Por debajo de la
úlcera y hasta el tejido celular subcutáneo hay proliferación nodular de linfocitos grandes
de aspecto inmunoblástico de citoplasma abundante con núcleos poli y pleomórficos y
nucléolo prominente y con células multinucleadas. El cortejo celular acompañante es a
expensas de incontables eosinófilos, neutrófilos y linfocitos, el arreglo es perivascular,
perianexial y perinural.
6
INMUNOHISTOQUÍMICA: CD3: positivo en linfocitos T. CD 20: positivo en linfocitos B y
pequeños grupos y células individuales (inmunoblastos B). CD 4: Positivo en más de 95%
de las células grandes, de apariencia inmunoblástica. CD8: Positivo en escasos linfocitos
T reactivos. CD5: positivo en células grandes (40/50%). CD 15: Positivo en PMN. CD 30.
Positivo en células grandes (20-30%). EMA: positivo (escasas células grandes). LMP-1:
positivo. CD 56: positivo en ocasionales células. HLA-DR: positiva en más 50% de las
células grandes. Granzima B: negativo en las células grandes. CD 68: positivo en un 70%
de las células grandes. MPO: Positivo en neutrófilos y macrófagos.CD 34: negativo.
Linfoma de células grandes de inmunofenotipo T originado en una papulosis linfomatoide,
inmunohistoquimica CD3+, CD20+, CD8+, CD5+, CD15+, CD30+, FEMA+, LMP1+,
CD56+, HLADR(+), CD68+, MPO+, CD34 negativo, Grazima B negativo.
09/04/12 BÚSQUEDA DE BLASTOS EN LCR: Negativo.
09/04/12 BIOPSIA BILATERAL DE MEDULA ÓSEA: Hipoplasia leve sin fibrosis
reticulínica. Negativo para neoplasia.
7