Síndrome de la neurona motora asociado a retrovirus HTLV-1

COMUNICACIONES BREVES
lesiones del NIA [3]: traumatismo directo,
‘pseudoneuropatía’, que en realidad es una
lesión parcial proximal del tronco principal
del nervio mediano, y neuropatía subaguda o
insidiosa sin causa aparente, que puede atribuirse a una compresión directa o a una neuritis del plexo braquial (forma restringida de
plexopatía braquial aguda o síndrome de Parsonage Turner). En el diagnóstico diferencial
también se incluye la rotura tendinosa del flexor, que puede ser espontánea e indolora en
pacientes con artritis reumatoide [4]. La etiología traumática directa es la más rara. Se ha
descrito la lesión del NIA como una complicación de fracturas en el antebrazo [5], laceraciones profundas [6] y, raramente, artroscopia
de codo [7]. La luxación escapulohumeral
posterior aguda sólo supone el 4% de todas
las luxaciones de hombro; puede ser difícil de
diagnosticar, ya que suele reducirse espontáneamente si no hay fractura asociada [8], y es
característica de las contracciones musculares
violentas, como las que suceden durante una
crisis convulsiva [9], aunque se trata de una
complicación muy rara, con una frecuencia
estimada del 0,6% [10]. Las fracturas secundarias a crisis convulsivas son aún más infrecuentes. Casi todos los casos que se describen
sin traumatismo directo se refieren a fracturas
de hombro durante crisis relacionadas con la
terapia electroconvulsiva [11]. El mecanismo
por el cual se produce la luxación posterior
del hombro durante una crisis es conocido
[12]. Cuando el hombro se encuentra en adducción, rotación interna y flexión, los músculos infraspinatus, teres minor, deltoides, latissimus dorsi y teres major pueden ejercer
fuerza suficiente como para luxarlo posteriormente. En el caso que se presenta, un hombre
joven y con buena musculatura ha sido capaz
de luxar y llegar a fracturar la cabeza humeral
dos veces en el curso de una crisis convulsiva.
El NIA, tronco nervioso de pequeño calibre
que pasa entre los dos vientres del flexor digitorum profundis, ha sido especialmente vulnerable en este contexto.
M. de Entrambasaguas-Barretto a,
S. Carratalá-Monfort a, A. Belenguer-Benavides b
Recibido: 25.05.04. Aceptado: 21.06.04.
a
Servicio de Neurofisiología Clínica. b Sección de
Neurología. Hospital General de Castellón. Castellón, España.
Correspondencia: Dr. Manuel de Entrambasaguas.
Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General de Castellón. Avda. Benicàssim, s/n, E-12004
Castellón. Fax: +34 964 726 645. E-mail: entrambasaguas_man@gva.es
cular function and disease. Basic, clinical and
electrodiagnostic aspects. Philadelphia: WB
Saunders; 2002. p. 865-900.
4. Nalebuff EA, Potter TA. Rheumatoid involvement of tendon and tendon sheaths in
the hand. Clin Orthop 1968; 59: 147-59.
5. Warren JD. Anterior interosseus nerve palsy
as a complication of forearm fractures. J Bone
Joint Surg Br 1963; 45: 511-2.
6. Spinner M. The anterior interosseus-nerve syndrome. J Bone Joint Surg Am 1970; 52: 84-94.
7. Ruch DS, Poehling GC. Anterior interosseus
nerve injury following elbow arthroscopy.
Arthroscopy 1997; 13: 756-8.
8. Steinmann SP. Posterior shoulder instability.
Arthroscopy 2003; 19 (Suppl 1): 102-5.
9. Bühler M, Gerber C. Shoulder instability
related to epileptic seizures. J Shoulder Elbow Surg 2002; 11: 339-44.
10. De Toledo JC, Lowe MR. Seizures, lateral
decubitus, aspiration, and shoulder dislocation. Time to change the guidelines? Neurology 2001; 56: 290-1.
11. Gosens T, Poels PJE, Rondhuis JJ. Posterior
dislocation fractures of the shoulder in seizure disorders. Two case reports and a review
of literature. Seizure 2000; 9: 446-8.
12. Shaw JL. Bilateral posterior fracture-dislocation of the shoulder and other trauma caused
by convulsive seizures. J Bone Joint Surg 1971;
53-A: 1437-40.
Síndrome de la neurona motora
asociado a retrovirus HTLV-1
La forma de presentación neurológica más
frecuente provocada por la infección por
retrovirus linfotrópico humano HTLV-1 es la
paraparesia espástica tropical, que se caracteriza por una paraparesia espástica progresiva
asociada a trastornos esfinterianos [1-4].
Nuestro objetivo es dar a conocer la existencia, dentro del Convenio de Salud Cuba-Venezuela, en el CIS La Pradera, de un paciente portador de un síndrome de la neurona motora,
como expresión neurológica poco común, en el
curso de la infección por retrovirus HTLV-1.
sido transfundido hace unos 30 años, durante
una intervención quirúrgica por fractura del
miembro inferior izquierdo. El paciente ingresó en nuestro centro en dos ocasiones (julio de
2002 y junio de 2003). Su enfermedad comenzó por una afectación gradual para la
marcha desde hace dos años y nueve meses.
En su primer ingreso se comprobó la existencia de una paraparesia espástica progresiva
asociada a urgencias miccionales y estreñimiento, así como la existencia de muy escasas
fasciculaciones en los músculos de la cintura
escapular. Entonces se hizo el diagnóstico de
una paraparesia espástica tropical –ELISA con
confirmación de Western blot en el suero y el
líquido cefalorraquídeo (LCR)–. Al reingresar
en junio de 2003, ya era imposible la marcha,
con notable espasticidad y demás signos de
disfunción piramidal (hiperreflexia profunda y
Babinski) en ambos miembros inferiores. Se
detectó también la presencia de abundantes
fasciculaciones en la lengua y los miembros
superiores e inferiores, y refería ya cierta dificultad para la deglución; el resto de su examen
neurológico fue negativo. Su tensión arterial
era de 130/80 mmHg, y los parámetros básicos
de laboratorio clínico, normales.
La resonancia magnética (RM) de cráneo
no reveló alteraciones. La de médula cervicodorsal mostró signos de mielopatía espondilótica, ligero prolapso discal C4-C5.
Los potenciales evocados somatosensitivos
revelaron una afectación de la conducción por
la vía cordonal posterior. Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral y los potenciales evocados visuales no mostraron alteraciones. La electromiografía en reposo mostró
abundante actividad espontánea (fibrilaciones,
Caso clínico. Se trata de un paciente varón, de
58 años de edad, nacido y residente en Venezuela. Dentro de sus antecedentes patológicos
personales sólo recogemos el hecho de haber
Figura 2. Electromiografía. Breves observaciones:
presencia de signos de denervación (fibrilaciones,
fasciculaciones) en la hemilengua izquierda durante el reposo.
Figura 1. Electromiografía. Breves observaciones:
presencia de signos de denervación (fibrilaciones,
fasciculaciones) en el bíceps izquierdo durante el
reposo.
Figura 3. Electromiografía. Breves observaciones:
patrón de contracción voluntario aislado en los
gemelos y tibiales, casi como oscilaciones simples. Potenciales de la unidad motora polifásicos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kiloh LG, Nevin S. Isolated neuritis of the
anterior interosseus nerve. Br Med J 1952; 1:
250-2.
2. Stem PJ, Fassler PR. Anterior interosseous
nerve compression syndrome. In Gelberman
RH, ed. Operative nerve repair and reconstruction. Philadelphia: JB Lippincott; 1991.
p. 983-94.
3. Stewart JD, Jablecki C. Median nerve. In Brown
WF, Bolton CF, Aminoff MJ, eds. Neuromus-
REV NEUROL 2004; 39 (10)
997
COMUNICACIONES BREVES
fasciculaciones) en la lengua, el bíceps, los
rectos y los tibiales (Figs. 1 y 2). Durante la
actividad voluntaria, se obtuvo un patrón de
contracción muscular muy aislado en los músculos explorados, casi como oscilaciones simples (Fig. 3). El estudio para HTLV-1 mediante ELISA fue reactivo, con confirmación de
Western blot en el suero y el LCR.
Discusión. El virus linfotrópico humano de
células T, HTLV-1, que se describió por primera vez en la década de los ochenta en áreas
del Caribe y América del Sur (especialmente
Colombia) [1,5-7] ha sido responsable de un
grupo de enfermedades, las más frecuentes, la
leucemia/linfoma de células T y la paraparesia
espástica tropical. Conjuntamente, se han descrito pacientes portadores de neuropatía periférica predominantemente sensitiva, parálisis
facial periférica, polimiosistis, síndrome de
Sjögren, uveítis y artritis, todas relacionadas
con la presencia del citado virus [1,6,8-10].
Sus formas de trasmisión conocidas son la
lactancia materna, la vía parenteral a través de
transfusiones sanguíneas y la relación sexual,
y se considera que entre el 2 y el 3% de las
personas infestadas desarrollarán la paraparesia espástica tropical [2,5, 6,8,11].
Ésta se expresa clínicamente por un defecto
motor progresivo y simétrico de ambos miembros inferiores, con los demás signos de disfunción piramidal (espasticidad, hiperreflexia
profunda, Babinski), asociado a trastornos de
esfínteres. Los trastornos sensitivos, escasos y
variables cuando se presentan, muestran un
predominio propioceptivo [4,11,12].
La relación entre la paraparesia espástica
tropical y la infección por el retrovirus HTLV-1
está totalmente aceptada. Aunque aún queda
mucho por aclarar sobre su fisiopatología, es
innegable la participación de una respuesta
autoinmune en este tipo de pacientes, y se
plantea que la infiltración perivascular por las
células T (CD4, CD8) causan degeneración
axomielínica en los cordones anterolaterales
de la médula dorsal, condicionado además por
la presencia de citocinas, entre las que destacan la interleucina 1b, el interferón γ y el factor α de necrosis tumoral (TNF-α) [12-19].
Según nuestro criterio, la forma de presentación de nuestro paciente, que se expresa
además por la participación clínica y electrofisiológica de la segunda motoneurona en el
asta anterior de la médula y el tallo cerebral
(núcleos de los nervios craneales XII, XI y
X), difiere de la presentación medular clásica
de la paraparesia espástica tropical.
Se plantea que, ante todo paciente portador
de una paraparesia espástica de etiología no
definida, aun con otras manifestaciones neurológicas superpuestas, se deben realizar las
pruebas serológicas para el virus HTLV-1 mediante el método ELISA, con confirmación
por Western blot en el suero y el LCR.
L. Ramón a, R. Martínez b, J.C. Vidaud c
Recibido: 01.03.04. Aceptado: 14.05.04.
a
Laboratorio de Neurofisiología. b Servicio de Cirugía General. c Servicio de Medicina Interna. Centro
Internacional de Salud La Pradera. Ciudad de la
Habana, Cuba.
998
Correspondencia: Dr. Ricardo Martínez. Calle 36,
n.º 115. Apto. 7, e/ 1.ª y 3.ª. Miramar, Playa. Ciudad
de la Habana, Cuba. E-mail: docencia@pradera.
cha.cyt.cu
BIBLIOGRAFÍA
1. Zaninovic V, Moreno-D, Payán C, Rodríguez
A. A propósito de 5 casos de paraparesia
espástica tropical, en Puerto Tejada (Cauca).
Colombia Médica 1997; 28: 67-70.
2. Courbot G, Georges AJ. HTLV-1 infection in
time and space. Med Trop 1999; 59: 469-74.
3. Bangham CR. Human T- lymphotropic virus
type 1 (HTLV-1): persistence and immune
control. Int J Hematol 2003; 78: 297-303.
4. Orland JR, Engstrom J, Fridey J, Sacher RA,
Smith JW, Nass C, et al. Prevalence and clinical feature of HTLV neurologic disease in
the HTLV Outcome Study. Neurology 2003;
61: 1588-94.
5. Aintervalo C, Concha M, Zaninovic V, Corral
R, Biojo R, Borrero I, et al. Epidemiology of
tropical spastic paraparesis in Columbia and
associated HTLV-1 infection. Ann Neurol
1988; 23 (Suppl): 5161-5.
6. Soriano V, Gutiérrez M, Vallejo A, Aguilera A,
Calderón E, Franco E. HTLV-1 infection in
Spain. Analysis of 24 cases identified until
November, 1994. Spanish Group for the Study
of HTLV I/II. Med Clin 1995; 105: 246-50.
7. Vallejo A, Capote FJ, Guisado F, Leal M,
Calderón E. Cosmopolitan HTLV Ia subtype
among Spanish native patients. AIDS Res
Hum Retroviruses 2003; 19: 609-11.
8. Castro CM, Zaninovic V, Carvalho AM, Santos TJT, Pharm D, Shimokawa H, et al. Epidemiología y manifestaciones clínicas asociadas con el HTLV-I en Brasil. Colombia
Médica 1997; 28: 113-5.
9. Silva MT, Mattos P, Alfano A, Araujo AQ. Neuropsychological assessment in HTLV-I infection: a comparative study among TSP/ HAM,
asymptomatic carriers, and healthy controls. J
Neurol Neurosurg Psychiatr 2003; 74: 1085-9.
10. Leite AC, Mendonca GA, Serpa MJ, Nascimento OJ, Araujo AQ. Neurological manifestations in HTLV-I infected blood donors. J
Neurol Sci 2003; 214: 49-56.
11. Sabouri AH, Saito M, Maxumoto W, Kodama
D, Farid R, Izumo S, et al. A 77G point mutation in CD45 exon 4, which is associated
with the development of multiple sclerosis
and increased susceptibility to HIV-I infection, is undetectable in Japanese population.
Eur J Neurol 2003; 10: 737-9.
12. Oomman A, Madhusoodanan M. Tropical
spastic paraparesis in Kerala. Neurol India
2003; 51: 493-6.
13. Alarcón GT, Alarcón AA. Tratamiento de la
paraparesia espástica tropical con pentoxifilina. Estudio piloto. Revista Ecuatoriana de
Neurología 2002; 11: 1-5.
14. Barmak K, Harhaj EW, Wigdahl B. Mediators of central nervous system damage during
the progression of human T-cell leukemia
type I- associated myelopathy/tropical spastic paraparesis. J Neurovirol 2003; 9: 522-9.
15. Zaninovi VV. Possible etiologies for tropical
spastic paraparesis and human T lymphotropic virus I-associated myelopathy. Braz J Med
Biol Res 2004; 37: 1-12.
16. Goon PK, Igakura T, Hanon E, Mosley AJ,
Asquith B, Gould KG, et al. High circulating
frequencies of tumor necrosis factor alpha- and
interleukin-2-secreting human T-lymphotropic
virus type I (HTLV-I)-specific CD4+T cells in
patients with HTLV-I-associated neurological
disease. J Virol 2003; 77: 9716-22.
17. Osame M, Usuko K, Umehara F, Saito M,
Furokawa I, Kubota R, et al. Physiopathology and treatment of HAM. Nippon Naika
Gakkai Zasshi 2003; 92: 1673-82.
18. Kauffman HM, Taranto SE. Human T-cell
lymphotropic virus type-I and organ donors.
Transplantation 2003; 76: 745-6.
19. Bangham CR. The immune control and cellto-cell spread of human T-lymphotropic virus
type I. J Gen Virol 2003; 84: 3177-89.
Mioclonías desencadenadas
por diclofenaco
Las mioclonías son sacudidas musculares breves (menos de 350 ms) que pueden ser generalizadas o restringidas a la cara, el tronco, las
extremidades e incluso a músculos o grupos
musculares. En la electromiografía (EMG) se
registran brotes cortos de actividades sincronizadas que involucran la activación simultánea de músculos agonistas y antagonistas y
las contracciones musculares son más rápidas
que las que se observan en las crisis clónicas.
En el electroencefalograma (EEG) se observan complejos punta-onda y polipunta-onda,
excepto en la encefalopatía mioclónica, en la
que se pueden observar patrones de paroxismos-supresión. Se observa disociación entre
el EEG y el EMG. Surgen en reposo, como
respuesta a estímulos sensoriales o a movimientos voluntarios.
Pueden ser sutiles o causar incluso caídas al
suelo, suceden a cualquier edad y, en función
de su etiología, pueden ser por lesiones en el
tronco cerebral (postanoxia), metabólicas
(insuficiencias renales, respiratorias, hepáticas o trastornos electrolíticos), por depósito
de lípidos, genéticos –epilepsia mioclónica con
fibras rojas-rasgadas (MERRF)– o por cualquier agente capaz de producir daño cerebral.
Hemos encontrado más de 600 referencias sobre mioclonías inducidas químicamente, pero
sólo tres de ellas se referían específicamente
al diclofenaco.
Caso clínico. Se trata de una paciente de 43
años de edad, entre cuyos antecedentes se encuentran dos hermanas hipertiroideas, la madre y una prima muertas por hemorragia cerebral, dermatitits perioral postesteroidea en
1988 y lumbalgia desde los 25 años.
En octubre de 1993 ingresó en el Hospital
Universitario Río Hortega con cefalea intensa
en el hemicráneo derecho, hemiplejía izquierda y vómitos incoercibles. En la tomografía
axial computarizada (TAC) se observó un voluminoso hematoma parietooccipital derecho
que se intervino y se evacuó, al tiempo que se
extirpó una malformación vascular, cuyo estudio histológico demostró que se trataba de un
hemangioma arteriovenoso. En el momento
de la intervención la paciente estaba embara-
REV NEUROL 2004; 39 (10)