Distrofia miotónica y taquicardia ventricular rama-rama

Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 205-208
Casos Clínicos
Distrofia miotónica y taquicardia ventricular rama-rama
Myotonic dystrophy and bundle branch reentry ventricular tachycardia
José Luis Velarde Mariscal1, Aldo Ruben Arévalo2, Ricardo Alberto Martellotto1
1
Unidad de Arritmias, Electrofisiología y Marcapasos.
2
Instituto de Cardiología. Hospital Italiano. Córdoba.
I N F O R M A C I Ó N D E L A RT í C U L O
RESúMEN
Recibido el 12 de septiembre de 2012
Aceptado después de revisión el
17 de enero de 2013
La distrofia miotónica es el tipo de distrofia muscular más frecuente en adultos y su manifestación clínica más llamativa es la debilidad distal y la miotonía. La fibrosis miocárdica y la
degeneración del sistema de conducción His-Purkinje son responsables a menudo de arritmias cardíacas y muerte súbita. En ocasiones la taquicardia ventricular sostenida es la manifestación inicial. Se presenta el caso clínico de una mujer cuya primera manifestación fue una
taquicardia ventricular (TV) con compromiso hemodinámico. Realizado el diagnóstico de
una TV por reentrada rama-rama se procedió a realizar una ablación de la rama derecha que
controló su taquicardia. Ante el hallazgo de alteraciones en el sistema de conducción se implantó un marcapaso bicameral con favorable evolución clínica en el seguimiento a 18 meses.
Palabras clave: Distrofia miotónica. Taquicardia ventricular rama-rama. Ablación.
Publicado Online el 30 de septiembre
de 2013
Los autores declaran no tener
conflictos de interés
Versión Online: www.fac.org.ar/revista
Myotonic dystrophy and bundle branch reentry ventricular tachycardia.
ABSTRACT
Myotonic dystrophy is the most common type of muscular dystrophy in adults. Distal weakness and myotonia are its most striking clinical symptoms. Myocardial fibrosis and degeneration of the His-Purkinje conduction system are often responsible for cardiac arrhythmias and
sudden death. Sometimes, sustained ventricular tachycardia is the initial manifestation. We
report the case of a woman whose first manifestation was ventricular tachycardia (VT) with
hemodynamic compromise. After the diagnosis of bundle branch reentry VT, we proceeded
to the ablation of the right branch, which successfully controlled the tachycardia. The finding
of abnormalities in the conduction system led to implantation of a dual chamber pacemaker,
with favorably clinical outcome at 18 months follow-up.
Keywords: Myotonic dystrophy. Bundle branch reentry ventricular tachycardia. Ablation.
Autor para correspondencia: Dr. José Luis Velarde Mariscal. Instituto de Cardiología. Hospital Italiano. Sarmiento 1595. CP: 5000 Bº. General Paz.
Córdoba, Argentina.e-mail: jlvelardem@gmail.com
206
J. L. Velarde Mariscal et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 205-208
INTRODUCCIÓN
La distrofia miotónica (enfermedad de Steiner) es el tipo de
distrofia muscular más frecuente en adultos, con una prevalencia de 1 en 8000. Se trata de un trastorno multisistémico que se hereda de forma autosómica dominante con
penetrancia casi completa y con compromiso panmuscular
–músculo esquelético, músculo cardíaco y músculo liso–, aunque
las manifestaciones clínicas más llamativas son la debilidad
distal y la miotonía1-3.
La forma del adulto comienza entre los 15 y los 45 años
y existe una forma congénita con síntomas desde el nacimiento.
Las manifestaciones cardiovasculares –inicialmente asintomáticas– traen como consecuencia fibrosis miocárdica y
degeneración en el sistema de conducción His-Purkinje.
Las alteraciones electrocardiográficas (PR prolongado, bloqueos de rama, etc.) y las arritmias cardíacas pueden ser
responsables de muerte súbita, a menudo descripta en estos
pacientes4,5.
En algunas ocasiones la taquicardia ventricular (TV) sostenida es la forma de presentación y el mecanismo electrofisiológico mas frecuente es la reentrada rama-rama6.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 41 años de edad, que ingresa
por presentar palpitaciones con hipotensión arterial y compromiso hemodinámico. El electrocardiograma mostraba una
taquicardia con QRS ancho con imagen de bloqueo de rama
izquierda, con una frecuencia ventricular de 210 lpm., la que
Figura 1.
Electrocardiograma de 12 derivaciones de ingreso. Taquicardia
ventricular monomorfa sostenida.
fue revertida mediante cardioversión eléctrica (Figura 1).
Presenta antecedentes de diagnóstico de distrofia miotónica,
diabetes tipo II y episodios de palpitaciones limitadas. Entre
sus antecedentes familiares se destaca una hermana (25 años)
y un primo-hermano (18 años), ambos con muerte súbita.
El examen cardiovascular (post-cardioversión) no mostró
datos relevantes, con un electrocardiograma que muestra
un PR de 230 mseg y un QRS con imagen de trastorno de
conducción intraventricular. El ecocardiograma muestra
diámetros cardiacos conservados, con función ventricular
normal y el doppler una insuficiencia mitral leve.
Por sus antecedentes familiares de muerte súbita, diabetes
y su arritmia ventricular, fue evaluada mediante una cinecoronariografía, la que mostró arterias coronarias normales.
Posteriormente se realizó interconsulta con nuestro grupo
y se realizó un estudio electrofisiológico que mostró un intervalo A-H: 85 mseg.; H-V: 100 mseg. y un QRS: 128 mseg.
(Figura 2). La estimulación auricular muestra una función
sinusal normal, con punto de wenckebach precoz sin inducción de arritmias. La estimulación ventricular con dos extraestímulos con una secuencia de ciclo corto-ciclo largo, logra inducir una taquicardia ventricular, sostenida, de igual
morfología de la taquicardia clínica (Figura 3). El mapeo y
maniobras electrofisiológicas demuestran una TV por reentrada rama-rama (criterios utilizados: morfología del QRS con
bloqueo de rama, disociación A-V durante taquicardia, HV prolongado durante ritmo sinusal, presencia de electrograma de His
estable durante taquicardia con un intervalo igual o mayor al del
ritmo sinusal, cambios espontáneos en la longitud de ciclo del His
precediendo a cambios en el ciclo de la taquicardia, interrupción
de la taquicardia luego de la ablación de la rama derecha6 ).
Con este diagnóstico se decide la realización de una ablación
de la rama derecha. Con un catéter de ablación con punta
de 4 mm., se realiza una aplicación de radiofrecuencia (65º70 W) en la rama derecha del haz de his con la interrupción
de la taquicardia y la presencia de bloqueo de rama derecha
en el electrocardiograma (Figura 4). Posteriormente con un
protocolo de estimulación con hasta 3 extraestímulos y bajo
la infusión de isoproterenol (endovenoso), no fue posible
reinducir la arritmia.
Ante los hallazgos de las alteraciones en el sistema de conducción (H-V prolongado, bloqueo de rama, wenckebach precoz),
se implantó un marcapaso bicameral.
En un seguimiento de 18 meses la paciente permanece asintomática y el holter de 24 horas no muestra arritmias significativas.
DISCUSIÓN
En la distrofia miotónica el corazón se ve afectado con frecuencia, aunque la mayoría de los pacientes no presenta
síntomas cardíacos significativos.
Entre las manifestaciones cardíacas, las más frecuentes son
las alteraciones electrofisiológicas: trastornos de conducción,
bloqueos A-V, arritmias supraventriculares y ventriculares 4-5. En
estos pacientes, hasta un tercio de los mismos pueden morir
súbitamente y los mecanismos de la misma no están claros.
J. L. Velarde Mariscal et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 205-208
207
Figura 2.
Registro de 12 derivaciones de superficie e
intracavitarios en ritmo sinusal. Se observa
el registro de la rama derecha (Rd) y el haz
de his (His), con un H-V de 100 mseg.
La muerte súbita puede ocurrir como consecuencia de fibrosis miocárdica y degeneración del sistema de conducción.
Un porcentaje, fallecen por falla respiratoria neuromuscular
y otros debido a asistolia posterior a un bloqueo A-V o a una
taquiarritmia ventricular (TV y/o fibrilación ventricular)5.
En el trabajo de Groh W.J. y colaboradores la presencia de
alteraciones electrocardiográficas - ritmo no sinusal, PR prolongado >240 mseg., duración del QRS >120 mseg, o bloqueo
A-V de 2º o 3º grado - es un predictor independiente con moderada sensibilidad de muerte súbita5.
En nuestro caso, la paciente mostraba alteraciones electrocardiográficas basales (PR prolongado - bloqueo de rama),
sin ninguna manifestación respiratoria, algunas palpitaciones aisladas sin significación clínica, y la primera manifestación fue una TV con compromiso hemodinámico.
Dentro de las arritmias, la TV ha sido descripta como de
alto riesgo y el mecanismo electrofisiológico más observado
es la reentrada rama-rama, aunque otros mecanismos también han sido documentados6-7. La respuesta al tratamiento
farmacológico antiarrítmico es pobre en estos pacientes.
Merino JL. y colaboradores, presentaron una serie de 6 pacientes con distrofia miotónica, donde la TV por reentrada
rama-rama estuvo presente en todos ellos 6. En nuestra paciente la morfología de la taquicardia en el electrocardiograma, unido a la patología de base, nos indujo a pensar
en este tipo de TV por reentrada rama-rama y el estudio
electrofisiológico confirmó esta presunción.
La ablación por catéter de la TV rama-rama, ha sido descripta hace muchos años como una opción terapéutica eficaz y segura para tratar este tipo de arritmia. En el seguimiento de los pacientes de Merino JL, la ablación logró el
control y ausencia de arritmias sostenidas en el seguimiento. En nuestro caso la ablación de la rama derecha, mostró
la eliminación de la taquicardia y en su evolución no volvió
a presentar arritmias.
Debido a la impredecible progresión de los trastornos eléctricos en estos pacientes, sobretodo aquellos con antecedentes
familiares de muerte súbita, alteraciones electrocardiográficas y/o arritmia ventricular compleja, se propone el implante de un marcapaso o cardiodesfibrilador (CDI) para prevenir la muerte súbita, a pesar de una ablación exitosa 5-6,8-9.
Algunos autores señalan que el tratamiento mediante ablación y posterior implante de un marcapasos, es una buena
opción si la arritmia no es reinducible6.
Figura 3.
Registro de 12 derivaciones de superficie e
intracavitarios del ventrículo derecho (VD)
y el haz de His (His) durante Taquicardia
Ventricular Sostenida rama-rama de la misma morfología de la taquicardia clínica. Se
observa morfología del QRS con bloqueo de
rama, disociación A-V, presencia de electrograma de His estable durante taquicardia
con un intervalo mayor al del ritmo sinusal
(105 mseg).
208
J. L. Velarde Mariscal et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 205-208
Figura 4.
Registro de 12 derivaciones de superficie e
intracavitarios durante la aplicación de radiofrecuencia con interrupción de la taquicardia ventricular y morfología de bloqueo
de rama derecha en ritmo sinusal.
VD: electrogramas de ventrículo derecho;
RF: electrogramas del catéter de ablación
proximal (p) y distal (d).
La utilización de un marcapaso en pacientes con distrofia
miotónica ha sido reflejado en la guías norteamericanas de
cardiología (AHA-ACC-HRS), donde se recomienda su implante en casos seleccionados9. En el registro de Groh WJ. y
colaboradores, sobre 406 pacientes, un 10% tenían implantado un marcapaso, pero a pesar de esto no observaron una
reducción en la incidencia de muerte súbita5.
Otros pregonan que los pacientes con arritmias ventriculares clínicamente sintomáticas, deberían ir al implante de un
CDI de manera preventiva, ya que hasta un 6,5% fallecen
súbitamente a pesar de la ablación exitosa5,10. A pesar de la
efectividad del CDI en prevenir la muerte súbita, su indicación permanece discutida.
En nuestra paciente la ablación logró el control de la taquicardia, y debido a sus antecedentes familiares (dos familiares directos con muerte súbita) y la presencia de alteraciones importantes en el sistema de conducción (H-V: 100
mseg., bloqueo de rama, etc.) se discutió la posibilidad de
implante de CDI, aunque por problemas de cobertura social esto no fue posible y se implantó un marcapaso definitivo bicameral.
BIBLIOGRAFÍA
1. Church SC. The heart in myotonia atrophica. Arch Intern Med 1967; 119:
176-81
2. Perloff JK, Stevenson WG, Roberts NK, et al. Cardiac involvement in myoyonic muscular dystrophy (Steinert’s disease): a prospective study of 25 patients. Am J Cardiol 1984; 54: 1074-81
3. Harper PS, van Engelen BG, Eymard B, et al. 99th European Neuromuscular
Centre International Workshop: myotonic dystrophy: present management,
future therapy. Neuromuscul Disord 2002; 12: 596-9.
4. Hiromasa S, Ikeda T, Kubota K, et al. Myotonic dystrophy : Ambulatory electrocardiograma, electrophysiologic, and echocardiographic evaluation. Am
Heart J. 1987; 113: 482-8.
5. Groh WJ, Groh MR, Saha C, et al. Electrocardiographic abnormalities and sudden death in myotonic dystrophy type 1. N Engl J Med 2008; 358: 2688-97.
6. Merino JL, Carmona JR, Fernández-Lozano I, et al. Mechanisms of sustained
ventricular tachycardia in myotonic dystrophy. Implications of catheter ablation. Circulation 1998; 98: 541-6.
7. Nageh MF. Recurrent fascicular ventricular tachycardia in myotonic dystrophy. Europace 2006; 8 (5): 336-7.
8. 8-Lazarus A, Varin J, Babuty D, Anselme F, et al. Long-term follow-up of
arrhythmias in patients with myotonic dystrophy treated by pacing: a multicenter diagnostic pacemaker study. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1645-52.
9. Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE, et al. ACC / AHA / NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia
devices: summary article: a report of the American College of Cardiology/
American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation
2002; 106: 2145-61.
10.Saliba WI, Natale A. Ventricular tachycardia syndromes. Med Clin North Am
2001; 85: 267-303.