Avaluació funcional del pacient candidat a ventilació mecànica domiciliària. Juana Martínez Llorens Servei de Pneumologia Hospital del Mar. Parc de Salut Mar Sumario Indicaciones VMD Valoración funcional del paciente candidato VMD Valoración funcional del paciente con ENM Indicación de VMD Fracaso respiratorio crónico con enfermedad pulmonar restrictiva: GSA (FIO2 0.21) en fase estable PaCO2> 45mmHg Ingreso por insuficiencia respiratoria aguda y datos de cronicidad “Weaning” difícil Indicación de VMD Síntomas hipoventilación nocturna Cefalea y/o obnubilación diurna más intensa al despertar Dificultad para conciliar el sueño Despertares con sensación de “dificultad para respirar” Somnolencia diurna Ortopnea (Disnea) Valoración paciente candidato VMD • Pruebas de Función Respiratoria Convencional Espirometría forzada + Prueba Broncodilatadora Pletismografía corporal Capacidad de transferencia de CO Ventilación máxima voluntaria • Estudio intercambio pulmonar de gases Gasometría arterial •Pruebas de Función de los Músculos Respiratorios Estudio de la fuerza de los Músculos Respiratorios Estudio de la resistencia de los Músculos Respiratorios • Estudios del sueño Valoración del paciente con enfermedad neuromuscular Espirometría 1. Personal instruido y entrenado 2. Calibración 3. Información al paciente 4. Evitar tto broncodilatador, ejercicio y tabaco previo 5. Valores antropométricos (valores referencia SEPAR) 6. Colocación paciente 7. Explicación técnica 8. Maniobras 3-8 maniobras: diferencia FEV1 < 5 % o 150ml espiración > 6s 9. Seleccionar mejor parámetro 10. Mantenimiento Tipos Espirometría Espirometría forzada Parámetros • FVC (l, %referencia) • FEV1(l, %referencia) • %FEV1/FVC %FEV1/FVC >70 <70 FVC Afectación bulbar Curvas flujo/volumen FVC baja (<80%pred) Afectación muscular respiratoria FVC normal (>80%pred) Normal Tipos Espirometría Espirometría lenta Parámetros • VC (l, %referencia) VC Disminuida Normal (<80%pred) (>80%pred) Afectación muscular respiratoria Normal Implicaciones clínicas parámetros espirometría ENM VC < 60% referencia trastornos respiratorios durante fase REM VC < 40% referencia hipoventilación nocturna continua VC < 25% referencia fracaso respiratorio diurno (Ragette 2002) Implicaciones clínicas parámetros espirometría ELA Disminución VC 2.3%/mes con curso lineal (Schiffman 1993) VC < 30 ml/kg debilidad tos, movilización secreciones y riesgo atelectasias (Bella 1998; Mehta 2006) VC < 15 ml/kg indicación ventilación mecánica continua (Mehta 2006) Factor pronóstico FVC (Czaplinski 2006) Criterio inclusión ensayos clínicos FVC (Birminkman 1997, Czaplinski 2006) FVC < 50% referencia incremento riesgo postoperatorio PEG (Kasarskis 1999) FVC < 30% referencia criterio admisión centro paliativo EEUU Implicaciones clínicas parámetros espirometría DM Control anual VC, peak flow tos, SpO2 VC < 1 l controles cada 3-6 meses Síntomas o signos de hipoventilación nocturna o SpO2 diurna < 93%; GSA VC < 60% referencia o síntomas o signos de hipoventilación nocturna: estudio de sueño (ATS Consensus Statement Duchenne muscular dystrophy 2004) Ventilación voluntaria máxima (VVM) 1. Personal instruido y entrenado 2. Calibración 3. Información al paciente 4. Evitar tto broncodilatador, ejercicio y tabaco previo 5. Valores antropométricos (valores referencia SEPAR) 6. Colocación paciente 7. Explicación técnica 8. Mantenimiento Ventilación voluntaria máxima (VVM) • Medición fatiga músculos respiratorios durante una respiración rápida • Indicación no establecida Estudio fuerza muscular respiratoria • Pruebas de valoración fuerza de los Músculos Respiratorios Estudio de la fuerza de los Músculos Respiratorios medido en boca PIM - PEM Estudio de la fuerza de los Músculos Inspiratorios medido en nariz SNIP Estudio de la fuerza de los Músculos Respiratorios invasivamente Presión transdiafragmática (Pdi) Mecánica respiratoria Fases Respiración 0 Flujo Inspiración Trabajo (Wb) . 2 3 - 5 % VO Espiración Generalmente pasiva Cm H2O , L/seg Activa Presión Alveolar -2 -4 -6 -8 Inspiración Presión Pleural Espiración Recuerdo mecánica respiratoria Inspiratorios Diafragma Intercostales Externos Paraesternales Accesorios M. Respiratorios Espiratorios Intercostales Internos Prensa Abdominal Estudio fuerza muscular respiratoria en boca Técnica: - Presión inspiratoria máxima en boca (PIM) Desde espiración máxima (RV) hasta inspiración máxima (TLC) con válvula ocluida una - Presión espiratoria máxima en boca (PEM) Desde inspiración máxima (TLC) hasta una espiración máxima (RV) con válvula ocluida PEM 3 maniobras reproducibles, selección máximo valor Valores de referencia PIM PEM PIM Presión inspiratoria máxima en boca (PIM) Normalidad fuerza músculos inspiratorios necesario para mantener una adecuada ventilación Estudios en pacientes con ELA Correlación mejor con síntomas, insuficiencia respiratoria que FVC (Mehta 2006) PIM más sensible a la disminución fuerza músculos inspiratorios que FVC (Lyall 2001) PIM bajas correlaciona con desaturación oxigeno nocturnas (David 1997) Problemas realizar maniobra a pesar personal sanitario experto (Polkey 1995) Presión inspiratoria máxima nasal (SNIP) 1. Personal instruido y entrenado 2. Calibración 3. Información al paciente 4. Explicación técnica: Inspiración máxima desde capacidad funcional residual (FRC) Ambas fosas nasales 10 maniobras (Lofassso 2006) 5. Mantenimiento Presión inspiratoria máxima nasal (SNIP) SNIP mejor valoración fuerza muscular inspiratoria no invasiva (Hértier 1994) SNIP mas sensible a la disminución fuerza músculos inspiratorios que FVC en pacientes con ELA (Lyall 2001) SNIP posibilidad de usar pacientes con afectación bulbar SNIP < 40 cmH2O predictor mortalidad en pacientes con ELA (Morgan 2005) Uso conjunto MIP y SNIP (Polkey 2010) Presión espiratoria máxima en boca (PEM) Normalidad fuerza músculos espiratorios necesario para mantener tos efectiva y movilización secreciones bronquiales Estudios en pacientes con ELA Asociación con medición peak-flow tos (Guion 2008) Problemas realizar maniobra a pesar personal sanitario experto (Polkey 1995) Peak-flow tos 1. Personal instruido y entrenado 2. Información al paciente 3. Explicación técnica: Máxima inspiración (TLC) Tos dentro mascara ajustada a peakflowmeter 3 maniobras 4. Mantenimiento Peak-flow tos Valoración capacidad de movilización de secreciones pulmonares Dependiente fuerza músculos respiratorios y función glótica Sugerencias para tratamientos ENM (no validación científica) (Bach 2002) Peak-flow tos < 270l/min riesgo retención secreciones pulmonares. Técnicas tos asistida Peak-flow tos < 160 l/min riesgo fallo respiratorio Traqueostomía Peak-flow tos factor pronóstico (Chaudri 2002) Presión transdiafragmática (Pdi) Presión transdiafragmática (Pdi) Gold standar técnicas voluntarias estudio fuerza músculos respiratorios (Miller 1995) Realización dentro estudios Valores de referencia No indicaciones de actuaciones terapéuticas Presión transdiafragmática (Pdi) involuntaria Estimulación Eléctrica Estimulación Magnética Presión transdiafragmática (Pdi) VOLUNTARIAS Fácil realización Indoloras Validación INVOLUNTARIAS E. Magnética E. Eléctrica INVOLUNTARIA INVOLUNTARIA No dolorosa Dolor Reproducibilidad Poco reproducible Fácil localización Dificultad localización Voluntarias Colaboración Material caro Estudio intercambio pulmonar de gases • Estudio intercambio pulmonar de gases Gasometría arterial (GSA) Gasometría arterial (GSA) 1. Personal instruido y entrenado 2. Información al paciente 3. Técnica: • Escoger la zona de punción y limpieza de la piel. • Inyectar subcutáneamente anestésico local • Colocar la muñeca hiperextendida, ángulo 45° con la aguja. • Empleo de jeringuillas de vidrio, o especialmente diseñadas para la gasometría • Reflujo de sangre pulsátil, capaz de elevar el émbolo de la jeringuilla de forma pasiva, obteniéndose entre 2 y 5 ml. • Comprimir zona de punción 2-3 min Gasometría arterial (GSA) Disfunción leve muscular respiratoria, PaCO2 normal por hiperventilación compensadora (Lyall 2001) Hipercápnia diurna en pacientes con grave disfunción muscular respiratoria (Rochester 1994) No factor pronostico de progresión enfermedad (Schmidt 2006) Estudios del sueño • Estudios del sueño Oximetría nocturna (capnografía nocturna) Poligrafía respiratoria nocturna Polisomnografiía nocturna Oximetría nocturna 1. Información al paciente 2. Material: • 3. Oxímetro con capacidad de almacenaje variables (SpO2, FC) Registro: • Patrón normal: • Patrón diente de sierra: • Patrón hipoventilación nocturna: Oximetría nocturna Hipoventilación nocturna indicador inicial de afectación respiratoria (Heffernan 2006) Mas accesible y menos cara que otros estudios del sueño Posibilidad de asociación con capnógrafo transcutáneo Polisomnografía nocturna 1. Información al paciente 2. Material: • EEG • EMG • Poligrafía respiratoria: bandas tóraco-abdominales, sensor flujo y SpO2 3. Interpretación: • Hipnograma, arquitectura sueño • IAH, Ct90 (relación eventos con fases del sueño) Polisomnografia nocturna Indicación: Síntomas hipoventilación nocturna o trastornos respiratorios del sueño con normalidad de pruebas de función muscular respiratoria Variabilidad alteraciones durante el sueño (Amulf 2000, Lyall 2001) Evaluación paciente ENM ENM estables (secuelas post-poliomielitis): Valoraciones anuales vs semestrales ENM lentamente progresiva (distrofia muscular de Duchenne): Valoraciones semestrales vs anuales ENM rápidamente progresiva (ELA): Valoraciones bimensuales Síntomas, espirometría forzada, pruebas de función muscular respiratoria (según clínica GSA, oximetría nocturna) Conclusiones Importancia del diagnóstico precoz para una correcta indicación terapéutica Existencia de algunas pruebas accesibles en todos los centros sanitarios Necesidad de formación continua del personal sanitario Necesidad de estudios para valorar los parámetros funcionales que mejor determinan el momento de iniciar la VMD