Esclerodermia (esclerosis sistémica)

 Esclerodermia (esclerosis sistémica) La esclerodermia o esclerosis sistémica es una de las enfermedades reumáticas autoinmunes que afecta la piel y otros órganos. El síntoma principal de esta afección es el engrosamiento y endurecimiento de la piel. Aunque existen tratamientos eficaces para algunas manifestaciones de la enfermedad, aún no tiene cura. Datos básicos • La esclerodermia es una afección relativamente poco común que afecta sólo de 200 a 300 personas por millón en los Estados Unidos. Se diagnostican entre 12 y 20 nuevos casos por millón cada año. • Aunque afecta tanto a niños como a adultos, es más común entre mujeres adultas. • Las investigaciones son prometedoras y arrojan luz sobre la relación entre el sistema inmunológico y la esclerodermia, aunque la causa de fondo aún no se conoce. • Los medicamentos que se utilizan tradicionalmente para tratar otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoidea y el lupus, no suelen tener mucho efecto con la esclerodermia. ¿Qué es la esclerodermia? La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica que provoca el engrosamiento y endurecimiento de la piel, la formación de tejido cicatricial y daños en los órganos internos. Existen varios tipos de esclerodermia y enfermedades relacionadas, con complicaciones que varían desde las más leves hasta las que suponen riesgo de muerte. Por lo tanto, la terminología puede ser confusa. Las dos categorías principales son la “esclerodermia localizada”, que indica distintas lesiones en la piel, y la “esclerosis sistémica” (esclerodermia), que indica síntomas similares en la piel y posibles afecciones en los órganos internos. Hay otras enfermedades que afectan la piel y pueden confundirse con esta afección, entre ellas: escleroedema, escleromixedema, fascitis eosinofílica y fibrosis sistémica nefrogénica. Esclerodermia localizada La esclerodermia localizada indica trastornos en la piel y, a veces, en tejidos más profundos. Los efectos más visibles son lesiones en la piel o morfea. En algunos casos, la esclerodermia localizada es sólo un Esclerodermia Page 1 problema estético. Sin embargo, en aquellas personas con lesiones en la piel extendidas por todo el cuerpo (morfea generalizada o esclerodermia lineal), las cicatrices y el engrosamiento de la piel se extienden a las estructuras subyacentes, como grasa, músculo y, en raras ocasiones, hueso. En estos casos, la enfermedad es más grave. Otra forma de esclerodermia localizada, llamada “en coup de sabre”, generalmente afecta el rostro. La esclerodermia localizada, incluídas las lesiones profundas y extendidas, puede impedir el movimiento normal de las articulaciones e interferir con las actividades diarias. Pero este trastorno no afecta los órganos internos del cuerpo. Esclerosis sistémica (esclerodermia) La esclerodermia sistémica puede dividirse en esclerosis sistémica cutánea “limitada”, que se produce sólo en antebrazos, manos, piernas, pies y rostro y esclerosis sistémica cutánea “difusa”, que puede afectar casi cualquier zona del cuerpo. Los cambios de la piel o cutáneos son causados por el aumento y la acumulación de colágeno y otras proteínas que conducen al engrosamiento y el endurecimiento. Esta acumulación puede extenderse a otros órganos, como los riñones, los pulmones, el corazón, el tracto gastrointestinal y el sistema vascular. Los primeros cambios en el cuerpo son: • Problemas en el sistema inmunológico que pueden provocar daño en los tejidos, particularmente de los pulmones, hinchazón e inflamación de la piel. La cantidad de piel y órganos internos comprometidos determina si se diagnosticará la enfermedad como “limitada” o “difusa”. • Daños en los vasos sanguíneos. Por ejemplo, el fenómeno de Raynaud, una reacción anormal de los vasos sanguíneos al frío, es provocado por el daño estructural de los vasos de las manos o cualquier otra parte del cuerpo. Otros problemas en los vasos sanguíneos pueden causar mala circulación y conducir a graves daños, como úlceras en los dedos de las manos o gangrena. Estos cambios también conducen a fibrosis (cicatrices) y otras formas de daños en varios órganos. ¿Qué causa la esclerodermia? Aún no se conoce la causa de la esclerodermia. El factor genético parece aumentar las probabilidades de una persona de contraer la enfermedad. Sin embargo, algunos datos sugieren que la exposición a solventes industriales o a un agente ambiental puede contribuir a su desarrollo. También se han vinculado síndromes parecidos a los de la esclerodermia a agentes tan variados como el aceite de colza contaminado, el polivinilclorido y una impureza en una preparación de L‐triptofano. A pesar de esto, la gran mayoría de pacientes con esclerodermia no tienen antecedentes de exposiciones a toxinas sospechosas. ¿Quiénes contraen esclerodermia? La esclerodermia es una enfermedad relativamente infrecuente que afecta sólo de 75,000 a 100,000 personas en los Estados Unidos. De ellas, el 75% son mujeres, a quienes se las diagnostica generalmente entre los 30 y los 50 años. Los mellizos y los familiares de pacientes con esclerodermia u otras enfermedades tisulares conectivas autoinmunes, como el lupus, parecen correr un riesgo ligeramente Esclerodermia Page 2 mayor. Los niños pueden contraer esclerodermia, aunque la forma y la extensión de la enfermedad en ellos pueden ser diferentes, comparados con los adultos. ¿Cómo se diagnostica la esclerodermia? El diagnóstico de la esclerodermia se basa en hallar un engrosamiento o inflamación poco común en la piel, especialmente en las manos y hacia los brazos. Además, puede haber vasos sanguíneos dilatados en la cara, las manos, los pliegues de las uñas y otros lugares. Algunos pacientes desarrollan depósitos de calcio (calcinosis) en la piel y otros órganos como los pulmones, los músculos y los riñones. Casi todas las personas (más del 90%) con esclerodermia también sufren del fenómeno de Raynaud. Muchos también padecen acidez estomacal y dificultad para tragar. Pero como el fenómeno de Raynaud y la acidez estomacal pueden ser provocados por cualquier otra afección, no son indicadores específicos de la enfermedad. El diagnóstico se confirma mediante la descripción de una persona de sus síntomas (historial) junto con los resultados de exámenes físicos. Los análisis de laboratorio y las radiografías pueden ser útiles, pero no existe un único análisis que confirme un diagnóstico de esclerodermia. Por ejemplo, generalmente se realizan análisis de sangre en busca de autoanticuerpos para contribuir con el diagnóstico, pero la presencia o ausencia de estos anticuerpos no es concluyente. ¿Cómo se trata la esclerodermia? Desafortunadamente, aunque se probó que algunos tratamientos son eficaces, no se halló ninguna medicación capaz de detener o revertir el engrosamiento de la piel que manifiesta la enfermedad. Esta imagen muestra la inflamación difusa del tejido suave de los dígitos, característica de la primera etapa edematosa de la esclerodermia. Para los pacientes que padecen el fenómeno de Raynaud, mantener los dedos de los pies y las manos abrigados y protegidos adecuadamente del frío, y mantener el centro del cuerpo (tronco) abrigado también resultaron eficaces en la prevención de ataques y daños posteriores. También es importante tomar medidas protectoras para evitar golpes en las yemas de los dedos. Reconocer la enfermedad renal producida por la esclerodermia en una etapa temprana es crucial. Por lo tanto, los pacientes con esclerodermia difusa deben controlarse la presión arterial varias veces por semana. La intervención temprana con un medicamento para la presión arterial llamado “inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)” resultó absolutamente eficaz en el tratamiento de la complicación renal en una etapa inicial producida por la esclerodermia y en la prevención de daños renales. El uso de estos fármacos ha sido un gran avance para los pacientes con esclerodermia. Esclerodermia Page 3 Los glucocorticoides (como la prednisona), la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y/o los inmunosupresores pueden constituir un tratamiento eficaz para aquellos que sufren de enfermedad muscular y debilidades asociadas. Existen dos tipos principales de enfermedad pulmonar que pueden desarrollar los pacientes con esclerodermia: la enfermedad pulmonar intersticial (inflamación y escamas) y la hipertensión pulmonar (aumento de presión en las arterias de los pulmones). Algunos estudios clínicos han demostrado que la ciclofosfamida es bastante eficaz en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial producida por esclerodermia. Además, se está evaluando mediante dichos estudios la eficacia de diversos agentes para esta dolencia. Hay varios agentes que se han vuelto accesibles en los últimos 10 años para tratar la hipertensión pulmonar que puede resultar de la esclerodermia, como las drogas tipo prostaciclina (epoprostenol, treprostinol, iloprost), y los antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan) y los inhibidores de PDE‐5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil). Estos tratamientos, y otros que se están evaluando en pruebas de investigación, pueden proporcionar considerables beneficios a los pacientes con esclerodermia que sufren de enfermedad pulmonar. Se están llevando a cabo muchas investigaciones referentes a nuevos tratamientos para esta afección. Los pacientes y sus familias deben saber que los expertos siguen siendo optimistas y animarse con el hecho de que se seguirá trabajando para hallar una cura. Mayor impacto de la esclerodermia en la salud La esclerodermia puede comprometer casi cualquier sistema orgánico, incluyendo la piel, el sistema vascular, los pulmones, el tracto gastrointestinal, el corazón, las articulaciones, los músculos, etc. Además, esta enfermedad varía mucho de un paciente a otro y puede tener un gran impacto en la vida de una persona. Los pacientes deben recibir atención médica de un especialista (a menudo un equipo de especialistas) con los conocimientos necesarios para manejar la esclerodermia. Recibir el apoyo de amigos y familiares también es parte integral de aprender a vivir con la enfermedad y mantener una buena calidad de vida. Vivir con esclerodermia Vivir con esta afección requiere realizar cambios físicos y mentales. En primer lugar, el paciente debe adaptarse a su nuevo aspecto y a la nueva imagen de sí mismo, debido a los evidentes cambios físicos. También debe prestarse atención al componente psicológico a la hora de vivir con una enfermedad crónica, en especial las que son poco comunes y no tienen cura aún. A nivel físico, el compromiso intestinal puede requerir modificaciones en la dieta, teniendo que realizar comidas pequeñas frecuentes en lugar de las habituales más abundantes. También es importante mantener la piel bien lubricada y tomar los recaudos necesarios al realizar actividades que pueden llegar a lastimar los dedos (trabajar en el jardín, cocinar, abrir sobres). Esclerodermia Page 4 Vestirse adecuadamente para mantener el calor del cuerpo y protegerse de la enfermedad en los vasos sanguíneos implica usar vestimenta en capas y ajustar la temperatura en el entorno siempre que sea posible. Desafortunadamente, mudarse a un clima más cálido no necesariamente conduce a una mejora considerable. El ejercicio y/o la fisioterapia ayudan a mantener la movilidad de las articulaciones, que se ven afectadas por cicatrices en sus tejidos y alrededor de ellas. Puntos para recordar • La esclerodermia se manifiesta de distintas formas de un paciente a otro, pero puede ser una enfermedad muy grave. • Los medicamentos y las medidas físicas ayudan a controlar el fenómeno de Raynaud y la acidez estomacal en muchos pacientes. • Se dispone de tratamientos efectivos incluso para pacientes con una manifestación grave de la enfermedad, como en el caso de una enfermedad renal aguda, hipertensión e inflamación pulmonar, y problemas gastrointestinales. • La clave es reconocer el compromiso de los órganos a tiempo y tratarlos antes de que se produzcan daños irreversibles. • Los pacientes con esclerodermia deben consultar a médicos con especialización en el tratamiento de esta compleja enfermedad. Para buscar un reumatólogo Para obtener más información sobre reumatólogos, haga clic aquí. Para obtener una lista de reumatólogos en su zona, haga clic aquí. Para obtener más información El Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) compiló esta lista con el fin de brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no respalda ni mantiene estos sitios web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la información o las declaraciones allí publicadas. Lo mejor es que siempre consulte a su reumatólogo para obtener más información y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento. The Scleroderma Foundation (Fundación para la Esclerodermia) www.scleroderma.org International Scleroderma Network (Red Internacional para la Esclerodermia) www.sclero.org Scleroderma Clinical Trials Consortium (Consorcio para Estudios Clínicos de Esclerodermia) www.sctc‐online.org Scleroderma Research Foundation (Fundación para la Investigación de la Esclerodermia) www.sclerodermaresearch.org The Arthritis Foundation (Fundación para la Artritis) www.arthritis.org Esclerodermia Page 5 Centro de Información del National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel) http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp Actualizado en mayo de 2008 Actualizado por el Dr. Peter A. Merkel, con Maestría en Salud Pública y revisado por el Equipo de Tareas de Educación del Paciente del Colegio Estadounidense de Reumatología. La hoja de datos fue originalmente escrita por el Dr. Joseph H. Korn y el Dr. Peter A. Merkel. © 2010 Colegio Estadounidense de Reumatología Esclerodermia Page 6