Mediadores Químicos

SEMIOLOGÍA
Definición. Pediatría. Estudia la salud de los lactantes, niños y adolescentes, su desarrollo y crecimiento y sus
posibilidades para desarrollarse plenamente como adultos.
Grupos etarios. Las creencias y culturas constituyen la forma en que el grupo define y mantiene la salud; se
trata de suposiciones sobre la causa, la identificación, la clasificación y el tx de la enfermedad, así como sobre
las interacciones con los terapeutas. Causas de enfermedad. Algunas culturas creen que la salud es el
producto de una situación de equilibrio natural y que las enfermedades son el resultado de la alteración de
este equilibrio. En otras culturas es el castigo por los pecados, en otras se distinguen causas naturales y
sobrenaturales. Lo más probable es que los intentos de cambiar las creencias ancestrales en una breve visita
clínica fracasen. Muchos grupos étnicos creen que el periodo posparto es un momento crítico. Otro
momento en el que aumenta la susceptibilidad según muchas culturas tradicionales es la menstruación. Las
enfermedades folclóricas son: empacho, caída de la mollera (deshidratación), mal de ojo. Estilos interactivos.
Mucha gente exhibe un estilo distinto cuando interactúa con extranjeros, ancianos y personas de mayor
información cultural o de clase más alta. El asintimiento con la cabeza en respuesta a un comentario del
médico no significa necesariamente que el paciente esté de acuerdo o comprenda las instrucciones que se le
han dado. La comunicación no verbal también está determinada culturalmente (contacto ocular y/o físico).
Las culturas tienen estrictas definiciones de lo que cabe distinguir con los miembros del sexo opuesto, por
ejemplo, una madre preocupada por la secreción vaginal de su hija en edad preescolar puede, al ver a un
médico del sexo opuesto, ocultar la verdadera razón de su visita. Lenguaje. El médico culturalmente sensible
que se esfuerza en aprender el idioma de sus pacientes será mejor aceptado por el paciente. Resulta
prudente utilizar también servicios de un intérprete. Métodos culturalmente sensibles para aumentar el
cumplimiento. En muchos grupos culturales, ciertos números y colores tienen connotaciones mágicas o
religiosas como el rojo y el 3 en la cultura gitana, por ejemplo recetar un antibiótico rosa 3 veces al día para
una otitis media, puede ser mejor aceptado que otro antibiótico; también se puede ampliar el cumplimiento
administrando los medicamentos con alimentos culturalmente apropiados.
Relación médico paciente en pediatría. La evaluación incluye historia clínica y la interacción del niño, la
madre o ambos padres y el pediatra.
IMPORTANCIA DE LA COMUNICACIÓN. En la interacción pediatra-paciente intervienen factores psicológicos:
autoridad, sensibilidad, actitud de apoyo emocional y oportunidad proporcionada a los pacientes para que
dependan del médico y confíen en él. Cuando se produce colaboración y comprensión mutua se ha
establecido el “rappot”. Se logra así la aceptación respetuosa de la autoridad del médico. La comunicación
consiste en dar y recibir información. La comunicación verbal y la no verbal (tono y las inflexiones de la voz,
expresión facial, movimientos corporales, postura). Los padres que confrontan el estrés de tener un ser
querido enfermo sienten más la necesidad de ser escuchados y así disipan su ansiedad. Establecer la
educación para la salud es una forma de comunicación de dos vías. Desde preescolar el niño debe recibir
algunas explicaciones de la naturaleza de su enfermedad y del tx especialmente si éste incluye alguna cirugía
como una mutilación, la cual debe ser informada por el cirujano a los padres y estos deben informarlo al
paciente. Interesarse por sus preocupaciones, aliviar su ansiedad, hablar su lenguaje. En muchos casos puede
ser importante que los padres repitan las indicaciones del médico para afirmar que la explicación fue bien
captada, sencilla y clara.
EXAMEN DEL NIÑO. Una madre relajada y que confía en el médico facilita la entrevista. Principiar la
exploración con las maniobras menos molestas y culminar con las más incómodas como examen de oídos y
garganta.
6-19 meses reaccionan con desconfianza ante extraños y se resisten a separarse de la madre, aquí es de
utilidad dejar que el niño se distraiga con el estetoscopio o el abate lenguas y explorarlo mientras la madre lo
tiene en su regazo y evitar que se encuentre con la cara del examinador. El grado de resistencia del explorado
es más frecuente entre los 12-36 meses de edad, siendo más elevada a los 18 meses. En la edad escolar
adquiere importancia la comunicación verbal y así poder intentar abordar temas como su rendimiento
escolar, conflictos familiares, fuentes de enojo, fantasías sexuales. Con prepúberes y adolescentes debemos
ser sumamente respetuosos y tratarlos como adultos, de preferencia que no estén los padres para facilitar la
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comunicación, NO usar modismos para ganarnos la confianza del adolescente porque generalmente no se
logra y nos arriesgamos a quedar en ridículo.
PAPEL DEL PEDIATRA EN LA SALUD MENTAL. El pediatra puede interactuar con familias que no ameritan
mucho tiempo, con otros que tienen una patología severa y requieren mucho tiempo pero no con él, sino en
instituciones psiquiátricas, y con otras familias que desean una orientación respecto a problemas “normales”
en la crianza de los hijos. Quieren y aceptan ayuda en el área del desarrollo psicomotor de éstos y en
problemas de la relación entre padres e hijos. De acuerdo con Butler y Enher, los elementos psicosociales del
cuidado pediátrico son diversos e incluyen al menos los siguientes: supervisión rutinaria de la salud,
orientación anticipatorio (alimentación al pecho), educación para la salud (prevención de accidentes),
orientación a los padres o al niño sobre problemas de naturaleza psicológica y familiar (enfermedades
crónicas), componentes neurológicos de problemas escolares (déficit de atención), orientación de problemas
psiquiátricos o emocionales (suicidio en adolescentes), problemas puramente somáticos (dolor abdominal
previo a un examen). Identificación excesiva con los pacientes. El pediatra puede tener la gran necesidad de
ser aceptado por ellos y tener dificultad para informar que el pronóstico de la enfermedad es malo. Actitud
crítica ante los padres. Es frecuente que los progenitores se sientan culpables de las fallas de sus hijos. Dudas
acerca del valor de la orientación proporcionada. Les ayuda a comprenderse mejor a ellos mismos y a
disminuir sus angustias. Frustración ante los escasos avances observados en los pacientes. Temor ante la
posibilidad de recibir información demasiado delicada. El médico debe estar preparado para escuchar
secretos sin mostrarse demasiado sorprendido ni adoptar actitudes condenatorias. Situación emocional
personal. El pediatra debe poseer un aceptable conocimiento de si mismo y de sus conocimientos. Posibilidad
de referir un caso determinado. El paidopsiquiatra está capacitado para reconocer los trastornos físicos que
afectan la manera de pensar, sentir y comportarse de la gente, además de considerar como los sentimientos,
el pensamiento y la conducta pueden influir en el organismo. En hospitales pediátricos las funciones del
médico en el área de la salud mental pueden verse comprometidas si manifiesta alguna de las siguientes
actitudes: Prepotencia, Negación de lo psicológico (existen médicos que sólo aceptan elementos, etiológicos
de tipo emocional después de haber agotado los exámenes posibles porque primero hay que descartar la
organicidad), Furor psicológico (actitud rara de otorgar importancia desmedida a factores mentales de ciertas
enfermedades, lo contrario a lo descrito anteriormente), Sabotaje “bien intencionado” (el médico tiene
intervenciones inadecuadas llevado por impulsos comprensibles, pero desafortunados en sus consecuencias,
por ejemplo cuando un niño es maltratado por sus padres dirige a estos comentarios hostiles que sólo
complican la atención del problema.
Dinámica familiar. La familia es el centro inmediato y esencial en donde se da la mayor cantidad de recursos
del medio social que impactan negativa o positivamente al individuo. El punto central de la familia es la
pareja, en donde el amor es el ingrediente que hace perpetuar y repetir el deseo de vivir en familia. Little
propone que los programas promotores de salud se basen en cuatro características: competitividad,
conexión, carácter y confianza.
HISTORIA CLÍNICA PEDIÁTRICA
La información se obtiene principalmente de forma indirecta (madre o persona a cargo). Lactantes del año de
edad y preescolares ponen más resistencia a la exploración.
PADECIMIENTO ACTUAL.
DXS. PREVIOS.
EXÁMENES Y TXS. PREVIOS.
EXPLORACIÓN FÍSICA. Las medidas antropométricas indispensables son peso y talla. En menores de 2 años
debe medirse perímetro cefálico, de brazos, piernas y los segmentos. Grosor del pliegue cutáneo del tríceps
proporciona un cálculo de la grasa total corporal.
INSPECCIÓN GENERAL. Estado nutricional, características del llanto, tipo de respiración, grado de cooperación y
características del lenguaje. Piel y faneras. Manchas mongólicas, acrónicas o hipercrómicas. Características del
pelo axilar y púbico. Uñas, distribución de tejido adiposo y ganglios linfáticos. Cabeza. Tamaño y tensión de las
fontanelas, suturas abiertas, cerradas, cabalgadas. Asimetría facial, debilidad muscular. Ojos, oídos, nariz, boca
y faringe, cuello, tórax, corazón. El latido de la punta se localiza generalmente en el cuarto espacio intercostal
en la línea medio clavicular. El primer ruido es más nítido. Los ruidos son más intensos en los focos accesorios
de la pulmonar que en el aórtico. Abdomen, Extremidades. Deformaciones congénitas, adquiridas,
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articulaciones. Genitales. Deformidades y hernias, pene, testículo, cordón espermático, vulva e himen. Ano y
recto, vascular periférico. Pulso, coloración de piel. Pulso, presión arterial. Tomarla con brazalete o por técnica
de blanqueamiento. Neurológico.
Exploración general. Reflejo de Moro, quejido, irritabilidad, grito cefálico, reflejos de búsqueda, succión y
deglución.
Cuello. Dolor espontáneo y producido por la palpación. Caída de la cabeza. Nervios craneales. I. Percepción
olfatoria. II. Agudeza visual. III, IV y V. Pupilas. VI. Estrabismo convergente. VII. Asimetría facial. Percepción
gustativa de 2/3 anteriores de lengua (sal y azúcar). VIII. Agudeza auditiva, conducción aérea, conducción ósea,
atexia (perturbación del sistema nervioso). IX, X. Desviación de úvula, reflejo nauseoso, acumulo de
secreciones. XI. Exploración de esternocleidomastoideo y trapecios. XII. Profusión de la lengua en la línea
media, atrofia, temblor y fibrilación.
Reflejos. Osteotendinosos: Bi-tricipital, radial, patelar, aquilano, clonus patelar, clonus aquilano. Superficiales:
Moro, Badkin, tónico del cuello, prensión, succión, deglución, búsqueda. Coordinación.
Fenómenos autonómicos: áreas de resequedad o hipersudoración, Sx. de Horner.
Sistema motor sensorial. Desarrollo muscular, columna vertebral (deformidades congénitas y adquiridas
[escoliosis es la más frecuente]).
ANTECEDENTES FAMILIARES. Abortos, tiempo de embarazo y causa.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS. Características del desarrollo desde la gestación hasta el
momento actual, precisar fechas de inmunización.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS. Precisar aquellos que hayan podido influir en crecimiento,
desarrollo, estado nutricional y padecimiento actual.
DIAGNÓSTICOS.
PRONÓSTICOS. Tanto para la vida como para la función.
VALORACIÓN DEL RECIÉN NACIDO
IMPORTANCIA. Las tasas de morbilidad y mortalidad durante el período neonatal son más altas que en
cualquiera otra edad pediátrica.
HISTORIA CLÍNICA.
Antecedentes pregestacionales. Edad, escolaridad, estado socioeconómico de los padres, nutrición materna,
alcoholismo o toxicomanías y los antecedentes patológicos. Antecedentes de aborto, partos prematuros,
productos macrosómicos o con malformaciones y productos previos con ictericia.
Antecedentes prenatales. Características óptimas son: madre de 18-35 años, talla materna >1.50 m, período
intergenésico de 18meses a 5 años, ausencia de patología. Grupo sanguíneo, Rh y prueba de Coombs en la
madre. Reacciones sexológicas para la prevención de infecciones congénitas y tx temprano de la madre.
Antecedentes intranatales. El centro o unidad obstétrica donde se llevó a cabo el parto, personal que asistió a
la madre y al niño, tiempo de ruptura de membranas, características del líquido amniótico (meconio +
variaciones de la frecuencia cardiaca fetal es dato de sufrimiento fetal agudo que puede condicionar apnea o
asfixia neonatal). Trastornos que puedan comprometer la perfusión placentaria como desprendimiento
prematuro de la placenta, circular, prolapso o procidencia del cordón umbilical, así como presentaciones
anómalas, parto y duración de este, fórceps, analgesia y/o anestesia.
Antecedentes posnatales. Apgar, exploración física y cálculo de la edad gestacional.
ATENCIÓN DEL RECIÉN NACIDO EN LA SALA DE EXPULSIÓN. Mesa de reanimación, fuente de calor, perilla de
succión, ligadura umbilical, tijeras, guantes, catéteres de aspiración 5, 8 y 10 Fr, sonda de alimentación 8 Fr,
bolsa de reanimación con máscaras faciales, tubos endotraqueales 2.5, 3, 3.5 y 4 mm de diámetro interno,
laringoscopio con hojas rectas 0 y 00, oxígeno, medicamentos para la reanimación, perilla para aspiración,
equipo de succión. Limpiar boca y narinas, pinzar cordón umbilical, cuna radiante, secarlo y aspirar secreciones,
está indicada la aspiración directa en recién nacidos con aspiración de meconio; las maniobras no deben durar
más de 1 minuto, momento de la primera valoración de Apgar.
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Valoración de Apgar.1953 Dra. Virginia Apgar, valoración del recién nacido con el fin de establecer las
condiciones de este al nacimiento y las repercusiones de los manejos obstétrico, anestésico y de pediatra
durante la reanimación. Calificación esperada: 7-10.
Signo
0
1
2
FC
Esfuerzo
respiratorio
Tono muscular
Irritabilidad refleja
Color
Ausente
Ausente
Fláccido
Sin
respuesta
Azul, pálido
<100
Regular o hipoventilación
Alguna
flexión
de
extremidades
Llanto, alguna movilidad
Cuerpo sonrosado, manos
azules
>100
Bueno, llanto fuerte
las Movimientos activos, buena
flexión
Llanto vigoroso
pies Completamente sonrosado
Valoración de Silverman-Andersen. 1956 para cuantificar la gravedad de la insuficiencia respiratoria. Junto con
l a calificación de Apgar y una gasometría se establece el criterio del manejo de la insuficiencia respiratoria en
el recién nacido. Paciente con Apgar 7-10 al minuto no necesita maniobras especiales, pero se le realiza: 1.
aseo ocular y 2 gotas de cloranfenicol, en cada ojo, 2. vit. K 1 mg Im, 3. Permeabilidad rectal, 4. Antropometría,
5. Identificación posterior (huella plantar, fotografía, collar y/o brazalete), 6. Favorecer apego a la madre para
establecer la lactancia materna en forma temprana.
Signo
Disociación toracoabdominal
Tiros intercostales
Retracción xifoidea
Aleteo nasal
Quejido espiratorio
0
Sincronía
No
No
No
No
1
Leve
Leve
Leve
Leve
Audible a la auscultación
2
Marcada
Múltiples
Marcada
Marcada
Audible a distancia
EXPLORACIÓN FÍSICA. La exploración meticulosa en el paciente grave deberá ser rápida para no retardar otras
maniobras urgentes.
Inspección. Cráneo. Buscar la posibilidad de cabalgamiento de suturas, la existencia de capuz, la fontanela
anterior pequeña o cerrada puede corresponder a craneosinostósis, la fontanela posterior mayor de 1 cm es un
dato sugestivo de hipotiroidismo.
Cara. Asimetría de cara, implantación baja de pabellones auriculares, cuello alado, genopatías, parálisis facial.
Tórax. Asimetría torácica y crepitación apoyan la posibilidad de neumotórax; la insuficiencia respiratoria,
abdomen en batea, ausencia del ruido respiratorio o auscultar peristalsis en campos pulmonares sugiere hernia
de Bochdaleck.
Abdomen. La ausencia de una arteria umbilical se relaciona con malformación renal. “La vena vaso de mayor
calibre, está situada a las 12 hrs y las arterias, vasos pequeños de pared gruesa a las 4 y 8 hrs.” El borde
hepático en recién nacidos normalmente es palpable 2 cm por debajo del borde costal. Hepatoesplenomegalia
se relaciona con eritroblastosis o sx de Torch.
Extremidades. Polio sindactilia, extremidad superior en extensión y ausencia de signo del Moro o de prensión
satisfactoria se sospechará parálisis braquial. Luxación congénita de cadera; el signo de Ortolani establece
dicho dx.
Genitales. Hidrocele, 80% de los casos se acompañan de hernias inguinales. Corroborar la permeabilidad anal.
Examen neurológico. Tono muscular, reflejos primarios y conducta refleja.
MANEJO EN EL BINOMIO MADRE-HIJO. Identificación del producto, temperatura corporal entre 36.5-37
grados. Destrostix, exploración a su ingreso a la sala y revisión cada 8 horas. Favorecer la lactancia materna,
orientar a la madre ante datos de alarma.
VALORACIÓN DEL RECIÉN NACIDO.
Pretérmino: 28-37 semanas. De término: 38.42 semanas. Postérmino: >42 semanas.
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Edad gestacional y peso. Peso de 2500 g, talla > 45 cm, diámetro occipitofrontal > 11.5 cm, perímetro torácico
> 30 cm, perímetro cefálico > 33 cm y pie de 7 cm ó más. Métodos más utilizados: FUM (primer día de sangrado
hasta el del nacimiento, otro cálculo se hace del primer día de sangrado más un año, menos 3 meses más siete
días), Somatometría (talla en cm por 0.8), perímetro cefálico (35 cm para 40 semanas), Valoración de Usher
(CONSULTAR CUADRO 3 DE LA PÁGINA 218 DEL GAMES [Pliegue de las plantas de pies, tamaño de nódulo
mamario, carácter del pelo, desarrollo cartilaginoso de la oreja, genitales]), Valoración neurológica: método
más útil para valorar la edad gestacional. El tiempo adecuado para la valoración es entre 30 y 42 hrs de vida.
Esta clasificación está descrita para recién nacidos desde la semana 20. Calificación de 0.5 al final se efectúa
una suma total, la cual se compara con la escala de Madurez (CONSULTAR CUADRO 4 DE LA PÁGINA 219 DEL
GAMES) y se obtiene la edad gestacional. Para la nueva escala de Ballard se agregó el puntaje de -1. Postura,
ángulo de la muñeca, Rebote del brazo, Ángulo poplíteo, Signo de la bufanda y Maniobra talón-oreja. Peso para
la edad gestacional. Gráficas de Lubchenco. Peso adecuado entre las percentilas 10 y 90. Peso bajo por debajo
de la percentila 10. Peso alto por arriba de la percentila 90. El crecimiento armónico. Refiere en forma indirecta
la armonía en el crecimiento de los segmentos. Resulta de dividir la talla entre el perímetro cefálico; el valor
normal es de 1.36-1.54 (índice de Miller).
Curvas de crecimiento intrauterino. La vida intrauterina comprende los períodos embrionario y fetal.
Embrionario. Las primeras 8 semanas, aunque hay quienes consideran que la organogénesis se extiende hasta
el primer trimestre de la gestación (primeras 12 semanas). El aparato circulatorio del feto alcanza su forma
definitiva 8°-12° semana de gestación. Fetal. El período entre la 12°-40° semana, está marcado por el
crecimiento rápido y la elaboración de las funciones, sin mebargo, el feto no suele ser viable hasta la 24°-26°
semana. Desarrollo físico. 1° semana es germinativa (división celular). 2° semana, la masa celular se diferencia
en dos capas (ecto y endodermo). 3° semana, aparece el mesodermo. 4° semana, el organismo elabora
somitas. 4°-8° semanas, se diferencia hacia una forma humana. 8° semana, pesa 1 g y mide 2.5 cm. 12° semana,
pesa 14 g mide 7.5 cm. 16 semana pesa 100 g y mide 17 cm. Al final del primer trimestre es posible distinguir su
sexo; al final del segundo trimestre pesa 1000 g y mide 35 cm. Tercer trimestre, el crecimiento consiste sobre
todo en incremento del tejido subcutáneo y de la masa muscular. Movimientos respiratorios en la 18° semana.
El desarrollo del surfactante está desde la semana 20°. La mayor parte de la hemoglobina del feto es de tipo
fetal (HbF). La producción de bilis se inicia alrededor de la 12° semana y las enzimas digestivas poco después. El
meconio ya está presente en la semana 16. El feto ya realiza movimientos de deglución en la semana 17 y
alrededor de la 26 ó 28 puede succionar activamente en un intento de obtener alimento. Placenta: vía principal
de intercambio metabólico entre la madre y el feto, permite el intercambio gaseoso, elabora hormonas y
enzimas que regulan la gestación, además del paso de Ig G. La mayor parte del transporte de calcio, hierro e Ig
G hacia el feto se produce durante el último trimestre, por lo que el recién nacido prematuro puede tener
mayores necesidades de esos iones que el neonato a término y ser más susceptible a las infecciones. Desarrollo
neurológico. La actividad neurológica comienza a la semana 8; a la 9° semana la flexión contralateral puede ir
seguida de flexión ipsolateral, se producen algunos movimientos espontáneos y las palmas y plantas ya son
reflexógenas. A la semana 13-14 la madre puede percibir los primeros movimientos. El reflejo de prensión ya es
evidente en la semana 17 y se ha desarrollado bien a la semana 27. A las 25 semanas es posible provocar los
primeros signos de la sinergia de Moro. Los fetos difieren entre sí en cuanto al nivel de actividad, y existen
datos según los cuales dicha actividad puede ser la reacción a emociones maternas, posiblemente como
resultado de la transferencia placentaria de adrenalina u otras sustancias. Problemas de la vida embrionaria y
fetal. Durante el periodo embrionario, la mortalidad es más elevada que en cualquier otro momento. Ya sea
por edad materna avanzada, administración de ciertos fármacos, diversos factores intrauterinos como
interferencia en la oxigenación por problemas placentarios o del cordón, infecciones, lesiones por radiación,
traumatismos, productos químicos nocivos, procesos inmunitarios debidos a inmunización materna y paso
trasplacentario de isoanticuerpos y trastornos nutricionales de la madre. El número de neuronas aumenta
rápidamente durante la gestación y, probablemente, sigue elevándose a velocidad decreciente hasta los 18
meses de vida extrauterina.
Crecimiento y desarrollo I. Dependen y están determinados por factores genéticos, neuroendócrinos y
ambientales, inician en la concepción y continúan durante toda la vida del ser humano.
Crecimiento: aumento en el # y tamaño de las células de la masa viviente, implica incorporación de proteínas.
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DESARROLLO: adquisición de funciones con aumento en la complejidad bioquímica y fisiológica a través del
tiempo. Comprende los proceso de maduración (sustitución de cartílago de crecimiento por tejido óseo,
caracteres sexuales secundarios, erupción dentaria) y adaptación (ajuste a las condiciones del medio ambiente
como la producción de anticuerpos para infecciones, desarrollo muscular por actividad deportiva, nefromegalia
del riñón remanente después de nefrectomía unilateral).
CARACTERÍSTICAS GENERALES DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO.
Dirección. Es en sentido cefalocaudal y próximodistal. El crecimiento cefálico en el feto representa la mitad de
la longitud, en el recién nacido es la cuarta parte. Posteriormente predomina el crecimiento de las
extremidades inferiores. Del nacimiento-adulto la longitud de la cabeza aumenta 2 veces, torácico 3 veces,
brazos 4 veces y piernas 5 veces.
Velocidad. Es el incremento por unidad de tiempo. Etapas de crecimiento rápido: periodo prenatal y pubertad.
Ritmo o secuencia. Patrón particular de crecimiento que tiene cada tejido u órgano a través del tiempo.
Sistema nervioso central al final de los 2 años de edad ha alcanzado 85% de su crecimiento y desarrollo total y
a los 6 años el 90%. Hasta la etapa adulta logra sus dimensiones finales. Aparato genital en la primera década
de la vida tiene un crecimiento lento (10%), se acelera a partir del periodo puberal hasta alcanzar en la vida
adulta sus dimensiones finales.
Momento u oportunidad. Se obtiene los máximos logros en el crecimiento, desarrollo y madurez. Scammon
describe el crecimiento y desarrollo en cuatro modalidades. Crecimiento de tipo neural: rápido al principio y
lento después, cambios que sufre el perímetro cefálico por crecimiento cerebral; en el recién nacido mide 35
cm y al año de edad 45 cm, adulto 55 cm; existe un crecimiento común para cerebro, duramadre, aparato
óptico, médula espinal, región etmoidal y cavidades nasales. Crecimiento de tipo genital. Lento al principio y
rápido en los años postescolares. 8-12 años crece 10% de testículos, ovarios, epidídimo, útero, próstata, uretra
y vesículas seminales. Crecimiento de tipo linfático. Rápido en los primeros años, 6 años 120-130% y después
sufre involución gradual; así crecen los ganglios linfáticos, amígdalas, adenoides, timo y folículos esplénicos.
Tipo general. Progresivo en etapa fetal-20 años, periodos de crecimiento más notable en la vida intrauterina,
primeros años postnatales y en la pubertad. Así crece el cuerpo como un todo, aparatos respiratorio y
digestivo, riñones, hígado, bazo, aorta, musculatura estriada, esqueleto y corazón.
Equilibrio. Células y tejidos alcanzan en cada momento el nivel de armonía que caracteriza al niño normal.
FACTORES QUE DETERMINAN EL CRECIMIENTO Y DESARROLLO.
Factores genéticos. Se requieren genes normales y una adecuada interrelación neuroendócrina y ambiental
para un crecimiento y desarrollo normal de los seres vivos.
Factores neuroendócrinos. HG, H tiroideas, H sexuales y la insulina guardan relación y dependencia con el SNC
(hipotálamo). Acción predominante de cada hormona en cierta etapa de la vida: andrógenos testiculares en
vida fetal, H tiroideas en el neonato, y primeros 2 años de edad, HG en preescolar y escolar, H sexuales en
pubertad. Hormonas de la adenohipófisis. Son 7: prolactina, HG, tirotropina (TSH), FSH, LH, Estimulante de la
corteza suprarrenal (ACTH) y H estimulante de melanocitos (HSH). Las primeras 5 tienen una influencia directa
en el crecimiento y desarrollo. La Hg o somatotrofina es necesaria para crecimiento de todos los tejidos
excepto SNC. Estimula crecimiento de huesos largos a través de las somatomedinas ABC, las cuales se producen
en el hígado por la acción de la HG, la más importante es la C. La Hg interatúa con las hormonas tiroideas para
estimular la división celular y el crecimiento del hueso. La tasa diaria de producción alcanza sus mayores niveles
en los periodos neonatal y puberal; tiene acción lipolítica y antiinsulínica, por lo cual se cataloga como
diabetogénica; regulada normalmente por actividad de sueño (REM) y el estado de disponibilidad energética en
las células. Aumenta su secreción en hipoglucemia o ayuno, actividad física intensa y estrés. Hormonas
tiorideas. Tienen actividad general en todos los tejidos, actúan como reguladoras del metabolismo (efecto
calorigénico, anabólico proteico, síntesis y degradación de lípidos, absorción intestinal de glucosa). Participan
en el crecimiento lineal óseo y en su maduración, en la maduración sexual, dental y sobre todo del SNC.
Hipotiroidismo da lugar a retraso irreversible en la maduración psiconeurológica. Hormonas sexuales
masculinas (ANDRÓGENOS). La testosterona es la principal hormona sexual del varón, producida por las
células de Leydig del testículo, bajo la influencia de la LH. La corteza suprarrenal produce andrógenos
(androtenediona y etiocolanolona). Efectos de los andrógenos: estimular el anabolismo proteico (crecimiento
óseo lineal acelerado, aumento de la masa muscular y cierre epifisiario). En ambos sexos la aceleración del
crecimiento durante la pubertad obedece al efecto sinérgico de la HG y andrógenos; estos últimos de origen
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corticosuprarrenal en la mujer y testicular en el varón. Los andrógenos favorecen crecimiento de túmulos
seminíferos, pene, escroto, vesículas seminales, próstata y laringe. La espermatogénesis obedece al estímulo
de FSH. El vello sexual depende de andrógenos testiculares y corticosuprarrenaleen el varón, y en la mujer de
los andrógenos corticosuprarrenales. Hormonas sexuales femeninas (ESTRÓGENOS). El estradiol es el principal
estrógeno y se produce en el ovario bajo la influencia de FSH y LH. Los estrógenos estimulan el crecimiento de
los genitales femeninos y el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, favorecen cierre epifisiario. El
vello sexual depende de los andrógenos corticosuprarrenales, al igual que el crecimiento de los labios mayores.
Insulina. Una de las principales hormonas anabólicas junto con la HG. Factores ambientales. Clasificación de
Gordon: Ambiente o factores fisicoquímicos (elementos que rodean al individuo como clima, nutrición, factor
Rh, radiación, hipoxia), Ambiente o factores biológicos (seres vivientes que conviven con el hombre) y
Ambiente o factores psicoculturales (el ambiente psicológico es el conjunto de actitudes de los individuos).
Kanner divide el desarrollo social del niño en socialización materna, doméstica y de tipo comunal. El ambiente
cultural se define como el modo de vivir de una colectividad.
Crecimiento y desarrollo II.
EDADES VITALES. Cada una es precedida por una crisis (modificación del equilibrio motivada por una brusca
necesidad de readaptación frente a cambios internos o externos.
Edad vital prenatal o intrauterina. Concepción - nacimiento. Crisis: nacimiento.
Recién nacido. Nacimiento - 28 días. Crisis: biológica adaptativa.
Lactancia. 28 días - 15+3 meses. Crisis: oral - motora.
Preescolaridad. 15+3 meses - 6 años+ 6meses. Crisis: normativa.
Escolaridad. 6 años+6 meses - 10 años en mujer y 12 años en varón. Crisis: pubertad.
Adolescencia. 10 años+1 – 16 años+2 en mujer y 12 años+1 – 18 años +2 en el varón. Crisis: paso a la juventud.
Juventud. 16 años+1 – 25-30 años en mujer y 18+2 años en varón. Crisis. Paso a la adultez.
Adultez. 25-30 años – 45-50 años. Crisis: climaterio.
Vejez. 50-55 años en adelante. Crisis: aceptar la muerte.
CRECIMIENTO Y DESARROLLO EN LAS DIFERENTES EDADES.
Etapa intrauterina. El cigoto o huevo fecundado tarda 5 días en recorrer la trompa, flotar en el útero e
implantarse. Esta etapa comprende dos fases: embrionario y fetal. El primero inicia 2 semanas después de la
concepción y termina a las 8 semanas; ocurre la histogénesis y la morfogénesis. A las 8 semanas el embrión
pesa 1 g y mide 2.5 cm, es ya reconociblemente humano. Placenta inicia síntesis de esteroides (unidad feto
placentaria) y llega a su nivel máximo la producción de gonadotropinas coriónicas. En el período fetal (8
semanas al nacimiento) hay rápido aumento del tamaño del producto, sobretodo lineal, adquisición funciones
de aparatos y sistemas. Al final del primer trimestre, el feto pesa 14 g y mide casi 7 cm de largo, se distingue
sexo; ojos y oídos han completado su formación, se ha cerrado paladar y el latido cardiaco fetal ya es audible
mediante Doppler. Segundo trimestre: desarrollo de pulmones y surfactante, riñones comienzan a funcionar,
inicia actividad de hormonas tróficas hipofisiarias y la de sus glándulas blanco, se produce bilis y enzimas
digestivas y se inicia la formación del meconio. Último trimestre: ocurren procesos formativos en el encéfalo,
anexos de la piel, la longitud aumenta de 30 a 50 cm y peso de 1 a 3 kg hasta las 26 semanas. En las últimas 10
semanas el feto almacena energía en forma de grasa para el nacimiento. Ambientes: Microambiente (cavidad
uterina, cordón umbilical y placenta), Macroambiente (circunstancias que rodean a la gestante) y
Macroambiente (organismo materno como un todo). Gestación ideal: a los 21-29 años, íntegramente
constituida, talla >1.51 m, menos de cinco embarazos, alimentación de no menos de 2000 cal y 85 g de
proteínas diariamente.
Recién nacido. 40 semanas. 2/3 partes de las muertes acaecidas en el primer año de vida ocurren en los
primeros 28 días después del nacimiento. Urgente e inmediata adaptación al nacer es la respiración. Al
nacimiento el flujo sanguíneo se invierte para establecer un circuito de derecha a izquierda después de la
aireación de los pulmones. Después del nacimiento el aparato digestivo se convierte en funcionalmente activo.
Todas las enzimas digestivas están presentes, excepto la amilasa pancreática. pH gástrico es casi neutro en las
primeras horas, en el segundo día se vuelve fuertemente ácido con capacidad de 30 ml, y con la alimentación
triplica su capacidad en 2 semanas. Digestión de grasas es difícil en las primes semanas, por cierta deficiencia
de lipasa pancreática. La maduración funcional y anatómica del hígado culmina en la primera o segunda
7
semanas de vida. Al nacimiento los dos riñones pesan 23 g, duplican su peso a los 6 meses y lo triplican al año;
glomérulos incrementan su tamaño. En la primera semana es frecuente la proteinuria y la presencia de uratos,
la capacidad de concentración es muy limitada y la depuración de fosfatos es baja. La cabeza representa ¼
parte de la talla durante toda la etapa. Fontanela anterior o bregmática mide al nacer 2.4-4 cm y se cierra a los
6-19 meses; fontanela posterior o lambdoidea puede estar cerrada al nacer o hacerlo en la etapa neonatal. Si
mide >0.5 cm puede traducir hipotiroidismo congénito. Duerme mucho (hasta 20 horas al día). El malestar se
traduce en llanto sin lágrimas, sacudimientos y enrojecimiento de todo el cuerpo. Al primer o segundo día de
nacido puede seguir un objeto que se mueve, reaccionar con desagrado a estímulos olfatorios o gustativos
poco gratos, es relativamente insensible ante estímulos dolorosos externos. Reflejos vegetativos: salivación,
contracción pupilar, reflejo de Moro o pauta infantil de alarma desencadenado por ruido fuerte, reacciona
abriendo brazos y piernas llorando al mismo, el atropamiento del pulgar se considera un signo de daño
neurológico. El reflejo de enderezamiento natatorio y reflejo de marcha automática desaparecen después de
las 4-6 semanas y reaparecen posteriormente. Durante los primeros 2 meses el bebé se muestra pasivo,
plácido y manejable. Emite sonidos del llanto y la digestión. No puede levantar la cabeza, ni rodar sobre sí
mismo, No controla esfínteres, no sabe que tiene pies, su vida está gobernada por su aparato digestivo,
estados de vigilia y sueño, estímulos y por las atenciones de quienes se ocupan de él.
Lactante. Primer mes – 15 meses. Físicamente independiente, al final hay alimentación compleja, triplica peso
del nacimiento e incrementa 50% su talla.
Lactante de 1-4 meses. Máxima velocidad de crecimiento. Al final duplica su peso del nacimiento y estatura
incrementa 25% (62 cm). 6-8 semanas sonrisa ante rostro o estímulo afectivo. Al inicio del tercer mes trata de
alcanzar objetos, al cuarto mes aparece la pinza gruesa.
Lactante 5-8 meses. 5° mes: 6 kg y 62 cm, perímetro cefálico 40 cm, fontanela anterior 3-4 cm, aumenta 2 cm y
500 g mensuales, y la fontanela al final del período mide 1.5-2 cm. 6-8 meses inicia erupción de los primeros
dientes (incisivos centrales inferiores), pestañas exuberantes, secreción salival aumenta. 6° mes capaz de rodar
y reaparece el reflejo de marcha, manifiesta temor a los extraños, sensible a los estados de ánimo de sus
padres. 6-7° mes es capaz de asir un objeto con una mano y pasárselo a la otra. 7° mes se mantiene sentado sin
apoyo. 8° mes logra el arrastre.
Lactante de más de 8 meses. Termina período de hiperplasia de tejido adiposo, incrementa 250-300 g por mes
hasta el año y 150-200 g a partir de ese momento. A los 15 meses pesa 10.500 kg, incrementa 1 cm por mes, al
final mide 78 cm. 10-12 meses terminan de aparecer todos los incisivos y a los 12-15 meses erupcionan los
primeros molares. Ya bebe de vaso y come semisólidos con movimientos de masticación. 10 meses pronuncia
mamá y papá, es capaz de responder a “dame eso”, “di adiós”, gatea, 11-12 mese pie sin apoyo, 13-14 meses
camina sin apoyo, marcha insegura, piernas abiertas, pies separados, brazos levantados hacia delante, 10
meses prehensión fina. La preferencia por la madre a los 8 meses se traduce por un disgusto cuando ella sale
del cuarto y corresponde al segundo nivel organizador de la “etapa de lactante”, 9-10 meses comienza a ser
menos dependiente de la presencia física de la madre, 12 meses alcanza el tercer nivel organizador, el del “no”
con sentido semántico de tal. Hacia ese tiempo sale una media docena de dientes temporales y le crece el
cabello en toda la cabeza.
Preescolar. 16 meses – 6 años. De los 16-36 meses (etapa de deambulador o de guardería, cuenta con 8
incisivos para cortar alimentos, distingue los sabores, la dentición transitoria se completa a los 30 meses con un
total de 20 piezas; al final abandona el biberón, corre, sube y baja escaleras y salta en un pie. De los 15-24
meses adquiere nuevos vocablos y a los 2 años cuenta con 300 palabras en su léxico; desde los 2 años usa
verbos y el fraseo; crece 1 cm por mes hasta los 2 años pero desacelera de los 2-3 años a 8-9 cm anuales. Al
final del 3° año el cerebro tiene 85% del peso y volumen del adulto. De los 18-24 meses descubre el concepto
de pertenencia [mío, tuyo], se empeña por hacer todo por si mismo, se angustia ante el miedo de perder el
cariño de su madre, pero a su vez experimenta un intenso deseo de hacer lo que a él le place; berrinches y
rabietas frecuentes. Al final del tercer año tiene noción de lo aceptable y lo inaceptable, bien y mal. Control de
esfínteres se logra al final del segundo año, pero pueden persistir problemas hasta los 5 años). De los 36-72
meses (Etapa de párvulo o de jardín de niños, la independencia se acentúa y comienza a definirse la
personalidad propia. Las ganancias en peso y estatura son de 2 kg y 6-7 cm por año. Muy común la falta de
apetito, la silueta se torna esbelta, aprende a comer alimentos chatarra, se presenta la obesidad la cual se
considera condición para la persistencia definitiva de sobrepeso en la edad adulta. Hasta los 4 años se puede
8
diagnosticar con seguridad el pie plano. A los 5 años se cuadriplica el peso del corazón, frecuencia cardiaca de
95-106 latidos por minuto, es común la arritmia sinusal o soplos cardiacos “inocentes” que desaparecerán en
edades posteriores. Capacidad gástrica de 800 ml, riñones quintuplican su peso, hígado pesa 500 g a los 6 años.
El progreso del lenguaje es mayor en la pronunciación, la gramática y el vocabulario que en la capacidad de
abstracción y generalización. A los 4 años hacen hasta 400 preguntas al día. 3-6 años muestran interés por sus
genitales. Se ha establecido la dominancia cerebral diestra o zurda, hay cierta dependencia de su madre.
Escolar. 6 años + 6 meses y termina cuando ocurre el brote puberal (12+ 1 año en el varón y a los 10+ 1 año en
la mujer. Alcanzará la diferenciación sexual y la maduración definitiva con la afirmación de su propia
personalidad. Periodo relativamente tranquilo, fundamentalmente receptivo; momento altamente propicio
para el aprendizaje formal que imparte la escuela. Niño escolar de 6 años mide 112 cm y pesa 19.5 kg, al
terminar mide 140 cm y pesa 20-40 kg. La cabeza a los 10 años alcanza la proporción del adulto, el perímetro
mide 51-54 cm, hay crecimiento constante del macizo facial anteroposterior, los senos frontales se neumatizan
a los 7 años, los ojos alcanzan el tamaño del adulto a los 12 años. A los 6 años inicia la dentición definitiva con
la aparición de los primeros molares permanentes (“molar de los 6 años”), los dientes de leche son
reemplazados, 4 dientes por año a lo largo de 5 años. Los segundos molares erupcionan hasta los 14 años y los
terceros molares definitivos hasta los 20 años. El tejido linfoide se hipertrofia y alcanza una masa del doble de
la del adulto por la frecuencia de amigdalitis e infecciones respiratorias. Hay aumento de la longitud de las
extremidades inferiores (50% de la talla). Cerebro y médula espinal alcanzan su tamaño adulto a los 12 años, a
los 10 años se completa la maduración cerebelosa, lo que permite actividad y coordinación muscular. A los 6
años comienza a ser intuitivo y centrado en sí mismo para desarrollar la capacidad de ordenar y relacionar las
experiencias. Vuelven la espalda a los mayores y se une en una cerrada sociedad de niños que es necesaria
para la búsqueda de identidad. Se vuelve egocéntrico, llega a ser capaz de criticarse y corregirse de acuerdo
con las normas de otras personas, pero al mismo tiempo tiene ocasión de asimilar los usos y normas de la
sociedad adulta. Hay tendencia a la separación de sexos que culmina hacia los 10 años. Los varones tienden a
hacer las cosas y las niñas a platicarlas. Ha comenzado a darse cuenta de que tiene que encontrar la estabilidad
en sí mismo. La mayoría de los niños están orgullosos de sus apodos. A medida que cambian los tiempos, los
niños parecen ser cada día más pragmáticos y menos románticos, se interesan más por las profesiones, por los
asuntos domésticos y las relaciones humanas. Los conmueven las cuestiones de justicia e injusticia, pobreza,
guerra o contaminación ambiental.
Adolescente. Se aplica al desarrollo físico (estatura final adulta, madurez biológica y capacidad de procrear
[pubertad]) y en sentido psicológico (situación anímica que aparece con la pubertad y finaliza al llegar la
madurez y es considerado socialmente adulto). Físicamente se caracteriza por cinco rasgos: 1. Aceleración del
crecimiento de la estatura: después de la pubertad, los niños son 13 cm aún más altos que las niñas. En el año
que procede inmediatamente al estirón, el niño escolar promedio crece 5 cm. 20 cm en total, una ganancia de
de 20 kg. La estatura final se alcanza a los 17-18 años. Menarquia a los 12 años, después el crecimiento se hace
más lento. La columna vertebral crece hasta los 30 años 3-5 mm más. 2. Cambios en la composición corporal. A
partir de los 9 años. El cerebro parece no crecer en esta etapa, el tejido linfoide disminuye. La longitud de la
pierna alcanza su máximo en primer lugar, seguida por la cadera y el tórax. Entre los 12-20 años se completa el
crecimiento de la base del cráneo. La presión arterial alcanza los valores del adulto. 3. Aparición de los
caracteres sexuales secundarios. Mayor volumen de testículos y aumento en el tamaño del pene. Vello axilar
aparece 2 años después del pubiano para coincidir con el facial. Se establece el bacilo de Doderlain como flora
predominante en la mujer. 4. Crecimiento rápido de gónadas y genitales. El testículo izquierdo es por lo común
más pequeño que el derecho. El útero y la vagina se desarrollan simultáneamente con la mama. Las glándulas
de Bartholin se vuelven activas, los ovarios casi doblan su peso. Valoración clínica de la maduración. El criterio
de Tanner clasifica la maduración sexual en 5 fases: 1. Preadolescente donde testículo, escroto y pene son del
mismo tamaño. 2. Escroto y testículos agrandados, escroto enrojecido y ha cambiado su textura. 3. Discreto
crecimiento de pene en longitud. 4. Pene agrandado en grosor, desarrollo de glande, escroto se oscurece. 5.
Genitales tienen tamaño del adulto, el tamaño del pene disminuye ligeramente. El paso de la segunda a la
cuarta etapa se realizan en 2+1 años. El de la cuarta a la quinta en otros 2+1 años. Desarrollo de vello púbico.
Fase 1. Igual al de abdomen. Fase 2. Escaso en base del pene y labios mayores. Fase 3. Más oscuro, grueso y
rizado sobre la sínfisis del pubis. Fase 4. Tipo adulto pero no invade cara interna de muslos. Fase 5. Tipo adulto
pero no asciende la línea alba. En varones invade cara anterior de abdomen hasta formar un rombo, invade
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periné. Desarrollo de mamas. Fase 1. Elevación de pezón. Fase 2. Esbozo mamario, primer signo de pubertad.
Elevación del seno y pezón con aumento del diámetro areolar. Fase 3. Mayor crecimiento de mama. Fase 4.
Areola y pezón forman un promontorio secundario. Fase 5. Madurez, se proyecta el pezón, se alcanza a los
13+1 años. Cambios endocrinológicos. 5. Cambios endocrinológicos. Las gonadotrofinas séricas aumentan en
ambos sexos a partir de los 9 años y alcanzan niveles comparables a los del adulto a los 14-15 años en el sexo
femenino y 16-17 años en el sexo masculino. Tienen la sensación de que el tiempo vuela, el individuo ya no es
un niño, pero tampoco un adulto. Se presenta la llamada “neurosis de popularidad” que es una necesidad de
popularidad. En la etapa final, a partir de los 17 años, establecerá su plan personal de vida, se capacitará para
adquirir autonomía, para integrar su hogar y para trascender de su madurez psicosocial y hacerse un lugar
entre los adultos en un terreno de igualdad.
Crecimiento y desarrollo III. La correlación de la estatura de un niño con la de sus padres se hace evidente
alrededor de los 2 años de edad y progresivamente se hace más manifiesta en tanto se acerca y llega a la
pubertad. Las influencias desfavorables de las condiciones psicológicas y sociales en el crecimiento se ha
denominado deprivación emocional o materna.
EVALUACIÓN DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO ESTATURAL. Los índices somatométricos informan de
normalidad o anormalidad si caen dentro o fuera de la segunda desviación estándar. Curvas de velocidad y
distancia. El crecimiento estatural desde el nacimiento hasta la adolescencia produce una curva con períodos
de crecimiento rápido separados por otro crecimiento lento. Gráficas porcentilares. Las tablas más utilizadas
son las del Dr. R. Ramos Galvan. Se pueden considerar a las porcentilas 97 y 3 como correspondientes a 2
desviaciones estándar por encima y por debajo de la media. Medición de segmentos corporales. Los patrones
normales de referencia provienen de los estudios somatométricos efectuados por el DR. R Ramos Galván.
Maduración ósea. La maduración del esqueleto se puede apreciar por el número de centros de osificación y
por el nivel de desarrollo que cada hueso va alcanzando. La mano y la muñeca representan las zonas más
convenientes para apreciar la edad ósea, la cual es el procedimiento de elección para juzgar el grado de
madurez fisiológica y biológica de un niño. De acuerdo con el método de Greulich-Pyle esquematizado por
Blizzar, las áreas del cuerpo que proporcionan mayor información a cada edad son las siguientes: Recién
nacido-rodilla y pie. Lactantes- mano. Preescolar- mano y rodilla. Escolar- mano, pie, codo y pelvis.
Adolescente-manos y pelvis.
EDAD DENTAL. La dentición inicia el tercer mes de vida fetal y la erupción dentaria empieza a los 7 meses
(dentición decidual) formada por 20 piezas: 2 incisivos centrales, 2 incisivos laterales, 2 caninos, 2 primeros
molares y 2 segundos molares en cada arcada. Dentición permanente. Formada por 32 piezas, para cada arcada
son: 2 incisivos centrales, 2 incisivos laterales, 2 caninos, 2 primeros premolares y 2 segundos premolares y 2
terceros molares. Primero emergen los primeros molares, luego los incisivos centrales, incisivos laterales,
caninos inferiores, primeros premolares inferiores, caninos superiores, segundos molares y los terceros
molares. La primera dentición brota de los 6-24 meses de edad. Las hormonas tiroideas, sexuales y
somatotrofina son necesarias para el buen desarrollo de los huesos y los dientes.
ESTATURA DE LOS PADRES. Tanner sugiere representar la estatura media ajustada de los adres en una gráfica
porcentilar de la siguiente forma: Para un niño. Trazar en la gráfica porcentilar la estatura del padre en cm a
los 19 años de edad. Sumar 13 a la estatura de la madre en cm y trazar a los 19 años. La estatura entre los
rostrazos es la estatura media esperada para el hijo varón. Sumar 8.5 cm arriba y abajo del punto medio de la
estatura esperada para aproximar la amplitud ante las percentilas 3 y 97. Para una niña. Trazar estatura de
madre en cm a los 18 años. Restar 13 cm de la estatura del padre y trazar en la gráfica. La estatura entre los
rostrazos es la estatura media esperada para la hija. Sumar 8.5 cm arriba y abajo del punto medio de la
estatura esperada para aproximar la amplitud ante las percentilas 3 y 97.
TALLA BAJA. La estatura del individuo está por debajo de la percentila 3. Diagnóstico. Historia clínica y
exploración física. Talla baja de causa genética. Inicia durante la vida intrauterina. Talla baja con anormalidad
en las proporciones corporales (desproporcionada) y talla baja con proporciones corporales normales
(proporcionada). Talla baja desproporcionada. Osteocondrodistrofias en las que un gen mutante afecta el
10
número de las células esqueléticas y mucopolisacaridosis que se manifiesta después del nacimiento. Talla baja
proporcionada. Talla baja proporcionada con anomalías físicas asociadas: sx. de Sekel, Bloom, Silver Russell,
Down, Turner, Cornelio de Lange y trisomías 17-18 y 13-15. Hay desarrollo intelectual retrasado. Talla baja
proporcionada sin anomalías físicas aparentes. Talla baja familiar y talla baja primordial (expresión de una
mutación de novo). Recientemente se ha utilizado con éxito relativo la administración de andrógenos, en
especial la oxandrolona para mejorar la talla como terapia inicial antes de la administración de estrógenos.
Talla baja de causa endócrina. Hipotiroidismo. Hay congénito que presenta inmadurez de órganos y sistemas,
retraso psiconeurológico e infiltración mixedematosa. Hipotiroidismo parcial por hipoplasia o criptotiroidismo.
De la edad preescolar en adelante la causa más común es la tiroiditis de Hashimoto, con disminución en la
actividad física, constipación, palidez y anemia que no responde al hierro. Hipopituitarismo. 1. Aplasia o
hipoplasia hipofisiaria. La causa más común es craneofaringioma. Predomina en el sexo masculino, se afecta
principalmente la HG (95% de los casos), ACTH (70%), y TSH (40%). 2. Deficiencia hereditaria de HG. El tipo I es
la forma más común, es autonómica recesiva, el tipo II es autonómica dominante. Hay rasgos faciales
inmaduros o infantilizados, voz aguda, aumento de adiposidad del tronco y extremidades, astenia muscular,
hipoglucemia. Se sospecha de deficiencia clásica de HG cuando: a) desaceleración o detención de crecimiento,
b) edad ósea retrasada, c) ausencia de enfermedades sistémicas crónicas, d) respuesta subnormal en la
secreción de Hg a dos o más estímulos farmacológicos. El ejercicio como estímulo secretorio se considera
prueba de escrutinio. Se considera el valor de referencia normal en la respuesta estimulatoria a una
concentración sanguínea superior a 7 ng/dl en cualquier momento de la prueba, para otros el valor de
referencia es 10 ng/ml. Dosis de reemplazo es de 0.5-0.7 Ul/kg de peso/semana (equivalentes a 0.15-0.30
mg/kg/semana) en aplicación diaria, subcutánea y por la noche. 2. Síndrome de privación emocional.
Parcialmente reversible al modificar el ambiente familiar, la alimentación y/o las condiciones afectivas
previamente deficientes. Desarrollo intelectual y motor lentos, inactivos, deprimidos y frecuentemente
autistas; pueden existir trastornos alimenticios, son simétricamente pequeños (proporcionados), no parecen
desnutridos. Frecuentemente la higiene es deficiente y hay datos de maltrato. Powell hizo descripción
detallada del cuadro clínico. 3. Síndrome de Laron. Autonómico recesivo, parece enanismo hipofisiario con
niveles normales o elevados de HG y que no responden al tx con HG exógena; se caracterizan por defectos en la
colaboración de los dientes, dentición retardada, cara y mandíbula pequeñas y genitales pequeños con
desarrollo sexual tardío pero normal. Representa un defecto en la capacidad de la HG para estimular la
producción de somatomedinas, no existe tx. 4. Falta de respuesta del cartílago epifisiario. Pigmeos africanos.
No responden al tx con HG. Ejemplo: talla baja constitucional, sx de Turner, Cushing.
Talla baja de causa ambiental. Causa más común de un inadecuado crecimiento físico es la pobre ingestión o
utilización de los nutrientes. La desnutrición es una manifestación parcial del sx de privación emocional.
Muchos niños no son considerados como desnutridos por tener un peso corporal concordante con la talla; el
equilibrio logrado se realiza a expensas de sacrificar la talla, condición que el Dr. Ramos denominó
homeorrexis; tratándose de desnutrición subaguda y crónica, lo perdido en talla no es recuperable.
Desnutrición secundaria: causas que dan lugar a un aprovechamiento defectuoso de los nutrientes. Los
antecedentes prenatales y las condiciones del niño al nacer son los elementos que dan la pauta en el dx. Los
trastornos en la digestión o absorción de alimentos originan desnutrición crónica. Padecimientos susceptibles
de originar retraso en el crecimiento y desarrollo: cardiopatías que cursan sobre todo con flujo pulmonar
aumentado a insuficiencia cardiaca crónica, padecimientos pulmonares que dan lugar a hipoxia crónica,
neuropatías crónicas congénitas o adquiridas.
VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO ESTATURAL. Como talla baja familiar o genética sin
desproporciones corporales ni anomalías físicas asociadas. Talla baja constitucional con retraso en el brote
puberal. Oxandrolona se administra con el objeto de inducir más tempranamente el brote puberal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Niño normal de talla baja puede corresponder a la talla baja constitucional con
retraso en el brote puberal, talla baja primordial familiar, hipopituitarismo idiomático, sx de deprivación
emocional y desnutrición de poca intensidad. 1. Cuando la talla se encuentra alrededor de la percentila 3 ó por
debajo de ella, dirección paralela o divergente en un niño con edad ósea acorde con la edad cronológica,
sugiere talla baja familiar. 2. Cuando la talla se encuentra alrededor de la percentila 3 ó por debajo de ella o en
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un canal percentilar normal bajo, no acorde con el patrón de la talla familiar, curso paralelo a un niño con edad
ósea retrasada, talla baja constitucional con retraso en el brote puberal, desnutrición de poca intensidad
(primaria o secundaria) o enfermedad sistémica, acidosis tubular renal, insuficiencia renal, malabsorción o
hipopituitarismo. 3. Cuando la talla se encuentra alrededor de la percentila 3 ó por debajo de ella o en un canal
percentilar bajo, no acorde con el patrón de la talla familiar, curso divergente a un niño con edad ósea
retrasada, se debe considerar enfermedad sistémica crónica y endocrinopatías. HG en las variantes de talla
baja sin deficiencia clásica de HG. Japón, E. U., Suecia que han tratado con rHGH a las poblaciones más grandes
de niños normales, informan que la mayoría de ellos tuvieron una aceleración en su velocidad de crecimiento,
pero solo un porcentaje muy bajo (10-15%) alcanzaron una talla final adulta que superará en más de 2.5 cm la
estatura final que se les había predicho antes del tx. Las variantes normales de talla baja (talla baja familiar y
talla baja constitucional) no constituyen una enfermedad, sino que son parte de la diversidad humana. El alto
costo de la rHGH limita su prescripción.
Desarrollo Fetal y Embrionario
Periodo embrionario
6 dias Implantación blastocisto
Circulación útero placenta. Dos capas (endodermo
2 sem y ectodermo) Formación de amnios
Primera falta de Periodo Menstrual Embrión
Trilaminar, tubo neural primario, corazón
3 sem primitivo, Inicio de formación de somitas
Tubo neural, Forma humanoide Yemas de brazos y
4 sem piernas Longitud vertex-coccix 4-5 mm
Placoda de cristalino, boca primitiva, Rayo Digital
5 sem de mano, Precursores de musculo y vertebras
Nariz primitiva, filtrum, Paladar primitivo Longitud
6 sem vertex-coccix 21-23mm
7 sem Parpados
8 sem Distinción ovario-testículo
Desarrollo neurológico
3 sem
Tubo neural (SNC) Cresta Neural (SNP)
Prosencefalo, Mesencefalo, Rombencefalo.Asta
5 sem
dorsal y ventral. Nervios Perif motores y sensitivos
Crecimiento axonal, dendritas, Vulnerabilidad a
8 sem
fármacos, Hipoxia
2 años
Mielinizacion
Periodo Fetal
9 sem
10 sem
12 sem
20 sem
25 sem
28 sem
38 sem
12
Aumenta el numero y tamaño celular,
Remodelacion de organos, Longitud Vertex-coccix
5cm, peso 9 g
Genitales externos
Genitales totalmente distinguibles
Limite inferior para viabilidad Peso 460g Longitud
19 cm
Comienzo de tercer trimestre Peso 900g, Longitud
25 cm
Ojos abiertos, feto baja la cabeza, Peso 1300 g
Termino
Desarrollo de la Conducta
8 sem
Inicio de contracciones musculares
Movimientos respi, Deglucion,
13-14 sem Estimulacion tactil movil
17 sem
Reflejo de prension
3 trimestre Reactividad a estrimulos externos
Crecimiento y Desarrollo
Introducción
Influencia Biológica: genético, exposiciones in útero, temperamento, enfermedades post parto, Maduración
Temperamento: Estilo de respuesta característico de un niño (poco estable)
Características: nivel de actividad, ritmicidad, aproximación y retraimiento, adaptabilidad, umbral de
respuesta, intensidad de reacción, calidad del humor, tendencia a distraerse, duración de persistencia y
atención.
Influencia Psicológica:
Apego: tendencia a buscar la proximidad de progenitores en estados de estrés
Respuestas contingentes o contingencia
Teoría
Freud: psicosexual
Lactancia (0-1
año)
oral
Erickson:psicosocial impulso básico
Piaget: cognitiva
Sensitivo- motora
(fase I - IV)
Niñez Temprana Preescolar
(2-3 años)
(3-6 años)
anal
de Edipo
Escolar
Adolescencia
(6-12 años) (12-20 años)
Latencia
Adolescencia
Identidad
Autonomía
Iniciativa
Laboriosidad frente a
frente a
frente a
frente a
difusión de la
vergüenza y duda culpabilidad inferioridad identidad
Sensitivo motora
Operaciones Operaciones
(fase V, VI)
Preoperativa concretas
Formales
Influencia de los factores sociales:
Sistema de la familia
Modelo ecológico
Recién Nacido
a) Determinantes de crianza:
Factores prenatales: Experiencias previas maternas, Soporte social
Influencia periparto: Amistad con madre
Influencia post parto: Contacto con piel, unión padre-madre-hijo
b) Lactante
Capacidades de interacción después del parto
Alerta
Preparado para interactuar y alimentarse
Miopía (longitud focal 20-320cm) cara de mama –cara del bebe
Voltea a la voz femenina
Somnolencia dura 40 min
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c ) Modulación de la alerta
d) Estados Conductistas
Organización del comportamiento
Determinación del tono muscular, movimientos espontáneos, EEG, respuesta a estímulos
Sueño tranquilo
Sueño activo
Somnolencia
Alerta: fija vista a las caras y objetos
Gira hacia sonidos nuevos
Nervioso
Llanto
d) Regulación mutua (padres – hijo)
Primer Año de Vida
0-2 meses
Desarrollo Físico:
Primer Semana: Peso disminuye 10% del peso al nacer en la primera semana
Excreción de liquido extravascular
Contenido de Calostro
Segunda Semana: Recupera o supera su peso de 2-5 semanas
Gana 30g/dia durante el primer mes
Movimientos: Miembros (contorsiones incontrolados)
Apertura y cierre de manos
Sonrisa involuntaria
Dirección de la mirada, Giro de la Cabeza, Mejor control de la Succión
Desarrollo Neurológico:
Aumenta la maduración según aumenta los periodos de sueño
2 años.-Despierta de 2-3 x´ (puede dormir 6 hrs seguidas)
Llanto: Hambre, cambio de pañal,
Max del llanto a las 6 semanas de edad (3hrs diarias)
Desarrollo Cognitivo:
Diferencia patrones, colores, constantes similares
Reconoce expresiones faciales (sonrisas)
Desarrollo Emocional:
Confianza Básica
2-6 meses de Edad
Desarrollo Físico:
3 – 4 meses
Disminuye la velocidad de crecimiento (20g/dia)
Desaparece: Reflejo Cervical tónico simétrico (puede examinar y manipular con ambas manos)
Reflejo de Prensión precoz (puede sostener objetos y soltarlos de forma voluntaria)
Movimientos inquietos (espontáneos y circulares)
Control Progresivo del tronco “rodamiento”
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Mantiene la cabeza mientras esta sentado
Comienza a comer con cuchara
Desarrollo Neurológico:
3-4 Meses
Mayor profundidad de la visión
Requerimiento de sueño de 14-16 hrs diarias (9-10 hrs durante la noche)
6 meses
Duerme 6-8 hrs seguidas
Sueño corto (50-60min)
Aumenta el control motor, social y cognitivo
Desarrollo Cognitivo:
4 meses
No solo se centra en la madre
Explora su propio cuerpo
Vocaliza, Balbucea
Se toca las orejas, mejillas y genitales
Sentido del YO
Desarrollo Emocional y Comunicación:
Expresa emociones primarias: ira, alegría, miedo, interés, disgusto y sorpresa
Expresiones faciales distintas
Sonrisas voluntarias (Sociales)
6-12 meses
Desarrollo Físico:
Frena el desarrollo
7 meses
8 meses
9 meses
9-10 meses
12 meses
(crecimiento)
Sentarse sin soporte
Repta y empuja
Prensión con la pinza
Gira sentado
Camina
Erupción dentaria (incisivos contra laterales inferiores)
Desarrollo de los dientes, maduración esquelética y edad ósea
Desarrollo Cognitivo:
El niño se lleva todo a la boca, Inspecciona
Complejidad del juego
Impulso intrínseco y complejidad = se siente mas seguro
9 meses Constancia de Objeto (los objetos siguen existiendo aunque no se vean
Desarrollo Emocional:
Separación difícil
Necesidad de autonomía (ej. come por si mismo)
Rabietas
Desarrollo Lingüístico:
Comunicación no verbal.
7 meses
Responde al tono vocal y
expresiones faciales
15
9 meses
Comparte emociones
Balbucea (imitación).
Silaba (ma-ba-da).
Uso de palabras
8-10 meses verdaderas
Segundo Año de Vida
(12-24 meses)
12-18 meses de Edad
Desarrollo Físico:
Disminución de la velocidad de crecimiento
Consumo de depósito de grasa
Lordosis lumbar exagerada (sobresale el abdomen)
Encéfalo continúa creciendo
Mielinizacion
Comienza a caminar independientemente (12-15 meses)
Marcha de base amplia
Rodillas dobladas, brazos flexionados por los codos
El torso rota con cada paso
Punta del pie apunta hacia dentro o afuera (se poya plano contra el suelo)
Centro de gravedad se desvía hacia atrás
Torso permanece más estable
Las rodillas se extienden, brazos oscilan a los lados del cuerpo
Mejora el equilibrio
Se para, gira e inclina
Desarrollo Cognitivo:
Maniobras de alcance, sujeción y suelta
Aumenta la exploración
Apilamiento de bloques, Introducción de objetos por ranura
Uso de objetos con fu finalidad practica
Imitación
Desarrollo Emocional:
Padre: base segura para explorar el medio
Extraño: Lazo seguro , Lazo ambiguo
Desarrollo Lingüístico:
Desarrollo del lenguaje perceptivo antes del expresivo
12 meses Pronuncia primeras palabras
Responde a expresiones simples (adiós, dame, no)
15 meses Sabe nombres
Señala las partes del cuerpo
18-24 meses de Edad
Desarrollo Físico:
Progreso de desarrollo motor
Mejora equilibrio, agilidad, adquisición de carrera, Sube las escaleras
Aumenta la altura y peso uniformemente
Disminuye el crecimiento cefálico
16
Desarrollo Cognitivo:
Permanencia del objeto (establecida)
Comprende Relación causa-efecto
Flexible a solución de problemas
Desarrollo Emocional:
Dependencia a los 18 mese (fase de acercamiento)
Uso de Objeto de transición (símbolo de padre)
Percepción propia (consciencia)
Interiorización de normas de evaluación
El niño se ve en el espejo y se toca a si mismo
Desarrollo Lingüístico:
El de mayor importancia
Señala con el dedo
Comprenden órdenes de dos frases
18 meses=10-15 palabras
2 años= 100 palabras
Edad Preescolar
(2 – 5 años)
Características:
Separación emocional
Oposición
Obediencia Alegre
Desarrollo Físico:
2 años (al final)
Exploración audaz
Dependencia pegajosa
Frena desarrollo somático y encefálico
Disminución de necesidades nutricionales
Disminución en apetito
2-5 años Gana de 2 – 7 cm por año
Abdomen se aplana
Cuerpo se estiliza
Energía Física al máximo
Disminución de necesidades de sueño (11-13 hrs diarias)
3 años Agudeza visual 20/30 y 20 dientes
4 años Agudeza visual 20/20
Desarrollo Motor
Marcha segura
Conductas de patrón complejo
Lanzamiento
Recogida
Pateo de Pelota
3 años Corre con estabilidad
Características estilísticas de la actividad motora gruesa (tempo, intensidad, Precaución)
Predominio de Lado derecho o Izquierdo para escribir
Control de esfínteres (edad media 30 meses)
Control vesical previo al intestinal
Fem 4 años Masc 5 años
Desarrollo Cognitivo:
Fase Preoperacional de Piaget
17
Pensamiento mágico
Egocentrismo (no hay empatía)
Pensamiento dominado por percepción
Animismo
Creencias no realistas sobre la potencia de los sueños o deseos
Juego Mayor complejidad (experiencias habituales)
Uso de la imaginación
Juego Socialización
2-3 años
3-4 años
4-5 años
1-2 años
2-3 años
3-4 años
4-5 años
5 años
Solitario o paralelo
Pedir-Compartir
Cooperativo
Reglas
Reconocimiento de reglas
Desarrollo Emocional:
Aceptación de los límites
Con sensación de dirección propia
Control de impulsos agresivos y sexuales
Interacción con más gente (adultos y compañeros)
2años Límite en el comportamiento externo
5 años Interioriza esos controles
Control = Tema Central
Crisis de ira o rebeldía
Estrategia para obtener el control
Aparecen hacia el final del 1era año
Prevalencia máx. 2-4 años
Duración de >15 min 3x´ al día
Curiosidad por los genitales
Masturbación
Pudor (4-6 años)
Desarrollo Lingüístico:
2-5 años
Se desarrolla con mayor rapidez
Vocabulario >2000 palabras
Estructura frases telegráficas con
componentes gramaticales
2.5 años
4 años
5 años
18
Uso de posesivos/ progresivos/
preguntas/ negaciones
Cuenta hasta 4/ utiliza el tiempo
pasado
Usa el tiempo futuro
Experiencias Habituales
Acontecimientos concretos
Escenarios totalmente imaginarioa
La adquisición depende mucho del ambiente
Lenguaje.- Barómetro de desarrollo cognitivo y emocional
Requisito de adquisición literaria
Adquisición de Fluidez o Tartamudeo
Se resuelven por si solas (continua 1%)
Infancia Media
(6– 12 años)
Características:
Se separa de los padres
Proceso de Aceptación (a maestros y adultos)
Erikson: Crisis entre laboriosidad y la inferioridad
Autoestima central
Desarrollo de: Capacidad cognitiva, Autoevaluación y Percepción (de cómo lo ven lñas personas)
Hábito Corporal más o menos estable
Desarrollo Físico:
Crecimiento medio de 3-3.5 kg y 6 cm por año
Se realiza de forma discontinua
Tiene 6 picos distribuidos en forma irregular
C/uno con duración de 8 semanas promedio
Crecimiento encefálico de 2-3 cm
La porción media e inferior de la cara crece de forma gradual
Sustitución de dientes permanentes de 4 dientes por año
Tejido linfoide se hipertrofia
Fuerza muscular: La resistencia aumenta de forma progresiva
Coordinación: Capacidad de realizar movimientos complejos
Órganos sexuales: Inmadurez
Interés por las diferencias entre sexo y la conducta sexual
Masturbación (frecuente que se presente)
6 años: perdida de los dientes
= maduración
Comienza erupción de primeros molares
7 años= Mielinización termina
Desarrollo Cognitivo y de Lenguaje:
Aplicación de reglas basadas en fenómenos observables
Piaget: Observaciones Lógicas concretas
Procesos cognitivos: Progresivo, perceptual, idiomático, atención y lenguaje receptivo
Escuela: 2 primeros años adquisición de fundamentos de lectura, escritura y matemáticas básicas.
Interacción con actitudes y emociones determina rendimiento escolar
Deseo de agradarles a los adultos
Voluntad de trabajo por una recompensa lejana
Creencia en las propias capacidades
Colaboración y competitividad
Desarrollo Social y Emocional:
Problemas académicos y de conducta
Independencia del niño
Autoimagen
Los grupos influyen en la personalida
19
Alimentación
Alimentación durante el primer semestre de la vida
Comenzar lo antes posible tras el parto
Depende de la capacidad de tolerar la nutrición enteral del neonato
Mantener la demanda del niño (tiempo de vaciado del estomago 1-4 hrs)
Las primeras semanas de la vida la ingesta es variable, se autorregula en 1 mes
Al final de la primera semana de vida:
6-9 tomas cada día
Varía de 2-4 hrs
Ingesta de 80-90 ml
Buena progresión: el lactante deja de perder peso al final de la 1era semana de vida y gana peso al final de la
segunda semana
4-8 meses= no ingesta nocturna
9-12 meses= Ingesta de 3 comidas al día mas tentempiés
Ventaja de la lactancia materna
Leche materna esta adaptada a necesidades fisiológicas del niño
Sin agentes patógenos
Tiene efecto protector a patógenos entéricos
Asociado a menos alergias e intolerancia a la leche de vaca, enfermedades alérgicas y crónicas
Contenido de Ac, IgA secretoria = Disminuye la adherencia a mucosa intestinal
Contenido de macrófagos
Heces: pH menor, activación de enzimas, ambas disminuyen la sobrepoblación
gastrointestinales.
e infecciones
Dieta materna y Otros Factores
Tener dieta suficiente en nutrientes y calorías para compensar la secreción
Evitar dietas de adelgazamiento
Ingesta de 3 litros de agua diarios
Evitar ingesta de medicamentos: antitiroideos, litio, antineoplásicos, drogas, cloranfenicol, metronidazol,
laxantes, tabaco, bebidas
Tecnica de Lactancia Materna
Condiciones generales del niño:
Hambre, estar seco, no tener sensación de frio ni de calor, colocar en posición de semisedestacion, sujetar la
cabeza con un brazo, poner el pezón cerca del bebe y sin obstruir la respiración nasal., la boca del niño debe
abarcar la areola y el pezón.
Determinación del Aporte Adecuado de Leche:
Niño debe quedar satisfecho con la toma y duerme. Lapso entre cada ingesta 2-4 hrs
Cantidad que ingiere el lactante 30-100ml * 24 hrs
Depende de:
La producción de leche materna, la técnica empleada, trastornos físicos del niño o la madre.
20
Destete
6-12 meses
Lactante reduce gradualmente el volumen y la frecuencia de tomas
Comienza a tomar líquidos y sólidos
Sustitución se puede realizar al inicio con formula parcial y evolucionar con solo fórmula o leche de vaca.
Contraindicaciones de la lactancia metrna
Producción de leche materna insuficiente
Madre con VIH
Pezones invertidos, con fisuras y grietas
Infección aguda materna
Septicemia, Tuberculosis activa, Fiebre tifoidea, Paludismo
Ca de mama
Alimentación con formulas Artificiales
Posición similar a la de la lactancia materna
Condiciones del lactante: Despierto, tener hambre, estar caliente y seco.
Condiciones del biberón: Agujero no muy pequeño, que permita la salida de leche sin esfuerzo, calentar a
temperatura corporal.
Eructar el aire deglutido para evitar regurgitación y molestias abdominales (principalmente 6-7 primeros
meses de vida)
Duración de la toma:
5-25 min, dependiendo de la energía del niño, no obligar a tomar más de lo que desea.
Composiscion de Formulas Artificiales
Debe de ser capaz de mantener un crecimiento y desarrollo normal al menos durante los primeros 4 meses de
vida.
Deben contener el mínimo requerido y no pasar de la concentración máxima recomendad de nutrientes.
Existe menor biodisponibilidad de nutrientes en las formulas que la leche humana
Contenido Simplificado
Mínimo
Energía (cal)
63
Grasa
4.4
Proteínas
1.7
Carbohidratos
9
Na
25
Cl
50
K
60
Fe
0.2
Máximo
71
6.4
3.4
13
50
160
160
1.65
Número de tomas diarias
1año de vida 3-5 hrs (media de 4)
1-2 meses las tomas se realizan durante las 24 hrs
El niño se va ajustando a un horario familiar
21
Cantidad de Formula Artificial:
Varia
No > 210-240ml en una sola toma
Alimentación durante el Segundo semestre de la vida
6 meses de vida:
El niño digiere y absorbe muy parecido a un adulto normal
Metaboliza, utiliza y excreta los productos absorbidos
Comienzan a salir los dientes
Se agrega valor psicosocial a los alimentos
Aparecen efectos del aporte insuficiente o excesivo durante la lactancia
Introducción de alimentos complementarios o sustitutivos
Realizar cuando el niño se sienta sin ayuda (4-6 meses)
1ero cereales
2do Frutas y verduras
3ero carne
4to Huevo
Problemas de alimentación durante el primer año de vida
Alimentación insuficiente
Alimentación excesiva
Regurgitación y vomito
Deposiciones blandas o diarreicas
Estreñimiento
Cólico
Alimentación durante el Segundo Año de la vida
Hacia el final del primer año de vida el niño adopta esquema de 3 comidas diarias y dos tentempiés
Consumo reducido de alimentos
Al final del primer año de vida el ritmo de crecimiento disminuye y disminuye el consumo
Existencia de desinterés por los alimentos
Autoseleccion de la dieta
Permitir que coma lo que quiera con cantidades adecuadas dentro de cierto intervalo
Hábitos alimenticios pueden estar influenciados por el hermano mayor
Autolimitacion por los lactantes
Permitir que participe en su propia alimentación cuando sea físicamente capaz
6 meses Sujeta el biberón
+2 o 3 meses Toma la taza
7-8 meses Introducción a la dieta (tostadas, galletas, alimentos que puede tomar en su mano)
10-12 meses Permitir el uso de cuchara
Al final del 2do año de vida el niño come solo
No dar alimentos que puedan aspirarse con facilidad
Dieta diaria básica
La cantidad ingerida debe asegurar los requerimientos básicos
Hábitos alimentarios
Se crean durante el 1 y 2 año de vida
22
No obligar a comer de más
Se pueden hacer reacciones negativas a los alimentos
Tentempiés
Durante el 2do año galletas, zumo de naranja, frutas
Alimentación durante el Final de la Infancia
A los dos años la dieta no debe de diferir de la del resto de la familia
Restricción
30% Grasa
10% Ac Grasos saturados
100 mg/ 1000kcal Colesterol
7-8% Ac Grasos Poliinsaturados
12-13% Ac Grasos Monosaturados
Dieta 1600 kcal/24 hrs
4-6 años de educación actividad física moderada
Dieta 2200 kcal/24 hrs
6-10 años de edad con actividad Física moderada
Adolescentes Activos: 2800 kcal
Escala de Denver (Prueba de Tamizaje del Desarrollo de Denver II; DDST-II)
Edades: 2 semanas a 6 años
Propósito: Examen sistemático para detectar retrasos en el desarrollo
Evalúa: Desarrollo social-personal, motricidad fina, motricidad gruesa, lenguaje
Fechas de publicación: 1967-1990
Editorial: Denver Developmental
23
24
ALTURA DEL FONDO UTERINO SEGUN EDAD GESTACIONAL
(CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE A NORMATIVO)
La altura del fondo uterino según la edad gestacional se debe medir a partir del borde superior de la sínfisis
del pubis, hasta alcanzar el fondo uterino.
De acuerdo con los hallazgos encontrados se clasifica de la siguiente manera:
Normal.- Cuando esté entre los percentiles 10 y 90 de la curva de altura de fondo uterino según edad
gestacional. Se continuará con los controles normales.
Anormal.- Cuando se encuentre por debajo del percentil 10 o por encima del percentil 90 de la curva de altura
de fondo uterino según edad gestacional. Amerita la investigación y tratamiento de los factores
condicionantes (hábito de fumar, consumo de alcohol, anemia materna, etc.) y la orientación nutricional
correspondiente. Se deberá citar cada 15 días y consultar con especialista.
VALORACION DEL RECIEN NACIDO
METODO DE APGAR
(CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE B NORMATIVO)
Se valorará al recién nacido de acuerdo con el método de Apgar al minuto y los cinco minutos.
La valoración a los cinco minutos dará la calificación del estado de salud del recién nacido.
De acuerdo con los hallazgos obtenidos se clasificará de la siguiente manera:
- Sin depresión: 7 a 10 puntos
- Depresión moderada: 4 a 6 puntos
- Depresión severa: 3 puntos o menos.
Al recién nacido con calificación de Apgar de 7 o más se considera normal. Se debe continuar con su atención y
pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar la lactancia materna exclusiva.
El recién nacido con calificación de 6 o menos amerita la atención a nivel hospitalario.
25
EDAD GESTACIONAL
METODO DE CAPURRO PARA EVALUAR LA EDAD GESTACIONAL
(CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE C NORMATIVO)
Se utilizan:
Cinco datos somáticos: 1) Formación del pezón, 2) Textura de la piel, 3) Forma de la oreja, 4) Tamaño del seno
(mama) y 5) Surcos plantares, y
Dos signos neurológicos: I) Signo "de la bufanda" y II) Signo "cabeza en gota".
Cuando el niño está sano o normal y tiene más de 12 horas de nacido, se deben utilizar sólo cuatro datos
somáticos de la columna A (se excluye la forma del pezón) y se agregan los 2 signos neurológicos (columna
"B").
Se suman los valores de los datos somáticos y los signos neurológicos, agregando una constante (K) de 200
días, para obtener la edad gestacional.
Cuando el niño tiene signos de daño cerebral o disfunción neurológica se utilizan los cinco datos somáticos
(columna "A"), agregando una constante (K) de 204 días, para obtener la edad gestacional.
De acuerdo con los hallazgos se clasificarán de la siguiente manera:
- Prematuro o pretérmino: todo recién nacido que sume menos de 260 días de edad gestacional. Se debe
enviar a una unidad hospitalaria y/o pasar a terapia intensiva, de acuerdo a su condición.
- A término o maduro: cuando el recién nacido sume de 261 a 295 días de gestación. Si las condiciones lo
permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar la lactancia materna exclusiva.
- Postérmino o posmaduro: si el recién nacido tiene más de 295 días de gestación, debe de observarse
durante las primeras 12 horas ante la posibilidad de presentar hipoglicemia o hipocalcemia; pasado el periodo,
si sus condiciones lo permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar lactancia materna
exclusiva
VALORACION FISICO-NEUROLOGICA
METODO DE BALLARD PARA VALORACION FISICO-NEUROLOGICA
(CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE C NORMATIVO)
Se utilizan seis signos físicos y seis signos neuro-musculares, sumándose los valores de ambos cuadros. El valor
(calificación) se compara con la escala de madurez del recuadro inferior derecho, que establece las semanas
de edad gestacional.
De acuerdo con los hallazgos se clasificarán de la siguiente manera:
- Pretérmino o prematuro: de 28 a 37 semanas (5 a 30 puntos). Se transfiere para continuar la atención a nivel
hospitalario y/o terapia intensiva, de acuerdo a su condición.
- A término o maduro: los recién nacidos de 37 a menos de 42 semanas (35 a 43 puntos). Si las condiciones lo
permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar lactancia materna exclusiva.
- Postérmino o posmaduro: recién nacido de 42 o más semanas (45 a 50 puntos). Debe observarse durante las
primeras 12 horas ante la posibilidad de presentar hipoglicemia o hipocalcemia, pasado el periodo, si sus
condiciones lo permiten debe pasar con su madre en alojamiento conjunto e iniciar lactancia materna
exclusiva.
CRECIMIENTO Y DESARROLLO INTRAUTERINOS
PESO AL NACER EN RELACION CON LA EDAD GESTACIONAL
GRAFICAS DE BATTAGLIA/LUBCHENCO Y JURADO GARCIA
(CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL APENDICE D NORMATIVO)
De conformidad con la institución se puede utilizar cualquiera de las dos opciones para determinar el peso al
nacer en relación con la edad gestacional.
De acuerdo con el peso del recién nacido y a las semanas de gestación calculadas por fecha de última regla se
ubica en las gráficas para su clasificación y adopción de medidas integrales.
DE ACUERDO CON LA EDAD GESTACIONAL:
PRETERMINO.- Todo recién nacido antes de la semana 37 de gestación.
DE TERMINO.- Los recién nacidos entre las semanas 37 y 42 de gestación.
POSTERMINO.- Recién nacido después de 42 semanas de gestación.
CON RESPECTO A SU PESO AL NACER:
26
PEQUEÑO.- Con peso por debajo de la percentila 10, correspondiente a su edad gestacional.
APROPIADO O ADECUADO.- Cuyo peso se localiza entre las percentilas 10 y 90 correspondientes a su edad
gestacional.
GRANDE.- Con peso por arriba de la percentila 90 correspondiente a su edad gestacional.
Adolescencia
(10-20 años)
Características:
Cambios rápidos de tamaño, forma y fisiología corporal
Funcionamiento psicológico y social
Transición infancia a vida adulta
Tres periodos: Adolescencia precoz, media tardía
Variación individual (cronológica y de cambios somáticos)
Adolescencia
Temprana
Adolescencia Media
Adolescencia Tardía
Edad
10 - 13 años
14-16 años
17-20 años
Tanner
Tanner 1-2
Somático
Sexual
Cognitivo y
moral
Concepto de si
mismo
Familia
27
Tanner 3-5
Pico de crecimiento en
altura, Cambio de forma
y composición corporal,
acné. Mujer Crecimiento
Caracteres
máx. 11.5 años, frena a
sexuales
los 16 (menarquía) .
secundarios
Hombre Crecimiento
Comienzo de
máx. 13.5 frena a los 18
crecimiento rápido
(espermaquia)
>interés sexual que Surge el impulso sexual y
la actividad sexual
la experimentación,
:Primera
dudas sobre la
eyaculación
orientación sexual.
Operaciones
concretas.
Moralidad
Convencional.
Expresiones
algebraicas,
razonamiento,
Emergencia de
maduración en
pensamiento abstracto,
EEG
cuestiona costumbres
Preocupación por
los cambios
corporales .
Conciencia de si
mismo. Distorsión
Preocupación por el
de la imagen
atractivo . Introspección
corporal
progresiva
Intentos por
aumentar la
Lucha continua por
independencia
aceptación de mayor
(ambivalencia)
autonomía
Tanner 5
Crecimiento mas lento
Consolidación de la identidad
sexual
Idealismo, Absolutismo
Imagen corporal relativamente
estable
Independencia practica, la
familia representa una base
segura
Compañeros
Relación con la
sociedad
Grupos del mismo
sexo Conformidad
Pandilla
Ajuste a la escuela
media ,
Sentimiento de
Pertenencia
Cortejo, grupo de
compañeros menos
importante
Intimidad, posible compromiso
Evaluación de
capacidades y
oportunidades
Decisiones sobre la Profesión
DESARROLLO SEXUAL (Criterios de Tanner)
La adolescencia progresa a través de tres periodos distintos: precoz, medio y tardío, cada uno de ellos
marcado por un conjunto de características biológicas, psicológicas y sociales sobresalientes.

La secuencia resultante de cambios somáticos y fisiológicos da lugar a la Escala de Madurez Sexual
(Sexual Maturity Rating) ò Criterios de Tanner.
Estadios de Tanner para el desarrollo de los genitales externos en las niñas.
28
Estadios de Tanner para el desarrollo de los genitales externos en las niños.
29
Desarrollo biológico en adolescencia precoz: La producción de andrógenos suprarrenales ( Sulfato de
deshidroepiandrosterona) puede ocurrir desde los 6 años de edad, este da la aparición de olor axilar y ligero
vello genital (ADRENARQUIA). Los niveles de Hormona Luteinizante y Hormona Folículo Estimulante aumentan
en forma progresiva en la infancia media, sin efectos. Los cambios rápidos de la pubertad comienzan con un
incremento de la sensibilidad de la hipófisis a la Hormona Liberadora de Gonadotropinas, la liberación pulsátil
de GnRH, LH y FSH durante el sueño provocan los aumentos correspondientes de andrógenos y estrógenos
gonadales.  En la actualidad se cree que la pubertad precoz se debe a el aumento de peso y la adiposidad.
Desarrollo biológico en la adolescencia media: En niñas el crecimiento máximo es a los 11.5 años con una
velocidad máxima de 8.3 cm anuales, se frena a los 16 años. En niños el pico de crecimiento comienza a
los13.5 años con 9.5 cm anuales con una velocidad máxima de 9.5 cm y se frena a los 18 años. El aumento de
peso es paralelo al crecimiento lineal, con un retraso de varios meses ( 1º estiran y luego se llenan). La masa
muscular incrementan, meses posteriores también lo hace la fuerza +, en estos hay un aumento 90% en
masa magra mientras que ensolo logran el 75% debido al aumento de grasa subcutánea. El cierre de epífisis,
el ensanchamiento de hombros en , ensanchamiento de caderas en  esta controlado por las hormonas.
Cambios fisiológicos como:  al doble el tamaño del  ,  de la capacidad vital pulmonar y  de la
necesidad de sueño. + existe  de la P.A, volumen sanguíneo, el hematocrito y la estimulación androgenica
30
a glándulas sebáceas provoca la aparición de ACNE y mal olor. La menarquia aparece en el 30% de las 
durante la SMR3 (12-14 años) y el 90% en el SMR4 (13-15 años), esta aparece 1 año después del comienzo
del estirón.
 En países como México, la edad de aparición de la menarquia ha  tal vez en respuesta a la mejor
alimentación y  de la actividad física.
Desarrollo biológico en la adolescencia tardía: Cambios somáticos modestos. Las fases finales del desarrollo
de las mamas, el pene y el vello pubico acoren entre los 17-18 años de edad en el 95% de los adolescentes.
Enes común que continué la distribución de vello facial y toracico por varios años más.
EDUCACIÒN SEXUAL
Sexualidad en adolescencia precoz:  el interés por el sexo. 1ª eyaculaciòn por lo general en la masturbación,
posteriormente se repite en forma espontánea durante el sueño. Los adolescentes precoces a veces se
masturban con los amigos, algo que NO es signo de homosexualidad. Se dice que el 31% practica coito antes
de los 14 años.
Sexualidad en adolescencia media: El cortejo se vuelve una actividad durante esta etapa. A los 16 años de
edad, alrededor de 30% de las’s y el 45% de los ’s afirman haber practicado el coito, el 17% comunica
caricias y el 22% solo besos, como únicas actividades sexuales. La maduración biológica y la presión social se
combinan para determinar la actividad sexual. La combinación de niveles  de testosterona y religiosidad 
pueden predecir que un  se convierta en sexualmente activo. La experimentación homosexual es frecuente
y no necesariamente refleja la orientación sexual final. Descubrimiento de aspectos importantes de la
identidad sexual, entre ellos creencias en el amor, la honestidad y el decoro. Las relaciones de cortejo suelen
ser superficiales y destacan la atracción y la experimentación sexual, en vez de la intimidad. Los adolescente
eligen una de 3 vías sexuales: celibato, monogamia o experimentación poligamia.
 La mayoría tiene algún conocimiento sobre los riesgos: Embarazo, SIDA y ETS. Una minoría usa
anticoncepción en el 1er coito y menos del 75% usa preservativo.
Sexualidad en adolescencia tardía: La experimentación sexual  a medida que los adolescentes adoptan
identidades sexuales más estables. Las relaciones de noviazgo llevan cada vez componentes de amor y
compromiso.
Asistencia y reanimación del recién nacido
REANIMACIÒN DEL RECIEN NACIDO
Pasos de la reanimación neonatal
1º Estabilización inicial
Una vez que se ha producido el nacimiento, tras ligar y cortar el cordón umbilical, se coloca al niño bajo una
fuente de calor radiante secándole suavemente con toallas precalentadas, que serán posteriormente
sustituidas por otras secas cubriendo la mayor parte de la superficie corporal incluido el cuero cabelludo.
Se colocará al recién nacido en decúbito supino con la cabeza en posición neutra o con el cuello ligeramente
extendido. Debe evitarse la hiperextensión y la flexión del cuello, ya que provocan obstrucción de la vía aérea,
impidiendo que el recién nacido ventile adecuadamente. Puede ser útil colocar una toalla de una altura no
superior a 2 cm bajo los hombros para mantener la cabeza en la posición correcta.
Para limpiar la vía aérea, aspirar suavemente, a intervalos no superiores a 5 segundos, primero boca y después
nariz utilizando una sonda de 10 F (8 F en prematuros) con presiones que no excedan de 100 mmHg o 20 cm
H2O de presión negativa.
En la mayor parte de los niños la estimulación que se realiza al secarles es suficiente para inducir la
respiración; no obstante, existen métodos adicionales de estimulación táctil como dar palmadas suaves en la
31
planta de los pies o frotar la espalda del niño con una compresa templada en sentido caudo-craneal, que
pueden ser efectivos. No se deben utilizar métodos más agresivos de estimulación.
2º Valoración
La estabilización inicial no debe requerir más que unos pocos segundos. El paso siguiente es la valoración del
RN, que debe hacerse lo antes posible tras el nacimiento junto con los primeros pasos de estabilización, en
base a tres parámetros: actividad respiratoria, frecuencia cardiaca y color, iniciando las maniobras de
reanimación si la respiración o la frecuencia cardiaca son inadecuadas. No se debe retrasar el inicio de estas
maniobras en espera de obtener el test de Apgar al minuto de vida.
a) Respiración: El llanto del niño es la confirmación del inicio de una adecuada ventilación. Si no existe, la
respiración debe ser evaluada observando la frecuencia, la profundidad y simetría de los movimientos
respiratorios o la existencia de patrones respiratorios anómalos como la respiración en boqueadas (gasping) o
quejido.
b) Frecuencia cardiaca: Puede ser evaluada auscultando el latido cardíaco con estetoscopio, tomando el pulso
en la base del cordón umbilical o en las arterias braquial o femoral.
c) Color: Debe observarse si el niño tiene un color sonrosado, está cianótico o pálido. La cianosis periférica
(acrocianosis) es habitual y no significa en sí misma hipoxemia.
3º Administración de oxígeno
En la actualidad la utilización de oxígeno al 100% en reanimación neonatal, en forma de flujo libre o con
presión positiva, está siendo cuestionada.
4º Ventilación con presión positiva
Mascarilla y bolsa autoinflable. Se iniciará si el niño está en apnea o con respiración en boqueadas (gasping)
(sin esperar a comprobar frecuencia cardiaca) o si la frecuencia cardiaca es inferior a 100 lpm, a pesar de que
el niño haya iniciado la respiración.
Se usará la mascarilla facial del tamaño adecuado al RN, la cual no debe apoyarse sobre los ojos ni sobrepasar
el mentón pero debe ejercer un sellado efectivo de la boca y la nariz. Las mascarillas más adecuadas son las
redondas con manguito blando. La bolsa autoinflable debe ser de 250 ml en los más prematuros y de 500 ml
en el resto. Estas bolsas llevan incorporada una válvula de salida con límite de presión prefijada a 20 – 30 cm
de H2O.
La primera insuflación pulmonar debe mantenerse alrededor de 2 – 3 seg y puede requerirse una presión de
hasta 30 -40 cm de H2O. En las 5 o 6 primeras respiraciones se aconseja mantener la inspiración durante 1 –2
segundos, para después continuar a un ritmo de 30 – 40 rpm La eficacia de la ventilación se establece
comprobando el desplazamiento de la pared torácica y auscultando la entrada de aire en el pulmón. Si la
ventilación con bolsa y mascarilla se prolonga más de 2 min, puede ser necesaria la colocación de una sonda
nasogástrica para evitar la distensión gástrica.
5º Intubación endotraqueal
Indicaciones:
Si la ventilación con bolsa y mascarilla es inefectiva, evidenciándose por la ausencia de movimientos
torácicos, a pesar de estar realizando la maniobra correctamente, y/o por el continuo descenso de la
frecuencia cardiaca.
Si se prevé una ventilación prolongada con bolsa y mascarilla facial.
Si se requiere aspiración traqueal.
En casos de hernia diafragmática, el recién nacido debe ser intubado inmediatamente evitando así la
entrada de aire en el intestino, lo cual compromete la función pulmonar.
Prematuros.
32
Técnica: El paciente se coloca en decúbito supino en posición de “olfateo” con ligera extensión de la cabeza.
Introducir el laringoscopio por la derecha desplazando la lengua hacia la izquierda. Avanzar la hoja del
laringoscopio hasta situar la punta en la vallécula epiglótica o hasta deprimir, “calzar”, la epiglotis. En
ocasiones una ligera presión externa sobre la laringe con el 5º dedo de la mano izquierda o efectuada por un
ayudante puede facilitar la visualización de las cuerdas vocales. Introducir el tubo endotraqueal con la mano
derecha y retirar el laringoscopio con precaución de no desplazar el tubo. Posteriormente fijar el tubo y
conectarlo al sistema de ventilación.
6º Masaje cardíaco
Iniciar masaje cardíaco si después de 15 – 30 segundos de ventilar al niño con presión positiva:
La frecuencia cardiaca es < 60 lpm
La frecuencia cardiaca está entre 60 y 100 lpm y va disminuyendo a pesar de la adecuada ventilación.
Técnica: La técnica óptima consiste en colocar los pulgares sobre el tercio inferior del esternón, justo por
debajo de la línea media intermamilar, y el resto de los dedos abrazando el tórax. El masaje cardíaco también
se puede efectuar comprimiendo en el tercio inferior del esternón con los dedos índice y medio. El esternón se
comprime a una profundidad de 1/3-1/2.La compresión debe ser suave y durar al menos la mitad del ciclo
compresión /relajación. Los dedos no deben separarse del esternón durante la fase de relajación pero deben
permitir que la pared costal vuelva a su posición inicial. El ritmo de compresión/ventilación debe ser 3/1. Tres
compresiones seguidas de una ventilación. Para obtener el ritmo óptimo de 90 compresiones y 30
respiraciones en un minuto se deben realizar las 3 compresiones en 11/2 seg. dejando 1/2 segundo para la
ventilación. El pulso debe ser comprobado 1 minuto después de iniciado el masaje cardíaco y después
periódicamente si se continúa con las compresiones.
7º Administración de fármacos y fluidos
El uso de fármacos para reanimación neonatal es raramente necesario en la sala de partos.
Adrenalina
Debe ser administrada en casos de asistolia, si la frecuencia cardiaca es < 60 lpm o está entre 60 y 100 lpm y
continúa disminuyendo a pesar de ventilación con presión positiva y masaje cardíaco durante más de 30
segundos. La dosis de adrenalina es de 0,01 a 0,03 mg/kg de peso (0,1-0,3 ml/kg en una solución 1:10.000) vía
endotraqueal o endovenosa. Si el niño está intubado, la primera dosis se puede administrar a través del tubo
endotraqueal. En niños y adultos se utilizan dosis más altas de adrenalina cuando se administra por vía
endotraqueal, lo que no ha sido recomendado en RN. Una mejor distribución del fármaco en la vía aérea se
consigue si la dosis correspondiente se diluye en solución salina fisiológica en una proporción 1:1 y siempre
que el pulmón este completamente reexpandido.
Si tras la primera dosis de adrenalina administrada por vía endotraqueal no existe mejoría, se canalizará la
vena umbilical, siendo esta vía prioritaria en el recién nacido por su fácil acceso. Tras seccionar el cordón
umbilical a 1-2 cm de la piel se va introduciendo un catéter, de 3,5 F en niño pretérmino y de 5 F en niños a
término, en
la vena umbilical, hasta que refluya sangre, momento en el que administraremos la adrenalina (0,1-0,3 ml/kg
de la solución 1:10.000) junto con 2 ml de solución salina. Esta dosis de adrenalina puede repetirse cada 3-4
min.
Bicarbonato sódico
Su utilización en reanimación neonatal sigue siendo motivo de controversia. Algunos autores recomiendan su
uso si fracasan todas las medidas anteriores, otros sólo si la acidosis metabólica está avalada por el pH
(pH<7,20). La dosis recomendada es de 1-2 mEq/kg (de una solución en agua bidestilada que lleve 0,5 mEq/ml)
administrada en 2-3 minutos. El bicarbonato sódico es una solución hiperosmolar y por tanto en prematuros
de < 32 semanas de gestación debe ser administrado muy lentamente por el mayor riesgo de hemorragia
intracraneal.
Naloxona
La naloxona debe ser administrada sólo en niños en los que existe depresión respiratoria con el antecedente
de administración de narcóticos a la madre en las 4 horas previas al parto. Antes de administrar naloxona el
33
niño debe ser ventilado adecuadamente. La dosis recomendada es de 0,1 mg/kg, por vía intravenosa o
endotraqueal preferentemente, siendo también aceptables las vías intramuscular o subcutánea.
Posteriormente el niño debe ser vigilado, repitiéndose la dosis de naloxona si reaparecen signos de depresión
respiratoria. No se debe administrar naloxona a un hijo de madre adicta a opiáceos ya que puede precipitar un
cuadro de abstinencia grave.
Expansores de volumen
Están indicados sólo si se sospecha una hipovolemia significativa, en caso de hemorragia aguda fetal, palidez
que persiste tras adecuada oxigenación o existencia de pulsos débiles con frecuencia cardiaca buena y mala
respuesta a pesar de una reanimación adecuada. La dosis es de 10-20 ml/kg. Puede utilizarse sangre O Rh (-) o
cruzada con la sangre materna, solución salina, seroalbúmina al 5%, o derivados del
TAMIZ NEONATAL
Es un estudio que diagnostica tempranamente los Errores Innatos del Metabolismo para evitar las
complicaciones de estas patologías. Para el estudio se necesitan 5 gotas de sangre capilar, usualmente
obtenidas del talón y colectadas en papel filtro especifico (Tarjeta de Guthrie). Se ha logrado adaptar el
estudio a nuevas técnicas analíticas, con lo cual es posible la determinación de una amplia gama de moléculas
y la detección oportuna de cerca de 50 padecimientos.
34
El Tamiz Neonatal Básico es un procedimiento que ha sido efectivo para el diagnóstico precoz de
enfermedades que cursan con retraso mental y otras manifestaciones graves como fenilcetonuria,
hipotiroidismo congénito y fibrosis quística.
Recientemente, gracias a la introducción de nuevos procedimientos analíticos, se han logrado, extender
mayores los beneficios con dichos estudios para los recién nacidos, bajo la denominación de Tamiz Neonatal
Ampliado. Entre las nuevas técnicas destaca la espectrometría en masa tàndem, es un procedimiento que
determina con gran precisión el peso, estructura de átomos y moléculas; permite la detección oportuna de
varias decenas de enfermedades entre ellas defectos del metabolismo de los aminoácidos, ácidos orgánicos,
trastornos de la carnitina y ácidos grasos. Tambien se introdujeron técnicas de enzimatologia, la flourometria,
los ensayos inmunoenzimaticos, el enfoque isoelectrico y el estudio directo del ADN en busca de mutaciones
específicas.
Dada su gran especificad y sensibilidad, no da resultados falsos negativos. El beneficio del tamiz neonatal
ampliado es muy alto en relación con su costo, que es razonablemente bajo. En México es obligatorio tamizar
a todos los recién nacidos. México es uno de los países con mayor frecuencia de Hipotiroidismo Congénito.
Dado que la mayoría de los Errores Innatos del Metabolismo tienen herencia de tipo autosómico recesivo,
una de las medidas preventivas generales es evitar la consaguinidad.
35
TRASTRONOS DEL PESO
Macrosomìa: Recién nacidos con + 4Kg. Estos niños suelen nacer a término. En ellos las tasas de mortalidad
. Los factores predisponentes más importantes son la diabetes y la obesidad materna. Tienen una incidencia
mayor de traumatismos en el parto como: lesiones de los plexos cervical y braquial, lesión del nervio frenico
con parálisis del diafragma, fracturas de clavícula, céfalohematomas, hematomas subdurales y equimosis en
cabeza. La incidencia de anomalías congénitas, sobre todo cardiopatía es + elevada en estos niños. El retraso
intelectual y del desarrollo es + frecuente en estos niños.
36
Retraso en el Crecimiento Intrauterino: Los recién nacidos de Bajo Peso al Nacer (2.5 Kg o -) y los de Muy
Bajo Peso al nacer ( - de 1.5 Kg) se deben a la prematuridad y al CIR o ambos factores. El CIR puede ser una
respuesta fetal normal a la carencia de elementos nutritivos o de O2.
El CIR se suele clasificar como crecimiento reducido simétrico (afectación similar del perímetro cefálico,
longitud y peso) o asimétrico (perímetro cefálico se conserva).
El CIR simétrico suele ser de comienzo temprano y se asocia a enfermedades que afectan gravemente al
numero de células fetales, como son las alteraciones cromosomitas o genéticas, las malformaciones, los
agentes teratogenicos o una hipertensión materna grave.
El CIR asimétrico suele comenzar más tarde, conserva la velocidad de las ondas Doppler en los vasos
carotideos y se asocia a nutrición materna deficiente o a inicio o exacerbación de enfermedad vascular de la
madre (preeclamsia, hipertensión crónica).
El CIR se asocia a cuadros médicos que interfieren en la circulación y eficacia de la placenta, en el desarrollo
del crecimiento fetal, en el estado de salud general y nutrición de la madre. El CIR se asocia con  de la
producción del factor de Crecimiento Análogo a la Insulina o de su acción a nivel del receptor. Las mutaciones
genéticas que modifican los mecanismos sensores de la glucosa en las células de los islotes pancreáticos
originan CIR.
 Los nacimientos prematuros y los recién nacidos de bajo peso al nacer con CIR comparten muchos de los
factores de riesgo.
 Los cuidados de los niños prematuros y niños con CIR, medidas para mantener limpia la vía aérea, iniciar la
respiración, cuidar el cordón umbilical y los ojos, administrar vitamina K. Control de temperatura corporal,
monitorización de frecuencia cardiaca y respiratoria.
 En niños menores de 1 Kg de peso, se debe iniciar la alimentación con 10ml/Kg/día de leche materna en forma
de goteo continuo por sonda nasogastrica.
 Todos los RN con BPN deben recibir suplementos vitamínicos.
 Los depósitos de hierro, incluso en niños con MBPN, suelen ser adecuados hasta que el niño duplica su peso o
recibe tx con eritropoyetina, en ese momento debe de darse un suplemento de hierro (2mg/Kg/24hrs).
 Cuanto mayor sea la inmadurez y menor el peso al nacer, habrá más posibilidades de que existan deficiencias
intelectuales o neurológicas. Hasta en el 50% de los RN con pesos de 500-750 g tienen importantes
minusvalías del desarrollo neurológico ( ceguera, hipoacusia, retraso mental, parálisis cerebral).
TRASTORNOS DE EDAD GESTACIONAL
Prematurez: La OMS define como prematuros a los neonatos vivos que nacen antes de la semana 37 a partir
del primer día del último periodo menstrual. Existe una fuerte correlación entre el nacimiento prematuro, el
CIR y unas condiciones socioeconómicas pobres. La etiología del nacimiento pretermino es multifactorial e
interaccionan de forma compleja factores fetales, placentarios, uterinos y maternos.
La infección bacteriana del líquido amniótico y de las membranas (corioamnionitis) puede provocar un parto
prematuro. Algunas causas de parto pretermino son:
Fetales: Sufrimiento fetal, Gestación múltiple, Eritoblastosis, Anasarca no inmunitario.
Placentarias: Disfunción placentaria, Placenta previa, Desprendimiento prematuro de placenta.
Uterinas: Útero bicome, Dilatación prematura.
Maternas: Preeclamsia, Enfermedad crónica, Infección, Toxicomanías.
Otras: Rotura prematura de membranas, Polihidramnios, Iatrogénicos, Traumatismos.
Estos niños van a tener problemas en los diferentes sistemas del cuerpo porque no han madurado
completamente.
37
Posmadurez: Recién nacidos que nacen después de 42 semanas de gestación, calculada a partir de la ultima
menstruación de la madre, con independencia del peso al nacer. Su aspecto y comportamiento recuerda al
de los niños 1-3 semanas. Estos niños suelen tener mayor peso al nacer y se caracterizan por:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Ausencia de lanugo
Disminución o ausencia de vermix caseosa
Uñas largas
Pelo abundante en cuero cabelludo
Piel blanca con aspecto descamativo
Mayor estado de alerta
Si existe Insuficiencia Placentaria, el líquido amniótico y el feto pueden aparecer teñidos de meconio y la
frecuencia cardiaca puede ser anormal. Solo el 20% de los RN con IP son postermino.


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



En ausencia de asfixia, la madurez neurológica se correlaciona con la edad gestacional, a pesar del peso
reducido del feto. Para obtener la edad gestacional al nacer.
A partir de semana 34 los niños pretermino pueden ser alimentados tanto al seno materno como con
biberón. Los niños más pequeños o menos vigorosos deben ser alimentados con sonda nasogástrica.
Los sistemas de enzimas digestivas de los RN de 28 semanas de gestaciòn son los suficiente maduros para
permitir la digestión y absorción adecuada de proteinas y carbohidratos, las grasas no son muy absorbidas por
las deficiente cantidad de sales biliares.
La absorción  de las grasas en los prematuros se asocia con una deficiente absorción de vitaminas
liposolubles. Tambien es necesario dar suplementos de acido fólico porque es esencial para formación del
ADN.
Los niños prematuros pueden tener entre 1-6 deposiciones diarias de consistencia semisólida.
Los niños prematuros no deben vomitar ni regurgitar. Tras la toma de leche, deben quedarse satisfechos y
relajados.
El aclaramiento renal de casi todas las sustancias excretadas por la orina esta disminuido en los RN a
termino y más aun en prematuros. Se ha demostrado que el O2 y varios fármacos son tóxicos para los
prematuros en cantidades que no lo son para los RN a término.
Los niños prematuros muestran mayor incidencia de retraso del crecimiento, sx de muerte súbita del
lactante, malos tratos y alteraciones del vinculo maternofilial.
TRAUMATIMOS DEL PARTO
Son las lesiones de los tejidos del recién nacido que se producen durante el parto.
Caput Succedaneum. Edema del cuero cabelludo, es de las +’s frecuentes. Por compromiso del retorno
venoso de la parte presentada, al comprimirse en forma prolongada contra el cervix. Es un edema blando,
ocupa el área de los huesos y abarca la zona de una sutura.
Cefalohematoma. Colección sanguínea subperiostica de los huesos del cráneo. + frecuente en macrosomía y
en primíparas. Ruptura de vasos sanguíneos por traumatismos con tejidos maternos o uso de fórceps.
Aparece después de 24-48 hrs, + FREC en el parietal, consistencia dura o renitente, bordes definidos.
Desaparece 2-8 sem y puede provocar hiperbilirrubinemia.
Hemorragia difusa del cuero cabelludo. Sangrado por debajo de gran parte del cuero cabelludo. Se ocasiona
por trauma obstétrico severo asociado a defecto de la coagulación. Primeras 24-48 hrs, aumento difuso del
cráneo desde el frontal hasta el occipital, coloración azulada de la piel.  hto e hipovolemia. Tx aplicar plasma
fresco congelado, paquete globular y Vit K intravenosa.
Moldeamiento del cráneo. Cambios de adaptación que sufren los huesos del cráneo del producto durante su
paso en el canal del parto.
38
Fractura de clavícula. Hueso más afectado. El niño no mueve libremente el brazo del lado afectado y se puede
palpar crepitación e irregularidad del hueso. Reflejo de Moro ausente del lado afectado y se asocia a espasmo
del músculo ECM. Tx inmovilizar el brazo y hombro del lado afectado 2-3 sem.
Fractura de huesos largos. Ausencia de movimientos voluntarios en la extremidad afectada, ausencia de
reflejo de Moro. Tx en el humero 2-4 sem de inmovilización con brazo pegado al tórax con una férula
triangular y un vendaje de Velpeau. Tx en fémur las piernas se inmovilizan con una escayola.
Lesión de Nervio Periférico.
La lesión tipo Erb +FREC, es proximal y se produce por lesión de las raíces C5 y C6, afecta el movimiento de
brazo y hombro sin afectar movilidad de la mano. El brazo se mantiene pegado al cuerpo con extensión de
codo, al levantar al niño el brazo cae en péndulo, en el reflejo de Moro no existe respuesta del lado afectado
aunque existe extensión de la mano.
La lesión tipo Klumpe, es distal con afección de raíces C7 y T4 afectando la movilidad de mano y antebrazo, la
mano en péndulo con los dedos extendidos. Reflejo de Moro moviendo de brazo y hombro es normal pero la
mano permanece en flexión, existe extensión de la mano.
La lesión del Nervio Facial. +FREC de las lesiones neurológicas. Compresión sobre el trayecto del facial en un
punto por delante del pabellón auricular. Provocada por la desproporción céfalopélvica y aplicación de
fórceps. Se detecta al provocar el llanto, se va a observar una asimetría facial quedando la fisura palpebral
abierta del lado afectado.
Lesión del Nervio Frenico. Se encuentra en paciente con datos de insuficiencia respiratoria moderada o grave
con disminución del ruidos y movilidad del lado afectado.
Hemorragia de Suprarrenales. Es frecuente en partos de nalgas y macrosomía. El 95% unilaterales y 75% lado
derecho. Choque profundo y cianosis. Se puede encontrar una masa palpable en el costado, con alteración del
color de la piel que la cubres. Dx con ecografía abdominal.
Rotuptura de Hígado. Es el órgano más frecuentemente lesionado en los partos. La lesion puede ser
secundaria a la presión que se ejerce sobre el producto durante la extracción de la cabeza en los partos de
nalgas. Factores predisponentes están la macrosomía, asfixia intrauterina, trastornos de la coagulación,
prematuridad y hepatomegalia. Al momento de la ruptura de hígado se forma un hematoma subcapsular. Los
1º’s 3 días el niño esta normal. Posteriormente hay rechazo al alimento, palidez, apatía, ictericia, taquipnea y
taquicardia. En hipocondrio derecho se palpa una masa y el abdomen muestra color azulado. Puede haber
choque y muerte si el hematoma se rompe a la cavidad peritoneal. Dx ecografía abdomen.
SÌNDROME ICTERICO NEONATAL
La hiperbilirrubinemia es un problema común en los neonatos y suele ser benigno. El 60% RN a termino y el
80% de los prematuros presentan ictericia en la 1ª semana de vida. La coloración de la piel es secundaria a la
acumulación del pigmento bilirrubinico, liposoluble y no conjugado (Bilirrubina Indirecta).
1. La hiperbilirrubinemia indirecta intensa y no tratada = NEUROTOXICIDAD.
2. La hiperbilirrubinemia directa = Enfermedad hepática o sistémica grave.
Etiología. El metabolismo de la bilirrubina del RN se encuentra en un periodo de transición entre la fase fetal,
en la que la placenta es la vía principal de eliminación de la BI, y la fase adulta, en la que la Bilirrubina Directa o
Conjugada que es hidrosoluble es eliminada por los hepatocitos al sistema biliar y después al tubo digestivo.
Incremento de la BI por:
39
Factores que  la cantidad de bilirrubina que tiene metabolizar el hígado (anemia hemolítica,
transfusiones o policitemia).
2)
Factores que limiten la actividad de la transferasa (hipotermia, hipoxia)
3)
Factores que compitan con la transferasa o la bloquen (fármacos).
4)
Factores que provoquen la ausencia de la enzima (prematuridad).
1)
Los efectos tóxicos debidos al  de BI aumentan con los factores que  la retención de bilirrubina en la
circulación o los que aumentan la permeabilidad de la barrera hematoencefalica. Los niveles sericos de
bilirrubina  con la alimentación precoz, mientras que la lactancia materna y la deshidratación la aumentan.
Manifestaciones clínicas:
La ictericia suele comenzar en cara, y a medida que los niveles
plasmáticos , avanza hacia el abdomen y después hacia los pies.
En ictericias intensas se puede apreciar:
 BI = Coloración amarillo brillante o anaranjada.
 BD = Tono verdoso o amarillo parduzco.
El niño puede manifestar letárgica e inapetencia. Los signos de
encefalopatía bilirrubinica no suelen aparecer en un día.
Diagnostico diferencial: La ictericia presente al nacer o que
aparece durante las primeras 24 hrs de vida, requiere atención
inmediata puede aparecer por: Eritroblstasis fetal, hemorragia
interna, sepsis, infecciones intrauterinas ( Sífilis, CMV, rubeola, toxoplasmosis).

rapido de B en sangre ( > 0.5 mg/dl/h) + anemia + palidez + reticulositosis + hepatoesplenomegalia +
antecedentes familiares = Hemolisis
La ictericia que aparece en el 2° o 3er día de vida suele ser <<FISIOLOGICA>>, este tipo de ictericia puede
prongarse durante varias semanas, como en los niños hipotiroideos o con estenosis pilorica. Cuando la
ictericia comienza después del 3er día y durante la primera semana, se debe sospechar una posible
septicemia o infeccion urinaria. La ictericia prolongada durante el primer mes de vida sugiere un posible sx de
bilis espesa.
Pacientes con hiperbilirrubinemia significativa y los sintomaticos requieren un dx con: Determinación de
bilirrubina directa e indirecta, hemoglobina, recuento reticulocitario, grupo sanguineo, prueba de Coombs y
un frotis de sangre periferica.
La bilirrubinemia indirecta, la reticulocitosis y los indicios de destrucción eritrocitara en frotis = Hemolisis.
 La prueba de coombs. Es una prueba que busca anticuerpos que actúen contra los glóbulos rojos.
Ictericia Fisiológica: La concentración de BI en la sangre de cordón umbilical es de 1-3 mg/dl y  a un ritmo
inferior a 5 mg/dl/24 hrs, por esto la ictericia comienza a ser visible al 2º o 3º día, con un máx 5-6 mg/dl entre
el 2º y 4º días. Entre el 5º y 7º día comienza a  por debajo de 2 mg/dl.
Esta ictericia se debe al  de la producción de bilirrubina por la destrucción de los hematíes fetales, y a la
limitación transitoria de su conjugación hepática. Los factores de riesgos para BI incluyen la diabetes
materna, la raza, la prematuridad, algunos fármacos (vit K3 y novomicina), la altitud, la policitemia, el sexo
masculino, la trisomía 21, los hematomas cutáneos, el cefalohematoma, la inducción de parto con oxitocina, la
40
lactancia materna, la perdida de peso (privación calórico y deshidratación), la demora en la defecación y los
antecedentes de ictericia en hermanos.
El dx solo se establece cuando se han descartado otras causas conocidas de ictericia en función de los
antecedentes, la clínica y los datos de laboratorio. Se busca la causa de ictericia cuando:
1.
2.
3.
4.
5.
Aparezca durante las 1’s 24-36 hrs de vida.
La bilirrubina serica  a un ritmo superior a 5/mg/dl/24hrs.
La bilirrubina serica supere los 12 mg/dl en los nacidos a término.
La ictericia persista de 10-14 días.
La BD se superior a 2 mg/dl en cualquier momento.
 En PREMATUROS los niveles màx (8-12mg/dl) no se suelen alcanzar hasta el 5º-7º día, y la ictericia suele
desaparecer después del 10º día.
 La Hiperbilirrubinemia Indirecta Prolongada durante más de 2 semanas debe de hacer sospechar la
posibilidad de hemólisis, déficit hereditario de glucoronil transferasa, ictericia por la leche materna,
hipotiroidismo u obstrucción intestinal.
 Los niveles de bilirrubina de los RN a termino descienden hasta los valores normales de los adultos (1
mg/dl) a los 10-14 días de vida.
Hiperbilirrubinemia Patológica: Es aquella en que su momento de aparición, su duración o el patrón de
determinaciones seriadas de las concentraciones séricas de bilirrubina no corresponden con lo observado con
la fisiológica. En esta el neonato presenta un riesgo especial de neurotoxicidad por BI. Esta se debe
principalmente al déficit o la inactividad de la glucoroniltransferasa de bilirrubina y también a problemas
genéticos.
Ictericia asociada con la leche materna: Solo el 2% de los RN a termino alimentados al seno materno
presentan ’s significativos de los niveles de BI. Se inicia después del 7º día de vida, y se alcanzan unas
concentraciones màx de hasta 10-30 mg/dl durante la 2º-3º semana.
Si se continua con la lactancia materna, BI desciende de forma gradual y puede persistir durante 3-10
semanas con niveles más bajos.
2)
Si se interrumpe la lactancia materna durante 1-2 días y se sustituye por formula láctea, va a existir un
rápido descenso de la bilirrubina serica. Se puede retomar la lactancia materna sin riesgo de que la bilirrubina
llegue a los niveles previos.
1)
 Sx de hiperbilirrubinemia indirecta (>12 mg/dl). Aparece en el 13 % neonatos alimentados al pecho y puede
deberse a una disminución de la ingestión de leche con deshidratación o reducción del aporte calórico.
 Se puede  la incidencia de la ictericia precoz por la lactancia materna si se  la frecuencia de las tetadas (
+10 cada 24 hrs).
41
Encefalopatía bilirrubìnica( Kernicterus): Es un sx neurológico debido al deposito de BI en los ganglios basales
y en los nódulos del tronco del encéfalo. El kernicterus se desarrolla cuando los niveles de bilirrubina
sobrepasan los 30mg/dl (20-50 mg/dl). Suele aparecer en la 1ª sem de vida pero se puede retrasar a otras.
Los niños suelen manifestar al inicio letargia, rechazo al alimento y perdida del reflejo de Moro. Después, el
niño puede dar una impresión de gravedad y abatimiento, con  de los reflejos tendinosos y dificultad
respiratoria. Esto puede ir seguido de opistotonos, abombamiento de las fontanelas, contracciones faciales,
contracciones de extremidades y llanto agudo. En estados avanzados, los niños presentan espasmos y
convulsiones, adoptan un postura con los brazos extendidos y rígidos, en rotación interna, y con los puños
cerrados. En esta fase no hay rigidez.
42
Características clínicas de la encefalopatía bilirrubinica.
Forma Aguda
Fase 1 (1ª ‘s 24-48 hrs): Succión pobre, estupor, hipotonía y convulsiones.
Fase 2 (½ de la 1ª sem): Hipertonía de músculos extensores, opistotonos, retrocolis (tortícolis con cabeza
hacia atrás) y fiebre.
Fase 3 (+ 1 sem): Hipertonía.
Forma Crónica
1er año: Hipotonía, reflejos tendinosos profundos exaltados, reflejos tonico cervicales obligatorios, retraso en
la adquisición de habilidades motoras.
Tras el 1er año: Trastornos del movimiento (coreoatetosis, galismo, temblor), mirada hacia arriba, hipoacusia
neurosensorial, signos extrapiramidales y retraso mental.
 El kernicterus se desarrolla con niveles más bajos de bilirrubina en los prematuros, asfixia, hemorragia
intraventricular, hemólisis o fármacos q desplazan la bilirrubina de la albúmina. En niños con MBPN se puede
desarollar kernicterus con niveles de bilirrubina de 8-12 mg/dl.
Tratamiento: Este debe evitar que la concentración sanguínea de bilirrubina indirecta alcance niveles
neurotoxicos. Se recomienda el uso de foto terapia o, si esta fracasara, de la exanguineotransfusiòn.
Fototerapia: La exposición a una alta intensidad de luz del espectro visible  la ictericia clinica y
hiperbilirrubinemia indirecta. La bilirrubina absorbe el màx de luz azul (420-470 nm). La bilirrubina de la piel
absorbe la energía lumínica, que por fotoisomerización convierte la bilirrubina nativa 4Z, 15Z no conjugada y
toxica, en el isomero de configuración no conjugado bilirrubina 4Z,15E, esta bilirrubina es producto de una
reacción reversible y se excreta por la bilis sin conjugación. La fototerapia también convierte la bilirrubina
natural, por una reacción irreversible, en luminrubina, un isomero estructural que es excretado por el riñón sin
conjugar.
Solo esta indicada cuando se ha confirmado la existencia de hiperbilirrubinemia patológica. Como los efectos
de la fototerapia tardan de 6-12 hrs en aparecer, se debe iniciar su aplicación antes de que los niveles
alcancen el valor que recomienda la exsanguineotransfusiòn.
La fototerapia convencional se aplica en forma continua, se debe cambiar con frecuencia la posición del niño
para conseguir la máxima exposición cutánea. Hay que cerrar y tapar los ojos del niño para evitar la exposición
a la luz. Se debe interrumpir cuando la concentración de hemoglobina haya descendido hasta niveles
considerados no peligrosos. Se debe llevar un control estricto de la bilirrubina serica y del hematocrito cada
12-24 hrs.
 La Fototerapia Intensiva Máxima se debe usar cuando los valores de BI indirecta se acerquen a los de la
exanguineotransfusiòn. Consiste en colocar tubos fluorescentes de <<azul especial>> a 15-20 cm del niño, y
una manta de fibra optica bajo su espalda, para aumentar la superficie expuesta.
Exanguineotransfusiòn: Indicada cuando el valor de bilirrubina indirecta es de 20 mg/dl, independientemente
de la edad gestacional. Una exanguinotransfusión requiere que la sangre del paciente se pueda extraer y
reemplazar.
La exanguinotransfusión se hace en ciclos, cada uno de los cuales generalmente dura unos pocos minutos. La
sangre del paciente se extrae lentamente (por lo general, alrededor de 5 a 20 mL a la vez, dependiendo de la
talla del paciente y de la gravedad de la enfermedad). Una cantidad igual de sangre o plasma fresco y
precalentado se transfunde dentro del cuerpo del paciente. Este ciclo se repite hasta que se haya reemplazado
el volumen correcto de sangre.
43
+
Trastornos metabólicos
HIPOGLUCEMIA
El aporte de glucosa al cerebro ocurre por un transportador de glucosa u otras moléculas no reguladas por
insulina. El transporte cerebral de glucosa se lleva a cabo por difusión facilitada a través de un transportador
dependiente de la concentración de glucosa en sangre. La deficiencia de transportadores de glucosa en
cerebro puede resultar en apoplejías por las bajas concentraciones de glucosa cerebral aunque los niveles en
sangre sean normales.
La defensa natural del organismo contra la hipoglucemia, se integra por el SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO y
las HORMONAS que actúan para aumentar la producción de glucosa por modulación enzimática de la
glucogenólisis y la gluconeogénesis mientras, simultáneamente se limita su utilización periférica.
Definición
En neonatos, la relación entre hipoglucemia y los síntomas no siempre es clara. La ausencia de síntomas no
indica que la concentración de glucosa sea normal. La evidencia señala que la hipoxemia y la isquemia hacen
más importante el papel de la hipoglucemia al causar daño cerebral permanente. Todavía no se ha
determinado el nivel de glucosa necesario en sangre para que exista un daño, sin embargo ante la posibilidad
de daño se tomó como valor mínimo para iniciar tratamiento 50mg/dL. Un valor muy aplicable durante las
primeras 2-3 horas después del nacimiento, cuando la glucosa ha alcanzado su nadir naturalmente, después
de esto los niveles comienzan a subir hasta alcanzar los 50vmg/dL o más después de 12-24hr. En niños, una
concentración de glucosa menor a 50mg/dL (10-15% del suero del plasma) representa hipoglucemia.
Impacto y secuelas.
El metabolismo de los adultos destina la mayoría de la glucosa en ayuno al cerebro. La mayoría de la glucosa
hepática endógena, puede destinarse al cerebro en los niños. Además, hay una relación entre la producción de
glucosa y el peso cerebral estimado en todas las edades.
Ya que el cerebro crece rápidamente durante el primer año de vida y utiliza la glucosa como fuente energética
para ello, las hipoglucemias sostenidas o repetidas pueden retrasar el desarrollo y la función cerebral. La
glucosa puede ser también una fuente de lípidos y síntesis de proteínas: las proteínas estructurales y la
mielinización son importantes para una maduración cerebral normal. Bajo una hipoglucemia sostenida, hay
acumulación de lactato, piruvato, amino ácidos y ácido acético que pueden apoyar el desarrollo cerebral a
expensas de su crecimiento. La capacidad de un neonato para tomar y oxidar los cuerpos cetónicos es cinco
44
veces mayor que en los adultos. Sin embargo la capacidad del hígado para sintetizarlos puede verse reducida
en algunos neonatos, especialmente en la presencia de hiperinsulinemia, en forma aguda inhibe el gasto de
glucosa del hígado, la lipólisis y cetogénesis, privando al cerebro de fuentes alternativas de glucosa.
El consumo disminuido del cerebro de oxígeno deriva en la destrucción de componentes intracelulares y de la
membrana celular.
Las secuelas más severa a largo plazo son: Retardo mental o lipotimias frecuentes, o ambas. También se le
atribuyen cambios en la personalidad, pero no han sido definidos a plenitud. Secuelas neurológicas
permanentes se han detectado en niños menores de 6 meses en cerca la mitad de niños estudiados con
hipoglucemia severa. Y se traducen en gyri atrófico, mielinización disminuida en materia blanca y atrofia de la
corteza cerebral. No hay infartos si la causa no se atribuye a isquemia por hipoxia, y si la única causante es la
hipoglucemia el cerebelo no se ve afectado.
En niños más grandes, la hipoglucemia puede contribuir a daño a largo plazo por exocitotoxinas que se liberan
durante la misma.
Sustrato, enzima e integración de la glucosa en la homeostasis
EN EL NEONATO
Bajo condiciones sin estrés, la glucosa es aportada por la madre a través de la placenta, así la glucosa del niño
es ligeramente menor a la de la madre. La liberación de catecolaminas, que ocurre con el estrés fetal como así
como la hipoxia, mobiliza la glucosa fetal y los ácidos grasos a través de mecanismos βadrenérgicos en el
hígado y adipocitos. Las catecolaminas también pueden inhibir la insulina fetal y estimular la liberación de
glucagón.
La interrupción aguda de la tranferencia de glucosa al feto en el nacimiento, lo prediospone a mobilizar la de
este. Tres eventos se relacionan para facilitar esta transición: 1) Cambios hormonales, 2) Cambios en los
receptores y 3) Cambios en la actividad enzimática. Hay un incremento abrupto en el glucagón de tres a cinco
veces la concentración inicial desde unos minutos de haber nacido hasta varias horas. El nivel de insulina cae y
se mantiene bajo por algunos días. La epinefrina puede aumentar la secreción hormonal por mecanismos
αadrenérgicos, los niveles de la hormona del crecimiento están altos en el nacimiento. Al unísono estos
cambios mobilizan la glucosa vía glucogenólisis y gluconeogénesis, lipólisis activa y promueve la cetogénesis.
Los depósitos de glucógeno en el hígado disminuyen en horas de haber nacido y la gluconeogénesis a partir de
alanina puede aportar el 10% en algunas horas. También se incrementan los ácidos grasos libres. Así la
glucosa se reserva para el cerebro mientras que los cuerpos cetónicos y los acidos grasos libres representan
una fuente de energía alternativa para el músculo.
En el período posnatal temprano, la respuesta del páncreas favorece la secreción de glucagon para que se
mantengan los niveles de glucosa en sangre y además los receptores tienen cambios adaptativos. Las enzimas
involucradas en la producción de glucosa también cambian en el período perinatal. Así hay un aumento en la
actividad de la glucógeno sintasa y un incremento en la fosforilaza después del nacimiento. De la misma
forma se incrementa la actividad de la carboxicinasa de fosfenol piruvato aumentando el glucagon y
disminuyendo la actividad de la insulina.
EN NIÑOS
La hipoglucemia en niños puede considerarse un análogo de la del adulto, en lo que la homeostasis se
mantiene por la glucogenólisis en el período post comidas y por gluconeogénesis a varias horas de las
comidas. El hígado de un niño de 10kg contiene 20-25 grs de glucógeno, suficiente para cubrir las necesidades
de glucosa de 4-6mg/kg/min para 6-12 horas. Después de este periodo debe activarse la gluconeogénesis
hepática. Los defectos en la gluconeogénesis no se manifiestan en niños hasta los intervalos de alimentación
de 3 a 4 horas y durante el sueño, frecuentemente se presenta esto a los 3-6 meses de edad. La fuente de
precursores gluconeogénicos se obtiene de la proteínas del músculo, la cual es más limitada en niños
pequeños por su masa muscular. Así, en niños normales, los niveles de glucosa en niños normales caen en 24
horas después de que las concentraciones de insulina caen a niveles menores de 5 -10 μU/ml, se activan la
lipólisis y la cetogénesis y las cetonas pueden aparecer en la orina.
Después de las comidas, lo niveles de insulina se elevan a 50–100 μU/mL, lo que disminuye las
concentraciones de glucosa por la síntesis de glucogeno. A su vez los tejidos periféricos captan esa glucosa,
además la lipólisis se activa mientras se disminuye la lipólisis y cetogénesis. Debe enfatizarse que las
concentraciones de insulina en plasma mayores de 5 μU/mL, en asociación con una glucosa de 40 mg/dL
45
(2.2 mM) o menos, es anormal, indican un estado de hiperinsulinemia y falla de los mecanismos de supresión
en la secreción de insulina.
Los efectos hipoglucémicos de la insulina se oponen a las acciones de muchas hormonas cuyas
concentraciones en plasma incrementan conforme la glucosa cae. Estas hormonas contrarregulatorias:
Glucagón, hormona del crecimiento, cortisol y epinefrina tienen una acción e común que eleva la glucosa vía
enzimas glucogenolíticas (glucagon, epinefrina) induciendo enzimas gluconeogénicas (glucagon, cortisol)
inhibiendo la asimilación de glucosa por músculo (epinefrina, hormona del crecimiento, cortisol); movilizando
aminoácidos del músculo para l gluconeogénesis (cortisol), activando la lipólisis; aportando glicerol para la
gluconeogénesis y ácidos grasos para la cetogénesis (epinefrina, cortisol, hormona del crecimiento, glucagón)
e inhibe la liberación de insulina y promueve la hormona de crecimiento y la secreción de glucagón
(epinefrina).
Las deficiencias congénitas o adquiridas en estas hormonas puede resultar en hipoglucemia, que ocurre
cuando la producción endigena de glucosa no se puede movilizar frente a las necesidades de glucosa de los
tejidos cerca de las 8–12 hr de la alimentación
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones de la Hipoglucemia en la infancia
Asociadas a activación del sistema nervioso autónomo y liberación de epinefrina
*Ansiedad
*Respiración superficial
*Palpitaciones (taquicardia)
Palidez
Tremor
Debilidad
Hambre
Nausea
Vómito
Angina (con enfermedades coronarias)
Asociadas a glucogenia cerebral
*Cefalalgia
*Confusión mental
*Trastornos de la visión (disminución de la agudeza, diplopia)
*Cambios de la personalidad orgánicos
*Incapacidad para concentrarse
Disartria
Mirada fija
Lipotimias
Ataxia, descoordinación
Somnolencia, letargo
Coma
EVC, hemiplejía, afasia
Parestesias
Mareo
Amnesia
Posición de descerebración o descoordinación
*Son comunes
Algunos de estos síntomas pueden ser leves y no se diagnostican
Clasificación de hipoglucemias en niños
Hipoglucemia neonatal transitoria
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Asociada con substratos inadecuados o función enzimática inmadura en neonatos normales
Prematurez
Pequeños para la edad gestacional
Neonatos normales
Hiperinsulinismo transitorio
Hiperinsulinismo transitorio
Pequeños para la edad gestacional
Gemelos no identicos
Asfixia al nacimiento
Hijos de madre con toxemia
Hijos de madre diabética
Hipoglucemias neonatales, infantiles o persistentes en la infancia
Desordenes hormonales
Hiperinsulinismo
Canal HII KATP recesivo
Canal HI focal KATP
Canal HII dominante KATP
Glucocinasa HI dominante
Deshidrogenada de
glutamato HI dominante (Sx de hiperinsulinismo/hiperamonemia)
Adenoma de islote adquirido
Sx de Beckwith-Wiedemann
Administración de insulina
Sulfonilureas orales
Desórdenes congénitos de glucosilación
Deficiencia hormonal regulatoria
Panhipopituitarismo
Deficiencia de hormona del crecimiento
Deficiencia de hormona corticotrópica
Enfermedad de Adisson
Deficiencia de epinefrina
Desórdenes de la Gluconeogénesis y Glucogenólisis
Deficiencia de la amilo-1,6-glucosidasa deficiencia de (GSD 3)
Deficiencia de fosforilasa hepática
Deficiencia de cinasa de fosforilasa (GSD9)
Deficiencia de glucógeno sintasa (GSD 0)
Deficiencia de glucosa 6-fosfatasa (GSD 1a)
Deficiencia de glucosa 6-fosfato translocasa (GSD 1b)
Deficiencia de fructosa 1,6 difosfato
Deficiencia de piruvato carboxilasa
Galactosemia
Intolerancia hereditaria a la fructosa
Desórdenes de la lipólisis
Propranolol
Desórdenes de la oxidación de ácidos grasos
Deficiencia del transportador de carnitina (deficiencia primaria de carnitina)
Deficiencia de la tranferasa palmitoil-carnitina 1
Deficiencia de la tranferasa de carnitina
Deficiencias secundarias de carnitina
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Deficiencias de la cadena larga de acetil CoA
Otras etiologías
Sustrato limitado
Hipoglucemia quetotica
Drogas:
Salicilatos
Alcohol
Hipoglucemiantes orales
Insulina
Propranolol
Pentamidina
Quinina
Desopiramida
Trimetroprim Sulfametoxasol (falla renal)
Enfermedades hepáticas
Síndrome de Reye
Hepatitis
Cirrosis
Hepatoma
Desórdenes de los aminoácidos y ácidos orgánicos
Enfermedad de la orina de maple
Acidemia propionica
Acidemia metilmalonica
Tirosinosis
Aciduria glutarica
Aciduria 3-hidroxi-3-metilglutaril
Desórdenes sistémicos
Sepsis
Carcinoma/sarcoma
Falla cardiaca
Desnutrición
Malaabsorción
Anticuerpos receptor de insulina
Anticuerpos anti-insulina
Hiperviscosidad neonatal
Falla renal
Diarrea
Quemaduras
Posquirúrgicas
Pseudohipoglucemia
Excesiva terapia para insulina
Facticia
Funduplicatura de Nissen (dumping)
Falciparum Malaria
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HIPERINSULINISMO
Es la causa más común de hipoglucemia en infancia
CRITERIOS PARA DIAGNÓSTICO DE HIPERINSULINISMO
1. Hiperinsulinemia (insulina en plasma > 2 μU/mL)
2. Hipoacidemia grasa (ácidos grasos en plasma < 1.5 mmol/L)
3. Hipocetonemia (βhidroxibutirato en plasma) < 2.0 mmol/L)
4. Respuesta inapropiada a glucagon 1mg IV glucosa delta >40mg/Dl
INSUFICIENCIA ENDÓCRINA
La hipoglucemia asociada a insuficiencia endocrina está causada por una insuficiencia adrenal con o sin
deficiencia en la hormona del crecimiento
TRATAMIENTO
El tratamiento de la hipoglucemia neonatal o infantil incluye administración intravenosa de 2 mL/kg of D10W,
seguida de infusiones continuas de glucosa a 6–8 mg/kg/min, ajustadas para mantener los niveles en su rango
normal
POLICITEMIA
O Policitemia rubra vera
Es un incremento anormal de las células sanguíneas, principalmente de glóbulos rojos, debido a una
producción excesiva de células por parte de la médula ósea. Es un trastorno adquirido de la médula ósea que
ocasiona una sobreproducción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
Se sabe que se trata de policitemia cuando el hematocrito central>65. Puede ser idiopáticau ocurrir como
resultado de una tranfusión materno-fetal en gemelos o retardo en el pinzamiento umbilical al nacimiento
Síntomas
Dificultad respiratoria al estar acostado
Mareo
Llenura en la parte superior izquierda del abdomen
Dolor de cabeza
Prurito, especialmente después de un baño caliente
Coloración rojiza, especialmente en la cara
Dificultad para respirar
Síntomas de flebitis
Síntomas asociados
Coloración azulada de la piel
Puntos rojos en la piel
Fatiga
Problemas de la visión
Diagnóstico:
Biopsia de médula ósea
Volumen sanguíneo
Grupo de pruebas analíticas
CSC con fórmula leucocitaria
Hematocrito
Conteo de glóbulos blancos
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Conteo de plaquetas
Nivel de vitamina B-12
Tratamiento:
Se enfoca a reducir la viscosidad de la sangre y evitar el sangrado y la coagulación:
La flebotomía es un método utilizado para reducir la viscosidad de la sangre. Semanalmente, se extrae una
pinta (0,47 litros) de sangre hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45; luego, se continúa la terapia en
la medida de lo necesario. Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente
hidroxicarbamida) para inhibir la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los
conteos sanguíneos. Se puede administrar asimismo Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas. El uso
de anticoagulantes, como la aspirina, es polémico ya que puede causar sangrado gástrico.
Complicaciones:
Sangrado gástrico
Gota
Insuficiencia cardíaca
Leucemia
Mielofibrosis
Úlcera péptica
Trombosis (una causa de accidente cerebrovascular o ataque cardíaco)
Pronóstico:
La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta y la mayoría de los pacientes no experimenta
ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. Sin embargo, las células anormales
de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se
presente una leucemia mielógena aguda. Esto ocurre en pocos casos. Tiene una fuerte asociación a ictericia.
Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar émbolos que
pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar
sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales
HIPOCALCEMIA
Es necesario tratarla a la brevedad por síntomas severos que pueden presentarse con la misma como:
Laringoespasmo y lipotimiasLa concentración de calcio ionizado es baja en hipocalcemia verdadera.
El calcio total no puede predecir lo niveles de calcio ionizado en pacientes con hipoalbuminemia.
Etiologías
CAUSAS DE HIPOCALCEMIA
Causas específicas en el neonato
Hipocalcemia temprana neonatal
Hipocalcemia tardía neonatal
Hipercalcemia materna
HIPOPARATIROIDISMO
Sx de Di George
Hipoparatiroidismo ligado al X
Mutaciones genéticas de la hormona paratifoidea
Mutaciones del receptor que detecta calcio
Hipoparatiroidismo autonómico recesivo con características dismórficas
Sx HDR o de Barakat
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Sx autoinmune poliglandular tipo I
Sx Kearns-Sayre
Hemocromatosis
Enfermedad de Wilson
Hipoparatiroidismo postquirúrgico
Ablación de tiroides con iodo radiactivo
Hipomagnesemia
FALTA DE RESPUESTA A PARATOHORMONA
Pseudohipoparatiroidismo tipo IA
Pseudohipoparatiroidismo tipo IB
Pseudohipoparatiroidismo tipo II
Hipomagnesemia
DEFICIENCIA DE VITAMINA D
Aporte pobre
Falta de luz solar
Malabsorción
Metabolismo aumentado
Falta de 25-hidroxivitamina D en el hígado
Raquitismo tipo I dependiente de vitamina D
Raquitismo tipo II dependiente de vitamina D
Insuficiencia renal
REDISTRIBUCIÓN DEL CALCIO DEL PLASMA
Hiperfosfatemia
Rabdomiolisis
Sx de lisis tumoral
Sx del hueso hambriento
Pancreatitis aguda
Osteopretosis infantil
INGESTA INADECUADA DE CALCIO
Dieta pobre en calcio por nutrición parenteral
Dieta rica en queladores del calcio
Malabsorción
DESCONOCIDAS
Choque séptico
Enfermedad crítica
Incluso en niños sanos, hay una disminución en la concentración de calcio sérico después del nacimiento y
alcanza su nadir a las 24 hrs de nacido. Probablemente por un hipoparatiroidismo transitorio al nacer y la
pérdida de la transmisión de calcio transplacentario.
Manifestaciones
Los síntomas se relacionan con el grado de hipocalcemia y empeoran si esta se desarrolla tempranamente. La
hipocalcemia leve suele ser asintomática.
Los síntomas tienen que ver con irritabilidad neuromuscular:
Los niños un poco más grandes se quejan de parestesias periorales o en las extremidades
Hay tetano (como manifestación clásica)
Espasmo carpopedal
Laringoespasmo
Lipotimías
Los neonatos usualmente no desarrollan espasmo carpopedal, sin embargo hay:
Lipotimias
Contracturas musculares
Irritabilidad
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Terrores nocturnos
Tremor
Sepsis (probable)
Anorexia
Vomito
Letargo
Diagnóstico:
Al Interrogatorio; Baja ingesta de calcio, fósforo y vitamina D. Desórdenes endócrinos en la familia
A la exploración signos de Chvostek y Trosseau positivos
ECG: QT corregido alargado, ST prolongado, ondas T picudas, arritmias, bloqueo cardíaco
Disminución de la presión arterial
Laboratorios: Niveles de fosfatos, fosfatas alcalina, magnesio, PTH, BUN, creatinina, 1,25
hidroxivitamina D, 25 hidroxivitamina D,
Tratamiento:
Hipocalcemia sintomática:
100–200 mg/kg (1–2 mL/kg de solución al 10%; 9–18 mg de Ca/kg elemental) cada 6-8 horas hasta
estabilizar los niveles
Infusiones intravenosas de 500–750 mg/kg/24 hr de gluconato de calcio (con monitoreo para evitar
hipercalcemia)
Neonatal: Vigilar a que se estabilicen los niveles, de no ser así, se puede dar un suplemento de calcio por una
semana
Neonatal tardía:
Para no aumentar los niveles de fósforo se da fórmula Similac PM 60/40 con bajo contenido en
fosfatos
Más calcio líquido: Gluconato de calcio 500–750 mg/kg/24 hr, dividido en 4–6 dosis
Y jarabe de glubionato de calcio 700–1000 mg/kg/24 hr, dividido en 4–6 dosis.
Después del periodo neonatal se puede resolver la hipocalemia asintomática con gluconato de calcio:
100–200 mg/kg intravenoso sobre 5-10 minutos
La dosis de gluconato de calcio intravenoso en adultos es de 1-3g
*Un gramo equivale a 10mL de una solución al 10% y aporta 94 mg de calcio elemental
Después de tétano:
Hay preparaciones de carbonato de calcio (400 mg of calico elemental/g), glubionato de calcio (64 mg
of elemental calcium/g) y gluconato de calcio (90 mg of elemental calcium/g)
De forma típica se indica una dosis inicial de 50 mg/kg/24 hr de calcio elemental dividido en 3-4 dosis
Raquitismo y deficiencias de vitamina D:
Deficiencia por desnutrición: 5,000 IU/24 hr ó of 600,000 IU una vez al día
Malabsorción: 25,000 to 50,000 IU dirias
Raquitismo dependiente de vit D, hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo:
1,25dihydroxyvitamin D (Rocaltrol) empezando con dosis de 0.01– 0.08 μg/kg/24 hr. Los adultos requieren
0.25–1 μg/24 hr.
DISPLASIA Y LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA
Una de las malformaciones más frecuentes en ortopedia es la displasia de cadera, que tiene una incidencia de
alrededor 1: 500 RN vivos. Afecta más a las mujeres en una relación de 6:1. El término displasia de cadera se
define como el retardo en el desarrollo de los elementos que constituyen la articulación de la cadera.
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Luxación de cadera se define como la pérdida de la relación total entre la superficie articular de la cabeza
femoral y la cavidad cotiloidea. Subluxación corresponde a la perdida parcial de la relación. Se considera a la
luxación y a la subluxación como secuelas de una displasia no diagnosticada
La etiología de la luxación de cadera es desconocida pero existen varios factores que pueden contribuir a la
aparición de ella, como: laxitud ligamentosa; factores genéticos; factores ambientales; factores mecánicos,
como distosias de posición.
Lo fundamental en esta patología es el diagnóstico precoz. Entendemos como tal a aquél que se hace en el
primer mes de la vida. Para poder llegar a este diagnóstico en forma temprana se necesita de personal
adecuadamente entrenado y sensibilizado. El diagnóstico se puede sospechar en forma clínica por los datos
anamnésticos (historia familiar, posición in útero) y hallazgos en el examen físico que se manifestarán de
acuerdo a la edad del paciente.
Los signos clínicos de sospecha corresponden a: Signo de Ortolani y Barlow; limitación de la abducción; signo
de Galeazzi; asimetría de pliegues; signo de Rose Nelaton y signo de Trendelemburg. La presencia de alguno
de estos signos es sólo un índice de sospecha y se debe confirmar el estudio por imágenes, ya sea con una
radiografía de pelvis en posición anteroposterior y simétrica, o con una ecografía.
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Maniobra de Barlow
Maniobra de Ortolani
Signo de Galeazzi
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Signo de Trendelemburg
Diagnóstico Radiológico
La radiografía de pelvis debe ser simétrica; para ello hay que fijarse que los agujeros obturadores y las alas
ilíacas sean simétricas a ambos lados. Hay que trazar la línea de Hilgenreiner, que corresponde a aquélla que
pasa por el borde superior de ambos cartílagos trirradiados. Se debe dibujar la línea acetabular que corre
tangencial al cótilo. Entre estas ambas líneas se forma un ángulo que corresponde al ángulo acetabular, que
en condiciones normales, debe medir menos de 30°. Se considera completamente patológico cuando el
ángulo mide más de 36°.
Otra línea a dibujar es la de Perkins que corre por el borde lateral del acetábulo y es perpendicular a la línea
de Hilgenreiner. Esta línea debe cruzar la unión de los 2/3 mediales con el 1/3 lateral de la región epifisiaria
proximal del fémur o si está presente el núcleo femoral, éste debe quedar completamente medial a esta línea.
Cualquier lateralización del fémur respecto a esta línea corresponde a cierto grado de desajuste de la cadera.
La ecografía es un método no invasor, seguro, que permite identificar además de la estructura ósea (visible en
la radiografía ), la estructura cartilaginosa, muscular y cápsula articular (no visible radiológicamente). Este
examen permite diferenciar claramente si la cabeza femoral está centrada o no.
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Tratamiento
El objetivo del tratamiento es obtener una cadera clínica y radiológicamente normal al finalizar el crecimiento.
Para poder obtener esto, insistimos en lo fundamental del diagnóstico precoz. Mientras más pequeño es el
paciente cuando se inicie el tratamiento, mayor es la posibilidad de obtener buenos resultados. Cuando se
tiene el diagnóstico de luxación de cadera, se debe iniciar el tratamiento con algún método ortopédico, que
puede ser el cojín de abducción o el aparato de Pavlik. La opción personal es por las correas de Pavlik, porque
es un método dinámico que sirve además como prueba terapéutica. Frente al fracaso de tratamiento
ortopédico, o en niños mayores de un año, el tratamiento debe ser la reposición en forma quirúrgica de la
cabeza femoral en el acetábulo.
ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIÉN NACIDO
A las 48-72 horas de vida, todos los neonatos presentan normalmente un descenso moderado de los factores
II, IX y X, que recuperan gradualmente hacia los 7-10 días de vida.
Este déficit transitorio de factores dependientes de la vitamina K se debe a:
 carencia materna de vitamina K libre
 ausencia de la flora bacteriana intestinal que normalmente realiza la síntesis de dicha vitamina; en
algunas ocasiones, este déficit se acentúa y prolonga entre el 2º. y 5º. día de vida en los niños a
término y en los prematuros con mucha más frecuencia, lo que origina hemorragias espontáneas y
prolongadas.
La leche materna contiene poca vitamina K, por lo que las complicaciones hemorrágicas son más frecuentes
en los niños que reciben lactancia materna.
Esta forma de enfermedad hemorrágica responde a la administración de vitamina K y se debe de diferenciar
de la Coagulación intravascular Diseminada y de algunos déficit congénitos.
De comienzo precoz (entre el nacimiento y las 24 hrs) inducida por déficit de vitamina K puede ser
mortal y se observa cuando la madre ha sido tratada con fármacos como FENOBARBITAL, FENITOÍNA
que interfieren con la función de la vitamina K.
El inicio tardío (mayor de una semana) es consecuencia de la malabsorción de vitamina K, como
sucede en caso de Hepatitis neonatal o de Atresia Biliar.
Cuando es secundaria a un déficit intenso y transitorio de Factores dependientes de la vitamina K se
caracteriza por:
hemorragias habitualmente digestivas, nasales subgaleales, intracraneales o debidas a la
circuncisión
Antes de que se produzca una hemorragia intracraneal aparecen signos prodrómicos o de alerta (hemorragia
leve).
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Los tiempos de PROTROMBINA, de COAGULACIÓN y de TROMBOPLASTINA PARCIAL están AUMENTADOS y los
niveles de PROTOMBINA (II) y de FACTORES VII, IX y X están significativamente DISMINUIDOS.
La vitamina K facilita la carboxilación postranscripcional de los Factores II, VII, IX y X; sin esa carboxilación,
estos factores forman PIVKA (PROTEÍNA INDUCIDA EN AUSENCIA DE VITAMINA K), que se usa como marcador.
El tiempo de hemorragia, el fibrinógeno, los factores V y VIII, las plaquetas, la fragilidad capilar y la retracción
del coágulo son los normales para el grado de madurez del niño.
Si se administra por vía intramuscular 1 mg de vitamina K natural liposoluble (FILOQUINONA) en el momento
del nacimiento se evita el descenso de los factores dependientes del esta vitamina en los nacidos a término,
pero esto no siempre resulta en los prematuros.
La Enfermedad Hemorrágica puede combatirse mediante la infusión intravenosa de 1-5 mg de vitamina K1,
que mejora los defectos de la coagulación e interrumpe las hemorragias en el plazo de unas horas.
Las hemorragias importantes, en especial en niños prematuros o en los q tienen hepatopatías, es necesario la
transfusión de plasma congelado en fresco o de sangre completa.
Hay una forma grave de déficit de factores de la coagulación dependientes de vitamina K en los nacidos de
madres q habían recibido anticonvulsivos (fenobarbital y Fenitoína) durante la gestación. Pueden producirse
hemorragias intensas que comienzan en las primeras 24 hrs de vida, y que suelen corregirse con vitamina K1.
medir TP (tiempo de protrombina) en sangre de cordón y administrar 1-2 mg de vitamina K1 I.V al niño. Si el
TP está muy , administrar 10 mL/kg de plasma fresco congelado.
Existen otras formas de hemorragia q son en la clínica indistinguibles de la enfermedad hemorrágica q
responden a la vitamina K, pero ninguna de ellas puede evitarse ni tratarse adecuadamente con esta vitamina;
como:
-
Defectos de la coagulación, q producen el mismo cuadro Tx: administrar plasma fresco
congelado y reponer los factores específicos
- hematomas, melenas, y hemorragias del cordón umbilical
Dx diferencial:
La coagulación intravascular Diseminada en el recién nacido da lugar al consumo de factores de la coagulación y a
hemorragias.
Clínica:
- niños inmaduros
- evolución: hipoxia, acidosis, shock, hemangiomas o infecciones
- Tx: corregir el problema clínico básico e interrumpir el consumo y repone los factores de la
coagulación
- Px: desfavorable
Hemorragias del SNC o de cualquier otro tipo, q representen una amenaz a inmediata para la vida, deben tratarse
con pequeñas trasfusiones de plasma o sangre fresca
Sx de la sangre deglutida: Evacuación de sangre o de heces sanguinolentas, en el 2º. o 3º. día de nacimiento, pued
confundirse con hemorragia digestiva. la sangre pudo haber sido deglutida durante el parto o proceder de una
grieta en el pezón de la madre. Para diferenciarla, recordar!! que la sangre del feto contiene fundamentalmente
Hb fetal, q es resistente a los álcalis, mientras q la sangre materna deglutida contiene Hb adulta, q se trasforma
rápidamente en hemaina alcalina al añadirle un álcali.
Equimosis sucutáneas diseminadas en los prematuros durante el parto, se debe a fragilidad vascular superficial.
Asfixia Neonatal
Anoxia: Ausencia completa de oxígeno.
Hipoxia: Concentración arterial de oxígeno inferior a la normal.
Isquemia: El flujo sanguíneo que llega a las células y órganos es insuficiente para que funcione con
normalidad.
57
La encefalopatía hipóxico-isquémica es una causa importante de lesión permanente de las células del SNC que
puede llevar a:
-
Muerte Neonatal
Parálisis Cerebral o Retraso Mental
Se debe pensar en asfixia neonatal con acidosis fetal (pH <7), un índice de Apgar de 0-3 a los 5 minutos,
encefalopatía hipóxico-isquémica:
-
Tono alterado
Disminución del nivel de conciencia
Convulsiones
Etiología
Hipoxia Fetal
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
Oxigenación inadecuada de la sangre materna secundaria a hipoventilación durante la anestesia,
cardiopatías cianóticas, insuficiencia respiratoria o intoxicación con CO.
Disminución de la presión arterial materna secundaria a anestesia raquídea o compresión de la vena
cava y de la aorta por útero grande.
Relajación insuficiente del útero que no permite el llenado placentario por la tetania por el uso de
oxitocina.
Desprendimiento prematuro de placenta.
Obstrucción de la circulación del cordón umbilical por nudos.
Vasoconstricción de los vasos uterinos por cocaína.
Insuficiencia placentaria por toxemia y posmadurez.
Fetos con hipoxia Grave= Retraso en el crecimiento uterino.
Diagnóstico Prenatal
Ondas umbilicales con Doppler (Aumento de la resistencia vascular feto)
Cordocentesis (Muestra hipoxia fetal y acidósis láctica)
Permiten identificar los fetos con hipoxia grave
Hipoxia al nacimiento:
1) Anemia intensa
2) Shock secundario a hemorragia suprarrenal o intracraneal, infección fulminante o pérdida masiva de
sangre.
3) Mala saturación arterial de oxígeno secundaria a una respiración inadecuada por narcosis.
4) Falta de oxigenación por cardiopatías congénitas cianóticas o enfermedad pulmonar.
Efectos de la asfixia
Sistema
Sistema Nervioso
Central
Cardiovascular
Respiratorio
Renal
Suprarrenal
58
Efectos
Encefalopatía hipóxico-isquémica, infarto, hemorragia intracraneal, convulsiones,
edema cerebral, hipotonía, hipertonía.
Isquemia miocárdica, escasa contractilidad, aturdimiento cardíaco, insuficiencia
tricuspídea, hipotensión.
Hipertensión pulmonar, hemorragia pulmonar, síndrome de dificultad Respiratoria.
Necrosis tubular aguda o cortical.
Hemorragia suprarrenal.
Digestivo
Metabólico
Tegumentario
Hematológico
Perforación, ulceración con hemorragia, necrosis.
Secreción inadecuada de hormona antidiurética, hiponatremia, hipoglucemia,
hipocalcemia, mioglobinuria.
Necrosis de la grasa subcutánea.
CID
Fisiopatología y anatomía patológica
A los pocos minutos aparece:
-
Bradicardia
Hipotensión
Disminución del Gasto Cardíaco
Acidosis metabólica y respiratoria
Entidades Clínicas
-
CIUR (Retraso en el crecimiento intrauterino)
Edema cerebral e hipertensión endocraneana
Convulsiones
Insuficiencia cardíaca congestiva
Shock cardiogénico
Hipertensión pulmonar persistente
Síndrome de dificultad respiratoria
Necrosis tubular aguda
Tratamiento
-
Ventilación
Oxigenación
Reponer volumen sanguíneo
Equilibrio ácido-básico
Ver posibles infecciones
Síndrome de dificultad respiratoria
30% de las muertes neonatales; afecta sobretodo a prematuros, su incidencia es inversamente proporcional a
la edad gestacional y al peso en el recién nacido. Su frecuencia es mayor en:
59
-
hijos de madres diabéticas
-
partos anteriores a la 37ª. semana de gestación
-
embarazos múltiples
-
partos por cesárea
-
partos muy rápidos
-
asfixia
-
estrés por frío
-
niños con historia de hermanos afectados previamente
-
en varones pretérmino de raza blanca
Etiología y fisiopatología
Existe imposibilidad de desarrollar una CAPACIDAD RESIDUAL FUNCIONAL y hay una tendencia de los
pulmones a permanecer atelectásicos; lo q se relaciona con ALTAS TENSIONES DE SUPERFICIE y AUSENCIA DE
FACTOR SURFACTANTE
(Componentes: Dipalmitilfosfatidilcolina ó lecitina; fosfoglicerina,
apoproteínas o proteínas del agente tensoactivo: SP-A, B, C, D; y Colesterol.
Conforme avanza la edad gestacional la cantidad de fosfolípidos sintetizados y almacenados por las células
alveolares tipo II, estos fosfolípidos también aumentan y se liberan hacia los alvéolos en donde:
-
 tensión superficial
- evitan el colapso de los pequeños espacios aéreos al final de la espiración
El agente tensoactivo está en concentraciones elevadas hacia la 20ª. semana, pero no alcanza la superficie de
los pulmones hasta etapas posteriores. Después de las 35 semanas de gestación, los niveles de agente
tensoactivo pulmonar han alcanzado ya la madurez. Su síntesis depende de que el pH, la temperatura y la
perfusión sean normales.
¿Qué puede inhibir la síntesis de agente tensoactivo?
-
asfixia
-
hipoxemia
- isquemia pulmonar
Sobretodo asociado a HIPOVOLEMIA, HIPOTENSIÓN Y ESTRÉS POR FRÍO
La distensibilidad de los pulmones se disminuye a causa de la atelectasia alveolar, formación de membrana
hialina y edema intersticial, lo que nos habla de la importancia de PRESIONES ALTAS para expandir los alvéolos
y las vías respiratorias pequeñas.
En estos niños, al descender el diafragma se produce una tracción de la parte inferior de la pared torácica y se
genera una presión intratóracica negativa, lo que limita la magnitud de la presión intratóracica alcanzada, lo
que predispone a una atelectasia; de qué manera?
 Al final de la espiración, el volumen del tórax y de los pulmones tiende a acercarse al Volumen Residual,
debido a que hay mayor distensibilidad de la pared torácica en un recién nacido pretérmino que en un
recién nacido maduro
 LOS ALVEÓLOS ESTÁN PERFUNDIDOS PERO NO VENTILADOS HIPOXIA.
  Distensibilidad pulmonar
 Pequeño volumen corriente
HIPERCAPNIA
  Espacio muerto fisiológico
 el trabajo respiratorio
 Insuficiente ventilación alveolar
 Hipoventilación  pCO2, pO2, pH-- ACIDOSIS
HIPERCAPNIA
+
HIPOXIA
+
ACIDOSIS
Lesión isquémica
del lecho vascular
Vasoconstricción arterial pulmonar
Cortocircuito Derecha-Izquierda
(agujero oval, conducto arterioso)
 Flujo sanguíneo pulmonar
SALIDA DE MATERIAL PROTEINÁCEO HACIA LOS ESPACIOS ALVEOLARES
60
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Pulmones color rojo violácea intenso , consistencia similar a la hepática.
Microscópicamente:
 Gran atelectasia con congestión de los capilares interalveolares
 dilatación de los linfáticos
 Conductos alveolares, alveolos y bronquiolos respiratorios están revestidos por membranas acidófilas,
homogéneas o granulosas
 Hallazgos ocasionales: restos amnióticos, hemorragia intraalveolar y enfisema intersticial
manifestaciones clínicas
Los primeros signos aparecen a los pocos minutos del nacimiento, pero tmb reconocerse hasta que han
pasado varia horas, cuando las respiraciones superficiales y rápidas alcanzan una frecuencia de 60 o +/
minuto.
taquipnea
Acidosis metabólica variable
gemido intenso (audible)
retracciones costales o subcostales
aleteo nasal
cianosis progresiva y generalmente no responde a la administración de 02
ruidos respiratorios normales o atenuados, tubulares ásperos
estertores finos en la inspiración profunda en bases pulmonares posteriores
Evolución natural:
 incremento progresivo de la cianosis y de la disnea
 Si el Tx no es constante, la T.A y la temperatura corporal descienden
  la palidez y el gemido
Cuando el niño se agota:
 la respiración se hace irregular y hay pausas de apnea
 Acidosis mixta ( metabólica y respiratoria )
 Edema, íleo y oliguria
Si la enfermedad sigue progresando:
 Signos de asfixia secundaria a la apnea o a la insuficiencia respiratoria
el proceso puede evolucionar hacia la muerte en recién nacidos con daño grave , pero en casos leves los
signos y síntomas alcanzan un máximo valor después de 3 días, y luego inician una mejoría gradual; precedida
por recuperación espontánea de la Diuresis y por la posibilidad de oxigenar al niño con menores niveles de 02
inspirado.
 Muerte rara durante el primer día y suele suceder entre los días 2 y 7; asociado con la pérdidas de
aire alveolar como en el caso de Enfisema intersticial y/o neumotórax; y con hemorragia
pulmonar o intraventricular
Diagnóstico
Evolución clínica
Radiografías de tórax
valores de gases sanguíneos y de Equilibrio Ácido- Base
Rx:
-
61
inicialmente puede ser normal y el patrón típico aparece hasta después de 6 a 12 horas
-
parénquima finamente granular
-
broncograma aéreo, inicialmente más llamativo en lóbulo pulmonar izquierdo por la superposición
de la sombra cardíaca
Diagnóstico diferencial:
 sepsis por estreptococos del grupo B
-
presencia de cocos en el aspirado gástrico o traqueal
-
extensión de la capa leucocitaria
-
prueba urinaria (+) para el Ag estreptocócico
 cardiopatías cianóticas
 persistencia de la circulación fetal
 derrames pleurales
 eventración diafragmática
 enfisema lobular
 malformación adenomatoide quística
 linfangiectasias pulmonares
 hernia diafragmática
 proteinosis alveolar congénita
****LA TAQUIPNEA TRANSITORIA es breve y transitoria***
Prevención
premadurez
- evitar cesáreas innecesarias o inoportunas
- seguimiento correcto de los embarazos y partos de alto riesgo
- previsión y posible Tx intrauterino de la inmadurez pulmonar
- monitorización intrauterina anteparto e intraparto
administración de DEXAMETASONA o BETAMETASONA a las mujeres 48 a 72 horas antes del parto de
fetos de 32 semanas o menos de edad gestacional. Indicaciones:
-
vía i.m.
-
concentración de Lecitina en líquido amniótico indica que los pulmones del feto son inmaduros y
que tiene probabilidad de parir en un plazo de una semana y en las resulta posible retrasar el
parto durante 48 horas o más
administración posnatal de agente tensoactivo exógeno en la tráquea, durante las primeras 24 horas
de vida
Tratamiento
El defecto básico a tratar:
 inadecuado intercambio pulmonar de O2 y anhídrido carbónico
1.- Monitorización frecuente de las frecuencias cardíaca y respiratoria
2.-Monitorización de valores de PO2, PCO2, pH y bicarbonato en sangre arterial y de electrólitos
3.-Control de glucemia, hematocrito, presión arterial y temperatura
4.-Cateterizar la arteria umbilical.
El mejor lugar para tratar a estos niños es unidad de cuidados intensivos neonatales.
Seguir principios generales del Tx de cualquier recién nacido de BPN
62
Para evitar enfriamiento y reducir el mínimo consumo de O2, los niños deben permanecer en una
Isolette manteniendo su temperatura corporal central entre 36.5 Y 37
Calorías y líquidos se administran por vía I.V.
inyectar glucosa al 10 % a través de una vena periférica a una velocidad de 65-75 mL/ Kg/ 24 hrs
luego se añaden los electrólitos y se eleva gradualmente el volumen hasta 120-150 ml/kg/24 hrs
aportar O2 calentado y humidificado en concentración suficiente para mantener oxigenación normal
de los tejidos
Si no es posible mantener una T.A de O2 mayor a 50 mmHg con concentraciones inspiratorias de
oxígeno del 70% se aplicara CPAP a una presión de 6 a 10 cm H2O con cánula nasal, con lo que se
produce una rápida elevación de la tensión arterial de oxígeno
si el niño no puede mantener una tensión arterial de O2 superior a 50 mmHg con CPAP respirando
oxígeno al 100, hay que optar por la respiración asistida.
Los recién nacidos con EMH (enfermedad de la membrana hialina) grave necesitan ventilación
mecánica asistida. Indicaciones:
1. pH arterial >7.2
2. PCO2 en sangre arterial de 60 mmHg o más
3. PO2 en sangre arterial de 50 mmHg o menos con oxígeno en concentraciones de 70 al 100%
4. apnea persistente
Objetivos de la ventilación mecánica:
-
mejorar la oxigenación
- eliminación del anhídrido carbónico sin provocar barotrauma pulmonar excesivo ni toxicidad por el O2
Niveles aceptables en valores de los gases sanguíneos:
 PaO2 : 55-70 mmHg
 PCO2: 35-55 mmHg
 pH: 7.25-7.45
Durante la ventilación mecánica , la oxigenación mejorará si se aumenta la FIO2 o la presión media en la vía
respiratoria, q se puede incrementar si aumentamos la presión inspiración/espiración o la PEEP (4-6 cm de
H2O; para no provocar un neumotórax o dificultar el retorno venoso)
La eliminación del anhídrido carbónico se logra si aumentamos la presión inspiratoria máxima (Volumen
Corriente) o la frecuencia del respirado; que normalmente oscilan entre 10 y 60 respiraciones/minuto.
Terapéutica de Rescate
Instalación endotraqueal de dosis múltiple de agente tensoactivo, con Oxígeno al 40 % y ventilación mecánica,
reducen la incidencia de pérdidas aéreas en el pulmón. Efectos inmediatos:
 mejoría de gradientes de oxígeno alveolo-arteriales
 reducción de la presión media en la vía respiratoria
 aumento de la distensibilidad pulmonar
 mejoría en Rx
SURVANTA, preparado a partir de pulmón bovino, picado con extracción de
fosfolípidos y enriquecido con fosfatidilcolina, ácido palmítico y triglicéridos
EXOSURF, igual q el anterior, mejoran la propagación del agente tensoactivo por
los alveolos
63
CUROSURF
INFASURF
ALEC, compuesto esxpansor pulmonar artificial
Suele iniciarse durante las primeras 24 horas de vida y se administra por la sonda endotraqueal cada 12 horas
hasta un total de 4 dosis.
ACIDOSIS METABÓLICA
Suele ser consecuencia de asfixia e hipotensión perinatales y está presente en niños que necesitan
reanimación; como Tx: Bicarbonato sódico 1-2 mEq/kg en 10 a 15 minutos a través de una vena periférica
La monitorización de la T.A. a través de un catéter en la arteria umbilical puede ayudar al Tx de los estados
relacionados con el shock que aparece durante la primera hora del nacimiento de un niño prematuro que ha
sufrido asfixia .
Complicaciones
 DISPLASIA BRONCOPULMONAR (DBP), por la administración de oxígeno mediante un respirador
de presión positiva, por las fuerzas de cizallamiento alveolares, traumatismo por el volumen,
saponificación hipocápnica, atelectasia por absorción y la posterior inflamación.
Persiste la dificultad respiratoria, hay hipoxia, hipercapnia, dependencia del oxígeno y desarrollo
de insuficiencia cardíaca derecha.
Rx: gradualmente cambiante desde una imagen de opacificación casi completa con broncograma
aéreo y enfisema intersticial a otra es que se observan áreas lúcidas, pequeñas y redondas que
alternan con otras de densidad irregular con aspecto general de esponja.
Histológicamente: hay menos signos de membrana hialina, coalescencia de los espacios alveolares
con atelectasia de los alvéolos adyacentes, edema intersticial, engrosamiento focal de la
membrana basal, metaplasia e hiperplasia de la mucosa de los bronquios y bronquiolos.
La recuperación se presenta en 6 a 12 meses, pero algunos necesitan una hospitaliación
prolongada y pueden tener síntomas respiratorios durante toda la lactancia.
La insuficiencia cardíaca derecha y la bronquiolitis viral necrotiznte son las causas principales de
muerte.
¿Quiénes presentan riesgo de DBP (Displasia BroncoPulmonar)?
 recién nacidos con sufrimiento respiratorio grave que requieren períodos prolongados de ventilación
mecánica y oxigenoterapia
 presencia de enfisema intersticial pulmonar
 edad gestacional baja
 sexo masculino
 PCO2 baja a las 48 horas
 conducto arterioso permeable
 presión inspiratoria máxima elevada
 aumento de la resistencia de la vía respiratoria en la primera emana de vida
 antecedentes familiares de asma
Tratamiento:
 ventilación mecánica continua hasta lograr la retirada del respirador
 Broncodilatadores 2-adrenégicos en aerosol y teofilina
 diuréticos
 Restricción de líquidos
 tratamiento de infecciones
64
Concentraciones de gases sanguíneos aceptables:
PCO2: 50-70 mm Hg con pH > 7.30
PaO2 : 55-60 mm Hg con saturación de O2 de 90 a 95 .
Si hay niveles menores de PaO2- Hipertensión pulmonar, Cor pulmonale e inhibición del crecimiento
 SALIDA DEL AIRE FUERA DE LOS PULMONES
 CORTOCIRCUITOS por un conducto arterioso persistente (CAP)
 ANEMIA
PRONOSTICO
Observación y cuidados intensivos y precoces en recién nacidos de alto riesgo reducen la morbilidad y
mortalidad. Aunque del 85 % al 90% de los niños que sobreviven a una EMH que han necesitado asistencia
ventilatoria con respirador son normales, los resultados finales son mejores en los que pesan > 1500 g en el
nacimiento.
El pronóstico a largo plazo en relación con una función pulmonar normal es excelente para la mayoría de los
niños que sobreviven a una EMH.
Pero los sobrevivientes a una insuficiencia respiratoria neonatal grave pueden tener graves alteraciones
pulmonares o del desarrollo neurológico.
Sepsis Neonatal
Padecimiento en pacientes menores de 28 días con datos clínicos de enfermedad y cultivos sanguíneos
positivos.
Puede haber infección transplacentaria y más tarde presentarse como una sepsis neonatal y las siguientes
manifestaciones deben levantarnos la sospecha:
- Retraso en el crecimiento intrauterino
- Microcefalia o Hidrocefalia
- Calcificaciones endocraneales
- Coriorretinitis
- Cataratas
- Miocarditis
- Neumonía
- Hepatoesplenomegalia
- Hiperbilirrubinemia directa
- Anemia
- Trombocitopenia
- Anasarca fetoplacentaria
- Petequias, púrpuras y vesículas
Clasificación
- Temprana: primera semana de vida (2 a 7 días). Adquisición de la infección antes o durante el parto.
- Tardía: después de la primera semana hasta los 28 días de vida. Adquisición de la infección en la
comunidad o nosocomial
Etiología
- Streptococos beta hemolíticos grupo B *
- Staphilococcus aureus (coagulasa positivos)
- Staphilococcus epidermidis (coagulasa negativo)
- Lysteria monocytogenes
- Enterococos
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Consecuencias por sepsis intrauterinas
- Hipoacusia neurosensorial
- Ceguera
- Convulsiones
- Alteraciones del desarrollo nervioso
Sepsis bacteriana
- Apnea o taquipnea (más común)*
- Distermias (<35.5 o >37.7)*
- Hipotensión*
- Mala perfusión con palidez
- Piel moteada*
- Acidosis metabólica
- Taquicardia
- Dificultad respiratoria*
- Quejido
- Cianosis
- Irritabilidad (lactantes <)
- Letargia (más común en neonatos)
- Convulsiones
- Intolerancia alimentaria
Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica
Es un proceso específico de infección con respuesta sistémica y se manifiesta por:
-
Inestabilidad térmica
Disfunción respiratoria
Trastorno cardíaco
Diagnóstico
-
Antecedentes maternos (exposición a una infección)
Factores de riesgo obstétrico (prematuridad, rotura prolongada de membranas, corioamnionitis
materna)
Tratamiento
- Ampicilina + Aminiglucósido (gentamicina o amikacina)
- Cefotaxime
- Ceftazidime en infección por pseudomonas
-Vancomicina en infección causada por Staphilococos coagulasa negativa resistentes o S. Aureus resistente
- Amfotericina B en infección micótica
TORCH
Síndrome que incluye varias enfermedades, las cuales tienen en común una diversidad de signos y síntomas.
Las manifestaciones de este síndrome se hacen más evidentes en la etapa neonatal, debiendo tenerse en
cuenta para el diagnóstico diferencial.
Toxoplasmosis, Otros (Sífilis, hepatitis,etc), Rubéola, Citomegalovirus, Herpes Simple.
66
Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii)
Protozoo intracelular obligado, se adquiere por vía oral, transplacentaria o, rara vez, parenteral en los
accidentes de laboratorio, por transfusión, o a partir de un órgano trasplantado. Los gatos recién infectados y
otros felinos excretan oocistos infecciosos de Toxoplasma en sus heces. Durante aproximadamente 2
semanas, el gato excreta 105-107 oocistos/día, que, en un ambiente adecuado, pueden conservar su viabilidad
durante un año o más. Los oocistos esporulan 1- 5 días después de la excreción, y entonces son infecciosos;
mueren al ser sometidos a secado, ebullición y exposición a algunas sustancias químicas fuertes, pero no a la
lejía. La infección humana suele contraerse por vía oral, al ingerir carne poco cocinada o cruda que contenga
quistes, o por la ingestión de los oocistos.
La infección congénitamente adquirida, si no se trata, casi siempre produce signos o síntomas en el
período perinatal o en períodos posteriores de la vida. Los más frecuentes de estos signos se deben a
coriorretinitis y lesiones del sistema nervioso central. Cuando una madre adquiere la infección durante la
gestación, el microorganismo puede diseminarse por vía hematógena a la placenta. Cuando esto ocurre, la
infección puede ser transmitida al feto por vía transplacentaria o durante el parto vaginal. Si la infección es
adquirida por la madre en el primer trimestre y no es tratada, se infectan aproximadamente el 17 % de los
fetos y la enfermedad suele ser grave. Si la infección es adquirida por la madre en el tercer trimestre y no es
tratada se infectan aproximadamente el 65 % de los fetos y la afectación es leve o encubierta en el
nacimiento.
El examen de la placenta de los recién nacidos infectados puede revelar inflamación crónica y quistes.
Los taquizoítos pueden verse con las tinciones de Wright o Giemsa, pero se ponen más claramente de
manifiesto con la técnica de la inmunoperoxidasa.
Casi todos los individuos con infección congénita tienen hasta la adolescencia signos o síntomas de
infección, como corioretinitis, si no son tratados en el período neonatal. Algunos lactantes afectados de forma
más grave por la infección congénita parecen tener anergia específica de sus linfocitos para los antígenos de
Toxoplasma.
Comúnmente se encuentra linfocitosis, niveles aumentados del recuento de CD8+ y disminución de
CD4+.
Manifestaciones clínicas:
Una cuarta parte de los casos de toxoplasmosis inician sus manifestaciones hasta después del primer
mes de vida.
Una tercera parte de los casos con manifestaciones neurológicas principian a dar sintomatología hasta
después del tercero o cuarto mes de vida.
Existen manifestaciones tardías que pueden reconocerse después de tres años de edad.
Existen cuatro signos presentes:
Corioretinitis.
Hidrocefalia.
Calcificaciones cerebrales periféricas.
Retraso en el crecimiento psicomotor infantil.
Toxoplasmosis congénita asintomática:
No se demuestra lesión clínica relacionada con la enfermedad.
Únicamente se cuenta con reacciones serológicas francamente positivas tanto en la madre
como en el producto.
Estos pacientes tienen un comportamiento normal y no muestran trastornos posteriores.
Toxoplasmosis congénita aguda visceral:
Infección adquirida al comienzo del embarazo
Ataque al estado general, ictericia, corioretinitis, hepato-esplenomegalia, neumonitis, púrpura
y petequias, anemia, linfadenopatia, fiebre, sangrado, alteraciones en el LCR (opalescente o
xantocrómico, aumento de proteínas y células a expensas de mononucleares).
Toxoplasmosis congénita meningoencefalomielítica:
Infección adquirida ya avanzado el embarazo.
67
Hidrocefalia o microcefalia, alteraciones en el LCR, corioretinitis, catarata uni o bilateral,
calcificaciones cerebrales periféricas, convulsiones, anemia, hepatomegalia, glaucoma, atrofia
óptica, microoftalmos.
Diagnóstico:
El diagnóstico de la infección aguda por Toxoplasma puede hacerse aislando T. gondii de la sangre o
los líquidos corporales y también demostrando taquizoítos en cortes o preparaciones de tejidos y líquidos
corporales, quistes en la placenta o en los tejidos de un feto o recién nacido, así como por la histología
característica de los ganglios linfáticos.
Cultivo. Los microorganismos se aíslan por inoculación de los líquidos corporales, los leucocitos o las
muestras de tejidos en ratones o cultivos tisulares. El diagnóstico de la infección aguda puede realizarse
demostrando los taquizoítos en cortes tisulares de biopsia, aspirados de médula ósea o líquidos corporales,
como el líquido cefaloraquídeo o el líquido amniótico. Puede que sean necesarias técnicas de tinción con
anticuerpos inmunofluorescentes o inmunoperoxidasa. Los quistes tisulares son diagnósticos de infección,
pero no permiten diferenciar entre infección aguda o crónica; la presencia de muchos quistes sugiere
infección aguda reciente. Los quistes en la placenta o en los tejidos del recién nacido establecen el diagnóstico
de infección congénita. Los rasgos histológicos característicos son suficientes para establecer el diagnóstico de
linfadenitis toxoplásmica.
Pruebas serológicas. La prueba del colorante de Sabin-Feldman es sensible y específica. Mide
fundamentalmente los anticuerpos IgG.
La prueba de hemaglutinación indirecta (IHA) mide diferentes anticuerpos frente a T. gondii de los
medidos en la prueba AFI y en la de tinción. Pueden persistir durante años. Sin embargo, la prueba lHA no
debe utilizarse en lactantes en los que se sospeche infección congénita o en la detección sistemática de la infección adquirida durante el embarazo, porque puede ser negativa durante un período demasiado largo
durante la fase temprana de la infección.
La prueba de anticuerpos IgG fluorescentes indirectos (IgG-AFI) mide los mismos anticuerpos que la
prueba del colorante, y los títulos tienden a ser paralelos. Estos anticuerpos suelen aparecer 1-2 semanas
después de la infección, alcanzan títulos elevados ( 1:1000) después de 6-8 semanas y luego disminuyen
durante meses o años. Suelen persistir títulos bajos (1:4 a 1:64) de por vida. El título de anticuerpos no
muestra correlación con la gravedad de la enfermedad.
Tratamiento:
La pirimetamina más sulfadiazina o trisulfapirimidinas actúan sinérgicamente contra Toxoplasma. La
terapia combinada está indicada para tratar muchas de las formas de toxoplasmosis. Sin embargo, el uso de
pirimetamina está contraindicado durante el primer trimestre del embarazo. La espiramicina debe utilizarse
para evitar la transmisión de la infección al feto de las mujeres embarazadas con infección aguda y para tratar
la toxoplasmosis congénita. Los pacientes con toxoplasmosis ocular en general se tratan con pirimetamina,
sulfadiazina y ácido folínico durante aproximadamente una semana después de que la lesión desarrolle un
aspecto quiescente (es decir, los bordes aparezcan bien definidos y desaparezcan las células inflamatorias
asociadas en el vítreo) que normalmente tiene lugar en 24 semanas. Los corticosteroides sistémicos se
administran concomitantemente con tratamiento antimicrobiano cuando las lesiones afectan a la mácula, la
papila del nervio óptico o el haz papilomacular. Todos los recién nacidos infectados deben ser tratados,
tengan o no manifestaciones clínicas de la infección. En los lactante s con infección congénita, el tratamiento
puede ser eficaz para interrumpir la enfermedad aguda que daña los órganos vitales. Los lactante s deben ser
tratados durante 1 año con pirimetamina oral (1-2 mg/kg/24 horas durante 2 días, luego 1 mg/kg 24 horas
durante 2 meses o 6 meses, luego 1 mg/kg/24 horas los lunes, miércoles y viernes), sulfadiazina o triple sulfa
(dosis de choque de 100 mg/ kg/24 horas, luego 100 mg/kg/24 horas en dos dosis) y ácido folínico (5-10
mg/kg/24 horas los lunes, miércoles y viernes).
Sífilis (Treponema pallidum)
Los agentes patógeno s de este género son: T pallidum (sífilis venérea), T pertenue (frambesia), T
pallidum subesp. endemicum (sífilis endémica) y T carateum (pinta). Los contagios se producen por contacto
sexual o a través de la placenta, y menos veces por sangre contaminada o por contacto directo con los tejidos
infectados.
68
Manifestaciones Clínicas:
Durante el embarazo, la sífilis se transmite con una frecuencia casi del 100 %. En el 40 % de los casos,
se produce la muerte fetal o perinatal del lactante afectado. En los que sobreviven, las manifestaciones se
han dividido clásicamente en dos estadios, precoz y tardío. El primero aparece en los 2 primeros años de la
vida, mientras que el último se manifiesta gradualmente durante los 2 primeros decenios. Las
manifestaciones precoces (Presente desde el nacimiento hasta los dos años de edad) de la sífilis congénita
son variadas y afectan a muchos órganos y aparatos. Con frecuencia, hay hepatoesplenomegalia, ictericia y
aumento de las enzimas hepáticas. La afectación histológica del hígado consiste en signos de colestasis,
fibrosis y hematopoyesis extramedular. Las adenopatías suelen ser difusas y desaparecen espontáneamente;
pueden quedar ganglios duros como perdigones. Es característica la anemia hemolítica Coombs-negativa.y
hay trombocitopenia asociada muchas veces a atrapamiento de las plaquetas en un bazo aumentado de
tamaño. A menudo, se observan numerosas osteocondritis y periostitis características y una erupción
mucocutánea de lesiones eritematosas maculopapulosas o ampollosas, seguidas de descamación, que
afectan a manos y pies. Es muy característico de la sífilis congénita la afectación de las mucosas en forma de
placas, la rinitis con rinorrea y los condilomas. También suele haber lesiones óseas. Los signos radio gráficos
consisten en zonas de osteocondritis en muñecas, codos, tobillos y rodillas, así como signos de periostitis en
los huesos largos y raras veces en el cráneo. También pueden observarse alteraciones del sistema nervioso
central (SNC), fallo de medro, coriorretinitis, nefritis y síndrome nefrótico.
Las manifestaciones tardías (después de los dos años y raramente después de los treinta) se deben
principalrnente a la inflamación crónica de los huesos, los dientes y el SNC. Las lesiones esqueléticas causadas
por la periostitis persistente o recidivante y el engrosamiento óseo asociado dan lugar a gran prominencia
frontal (frente olímpica); a engrosamiento unilateral o bilateral de la porción medial de la clavícula (signo de
Higoumenakis); a una convexidad anterior de la porción media de la tibia (tibia en sable); y a una escápula
escafoidea, convexa por su borde medial. Son frecuentes las alteraciones dentales. La nariz en silla de montar.
La paresia juvenil.
Diagnóstico:
La detección de casos de sífilis gestacional y congénita se fundamenta en la búsqueda sistemática en
todas las gestantes durante el control prenatal, a través de la realización de pruebas serológicas no
treponémicas (RPR o VDRL) durante:
La primera consulta de atención prenatal.
Si existen factores de riesgo se debe hacer prueba no treponémica en el tercer trimestre de
gestación.
Al momento de la terminación de la gestación, sea un aborto, mortinato, parto pretérmino o
parto a término por cualquier mecanismo (vaginal o por cesárea) para establecer el
diagnóstico del binomio madre e hijo.
Si la terminación de la gestación no fue institucional la prueba debe realizarse en la primera
consulta del puerperio o postaborto.
Si la prueba serológica no treponémica es positiva, se evaluará la necesidad de prueba
treponémica (FTA-Abs, TPHA).
Los pilares del diagnóstico de la sífilis congénita son la prueba para sífilis (RPR o VDRL) en la
madre al terminar la gestación (aborto, parto o puerperio).
La prueba de confirmación en la madre (FTA-Abs o TPHA).
La historia del tratamiento y seguimiento de la sífilis materna.
Aunque la mayoría de los casos de sífilis congénita son asintomáticos, a todos los neonatos de
madres con serología positiva para sífilis se les hará evaluación clínica y de laboratorio que
incluye:
o Examen físico en búsqueda de evidencias de sífilis congénita; Test serológico no
treponémico cuantitativo (no de sangre de cordón);Test treponémico si se considera
necesario; LCR para análisis de células, proteínas y VDRL. Radiografías de huesos largos
Examen genreral de orina Otros estudios clínicamente indicados: Radiografía de tórax,
biometría hemática, recuento de plaquetas, pruebas de función hepática, examen
oftalmológico, potenciales evocados.
69
Tratamiento:
Los neonatos deben ser tratados para sífilis congénita.
Los dos esquemas antibióticos recomendados para el tratamiento están basados en el uso del
medicamento de elección que es la penicilina, y no existen otras alternativas que garanticen la curación de la
enfermedad. Por lo tanto sólo la penicilina se debe usar para tratar un caso de sífilis congénita.Los esquemas
antibióticos específicos son los dos siguientes:
Penicilina cristalina G acuosa 100,000 a 150,000 unidades/kg/día intravenosa, administrados
en dosis fraccionadas de 50,000 unidades/kg cada 12 horas durante los 7 primeros días de
edad, y cada 8 horas después, por un total de 10-14 días. Penicilina G procaínica 50,000
unidades/kg/dosis intramuscular, una vez al día durante 10-14 días. Si el tratamiento se
interrumpe, debe reiniciarse. Este último esquema de tratamiento con penicilina procaínica no
requiere atención intrahospitalaria.
Si el recién nacido tiene VDRL positivo en líquido cefalorraquídeo, el tratamiento se hará con
penicilina cristalina durante 14 días.
Rubéola
El virus de la rubéola, la causa de la rubéola, es un virus ARN del género Rubivirus y de la familia
Togaviridae.
La consecuencia más importante de la rubéola en una mujer embarazada es el síndrome de rubéola
congénita, ésta afecta prácticamente a todos los órganos. La manifestación más frecuente es el retraso en el
crecimiento intrauterino. Otros hallazgos frecuentes son: cataratas, bilateral o unilateral, frecuentemente
asociadas a microftalrnía; miocarditis y cardiopatías estructurales, lesiones cutáneas, pérdida de audición por
sordera neurosensorial y meningoencefalitis. La infección persistente conduce a neumonía, hepatitis, lesiones
óseas radiotransparentes, púrpura trombocitopénica y anemia. Las consecuencias tardías son el retraso motor
y mental.
El diagnóstico se confirma por el hallazgo de anticuerpos IgM específicos para la rubéola en el suero
neonatal, o mediante el cultivo del virus de la rubéola en el lactante (nasofaringe, orina o los tejidos). El
diagnóstico prenatal puede hacerse aislando el virus del líquido amniótico o por la identificación de IgM
específicos de rubéola en la sangre del cordón umbilical.
Es de pronóstico sombrío, especialmente cuando los síntomas neurológicos continúan progresando
durante la lactancia. Es mejor en los lactantes con pocos estigmas del síndrome, presumiblemente los que
sufrieron la infección inicial tardíamente en la gestación. Sólo el 30 % de los lactantes con encefalitis parecen
librarse de los síntomas neuromotores residuales, incluyendo un síndrome autista.
No existe tratamiento específico.
Citomegalovirus.
Los citomegalovirus (CMV) son un grupo de agentes que pertenecen a la familia Herpesviridae, de
amplia distribución. La mayor parte de las infecciones por CMV son sub clínicas, aunque el virus puede causar
distintas enfermedades clínicas cuya gravedad oscila entre· leve y mortal. La ipfección por CMV es la
infección vírica congénita más común, y en ocasiones induce la enfermedad de inclusiones citomegálicas
La incidencia de la infección congénita oscila entre el 0.2 y el 2.4 % de todos los nacidos vivos. La
afectación del feto puede ser secundaria a la primo infección o infección recurrente de la madre. El riesgo de
infección en el feto es mayor en la infección materna primaria por CMV (40 %) Y menor en los casos de
infección recurrente (1 %).La transmisión perinatal es frecuente y alcanza el 10-60 % a los 6 meses de edad.
Las fuentes más importantes del virus son las secreciones del aparato genital durante el parto y la leche
materna. Los lactantes infectados excretan el virus por la saliva y por la orina durante años.
La infección congénita sintomática por CMV se conocía originalmente como enfermedad de
inclusiones citomegálicas. Entre los signos y síntomas más característicos se encuentran el retraso del crecimiento uterino, premadurez, hepatoesplenomegalia e ictericia, trombocitopenia y púrpura, así como
microcefalia y calcificaciones intracraneales perivenrticulares. Otros problemas neurológicos son la
coriorretinitis, la hipoacusia neurosensorial y aumentos leves de la proteína en el líquido cefalorraquídeo. La
infección congénita por CMV asintomática es probablemente la causa principal de pérdida auditiva sensorial
en los niños pequeños, aproximadamente el 7 % de los bebés infectados.
El diagnóstico se establece mediante
Cultivo de orina para citomegalovirus en las primeras 2 a 3 semanas de vida (Shell vial).
nTitulación de anticuerpos contra CMV tanto para la madre como para el producto (determinación
de IgG e IgM).
TAC, radiografía de cráneo o ultrasonido (que puede mostrar calcificaciones cerebrales en caso de
que estén presentes)
Nivel de bilirrubina y exámenes de sangre para la función hepática.
Oftalmoscopía (que puede mostrar coriorretinitis)
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Biometría hemática completa.
Radiografía de tórax.
No hay un tratamiento específico para el CMV congénito. El tratamiento hace énfasis en problemas
específicos, como terapia física y educación apropiada para niños con retardo psicomotor. El tratamiento
experimental con ganciclovir puede reducir la pérdida auditiva que los bebés infectados sufren
posteriormente en la vida.
Herpes Congénito.
Es la infección con el virus del herpes que se adquiere al momento de nacer. Los recién nacidos
pueden contagiarse con el virus del herpes mientras se encuentran en el útero (herpes intrauterino), durante
el paso por el canal del parto (herpes adquirido al nacimiento que es la forma más común de infección), o en
el período inmediatamente posterior al nacimiento (posparto). Las madres pueden contagiar el herpes a sus
hijos, a pesar de no saber que tienen la enfermedad. La causa más común de infección con herpes en recién
nacidos es el herpes tipo 2 (herpes genital), pero también puede presentarse herpes tipo 1.
La forma diseminada afecta primariamente higado y suprarrenales y secundariamente cerebro,
traquea, pulmones, esófago, estómago, riñones, páncreas, corazón y huesos largos. Los indicios de la
enfermedad pueden aparecer al nacimiento o dentro de las tres primeras semanas de vida.
Manifestaciones clínicas: Hipoactividad y náuseas. Coriorretinitis o queratitis. Dificultad respiratoria y
fiebre. Presencia de vesiculas (ausentes en la mitad de los casos). Hepatoesplenomegalia. Ictericia. Diátesis
hemorragica. Anomalias del sistema nervioso central (convulsiones). Afectación del sistema nervioso central
es un componente sumamente grave. La presencia de crisis convulsivas, hipertensión endocraneana,
opistótonos, alteraciones del LCR y coma. Los sobrevivientes quedan con secuelas (microcefalia, hidrocefalia,
quistes porencefálicos, retraso psicomotor).
El diagnóstico se establece al sospechar en un neonato cuya madre tiene o tuvo lesiones evidentes de
herpes. Serología: determinación de anticuerpos anti-herpes (IgG e IgM). Cultivo viral.
El tratamiento es a base de aciclovir IV.
ONFALITIS
Es un proceso infeccioso agudo del muñón umbilical.
DX Diferencial: Funisitis (Infiltrado de polimorfonucleares del cordón umbilical que ocurre antes del
nacimiento, en asociación con corioamnitis)
IMPORTANTE: La onfalitis puede ser el orígen de una sepsis al diseminarse la infección por los vasos
umbilicales.
El cordón umbilical es un área séptica, está colonizada por S aureus y E coli , también es la vía de entrada
fundamental para tétanos en el recién nacido.
Signos clínicos: Enrrojecimiento periumbilical, secreción fétida y purulenta en cantidad variable. (La secreción
con fetidez importante puede deberse a anaerobios).
IMPORTANTE: En forma normal en la base del cordón umbilical hay humedad o secreción mínima de aspecto
seroso y cierto olor particular, lo que no debe diagnosticarse como onfalitis.
La distensión abdominal y una red venosa abdominal pueden sugerir progresión de la enfermedad al sistema
venoso portal.
Examenes de laboratorio:
Cultivo de las secreciones
Biometría hemática completa
Plaquetas
Velocidad de segmentación globular (infección sistémica)
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Complicaciones:
Sepsis
Osteoartritis
Celulitis de la pared abdominal
Trombosis
Degeneración cavernomatosa de la porta con hipertensión portal secundaria
Tratamiento:
Aseo local con agua y solución de yodo polivinilpirrolidona (Isodine)
NO: Antibiótico local
En caso de: Falta de respuesta al aseo local, o sospecha de de sepsis: Antibióticos sistémicos: Dicloxacilina
más amikacina
Pronóstico:
Favorable si no hay complicaciones
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién
nacido, establecida durante la gestación. En general, las cardiopatías congénitas corresponden a
malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.
Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos. Esta cifra no incluye la
comunicación interventricular muscular pequeña del recién nacido, la válvulas aórticas bicúspide sin
alteración funcional, el prolapso de la válvula mitral, el ductus persistente del recién nacido de pretérmino, ni
los trastornos del ritmo cardíaco secundarios a haces eléctricos anómalos como el síndrome de Wolff
Parkinson White, diagnósticos que en algunas series superan la incidencia mencionada para las cardiopatías
congénitas en general. Estas cardiopatías son algo más frecuentes en hombres, aunque existen algunas
malformaciones específicas como la comunicación interauricular o el ductus arterioso persistente que son
más frecuentes en mujeres. Del total de niños que presentan una cardiopatía congénita, cerca de la mitad van
a ser sintomáticos durante el primer año de vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un
procedimiento quirúrgico corrector o paliativo durante éste período.
Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía
cromosómica, existiendo también numerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica recesiva o
dominante, que se asocian a cardiopatías congénitas. El 25% de los portadores de cardiopatía congénita
presentan alguna otra malformación en algún otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer hijo con
cardiopatía congénita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un segundo hijo nazca con
cardiopatía; un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2 y 10%
que su hijo nazca con una cardiopatía.
Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías
congénitas. Es así como fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio,
tienen una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. La exposición fetal a algunas infecciones virales,
particularmente durante el primer trimestre de la gestación, también se asocia a una mayor incidencia de
cardiopatías congénitas, como está claramente demostrado para el virus Rubéola. Finalmente, la exposición
fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a una mayor
incidencia de cardiopatías.
Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de clasificarlas tanto de acuerdo a su
fisiopatología como a su presentación clínica. La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en
acianóticas. Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica
dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su
característica clínica más importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatías acianóticas son las más
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frecuentes, y también las más diversas, ya que su única característica común es la que las define: la ausencia
de cianosis en su presentación clínica. Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen algo más del 50% del total de las cardiopatías
congénitas, las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos frecuentes como las
insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas.
Clasificación Cardiopatías Congénitas
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de
derecha a izquierda)
CIV, CIA, ductus, canal aurículo-ventricular,
Cortocircuito de
izquierda a derecha: drenaje venoso anómalo pulmonar parcial
Coartación aórtica, estenosis aórtica,
Obstructivas
estenosis mitral, hipoplasia ventrículo
Corazón Izquierdo: izquierdo
Insuficiencias
valvulares y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica,
estenosis pulmonar, estenosis ramas
pulmonares
Obstructivas
Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar,
ventrículo único o atresia tricuspídea con
estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin
estenosis pulmonar, truncus arterioso,
drenaje venoso anómalo pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposición de Grandes Arterias
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha
Constituye el grupo más numeroso de cardiopatías congénitas, alcanzando a alrededor del 50% de ellas. El
cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicación interauricular
(CIA) y en el drenaje venoso anómalo parcial; a nivel ventricular, como en la comunicación interventricular
(CIV); a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular
(A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aortopulmonar.
La alteración fisiopatológica que define a este grupo de cardiopatías es el paso de sangre oxigenada desde el
lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste
(aurícula derecha, ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a
la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a
depender de la magnitud de este y del nivel anatómico en que ocurre.
La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente
del tamaño del defecto que comunica las dos circulaciones y de la relación entre las resistencias vasculares
pulmonar y sistémica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistémica, mayor el cortocircuito
de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistémica es normalmente alta y varía poco, la
resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador más importante de un cortocircuito a nivel
ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo,
sino que también presión sistólica; es así como en una CIV amplia la presión sistólica ventricular izquierda se
transmite totalmente al ventrículo derecho ( CIV "no restrictiva"); por el contrario en una CIV pequeña se
transmite muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho, por lo que existe
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una importante gradiente sistólica de presión interventricular (CIV "restrictiva"). Dado que la resistencia
pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de
izquierda derecha masivo en ese período. Por otra parte la viscosidad sanguínea, determinada
fundamentalmente por los glóbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede también influir en la
magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentración de
hemoglobina.
En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamaño del
defecto y de la relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidad
ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a
derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los ventrículos son mínimas, por lo que el cortocircuito
es mínimo independientemente del tamaño del defecto. En la medida que el paciente crece los ventrículos
adquieren sus características propias (distensible, complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rígido y de
paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando. Es por esto que los cortocircuitos a nivel
auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida.
La principal y primera consecuencia fisiopatológica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, va a ser
directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia del cortocircuito de
izquieda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas: es así como en los
cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a
nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular
izquierdas. Cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes
arterias, se transmite también la presión sistólica ventricular izquierda o aórtica al ventrículo derecho y arteria
pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión sistólica arterial pulmonar. La sobrecarga
de volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo
al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatías habitualmente la contractilidad ventricular
está normal o aumentada.
La sobrecarga de volumen cardíaca resulta en un aumento de las presiones diastólicas y transmisión
retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presión hidrostática
capilar pulmonar resulta en extravasación de líquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y
bronquiolar pulmonar, y consiguientemente una disminución de la "complianza” pulmonar, un aumento del
gradiente alvéolo-arterial de oxígeno, y un aumento de la resistencia de la via aérea fina, alteraciones que
desde el punto de vista clínico se manifiestan como cuadros bronquiales obstructivos y de edema
pulmonar.Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener también compromiso de la vía
aérea gruesa por compresión extrínseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior
izquierdo pueden ser comprimidos por la aurícula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por
arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresión que resulta en colapso bronquial en lactantes que no
tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su vía aérea, produciéndose atelectasias lobares o
segmentarias, y más raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel
pulmonar de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian también a una mayor
hipersecreción bronquial, le dan una mayor propensión a estos pacientes a presentar infecciones
respiratorias.
La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva indirectamente a aumentar las presiones
diastólicas derechas, lo que resulta en congestión venosa sistémica y hepatomegalia, signos de insuficiencia
cardíaca derecha que generalmente se asocian a los signos de insuficiencia cardíaca izquierda descritos
anteriormente.
En general las cardiopatías con cortocircuito I-D son sintomáticas cuando el 50% o más del flujo que llega al
lado izquierdo del corazón se desvía hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o más veces
el flujo sistémico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).
El hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensión sistólica pulmonar transmitida, llevan a
un engrosamiento de la túnica media arteriolar y de la íntima arteriolar que provoca un aumento de la
resistencia vascular pulmonar afectando también a la presión diastólica pulmonar Este proceso intimal puede
progresar a hialinización y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un daño
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irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva, situación en que la
resistencia vascular pulmonar alcanza valores tan elevados que minimiza el cortocircuito de izquierda a
derecha, para posteriormente revertirlo a de derecha a izquierda produciendo cianosis, lo que constituye el
síndrome de Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión, el compromiso arteriolar
puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad (Canal A-V); cuando el
hiperflujo no se asocia a hipertensión (CIA) el daño vascular se hace irreversible a partir de la tercera década.
La CIV es el defecto cardíaco congénito más frecuente: corresponde al 25 a 30% de las cardiopatías congénitas
como defecto aislado. Estos defectos pueden ser de diferentes tamaños y ubicarse en cualquier area del
septum, siendo más frecuentes las perimembranosas. Sus manifestaciones clínicas dependen de la magnitud
del cortocircuito; cuando este es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios a repetición,
trastornos de alimentación, y mal incremento ponderal. El manejo de los pacientes sintomáticos incluye
fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores, y en aquellos que no se compensan adecuadamente o
con defectos muy amplios cierre quirúrgico.
El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnica media dentro de las primeras
24 horas de vida; produciéndose el cierre anatómico y definitivo del ductus dentro de las primeras tres
semanas de vida. El DAP corresponde también a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas, siendo
particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino; el 30 a 40% de aquellos de menos de 1750
gramos de peso presentan clínicamente ductus. En el pretérmino el tratamiento es farmacológico con
indometacina en las primeras semanas; si este fracasa se indica ligadura quirúrgica. En el lactante y el niño
mayor el tratamiento es quirúrgico.
La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas, con mayor frecuencia en niñas. La más
común es la tipo ostium secundum, menos frecuente son la tipo ostium primum o canal AV parcial,
secundaria al desarrollo anormal de los cojinetes endocárdicos, y la tipo seno venoso. En general son muy
poco sintomáticas en la edad pediátrica. El tratamiento es el cierre, generalmente quirúrgico, entre los 2 y 4
años de edad.
Cardiopatías obstructivas izquierdas
Cardiopatías obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dificultan el normal flujo sanguíneo a
través del lado izquierdo del corazón, desde las venas pulmonares hasta la aorta torácica. La obstrucción al
flujo sanguíneo en el lado izquierdo del corazón ocurre más frecuentemente a nivel de la salida ventricular,
obstrucción que puede ser total, como en la atresia aórtica, o parcial, lo que se denomina estenosis.
En aquellas cardiopatías con estenosis, las cavidades que anteceden a la obstrucción elevan sus presiones
para lograr mantener el débito cardíaco; así en una estenosis aórtica se eleva la presión sistólica de ventrículo
izquierdo, lo que lleva a hipertrofia y a una disminución de la distensibilidad ventricular, lo que causa un
aumento de la presión diastólica ventricular, presión que se transmite en forma retrógrada a la aurícula
izquierda, venas y capilares pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrículo derecho. El aumento de la
presión capilar pulmonar favorece la transudación de líquido al intersticio bronquiolar y alvéolos, líquido que
interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilación, y clínicamente lleva a taquipnea y compromiso
respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural, compromiso pulmonar que puede
llevar a hipertensión arterial pulmonar y sobrecarga ventricular derecha.
Cuando la obstrucción es total o muy severa, el flujo sanguíneo es desviado con el fin de lograr mantener el
gasto sistémico y pulmonar, por lo que la mayoría de éstas cardiopatías tienen cortocircuito obligado de
izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arterioso y/o de un foramen
ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener el débito cardíaco y la vida del paciente,
constituyéndose en cardiopatías ductus dependientes y/o CIA dependientes. Así en una atresia aórtica el
ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desvíe parte de su flujo a la aorta y permita un débito
cardíaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que
exista débito cardíaco. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva a signos de bajo gasto, como
palidez, pulsos débiles y llene capilar lento, signos que muchas veces sugieren un cuadro séptico.
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Cardiopatías con Insuficiencia Valvular
Corresponden a lesiones cardíacas en que la sangre eyectada por alguna de las cuatro cavidades del corazón,
retorna parcialmente a esa cavidad a través de una válvula aurículo-ventricular o sigmoídea incompetente. La
regurgitación puede ocurrir en más de una válvula. Aunque la regurgitación valvular ocurre en válvulas
congénitamente anómalas, más frecuentemente ocurre en lesiones valvulares adquiridas como la
enfermedad reumática.
El efecto de una regurgitación valvular es el de una sobrecarga de volumen de las cavidades cardíacas
involucradas: aurícula y ventrículo izquierdos en la insuficiencia o regurgitación mitral; aurícula y ventrículo
derechos en la insuficiencia tricuspídea; ventrículo izquierdo en la insuficiencia aórtica, y; ventrículo derecho
en la insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de volumen se asocia a una hiperdinamia cardíaca y a
contractilidad normal o aumentada, salvo en etapas tardías de la enfermedad. La regurgitación valvular puede
asociarse a una estenosis relativa de esa válvula, dado al aumento del flujo anterógrado que significa la suma
del volumen regurgitado más el volumen de eyección habitual.
La insuficiencia o regurgitación mitral aunque puede ser congénita, es más frecuentemente una lesión
adquirida, particularmente en relación a fiebre reumática. Se observa también en miocardiopatías de diversas
etiologías, por dilatación del anillo valvular; en estenosis aórtica severa, en origen anómalo de arteria
coronaria izquierda, o en anomalías coronarias por enfermedad de Kawasaki. También en enfermedades
como síndromes de Marfan y Hurler con válvula mitral mixomatosa. La fisura o "cleft" de la mitral
generalmente es parte de un defecto septal aurículo-ventricular o defecto de cojinetes endocárdicos.
Insuficiencia valvular aórtica de magnitud diversa se observa en pacientes con aorta bicúspide, con estenosis
subaórtica, con CIV subpulmonar, o en pacientes postvalvuloplastía por estenosis aórtica. En todas estas
situaciones la insuficiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que se corrija la causa subyacente, como CIV
o estenosis subáortica.
La regurgitación tricuspidea transitoria se observa frecuentemente en el recién nacido, generalmente en
relación con asfixia perinatal. También se observa regurgitación tricuspidea en relación a dilatación
ventricular derecha, o a malformaciones como la enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum
intacto.
Cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas
Este grupo de cardiopatías generalmente se diagnostica por hallazgo de soplo cardíaco en paciente
asintomático. La más frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar. Generalmente son válvulas
bicúspides con velos gruesos que forman domo, algunas con anillo hipoplástico, que en las formas moderadas
y severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha. En algunas formas de estenosis valvular pulmonar, como
en la asociada al síndrome de Noonan, los velos son gruesos y mixomatosos.
La estenosis "fisiológica" de ramas pulmonares es de frecuente presentación a partir de la segunda a tercera
semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad, siendo una de las causas más importantes de soplo inocente
a esa edad; es más frecuente en recién nacidos de pretérmino y de bajo peso en general.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
Estas cardiopatías constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica común la presencia de
cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, con la consiguiente hipoxemia, manifestada
clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloración azul de piel y mucosas como
resultado de la desaturación de más de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad
de este signo depende no solo de la oxemia sino también de la concentración de hemoglobina; a mayor
anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenación. La cianosis puede ser central o periférica,
dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la
cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extracción de oxígeno tisular en relación a flujos lentos
en circulación periférica como en la cianosis periférica producida por vasoconstricción secundaria al frío.
Desde el punto de vista fisiopatológico las cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda se pueden
dividir en tres grupos cardiopatías obstructivas del lado derecho con comunicación al lado izquierdo del
corazón, como ocurre con 1) estenosis pulmonar severa asociada a CIV; 2) cardiopatías con mezcla total, en
que retornos venosos sistémico y pulmonar se mezclan en una cavidad común como ocurre en un ventrículo
76
único, y ; 3) cardiopatías por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistémico en paralelo, como ocurre en
la transposición de grandes arterias.
En el primer grupo, el más numeroso, se encuentran todos los defectos cardíacos simples o complejos
asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a
izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular
pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar
por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. La tetralogía de Fallot es el
ejemplo más clásico. Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y en sus formas más
severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un
flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmente el ductus al permanecer
ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la medida
que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.
En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar como
atresia tricuspídea, ventrículo único, doble salida de ventrículo derecho, truncus arterioso, aurícula única,
drenaje venoso anómalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al existir mezcla total entre retornos
venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar, existe hiperflujo pulmonar marcado el que
resulta en mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en
saturaciones sistémicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. Así las manifestaciones clínicas, además de la
cianosis leve, son similares a las de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha.
El tercer grupo corresponde a fisiología de transposición de grandes arterias, en que la falta de mezcla entre
las circulaciones pulmonar y sistémica se produce porque la sangre desaturada que retorna por las venas
cavas a la aurícula derecha vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación
pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula izquierda, vuelve a
dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica. Así se producen
dos circuitos independientes; uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno
pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situación es incompatible con la vida,
salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el foramen oval y el ductus arterioso,
donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida
del neonato por al menos algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente
insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval
hace lo mismo en el curso de días a semanas. En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o
aumentado, pudiendo desarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.
La característica clínica principal de la cianosis por cardiopatía congénita a diferencia de la de origen
respiratorio, es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una respiración profunda
(hiperpnea). Clásicamente se ha establecido el uso de la prueba de hiperoxia para diferenciar cianosis
pulmonar de cardíaca; esta consiste en medir saturación de oxígeno de la hemoglobina respirando aire y
luego respirando oxígeno a una concentración cercana al 100%. Por existir un cortocircuito fijo en las
cardiopatías la saturación no se eleva más de un 10%, ocurriendo alzas mayores de 15% cuando el
cortocircuito es intrapulmonar. En su examen físico estos pacientes pueden no presentar otra alteración
evidente fuera de la cianosis, pudiendo encontrarse en la auscultación cardíaca un segundo ruido único y
soplos cardíacos. Los pacientes con cianosis de larga data presentan dedos en palillo de tambor
(hipocratismo) y alteraciones cutáneas como rubicundez en los pómulos y lóbulos de las orejas.
El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis; si ésta es marcada y se trata de un
neonato con cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas E1. Si la
cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un
procedimiento quirúrgico corrector o paliativo. La cirugía paliativa generalmente consiste en conectar una
rama arterial sistémica a una de las ramas arteriales pulmonares para asegurar un flujo sanguíneo pulmonar
adecuado, generalmente a través de un tubo de Goretex (shunt de Blalock Taussig modificado).
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más frecuente, correspondiendo a una cardiopatía
obstructiva derecha. Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción
infundibular (tracto de salida) del septum interventricular, resultando en una CIV amplia, una aorta
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dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una obstrucción subvalvular y/o valvular pulmonar de grado
variable, además de hipertrofia ventricular derecha.
La transposición de grandes arterias es una de las dos más frecuentes del grupo, la arteria pulmonar emerge
del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía interna es
habitualmente normal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente (30%). En esta
cardiopatía las circulaciones pulmonar y sistémica se encuentran en paralelo y no en serie; de tal forma que la
sangre desaturada se mantiene en la circulación sistémica y la oxigenada se mantiene en la circulación
pulmonar (falta de mezcla). La sobrevida de estos pacientes depende de la posibilidad de mezcla entre las dos
circulaciones a través del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto
Hernias Diafragmáticas.
La herniación del contenido abdominal dentro de la cavidad torácica es consecuencia de un defecto
congénito o traumático del diafragma. Los síntomas y el pronóstico dependen del lugar del defecto y de las
anomalías asociadas. El defecto puede localizarse en el hiato esofágico (hernia de hiato), cerca de éste
(paraesofágico), en el espacio retroesternal (Morgagni) o en el posterolateral (Bochdalek). Todos estos
defectos tienen carácrer congénito, pero el término hernia diafragmática congénita (HDC) se ha convertido en
sinónimo de herniación a través del orificio posterolateral de Bochdalek. Estas lesiones suelen presentarse
con dificultad respiratoria profunda en el período neonatal y se acompañan de anomalías en otros órganos. La
mortalidad es elevada (40-50 %).
Hernia de bochdalek: La separación de las cavidades torácica y abdominal durante la fase de
desarrollo tiene lugar por el cierre de los canales pleuroperitoneales posterolaterales en la octava semana de
gestación. El mecanismo de la hernia diafragmática posterolateral congénita se ha atribuido a la ausencia de
cierre de este canal. Los dos pulmones son pequeños en comparación con los de niños de edad y peso similar;
asimismo, el pulmón del lado del defecto suele estar más lesionado. El número de alvéolos y degeneraciones
bronquiales se reduce. La vascularización pulmonar es anómala, ya que el volumen disminuye y, en cambio,
la masa muscular de las arteriolas aumenta notablemente. Muchos casos se detectan mediante ecografía
prenatal, pero la mayoría de los lactantes con HDC experimentan dificultad respiratoria grave en las primeras
horas de vida. Un número reducido de casos se manifiesta después del período neonatal. Si la presentación
es tardía, el niño puede sufrir vómitos por la oclusión intestinal o bien síntomas respiratorios leves. Después
del nacimiento, la mayoría de los lactante s con hernias diafragmáticas padece un colapso respiratorio grave
en las primeras 24 horas. La ausencia de murmullo vesicular y el desplazamiento de los tonos cardíacos, que
son comunes a la HDC y al neumotórax, se acompañan de un abdomen escafoide en los lactantes con HDC. La
proyección lateral suele mostrar el tránsito del intestino a través de la porción posterior del diafragma. A
veces, las lesiones quísticas congénitas del pulmón se asocian a un cuadro radiólógico similar, El diagnóstico
diferencial con la hernia diafragmática se establece por ecografía posnatal, inyección de contraste en el estómago o catéter de la arteria umbilical con objeto de identificar el intestino situado encima del diafragma. Si
se logra estabilizar al lactante y se obtienen resistencias vasculares pulmonares estables sin un cortocircuito
de derecha a izquierda significativo, se puede reparar el diafragma a las 24-72 horas de vida. Si no es posible
la estabilización o persiste un cortocircuito significativo, generalmente se requiere soporte con OMEC. Los
fármacos vasoactivos (dopamina, óxido nitrico) mejoran temporalmente el trastorno, pero han resultado
frustrantes como tratamiento definitivo de la hipertensión pulmonar asociada a la hernia diafragmática. La
administración de la sustancia tensioactiva también mejora la oxigenación de forma transitoria en algunos
niños con HDC. Los factores asociados a un pronóstico desfavorable comprenden las anomalías graves
asociadas, la aparición de síntomas en las primeras 24 horas de vida, una dificultad lo bastante grave como
para aplicar OMEC y el parto en un centro de asistencia no terciario. Las tentativas iniciales para la reparación
intrauterina se acompañaban de una baja supervivencia (29 %), pero los resultados recientes son más alentadores.
Hernia a través del orificio de Morgagni El defecto diafragmático anteromedial, a través del orificio
de Morgagni, representa un 2 % o menos de las hernias diafragmáticas. El saco herniario suele contener el
colon transverso o el intestino delgado. Los síntomas son de naturaleza digestiva y se producen normalmente
después del período neonatal. Se recomienda la reparación en todos los pacientes, que se lleva a cabo por
laparotomía.
Hernia paraesofágica: se diferencia de la hernia de hiato en que la unión gastroesofágica se
encuentra en su posición normal. El estómago, que se hernia al lado o cerca de la unión gastroesofágica,
tiende a encarcelarse, con la consiguiente estrangulación y perforación. Esta hernia diafragmática, poco
común, debe ser reparada inmediatamente después de su diagnóstico.
Eventración del diafragma: consiste en el adelgazamiento del músculo diafragmático, que determina
la elevación de todo el hemidiafragma o, lo que es más frecuente, de la cara anterior. La mayoría de las
eventraciones cursan de forma asintomática y no requieren reparación alguna. Las grandes eventraciones o
aquellas que producen síntomas se pueden reparar mediante plegamiento, a través de un abordaje abdominal
o torácico.
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HIDROCEFALIA
No es una enfermedad específica, es un conjunto de condiciones ocasionadas por un flujo y una absorción
inestables de LCE. Aunque la mayoría se produce en los ventrículos laterales, aproximadamente el 25% se
genera por fuentes extracoroideas, incluyendo el endotelio capilar dentro del parénquima cerebral.
La estimulación adrenérgica disminuye su producción. En cambio la excitación por nervios colinérgicos.
En un niño normal se producen 20 mL/hr aproximadamente cada día. El volumen total en niños es de 50 mL.
La mayoría del LCE es extraventricular.
El flujo de LCE resulta del gradiente de presión que existe entre el sistema ventricular y los canales venosos. La
presión intraventricular puede ser tan alta como 180mmH20 en el estado normal, la presión sobre el seno
sagital superior debe estar a 90mmH2O.
La hidrocefalia que se produce por obstrucción dentro el sistema ventricular se llama obstructiva o no
comunicante.
Mientras que la producida por obliteración de las cisternas aracnoideas o el mal funcionamiento de las
vellosidades determina una hidrocefalia no obstructiva o comunicante.
Fisiopatología y etiología
La hidrocefalia obstructiva o no comunicante, es la que más se desarrolla en los niños por una anormalidad en
el acueducto o lesión en el cuarto ventrículo.
Sus causas son:
Estenosis acueductual
Neurofibromatosis
Gliosis acueductal (meningitis neonatal, hemorragia subaracnoidea, defectos ependimales)
Infecciones virales intrauterinas
Malformaciones venosas
Complejo de Dandy Walter
Tumores de la fosa posterior
Malformación de Chiari
Meningitis
Infiltrados por leucemia
Manifestaciones clínicas
Su presentación es variable, depende de muchos factores, incluyendo la edad de instalación, la naturaleza de
la lesión que causa la obstrucción y la duración, así como el incremento de la presión intracraneal.
En niños el signo más prominente es su gran tamaño. Además la fontanela anterior está abultada y las
venas superficiales de la cabeza están dilatadas. La frente es amplia y los ojos se desvían hacia abajo
(signo del sol naciente). El signo del tracto largo incluye reflejos inestables de los tendones, clonus
(particularmente en las extremidades inferiores) y Babinski positivo.
En niños mayores las suturas craneales se unen particularmente y hay síntomas como irritabilidad,
letargo, apetito disminuido y vomito. El dolor de cabeza es el síntoma más prominente. Cambios en la
personalidad y bajo desempeño académico son indicativos de hidrocefalias progresivas.
Deben hacerse medidas frecuentes del perímetro cefálico
Mediante percusión puede encontrarse el signo de la olla rota o signo de Macewen que indica separación de
las suturas. Un occipucio acortado muestra malformación de Chiari, uno prominente complejo de Dandy
Walker. Hay también papiledema, hay parálisis del abducens, signos piramidales (más aparentes en
extremidades inferiores)
La maformación de Chiari se divide en 2
Chiari I: Que presenta cefalalgia, dolor de cuello, urgencia urinaria, y extremidades expásticas. Consiste en el
desplazamiento de las tonsilas cerebelares en el canal cervical
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Chiari II: Se caracteriza por hidrocefalia y mielomeningocele. Consiste en la enlogación del cuarto ventrículo y
rotación del lecho cerebral. Se puede observar en los niños: Estridor, llanto débil y apnea. Las radiografías
muestran fosas posteriores disminuidas
La malformación de Dandy-Walker consiste en una expansión cística del cuarto ventrículo en la fosa posterior
que resulta por el fallo en el desarrollo del cuarto ventrículo. Aproximadamente el 90% presentan hidrocefalia
y un número considerable presenta anomalías adicionales. Algunos pacientes tienen síntomas del tracto largo
como ataxia cerebelar y retraso en la funciones cognitivas, probablemente por las alteraciones anatómicas.
Diagnóstico
Historia clínica (alteraciones craneales, neurofibromatosis, paperas,etc)
Inspección y palpación
Cambios en el tamaño del perímetro cefálico
Cambios en la superficie de la piel (disrrafismo)
Transiluminación positiva
Papiledema
Placa simple de craneo: Sepraración de la suturas, erosión de los preocesos clinoideos, aparición de
procesos digitiformes, excavación de la silla turca
RMN
CT Scan
Ultrasonido
Tratamiento:
Acetazolamida y Furosemida
Drenaje ventrículo peritoneal
MIELOMENINGOCELE
Constituye más del 90% de las lesiones de espina bífida abierta.
Es la malformación más severa de las displasias que ocurre durante la 2ª y 3ª etapas de formación del tubo
neural.
Compromete a todas las capas: Médula espinal, raíces nerviosas, meninges, cuerpos vertebrales y piel. Su
incidencia varía con las diferentes poblaciones etnicas. El predominio es en el sexo femenino
Se transmite en forma autonómica recesiva, aunque el riesgo de recurrencia estadística sugiere una etiología
poligénica o ambiental.
La incidencia familiar está bien documentada y la frecuencia de riesgo de repetición es de 5%.
Los niveles bajos de vitaminas en las madres incluyendo ácido fólico y la exposición materna durante la
gestación al calor (fiebre, sauna, etc) así como la ingesta de clomifeno y ácido valproico se han asociado a un
incremento en la incidencia de los defectos del tubo neural.
Se puede ubicar en cualquier nivel del neuroeje, aunque predominan a nivel del sacro y lumbar. Los defectos
torácicos son los más complejos y se asocian a complicaciones serias.
El diagnóstico casi siempre es evidente al nacer. Es factible establecer el diagnóstico prenatal con la
determinación de alfa-feto proteína en el líquido amniótico. Esta determinación tiene un índice de falsos
positivos para el mielomeningocele de 0.5% y 2% hará falsos negativos.
Las complicaciones al defecto son graves, resultando en parálisis total y ausencia de sensibilidad de los
segmentos afectados. En ocasiones la porción distal puede ser parcialmente funcional, pero las vías aferentes
pueden estar interrumpidas.
Hay conexiones aberrantes en el segmento anómalo.
La mayoría de los pacientes tienen compromiso intestinal y vesical, traducido como incontinencia fecal y
urinaria.
La salida de líquido cefalorraquídeo requiere tratamiento inmediato para evitar meningitis.
La hidrocefalia que se presenta en la mayoría de los pacientes es progresiva en 70 a 80% de los casos y
requerirán tratamiento de esta patología.
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El niño con mielomeningocele estpa sumamente limitado en cuanto a oportunidades para aprender. Las
limitaciones frecuentemente comienzan con su hospitalización prolongada inicial en una incubadora,
posteriormente, sus limitaciones motoras reducen sus posibilidades de nuevas experiencias e interacción con
el medio ambiente.
Tratamiento:
Permitir el funcionamiento del niño con su nivel neurológico y de inteligencia
Permitir el desarrollo de la inteligencia, personalidad, habilidades motoras finas, movilidad y control
vesical y rectal.
En la sala de labor:
Se debe colocar al paciente en una incubadora a temperatura adecuada en decúbito prono o lateral
La lesión debe cubrirse con un parche o malla de teflón y sobre esta una gasa humedecida con
solución Ringer lactato
García Martínez José de Jesús
Malformaciones congénitas Genitourinarias.
Hipospadías
Consiste en la desembocadura del meato uretral en la superficie ventral del pene. Afecta a 1 de cada 250
recién nacidos varones.
Existe un desarrollo incompleto del prepucio que aparece en las caras laterales y dorsales del pene pero no en
su superficie ventral, y constituye lo que se denomina un capuchón dorsal. Algunos niños con hipospadías
proximal presentan un ecordamiento o incurvación ventral del pene durante la erección.
La incidencia de el hipospadias esta relacionada con la exposición intraútero a compuestos químicos
estrogenitos o antiandrogénicos (policlorobifenilos, fitoestrógenos)
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los hipospadias se clasifican según la posición del meato uretral teniendo en cuenta la presencia o ausencia de
encordamiento. La deformidad se describe como glandulal (del glande), coronal, subcoronal, parte media del
pene, penoescrotal, escrotal o perineal. El 60% de los casos es distal, 25% subcoronal o en la parte media del
pene y 15% proximal. Existe una variante con megameato en la que el prepucio se ha desarrollado
normalmente pero aparece un hipospadias distal o subcoronal con un meato en boca de pez.
El hipospadías constituye una anomalía aislada; sin embargo es frecuente en niños con anomalías congénitas
múltiples. Aproximadamente el 10% de los niños con hipospadías presentan una criptorquidia y son tambien
frecuentes las hernias inguinales. En el recién nacido el diagnóstico diferencial de un hipospadias proximal
asociado a criptorquidia debe incluir las diferentes formas de genitales ambiguos particularmente la
masculinización en niñas (hiperplasia adrenal congénita) y las disgenesias gonadales mixtas. Los niños con un
hipospadias penoescrotal deben someterse a una cistouretrografía miccional, 5-10 presenta un utrículo
prostático dilatado, remanente sel sistema mulleriano.
Las complicaciones de un hipospadias no tratado incluye; deformidad del chorro de la orina con desviación
ventral o dispersión marcada, disfunción sexual secundaria a la incurvación del pene, infertilidad cuando el
meato uretral está en posición proximal.
TRATAMIENTO
El objetivo de la cirugía del hipospadias es la corrección de las alteraciones funcionales y esteticas, se
recomienda la reparación quirurgica en los niños con hipospadias proximal o en la parte media del pene, no es
necesaria en hipospadias distal, es tratamiento se inicia en el periodo neonatal, debe de evitarse la
circuncisión puesto que el prepucio se emplea en la reparación, en un lactante sano debe de realizarse a la
edad de 6-12 meses. La tasa de complicaciones es reducida e incluyen las fístulas uretrocutáneas, hematomas,
infección de la herida, estenosis meatal, divertículo uretral y dehiscencia de la herida.
81
Epispadias
Forma parte de las anomalías extróficas y afecta aproximadamente a 1 de cada 117 000 niños y a 1 de cada
480 000 niñas. En los varones el diagnostico es obvio debido a que el prepucio se extiende principalmente en
la superficie ventral del pene y el meato uretral se ubica en el dorso. En las niñas el clítoris es bífido y la uretra
presenta una abertura dorsal. En los varones el epispadias distal se acompaña de control miccional y vías
urinarias altas normales, debe corregirse a los 6-12 meses de edad.
En los casos más graves el esfínter no está totalmente formado y estos pacientes padecen de incontinencia
urinaria completa y requieren cirugía similar a la de reparación de extrofia vesical.
Fimosis
Es la incapacidad para retraer el prepucio, al nacer la fimosis es fisiológica, con el tiempo las adherencias entre
el prepucio y el glande desaparecen y el anillo distal fimótico se afloja.
En el 90% de los niños no circuncidados, el prepucio puede ya retraerse a los 3 años de edad. La acumulación
de residuos epiteliales bajo el prepucio del lactante no es patológica y no requiere tratamiento quirúrgico, en
los niños mayores la fimosis puede ser patológica como consecuencia de la inflamación y la formación de
cicatrices en la punta del prepucio por retracciones pasadas o puede producirse después de la circuncisión.
En los niños con fimosis fisiológica persistente o patológica, la aplicación en el prepucio de una crema de
corticoesteroides tres veces al día durante un mes, afloja el anillo fimótico en las dos terceras partes de los
casos. Se recomienda la circuncisión cuando el prepucio se hincha durante la micción o si persiste la fimosis
después de los 10 años de edad.
Parafimosis
Se produce cuando se retrae el prepucio por detrás del surco coronal y no puede ser arrastrado de nuevo por
encima del glande, se produce una estasis venosa dolorosa en el prepucio retraído con edema, que provoca
intenso dolor e imposibilidad de reducir el prepucio.
El tratamiento consiste en lubricar el prepucio y el glande, a continuación comprimir el glande al tiempo que
se aplica una tracción distal sobre el prepucio tratando de llevar el anillo fimótico por delante del surco
coronal. En casos raros se necesita circuncisión de urgencia.
Criptorquidia
La imposibilidad de encontrar uno o ambos testículos en el escroto puede indicar que se trata de un testículo
criptorquídico, ausente o retráctil.
La falta de descenso de un testículo (criptorquidia) es el trastorno de la diferenciación sexual más frecuente en
niños varones. Al nacer el 4.5% de los niños presenta criptorquidia unilateral, el 30% de los lactantes varones
prematuros presentan criptorquidia unilateral.
La mayoría de los testículos criptorquídicos desciende espontáneamente durante los primeros 3 meses de vida
y a los 6 meses la incidencia de criptorquidia se reduce al 0.8%. Si el testículo no ha descendido a los 6 meses
ya no lo hará, la criptorquídia es bilateral en el 10% de los casos. Puede aparecer criptorquidia secundaria a la
reparación de una hernia inguinal, es más frecuente en recién nacidos y lactantes pequeños (1-2% de los
pacientes).
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los testículos criptorquidicos suelen estar en el conducto inguinal. Algunos niños presentan un testículo
ectópico, típicamente en el saco inguinal superficial o en el peritoneo, algunos testículos son
intraabdominales; se tratan de testículos no palpables son aproximadamente el 10% de ellos el 50% tienen
una ubicación abdominal o inguinal y el otro 50% esta ausente como consecuencia de torsión testicular
perinatal, cuando en un recién nacido no se palpa ninguno de los dos testículos sospechar en una niña con
virilización por hiperplasia adrenal congénita.
82
Las consecuencias de la criptorquidia son infertilidad, tumores malignos, hernias asociadas, torsión del
testículo criptorquídico y efectos psicológicos de un escroto vacío.
El riesgo de un tumor maligno en un testículo criptorquídico es de 4 a 10 veces superior, aproximadamente 1
de cada 80 casos de criptorquidia unilateral y 1 de cada 40-50 casos de criptorquidia bilateral, la edad de
incidencia es de los 15 a 45 años, el tumor que se desarrolla con mayor frecuencia es el seminoma (65%),
después de la orquidopexia los seminomas solo representan el 30% y después de la orquidopexia el riesgo no
se modifica para desarrollar cáncer.
Las hernias inguinales indirectas suelen acompañar a los testículos criptorquídicos pero raramente provocan
síntomas, la torsión y el infarto de los testículos criptorquidicos pueden producirse como consecuencia de su
excesiva movilidad.
Los testículos retractiles a menudo se diagnostican erróneamente como criptorquidicos; si el testículo puede
ser llevado con facilidad hasta el escroto, se trata de testículo retráctil.
TRATAMIENTO
La criptorquidia debe tratarse a los 9-15 meses de edad, la mayoría de los testículos puede llevarse hasta el
escroto mediante orquidopexia (esta operación requiere de una incisión inguinal la movilización del testículo y
del cordón espermático, corrección de la hernia indirecta, 98% éxito)
Ante un testículo no palpable realizarse laparoscopia diagnostica para su ubicación, la ecografía es ineficaz
para su localización, cuando es testículo se encuentra atrófico realizar orquiectomía y poner prótesis. El
tratamiento hormonal se realiza en pocas ocasiones (en estudio).
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Genitales ambiguos (Hermafroditismo o estados intersexuales)
El estado intersexual antes llamado hermafroditismo, implica una discrepancia entre la morfología de las gónadas y la
de los genitales externos.
Recombinaciones anómalas pueden causar que un cromosoma X contenga un gen SRY, lo cual produce varones XX o
que el cromosoma Y haya perdido el gen SRY lo cual produce mujeres XY.
Estados intersexuales 46 XX (46 XX con virilización)
En esta entidad llamada anteriormente seudohermafroditismo femenino, el genotipo XX y las gónadas son ovarios,
los genitales externos están virilizados, debido a que no hay hormona antimulleriana (AMH) las gónadas son ovarios y
no testículos, se desarrolla útero, trompas y ovarios. La mayoría de los casos son por consecuencia de la exposición
del feto femenino a un exceso de andrógenos exógenos o endógenos en la vida intrauterina. Los cambios consisten
principalmente en virilización de los genitales externos (hipertrofia del clítoris y fusión labioescrotal).
Hiperplasia suprarrenal congénita: esta es la causa más frecuente de ambigüedad genital y de estado intersexual
46XX, las mujeres con déficit de 21-hidroxilasa y 11-hidroxilasa son las que más virilización presentan, la
masculinización puede ser tan intensa que exista una uretra peneana completa y el trastorno puede simular un varón
con criptorquidia.
Déficit de aromatasa: en las mujeres genotípicas, el déficit de aromatasa durante la vida fetal produce un estado
intersexual 46XX y un hipogonadismo hipergonadotropo en la pubertad debido a una incapacidad del ovario para
sintetizar estrógenos.
Estados intersexuales 46XY (46XY con virilización incompleta)
Esta entidad llamada anteriormente seudohermafroditismo masculino, genotipo 46XY, genitales externos virilizados
de forma incompleta, son ambiguos o completamente femeninos. Cuando se puede encontrar gónadas, estas son
siempre testículos cuyo desarrollo puede variar desde rudimentario a lo normal.
DEFECTOS DE LA DIFERENCIACIÓN TESTICULAR: en el feto XY si existe una deleción del brazo corto del cromosoma Y o
del gen SRY no se produce diferenciación masculina, el fenotipo es femenino, los conductos mullerianos están bien
desarrollados debido a la ausencia de AMH, pero las gónadas son rudimentos indiferenciados. Ej. 1-Sx de DenysDrash se caracteriza por neuropatía, genitales ambiguos y tumor de Wilms bilateral. 2-Disgenesia gonadal pura XY (Sx
Swyer) los afectados tienen talla normal, fenotipo femenino, vagina, útero y trompas de Falopio, pero en la edad
puberal no hay desarrollo mamario, ni menarquia, gónadas indiferenciadas, cromosoma Y normal y mutación del gen
SRY.
DEFECTOS EN LAS HORMONAS TESTICULARES: 1-Aplasia de las células de Leyding generalmente tienen fenotipo
femenino, existen testículos, epidídimo, conducto deferente, no tienen utero, no trompas de Falopio, sin caracteres
sexuales secundarios, niveles de testosterona bajos.
2-Déficit de 17-cetoesteroide reductasa; esta enzima también llamada 17β-hidroxiesteroide deshidrogenada (17βHSD) es la ultima en la vía de biosíntesis de la testosterona, es necesaria para convertir en androstenodiona en
testosterona, este defecto enzimático en el tejido testicular fetal da lugar a varones 46XY con fenotipo femenino
completo o casi completo, no existen conductos mullerianos pero si una vagina poco profunda.
.
DEFECTOS EN LA ACCIÓN DE LOS ANDRÓGENOS: 1.Déficit de 5α-reductasa; el descenso de la producción de
dihidrotestosterona (DHT) en la vida fetal produce una ambigüedad importante de los genitales externos de los
varones afectados dado que esta hormona es la encargada de la diferenciación. La biosíntesis y la acción de la
testosterona son normales. El fenotipo asociado con más frecuencia a este trastorno consiste en niños con pene
pequeño, escroto bífido, seno urogenital con hipospadias perianal y un saco vaginal ciego, testículos en conductos
inguinales son histológicamente normales, no existen estructuras mullerianas, la mayoría de pacientes se identifica
como niñas.
2-Sx de resistencia a andrógenos; comprende las formas más frecuentes de seudohermafroditismo masculino,
frecuencia 1/20,000 varones genéticos, causado por trastornos heterogéneos ligados a X, tienen fenotipo femenino
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completamente (vagina en fondo de saco, sin útero y genitales externos femeninos, ginecomastia, ausencia de vello
y amenorrea) o varones con diferentes formas de genitales ambiguos y disminución de virilización, cromosomas
46XY, presencia de testículos, niveles de testosterona normales.
Estados intersexuales gonadales verdaderos.
En los estados gonadales verdaderos, anteriormente conocidos como hermafroditismo verdadero, existe tejido
ovárico y testicular en la misma gónada o de forma separada. Los pacientes afectados tienen genitales ambiguos o
completamente normales.
Aproximadamente el 70% de los pacientes tienen un cariotipo 46XX, 20% tiene mosaicismo 46XX/46XY, la causa de la
mayoría de los casos de estados intersexuales gonadales verdaderos es desconocida.
La gónada que se encuentra con mayor frecuencia en el estado intersexual verdadero es el ovotestis el cual puede ser
bilateral o unilateral, la gónada contralateral es generalmente un ovario o un testículo, el tejido del ovario es normal
pero el del testículo es disgenético. Aproximadamente el 5% presentan gonadoblastoma, disgerminomas o
seminomas.
Se debe de identificar de inmediato al nacimiento el sexo cromosómico y realizar USG y TAC para identificar el tipo de
gónadas y estructuras anatómicas que tiene para iniciar un plan para identificar sexo y debe ser atendido por un
equipo interdisciplinario de médicos especialistas y psicólogos.
Malformaciones congénitas Gastrointestinales.
Atresia esofágica (AE)
Es la anomalía más frecuente del esófago y afecta a 1 de cada 4 000 neonatos, de los cuales el 90% presenta una
fístula traqueoesofágica (FTE) asociada. La forma más frecuente de AE el esófago superior finaliza en un fondo de
saco ciego y la FTE se conecta con el esófago distal. La tasa de supervivencia de esta alteración es actualmente
superior al 90%, los niños con peso inferior a 1 500gr al nacer presentan el mayor riesgo de mortalidad.
El 50% de los niños presentan alteraciones asociadas, siendo más frecuente VACTERL (Vertebral, Anorrectal, Cardíaco,
Tráquea, Esófago, Renal, Radial y Limb “extremidad”).
El neonato con AE presenta hipersalivación y babeo por la boca y la nariz episodios de tos, cianosis y dificultad
respiratoria, la alimentación acentúa estos síntomas, provoca regurgitación y puede causar aspiración. La aspiración
del contenido gástrico a través de una fístula distal provoca una neumonitis más lesiva. El niño con una FTE aislada
con ausencia de AE (fístula tipo H)puede buscar atención médica en etapas más tardías, con presentación de
problemas respiratorios crónicos, broncoespasmos y neumonías de repetición.
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DIAGNOSTICO
Hay que sospechar AE en el neonato si aparece dificultad respiratoria de instauración precoz e incapacidad para pasar
la sonda nasogástrica, la presencia de polihidramnios puede orientar una AE.
En las Rx simples se observa el extremo de la sonda aparece enrollada en espiral en el bolsillo esofagico y/o
distensión gástrica con aire e indica la presencia de una FTE coexistente. De la misma manera en la AE aislada el
abdomen es escafoide y no tiene aire. La FTE aislada se puede identificar mediante un esofagograma con medio de
contraste administrado a presión o mediante broncoscopia o al inyectar azul de metileno en traquea en una
endoscopia.
TRATAMIENTO
En principio es mantener la vía aérea permeable y prevenir la aspiración de las secreciones. La colocación del niño en
decúbito prono minimiza la posibilidad de movimiento de las secreciones gástricas al interior de una fístula distal y la
aspiración de las secreciones de un fondo de saco ciego. Hay que evitar la intubación endotraqueal ya que puede
empeorar la distención de las vísceras abdominales. La ligadura quirúrgica de la FTE y la anastomosis primaria
término-terminal del esófago se realizarán cuando sea posible. Si la distancia entre los extremos terminales es
superior a los 3-4cm habrá que interponer un fragmento de estómago, yeyuno o colon a manera de neoesófago.
86
Atresia intestinal
La atresia se refiere a la obstrucción completa de la luz intestinal. La atresia intestinal es frecuente en el duodeno,
yeyuno e íleon, pero infrecuente en el colon, la atresia intestinal representa el 33% de todas las obstrucciones
intestinales neonatales, la atresia afecta por igual a varones y mujeres.
La presentación clínica de lo obstrucción intestinal varía según el nivel de la obstrucción, los síntomas más comunes
son náusea, vómito, distensión abdominal y estreñimiento. La obstrucción alta que afecta al duodeno o al yeyuno
proximal produce una emesis biliosa, frecuente y de gran volumen, el dolor es epigástrico e intermitente y suele
aliviarse con el vómito, hay poca distensión abdominal. La obstrucción del intestino delgado distal produce distensión
abdominal moderada, con emesis fecaloide, dolor abdominal difuso. Los estudios iniciales son Rx simple sin medio de
contraste de pie y decúbito sirven para confirmar el diagnostico y localizar el área de obstrucción. En las lesiones
obstructivas completas se aplasia la distensión del intestino por encima de la obstrucción y se puede observar una
serie de niveles líquidos con aire superpuesto el las asas superpuestas distendidas en posición de pie transversal
lateral, en caso de perforación puede verse neumoperitoneo con aire libre sobre el área del hígado.
Atresia duodenal
Se cree que el origen de la atresia duodenal es un fallo en la recanalización de la luz tras la fase sólida del desarrollo
intestinal durante la 4-5 semanas de gestación, incidencia de 1 por cada 10 000 nacidos y representa el 25-40% de
todas las atresias intestinales, la mitad de los pacientes son prematuros. La atresia duodenal puede tomar distintas
formas, entre las que se incluyen una membrana intacta que obstruye la luz, un cordón fibroso corto que conecta dos
bolsas duodenales ciegas o un hiato entre los extremos no comunicantes del duodeno. La forma membranosa es más
habitual, en la mayoria de los pacientes la obstrucción se produce distal a la ampolla de Vater. El 20-30% de los
pacientes presentan Sx de Down, otras malformaciones congénitas asociadas incluyen la malrotación 20%, atresia
esofágica 10-20%, cardiopatía congénita 10-15%.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La principal característica es el vómito bilioso sin distinción abdominal, suele apreciarse el primer día de vida, se
pueden observar ondas peristálticas, en la mitad de los embarazos presentan polihidramnios, ictericia en un tercio de
los pacientes. El diagnostico es sugerido por la presencia de “signo de doble burbuja” en las radiografías abdominales
simples (se debe a la distensión del estómago y el duodeno proximal con aire en su interior, los estudios con
contraste no son necesarios. El diagnostico prenatal se puede realizar con facilidad mediante ecografía fetal.
TRATAMIENTO
Consiste en la descompresión nasogástrica con la reposición de líquidos intravenosos, buscar anomalías asociadas a
través de estudios de gabinete, la reparación de la atresia duodenal es la duodenostomía, el intestino duodenal
dilatado puede adelgazarse para mejorar la peristaltismo, puede colocarse un tubo de gastrostomía para drenar el
estómago y proteger la vía aérea, con soporte nutricio intravenoso.
Atresia yeyunoileales
Las atresias yeyunoileales se han atribuido a accidentes vasculares intrauterinos que producen necrosis isquémica del
intestino estéril y reabsorción de los segmentos afectados. Se han encontrado cuatro tipos de atresia yeyunal e ileal;
Tipo I (20%)
Tipo II (35%)
Tipo IIIa (35%)
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Diafragma intraluminal que obstruye la luz, la
continuidad entre el intestino proximal y distal se
mantiene, mesenterio intacto.
Cordón fibroso sólido de diámetro pequeño
conecta el intestino proximal y distal.
-Se produce cuando ambos extremos del intestino
terminan en asa ciega separados de un pequeño
defecto mesentérico en forma de V.
Tipo IIIb
Tipo IV (5%)
-Se asocia a un defecto mesentérico extenso y una
perdida de la irrigación normal del intestino distal,
el íleo distal se gira alrededor de la arteria
ileocólica de la que procede el riego da un aspecto
de “mondadura de manzana” se asocia con
prematuridad.
Consiste en multiples atresias
El diagnostico de la atresia yeyunoileal puede realizarse prenatalmente por la ecografía fetal, el 25% presentan
polihidramnios, la mayoría de lactantes enfermos desarrollan síntomas durante el primer día de vida con distensión
abdominal y tmesis teñida de bilis o aspiración gástrica. Las Rx simples muestran muchos niveles hidroaéreos, los
estudios con contraste del intestino superior e inferior pueden delinear el nivel de la obstrucción, la ecografía
abdominal es igual de útil.
TRATAMIENTO
Deben estabilizarse y tener un equilibrio hidroelectrolítico adecuado antes de la operación. La atresia yeyunoileal
requiere de resección de la porción intestinal proximal dilatada, seguida de una anastomosis termino-terminal.
Malformaciones anorrectales
Ocurren en 1 de cada 4 000 nacidos se manifiesta en varios grados agenesia, atresia, estenosis rectal.
Fístula perineal (cutánea)
Es el defecto más simple en ambos sexos, los pacientes tienen un pequeño orificio localizado en el periné, anterior al
esfínter externo cerca del escroto en el varón y de la vulva en las mujeres, el 10% tienen defectos asociados a otros
órganos, el diagnostico se basa en la inspección simple, no requiere colostomía.
Fístula rectouretral
En este defecto el recto se comunica con la parte inferior de la uretra (uretra bulbar) o la parte superior de misma
(uretra prostática), el funcionamiento del esfínter es bueno, sacro con diferentes grados de hipodesarrollo, los que
tienes fístula prostática rectouretral tienen un sacro mal desarrollado, perine plano, escroto bifido y hendidura anal
cerca del escroto. Los pacientes requieren colostomía protectora durante la etapa neonatal, es el defecto anorrectal
más frecuente en varones.
Fístula rectovesical
El recto se comunica con el cuello vesical, el esfínter rectal esta poco desarrollado, sacro deforme o ausente, periné
plano, representa el 10% de defectos en los varones, mal pronostico en la función intestinal, requiere de colostomía
en la etapa neonatal.
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Ano imperforado sin fístula
El recto esta completamente obliterado, por lo general se encuentra unos 2cm por encima de la piel del periné, el
sacro y el funcionamiento del esfínter suelen estar bien desarrollado, pronostico funcional bueno, requiere de
colostomía en la etapa neonatal, este defecto se asocia a Sx de Down.
Atresia rectal
Es un defecto raro 1% de los defectos anorrectales, la característica es que los pacientes presentan un canal anal de
2cm y un ano normales, el defecto se descubre cuando se toma la temperatura rectal, requiere de colostomía en la
etapa neonatal, pronóstico funcional bueno, esfínter anal sin alteraciones.
Fístula vestivular
Es el defecto más frecuente en las mujeres, el recto se abre en el vestíbulo de los genitales femeninos, pronostico
funcional excelente, esfínter funcional, los pacientes requieren colostomía protectora.
Cloaca persistente
El recto, la vagina y el tracto urinario se encuentran y se unen en un único canal común, el periné muestra un solo
orificio localizado justo detrás del clítoris, la longitud de los canales comunes varia entre 1 y 10cm; esto tiene
implicaciones técnicas y pronósticas, en pacientes con canales comunes cortos menores de 3cm el sacro suele estar
bien desarrollado, así como los esfínteres y canales comunes superiores a 3cm sugiere que la paciente tiene un
defecto más complejo, mal funcionamiento de esfínteres y un sacro anormal, tienen grados variables de tabicación
vaginal y uterina, hidrocolpos, los pacientes requieren colostomía, es una urgencia urologica.
TRATAMIENTO
Cirugía correctora, según el grado y el tipo de daño en el área afectada, dos semanas después de la cirugía correctora
los pacientes deben someterse a un protocolo de dilataciones anales, dos veces por día, cada semana se utiliza un
dilatador de mayor diámetro para distender el ano hasta el tamaño normal.
Hipertrofia del píloro
3/1000 RN vivos. Es más frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son los primogénitos de la familia. Existe
una incidencia familiar en torno al 15% de los casos. Aunque su etiología es desconocida, existen datos que apuntan a
un origen congénito. Su incidencia es mayor en los grupos sanguíneos B y O. Distintas condiciones predisponen a esta
estenosis y entre ellas destaca la administración iv. De prostaglandinas y el uso de eritromicina en neonatos.
ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Se produce una hiperplasia e hipertrofía de la musculatura lisa de todo el antro gástrico hacia el duodeno.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
El síntoma principal es el vómito. Se trata de vómitos no biliosos, proyectivos, inmediatamente después de todas o
casi todas las tomas. Suelen comenzar en torno a los 20 días de vida. Tras vomitar, el niño queda irritable y
hambriento. Debido a las pérdidas de hidrogeniones y cloruros con los vómitos se produce una alcalosis metabólica
hipoclorémica. Es rara la existencia de hipocaliemia, sin embargo existe tendencia a ella por la difusión del potasio al
interior de la célula y como respuesta a la difusión del potasio al interior de la célula y como respuesta a un
hiperaldosteronismo que pretende compensar la hiponatremia
EXPLORACIÓN FÍSICA.
Grados variables de deshidratación y desnutrición. En algunos casos puede palparse la “oliva pilórica” a nivel
epigástrico, debajo del reborde hepático. A veces pueden observarse las ondas peristálticas gástricas.
DIAGNÓSTICO.
• Ecografía abdominal: Es la técnica de elección. Se detectará grosor del músculo pilórico superior a 4mm y longitud
global del canal pilórico superior a 14 mm.
• Rx con bario: En desuso en la actualidad. Aparece un conducto pilórico alargado y estrecho, que da lugar al “signo
de la cuerda”. El bulbo duodenal aparece en forma de paraguas abierto sobre el píloro hipertrófico.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Hay que hacerlo fundamentalmente con la atresia pilórica (vómitos no biliosos desde las primeras tomas con imagen
de única burbuja en la radiografía) y la atresia duodenal (más frecuente en afectos de síndrome de Down, con
vómitos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la Rx.
TRATAMIENTO.
• Preoperatorio: corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas con .fluidoterapia i.v.
• Quirúrgico: piloromiotomía de Ramsted.
Onfalocele y Gastrosquisis
Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son defectos congénitos de la pared abdominal se caracteriza por
protrusión de vísceras abdominales a través de los mismos. En el caso del onfalocele protruyen a través del cordón
umbilical, en el caso de las gastrosquisis a través de una apertura lateral al cordón umbilical. Son defectos poco
frecuentes, el onfalocele tiene una incidencia de 1:3,000 a 1:10,000 recién nacidos vivos y la gastrosquisis de 1:20,000
a 1:30,000 recién nacidos vivos.
El onfalocele forma parte de un síndrome de malformaciones congénitas múltiples en más del 40% de los casos
(asociado Sx Beckwith-Wiedemann; onfalecele,macrosomía,hipoglucemia, Trisomia 13 y 18). Localizado en la porción
central de la pared abdominal,su tamaño puede variar de una simple hernia umbilical hasta grandes defectos que
afectan incluso la cara anterior del tórax y la pelvis. Independientemente de su tamaño siempre se encuentran
cubiertos por una membrana, aunque excepcionalmente ésta puede romperse. La falla en el cierre de las hojas
laterales de la pared abdominal genera alteración en la formación y cierre del cordón umbilical y del anillo umbilical
ocasionando las manifestaciones clínicas.
Los defectos relacionados con accidentes evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical forman la
gastrosquisis. Se conoce que hay una debilidad abdominal, que produce una hernia al lado del cordón umbilical
secundaria a defecto muscular en la integración mesenquimatosa o isquemia. Anatómicamente encontramos el
cordón umbilical a la izquierda del defecto de la pared abdominal, con un trozo de piel sana entre ambos, el músculo
recto, situado por fuera del defecto es normal, las asas intestinales herniadas no están recubiertas por peritoneo,
sino que están engrosadas, adheridas a sí mismas y cubiertas por una espesa cáscara fibrosa con zonas de infarto.
El diagnóstico es evidentemente clínico, pero en la actualidad se puede realizar en la etapa prenatal, mediante
ultrasonido obstétrico.
TRATAMIENTO
Se debe evitar la pérdida de calor colocando al paciente en una cuna de calor radiante. Mediante técnica estéril se
manipula al paciente, en caso de onfalocele es importante tener cuidado de no lesionar el saco. Se deben proteger las
asas intestinales con una cubierta plástica estéril para evitar mayor pérdida de calor, evitando bascular las asas, ya
que puede producir secuestro hemático y choque neurogénico, lo cual se logra con la colocación de un “Silo”
En la gastrosquisis la pérdida de líquido por evaporación, la cavidad peritoneal abierta, el edema de la pared
intestinal y la obstrucción de la misma condiciona que rápidamente se presenten problemas graves de hipovolemia,
siendo indispensable evitar el desequilibrio hidroelectrolítico y la acidosis, proporcionando un aporte hídrico
adecuado para mantener signos vitales estables y uresis mayor de 1 mL/kg/hora.
También hay que considerar que debido a que el peritoneo se pierde en la zona del defecto se pierden gran cantidad
de proteínas, las cuales deberán administrarse en las primeras horas de vida.
Una vez estabilizado el paciente se programa para cierre del defecto siendo el objetivo principal el cierre primario de
todas las capas de la pared abdominal, sin embargo esto no siempre es posible debido a que la cavidad abdominal es
pequeña, siendo necesario un cierre en etapas.
En el caso de onfaloceles gigantes se emplea la técnica de Schuster en donde se crea un saco con malla de silástic,
adherida a la pared abdominal y que alberga el contenido intestinal haciéndose un cierre posterior.
Para las gastrosquisis también sería ideal realizar un cierre primario pero hay que tener cuidado con no incrementar
en forma brusca la presión intra-abdominal ya que condicionaría problemas importantes de perfusión tanto para el
intestino, como para el riñón y las extremidades inferiores.
A partir de este momento el manejo se individualiza según las condiciones y evolución de cada paciente.
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Hernias Inguinales
La mayoria de las hernias inguinales en lactantes y niños son hernias indirectas congénitas producidas por un proceso
vaginal permeable, alrededor del 50% se presentan en el primer año de vida, por lo general a los 6 meses de edad,
60% son derechas, 30% izquierdas y 10% bilaterales. Es la lesion más frecuente en cirugía, relación niño:niña ;6:1. Los
factores de riesgo son prematuridad, desarrollo de anomalias urogenitales, aumento de presion intraabdominal,
factores hereditarios de tejido conjuntivo. La morbilidad potencial incluye encarcelación, estrangulación e infarto
gonadal o intestinal. Las hernias directas son raras 1%.
La mayoria de las hernias inguinales en lactante son por persistencia del proceso vaginal y no se deben a un defecto o
debilidad de la pared muscular como lo seria en los adultos.
-La obliteración distal del proceso vaginal con permeabilidad proximal da lugar a la hernia inguinal indirecta clásica,
con protución en el canal inguinal.
-La obliteración proximal con permeabilidad distal es un hidrocele aislado (hidrocele escrotal o hidrocele de la túnica
vaginal)
-Obliteracion proximal y distal con permeabilidad intermedia y el líquido abandona la cavidad peritoneal y se
introduce en el saco es un hidrocele comunicante.
-La obliteración proximal y distal del proceso vaginal pero con permeabilidad y retención de líquido en la porción
media del cordon espermatico se denomina hidrocele del cordon.
Aunque se desconocen las razones del fallo de cierre del proceso vaginal, más frecuente en casos de testículos no
descendidos y prematuros.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Una hernia inguinal aparece como un relieve en la region inguinal que se extiende hacia el escroto, puede ser mas
visible cuando aumenta la presion intreaabdominal (llanto, esfuerzo, tos).
En la exploracion fisica los signos caracteristicos son presencia de una masa firme y lisa que emerge a traves del anillo
inguinal lateralexterno, aumenta de tamaño al incrementar la presion intraabdominal, una prueba es el “signo del
guante de seda” que describe la sensación de las capas del saco herniario cuando se deslizan sobre la estructura del
cordon al enrollar éste por debajo del indice contra el tuberculopúbico, los testículos rectractiles pueden simular una
hernia inguinal indirecta.
91
Una hernia incarcerada es aquella en la que el contenido del saco no puede reducirse en la cavidad abdominal, las
estructuras contenidas pueden incluir intestino delgado, apéndice, omento, colon, en niñas el ovario o la tuba
uterina.
Una hernia estrangulada es aquella que esta muy constreñida a su paso por el canal inguinal y cuyo contenido ha
llegado a ser isquemico o gangrenoso.
La mayoria de hernias incarceradas en los niños progresan con rapidez a la estrangulación con infarto de los
contenidos de la hernia o perforación. Tambien existe riesgo de isquemia del testiculo por la compresión de las
estructuras del cordon espermatico como consecuencia de la hernia estrangulada. Dos tercios de las hernias
incarceradas ocurren durante el primer año de vida, los síntomas de una hernia incarcerada son irritabilidad, dolor en
la ingle, abdomen acompañado de vómitos biliosos o fecaloides, masa tensa bien definida, dolorosa y no reducible,
fiebre con signos de obstrucción intestinal. La Rx de abdomen muestra caracteristicas de obstrucción intestinal parcial
o completa.
RATAMIENTO
Solo se resuelve con reparación quirurgica con exploración contralateral ya sea de urgencia o electiva para evitar
posibles complicaciones.
CROMOSOMOPATIAS
Sx de Down
El síndrome de Down es la anormalidad cromosómica más común compatible con la vida y ocurre con una frecuencia
estimada de uno por cada 600 a 1000 nacidos vivos. Puesto que el sistema nervioso central está comprometido en su
estructura y función, el aspecto más importante del síndrome Down es el retardo mental. El diagnóstico puede
hacerse desde el nacimiento o poco después. Aunque no existe una característica la de Trisomía 21: origen meiótico y
parental fenotípica patognomónica, la combinación de rasgos dismórficos hace que el síndrome Down sea
reconocible y específico. Los signos clínicos más comunes en el periodo de la lactancia son braquicefalia, fisuras
palpebrales oblicuas, nistagmus, base de la nariz o puente nasal aplanado, paladar estrecho, pabellones auriculares
doblados y con implantación baja, cuello corto y ancho, clinodactilia, aumento de la distancia entre el primer y
segundo dedo del pie e hipotonía.
Se consideran principalmente tres formas citogenéticas del síndrome Down. La más común es la trisomía 21 regular,
que ocurre en 94 % de los pacientes. En esta forma se observan tres copias del cromosoma 21 en cada célula; 4 % de
los casos corresponde a translocación entre cromosomas acrocéntricos (robertsoniana), y una mínima proporción de
casos con síndrome Down tiene un mosaico cromosómico con una línea trisómica y una normal. La etiología de la
trisomía 21 es distinta para cada forma citogenética.
La trisomía 21 regular es secundaria a un fenómeno de separación cromosómica anormal o no disyunción que ocurre
durante la meiosis.El 90 % de los errores en la separación cromosómica durante la meiosis tiene lugar en la
ovogénesis, y la mayoría en la primera división meiótica. En la gametogénesis paterna, la mayoría de las no
disyunciones ocurre en la segunda división meiótica. Los errores en la disyunción cromosómica en la primera división
meiótica se han asociado con una recombinación reducida o ausente en el cromosoma 21, lo que predispone a que
los cromosomas homólogos no se separen y se generen gametos aneuploides.
En la no disyunción materna se ha descrito una posible asociación entre la división meiótica en
la que ocurre la no disyunción y la localización y el número de las recombinaciones.
La no disyunción cromosómica es la causa más común del síndrome Down, que en 90 % de los casos ocurre en la
madre. Dentro del grupo de origen materno, 78 % de las no disyunciones ocurre en la primera división meiótica. En
contraste, 60 % de las trisomías 21 de origen paterno es secundario a no disyunción en la segunda división meiótica.
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3- ADOLESCENCIA
Embarazo
La actividad sexual a una edad precoz, combinada con una utilización inadecuada o ausente de métodos
anticonceptivos, contribuye a que exista una tasa de embarazos precoces no deseados desproporcionadamente
elevada en la población de adolescentes.
De forma analoga al inicio precoz de la actividad sexual, los factores asociados a los embarazos a edades tempranas
son multifactoriales y comprenden factores ambientales, individuales y familiares. La principal causa de embarazos
no deseados en adolescentes es el uso inadecuado y poco constante de metodos anticonceptivos, la mayoria de
adolescentes norteamericanos optan por el aborto o la adopción.
La adolescentes experimentan los síntomas tradicionales del embarazo; nauseas matutinas, mamas tensas y
dolorosas, incremento de peso y amenorrea. La aparicion de cefalea, cansancio, dolor abdominal o una menstruación
irregular o escasa son síntomas iniciales frecuentes. La negacion de relaciones sexuales o las irregularidades de la
menstruación no deben descartar este diagnostico cuando la anamnesis asi lo indique. El embarazo sigue siendo el
diagnostico mas habitual en una adolescente con amenorrea secundaria.
DIAGNOSTICO
En la exploración física destacan un incremento de tamaño uterino, cianosis del cuello uterino (signo de Chadwick),
un útero blando (signo de Hegar) o un cuello blando(signo de Goodell) como signos muy indicativos de una gestación
intrauterina. Siempre se debe solicitar una prueba de embarazo para confirmar el diagnostico, el metodo mas
utilizado es la determinación cualitativa de la subunidad beta de la gonadotropina corionica humana (hCG) en sangre
u orina, los resultados de esta prueba son positivos en el 98% de las mujeres a los 7 dias de la implantación, las
pruebas de embarazo realizadas en su domicilio son poco sensibles.
Las complicaciones de los embarazos en adolescentes se reduce en gran medida con asistencia prenatal adecuada.
Los hijos de madres menores de 15 años tiene un mayor riesgo de bajo peso al nacer, asi como problemas escolares,
dificultades cognitivas y un mayor riesgo de sufrir accidentes domesticos y hospitalizaciones antes de los 5 años de
edad.
La reduccion de la tasa de embarazos en adolescentes aunque limitada se debe a la mayor utilización de
anticonceptivos desde la primera relacion.
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Enfermedades de transmisión sexual
La adolescencia es una etapa fundamental dentro del proceso de construcción de modelos sociales y culturales. Es la
etapa más conflictiva en la relación entre padres e hijos. Cada adolescente debe tomar decisiones con respecto a la
expresión sexual, que va desde la abstinencia total, hasta la máxima promiscuidad. Esta fase del desarrollo del joven
depende en gran medida de las normas que rigen su sociedad. La información sobre sexualidad que el adolescente
posee es el bagaje con el que tendrá que sobrellevar este periodo de profunda transformación. Pero a menudo la
información está desvirtuada, por lo que lleva al joven a estereotipar situaciones e infravalorar matices individuales.
Se ha demostrado que en los adolescentes hay interés por conocer más sobre las enfermedades de transmisión
sexual, y temas como el aborto, planificación familiar, fisiología humana, salud reproductiva, tienen un fuerte
impacto sobre el desarrollo de la sexualidad en los adolescentes.
Un gran porcentaje de adolescentes, es atendido por alguna problemática de tipo sexual en los servicios de salud, ya
sea enfermedad de transmisión sexual, embarazo o sus complicaciones.
Por lo que ante estos hechos ampliar la educación sexual se vuelve prioritario.
En los Estados Unidos de América se reportó que la actividad sexual y los factores de riesgo relacionados con ella son
comunes en la preadolescencia y adolescencia. El porcentaje de estudiantes que han tenido algún intercambio sexual
varía de acuerdo a raza y género. Siendo mayor en varones
negros y menor en estudiantes blancas.
Los adolescentes son víctimas de infecciones de transmisión sexual, entre otras causas, por la falta de información,
los sentimientos de vergüenza propios de su edad, y la actitud despreocupada con que practican su actividad sexual.
Además, en ocasiones se ven afectados por un embarazo que la mayoría de las veces no saben cómo surgió y cómo
se pudo haber evitado.
Las enfermedades de transmisión sexual (ETS) como su nombre lo indica se transmiten predominantemente por
contacto sexual. Algunas son consideradas de notificación obligatoria en la mayoría de los países, y continúan
teniendo una frecuencia inaceptablemente alta, de preferencia entre gente joven. Los grupos específicos más
vulnerables son los que deben ser identificados para incluirlos en los programas de vigilancia y control; lo mismo que
a subgrupos que sufren particularmente las complicaciones; por ejemplo, las mujeres que inician la actividad sexual a
edad temprana y tienen varias parejas en lapsos cortos.
Los adolescentes son considerados de alto riesgo para adquirir ETS por los motivos siguientes: tienen relaciones
sexuales sin ningún medio de protección; son biológicamente más susceptibles a la infección; tienen mayor
posibilidad de contraer infecciones con curso clínico asintomático; son más renuentes a solicitar consulta médica ya
que enfrentan múltiples obstáculos para utilizar los servicios de atención médica y a menudo reciben tratamientos
empíricos sin una base comprobatoria de la etiología. Por otra parte no son sujetos de vigilancia epidemiológica en
pareja y, son ellos los que sufrirán las complicaciones tardías.
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
Esta enfermedad es causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), principalmente el subtipo VIH-1 con
amplia distribución en América, África y Europa. Tiene como característica cursar con alteraciones inmunitarias
profundas, infecciones bacterianas recurrentes, así como gérmenes oportunistas y algunas neoplasias poco comunes.
El VIH forma parte de los retrovirus, nominados así por una etapa inusual en su ciclo vital, la síntesis de ADN se realiza
por medio de un templado de ARN por donde fluye la información genética que utiliza a la transcriptasa reversa para
lograrlo.
La infección con VIH es de baja transmisibilidad. La infección puede adquirirse por transmisión sexual, en el caso del
hombre predominantemente en los homo-bisexuales. En mujeres es heterosexual, la proporción de hombre: mujer
es de 7:1. No hay duda de que la relación sexual ocupa actualmente más del 90% del riesgo de contagio. La
transmisión madre-hijo es una vía tanto in útero como al nacimiento, la frecuencia varía de 13 a 35%. La infección vía
leche materna es muy baja pero posible. En adultos adictos a drogas intravenosas, el riesgo es variable, lo mismo se
puede mencionar en el riesgo profesional de trabajadores de la salud.
Los factores de riesgo para adquirir la infección son el inicio de vida sexual activa a temprana edad sin protección
(condón), el número y frecuencia de cambios de pareja sexual, así como presencia de otras infecciones sexuales
coincidentes con la relación sexual. La presencia del virus en las secreciones genitales, representa el mayor factor de
riesgo para la transmisión sexual.
94
Las células seminales y vaginales, así como los líquidos presentes, pueden contener al VIH. Durante la infección aguda
o bien cuando la enfermedad está avanzada, es posible que existan no sólo elevada viremia sino también elevados
niveles de células infectadas. Conforme avanza el progreso de la enfermedad aumenta el riesgo de transmisión. La
presencia de infecciones sexuales como gonorrea, Chlamydia o sífilis aumenta la transmisión. Para que la infección
ocurra, se requiere un punto de entrada tal como la mucosa rectal irritada o presencia de úlceras asociadas a otras
infecciones sexuales. Como muchas otras infecciones virales, la infección aguda con el VIH es a menudo asociada con
manifestaciones clínicas inespecíficas. Dentro de una a tres semanas ulteriores al contacto sexual con el virus,
aproximadamente la mitad de los pacientes informan de la presencia de una enfermedad parecida a la
mononucleosis, cuya signología incluye cefalea, mialgias y artralgias, ardor y molestias faríngeas, fiebre y presencia de
ganglios cervicales dolorosos. Ocasionalmente, erupción urticariana morbiliforme en el tronco y extremidades.
Algunos pacientes pueden presentar manifestaciones esofágicas con molestia o malestar a la deglución por presencia
de úlceras en esófago, así como presencia de excoriaciones o verdaderas úlceras en la mucosa anal; puede haber
manifestaciones en el sistema nervioso compatibles con meningoencefalitis u otras manifestaciones
gastrointestinales principalmente diarrea; muchos de estos signos y síntomas, desaparecen en algunas semanas pero
la linfadenopatía y la afectación al estado general, persisten por meses. El periodo agudo de la enfermedad se
acompaña de elevada viremia y un mayor riesgo de transmisión.
La infección por VIH progresa por etapas. Durante la inicial o etapa temprana, una cantidad importante de células T
CD4 + y algunos macrófagos están infectados, el VIH se replica con velocidad y la viremia es elevada. En este lapso y
antes de que haya respuesta inmune del huésped, el tejido linfoide y otras células del organismo se infectan. Las
células T con CD8+ disminuyen en número y las células T con CD4 + aumentan; posteriormente ambas retornan a su
nivel casi normal.
Esto coincide con las primicias de respuesta inmune y presencia de anticuerpos contra el VIH. La viremia igualmente
disminuye, sin embargo, un pequeño número de células infectadas continúan permitiendo la replicación viral.
Varios meses después de la infección primaria, se establece la etapa asintomática, la cual puede durar de uno a 10
años.
Las CD4 + y CD8 + tienen tendencia a disminuir lentamente, la viremia se controla vía los CD8+. La duración de esta
etapa depende de la respuesta individual de cada paciente. La progresión a la fase sintomática ocurre después de 5 a
8 años posteriores a la infección. Existen casos de inicio rápido, así como otros con duración incluso hasta 18 años.
Algunas características de la actividad de la enfermedad, se manifiestan simultáneamente en varios órganos y
sistemas, entre ellos es posible documentar la declinación de las células T CD4+, la carga viral, síntomas del sistema
nervioso central, retorno de los síntomas gastrointestinales como diarrea prolongada, malabsorción crónica, ataque
al estado general con caquexia progresiva; además, presencia de patógenos oportunistas como Cryptosporidium u
otras coccidias, micosis superficiales y profundas, tuberculosis y diferentes manifestaciones cutáneas y mucosas,
incluso neoplasias malignas.
El diagnóstico clínico se basa fundamentalmente en sospechar la infección y/o enfermedad, tomando en cuenta los
factores de riesgo individual y las características de signos y síntomas de larga duración. Actualmente ya no es
extraño tener que incluir al SIDA, dentro del diagnóstico diferencial con muchos procesos sistémicos. La confirmación
de SIDA se realiza por procedimientos de laboratorio.La prueba clásica inicial es la determinación de anticuerpos antiVIH por ensayo inmunoenzimático de tipo ELISA, es de bajo costo, su sensibilidad y especificidad es del 95% a 99%
respectivamente. Su limitante es los falsos negativos durante la etapa primaria de infección mientras se instala la
respuesta inmune. Cuando la prueba de ELISA es positiva, es conveniente realizar la prueba confirmatoria de
Western-Blot, donde el suero reacciona con los antígenos virales, los cuales se separan en bandas características,
cuya especificidad es 100%. Todo individuo sospechoso de SIDA o comprobado por alguna prueba de laboratorio,
debe ser transferido a un centro de referencia de pacientes con SIDA del sector salud para su valoración, tratamiento
y estudio epidemiológico de contactos en riesgo.La prevención es el procedimiento más rentable. La población de
adolescentes, debe ser educada en el uso correcto del preservativo, y dialogar en pareja los riesgos de infección.
Chancroide
El chancroide es producido por el Haemophilus ducreyi, un bacilo gramnegativo que se observa en los frotis con
material obtenido de las úlceras como si fuera un “cardumen”. Requiere de medios especiales para cultivo, y es
oxidasa y catalasa negativo. La sensibilidad del cultivo no es mayor a 80%. Puede ser la etiología de 15 a 25% de los
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pacientes con lesiones ulceradas; uno de cada 10 pacientes con chancroide coincide con infección por el virus de
herpes o con el Treponema pallidum.
El reservorio parece ser la mujer que ejerce la prostitución y, aún más, aquella que tiene lesiones con curso
asintomático.No se conoce la frecuencia de la infección en la población general ni en la considerada como de alto
riesgo. Se menciona a los países en desarrollo como aquéllos en los que
la población presenta con más frecuencia el chancroide y, ocasionalmente, se informa de algunos pequeños brotes
en grupos cerrados, donde existe promiscuidad y hacinamiento.
El criterio diagnóstico se establece con base en la presencia de úlceras después de siete días del contagio. En ninguna
etapa del desarrollo de las lesiones se observa la formación de vesicoúlceras (características del herpes); la lesión es
papular enrojecida, edematosa y con dolor progresivo mientras se inicia la formación de la úlcera con bordes
circinados poco limitados y con tendencia a coalescer. En esta fase del desarrollo, el dolor es intenso quemante y
ardoroso, sobre todo cuando la localización en el hombre se encuentra en el frenillo, el glande, el prepucio o el surco
balanoprepucial. En la mujer esta signología llama la atención cuando se establece en el periné, los labios y el
introito; en cambio, es menos evidente cuando es interna en vagina y cérvix; se acompaña de leucorrea y en
ocasiones hay un discreto sangrado que puede manchar la ropa interior. En la mujer la signología puede ser de tipo
urinario con disuria, urgencia y frecuencia en la micción. La frecuencia de lesiones ulcerosas y verdaderas placas
ulceradas es mayor en el chancroide que en el herpes. Otra manifestación importante es la respuesta regional de
linfadenopatía, que puede llegar a provocar la formación de bubas dolorosas y fluctuantes.
Es necesario descartar la sífilis, por medio del estudio en campo oscuro o por fluorescencia, así como mediante
pruebas serológicas. Igualmente se debe descartar la infección por herpes primario o recurrente; no obstante, cabe
aclarar que en este caso las pruebas son poco eficientes sobre todo para el virus del herpes simplex 2 (VHS-2) y
además, las lesiones vesiculares no siempre se encuentran cuando el paciente va a consulta, o bien, éste no refiere su
presencia.
El tratamiento cura la infección, resuelve los síntomas clínicos y previene la transmisión. Cuando las lesiones son
varias y además profundas, dejan cicatrices importantes y evidentes.
Infección genital por el virus del herpes simplex
El herpes genital es una enfermedad recurrente e incurable, producida por dos serotipos identificados como VHS-l y
VHS-2, aunque la gran mayoría de las infecciones genitales primarias y recurrentes son producidas por el VHS-2. La
infección en el humano tiene características diferentes para cada uno de los serotipos, independiente de que las
lesiones sean indistinguibles.
La transmisión del VHS-2 es fundamentalmente por contacto sexual, donde una de las parejas es portador
asintomático de lesiones con poca o nula signología, o bien, es eliminador intermitente de partículas virales
infectantes en la mucosa genital; tiene localización fundamentalmente genital, y las recurrencias son frecuentes en
más de 65% de los pacientes. Para establecer el diagnóstico es importante considerar que el periodo de incubación,
después del contagio es de 2 a 7 días, cuando aparecen las típicas lesiones vesiculares, pequeñas, límpidas y
extraordinariamente frágiles; se rompen rápidamente y dejan pequeñas lesiones ulceradas que coalescen y que,
dependiendo del sitio, llaman la atención del paciente por el dolor lacerante. En el hombre las lesiones se presentan
en los genitales externos periuretrales, en el prepucio y el surco balanoprepucial y, ocasionalmente, en las zonas
perianales; el dolor es ardoroso y punzante. En la mujer las lesiones son de localización vaginal y cervical, por lo que
la signología es poco aparente; sin embargo, es posible que se localicen en el introito y los labios, con dolor y
molestias semejantes a las del hombre. La mujer puede tener descarga hialina, presencia de pequeñas zonas
ulceradas con fondo rojizo y referir incluso signología urinaria. La enfermedad es autolimitada; la fase aguda con
máxima replicación viral dura de 3 a 5 días, y el riesgo de contagio se puede prolongar un mes o incluso más.
Posteriormente se establecen periodos de latencia alternados con recurrencias, algunas de las cuales vuelven a tener
manifestaciones agudas semejantes a la primaria. Por lo general, en apenas uno de cada tres individuos se puede
tener la documentación de lesiones vesiculares.
Existe riesgo de infección perinatal, y la ruta de transmisión es ascendente; sin embargo, la mayor frecuencia de
contagio del neonato es durante el paso por el canal del parto infectado. Ahora bien, dependiendo del momento de
la infección durante el embarazo, es posible que la infección por el VHS-2 se convierta en causa de aborto, o bien, en
infección
neonatal sistémica grave. La transmisión de la enfermedad puede ocurrir durante los periodos asintomáticos.
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Sífilis
La sífilis es una enfermedad sistémica causada por el Treponema pallidum; se caracteriza por fases de actividad y
prolongados periodos de latencia, lo que debe ser tomado en cuenta para la interpretación de las pruebas de
laboratorio. La transmisión se realiza por el contacto directo de las mucosas o de las lesiones húmedas de la piel.
El paciente acude a consulta por signos y síntomas de infección primaria (úlcera o chancro en el sitio de la
inoculación); infección secundaria (sífilis florida, erupción mucocutánea con lesiones húmedas aparentes, y respuesta
sistémica a la infección en órganos como hígado y ganglios regionales); o sífilis terciaria (con compromiso crónico y
con afección cardiaca, neurológica, oftálmica, auditiva o presencia de lesiones gomosas). La infección puede
confirmarse por las reacciones serológicas para la sífilis durante la fase de latencia. Se considera como sífilis latente
temprana, aquella que se adquirió dentro del año previo a la reacción. Todos los demás casos se consideran como
sífilis tardía o de duración no conocida.
La enfermedad es más frecuente en la población joven y altamente promiscua, que tiene la actividad sexual sin
ninguna protección, con cambios frecuentes de pareja, y que puede ser adicta a las drogas.
En la sífilis el periodo de incubación es de tres semanas (10 a 90 días), se inicia con una pápula indurada en el sitio de
inoculación, que progresa rápidamente hasta formar una lesión ulcerada simple, no dolorosa, indurada, llamada
chancro. En ocasiones puede haber varias lesiones. La localización habitual son los genitales, pero puede presentarse
en el ano, la boca o cualquier sitio de contacto con el treponema. La lesión es autolimitada y cura en 3-12 semanas;
deja una cicatriz evidente y se acompaña de una reacción ganglionar indolora. Las lesiones húmedas representan la
fase más infectante, ya que la secreción que cubre las úlceras contiene una gran cantidad de treponemas que pueden
visualizarse en el microscopio con campo oscuro.
La sífilis secundaria o florida se presenta, en promedio, ocho semanas después; se caracteriza por lesiones papulares
infiltradas de aspecto rojizo, conocidas como pénfigo palmoplantar; al palparlas se pueden sentir como bolitas duras
bajo la piel infiltrada y edematosa. En las mucosas hay lesiones papuloescamosas localizadas en la mucosa oral, nasal
y en el recto.
La sífilis terciaria se caracteriza por lesiones granulomatosas que se pueden encontrar en cualquier órgano o
tejido.Prácticamente son lesiones sin actividad y obviamente sin presencia del T. pallidum.
El diagnóstico presuntivo se realiza por medio de pruebas serológicas: no treponémicas VDRL (Venereal Disease
Research Laboratory, por sus siglas en inglés) o RPR (reaginas rápidas en plasma), treponémicas con anticuerpos
fluorescentes (FTAB-ABS) y la microaglutinación con anticuerpos para T. pallidum (MHA-TP). El tratamiento negativiza
estas pruebas pero en algunos pacientes, pueden permanecer positivas a títulos bajos por muchos años: la
positividad no está relacionada con la actividad de la enfermedad. Cuando el tratamiento se realiza en sífilis primaria
reciente sintomática, entre 15 y 25% se negativizan en dos o tres años.
La transmisión del T. pallidum ocurre sólo cuando están presentes las lesiones húmedas mucocutáneas, infrecuentes
después del primer año; sin embargo, las personas expuestas sexualmente a un paciente que tiene sífilis en cualquier
etapa debe ser evaluada clínica y serológicamente.
Uretritis gonocócica
Es el prototipo de las llamadas enfermedades venéreas: el humano es el único huésped de N. gonorrhoeae, la cual
tiene un especial tropismo por las mucosas. El hombre tiene de 20 a 40% de riesgo de contagio si tiene una relación
sexual con una mujer que padece gonorrea endocervical. En cambio, en la mujer el riesgo aumenta a 50%, si tiene
relación con un hombre que presenta uretritis gonocócica.
El diagnóstico es clínico. El estudio de una muestra uretral tomada con hisopo para bacterioscopia con tinción de
gram es de alto valor diagnóstico: polimorfonucleares dominando el campo y diplococos gramnegativos en forma de
riñón o granos de café. El gonococo es muy lábil al calor, a los cambios de temperatura, a la humedad y al pH. El
cultivo a partir de secreciones genitales es la prueba deseable siempre que sea posible, al igual que las reacciones
serológicas como la coaglutinación, la fluorescencia y algunas variantes de tipo ELISA
Prevención de las enfermedades de transmisión sexual
La educación sexual y la participación en el autocuidado de la salud sexual son procedimientos considerados como
altamente efectivos. La abstinencia sexual durante la presencia de lesiones activas o durante los lapsos de
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tratamiento, tanto para el paciente como para la pareja sexual, propicia la curación y evita la transmisión. El uso
correcto del condón es una alternativa igualmente confiable para evitar la transmisión de estas infecciones.
Drogadicción y Alcoholismo
Una manera de evadir esta dolorosa realidad, entre lo que se es y lo que se supone que debería de ser, es acudir al
auxilio de sustancias con acción en el sistema nervioso central que, de alguna manera, adormezcan la conciencia de la
doliente certeza del no ser: no ser tan rico(a), no ser tan guapo(a), no ser tan popular, etcétera.Deben de tomarse en
consideración factores de tipo familiar en cuanto toca al mencionado factor hereditario, ya que parece existir un
consenso universal en el sentido de considerar al alcoholismo como un padecimiento “hereditario, progresivo y
mortal” pero agravado, definitivamente por la contemplación del ejemplo que representa el patrón de alcoholismo
familiar y la absurda concepción de que el consumir alcohol es un requisito para sentirse “alegre”, “comunicativo”,
“simpático”, etcétera.
Consumir drogas pude ser el pretexto para evadir una situación familiar desastrosa o para “no pensar” en unos
padres autoritarios y violentos, para no deplorar la ausencia (física o emocional) de algún progenitor, para no sufrir
por comparaciones desfavorables con los hermanos, etcétera. La familia, como se verá más adelante, que puede y
debe ser la principal barrera contra el acecho de las drogas,
puede en ocasiones ser exactamente lo contrario, la causa directa de la génesis de la farmacodependencia. Sin
embargo, los factores causales más importantes son los factores individuales entre la inmensa variedad de los cuales
cabría señalar la experiencia de condiciones negativas y frustrantes de manera repetitiva, como puede ser
destacadamente el abandono.
En la gran mayoría de los niños y adolescentes que se inician en el consumo de drogas cuenta mucho de manera
decisiva la presión social que ejerce el grupo etario al que pertenecen. Parecería como una necesidad vital la
aceptación del grupo de iguales y, cuando en el grupo se considera que fumar o beber o consumir inhalantes o
cualquier otra droga es parte esencial, es un valor fundamental del ser (no se es “hombre” o “mujer” si no se droga);
la caída en el consumo no es más que una consecuencia inevitable del tránsito por la comunidad, como símbolo de
“madurez”...
En cuanto se refiere al consumo de cada agente psicoactivo, en lo particular, las estadísticas varían
de un país a otro. Incluso dentro de una misma ciudad, las drogas pueden consumirse de manera diferente,
dependiendo tanto de su accesibilidad como de su precio, que son las dos razones fundamentales de las que depende
el consumo. Si se considera “droga” a cualquier sustancia con actividad sobre el sistema nervioso central, no puede
dejar de considerarse al tabaco, aunque existen poderosos intereses que intentan hacer creer que la nicotina (una de
las más de 4,000 sustancias contenidas en un cigarrillo) no es un psicoestimulante.El hábito de fumar se adquiere,
fundamentalmente, en la juventud temprana. Tanto es así que se cree que quien llega a cumplir 21 años de edad y no
fuma, no lo hará posteriormente.Parece ser una tendencia universal el que los adultos cada vez fuman menos y los
jóvenes más, lo mismo que hay cada vez mayor número de fumadores (mujeres) que de fumadores. El fumar (tabaco)
se correlaciona de cerca con el consumir alcohol. Las cifras a este respecto varían tanto como del 69 al 93%. En
algunas estadísticas se señala que el tomar alcohol, al grado de la embriaguez, aunque sea ocasional, puede afectar
hasta al 80 a 90% de la población entre 15 y 19 años y que son tomadores consuetudinarios (al grado de beber todos
los días) hasta el 5% de la población joven en los Estados Unidos.
El consumo de otras drogas consideradas “mayores”, como la mariguana, ha experimentado una curiosa declinación
en sociedades industrializadas, consideradas “avanzadas”, en contraste con lo que sucede en los países del llamado
Tercer Mundo. El porqué de este fenómeno pareciera radicar en una disminución considerable del precio y la
preferencia, en las sociedades ricas, por otras drogas más caras y por tanto “mejores”. El efecto más importante del
empleo cotidiano de la mariguana (aunque debería mejor decirse de las mariguanas, ya que existe más de una forma
de canabis) es su devastación en la motivación individual; el llamado efecto “amotivacional” que conduce de manera
directa al desgano, al descuido, a la carencia de estímulo vital. El porqué se presente este efecto es aún causa
de controversia. Hacer mención a otras drogas como metanfetaminas, cocaína, crack, etcétera, rebasa con mucho las
pretensiones de esta comunicación, básicamente porque se trata de presentar sólo un esbozo general de esta
problemática en nuestro medio y porque su consumo muestra cifras todavía menos alarmantes que aquellas a las
que hemos hecho mención: inhalantes, tabaco, alcohol y mariguana que representan, con mucho, las mayormente
usadas en nuestro medio.
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Lo que cuenta en realidad, para el pediatra, al igual que para la familia, no es lo que las estadísticas señalen, sino el
efecto de los psicofármacos sobre el individuo, lo que depende de varias circunstancias, entre las que se puede
señalar el agente empleado (no es lo mismo tabaco que alcohol o mariguana); la dosis consumida (que generalmente
tiende a incrementarse); el tiempo de uso; la frecuencia del consumo; el contexto en el que se consume (no es lo
mismo a solas que en grupo o en clubes nocturnos, en la escuela, en la calle, etcétera); el estado de ánimo al
momento de consumirla y después de llevarlo a cabo; las expectativas que se tienen con respecto a la substancia; el
objeto que se persigue, etcétera. La lista podría alargarse, pero lo importante es tomar consciencia de todo este
universo alrededor del paciente. Como todo, en medicina, un aspecto fundamental es el diagnóstico, lo que implica
que el médico esté alerta ante la posibilidad de descubrir signos o síntomas, en el niño o joven, que puedan delatar el
consumo de psicofármacos, no con objeto de fiscalizar o emitir juicios de valor, sino de ayudar, tanto al paciente
como a su familia a salir triunfantes del problema.
Debe actuarse con particular cautela ya que la sospecha inicial, en ocasiones totalmente subjetiva, puede resultar en
una falsa apreciación, además de ofensiva para el muchacho o la muchacha, de consecuencias negativas en su vida
futura. Ahondar en datos sospechosos debe, por tanto, ser llevado adelante con extremo cuidado. Señales de alarma
o avisos en este sentido pueden ser problemas de coordinación psicomotora, discurso incoherente, lenguaje
dificultoso (como “arrastrar” la lengua); olvidos cada vez más frecuentes; pérdida de la concentración, que aunada a
la memoria conducen, irremediablemente, a fracaso escolar; conjuntivitis crónica; lagrimeo, fotofobia; midriasis
pupilar, cambios de conducta súbitos e inesperados; conducta antisocial: agresividad, mentiras, robos, hostilidad;
pérdida del interés por relaciones sociales, etcétera. El horizonte clínico es muy amplio; sin embargo, facilita mucho
el diagnóstico, además de pensar en él, la asociación que casi inevitablemente se presenta entre varias de estas
manifestaciones.
El tratamiento de la adicción está fuera del campo de acción del pediatra. Cada sustancia implica un manejo diferente
ya que cada paciente en particular representa un reto de manejo tanto para el
médico como para la familia y para la sociedad en su conjunto.
El paso más importante que debe darse, en este sentido, es en el aspecto de la rehabilitación, para lo cual se conoce
desde hace mucho tiempo el efecto benéfico de la terapia de grupo, en programas como “alcohólicos anónimos” o
“drogadictos anónimos”. Parece ser que ésta es la única forma de tratamiento realmente útil de que se dispone. Lo
demás, medicamentos, consejos, psicoterapia individual, etcétera, parece destinado al fracaso. Sólo hasta que la
persona se asume con toda humildad como enfermo crónico e incurable, saldrá adelante mediante un esfuerzo
permanente, de las 24 horas de todos los días y sólo si se invoca la fortaleza de un grupo de seres humanos que
comparten con él sus mismas debilidades, se puede pensar en tener éxito a largo plazo. Más allá de esta forma de
terapia está el ir al fondo del proceso, a la medicina preventiva, a las campañas de sensibilización de los efectos
deletéreos de las drogas, a luchar (a pesar de tener pocas expectativas de éxito) en contra de toda la parafernalia de
la publicidad, de todas las mil y una cabezas de hidra del monstruo del consumo, que parece irnos devorando a todos,
segura, implacablemente.
Desordenes de la alimentación:
Anorexia
EPIDEMIOLOGÍA.
• Prevalencia del 0,5-1,5 por 100.000 (95% mujeres).
• La edad de inicio más frecuente son los 15 años.
• Parece ir en aumento (sobre todo en chicas prepúberes y hombres).
• Es más frecuente en los países desarrollados.
ETIOLOGÍA.
1) Factores psicológicos. Familias competitivas, orientadas al éxito, con relaciones algo rígidas y desaparición de los
límites entre generaciones. Personalidad: miedo a la pérdida de control; suelen ser muy responsables y eficaces en
sus estudios; introvertidas, con dificultad para establecer relaciones (sobre todo sexuales); las que presentan
conductas bulímicas tienen mayor impulsividad y tendencia a las descompensaciones depresivas.
2) Factores culturales. Búsqueda del estereotipo social de éxito femenino (casi exclusivo de mujeres, poco frecuente
en culturas no occidentales). Profesiones con necesidad de mantener un peso bajo (bailarinas, modelos, deportistas)
o relacionadas con la estética.
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CLÍNICA.
Se inicia en la pubertad (raro en >25 años), en la época de los cambios físicos sexualmente diferenciadores, que son
vividos de forma traumática.
• Frecuentemente hubo exceso de peso en la niñez o una preocupación excesiva de la madre por la alimentación.
• No es raro que haya un precipitante (comentario crítico sobre su cuerpo, enfermedad que inicia el adelgazamiento,
problemas familiares).
• Primero se reduce la ingesta de alimentos calóricos y, posteriormente, de cualquier tipo.
• Tienen una conducta inusual respecto a la comida (esconden la comida que no toman, alteran sus horarios para
comer solos) y lo niegan o no quieren hablar de ello, rechazando que estén enfermas.
• Pierden peso o no alcanzan el esperado si son prepúberes (<85% del peso “ideal” o IMC< 17,5).
• Minimizan el hambre (que sí tienen), su delgadez (la esconden con ropas amplias) y la fatiga.
• Aumentan su ejercicio físico(frecuentemente de forma ritualizada y frenética, tras las comidas).
• Se preocupan por determinadas zonas de su cuerpo (nalgas, muslos, abdomen), que siguen viendo “gordas”
(distorsión de la imagen corporal).
• Pasan mucho tiempo pensando en la comida, calculando dietas y preparando platos elaborados para los demás, con
un intenso miedo a engordar (no se influye por la pérdida de peso).
• Se provocan el vómito tras cualquier “exceso” y no es raro (30-50%) que presenten episodios bulímicos (atracones
que llevan a cabo en secreto) y que se asocien con conductas compensadoras (ayuno, ejercicio, vómitos, laxantes).
Normalmente, estos síntomas bulímicos empiezan en los 6 primeros meses tras el inicio de la enfermedad, aunque
también pueden precederla.
Así, se puede diferenciar entre: (1) anorexia restrictiva y (2) anorexia restrictivo/purgativa (sin atracones) y (3)
cuadros mixtos (anorexia complicada con bulimia o “bulimarexia”).
CURSO Y PRONÓSTICO.
El curso es muy variable y el pronóstico a largo plazo, en general, no es bueno, aunque la respuesta al tratamiento
hospitalario lo sea. Asimismo, cuanto antes se inicie el tratamiento, mejor es el pronóstico.
La mitad recupera su peso normal y un 20% mejora, pero mantiene un peso algo bajo. Otro 20% se cronifican, un 5%
se convierte en obesas y un 6% muere. La muerte se produce como consecuencia de la inanición (por arritmias
cardíacas) o por suicidio.
Son datos de mal pronóstico el inicio tardío, el curso prolongado antes de acudir al tratamiento, la complicación con
conductas “purgantes” (vómitos, laxantes), la pérdida de peso extrema (35% por debajo del ideal) y la coexistencia de
depresión.
Suelen persistir algunos síntomas (preocupación por el peso, tendencia al vómito ante los problemas vitales).
TRATAMIENTO.
Objetivos:
1) Asegurar un estado nutricional adecuado.
2) Revertir la amenorrea.
3) Aceptación por la paciente de un compromiso de peso (en esto se basa el éxito del tratamiento).
4) Mejora de las alteraciones psicopatológicas (autoestima, percepción corporal).
En principio se debe hacer ambulatoriamente, con un régimen normocalórico y disminución de la actividad. Las
psicoterapias cognitivo-conductuales y familiares son las más eficaces, no así las psicoterapias dinámicas. Los
fármacos no parecen eficaces. Se usan antidepresivos sólo si hay depresión o bulimia asociadas.
Se hospitaliza en casos de:
1) Pérdida de peso extrema.
2) Alteraciones hidroelectrolíticas u otras complicaciones médicas.
3) Depresión mayor y riesgo de suicidio.
Bulimia
EPIDEMIOLOGÍA.
Las conductas bulímicas aisladas son muy frecuentes (hasta un 40% de las universitarias). El síndrome bulímico
completo es menos frecuente (1-3% de las jóvenes), pero lo es más que la anorexia (0,5-1% de las adolescentes). La
menor pérdida de peso y la ausencia de amenorrea dificultan el diagnóstico.
100
También es casi exclusivo de mujeres, pero de inicio más tardío (>20 años).
CLÍNICA.
Su rasgo fundamental son los atracones bulímicos (episodios de ingesta voraz de alimento, de corta duración y con
sensación de pérdida de control), que se siguen de conductas compensadoras (no purgantes como el ayuno o el
ejercicio o purgantes como los vómitos, el uso de laxantes o de diuréticos). También debe existir preocupación por el
peso y la imagen corporal. Hay mayor asociación con alteraciones psicopatológicas que en la anorexia como
descontrol impulsivo (sexual, robos), trastornos afectivos con mayor riesgo de suicidio y abuso de sustancias.
Las consecuencias físicas varían al perderse menos peso y no ser frecuente la amenorrea. Las conductas
compensadoras tienen, en cambio, graves repercusiones físicas.
CURSO Y PRONÓSTICO.
La bulimia es un trastorno crónico con curso oscilante, por lo que en los períodos de mejoría los pacientes pueden
seguir teniendo síntomas. En principio tiene mejor pronóstico que la anorexia. La gravedad depende de las secuelas
de las conductas purgativas (desequilibrio electrolítico, esofagitis, amilasemia, caries, engrosamiento de las glándulas
salivares, etc.).
TRATAMIENTO.
De nuevo, la psicoterapia y el control nutricional son básicos. Los fármacos pueden disminuir la frecuencia de
atracones, sobre todo los ISRS (p. ej. fluoxetina) en dosis altas; últimamente se propone también el topiramato por su
capacidad para reducir la impulsividad.
PRONÓSTICO.
El pronóstico global parece ser mejor, salvo en las formas más impulsivas con conductas “purgantes”.
TRANSTORNOS DE LA NUTRICIÓN
Desnutrición y Malnutrición.
Se suele hablar de malnutrición cuando hacemos referencia a un síndrome caracterizado por un balance nutritivo
negativo. Es una de las principales causas de morbimortalidad infantil en el mundo.
ETIOLOGÍA.
1) Aporte deficitario (típico de países subdesarrollados).
2) Causas orgánicas:
• Lesiones anatómicas o funcionales del tracto digestivo.
• Metabolopatías.
• Infecciones crónicas o de repetición.
• Enfermedades crónicas (cardiopatías, nefropatías, etc.).
FISIOPATOLOGÍA.
Históricamente, las dos formas más graves de malnutrición, llamadas marasmo y kwashiorkor, se consideraban
entidades distintas. Pero en la actualidad, en reconocimiento de las características comunes de estos dos trastornos,
se prefiere hablar de malnutrición proteicocalórica edematosa (antiguo kwashiorkor) y no edematosa (antiguo
marasmo).
CLÍNICA.
Las manifestaciones clínicas son variables dependiendo del tipo de Malnutrición.
101
EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL.
A la hora de estudiar el estado nutricional de un niño, debe hacerse:
• Anamnesis completa, que incluya aspectos sobre la historia dietética del paciente.
• Exploración física, valorando los datos antropométricos como peso, talla, perímetro cefálico, velocidad de
crecimiento, índice de masa corporal, pliegues cutáneos, perímetro del brazo, etc.
• Pruebas de laboratorio: también van a ser de ayuda (hemograma, bioquímica, metabolismo del hierro, ácido fólico,
albúmina,etc.), y su indicación irá en función de cada caso particular.
Raquitismo.
Raquitismo es el término utilizado para referirse a una deficiente mineralización del hueso o tejido osteoide en fase
de crecimiento. Afecta preferentemente a las metáfisis de cráneo, tórax y extremidades.
RAQUITISMO CARENCIAL POR DÉFICIT DE VITAMINA D.
El Raquitismo deficitario ha sido casi eliminado en países desarrollados, aunque aún podría aparecer en lactantes de
piel oscura que no reciben suplementos o en niños sin exposición solar.
FISIOPATOLOGÍA DEL RAQUITISMO.
Vitamina D3. Las fuentes de la vitamina D3 o colecalciferol son:
a) alimentos; b) endógena, al transformar la radiación solar el 7 dehidrocolesterol de la piel en colecalciferol.
La vitamina D3, una vez absorbida, es metabolizada en el hígado por la 25 hidroxilasa en 25 OH colecalciferol; y luego,
en el riñón es metabolizada a 1,25 (OH)2 colecalciferol.
Debido a la actividad osteoblástica, existe aumento de la fosfatasa alcalina en las tres fases de la enfermedad. Estas
cifras se van normalizando a medida que se produce la curación. La fosfatasa alcalina puede ser normal en lactantes
raquíticos con depósitos reducidos de proteínas o de zinc.
HISTOLOGÍA.
A nivel histológico, las alteraciones óseas se observan fundamentalmente en la unión del cartílago con la metáfisis,
donde se detiene la calcificación provisional de la sustancia fundamental del cartílago, por lo que las células proliferan
desordenadamente. Este mismo proceso sucede en el tejido osteoide que tampoco se mineraliza y empuja al
periostio de las metáfisis contribuyendo al signo de las metáfisis ensanchadas o en copa. También puede verse afecta
la diáfisis, de forma que el hueso cortical se reabsorbe y es sustituido por un tejido osteoide a lo largo de la misma,
que no puede mineralizarse y contribuye a la pérdida de rigidez y posterior aparición de deformidades óseas.
CLÍNICA.
Suele empezar a manifestarse a partir de los tres meses, apareciendo el raquitismo florido hacia el final del primer
año y durante el segundo. Los niños de raza negra son más susceptibles.
1) A nivel óseo. Los primeros signos aparecen a nivel del cráneo, después en tórax y luego en extremidades.
102
• En el cráneo. Aparece cráneotabes (áreas de reblandecimiento, que a la palpación dan la sensación como si se
palpara una pelota de ping-pong); fontanelas amplias que se cierran más tarde de lo habitual; prominencias frontales
(frente olímpica) y parietales (caput cuadratum) y aplastamiento del occipital; retraso en la dentición con hipoplasia
del esmalte; paladar ojival.
• En el tórax. Rosario costal (engrosamientos condrocostales), tórax alado o campaniforme (el tórax en su base se
ensancha debido a la tracción diafragmática sobre las últimas costillas reblandecidas, lo que a la vez origina el
denominado surco de Harrison). Además, el esternón es prominente, dando lugar al llamado tórax en pichón.
• A nivel de las extremidades, las alteraciones aparecen más tarde y las zonas afectas corresponden a las metáfisis de
cúbito, radio, tibia y peroné. Aparecen engrosamientos a nivel de las muñecas, maléolos prominentes y deformidades
a nivel de las piernas, con exageración del genu varo fisiológico
que existe durante el primer año de vida y deformidad en valgo, posteriormente.
• Pelvis y columna. Se describe una pelvis «en corazón de naipe francés» que en la edad adulta puede provocar
distocias obstétricas. A veces existe escoliosis o hipercifosis.
• Hay una forma especial de raquitismo grave que cursa típicamente con alopecia. Se trata del dé.cit funcional del
receptor de vitamina D.
2) Manifestaciones generales: anorexia, irritabilidad, hipotonía muscular (abdomen distendido), sudoración
abundante, tetania (por hipocalcemia) e infecciones pulmonares.
RADIOLOGÍA.
Los signos radiológicos son precoces y están presentes desde los primeros momentos, en los que los signos clínicos
son aún poco llamativos. La Rx de muñeca será la más adecuada para analizar las alteraciones.
Se pueden encontrar los siguientes signos:
1) Rarefacciones estructurales del hueso, dando el aspecto de Rx de mala calidad técnica.
2) Alteraciones metafisarias. Metáfisis ensanchadas, con desflecamiento e irregularidades, que dan lugar a una
imagen caliciforme o en copa de champán.
3) Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis.
4) Líneas de Milkmann y Looser. Bandas de densidad análoga a la de las partes blandas, en forma transversal, debido
a la pérdida de la esponjosa. A este nivel pueden observarse fracturas.
ALTERACIONES BIOQUÍMICAS.
Al diagnóstico, el nivel de calcio sérico puede ser normal o bajo y el
de fósforo es inferior a 4 mg/dl. Se elevan los parámetros de absorción y reabsorción ósea como la fosfatasa alcalina.
El AMPc urinario está elevado (por hiperparatiroidismo) y el 25 hidroxicolecalciferol sérico, disminuido.
TRATAMIENTO.
1) Administración de vitamina D o de 1,25 dihidroxicolecalciferol. Se pueden emplear distintas alternativas (dosis
única, diaria o semanal).
2) Si hay hipocalcemia, se administrará calcio.
Talla baja.
Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o menos del P3 para su edad (afecta al 3% de la
población). Los datos que hay que tener en cuenta a la hora de evaluar una talla baja son: la velocidad de crecimiento
y la correlación con la talla de los padres.
El hipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes grupos:
1. Variantes de la normalidad o talla baja idiomática (80% del total): En este grupo se han descrito alteraciones en el
receptor de la GH y en el gen SHOX. Se distinguen dos tipos:
a) Talla baja familiar.
b) Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo.
2. Patológicos:
a) Armónicos:
• Prenatal: CIR (cromosomopatías, tóxicos, infecciones connatales, etc).
• Postnatal: enfermedades sistémicas crónicas, desnutrición, alteraciones metabólicas y endocrinas (déficit de GH
congénito y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroidismo, etc.)
103
b) Disarmónicos: displasias óseas, cromosomopatías (Turner), otros síndromes, etc.
TALLA BAJA FAMILIAR.
Es la causa más frecuente de talla baja. La talla del RN es algo inferior a la media de la población general. Existe
historia familiar de talla baja. La curva de crecimiento es igual o inferior al P3, discurriendo de forma paralela. La
pubertad se produce a la edad habitual, pero el estirón es igual o inferior a la media. La talla adulta final es baja, pero
dentro de los límites de lo esperado para su talla genética. Todas las pruebas de laboratorio son normales, y no existe
discordancia entre la edad ósea y la cronológica.
RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO.
Es una variante de la normalidad. La talla y el peso son normales al nacimiento y durante los primeros años. El
crecimiento sufre una desaceleración transitoria, quedando la talla y el peso en el P3 o por debajo. Alrededor de los
2-3 años vuelven a recuperar una velocidad de crecimiento normal para su edad (aproximadamente 5 cm/año). Los
estudios de secreción de la hormona de crecimiento y los demás estudios de laboratorio son normales. La edad ósea
está retrasada con respecto a la cronológica.
Generalmente existe una historia familiar de talla baja durante la infancia y de retraso de la pubertad. El pronóstico
de talla para estos niños es bueno, alcanzando su talla diana, aunque en ocasiones,
Cuando puede ser más baja de lo pronosticado.
Obesidad
La obesidad es la enfermedad metabólica más prevalente del mundo occidental (en países industrializados es del 1030% de la población) y constituye una causa muy importante de la morbimortalidad en los países desarrollados. La
obesidad aumenta la mortalidad claramente en sus grados severa y mórbida. Existen datos de que la obesidad
moderada, incluso la ligera pueden aumentar la mortalidad cardiovascular, una vez excluida la asociación a otros
factores de riesgo.
La morbilidad asociada a obesidad viene determinada por la mayor asociación con DM, HTA, dislipemia, enfermedad
vascular, síndrome de apnea del sueño, afectación osteoarticular, colelitiasis, hernia de hiato, aumento de incidencia
de determinados cánceres (varones-colon y próstata y en mujeres- mama, vesícula biliar, ovario y útero), aunque
falta la confirmación definitiva de dicha asociación, alteraciones en la circulación venosa, mayor riesgo de
malformaciones en el tubo neural en los hijos de madres obesas, lesiones cutáneas tipo intertrigo y acantosis
nigricans, hernias inguinales y abdominales, trastornos psiquiátricos (depresión, bulimia...) y anomalías endocrinas
(hiperinsulinismo, cortisoluria elevada por hipersensibilidad del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal, disminución de
testosterona por disminución de la amplitud de los pulsos de LH, disminución de GH e hiperestrogenismo en mujer
por la conversión de androstendiona a estrona en el tejido adiposo periférico, edad ósea avanzada en el niño con
adelanto puberal secundario)
La distribución de la grasa corporal es importante en el riesgo cardiovascular. Así, un índice cintura/cadera >1 en el
varón o >0,85 en la mujer aumenta el riesgo cardiovascular. A este tipo se le denomina obesidad de tipo androide. La
obesidad con distribución ginecoide comporta menor riesgo cardiovascular.
ETIOLOGÍA.
La mayoría de los pacientes obesos tienen una obesidad exógena, que de una forma simplista deriva de un balance
energético positivo con un aumento de la ingesta calórica, acompañada o no de descenso del gasto energético.
La regulación de la ingesta no es del todo bien conocida, aunque se han identificado gran variedad de sustancias que
actúan estimulando o inhibiendo el apetito en el centro hipotalámico. Dichas sustancias son: triptófano, dopamina,
adrenalina, serotonina, noradrenalina, colecistoquinina, neurotensina, calcitonina, glucagón, insulina, endorfinas,
encefalinas, dimorfismo, enterostatina, péptido
YY, neuropéptido Y, leptina, CRH (Hormona liberadora de corticotropina) y MSH (Hormona estimulante de los
melanocitos).
Por otro lado, el gasto energético integra tres conceptos fundamentales:
1. El gasto energético basal es la energía necesaria para mantener la función y la estructura del individuo. Constituye
el 60-70% del gasto energético total.
2. El efecto térmico de los alimentos. Es la energía consumida en los procesos de aprovechamiento de los nutrientes
ingeridos. Se refiere al 10-15% del gasto energético basal.
3. La actividad física, que puede comprometer desde el 0-50% del gasto energético total.
104
DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN.
La asociación que existe entre obesidad y dislipemia, y también con la resistencia insulínica e hiperinsulinemia, deben
ser tenidos en cuenta al abordar el paciente obeso.
TRATAMIENTO.
Medidas generales. La obesidad es una enfermedad crónica que precisa de una asistencia prolongada. Puede llegar a
ser necesario el tratamiento psicológico adecuado del paciente. Es preciso valorar otros factores de riesgo
cardiovascular, en cuyo caso el tratamiento debe ser más agresivo. Inicialmente hay que modificar la actitud del
paciente y el estilo de vida que ha propiciado la obesidad. No olvidar descartar enfermedades orgánicas o genéticas a
las que se asocia obesidad.
Dieta y ejercicio. La dieta debe ser hipocalórica, equilibrada y aceptada por el paciente y es insustituible en el
tratamiento. Inicialmente se utilizan dietas de 800-1.500 Kcal para conseguir una disminución del peso de
aproximadamente un kilo por semana, aunque en
algunos casos puede ser aconsejable un ritmo más gradual (medio kilo en semana). En todo caso, siempre debe
individualizarse el tratamiento.
El ejercicio físico moderado y adaptado a las cualidades del paciente es beneficioso no sólo porque aumenta la
pérdida de grasa corporal, sino por sus beneficios sobre múltiples órganos y sistemas (cardiovascular, ósea, articular,
respiratoria, etc.) y porque aumenta la esperanza de vida. Es preferible el ejercicio aeróbico.
HIPOVITAMINOSIS.
Fuentes: Verduras, huevos, mantequilla, hígado.
Hay hipovitaminosis como resultado de una absorción intestinal inadecuada secundaria a trastornos intestinales
crónicos o a síndromes de mala absorción de grasas.
Funciones:
Visión, esenciales para la diferenciación celular, la activación de genes sensibles al acido retinoico y la
estabilidad de la membrana, queratinización, cornificación, metabolismo óseo, el desarrollo placentario, el
crecimiento, la espermatogenia y la formación de moco.
Las alteraciones características de la deficiencia en los epitelios consiste en la proliferación de las membranas
basales, hiperqueratosis y formación de un epitelio pavimentoso estratificado y queratinizado.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
Lesiones oculares
Diagnostico
Surgen de forma insidiosa.
Pruebas de adaptación a la
oscuridad.
El segmento posterior del ojo es el que se afecta inicialmente con
deterioro de la adaptación a la oscuridad, en consecuencia, ceguera
Examen biomicroscopico de la
nocturna.
conjuntiva
Posteriormente aparecen xerosis conjuntival y xerosis corneal,
Frotis de ojo y vagina
seguidas de ulceración
y enturbiamiento de la córnea
o
queratomalacia.
Prevención
Pueden aparecer placas secas de color gris plateado en la conjuntiva
Los lactantes deben recibir como
bulbar (manchas de Bitot) con hiperqueratosis folicular y fotofobia.
mínimo 500 μg de vit A al día
-La hipovitaminosis también puede originar retraso mental y del mientras que los niños mayores y
adultos deben recibir 600- 1 500 μg
crecimiento, así como apatía.
de vit A o carotenos.
-Puede haber anemia con o sin hepatoesplenomegalia.
-La piel es seca y escamosa y puede apreciarse hiperqueratosis folicular en
105
hombros, nalgas y la superficie extensora de las extremidades.
Tratamiento
-El epitelio vaginal puede queratinizarse y la metaplasia epitelial de las VU
puede provocar piuria y hematuria.
Suplemento diario de 1 500 μg de
-Puede haber incremento de la presión intracraneal con separación amplia vit A.
de los huesos craneales, aunque es infrecuente.
COMPLEJO B.
El complejo vitamínico B consta de varios factores: tiamina (vit B1), riboflavina, niacina, piridoxina (vit B6),
biotina, folato y vit. B 12.
TIAMINA
Fuentes: leche materna y de vaca, verduras, cereales, frutas y huevos.
Funciones: Actúa como coenzima en el metabolismo de los hidratos de carbono, es necesaria para la síntesis de
acetilcolina y su déficit provoca trastornos en la conducción nerviosa.
Se destruye fácilmente por el calor durante la cocción de los alimentos.
Manifestaciones clínicas
Diagnostico y tratamiento
Diagnostico.
Las manifestaciones iníciales son astenia, apatía, irritabilidad, depresión,
somnolencia, falta de concentración, anorexia, nauseas y malestar Son indicadores utiles:
abdominal.
La determinación de la
excreción
urinaria de
tiamina o sus metabolitos,
Algunos de los signos de progresión son neuritis periférica con
tiazol o pirimidina, después
hormigueos, quemazón y parestesias de los pies, abolición de los reflejos
de una sobrecarga oral de
osteotendinosos profundos, pérdida de la sensibilidad vibratoria, dolor a
tiamina ayuda a establecer
la palpación y calambres en los músculos de las piernas, insuficiencia
el dx.
cardiaca congestiva y alteraciones psiquiátricas.
Algunos pacientes presentan ptosis palpebral y atrofia del nervio óptico.
Ronquera o afonía por parálisis del nervio laríngeo.
Atrofia muscular y dolor a la palpación de los nervios seguido de ataxia,
Tratamiento
descoordinación y pérdida de la sensibilidad profunda.
Dosis de tiamina para niños y
adultos es de 10 a 50 mg
Signos tardíos: hipertensión intracraneal, meningismo y coma.
respectivamente VO.
El estado carencial completamente establecido se llama Beri Beri
En caso de insuficiencia
Hay dos formas:
cardiaca, la tiamina debe
administrar por vía
 Húmedo: el niño esta desnutrido, pálido, edematosos y presenta
intramuscular o intravenosa
disnea, vómitos, taquicardia y una piel de aspecto céreo, la orina
suele contener albumina y cilindros.
 Seco: El niño esta “hinchado” a la vez pálido, hipotónico, apático, con
disnea, taquicardia y hepatomegalia.
La muerte es secundaria al compromiso cardiaco.
♥ Los signos iníciales son una cianosis leve y disnea, pero rápidamente
aparecen taquicardia, hepatomegalia, perdida de conciencia y
convulsiones.
♥ El corazón derecho se dilata.
106
♥ La degeneración grasa del miocardio es común.
♥ El ECG muestra incremento del intervalo QT ondas T invertidas y bajo
voltaje. Estas alteraciones se corrigen con rapidez la instaurar el tx.
*En los casos mortales de Beri Beri, las lesiones se localizan principalmente en
el corazón, los nervios periféricos, el tejido subcutáneo y las cavidades
serosas.
Otras manifestaciones son:
 Edema generanizado en extremidades inferiores, derrame seroso y
congestión venosa
 Degeneracion walleriana.
 Las lesiones cerebrales incluyen dilatación vascular y hemorragia.
RIBOFLAVINA
Fuentes: hígado, riñones, levadura, cerveza, leche, queso, huevos y verduras con hojas, leche de vaca
Funciones: Síntesis del FAD que forma el grupo prostético de varias enzimas necesarias para el transporte de
electrones. Desempeña un papel en la adaptación a la luz.
Manifestaciones clínicas.
Queilosis,
glositis,
conjuntivitis,
fotofobia,
vascularizacion corneal y dermatitis seborreica.
lagrimeo,
 La queilosis comienza con la palidez de las comisuras de
la boca y progresa al adelgazamiento y maceración del
epitelio. Aparecen fisuras superficiales cubiertas a
menudo por costras amarillas en los ángulos de la boca y
se extienden en forma radial a una distancia de 2 cm.
Diagnostico y tratamiento.
 Los signos y síntomas son
demasiado inespecíficos para
establecer el dx.
 Excreción urinaria de riboflavina
por debajo de 30 µg/24 horas y
unas cifras bajas de glutation
reductasa eritrocitica.
Tratamiento:
 En la glositis, la lengua parece lisa, con perdida de la Administración de 3- 10 mg de riboflavina
estructura papilar.
al dia.
Si no hay respuesta entonces deben
 Es frecuente la existencia de una anemia normocrómica administrarse inyecciones intramusculares
con hipoplasia de la medula ósea.
de 2 mg en suero salino 3 veces al dia.
NIACINA.
Fuentes: Hígado, salmón, aves de corral y carne Roja.
Funciones:Forma parte de cofactores que son necesarios para la transferencia de electrones y la glucolisis.
Pelagra. Ocurre principalmente en los países donde el maíz, constituye la base de la alimentación.
Manifestaciones clínicas.
107
Diagnostico y tratamiento.
Síntomas iniciales:
Anorexia, lasitud, debilidad, sensación de quemazón, aturdimiento y
mareo.
Suele realizarse a partir de los
signos físicos de glositis, síntomas
digestivos y dermatitis simétrica.
La rápida respuesta a la niacina es
una prueba de confirmación rápida
La N- metilnicotinamida (metabolito
de niacina) es casi indetectable en
la orina de los sujetos con déficit de
niacina.
Después de un periodo de deficiencia aparece la triada clásica
dermatitis, diarrea y demencia.
Dermatitis:
Es la manifestación mas característica de la pelagra.
Las lesiones iniciales consisten en aéreas simétricas de eritema
en las superficies descubiertas que recuerdan las quemaduras
solares.
Tienen normalmente bordes nítidos que las separan de la piel
sana.
Las lesiones en las manos a menudo presentan un aspecto de
guante (guante de pelagra), también en los pies y piernas (bota
de pelagra) y en el cuello (collar de Casal).
En algunos casos hay vesículas y ampollas (tipo húmedo), en
otros, hay supuración bajo la piel descamada y costrosa.
Las lesiones pueden precederse o acompañarse de estomatitis,
glositis, vómitos o diarrea. La hinchazón y el enrojecimiento de la
punta de la lengua son seguidos de eritema intenso y ulceración.
Tratamiento.
o Dieta amplia y equilibrada que debe
suplementarse con 50- 300 mg de
niacina al día.
o
En casos graves se administran 100
mg/día VI.
o
Las dosis elevadas de niacina
pueden
provocar
ictericia
colestacica y hepatotoxicidad.
Debe evitarse la exposición solar
durante la fase activa de la pelagra y
las lesiones pueden cubrirse con
productos calmantes.
En caso de existir, deberá tratarse la
anemia
o
Los síntomas nerviosos comprenden depresión, desorientación,
insomnio y estado confesional.
EN LOS LACTANTES Y NIÑOS PEQUEÑOS normalmente no se o
desarrollan los síntomas clásicos de la pelagra, pero si son
frecuentes:
irritabilidad
anorexia
ansiedad
apatía
úlceras en la lengua y labios
piel esta seca y escamosa.
el estreñimiento y la diarrea pueden alternarse y aparecer una
anemia secundaria
PIRIDOXINA
Fuentes: Leche de vaca y cereales.
Se destruye con el calentamenito prolongado.
Funciones:
Es un constituyente de coenzimas para la descarboxilacion, transaminacion y transulfuracion. Necesaria para el
funcionamiento adecuado del sistema nervioso. Transporte activo de aa a través de la membrana celular, la
quelación de metales y la síntesis de acido araquidonico y docosahexanoico a partir de los ácidos linoleico y
linolenico.
o
o
108
Pueden contribuir a su carencia enfermedades con mala absorción de grasas
Isoniacida, embarazo, fármacos, penicilamida, hidralacina y anticonceptivos orales ↑ las necesidades de
esta vitamina.
Manifestaciones clínicas
Existen varios síndromes de dependencia tales como:
o Convulsiones dependientes de B6
o Anemia sensible a B6
o La aciduria xanturetica
o La cistationuria
o La Homocistinuria.
Diagnostico y tratamiento.
Diagnostico.
o En todo niño con convulsiones
debe
sospecharse
una
carencia o dependencia de
vitamina B6.
o Si se descartan otras causas
mas
frecuentes
de
convulsiones infantiles, como
hipocalcemia, hipoglumia e
infecciones, deben inyectarse
100mg de piridoxina, si la crisis
cede debe sospecharse déficit
de vit. B6
Los síntomas carenciales secundarios a un síndrome de dependencia
de vitamina B6 no son tan frecuentes en los niños.
Alteraciones frecuentes en niños.
Convulsiones en lactantes: las convulsiones son típicamente
mioclónicas y pueden presentrase desde horas hasta 6 meses
después del nacimiento.
Neuritis periférica: puede observarse neuritis periférica durante
el tx con isoniacida, ésta responde a la ↓del fármaco o a la
administración de piridoxina.
Dermatitis: las lesiones cutáneas incluyen queilosis, glositis y
seborrea alrededor de los ojos, nariz y boca.
Anemia: los hematíes son microcíticos e hipocrómicos pero no es
frecuente en los lactantes.
También son habituales irritabilidad, malestar GI y una respuesta
de sobresalto acentuada.
También pueden observarse ozaluria, cálculos de acido oxálico en
la vejiga, hiperglicinemia, linfopenia, ↓ de síntesis de anticuerpos
e infecciones
Prevención:
Un aporte de 0.3- 0.5 mg de piridoxina
en lactantes, 0.5- 1.5 mg en niños y
1.5- 2.0 mg en adultos previene
estados carenciales.
Tratamiento.
En convulsiones, 100mg vía IV.
Una solo dosis basta si la dieta es
adecuada.
En niños dependientes de
piridoxina
, dosis diarias de 210 mg vía IM o 10- 100 mg VO.
BIOTINA.
Fuentes: levaduras, productos animales, sintetizada por el intestino.
Funciones: Coenzima de carbixilasas, interviene en la transferencia de CO2
El déficit aparece en los consumidores de avidina, un antagonista de la biotina presente en los huevos
crudos
Manifestaciones clínicas.
Diagnostico y tratamiento
Dermatitis llamativa, lesiones orofaciales, Diagnostico.
alopecia,
somnolencia,
alucinaciones, La respuesta clínica con la administración de biotina confirman
hipotonía e hiperestesia por acumulación de el diagnostico.
ácidos orgánicos.
Tratamiento.
Administración oral de 10 mg de biotina.
109
ACIDO FÓLICO.
Necesario por sus efectos hematológicos.
La carencia antes del embarazo o durante este tiene efectos sobre el tubo neural
El consumo de 400μg al día durante el periodo periconcepcional disminuye la incidencia de prematuros
y de defectos en tubo neural.
VITAMINA B12.
Fuentes: Cranes magras y vísceras, pescados, leche, huevo, queso.
Funciones:
Transferencia de unidades de un solo carbono en el metabolismo d epurinas y grupos metilo lábiles,
esencial para la maduración de los eritrocitos de la médula ósea.
Metabolismo del sistema nervioso
o
o
o
Manifestaciones clínicas.
Diagnóstico y tratamiento
Anemia perniciosa juvenil, Tratamiento. Niños.
debida mas a una absorción
deficiente que a la falta de
Con signos hematológicos: 10- 50 μg VO cada 24 hrs, IM, o SC por
aporte.
5- 10 dias.
Aciduria metilmalonica
Con signos neurológicos. 100 μg cada 24 hrs. IM, sc POR 5- 10
Homocistinuria.
dias, dosis total 1- 1.5 mg 2 veces por semana hasta 250- 1000 μg
mensuales por un año.
Acidura metilmandonica. Neonatos: 100 μg IM al dia por 11 dias
con dieta restringida en proteínas.
VITAMINA C (ACIDO ASCÓRBICO)
Fuentes: Cítricos, tomates, bayas, repollo, verduras verdes. La cocción tiene efecto destructor.
Funciones: Integridad y mantenimiento del material intracelular, formación de colágeno normal, facilita la
absorción de hierro y la conversión de ácido fólico a ácido folinico, metabolismo de tirosina y fenilalanina,
actividad de succínico deshidrogenasa y la fosfatasa sérica en niños
Las necesidades aumentan con los procesos febriles sobre todo por infecciones o diarrea, por ferropenia,
exposición al frío o depleción de proteínas.
Fisiopatología.
El escorbuto es una entidad en la que la síntesis de colágeno y sulfato de condroitina esta alterado lo que
aumenta el riesgo de hemorragia, defectos de la dentina y aflojamiento de los dientes.
También dado que los osteoblastos no pueden formar osteoide, la osificación endocondral no puede
proseguir. Ademas las trabeculas óseas formadas son quebradizas por lo que hay fracturas.
La deficiencia grave puede provocar degeneración de la musculatura esquelética, hipertrofia cardiaca,
mielodepresión y atrofia suprarrenal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
Son raras en recién nacidos.
Después de un periodo de duración variable de carencia
El diagnostico se realiza con el cuadro clínico , rx
aparecen:
de huesos largos y el antecedente de aporte
Irritabilidad
insuficiente.
Taquipnea
Trastornos digestivos
Signos radiológicos típicos.
Perdida de apetito
Aparecen en las zonas distales de los huesos
110
Dolor generalizado a la palpación (mas notable en
piernas). El dolor produce seudoparalisis, las piernas se
suelen poner en una posición de rana, con los tobillos y
las rodillas semiflexionadas y los pies en rotación
externa.
Puede haber hinchazón en las diáfisis de las piernas y
hemorragias subperiosticas en el extremo del fémur.
La expresión facial del niño es de aprensión.
Las alteraciones gingivales incluyen: tumefacciones
esponjosas y de un tono violáceo azulado de la mucosa.
Rosario en las uniones controcostales y hundimiento del
esternón. La angulación es más pronunciada que la del
rosario raquítico.
Hemorragias petequiales en piel y mucosas.
Hematuria
Melena
Hemorragia orbitaria o subdural
Febricula
Anemia
Cicatrización lenta y apertura de heridas
Otros hallazgos: artritis e hiperqueratosis folicular asi
como síndrome de Sjogre
largos.
No pueden distinguirse las trabeculas y el hueso
tiene aspecto de vidrio deslustrado.
Laboratorio.
Una concentración plasmática de vit C en ayunas
mayor de o.6 mg/ dl ayuda a descartar una
carencia de vitamina C.
El diagnostico diferencial se realiza con :
Artritis
Acrodinia.
Carencia de cobre
Sífilis (por la seudoparalisis)
Púrpura de Schonlein – Henoch
Púrpura trobbocitopenica
Leucemia
Meningitis
Nefritis.
Tratamiento
Consumo diario de 90- 120 ml de zumo de naranja
o tomate cura a los niños aunque se prefiere la
administración de acido ascórbico. Dosis diaria de
100- 200mg VO o parenteral.
VITAMINA E (α tocoferol)
Fuentes: Aceites de varias semillas, verduras de hoja verde, frutos secos, legumbres.
Funciones: Minimiza la oxidación de carotenos, vit A y ácido linoleico, estabiliza las membranas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Creatinuria
Necrosis focal de músculo estriado
Debilidad muscular.
Algunos prematuros con cifras séricas bajas de vitamina E presentan:
Anemia hemolítica a las 6- 10 semanas de edad.
Retinopatía de la prematuridad
Los pacientes con carencia de vit E secundaria a atresia biliar
manifiestan un síndrome neurológico que consiste en:
ataxia cerebelosa
neuropatía periférica
degeneración de los cordones posteriores.
111
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
Cociente sérico de α tocoferol/lípidos
menor de 0.8 mg/g o una hemolisis
eritrocitica en peróxido de hidrogeno
superior al 10% nos dan el diagnóstico.
Tratamiento
0.7 mg7g de grasas
insaturadas en la dieta
Prematuros: 15. 25 UI al día
VITAMINA K
Fuentes: verduras de hoja verde, cerdo, hígado, soja, alfalfa, espinacas, tomates y coliflores.
Funciones: Formación de protrombina. Los factores II, VII, IX, y X, así como la osteocalcina, proteínas C, S y Z, son
dependientes de vitamina K.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
Alteraciones hemorrágicas.
Diagnóstico.
Se confirma con la hipoprotrombinemia que se corrige con la
En la infancia se deben
administración de vit K.
generalmente a una absorción de
grasas inadecuada uso de
antibióticos que limitan la síntesis de Prevención.
Todos los neonatos deben recibir una dosis profiláctica en el
la vitamina en el intestino.
momento de nacer.
Fármacos que pueden causar
hipoprotrombinemia son: dicumarol Los lactantes y niños con diarrea prolongada, así como los que
requieren tx antibiótico prolongado o con esteatorrea deben
y acido salicílico.
recibir suplementos de vitamina K
Tratamiento.
En carencias leves:
Lactante 1-2 mg VO cada 24 horas
En carencias graves:
5 mg cada 24 horas vía parenteral.
Las dosis elevadas de análogos de vit K pueden producir
hiperbilirribinemia y kernictero en RN con déficit de glucosa- 6
fosfato deshidrogenasa y en prematuros.
VITAMINA D.
Fuentes: Leche y margarina enriquecidas con vit D, aceites de pescado, exposición a la luz solar o a otras fuentes
de radiación ultravioleta.
Funciones: Regula la absorción y el deposito de calcio y fósforo al variar la permeabilidad e la membrana
intestinal; regula los niveles de fosfatasa alcalina sérica que esta relacionada con el deposito de fosfato cálcico en
huesos y dientes.
Hay dos formas de vitamina D: D2 y D3.
La D3 tambien esta presente en forma nutual en la piel, la forma en provitamina, 7- deshidroxicalciferol se activa
fotoquimicamente a D3.
Fisiopatología.
El raquitismo puede definirse como un intento del organismo de mantener la calcemia normal.
La absorción máxima de Ca tiene lugar cuando la relación calcio /fósforo es de 2:1, si la relación es menor, se
absorbe menos Ca.
La absorción de Ca es mayor cuando el contenido intestinal es acido y la dieta contiene lactosa.
En el raquitismo, el crecimiento óseo defectuoso se debe al retraso o a la supresión del crecimiento normal
del cartílago epifisiario y de su calcificación. Estas alteraciones son debidas a un déficit sérico de sales de
calcio y fosforo.
La falta de mineralización de las matrices ósea y cartilaginosa en la zona de calcificación preparatoria,
seguido del deposito de nuevo osteoide sin calcificar, dan lugar a una zona ancha, deshilachada e irregular de
tejido no rígido. Esta zona es responsable de muchas deformidades esqueléticas, Al sufrir compresión y hacer
112
prominencia lateral forma espolones en los extremos d elos huesos y el rosario raquítico.
La fosfata alcalina se incrementa a 500 UI /dl (normal 200 UI /dl)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Craneotabes: es consecuencia del adelgazamiento de la
tabla externa del cráneo. Se identifica por una sensación de
pelota de ping pong al presionar con firmeza sobre el
occipucio o la parte posterior de los parietales.
Rosario raquítico: Crecimiento palpable de las uniones
condrocostales.
Engrosamiento de muñecas y tobillos.
El esternón junto con su cartílago adyacente, se proyecta
hacia adelante “torax en paloma”, mientras que en borde
inferior del tórax surge una depresión horizontal “surco de
Harrison”.
La falta de rigidez craneal puede casar un aplanamiento y a
veces asimetría facial permanente.
La fontanela anterior es mayor a lo normal y puede tardar
en cerrar
Las regiones centrales de los huesos parietales y frontal
están engrosadas, forman prominencias y dan al cráneo un
aspecto de caja (caput quadratum)
La erupción de los dientes puede retrasarse y puede haber
defectos en el esmalte y caries.
Las deformidades de la columna, la pelvis y las piernas dan
lugar a una estatura reducida o enanismo raquítico.
La laxitud de los ligamentos contribuye al desarrollo de
deformidades, lo que explica el genu valgo, hiperextensión
de las rodillas, la debilidad de los tobillos, la cifosis y la
escoliosis.
Tetania
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
Diagnóstico
La calcemia puede ser normal pero la
fosforemia casi siempre es menor de
4 mg/dl.
Fosfatasa alcalina ↑.
Concentración de 25hidroxicolecalciferol en suero es baja.
El dx se basa en el antecedente de
aporte inadecuado de vit D o una
insuficiente exposición solar, así como
el cuadro clínico.
Tratamiento.
Tanto la luz natural como la artificial de
longitudes De onda adecuadas son
eficaces desde el punto de vista
terapéutico, aunque se prefiere la
administración oral de vitamina D.
La administración diaria de 50- 150 μg de
Vit D3 o 0.5-2 μg de 1, 25
hidroxicolecalciferol producen una
curación radiológica en 2-4 semanas.
Dosis única de 15. 000 μg de vitamina D
RESFRIADO COMÚN.
Es una enfermedad viral que cursa con rinorrea y obstrucción nasal y en la que no se producen síntomas y
signos sistémicos (mialgia o fiebre) o son muy leves.
Como afecta a la mucosa de los senos también se le llama rinosinusitis.
Etiología.
Los virus mas comunes son los rinovirus.
Virus ocasionales: coronavirus y VSR.
Virus infrecuentes: influenza, parainfluenza, adenovirus y enterovirus.
Epidemiología.
o La incidencia es mas alta desde principios de otoño al final de la primavera con una máxima incidencia en
agosto- octubre y abril- mayo.
o La máxima incidencia de infección por parainfluenza es a finales de otoño.
o La máxima incidencia del VSR e influenza es en diciembre y abril.
113
Los niños presentan en promedio 6- 7 resfriados al año y la incidencia disminuye con la edad.
Etiopatogenia.
Los virus se diseminan a través de aerosoles de pequeñas o grandes partículas o mediante contacto directo..
Manifestaciones clínicas.
Los síntomas suelen
empezar a los 1- 3 días
de la infección viral.
El primer síntoma es
dolor o picor de
garganta, luego
rinorrea y obstrucción
nasal.
El dolor de garganta se
resuelve con rapidez,
de forma que en 2- 3
días predominan los
síntomas nasales.
Hay tos en el 30% de
los casos.
Influenza, VRS y
adenovirus pueden
causar con mayor
frecuencia síntomas
constitucionales y
fiebre.
Dura 1 semana o en el
10% de los casos dura
dos.
En el curso de la
enfermedad es
frecuente que cambie
el color o la
consistencia de las
secreciones sin que
esto indique sinusitis o
sobreinfección
bacteriana.
Exploración física
Tumefacción y aspecto
eritematoso de los
cornetes, aunque este
hallazgo es inespecífico.
Diagnostico diferencial.
Tratamiento.
Rinitis alérgica. Picor y
estornudos llamativos,
eosinofilia nasal.
Tratamiento antiviral.
Otitis media: es la
-En este momento no se dispone de mas frecuente, se
un tx antiviral especifico.
presenta en 5-30%
de los niños con
Cuerpo extraño.
resfriado.
Rinorrea unilateral
Tratamiento sintomático.
maloliente y secreciones -Fiebre:
Sinusitis: Se presenta
nasales sanguinolentas.
o Debido a que es rara, no
en el 5-13%. Se debe
esta indicado el tx con
plantear este dx
Sinusitis. Cefalea, dolor
antipiréticos.
cuando la rinorrea o
facial o edema
-Obstrucción nasal:
la tos diurna
periorbitario,
o Se pueden utilizar sustancias
persisten sin mejora
persistencia de la
adrenérgicas tópicas u orales
durante al menos 10rinorrea o de la tos por
como xilometazolina,
14 días o si aparecen
mas de 10- 14 días.
oximetazolina o fenilefrina en
fiebre, dolor o
Nasofaringitis
gotas o spray.
tumefacción facial.
estreptocócica. Rinorrea o La absorción sistémica de
que causa excoriaciones
imidazolinas (xilometazolina,
Exacerbación del
en las narinas.
oximetazolina) se ha asociado
asma: es una
en muy pocos casos con
complicación rara
Tos ferina. Aparición de
bradicardia, hipotensión y
aunque grave.
tos persistente o
coma.
paroxística.
o Se debe evitar el uso
prolongado para evitar la
Sífilis congénita.
aparición de rinitis
Rinorrea persistente que
medicamentosa.
aparece durante los tres
primeros meses de vida. -Rinorrea:
o Los antihistamínicos de primera
generación reducen la rinorrea
Pruebas
en un 25- 30%.
complementarias.
o Su efecto se debe a su acción
-No son utiles para el dx.
anticolinergica mas que a su
-La presencia de
efecto antihistamínico.
eosinofilos en un frotis
o También se puede tratar con
puede ser útil si se
bromuro de ipatropio y la
sospecha rinitis alérgica.
ventaja es que no se asocia con
sedación aunque produce
irritación nasal y epistaxis
como complicaciones mas
frecuentes.
-Dolor de garganta:
Se dan analgésicos suaves como
114
Complicaciones
paracetamol. NO aspirina.
-Tos:
o En general no es necesario
suprimirla.
o En algunos pacientes la tos se
puede deber a enfermedad
reactiva de la vía respiratoria
inducida por el virus y puede
persistir semanas, ésta se
puede tratar con
broncodilatadores.
FARINGOAMIGDALITIS.
Etiología:
Viral: Adenovirus, parainfluenza, influenza, herpes simple, Epstein- Barr, Coxsackie.
Bacteriana: S. pyogenes, H. influenza, anaerobias, S. auereus, Corinebacterium diphteriae.
Manifestaciones
clínicas.
Fiebre de
intensidad
variable
Mialgias
Artralgias
Anorexia
Cefalea
Dolor faringeo
que puede ser tan
intenso que
dificulte o impida
la deglución.
Diagnóstico.
Complicaciones.
-Infecciones
virales. La
Se realiza cultivo complicación es
de exudado
una sobreinfección
faringeo cuando: bacteriana.
 Haya
sospecha de -Infecciones
etiología
estreptococcicas.
bacteriana
Las complicaciones
pero cuando pueden ser:
hay casos
rebeldes al
o Tempranas:
tratamiento
otitis media
 Sospecha de
aguda,
Exploración física:
fiebre
sinusitis,
reumática
o
absceso
Farige
glomerulonef
periamigdalin
hiperemica,
ritis
difusa
oo
edematosa, con
aguda
retrofaringeo
exudado

Escarlatina
y neumonía
purulento,

Septicemia
membranas o
o Tardías: fiebre
úlceras según la  Difteria.
reumática y
forma clínica y
RX.
glomerulonefri
generalmente
tis
hay crecimiento
La
radiología
es
postinfecciosa.
de ganglios de las
útil
cundo
se
cadenas
sospecha alguna
cervicales.
complicación
como neumonía,
Cuando hay
115
Tratamiento.
-Es clínico.
En los casos de etiología viral el tratamiento debe
ser sintomático, aportar suficientes calorías,
líquidos y controlar la fiebre.
Cuando hay faringitis acompañada con rinorrea
o tos productiva, la etiología es viral.
Cuando se sospecha estreptococo el tx es el
siguiente:
Antibiótico.
Estreptococo Penicilina G
A
Dosis
Penicilina
benzatina:
600 000 a 1
200 000 UI,
IM una dosis.
Penicilina
procaìna: 400
000 a 800 000
UI , IM cada
24 horas
durante 10
días
(erradicación
de
estreptococ y
prevención de
fiebre
reumática)
membranas debe absceso
sospecharse
retrofaringeo,
etiología
etc.
estreptococcica.
Es
recomendable
iniciar con
penicilina
procaína, dos
dosis y
terminar con
una dosis de
benzatina.
No es
recomendable
la penicilina
oral, por ser
menos
efectiva (cada
6 horas por 10
días)
Las membranas
son de color
blanco- gris,
pueden estar
circunscritas a la
superficie de las
amígdalas o
extenderse hasta
la faringe, su
aspecto puede
ser indistinguible
a las diftéricas.
Las petequias en
el paladar
también orientan
a etiología
estreptococcica.
En los casos por
herpes se
acompaña de
gingivoestomatiti
s, hay ulceras en
la lengua, faringe,
encías y mucosa
de los carrillos y
labios.
En la
farngoamigdalitis
por Cozsackie A,
las ulceras están
circunscritas a la
parte anterior de
las fauces (se le
conoce como
herpangina)
116
Eritromicina.
30 a 50
mg/kg/dìa, VO
cada 6 horas
durante 10
días.
Tratamiento
de elección
secundaria.
S.
Trimetroprim- 10/50
pneumoniae Sulfametoxazol mg/kg/dia VO
cada 12 hrs
hasta curación
clínica.
Amoxicilina
40 mg/kg/día
VO cada 8
horas
H. influenzae Ampicilina
100mg/kg/dia
IM o VO cada
6 horas
Amoxicilina
50-100
mg/kg/dia VO
cada 6 horas.
OTITIS EXTERNA.
Etiología:
Es también llamada otitis del nadador, aunque puede ocurrir en ausencia de natación.
Es producida en la mayoria d elas ocasiones por Pseudomonas aeruginosa, aunque también puede producirse
por S. aureus, Enterobacter aerogenes, Proteus mirabilis, estereptococo viridans, Klebsiella pneumoniae,
estafilococos coagulasa negativos, difteroides y hongos como Candida y Aspergillus.
Es el resultado de la irritación crónica y la maceración debido a la humedad excesiva; la pérdida del cerumen
protector o su impactación con retención de agua.
Manifestaciones clínicas.
Prurito antes de la aparición de dolor
Dolor intenso que se acentúa con la
manipulación de la oreja o la presión
sobre el trago.
Hipoacusia. Es conductiva y es el
resultado del edema de la piel y de la
membrana timpánica, de secreciones
serosas o purulentas o del
engrosamiento del conducto.
Cerume blanco, blando
Diagnostico
La otitis externa puede
confundirse con:
Tratamiento.
Preparados óticos que contienen
neomicina, tanto con colistina
como con polimixina y
corticoesteroides son efectivos.
Furunculosis: provoca por lo
general tumefacción del conducto
limitada a un solo cuadrante,
En casos de otitis externa grave
mientras que la otitis externa
con linfadenitis y fiebre se dan
afecta la totalidad del conducto. antibióticos orales o via parenteral,
se hace cultivo y se modifica el tx
Otitis media: el tímpano puede
empirico si es necesario.
estar perforado, retraído e
inmóvil. El dolor que se produce En infecciones micoticas:
Otros hallazgos:
-Ganglios linfáticos palpables y dolorosos en con la manipulación del pabellón
auricular NO son características
Limpieza
región preauricular.
habituales de la otitis media.
Lociones antifúngicas
como cotrimazol,
Raramente hay:
Mastoiditis aguda: en ésta el
nistatina, violeta de
pliegue
retroauricular
esta
genciana al 2% y
Parálisis facial
borrado,
mientras
que
en
la
otitis
thimerosal.
Anomalías en otros pares craneales
externa
este
pliegue
esta
Vértigo
conservado.
Hipoacusia neurosensorial
La otoscopia se pospone hasta que la
inflamación aguda disminuya.
Absceso subperióstico.
Infecciones micóticas
Se caracterizan por detritus esponjosos de
color blanco, sobre los que a veces se ven
esporas negras.
SINUSITIS.
Existen dos tipos de sinusitis agudas: virales y bacterianas.
Entre el 1. 5 y el 2% de las infecciones de las vías respiratorias altas se complican con una sinusitis viral aguda.
Niños con trastornos predisponentes de base pueden tener una sinusitis crónica.
En el momento del nacimiento ya existen los senos etmoidales y maxilares, pero solo los primeros se encuentran
neumatizados. Los senos maxilares se neumatizan hasta los 4 años de edad.
Los senos esfenoidales existen ya a los 5 años y los frontales se empiezan a desarrollar a los 7- 8 años y su
desarrollo se completa en la adolescencia.
117
Etiología:
 Entre los patógenos bacterianos están : S. pneumoniae (un 30%). H. influenzae no tipificable (20%) y Moraxella
catarrhalis (20%).
 Poco frecuentes son: S. aureus, otros estreptococos y los anaerobios .
 En los niños con enfermedad crónica se aíslan H. influenza, estreptococos alfa hemolíticos, M. catarrhalis, S.
pneumoniae y los estafilococos coagulasa negativos.
Epidemiología.
Entre los trastornos predisponentes se encuentran:
Infecciones de vías respiratorias altas (que se asocia con guarderías y hermanos en edad escolar)
La rinitis alérgica
Exposición al humo del tabaco.
Deficiencias inmunitarias, fibrosis quística, disfunción ciliar, trastornos de la función fagocítica, reflujo
gastroesofagico, defectos anatómicos (paladar hendido), pólipos nasales y cuerpos extraños nasales.
Etiopatogenia.
La sinusitis bacteriana suele producirse tras una infección respiratoria alta de tipo viral.
La inflamación y el edema que se produce en la rinosinusitis viral pueden bloquear el drenaje de los senos y
alterar la capacidad de eliminar bacterias por el aparato mucociliar.
Manifestaciones clínicas
Se presentan síntomas
inespecíficos como:
 congestión nasal
 rinorrea (unilateral
o bilateral)
 fiebre
 tos.

Otros síntomas menos
frecuentes son:
 Halitosis
 hipsomia
 edema
periorbitario.
**Los niños no suelen
referir cefalea ni dolor
facial.
Exploración física
 Ligero eritema con
118
Diagnóstico
-El dx es clínico.
Datos que nos indican que
se ha producido una
sinusitis como
complicación son:
Tratamiento.
-Entre el 50 y el 60% se
recuperan sin
antimicrobianos.
-Se recomienda el
tratamiento para
facilitar la resolución de
los síntomas y evitar las
complicaciones.
 Síntomas de una
infección de vía
respiratoria alta,
con tos y rinorrea, Se recomienda
durante mas de 10- amoxicilina (45
14 días sin mejoría, mg/kg/dia)
o
Tratamientos
 la aparición de
alternativos para los
síntomas
niños alérgicos esta
respiratorios
cefuroxima,
graves, con fiebre cefpodoxima,
de al menos 39 º C claritromicina o
y rinorrea
azitromicina.
purulenta durante
3- 4 dias
En los niños con factores
consecutivos.
de riesgo que puedan
justificar la infección por
Complicaciones.
Orbitarias
Celulitis orbitaria:
afecta a las estructuras
infraorbitarias y causa
proptosis, quemosis,
disminución de la agudeza
visual, diplopía, trastornos
en los movimientos
oculares y dolor de ojo.
Celulitis
periorbitaria: produce
eritema y tumefacción de
los tejidos que rodean al
globo ocular.
*Valoración por medio de TC
de las órbitas y los senos.
*Tratamiento con antibióticos
intravenosos.
Intracraneales
 Meningitis
tumefacción de la
mucosa nasal y
 En la sinusitis crónica
rinorrea.
los síntomas como tos,
 En los adolescentes se
rinorrea y congestión
puede detectar
nasal duran más de 90
hipersensibildad de los
días.
senos.
 El cultivo del aspirado
de seno es el único
método exacto para
diagnosticar este
cuadro, pero no es
práctico.
bacterias resistentes y
en los que no responden
al tx inicial con
amoxicilina en 72 horas,
se debe realizar un tx a
dosis altas con:
 Trombosis del seno
cavernoso
 Empiema subdural
 Absceso epidural
 Absceso cerebral.
En niños con alteración del
estado mental, rigidez de nuca
y signos de hipertensión
intracraneal (cefalea y
vómitos) se debe realizar TC y
empezar tx con antibioticos de
amplio espectro intavenosos
-En general se
(cefotaxima o ceftriaxona
recomienda seguir el tx 7 combinados con
días después de que
vancomicina).
desaparezcan los
síntomas.
Otras complicaciones son:
amoxicilina- clavulánico
(80-90 mg/kg/día de
amoza y 6. 4 mg/kg/día
de clavulanato)
 Los hallazgos
radiológicos que
comprenden
opacificación,
engrosamiento de la
mucosa o presencia d e
niveles hidroaéreos no La sinusitis frontal puede
tienen valor
evolucionar con rapidez
diagnostico.
hasta generar
complicaciones
Diagnostico diferencial.
intracraneales graves,
por lo que se debe
Infecciones de las vías empezar un tx con
respiratorias altas de ceftriaxona parenteral.
origen viral: no duran Después se completa el
en general mas de 10 tx via oral.
a 14 días.
- NO se recomiendan los
Rinitis alérgicas: el
descongestionantes,
estudio de las
antihistamínicos,
secreciones nasales
mucolíticos y corticoides
puede mostrar
intranasales.
eosinofilia.
Oteomielitis del hueso frontal
(tumor blando de Pott),
caracterizada por
tumefacción y edema en la
frente y mucocele, se localiza
en los senos frontales y puede
crecer y desplazar el ojo
causando diplopía. Requiere
drenaje quirúrgico.
Rinitis no alérgicas
Cuerpos extraños
nasales.
.
LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS (CRUP).
o El término crup alude a un grupo de procesos infecciosos en su mayoría agudos, caracterizados por una tos
metálica a modo de ladrido y que se puede acompañar de estridor inspiratorio, ronquera y dificultad respiratoria.
o El estridor es un sonido respiratorio violento de tono alto, que suele ser inspiratorio, aunque puede ser bifásico y
que se produce por un flujo de aire turbulento, éste es un signo de obstrucción de vía respiratoria superior.
o El crup afecta a laringe, tráquea y bronquios.
119
o Se distingue al crup espasmódico o recidivante de la laringotraqueobronquitis. El crup espasmódico tienen un
componente alérgico.
Etiologia y epidemiologia.
Los virus son los responsables de la mayoría de los casos.
Los virus parainfluenza 1, 2 y 3 causan el 75% de los casos.
Otros virus responsables son: influenza A y B, adenovirus, VSR y el sarampión.
Inflenza A: se relaciona con laringotraqueobronquitis grave.
Mycoplasma neumoniae: provoca forma leve de la enfermedad.
La mayor parte de los pacientes con crup tienen entre 3 meses y 5 años de edad con un pico máximo a los 2 años.
La incidencia es mas alta en hombres.
Aparece mas en invierno.
Son frecuentes las recaídas entre los 3 y 6 años de edad.
15% de los pacientes tienen antecedentes familiares.
Manifestaciones clínicas.
La mayor parte de los pacientes tienen
una infección respiratoria alta con cierto
grado de rinorrea, faringitis, tos leve y
febrícula durante 1- 3 días antes de la
aparición de signos y síntomas de
obstrucción de vía alta.
Después el niño desarrolla:
tos perruna
ronquera
estridor respiratorio
febrícula o temperatura de 39-40° C,
algunos niños están afebriles.
Los síntomas empeoran por la noche
y suelen repetirse con una intensidad
cada vez menor para desaparecer por
completo en una semana.
El niño prefiere estar sentado en la
cama o de pie.
Exploración física:
Voz ronca
Coriza
Faringe normal o ligeramente
inflamada
Ligero incremento de la frecuencia
respiratoria.
En pocos casos hay progresión de la
obstrucción de la vía respiratoria que se
acompaña de:
↑ FR
aleteo nasal
retracciones supra e infraesternales o
120
Diagnóstico.
-El dx es clínico y no se necesita
hacer rx.
Radiografía.
Cuando se hace, se observa una
estenosis subglotica o “signo del
camapanario”. La radiografía se
puede utilizar para distinguir una
larongotraqueobronquitis de una
epiglotitis.
Diagnostico diferencial.
Traqueitis bacteriana: es el
principal dx diferencial.
Crup diftérico: malestar, dolor de
garganta, anorexia y febrícula.
Después de 2- 3 días aparece una
membrana blanco grisácea, se
adhiere a los tejidos y al intentar
arrancarla aparece hemorragia.
Crup sarampionoso: coincide con
las manifestaciones de
enfermedad sistémica y su curso
puede ser fulminante.
Aspiración de un cuerpo extraño:
causa obstrucción de vía
respiratoria de forma abrupta. Se
presenta en niños de 6 meses a 2
Tratamiento
El objetivo es controlar la vía
respiratoria.
Vapor frío:
Humidifica las secreciones y
facilita su eliminación.
Suaviza la mucosa inflamada
Tranquiliza al niño y
disminuye su ansiedad.
Se administra el vapor frío a
través de un tubo que los
padres deben mantener
delante de la cara del
paciente.
Nebulización:
La adrenalina nebulizada se deba
administrar cuando:
 El estridor sea de moderado a
grave en reposo
 Cuando se tenga que entubar al
paciente
 Cuando exista dificultad
respiratoria o hipoxia
 Cuando el estridor no responda
al vapor frío.
-Provoca constricción de las
arteriolas precapilares, por los
receptores α adrenérgicos que
intercostales estridor continuo.
años de edad, se manifiesta por
determina una reabsorción del
atragantamiento con tos, sin signos líquido del espacio intersticial y una
El intercambio alveolar de gases suele ser prodrómicos de infección.
↓ del edema de la mucosa laríngea.
normal, solo hay hipoxia cuando hay
obstrucción completa de la vía.
Absceso retrofaringeo o
-Se debe utilizar con cuidado en
periamigdalino.
pacientes con taquicardia o con
Los niños cianóticos, pálidos, hipoxicos o
cardiopatías.
atontados deben recibir tx inmediato de Asma: las tos del crup puede ser
la vía respiratoria.
un signo precoz del asma.
Corticoesteroides:
 Reducen el edema de la mucosa
Otras: compresión extrínseca
laríngea por su acción
Crup espasmódico.
(membrana laríngea y anillo
antiinflamatoria.
vascular) o intraluminal por una
 Se da una dosis única de
Reacción alérgica frente antígenos
dexametasona 0, 6 mg/kg
virales mas que una infección directa. masa (papiloma laríngeo y
 Como efecto adverso esta la
Afecta a niños de 1- 3 años de edad. hemangioma subglótico).
aparición de laringotraqueitis
Los síntomas son iguales a los de la
Complicaciones:
por candidad albicansa.
laringotraqueobronquitis, excepto
 Se presentan en un 15% de los  No se debe administra a niños
que en éste no hay cuadro
pacientes.
con varicela o tuberculosis.
prodrómico viral y fiebre.
 La mas frecuente es la
Aparece con mayor frecuencia en la
extensión de la infección que
Antibiotiocos.
tarde o en la noche de forma abrupta
puede
afectar
otras
regiones
o puede estar precedido de coriza y
de la vía respiratoria como el
NO están indicados.
ronquera.
oído
medio,
bronquiolos
El niño se despierta con tos metálica
terminales o el parénquima
Hospitalización.
y perruna, con una inspiración
pulmonar.
Se realiza en las siguientes
ruidosa, con dificultad respiratoria,
circunstancias:
esta ansioso y asustado.
La gravedad de los síntomas ↓ en
*Estridor progresivo, estridor grave
horas y al día siguiente el paciente
en reposo, dificultad respiratoria,
parece estar bien.
hipoxia, cianosis, depresión del nivel
de conciencia o necesidad de
realizar una observación fiable.
121
OTITIS MEDIA AGUDA.
Generalmente va precedida de resfriado común o faringoamigdalitis.
Es mas frecuente en niños debido a que las trompas de Eustaquio son mas angostas y se ocluyen con facilidad.
Epidemiología.
Se presenta entre el 5- 15% durante el primera año de vida y del 6- 11% e el segundo.
Es mas frecuente entre los 6 y 20 meses de edad.
La incidencia es superior en los niños con respecto a las niñas.
Es especialmente prevalerte y grave en nativos americanos, los Inuit y los australianos.
La pobreza se considera un factor que contribuye al desarrollo y a la gravedad.
La lactancia materna brinda efecto protector.
Mayor incidencia por la exposición al humo del tabaco.
La incidencia es mayor en meses fríos y menor en calidos y en climas templados.
La otitis media es prácticamente universal entre los lactantes con hendiduras palatinas no corregidas, en los
niños con otras anomalías craneofaciales y en el síndrome de Down.
Etiología.
Predominan tres patógenos:
S. pneumoniae. Se encuentra en el 40% de los casos.
H. influenzae. Se encuentra en el 25- 30% de los casos.
Moraxella catarrhalis. En el 10% de los casos.
Otros son: Streptococcus del grupo A, S. aureus, Pseudomona, rinovirus y VSR.
Cuadro clínico.
Complicaciones
Hipoacusia: la mas frecuente.
Otalgia
Irritabilidad acentuada y
dificultad para dormir.
Tocamiento frecuente de la oreja Otras:
Fiebre
Mastoriditis
Por lo general aun están
Meningoencefalitis
presentes los síntomas de la
Trombosis del seno
infección respiratoria superior.
lateral.
Exploración:
o
o
122
Tímpano rojo, abombado y no es
raro que este roto dejando salir
pus al conducto auditivo externo.
En este caso el dolor habrá
desaparecido y la fiebre
disminuido.
Tratamiento.
Analgésicos.
Control de la fiebre.
Aporte de líquidos y calorías.
Antimicrobianos. Ya no son muy
recomendables debido a su
beneficio a corto plazo y a que se
contribuye a la resistencia.
El tx antimicrobiano se limita a los
casos en los que existe evidencia de
infección de vías respiratorias altas.
Miringotomía: se hace cuando esta
abombada la membrana timpánica
y hay dolor muy intenso.
BRONQUIOLITIS.
Es una enfermedad que se debe a la obstrucción de origen inflamatorio de las vías respiratorias de menor
calibre.
La enfermedad es mas grave en los lactantes de 1- 3 meses.
Es estacional teniendo un pico en el invierno y al principio de la primavera.
Etiología y epidemiología.
Es una enfermedad principalmente viral.
VSR causa mas del 50% de los casos.
Otros agentes son: parainfluenza, adenovirus, Mycoplasma.
A nivel clínico se puede confundir con una neumonía bacteriana.
Puede complicarse con sobreinfección bacteriana.
En niños que acuden a guarderías se presenta mas.
Es mas frecuente en varones, en los niños que no han recibido lactancia materna y en los que viven con muchas
personas.
Los miembros mayores de la familia suelen ser la fuente de infección.
Fisiopatología.
La infección por VSR induce una respuesta inmunológica completa. Los eosinofilos se degranulan y liberan la
proteína cationica que es citotóxica para el epitelio de la vía respiratoria.
La liberación de IgE puede relacionarse con la aparición de sibilancias.
Se caracteriza por obstrucción de los bronquiolos, con edema, moco y restos celulares.
Un engrosamiento mínimo de la pared afecta significativamente al flujo de aire debido a que la resistencia es
inversamente proporcional a la cuarta potencia del radio de la vía bronquiolar.
La resistencia de las vías respiratorias distales aumentan durante la inspiración y la espiración, pero se produce
un mecanismo de válvula por la obstrucción, con el consiguiente atropamiento de aire e hiperinsuflación.
Cuando la obstrucción es completa y se reabsorbe el aire atrapado el niño desarrollará atelectasias.
La hipoxemia es una consecuencia del desequilibrio ventilación/ perfusión.
Cuando la enfermedad se agrava aparece hipercapnia.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad suele estar precedida
por la exposición aun contacto de
mayor edad con un síndrome
respiratorio leve en la semana
previa.
Diagnóstico
Tratamiento.
El dx es clínico sobre todo en lactantes
Los lactantes deben ser
previamente sanos que presentan un
hospitalizados.
primer episodio de sibilancias en el curso
de un brote de la comunidad.
Oxígeno humidificado frío.
Cuando el lactante tenga
Laboratorio y gabinete.
hipoxemia.
El lactante desarrolla infección
Los recuentos leucocitarios suelen ser
Se deben evitar los sedantes.
respiratoria alta leve, con estornudos normales y no se produce linfopenia.
Sentar al lactante con la
y rinorrea clara que se puede
cabeza y el tórax elevados
acompañar de menor apetito y
Rx.: Se observan pulmones
formando un cuello de 30° con
fiebre de 38.5- 39 °C
hiperinsuflados con atelectasias
el cuello extendido.
parcheadas.
Colocar sonda nasogástrica.
Gradualmente se produce:
Esto debido a que la taquipnea
 Dificultad respiratoria con tos
y el mayor trabajo respiratorio
sibilante paroxística
Diagnostico diferencial.
aumentan el riesgo de
 Disnea
aspiración del contenido
Asma: aparición de episodios de
 Irritabilidad.
alimentario.
sibilancias repetidos, ausencia de
 Taquipnea.
Ayunas y líquidos
pródromos viral y la presencia de
123
 Se pueden presentar otros
síntomas sistémicos como
diarrea o vómitos.
Exploración física
 Sibilancias
 Aumento del esfuerzo
respiratorio con aleteo nasal
 Retracciones.
 A la auscultación crepitantes
finos o sibilancias claras con
prolongación de la espiración.
*La aparición de sonidos
respiratorios a penas audibles
sugiere que la enfermedad es muy
grave y la obstrucción de los
bronquiolos es casi completa.
 La hiperinsuflación de los
pulmones puede permitir la
palpación del hígado y del bazo.
antecedentes de atopia o asma
apoyan el dx de asma.
Cuerpos extraños en la tráquea.
Traqueo o broncomalacia.
Anillos vasculares
Insuficiencia cardiaca congestiva
Fibrosis quística
Tos ferina
Evolución y pronóstico
 Tasa de mortalidad inferior al 1%.
 Las muertes se producen por apnea,
acidosis respiratoria no compensada
o la deshidratación grave.
 La mediana de duración de los
síntomas es de 12 días.
 Los niños con antecedentes de
bronquiolitis presentan mayor
incidencia de asma pero no esta
claro el mecanismo.
parenterales. Esto en caso de
que exista riesgo de
descompensación y se necesite
intubación traqueal.
Broncodilatadores. Ofrecen
mejoría ligera y a corto plazo.
Adrenalina. Puede ser mas
eficaz que los agonistas beta.
Corticoesteroides. Los
beneficios obtenidos no
superan los riesgos y efectos
secundarios por lo que no
están indicados.
Antibióticos. NO son útiles,
salvo que exista neumonía
bacteriana secundaria.
NEUMONÌA.
Es la infamación del parénquima pulmonar.
El 30% de los casos esta producido por bacterias.
Gram +: S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes.
Gram -: asociadas a diarrhea infecciosa en menores de un año se encuentran E. coli, Klebsiella, P. aeruginosa.
La mayoría de los casos se produce por microorganismos, pero existen varias causas no infecciosas como:
o La aspiración de alimentos o acido gástrico, de cuerpos extraños, de hidrocarburos y de
sustancias lipoideas.
o Las reacciones de hipersensibilidad
o La neumonitis inducida por fármacos o por radiación.
En el 44- 85% de los niños con neumonía se encuentran virus o bacterias y en el 25- 40% se encuentra mas de
un patógeno.
La combinación de patógenos mas frecuente es S. pneumoniae con VSR o Mycoplasma pneumoniae.
Factores de riesgo para el desarrollo de neumonía son:
Neuropatia, como asma o fibrosis quística
Problemas anatómicos, como la fístula traqueoesofágica
Reflujo gastroesofágico con aspiración
Trastornos neurológicos que alteran la capacidad defensiva y limpieza de via respiratoria
Enfermedades que alteran el sistema inmunitario
Epidemiología.
o Los virus son la principal causa de infección respiratoria baja en lactantes y en los niños menores de 5 años.
o El pico de edad de la neumonía viral es a los 2- 3 años.
o El VSR es el principal patógeno viral, sobre todo en niños menores de 3 Años.
o Otros virus son: Parainfluenza, influenza y adenovirus.
124
o
o
o
o
o
Son mas frecuentes durante los meses de otoño e invierno.
En otoño se producen infecciones por parainfluenza.
En invierno se producen mas infecciones por VRS e influenza.
VRS afecta principalmente a lactantes y niños pequeños.
Influenza afecta todos los grupos de edad.
o Entre los patógenos no virales están: S. pneumoniae, M. pneumoniae y Chlamydia pneumoniae que son mas
frecuentes en los niños mayores de 5 años.
o Otras bacterias son: S. pyogenes, S. aureaus y H. influenzae de tipo B (poco frecuente)
o En los inmunodeprimidos se puede presentar infeccion por Pseudomonas.
Etiopatogenia.
Hallazgos físicos
o
En las primeras
Neumonía viral.
fases de la
o En la neumonía viral hay lesión
enfermedad se o
directa del epitelio respiratorio,
auscultan ruidos
con obstrucción de la vía por
respiratorios
tumefacción, la presencia de
disminuidos,
secreciones y de restos celulares.
crepitantes
o La atelectasia, el edema
diseminados y
intersticial y los desequilibrios
roncus en el campo
entre la ventilación y la perfucion
pulmonar afectado.
pueden causar una hipoxemia
o
significativa que con frecuencia
o
Al consolidarse
se asocia a obstrucción
o aparecer
respiratoria.
complicaciones
(derrame, empiema
Neumonía bacteriana.
o neumotorax) se
M. pneumoniae: se une al epitelio
produce matidez y
respiratorio, inhibe la acción ciliar y
disminución de los
determina la destrucción celular con
ruidos respiratorios.
aparición de una respuesta
o
inflamatoria en la submucosa.
o Distensión abdominal
Cuando la infección progresa, los
como consecuencia
detritos celulares, las células
del aire que el niño
inflamatorias y el moco pueden
traga.
obstruir la vía.
o El hígado parece o
S. pneumoniae: Produce edema
aumentado de
local, que permite la proliferación
tamaño por el
de gérmenes y su extensión hacia
desplazamiento en
zonas adyacentes del pulmón
sentido caudal del
determinando la típica afectación
diafragma secundario
lobular.
a la hiperinsuflación
del pulmón o por la
S. pyogenes: causa una infección
aparición de
o
mas difusa con neumonía
insuficiencia cardiaca
o
intersticial, necrosis de la mucosa
congestiva.
traqueobronquial, exudado, edema
y hemorragia local que se extiende a o Puede haber rigidez
125
Diagnostico
Tratamiento
Radiografías.
Confirman el dx y
pueden poner de
manifiesto
complicaciones
como el derrame
pleura o el
empiema.
En los niños con cuadros
leves que no requieran ser
hospitalizados se
recomienda la
amoxicilina.
En las comunidades con
un porcentaje elevado de
neumococos resistentes a
Neumonía viral: la penicilina se deben dar
se caracteriza por
dosis altas de amoxicilina
una hiperinsuflación (80-90 mg/kg/día)
con infiltrados
Las alternativas
intersticiales
terapeuticas incluyen
bilaterales y
cefuroxima axetilo o la
manguitos
amoxicilina/ clavulánico.
peribronquiales.
Cuando la infección es por
Neumonía por
M. pneumoniae se debe
neumococo: causa usar un macrólido como la
consolidación
azitromicina.
lobular confluente.
Laboratorio.
Tratamiento empírico.
El recuento de
leucocitos es
Cuando se sospecha un
normal o alto en las origen bacteriano:
neumonías virales
o El tx debe consistir
pero no rebasa las
en cefuroxima
20. 000 cel/mm³, o
parenteral (75con predominio de
150mg/kg/dia),
linfocitos.
o Si la clínica indica
una posible
En las neumonías
infección por
bacterianas suelen
estafilococo
existir recuentos
(neumatoceles o
entre 15 000- 40
empiema) el tx
los tabiques interalveolares,
compromiso de los linfáticos y
mayor probabilidad de afectación
pleural.
S. aureus: Se manifiesta como una
bronconeumonia, suele ser
unilateral y hay extensas áreas de
necrosis hemorrágica y cavilación
irregular, que ocasiona
neumatoceles, empiema o fístula
broncopulmonar.
de nuca en ausencia
de meningitis, sobre
todo en los casos de
afección del lóbulo
superior derecho.
000 cel/mm³ con
predominio de
granulocitos.
o En los lactantes se o
puede producir un
pródromo de
infección respiratoria
alta con disminución
del apetito, antes de
que parezca la fiebre,
inquietud, ansiedad y
dificultad
respiratoria.
El diagnostico
definitivo de una
infección viral se
basa en el
aislamiento del
virus o en la
detección de sus
antígenos en las
secreciones
respiratorias.
Cuando el niño sufre neumonías de
repetición se deben descartar
trastornos de base como:
o Agamaglobulinemia
o Hipogamaglobulinemia
o Dificultad
o
El cultivo de
o Deficiencia de alguna
respiratoria: es
esputo NO sirve
subclase de IgG
manifestada por
para el dx.
o Enfermedad granulomatosa
quejido, aleteo nasal
crónica
o retracciones inter y
o Fibrosis quistita
subcostales o
o Discinesia ciliar
supraclaviculares,
o Bronquiectasias congénitas
taquipnea,
o Fístula traqueoesofagica.
taquicardia, disnea y
con frecuencia
ciansosis.
o Algunos lactantes con
neumonía bacteriana
sufren síntomas
digestivos, como
vómitos, diarrea,
anorexia y distensión
abdominal
secundarias a un íleo
paralítico.
debe incluir
también
vancomicina o
clindamicina.
Complicaciones:
So resultado de una
infección bacteriana por
diseminación directa
dentro de la cavidad
torácica (derrame pleural,
empiema, pericarditis) o
consecuencia de una
bacteriemia con siembra
hematologica.
Empiema
o Las causas mas
frecuentes son S.
aureus y S.
pneumoniae.
o El tx del empiema
depende del estadio
(exudativo,
fibrinopurulento o en
fase de organización)
o Ecografia y TC
resultan útiles para
determinar dicho
estadio.
o El tx incluye
antibioticoterapia y
drenaje mediante
toracostomía con
tubo de tòrax.
o Otros tx son los
fibrinolíticos y una
toracoscopia selectiva
para desbridar, lisar
las adherencias y
drenar las áreas de
pus organizado.
126
Neumonía de resolución lenta
o
El término de neumonía de resolución lenta alude a la persistencia de los síntomas o trastornos radiológicos
mas tiempo del esperado en una evolución normal.
Esta evolución puede variar según el germen responsable, la extensión de la enfermedad y la presencia de
cuadros que compliquen el proceso, como derrame pleural, empiema o absceso pulmonar.
En gral. deben existir evidencias radiológicas de mejoría a los 4- 6 semanas después de iniciado el
tratamiento.
Las neumonías neumococicas y la neumonía por clamidias, tardan entre 1 y 3 meses en desaparecer por
completo de las radiografias.
Las neumonías por Micoplasma pneumoniae curan entre las dos semanas y los dos meses.
Las infecciones por estafilococo, Legionella y gérmenes entéricos gramnegativos pueden tardar 3- 6 meses
en resolverse.
o
o
o
o
o
Al valorar a un paciente con neumonía de resolución lenta deben evaluarse muchos factores:
 Tratamiento inadecuado.
 Resistencia en los gérmenes
 Trastornos en la capacidad defensiva del huésped.
 Causas no bacterianas.
o Las infecciones por virus, hongos, micobacterias y parásitos suelen tardar más en curarse.
o También se deben descartar las lesiones endobronquiales obstructivas (congénitas, adquiridas).
o Los cuerpos extraños, el secuestro pulmonar, la malformación adenomatoide quística y las bronquiectasias
postinfecciosas son algunos de los trastornos que pueden alterar la eliminación el infiltrado pulmonar.
o Dentro de las causas no infecciosas están la bronquiolitis obliterante, la neumonitis por hipersensibilidad, la
neumonía eosinofilica, la aspiración y la granulomatosis de Wegener.
o La evaluación inicial de un paciente con una neumonía de resolución lenta debe tratar de reconocer el
gérmen responsable.
o Se pueden obtener muestras de sangre, esputo, pleura o del lavado broncoalveolar, biopsias, pruebas
serológicas, TC, fibrobroncoscopia.
Rinitis alérgica.
Del 20-40% de los niños que viven en ciudades de primer mundo sufre de RA. El diagnóstico suele establecerse a los 6
años de edad y puede hacer se en lactantes. La prevalencia es máxima en la infancia.
Factores de riesgo:
Antecedentes familiares de atopia.
[ ] sérica de IgE superior a 100 IU/ml antes de los 6 años.
Grupo socioeconómico alto.
El riesgo aumenta en lactantes en los que se introducen los alimentos o las fórmulas adaptadas de manera precoz, en
aquellos niños cuyas madres fuman en especial antes de que los niños cumplan el año de edad, y a los niños que
están muy expuestos a alergenos de interior.
Etiología:
Factores necesarios:
Sensibilidad a un alérgeno.
127
Su presencia en el ambiente.
Los aeroalergenos son la principal razón de ambas. La rinitis alérgica estacional (RAE) sigue un curso bien definido de
exacerbación cíclica mientras que la rinitis alérgica perene (RAP) produce síntomas todo el año. Alrededor del 20%
de los casos son estrictamente estacionales, el 40% perenes y el 40% mixtos (perenes con exacerbaciones
estacionales). Para establecer la causa de la RAE es necesario conocer la aparición de los síntomas estacionales, los
patrones regionales de floración y esporulación de os hongos, así como la IgE especifica del paciente.
La RAP suele asociarse con alergenos de interior:
Ácaros de polvo doméstico.
Epitelios de animales.
Hongos.
Alergeno Fel d 1 del gato.
Etiopatogenia:
1. exposición a un alergeno en un huésped atopico.
2. producción de IgE.
3. infiltración de la mucosa nasal por células inflamatorias.
El entrecruzamiento de las moléculas de IGE situadas en la superficie de los mastocitos por el alergeno inicia las
respuestas inmediatas, que se caracterizan por la degranulación de los mastocitos y la liberación de mediadores
inflamatorios preformados y recien generados entre ellos:
Histamina.
Prostaglandina E2.
Cistenil Leucotrienos.
Las dianas de inflamación de la mucosa nasal son:
Las glándulas mucosas.
Nervios.
Vasos sanguíneos.
Senos venosos.
Existen dos respuestas, la respuesta de fase inmediata y la de fase tardía, la última aparece de 4-8 horas después de
la exposición al alergeno y se acompaña de infiltración por linfocitos T secretores de citocinas y eosinófilos que
secretan mediadores como:
Proteína principal básica.
Proteína catiónica del eosinofilo.
Leucotrienos.
Que lesionan el epitelio y dan lugar al aspecto clínico e histológico de las enfermedades alérgicas crónicas.
Manifestaciones clínicas.
Los síntomas de una RA se ignoran o a menudo se atribuyen a una infección respiratoria.
128
Síntomas:
Prurito nasal que provoca muecas. Torsiones y la introducción del dedo a la nariz lo que puede provocar
espitaxis.
Saludo alérgico.
Pliegue nasal o línea horizontal por encima del puente de la nariz.
Congestión nasal intermitente.
Estornudos.
Rinorrea transparente.
Irritación conjuntival.
Ageusia y anosmia.
Cefaleas, sibilancias y tos.
Congestión nasal nocturna, respiración oral, ronquido, irritabilidad.
Diagnóstico.
Anamnesis, exploración física, estudios de laboratorio.
Se basa en los síntomas sin la presencia de una enfermedad respiratoria superior o alteraciones estructurales.
Las observaciones en el laboratorio incluyen:
Aumento de la IgE especifica.
Pruebas cutáneas de alergias positivas.
La RAE se diferencia de la RAP por la anamnesis y los resultados de pruebas cutáneas
Exploración física:
Los signos de la exploración física son las anomalías del desarrollo facial. La mala oclusión dental, la expresión
boquiabierta alérgica (respiración continua con la boca abierta), las ojeras alérgicas y el pliegue anal transverso.
Es frecuente encontrar:
Edema, prurito, lagrimeo e hiperemia conjuntivales, secreciones nasales transparentes, mucosa edematosa,
congestiva, y azulada con escaso o ningún eritema y cornetes tumefactos que pueden bloquear la vía respiratoria
nasal.
Los niños con RA tienen a menudo sinusitis, otitis media, eccema o asma relacionados.
Pruebas complementarias:
129
Las pruebas cutáneas son el mejor método para encontrar IgE especifica frente al alergeno. Los niños menores de un
año no muestran a menudo reacciones positivas frente a alergenos respiratorios estacionales. Las pruebas cutáneas
positivas frente a alergenos respiratorios estacionales son raras antes de dos estaciones de exposición.
Para evitar falsos negativos:
El montelukast debe suspenderse durante 1 día.
Antihistaminicos sedantes durante 3-4 días.
Antihistaminicos no sedantes durante 5-7 días.
Otra prueba es el inmunoanalisis serico n busca de IgE frente a alergenos.
Los eosinófilos en el frotis nasal apoyan el diagnóstico de RA y los neutrófilos el de rinitis infecciosa.
Tratamiento;
Objetivo: prevención segura y eficaz o el alivio de los síntomas.
Se aconseja evitar los alergenos.
Los antihistaminicos orales administrados a demanda constituyen una farmacoterapia adecuada en el paciente con
síntomas leves e intermitentes. Éstos fármacos alivian los estornudos y la rinorrea.
Los antihistaminicos de segunda generación se prefieren por que sedan menos.
Cetirizina
Loratadina.
Fexofenadina.
Azelastina.
Seudoefedrina : un vasoconstrictor oral que puede asociarse con irritabilidad e insomnio, puede usarse para la
congestión nasal, y el pulverizador nasal de bromuro de ipatropio puede usarse para la rinorrea serosa.
Los fármacos modificadores d los leucotrienos ejercen un efecto moderado sobre la rinorrea y la congestión nasal.
Los pacientes con sintomatología mas grave y persistente necesitan tratamiento con corticoides intranasales. Estos
fármacos son eficaces para todos los síntomas de la RA con inflamación eosinofílica pero no para la rinitis asociada a
neutrófilos o sin inflamación.
Fluticasona.
Mumetasona.
Budesonide.
Tienen menor biodisponibilidad que los anteriores y un mejor perfil de seguridad.
Pacientes que no respondan al tratamiento deben consultar a un alergilogo.
Complicaciones:
Sinusitis.
Asma.
Trastorno cognitivo.
130
Enfermedad por reflujo gastro esofágico (ERGE.)
Es la alteración esofágica más frecuente en los niños a todas las edades.
ERGE: movimiento retrogrado del contenido gástrico hacia el esófago a través del esfínter esofágico inferior (EEI). La
ERGE se convierte en patológica en los niños en los que éstos episodios son muy frecuentes o persistentes (
produciendo esofagitis, o síntomas esofágicos) o en aquellos en los que parecen secuelas respiratorias.
Fisiopatología.
Los factores que determinan las manifestaciones esofágicas del reflujo son:
La duración de los episodios.
La frecuencia de los episodios.
La causticidad del producto refluido.
La susceptibilidad del reflujo al daño.
Los factores que aumentan la frecuencia de los episodios de reflujo son:
El tono del EEI ineficiente.
La frecuencia anómala del EEI.
La hernia del hiato.
Los aumentos de la presión intraabdominal normal pueden acentuarse durante los ejercicios de estiramiento o
respiratorios. La duración de los episodios de reflujo aumenta al disminuir la deglución (durante el sueño) y se
presenta un peristaltismo esofágico anómalo.
El circulo vicioso aparece cuando la esofagitis crónica produce disfunción esofágica peristáltica, tono disminuido del
EEI y acortamiento inflamatorio del esófago que índice hernia de hiato : todos éstos factores empeoran el reflujo.
Relajación transitoria del EEI ( RTEEI).
Es el mecanismo primario principal que provoca el reflujo. Los episodios del RTEEI aparecen independientes a la
deglución, reduciendo la presión del EEI a 0-2 mmHg y duran más de 10 segundos.
Se producen hacia las 26 semanas de gestación. La distensión gástrica (ya sea posprandial, debida a un vaciamiento
gástrico anómalo o a la deglución de aire, constituyen el estímulo principal de los RTEEI.
Los factores que afectan la dinámica volumen presión del estómago, tales como el aumento del movimiento, el
estiramiento, la obesidad, las comidas copiosas o hiperosmolares, y el incremento del esfuerzo respiratorio (toser o
bostezar) aumentan el RGE.
Epidemiología e historia natural.
En el niño el reflujo se hace sintomático en los primeros 6 meses de vida.
Alcanza su punto culminante a los 4 meses de edad.
Se resuelve la mayoría de las veces hacia los 12 meses de edad.
Casi todos están curados a los 24 meses.
131
Manifestaciones clínicas.
El reflujo en la infancia se manifiesta mediante:
Regurgitación posprandial.
Esofagitis (irritación, nausea, angustia, aversión a la comida)
Retraso en el crecimiento.
En los niños mayores pueden aparecer:
Regurgitación en los años preescolares.
En la infancia tardía y en la adolescencia se quejan de:
Dolor abdominal.
Dolor torácico.
Síndrome de Sandifer (retorsión del cuello).
Sintomatología respiratoria.
En los niños más pequeños:
Apnea obstructiva.
Estridor.
Laringomalacia o displasia broncopulmonar.
En niños mayores:
Asma
Sinusitis.
Laringitis.
Diagnóstico.
La historia clínica y la exploración física deben de ser suficientes para diagnosticar el ERGE.
El uso de cuestionarios estandarizados (cuestionario del reflujo esofágico infantil) facilita la elaboración de la HC.
En los niños con vómitos y disfagia se realizan estudios radiológicos con contraste (generalmente bario) del esófago y
de la parte superior del tracto GI para descartar acalasia, constricciones o estenosis esofágicas, hernia de hiato y
obstrucción intestinal o de salida del estomago.
La prueba del PH a la altura del esófago distal se realiza a un nivel correspondiente al 87% de la distancia EEI-narinas.
Los valores normales de la acidez del esófago distal (es decir, PH < 4) generalmente pueden disminuir en un 5-8 %
durante el periodo total de monitorización.
Las indicaciones más importantes para la monitorización del PH esofágico son:
La confirmación de la eficacia del tratamiento con supresión ácida.
La valoración de los episodios de apnea junto con un neumograma.
Manifestaciones clínicas atípicas como tos crónica, estridor, asma.
132
La endoscopia se utiliza con fines diagnósticos y terapéuticos, permite el dx de esofagitis erosiva, así como de
estenosis o esófago de Barrett que son complicaciones del reflujo, las biopsias esofágicas permiten identificar
esofagitis histológica por reflujo en ausencia de erosiones.
Con fines terapéuticos dilata las estenosis pépticas,
La manometría esofágica tiene valor especial en el estudio de la dismotilidad, sobre todo antes de la cirugía del
reflujo.
Tratamiento.
Se basa en la aplicación de medidas conservadoras y en el cambio de lo hábitos de vida.
Medidas dietéticas:
Modificación en las técnicas de alimentación, de las cantidades administradas y de su frecuencia si fuera anómala.
El espesamiento de la fórmula con una cucharadita de arroz de cereal por onza provoca una disminución de los
episodios de regurgitación, mayor densidad calórico (30Kcal/onza) y tiempo de llanto disminuido aunque no modifica
el número de episodios de reflujo sin regurgitación.
Se puede usar un ensayo corto con una dieta hipoalergénica, para excluir una posible alergia a la leche o a la proteína
de soja antes de la administración de fármacos.
Se debe aconsejar a los adultos y a los niños mayores que eviten comidas y bebidas ácidas (tomate, chocolate, menta,
zumos, bebidas carbonatadas, cafeína, alcohol).
Otras medidas importantes a aplicar son:
Reducción de peso.
La eliminación de la exposición de humo de tabaco.
Medidas de posicionamiento.
El reflujo empeorará si se está sentado y se deberá de evitar ésta posición en los niños con ERGE. Se recomienda que
el niño adopte una posición no prona durante el sueño.
Durante los periodos de vigilia, y siempre que se vigile al niño, se aconseja una posición prona y erecta para minimizar
el reflujo.
Farmacoterapia:
Procura disminuir la acidez del contenido gástrico o evitar su movimiento retrógrado.
Antiácidos:
Son los fármacos antirreflujo administrados con más frecuencia, provocan una rápida pero transitoria mejoría de los
síntomas, ya que neutralizan la acidez. No se aconseja su uso regular debido a sus efectos secundarios:
Diarrea (magnesio).
Estreñimiento (aluminio).
133
Antagonistas de los receptores de histamina 2 (H2RA).
Cimetidina, ranitidina, famotidina y nizatidina se usan mucho como fármacos antisecretores y actúan inhibiendo
selectivamente los receptores de la histamina localizados en las células parietales del estómago. Se ha observado un
claro beneficio al administrar HRA en los casos de esofagitis por reflujo leve a moderado.
Inhibidores de la bomba de protones IBP. Omeprazol, lanzoprasol, pantoprazol, rabeprazol y esomeprazol, poseen el
efecto antirreflujo más potente. El efecto de los IBP es superior al de los H2RA en el tratamiento de la esofagitis grave
y erosiva.
Las dosis de omeprazol que se deben de administrar en niños es (0.7-3.3 mg/Kg./día).
Fármacos hipocinéticos: metoclopramida (dopamina-2 y antagonista del 5HT-3), betanecol (agonista colinérgico) y
eritromicina (agonista del receptor de motilina). La mayoría de estos fármacos aumentan la presión del EEI y algunos
mejoran la limpieza esofágica o el vaciamiento gástrico. Ninguno afecta los RTEEI. No tienen una gran eficacia en el
tratamiento del ERGE.
La cirugía generalmente funduplicatura, es un tratamiento eficaz para la ERGE intratable en los niños, especialmente
para aquellos que presentan esofagitis refractaria o estenosis y para los que tienen un alto riesgo de morbilidad por
presentar una enfermedad pulmonar crónica.
La funduplicatura corre el riego de quedar “demasiado tensa” (lo que produciría disfagia y acumulación de gas) o laxa
y (por tanto incompetente).
Dos de los factores pronósticos más importante son el diagnóstico preciso preoperatorio de la ERGE y la experiencia
del cirujano.
Enfermedad ácido péptica.
La denominación de la enfermedad ulcero péptica se extiende a varios procesos que se asientan en los segmentos
proximales del tubo digestivo y cuya a parición de pende de los efectos de la secreción gástrica.
Con esa expresión se designan la gastritis, la úlcera gástrica, la duodenitis y la úlcera duodenal. En términos estrictos
la gastritis y la duodenitis son procesos inflamatorios de la mucos mientras que el nombre úlcera indica una lesión
circunscrita.
Helicobacter pylori (H pylori) es el agente que con más frecuencia produce úlceras duodenales en los niños. Los
síntomas que suelen encontrarse son:
Dolor epigástrico.
vómitos.
Hematemesis.
Las pruebas sexológicas demuestran el contacto del paciente con H pylori que se adquiere al comienzo de la niñez
(quizá a través de los hermanos), pero sin coincidir en el tiempo con una infección activa.
La prueba de la urea con 13C en el aire espirado sirve para detectar la infección por H. pylori en ese momento, y
también puede utilizarse para diagnosoticar las recidivas de los pacientes tratados con anterioridad.
Otras pruebas dx son:
La IgG dirigida contra H Pylori: el hallazgo de éste antígeno en las heces y las exploraciones realizadas
directamente sobre la mucosa gástrica:
134
Cultivo, biopsias, análisis de ureasa, PCR.
La mayoría de los pacientes tiene gastritis asintomática crónica y un 15% aproximadamente padece úlceras gástricas
o duodenales; otro grupo menos numeroso está expuesto al desarrollo de un adenocarcinoma en la edad adulta.
Gastritis.
La gastritis aguda puede ser localizada o difusa. La necrosis de las células superficiales de la mucosa y la lesión de los
vasos sanguíneos de la lámina propia pueden causar extravasación de sangre (gastritis hemorrágica aguda), si
aparecen erosiones (gastritis erosiva) que se extienden a la submucosa y a la muscular de la mucosa puede formarse
una úlcera.
La gastritis aguda puede aparecer después de una infección viral, de la ingestión de acido acetilsalicílico o fármacos
antiinflamatorios no esteroideos, de la administración de quimioterapia antineoplasica y tras la ingestión de
sustancias corrosivas como los ácidos fuertes. También puede parecer gastritis después de un traumatismo grave, de
intervenciones de cirugía mayor, de quemaduras o del shock séptico.
La hematemesis es la principal manifestación clínica. Otros síntomas son:
Dolor abdominal.
Nauseas.
vómitos.
La endoscopia es la mejor técnica diagnostica; el estudio radiológico con bario no suele ser útil, el tratamiento es
parecido al de la úlcera péptica.
Úlcera gástrica-úlcera duodenal.
Las úlceras ya no se consideran raras en los niños pues las endoscopias han detectado el aumento de su frecuencia.
Las úlceras “primarias” aparecen en personas previamente sanas sin antecedentes de consumo de medicamentos. Se
localizan más en el duodeno que en el estómago y su comienzo suele ser insidioso. Las úlceras gástricas aparecen en
el antro, mientras que las úlceras duodenales primarias se localizan en el bulbo y suelen ser únicas.
Cuando se observan varias úlceras en la tercera o cuarta porción del duodeno o en el yeyuno se debe sospechar el
síndrome de Zollinger-Ellison. Existen úlceras secundarias asociadas a enfermedades generales subyacentes (sepsis,
quemaduras, hipertensión intracraneal) o consecuencias de un tratamiento medicamentosos, que puede sangrar o
perforarse sin historia previa de dolor, son más frecuentes en el estómago y muchas veces múltiples.
Etiología.
Está muy relacionada con la infección de H pylori, que se descubre en el 90% de los niños con úlcera duodenal y en
60-80% de los que tienen úlcera gástrica. Son factores favorecedores o predisponentes ciertos fármacos como los
salicilatos, los AINE, ciertos rasgos genéticos, el estrés.
Los Aine además de producir gastritis, duodenitis y úlcera, se han asociado a reacciones inflamatorias, a ulceración y
perforación del íleon y colon.
Manifestaciones clínicas.
El dolor de carácter quemante en el epigastrio o el dolor abdominal que se alivia al tomar alimentos o antiácidos y
que desaparece de 1-3 horas después. Un dolor nocturno que despierta al niño y se observa en un 30% de los niños
135
con úlceras pépticas primarias, pero es raro en los niños con problemas psicofisiológicos. Otros síntomas frecuentes
son las nauseas y los vómitos. El hallazgo de un cráter ulceroso en las radiografías seriadas con contraste es suficiente
para llegar al diagnóstico de ulcera péptica, pero ésta lesión puede pasar desapercibida en un 25% de los casos. Con
frecuencia se necesita una endoscopia para detectar las úlceras en la mucosa digestiva.
Tratamiento:
Su finalidad es neutralizar la acidez gástrica. Para ello se utilizan:
Antiácidos aunque su efecto dura poco tiempo.
Inhibidores de los receptores H2 como la cimetidina y la ranitidina son eficaces durante 6-12 horas y por
tanto consiguen un alivio más duradero.
IBP como el omeprazol disminuyen eficazmente la acidez y la liberación de ácidos por las células parietales.
Sucralfato: actúa localmente formando una cubierta o película protectora, y no se absorbe.
El tratamiento debe de darse durante 6-8 semanas. Para erradicar a H. pylori es necesario un tratamiento
antimicrobiano combinado (sales de bismuto, amoxicilina o claritromicina y metronidazol) durante 7-14 días.
Está indicada la vagotomía quirúrgica con píloro plastia cuando hay perforación, obstrucción hemorragia incoercible,
reparación de la hemorragia en el hospital y dolor rebelde al tratamiento.
Estreñimiento o constipación
La causa más frecuente de constipación es de tipo funcional que en la mayoría de los casos cede con tratamiento
médico; sin embargo siempre se debe descartar su origen orgánico.
La constipación leve es la más frecuente y es transitoria.
Cuando no es corregida ocasiona retención e impactación fecal con incontinencia por rebosamiento, que ocasiona
expulsión involuntaria de heces y encopresis.
Definición.
Es un síntoma, se ha definido como la presencia de evacuaciones de consistencia aumentada, difíciles de expulsar y a
intervalos de tiempo anormalmente prolongados.
Es importante saber la frecuencia normal en el número de evacuaciones que varia dependiendo de la edad del niño.
Los neonatos alimentados al pecho materno presentan desde 2-4 evacuaciones al DIA hasta una vez después de cada
alimento, aquellos alimentos con formulas industrializadas evacuan de 1-3 veces al DIA.
En lactantes conforme aumenta la edad la frecuencia de evacuaciones disminuye, pudiendo llegar a presentar una
evacuación de consistencia normal hasta cada 2-3 días. En preescolares y escolares el patrón es de 5-7 evacuaciones
por semana.
La función del colon es de propulsión y mezcla de su contenido, así como el de absorción de agua y electrolitos. La
motilidad colónica y rectal está regulada por el sistema nerviosos entérico, el simpático y parasimpático, además
puede ser estimulada por factores tales como la comida y las emociones.
Normalmente el reflejo de la defecación se inicial al llegar la materia fecal al recto, la distensión rectal da lugar al
reflejo de contracción del músculo liso rectal y relajación del esfínter interno anal. La evacuación entonces se produce
136
mediante la contracción del diafragma y de los músculos abdominales y relajación de los músculos estriados
puborrectales y del esfínter anal externo.
Cualquier alteración funcional o anatómica a estos niveles puede influenciar la frecuencia de las evacuaciones y
provocar constipación. Los mecanismos de producción son:
Alteración en la propulsión del contenido intraluminal provocando retención fecal.
Obstrucción de salida debido a disfunción pélvica o anorrectal.
Etiología.
Pueden ser de origen funcionan u orgánica.
El 95% se deben a constipación funcional en éstos casos se han asociado algunos factores para su producción como:
Motilidad intrínseca lenta.
Defecación dolorosa.
Factores psicológicos.
Causas orgánicas:
Alteraciones anatómicas.
Neurológicas.
Endocrinas.
Metabólicas.
Abscesos, hemorroides y fisuras anales provocan que el niño retenga la materia fecal.
La localización anterior de ano es otra causa y muy probablemente represente una forma moderada del espectro de
la atresia anal.
La estenosis anal y el megacolon secundario se presentan frecuentemente en niños que han sido sometidos a
corrección quirúrgica por atresia anal.
Causas de constipación con o sin encopresis.
Funcional en la infancia 95%.
Orgánica.
Secundaria a lesiones anales.
Fisuras anales.
Localización anterior del ano.
Estenosis o atresia anal
Neurogénica.
Alteraciones del canal espinal.
Parálisis cerebral.
Enfermedad de hirschprung.
Pseudo obstrucción intestinal crónica.
Secundaria a trastornos endocrinos o metabólicos.
Hipotiroidismo.
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Acidosis renal.
Diabetes insípida.
Hipercalcemia.
Inducida por drogas.
Metilfenidato.
Fenitoina.
Imipramina.
Antiácidos.
Codeína.
Evaluación clínica.
Debe de iniciarse con una cuidadosa historia clínica y exploración física. Debe preguntarse en relación con los hábitos
intestinales (frecuencia, consistencia y tamaño de las evacuaciones) y si existe dolor o dificultad durante la
evacuación.
Durante las primeras 24 horas de vida la falta de evacuación ocurre en la mayoría de los pacientes con enfermedad
de hirscprung, siendo también éste el dx en 15 a 20% de aquellos niños menores de 1 año de edad que no responden
a tratamiento médico.
En aquellos casos con constipación funcional la edad de inicio será después de los 18 meses.
Se preguntara sobre el rendimiento escolar del niño, pues algunas veces los problemas psicológicos y de conducta
pueden ser secundarios a ésta condición.
Exploración física.
Peso y talla que la mayoría de las veces no se verá afectada, a menos que se trate de una constipación intratable.
Deberá realizarse un examen detallado del abdomen, recto y neurológico. En abdomen pueden palparse masas
desplazables y mostrar el grado de retención fecal; deberá buscarse intencionalmente fisuras anales ya que son
causa de dolor retención; el ámpula rectal llena orientará a constipación funcional, mientras que si está vacía puede
orientarse a un megacolon congénito.
Factores asociados a investigar en todo niño con constipación.
1. la ingesta pobre en comida, líquidos y fibra permite un círculo vicioso de pobre ingesta, retención fecal y
anorexia.
2. anomalías anorrectales congénitas, especialmente hirscprung ya que su tratamiento será quirúrgico.
3. el dolor durante la evacuación se presenta en el 74% de los pacientes asociado a sangrado rectal en 55% y
fisuras en el 17%.
4. grado de megarrecto.
5. presencia de encopresis.
6. factores psicológicos.
Estudios para el dx.
Interrogatorio y exploración física cuidadosa.
Solo se deberán indicar exámenes complementarios en aquellos pacientes con constipación crónica recurrente, sin
respuesta al tratamiento o con sospecha de defectos de inervación colorrectales.
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Las placas radiográficas simples de abdomen no deberán realizarse en constipación no complicada. Pueden ser útiles
para valorar la presencia de heces retenidas, su extensión y descartar alteraciones vertebrales.
La manometría anorrectal deberá realizarse en niños con constipación grave refractaria a tratamiento. En la
enfermedad de hirscprung habrá falta de relajación del esfínter anal interno posterior a la distensión rectal. En casos
de constipación idiopatica los hallazgos serán una sensación rectal retardada y disminución de la contractilidad rectal.
Lo que puede llevarlos a un riesgo de recurrencia al suspender el tratamiento. Otros problemas que se pueden
detectar son las alteraciones de la dinámica para la defecación como es la falta de relajación del esfínter anal externo
(anismo) y alteraciones del piso pélvico.
En aquellos casos en lo que se encuntre el reflejo recto anal alterado o ausente es importante realizar colon por
enema y biopsia rectal con el fin de descartar defectos de inervación anorrectales.
El colon por enema es útil en la evaluación anatómica posterior a la cirugía de recto, para detectar la zona de
transición agangliónica en enfermedad de hirscprung y en otros desordenes neuronales en los que se puede ver una
dilatación intestinal importante.
Los estudios de transito intestinal habitualmente son innecesarios ya que frecuentemente se encuentra retardo en el
vaciamiento y es difícil definir si esto es por efecto de éstasis fecal prolongada o por un defecto de motilidad
intrínseca intestinal.
Tratamiento.
Niños con estreñimiento simple o leve:
educación.
Empleo de supositorios de glicerina.
Evitar consumo excesivo de leche.
Tratar la dermatitis del pañal.
Suplementar con agentes que tienen actividad intraluminal como miel de maíz una o dos cucharaditas por
alimento o leche de magnesia 2.5ml cada 12 horas.
Constipación crónica:
Educación
Desimpactación
Medidas de sostén.
Normalización del hábito intestinal.
Pronostico.
La mayoría de los casos con constipación funcional se resulten con tratamiento médico. Las recaídas están en relación
a la suspensión temprana de tratamiento. La recuperación dependerá de la severidad de la constipación y de las
anomalías manométricas anorrectales. Los niños que contraen anormalmente el esfínter anal externo y el piso
pélvico, pueden mejorar la dinámica de la defecación mediante entrenamiento con biorreroalimentación.
Parasitosis.
Introducción
Son múltiples los parásitos que al establecerse en el tubo digestivo, le producen al huésped humano diarrea aguda;
básicamente los podemos agrupar en protozoos (microscópicos) y helmintos (macroscópicos). En el cuadro 1 se
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enumeran dichos parásitos y las enfermedades que producen en el hombre. Importante es el señalar que el
diagnóstico parasicológico de la diarrea aguda, significa el poner en evidencia por cualquiera de los métodos o
técnicas de laboratorio o gabinete al parásito mismo. Ahora bien para poder aislar al parásito en cuestión, es
importante el conocer el sitio o sitios de asentamiento en el humano, así como las vías que escoge para salir, así
como su estadio morfológico.
Como aquí se está hablando de diarrea aguda producida por parásitos, debe recordarse que los parásitos que la
producen tienen varios estadios en su ciclo vital: si son protozoos pueden estar como trofozoítos y a veces como
quistes; y si son helmintos,
Como parásitos adultos, huevos o larvas. Los trofozoítos son muy frágiles, por lo que tendrán que buscarse casi de
inmediato después de la emisión de la materia fecal y mediante métodos que no afecten su integridad. En cambio si
se trata de quistes,
huevos o larvas se pueden manejar mucho mejor, ya que resisten cambios bruscos de temperatura, pH, osmolaridad,
etc. Diagnóstico parasitológico de las distintas parasitosis por métodos de laboratorio y gabinete existentes
PROTOZOOS
Amibiasis. En esta parasitosis producida por el protozoo Entamoeba histolytica, el parásito vive en la luz del intestino
grueso del hombre, muchas veces sin causarle molestia alguna. A tales casos se les denomina portadores sanos
asintomáticos: no presentan diarrea aguda y el parásito se encuentra en la forma de quistes en la materia fecal y se le
detecta mediante exámenes coproparasitoscópicos de concentración, sedimentación o dilución como el Faust,
Ferreira, Ritchie, Kato-katz, Stoll, y otros. Cuando hay invasión de la mucosa intestinal por los trofozoítos, se
presentan los síntomas y signos de la amibiasis intestinal aguda, que cursa fundamentalmente con diarrea
mucosanguinolenta, resultado de la destrucción tisular de la mucosa intestinal por la acción enzimática, mecánica,
traumática, etc., de los trofozoítos de E. histolytica. El diagnóstico de amibiasis intestinal se establece al reconocer los
trofozoítos de E. histolytica, los cuales son muy frágiles por lo que un manejo inadecuado de las heces los destruye y
se puede obtener un resultado falso negativo. Si se trata de lactantes la muestra deberá obtenerse mediante
cucharilla rectal (Técnica de Olarte) y hacer la observación inmediatamente. La técnica en estos casos es la
observación directa, en fresco de las materias fecales: poner una pequeña muestra de las heces tomada por un
palillo, pipeta, etc., de la parte mucosanguinolenta de las heces sobre un porta-objetos que tiene una gota de
solución salina isotónica y cubrir con cubreobjetos. Si la muestra es positiva, se observarán los trofozoítos en pleno
movimiento, con sus características morfológicas: emisión de seudópodos rápidos y explosivos y movimiento del
trofozoíto hacia una sola dirección, si tiene eritrocitos fagocitados se verán en el endoplasma del parásito como
masas circulares refringentes; generalmente no se observa el núcleo, pero sí la diferencia entre endo y ectoplasma ya
que el primero tiene gránulos gruesos y el segundo es hialino y transparente, características que no pueden pasar
inadvertidas para un observador capacitado
No se debe tomar la muestra de materias fecales de los pañales de los lactantes, pues los trofozoítos mueren
rápidamente. Si se trata de preescolares, escolares, jóvenes y adultos, la muestra se tomará directamente en un
frasco de boca ancha limpio y se llevará al laboratorio dentro de las dos primeras horas de su emisión, sin refrigerar,
ni almacenar ni agregar nada. Una vez la muestra en el laboratorio, se procesa en la forma descrita. Se puede
también recurrir al cultivo de amibas, en medios como el Nakamura, huevo sangre y otros, así como hacer frotis para
teñir con hematoxilina férrica de Haidenheim o tricrómico de Gomori.
Si los resultados son negativos y se sigue sospechando de etiología amibiana, se puede recurrir a la
rectosigmoidoscopia, para obtener las muestras directamente de las úlceras y procesarlas así como incluir un pedazo
de la muestra obtenida para cortes histopatológicos,1 y descartar otros posibles agentes etiológicos.
Giardiosis. El cuadro clínico de la giardiosis ofrece variaciones amplias en cuanto a signos y síntomas ya que puede
haber diarrea y pocas evacuaciones hasta casos con diarrea y muchas evacuaciones al día. El diagnóstico de giardiosis
se debe plantear en todos los pacientes que presenten diarrea aguda o crónica, y descartar la enfermedad celiaca y
duodenitis de otra etiología, tuberculosis intestinal y linfoma entre otras.
140
El diagnóstico parasitológico se establece al demostrar quistes o trofozoítos en la materia fecal, pero en esta
parasitosis con frecuencia se requieren hasta 8 exámenes consecutivos; y en ocasiones hay que buscar los parásitos
como trofozoítos en muestras obtenidas mediante sondeo duodenal utilizando la técnica cápsula de Beal, que
consiste en una cápsula de gelatina con plomada y un hilo algodonoso, que al ser tragado por el paciente llega hasta
el duodeno y se impregna del contenido duodenal; después de una hora de mantener la cápsula en el duodeno, se
jala el hilo y la parte de éste que está coloreada con bilis, se exprime sobre un portaobjetos, se cubre y se observa al
microscopio. En casos positivos se observarán abundantes trofozoítos de Giardia lamblia moviéndose activamente
con movimientos bruscos como estertóreos, de 9-20 micras de longitud por 5-12 de ancho. Una vez teñidos los
trofozoítos se observan al microscopio en forma de pera con dos grandes núcleos en la porción más ancha, cuatro
pares de flagelos y un axostilo.
Entre los estudios de gabinete que ayudan a detectar alteraciones intestinales por G. lamblia, está la fluoroscopia que
revela hipermotilidad del duodeno y yeyuno.
Isosporosis. Se sabe que Isospora canis que afecta al perro, I. felis al gato, cuando invaden la mucosa intestinal
provocan la ruptura de células parasitadas, irritación y lesiones erosivas, lo que origina diarrea. Se ignora si este
mismo efecto lo producen las especies que parasitan al hombre, pero de cualquier manera el diagnóstico de la
isosporosis consiste en la demostración de los ooquistes en las heces. El parásito debe buscarse con examen directo
en fresco, pero dada la transparencia del parásito hay que utilizar soluciones de Lugol para identificarlo. Las técnicas
de concentración de sulfato de zinc proporcionarán mejores resultados. Los ooquistes semi maduros se observan con
un esporoblasto o maduros con dos esporoblastos que miden 25-30 micras de longitud.
Criptosporidiosis. Los síntomas y signos de la criptosporidiosis se parecen a los de una gastroenteritis
particularmente en individuos con deficiencias inmunológicas y nutricionales: evacuaciones diarreicas abundantes,
en número de 5 a 25 al día con gran pérdida de agua.
El diagnóstico etiológico de certeza se establece con el hallazgo de los ooquistes en las materias fecales, mediante
técnicas coproparasitoscópicas de concentración tales como
la de Sheater que es específica para buscar dichas formas del parásito. Como los ooquistes de Cryptosporidium no se
tiñen con Lugol, se deberá utilizar la técnica de Ziehl-Neelsen modificada, con la cual se ven con cierta facilidad: son
esféricos
u ovoideos de 4 a 6 micras de diámetro, de color rojo rubí brillante, ya que son ácido alcohol resistentes, retienen la
fucsina y se destacan sobre un fondo verde o azul. En ocasiones se utilizan otras técnicas de tinción como el Giemsa,
tricrómico de Gomori, PAS, etc. Es conveniente fijar con formol al 10% o alcohol polivinílico las muestras de materia
fecal por estudiar, para evitar contagios. También se utiliza la inoculación por vía oral de animales recién nacidos y
últimamente la técnica de la cápsula de Beal.
Balantidiosis. En base al cuadro clínico es difícil de establecer el diagnóstico de esta parasitosis, pues muchos otros
agentes etiológicos pueden producir cuadros semejantes; sin embargo, debe incluirse como una posibilidad en casos
de disentería; su frecuencia es baja, pero no excepcional. Es pues necesario conocer la forma de hacer el diagnóstico
mediante el laboratorio. El parásito se halla como quiste o como trofozoíto, en las
materias fecales diarreicas mediante un método directo con solución salina isotónica; tanto los quistes como los
trofozoítos son muy grandes 80-120 micras por lo que fácilmente se pueden ver hasta con el objetivo seco débil y
presentan movimientos
característicos gracias a una hilera de cilios. Una vez teñidos los trofozoítos son alargados, piriformes, presentan el
cuerpo cubierto por hileras de cilios, tienen en la parte anterior un citostoma o boca, así como vacuolas alimenticias
en su citoplasma y un macronúcleo en forma de riñón. Los quistes se buscarán mediante los métodos
coproparasitoscópicos de concentración.
Un recurso adicional para el hallazgo de este parásito, es el uso del termotropismo positivo que tienen sus trofozoítos
que se obtiene con el método de Baerman que consiste en poner una muestra generosa de materia fecal sobre una
141
gasa en un embudo lleno de agua a 26ºC: los trofozoítos abandonanla materia fecal y se concentran en el agua en
donde es fácil encontrarlos mediante un simple examen directo al microscopio.
La rectosigmoidoscopia como sucede en los casos de amibiasis intestinal aguda, ayuda principalmente a la obtención
de muestras directamente de las úlceras intestinales que también los trofozoítos de B. coli producen y, que una vez
obtenidas, se procesan de igual manera que lo descrito para la amibiasis.
HELMINTOS
Taeniosis. Las taeniosis producidas en el hombre por cestodos de las especies Taenia solium y T. saginata, generan
un cuadro clínico poco característico, habitualmente asintomático, pero en algunos casos puede haber diarrea; el
diagnóstico de teniosis se efectúa por el hallazgo macroscópico de los proglótidos grávidos, que son arrojados junto
con la materia fecal y para su diagnóstico deben ser atrapados mediante tamiz
o cedazos (método del tamizado de 24 horas).
Una vez obtenidos los proglótidos grávidos, se someterán a lavado y posterior clarificación mediante solución de KOH
o de NaOH al 10%, con objeto de clarificar el tegumento de los proglótidos el cual es muy opaco y así poder ver el
interior de los mismos en donde están las ramas uterinas que, mediante un simple conteo a simple vista o al
microscopio con poco aumento, permitirán determinar la especie de taenia pues T. solium tiene de 6 a 10 ramas
uterinas y T. saginata muchas más de 10. En ocasiones lo que se obtiene son proglótidos maduros o inmaduros de
Taenia, en cuyo caso será difícil determinar la especie que está parasitando al paciente por lo que se reportará Taenia
sp. La importancia de determinar la especie radica principalmente en las posibles secuelas que se puedan desarrollar,
ya que T. solium puede dar a la larga una cisticercosis, no así T. saginata. También es factible recuperar el escólex del
parásito, situación que simplifica el diagnóstico, pues son muy característicos, el escólex, de T. solium mide 1.5 mm y
presenta 4 ventosas y doble corona de ganchos, mientras que el de T. saginata no presenta corona de ganchos . En
ocasiones en la materia fecal diarreica que se somete a exámenes CPS de concentración se pueden encontrar huevos
de Taenia, los cuales se reportarán como de Taenia sp por ser muy difícil de diferenciar las dos especies.
Hymenolepiosis. Dentro de los gusanos acintados o céstodos más pequeños que parasitan al hombre se encuentran
Hymenolepis nana y H. diminuta, la primera con 2.5 cm de longitud y escólex armado, la segunda con 60 cm de
longitud y escólex sin ganchos. La infección del hombre por estos céstodos es por lo regular asintomática; sólo si la
cantidad de gusanos es elevada, se presenta enteritis, diarrea, dolor abdominal
y vómito. El diagnóstico de estas parasitosis se realiza mediante exámenes CPS seriados, donde es factible encontrar
huevos y gusanos adultos. Los huevos son muy característicos ya que miden de 40-60 micras y una vez teñidos se
descubre su embrión hexacanto (seis ganchitos), y dos salientes polares de los que salen filamentos hacia el ecuador
en el caso de H. nan, o sin salientes polares ni filamentos en el caso de H. diminuta.
Fasciolosis. Esta entidad nosológica es producida en el hombre por el tremátodo Fasciola hepatica, parásito que
afecta principalmente al ganado ovino y vacuno; sin embargo, en ocasiones se presenta también en el hombre,
cuando éste ingiere alimentos contaminados con metacercarias que son la forma infectante del parásito. Durante la
migración del parásito hacia la fase adulta, provoca una serie de trastornos al organismo dependiendo del sitio por el
que va pasando, tales como fiebre, náuseas, vómito, cólico biliar, dispepsia, diarrea con periodos de constipación,
ictericia, leucocitosis con eosinofilia elevada, hipergammaglobulinemia y ya en la fase hepática puede haber
obstrucción biliar por los adultos, cirrosis periportal y anemia.
El diagnóstico de laboratorio se realiza mediante serie de CPS a fin de buscar los huevos en materia fecal, con técnicas
de sedimentación como la Ritchie o Willis aun cuando también algunas de flotación como el Faust y Ferreira han
mostrado ser efectivas. Los huevos son muy grandes, miden 60- 80 micras, con opérculo notable y generalmente
teñidos de amarillo por la bilis. También son útiles los métodos de sondeo duodenal o cápsula de Beal para buscar los
huevos.
Schistosomiosis. Enfermedad parasitaria conocida también como bilarziosis, producida en el hombre por el
tremátodo Schistosoma mansoni, el cual entre otros síntomas y signos, produce diarrea sanguinolenta y obstrucción
intestinal en fases avanzadas de la enfermedad. El diagnóstico de la parasitosis se basa fundamentalmente en el
142
hallazgo e identificación de los huevos que pone el parásito y que salen con las heces, mediante exámenes CPS de
sedimentación y concentración similares a los utilizados para el diagnóstico de fasciolosis, ya que los huevos de S.
mansoni también son grandes y pesados. Lo que caracteriza principalmente a los huevos de S. mansoni es la
presencia de un espolón lateral, miden de 115-175 micras. Trichuriosis. Trichuris trichiura nombrado comúnmente
tricocéfalo, es el nemátodo que causa en el hombre la enfermedad parasitaria conocida como tricocefalosis y que
resulta de ingerir huevos embrionarios de dicho parásito.
La infección es asintomática si hay pocos gusanos, pero cuando éstos se incrementan de manera importante se
presenta cefalea, anorexia, anemia, vómito, meteorismo, diarrea con cuadros disenteriformes y, en casos extremos,
prolapso rectal. El diagnóstico de esta parasitosis se realiza mediante exámenes CPS de concentración para buscar los
huevos que son muy característicos, ya que miden 50-60 micras de longitud y presentan dos tapones que queratina
en los polos, los cuales le dan el aspecto de “bolillo”
Ascariosis. Ascaris lumbricoides es uno de los gusanos redondos más grandes que parasitan el intestino delgado del
hombre, produce manifestaciones clínicas diversas dependiendo de la fase de desarrollo y sitio anatómico donde se
encuentre, ya que las larvas del parásito al pasar por el hígado y pulmones, pueden originar hepatomegalia y
síndrome de Löeffler, con tos, disnea, neumonitis, infiltrados respiratorios, fiebre y eosinofilia elevada, y ya como
gusanos adultos al encontrarse en el intestino delgado, que es su hábitat natural y dependiendo del número de éstos,
habrá náuseas, vómitos,diarrea, pérdida de peso, dolor abdominal tipo cólico, etc. En los casos más graves se suele
presentar oclusión intestinal y vólvulus intestinal. El diagnóstico de esta parasitosis se realiza mediante exámenes CPS
de concentración de preferencia cuantitativos para determinar la gravedad de la infección de acuerdo con el número
de huevos por gramo de materia fecal. Los huevos de A. lumbricoides miden 40-80 micras de longitud por 25-20 de
ancho, están cubiertos por una membrana mamelonada que les da la apariencia de “corcholata”, poseen un embrión
blastomerizado sin llegar a formar larva cuando están recientemente eliminados, lo cual sucede cuando quedan en el
suelo por dos semanas más o menos, tiempo que tardan en desarrollar la larva de 2º estadio que es la forma
infectante para el hombre por vía oral. En algunas ocasiones cuando son eliminados los gusanos adultos por el recto,
boca o nariz, el diagnóstico se facilita.
Uncinariasis. Dos agentes etiológicos principales producen esta enfermedad en el hombre, Necator americanus y
Ancylostoma duodenale. Los cuadros clínicos son muy similares, destacándose entre otros síntomas y signos, la
diarrea con melena o sangre oculta. Para establecer el diagnóstico es importante recurrir a exámenes CPS de
concentración cuantitativos para determinar la presencia y cantidad de huevos por gramo de materia fecal. Los
huevos miden 50-60 micras de longitud por 40 de ancho, al momento de su eliminación en la materia fecal, están
blastomerizados y con una cubierta transparente, lo cual les confiere un aspecto característico cuando se les observa
al microscopio. También se suelen encontrar larvas rhabditoides del parásito, las cuales se obtienen fácilmente
usando la técnica de Harada-Mori.
Strongyloidosis. Esta enfermedad se adquiere por la penetración de larvas filariformes a través de la piel, las cuales
alcanzan el torrente circulatorio, corazón y pulmón para llegar a intestino delgado, en donde se desarrollan hasta
adultos machos y hembras. La importancia que tiene el conocimiento del ciclo biológico del parásito, nos permite
comprender la serie de trastornos clínicos que genera Strongyloides stercoralis. El parásito a su entrada al organismo,
produce dermatitis al pasar por la piel, neumonitis eosinofílica a su paso por los pulmones y a nivel intestinal, ya
cuando adulto, produce duodenitis, diarrea con moco, meteorismo, náuseas, esteatorrea y melena. Harada-Mori,
Komiya y Cápsula de Beal, todos éstos encaminados a la búsqueda de larvas rhabditoides o filariformes de dicho
parásito, pero quizá el más específico es el Baerman, el cual concentra a las larvas presentes en una muestra de
materia fecal mediante termotropismo positivo y geotropismo.
Trichinellosis. Padecimiento parasitario considerado como zoonosis ya que afecta a un gran número de animales
antes que al hombre, como cerdos, ratas, jabalíes, zorros, etc. El hombre adquiere la parasitosis al ingerir carne de
cualquiera de estos animales que contenga larvas de Trichinella spiralis enquistadas en sus músculos, las cuales al
llegar al estómago y duodeno se desenquistan para transformarse en adultos machos y hembras que copulan y la
143
hembra fecundada se introduce en la mucosa intestinal, para parir a sus larvas hijas, las cuales vía mesentérica llegan
al torrente circulatorio para diseminarse a todo el organismo y posteriormente enquistarse principalmente en los
músculos estriados. Los datos clínicos dependerán del número de larvas en migración y de los sitios donde se
encuentran, así como de los adultos al arribar al intestino. Durante la fase intestinal, se presenta diarrea, náusea,
vómito y dolor abdominal, además de fiebre, mientras que en la fase de migración es característico el edema
periorbital y de extremidades; también aparecen erupciones cutáneas, mialgias, cefalea, mareos e insomnio y puede
presentarse coma. En este periodo son útiles las reacciones serológicas para el diagnóstico. La última fase clínica
conocida como de estado o enquistamiento, cursa con hemiplejía, parálisis, caquexia y dolores musculares, en este
momento el diagnóstico se efectúa mediante triquinoscopia, biopsia de músculo o por digestión de la biopsia para
búsqueda en ambos casos de las larvas de Trichinella spiralis enquistadas. El diagnóstico se basa fundamentalmente
en el hallazgo mediante exámenes CPS de concentración de las larvas o adultos principalmente machos del parásito,
ya que éstos después de la copulación en el intestino, se mueren y son eliminados con las heces, aproximadamente
48 horas después de la ingestión de la carne contaminada, además de que la penetración de las hembras en las
vellosidades intestinales son las que desencadenan la diarrea. Los machos miden de 1.4-1.6 mm de longitud por 4060 micras de ancho, mientras que las hembras miden aproximadamente el doble que los machos. Miasis intestinal.
Esta parasitosis es producida por la ngestión generalmente accidental de huevos o larvas de mosca junto con los
alimentos. Las principales son las de Musca domestica, Stomoxis calcitrans y varias especies del género Calliphora.
Aunque esta afección es poco frecuente, los pacientes reportan náuseas, vómito, dolor abdominal y diarrea. El
diagnóstico se basa en las alteraciones clínicas que se presentan y en el hallazgo de las larvas en el trayecto intestinal
durante procesos quirúrgicos o cuando son eliminadas con las heces y que son encontradas durante los exámenes
CPS.
Desequilibrio hidroelectrolítico.
El síndrome de desequilibrio hidroelectrolítico es el balance negativo o positivo de los líquidos orgánicos con
alteraciones en su distribución, osmolaridad, composición electrolítica y equilibrio ácido base.
Las alteraciones que presentan los líquidos orgánicos se pueden dvidir en:
1.
2.
3.
4.
trastornos de volumen.
alteraciones de la osmolaridad.
cambios en la concentración de hidrogeniones.
trastornos en la concentración de iónes específicos.
El volumen de líquidos orgánicos puede aumentar o disminuir ; en el niño en estado patológico mas frecuente es la
disminución de éste volumen estado conocido como deshidratación, la cual puede ser secundaria a una pobre ingesta
o una pérdida excesiva.
El aumento de los líquidos organiscos se denomina sobrehidratación. Tanto la deshidratación como la
sobrehidratación pueden ir acompañados o no de cambios en la osmolaridad de los diferentes compartimientos.
Tipos de deshidratación.
Puede catalogarse de acuerdo a los niveles séricos de sodioclasificandose como: isonatrémica (135-150 meq/l),
hipernatrémica (>150 meq/l) e hiponatrémica (<130 meq).
Dependiendo del porcentaje de peso perdido, la deshidratción tambien puede dividirs en leve (5%), moderada (610%) y severa más del (10%).
144
Deshidratación hiponatrémica o hipotónica.
En éste tipo de deshidratación hay una pérdida proporcionalmente mayor de solutos que de agua. Se presenta
comúnmente cuando las pérdidas son restituidas con soluciónes hipotónicas. Aquí existe una reducción del espacio
extracelular con una disminución en la concentración de solutos en éste compartimiento. El espcio intracelular se
encuentra con osmolaidad mayor y el agua pasa al espacio intracelular. Paradójicamente se produce una
deshidratación extracelular con edema intracelular y baja osmolaridad de ambos espacios.
La deshidratación hiponatrémica debe ser considerada cuando el niño se encuntre en estado de choque en ausencia
de historia aparentemente significativa de pérdida de líquidos. Tambien debe diferenciarse de otras patologías que
cursan con hiponatremia sin déficit de volumen como la secreción inapropiada de hormona antidiurética o estados
edematosos.
Deshidratación hipernatrémica o hipertónica.
Existe una pérdida proporcionalmente mayor de agua que de solutos . parte del agua intracelular pasa al espcio
extracelular hasta igualar la osmolaridad de ambos compartimentos el resultado final es la disminución del vlumne de
ambos con aumento en la concentración de electrolitos (hiperosmolaridad). Éste tipo de deshidratación se observa
en nños con gastroenteritis que reciben fórmulas o soluciónes con alto contenido de sodio; otras causas son:
hiperventilación.
Diabetes insipida.
Fiebre.
Sudoración.
Hay reducción del volumen plasmático y circulante ; el agua intracelular en un principio no sufre cambios. Cuando el
cuadro es grave y la reducción del espacio extracelular es rápida, aparecen signos de hipovolemia que pueden
progresar a estado de choque.
Deshidratación isonatrémica o isotónica.
Es el tipo mas frecuente. La perdida de agua y solutos es igual se puede presentar ruptura de vasos con hemorragia
subaracnoidea y subdural.
Sobrehidratación.
Es un incremento en el agua total corporal que puede acompañarse o no de edema. El volumen plasmático se
encuentra aumentado pero ocasionalmente puede estar disminuido. El exceso en la ingestión o administración de
agua condiciona una expansión hipotónica del espacio extracelular, compesadi parcialmente con el paso de agua a las
células con la concomitante expansión del agua corporal total.
La etiología es múltiple y la clasificación tambien puede hacerse según la molaridad y traduciendose clínicamente
como edema.
Sobrehidratación hipotónica.
Ésta se produce cuando se administra una cantidad exagerada de liquidos y electrolitos o bien fallan los sitemas
eliminadrores.
IR aguda oligurica.
IC.
145
Sobrehidratación hipotónica.
“intoxicación acuosa” se produce cuando existe una ingestión o administración exagerada de agua sin electrolitos.
Aquí la osmolaridad extracelular está disminuida y el espacio intracelular es relativamente hipertónico.
Sobrehidratación hipertónica.
Intoxicación por sodio, se produce cuando hay una administración excesiva de soluciónes hipertónicas y ocurre una
ingesta desmedida de solutos. Como el espacio intracelular se encuentra relativamente hipotónico parte de su agua
pasará al espacio extracelular produciendose una deshidratación intracelular con expansión del vol extracelular
hipervoemia y sobrecarga circulatoria.
Equilibrio y desequilibrio ácido base.
La regulación del H+ es esencial, ya que la concentración de este H+ influye en las reacciones enzimáticas,
bioquímicas y moleculares, así como en las interacciones entre hormonas o medicamentos con proteínas plasmáticas
y receptores de superficie; además, las fluctuaciones en la H+ intracelular tienen efectos mayores en su estructura y
función al alterar la carga de las proteínas. Para mantener la H+ o el pH dentro de límites fisiológicos (H+ de 36 a 44
nmol/L o pH de 7.357 a 7.444) (cuadro I) debe de existir un equilibrio entre el aporte o producción y el
amortiguamiento o eliminación. La eliminación y el amortiguamiento se logran a través de mecanismos plasmático,
respiratorio y renal. El sistema químico de amortiguamiento AB de los líquidos corporales (plasmático) se combina en
forma inmediata con el ácido o con la base para evitar variaciones excesivas de la H+; el centro respiratorio regula la
eliminación de CO2 del líquido extracelular y los riñones excretan una orina ácida o alcalina, lo que favorece un
reajuste en la H+ en el líquido extracelular hacia la normalidad en el caso de acidosis o alcalosis.
SISTEMAS DE AMORTIGUAMIENTO
1. Amortiguadores plasmáticos. Bicarbonato El H+ se une al HCO3 - en forma reversible (Ecuación 1), cuando el
aporte o la producción de H+ aumenta, la reacción se desplaza hacia la derecha, con lo que incrementa la cantidad de
H+ que es captado por el amortiguador, lo que minimiza los cambios de la H+. El HCO3 - representa el 50% de la
capacidad amortiguadora del plasma. Si la producción de ácidos no volátiles excede la excreción, el HCO3 - disminuye
y la H+ aumenta, resultando en acidosis metabólica, por otra parte si la excreción de HCO3 - es mayor que la
producción el HCO3 - aumenta y la H+ disminuye resultando en alcalosis metabólica.
H+ + HCO3 - • H2CO3 • H2O + CO2 Ecuación 1
Hemoglobina (Hb), Proteínas y fosfatos Existen otros sistemas de amortiguamiento como la Hb, proteínas y fosfatos,
los cuales proveen de sitios adicionales de unión de H+ y por lo tanto amortiguamiento. La Hb proporciona el 30% de
la capacidad amortiguadora del plasma, el restante 20% lo comparten las proteínas y los fosfatos (13 y 7%
respectivamente).
2. Respuesta respiratoria
El segundo sistema de amortiguamiento que hace frente a los trastornos del equilibrio AB es el pulmonar; la
disminución en el pH actúa estimulando quimiorreceptores en el tallo cerebral con incremento en la ventilación
minuto y eliminación del CO2.6,7
3. Respuesta renal
El riñón es el tercer sistema de amortiguamiento, para mantener el equilibrio AB, éstos deben de excretar aniones de
los ácidos no volátiles y reabsorber el HCO3 -, esto lo logran por medio de tres mecanismos: reabsorción o excreción
del bicarbonato filtrado, excreción de acidez titulable y excreción de amoniaco.
146
Reabsorción o excreción del bicarbonato filtrado
El 85 - 90% del HCO3 - filtrado es reabsorbido por el túbulo proximal, este el mecanismo más importante
cuantitativamente. La secreción de H+ por las nefronas sirve para reabsorber el HCO3 - filtrado, disminuir el pH de la
orina, titular amortiguadores urinarios y causar excreción de NH4-.
Excreción de acidez titulable.
A 7.4 de pH el 80% del fosfato circulante se encuentra en forma monohidrogenada y el 20% dihidrogenada. La mayor
parte de la acidez titulable urinaria es formada por conversión de fosfato monohidrogenado a dihidrogenado.
Excreción de amonio
El amoniaco (NH3) difunde a la luz tubular renal donde se une a H+ para formar ion amonio no difusible (NH4), el cual
es excretado.
Alteraciones del equilibrio ácido-base:
1.3.1 Acidosis metabólica:
Disminución primaria del HCO3 - en el LEC.
Es el trastorno ácido-base más frecuente.
La diferencia entre los cationes y los aniones determinados analíticamente es el anión
GAP (representa la presencia de aniones en el medio no medidos):
Su valor normal es 12 ± 4 mmol/L, y permite clasificar etiológicamente las acidosis metabólicas:
a) GAP normal: indica una pérdida de bicarbonato (aumenta el Cl- para compensar) de origen renal o extrarrenal. La
cuantificación del K+ u ayudará a identificar el origen (pérdidas renales, K+ u > 20 mEq/L).
Etiología.
· Diarreas
· Fístulas pancreáticas
· Ureterosigmoidostomía
· Acidosis tubular renal
· Diuréticos inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida)
b) GAP aumentado: indica una acumulación de ácidos orgánicos.
· Cetoacidosis: diabetes, ayuno, alcohol
· Acidosis láctica: hipoxemia severa, hipoperfusión periférica, intox. fenformina
· Insuficiencia renal
· Tóxicos: salicilatos, metanol
Síntomas:
Hiperventilación, en grados extremos respiración de Kussmaul, confusión mental, depresión miocárdica, hipotensión,
arritmias malignas, shock.
Analítica: ↓ pH, ↓ HCO3 -, ↓ CO2, PaCO2 N, ↑ K+. Si hay compensación, pH N y ↓ PaCO2.
147
Tratamiento:
- Etiológico si es posible
- Bicarbonato sódico I.V.: cuando pH < 7,2 ó HCO3 - < 10 mmol/L.
D ficit de HCO = 0,4 x Kg x (25 - HCO- actual)
Administrar 1/3 de lo calculado en 4 horas, y seguir según los controles. Suspender la administración de HCO3 cuando pH > 7,2.
Complicaciones: sobrecarga de volumen, hipernatremia, hipopotasemia.
- Corregir el déficit de K+ que aparecerá al corregir la acidosis. Cuando el K+
p sea normal, añadir KCl en los sueros empleados si hay diuresis.
Alcalosis metabólica:
Aumento primario del HCO3 - en el LEC.
Etiología:
a)
Respondedoras a cloruros: Clu < 10 mmol/L. Suelen ser secundarias a deplección de volumen del LEC.
· Vómitos, aspiración NG
· Diuréticos
· Posthipercapnia
b) Resistentes a cloruros: Clu > 20 mmol/L.
· Exceso de mineralcorticoides
· Sd de Cushing
· Sd de Bartter cursa con hipopotasemia severa y alcalosis metabólica sin hipertensión arterial
· Hipopotasemia severa
c) No clasificables:
· Aporte exógeno de alcalinos: HCO3 -, citrato (transfusiones), acetato (diálisis)
· Sd de leche-alcalinos.
Síntomas:
Hiperexcitabilidad neuromuscular, tetania.
Analítica: ↑ pH, ↑ HCO3 -, ↑ CO2, ↑ PaCO2, ↓ K+.
Tratamiento:
- El de la causa que la produce.
- Si Clu
< 10 mmol/L: tratar con suero salino 0,9% hasta reponer el volumen de LEC.
- Corregir el déficit de K+: añadir KCl en los sueros.
Acidosis respiratoria:
Aumento primario de la PaCO2.
Es el resultado de hipoventilación alveolar con retención secundaria de CO2.
Etiología:
Cualquier causa productora de insuficiencia respiratoria.
a) Depresión del centro respiratorio: fármacos, infecciones, TCE, enfermedades neurológicas.
148
b) Trastornos neuromusculares: miopatías, Guillain-Barre, traumatismos torácicos.
c) Enfermedades pulmonares: EPOC, asma, neumotórax, neumonías, edema pulmonar.
d) Obstrucción laríngea o traqueal.
Síntomas: predominan los síntomas del proceso respiratorio, junto con cianosis y abotargamiento
Analítica: ↓ pH, ↑↑ PaCO2, ↑ HCO3 -, ↑ CO2, ↑ K+.
Tratamiento:
- El de la insuficiencia respiratoria.
- Ventilación mecánica si no hay respuesta.
- El bicarbonato está contraindicado ya que va a generar más CO2 que no va a poder ser eliminado al existir una
hipoventilación, agravando así la acidosis.
Alcalosis respiratoria:
Disminución primaria de la PaCO2.
Es consecuencia de una hiperventilación que origina una pérdida de CO2.
Etiología:
· Ansiedad
· Trastornos del SNC: ACVA, hemorragia subaracnoidea, TCE, infecciones.
· Ventilación mecánica: exceso de ventilación.
· Otros: intoxicación salicílica, fiebre, hipertiroidismo, coma hepático.
Síntomas:
Hiperventilación, parestesias, tetania.
Tratamiento:
- El de la causa si es posible.
- Corregir la hipoxemia si la hay.
- En casos de ansiedad puede hacerse respirar el aire espirado en una bolsa.
Asma bronquial.
Es la enfermedad respiratoria crónica más comun en la infancia. Existen muchas diferencias con el asma del adulto.
Los factores precipitantes, la presentación clínica, y las respuestas a lo agentes farmacológicos son distintos. Además
diversos elementos anatómicos y fisiológicos se combinan para tornar a los niños muy susceptibles a la obstrucción
de la vía aérea y la insuficiencia respiratoria.
Es una enfermedad que se caracteriza por amplias variaciones en la resistencia al flujo en las vias aéreas pulmonares,
en periodos de tiempo breve.
Se demuestra hiperactividad de las vías aéreas a diversos estímulos broncoconstrictores, agéntes farmacológicos,
químicos, físicos inespecificos.
El ásma típico es episódico pero puede tornarse persistente, con oscilaciones mínimas; en éstos casos, el Dx podria
justificarse por la variabilidad observada en el pasado y confirmarse por la evaluación ulterior del curso clínico y
tambien la respuesta al tratamiento.
Factores precipitantes.
149
En lactantes:
Las infecciones virales respiratorias son la causa más comun de sibilancias, el más frecuente es el visrus sincicial
respiratório. Rinovirus y parainfluenza en niños mayores.
Los pacientes con antecedentes familiares de asma, atopia, revelan más probabilidades de desarrollar sibilancias en
presencia de VSR y otros virus que los nó atópicos.
Fisiopatología.
Asma: es una enfermedad crónica inflamatoria en la que participan diversas células: Células cebadas, eosinófilos y
linfocitos T. En individuos susceptibles la inflamación causa episodios recurrentes de disnea estertorosa audible a
distancia con sensación de opresión de tórax, acompañado de tos y expectoración fundamentalmente matutina.
Estos síntomas están asociados a limitación de la función pulmonar con obstrucción de las vías aéreas, parcialmente
reversible en forma espontánea o con tratamiento. La inflamación produce un aumento de la hiperreactividad de las
vías aéreas a diversos estímulos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico correcto del asma se basa en la historia clínica del paciente, en el examen físico, y en los estudios tanto
de laboratorio como de gabinete. No es por lo tanto difícil de realizar, pues es un diagnóstico predominantemente
clínico, en el que los estudios de gabinete sólo ayudan a corroborar. El diagnóstico se basa en la presencia de signos
objetivos de obstrucción bronquial, básicamente por medio de la exploración física (signos de dificultad respiratoria,
sibilancias, espiración prolongada, hipoventilación, etc.). Estos signos obstructivos deben de ser recurrentes, esto es,
presentarse en forma de exacerbaciones episódicas (crisis), aunque en grados más severos los síntomas obstructivos
pueden ser persistentes, y aún así, presentar episodios de agravamiento.
Otra característica básica del diagnóstico es que la obstrucción bronquial es reversible, o al menos parcialmente
reversible, a veces en forma espontánea o en base a tratamientos con broncodilatadores y/o anti-inflamatorios.
Además de lo anterior, en la gran mayoría de los casos se puede documentar en la historia clínica el fenómeno de
hiperreactividad bronquial, esto es, el inicio o la exacerbación de signos y síntomas de reacción bronquial (tos,
secreción bronquial, sibilancias, o disnea) a una diversidad de estímulos físicos, químicos o emocionales (ejercicio,
olores penetrantes, humos, cambios de temperatura o humedad ambiental, etc.).
Se debe recordar que el asma se presenta a cualquier edad y su sintomatología puede variar en intensidad y
frecuencia de un paciente a otro, incluso en un mismo paciente con el paso del tiempo. Esto quiere decir que el
fenómeno obstructivo en un paciente con asma tiene un carácter evolutivo o cambiante, y que puede mejorar o
empeorar según sean las circunstancias ambientales y de tratamiento instituidos.
TERAPÉUTICA
No existe un medicamento, una medida terapéutica, o una vacuna o un solo médico que aislado sea suficiente. El
tratamiento debe ser integral.
Tratamiento sintomático
Broncodilatadores b2 de corta acción.
Teofilinas de corta y larga acción, oral y endovenosa.
Anticolinérgicos.
Esteroides orales.
Expectorantes
Antibióticos (en caso de infección asociada)
Tratamiento preventivo
150
Cromoglicato disódico nedocromil.
Ketotifeno.
Esteroides inhalados.
Antileukotrienos.
Inmunomoduladores.
Un buen esquema de tratamiento debe ser complementado con un buen control ambiental, educación para el
paciente y una buena relación médico-paciente; valorando cada niño, su medio ambiente, los factores de riesgo, los
factores que exacerban la crisis de asma y los que la desencadenan. Si estamos tratando un paciente asmático y éste
es hospitalizado quiere decir que no lo estamos tratando bien.
Control ambiental
Existen evidencias de que un buen control ambiental puede llega a ser en algunos casos suficiente para el control de
los síntomas. Uno de los más importantes es evitar el tabaquismo pasivo en los niños ya que por sí solo incrementa la
susceptibilidad a infecciones. Es un poderoso alergeno, inductor de respuesta inmune por IgE; y por otro lado reduce
el efecto antiinflamatorio de los esteroides inhalados. El control ambiental de ácaros es en ocasiones muy difícil pero
indispensable, existen algunos acaricidas muy útiles pero no siempre disponibles en el mercado. Asolear el colchón
una vez por semana, limpieza de muebles, cortinas y libreros con trapo húmedo son tan sólo algunas de las
recomendaciones básicas. Evitar cambios bruscos de temperatura, proporcionar al niño la habitación más asoleada y
con menos humedad, procurar cuando esto sea posible que duerma solo. Muy importantes son las mascotas
intradomiciliarias, gatos, perros, pájaros, palomas etc. Las guarderías en época de invierno son un factor de riesgo
muy importante, y la paradoja es que en muchas familias las mamás trabajan para mejorar la economía familiar y
todo lo gastan en medicinas, médicos y personal adicional. Y lo que es peor, con frecuencia tienen que faltar al
trabajo porque su niño se encuentra enfermo.
b2 agonistas de corta acción
Con mucho han sido tradicionalmente los medicamentos de elección para el tratamiento sintomático del asma. Su
mecanismo de acción selectiva sobre receptores B1 de los bronquios, producen relajación del músculo liso, también
inhiben las liberación de mediadores químicos de las células cebadas del bronquio. Son muy efectivos para prevenir el
asma infantil inducida por alergenos y el asma por ejercicio. Sin embargo, no suprimen la inflamación crónica de las
vías aéreas, ni tampoco reducen la hiperreactividad bronquial. Los efectos indeseables más frecuentes son la
taquicardia, en menor proporción la vía inhalada que con la vía oral y la IV. Existe preocupación universal del empleo
excesivo de b2 agonistas y muerte por asma, pero al parecer se debe fundamentalmente al empleo por sobredosis y
falta de supervisión médica, sobre todo a su empleo excesivo en pacientes con asma severa de difícil control.
También hay preocupación por empleo de b2 en forma continua y la inducción de tolerancias por lo que se
recomienda sólo PRN. Es decir, solamente por razón necesario
y es preferible en estos caso el empleo de b2 de acción prolongada.
b2 Agonistas de larga acción
Salmeterol y formoterol producen excelentes efectos de bronco-protección y bronco-dilatación por lo menos durante
12 horas. Por lo que la administración cada 12 horas es muy cómoda y permite un mejor control de los síntomas.
Pero al igual que los b de acción corta, no tienen ningún efecto anti-inflamatorio por lo que se recomienda
emplearlos en asociación con los esteroides inhalados. Salmeterol y formoterol tienen efectos farmacológicos
similares pero también algunas diferencias, en cuanto inicio de acción el formoterol actúa en menor tiempo y el
efecto del salmeterol es más prolongado. Existe también un nuevo b2 de acción prolongada que es el bambuterol con
mejor efecto broncodilatador que los anteriores pero también con mayores efectos indeseables.
151
Anticolinérgicos
Los anticolinérgicos inhalados son menos efectivos que los b2 agonistas como broncodilatadores. Pero pueden
potenciar el efecto de las b2 cuando se emplean asociados. El más común es el bromuro de ipratropium y más
recientemente el bromuro de oxitropium.
Teofilinas
Las teofilinas han sido empleadas por más de 50 años en la terapéutica en el asma pero su empleo se ha reducido
desde la aparición de los b2 agonistas, tienen un excelente efecto broncodilatador pero a dosis elevadas tienen
muchos efectos indeseables: Como náuseas, cefalea, palpitaciones y elevación de la TA a la dosis 5 a 10 m tienen un
buen efecto y permiten reducir las dosis de los corticoides.
Esteroides inhalados
Los esteroides inhalados por el momento son los mejores medicamentos anti-inflamatorios para el tratamiento del
asma a todas las edades, su acción fundamental radica en reducir el infiltrado crónico de eosinófilos de las vías
aéreas. Los esteroides inhalados, reducen las exacerbaciones de asma, previenen cuadros agudos, y han reducido la
mortalidad por asma. Cada día surgen nuevos esteroides. Los primeros fueron la beclometasona y triamcinolona las
cuales se absorben por el tracto gastrointestinal por lo que en el niño se recomiendan la fluticasona, el budesonide y
más recientemente la mometasona. Los efectos colaterales a dosis moderadas y por periodos no prolongados de 6 a
12 semanas como máximo no tienen efectos indeseables. Que es la preocupación de la mayoría de los padres de
familia y pediatras.
Cuando se requiera dosis elevadas es mejor combinarlos con b2 de acción prolongada, antileucotrienos, teofilinas de
acción prolongada o ketotifeno y cuando se encuentra asociada a rinitis alérgica o dermatitis atópica es mejor
asociarlos a antihistamínicos de segunda generación y ketotifeno.
Antileucotrienos
Los antagonistas de los receptores Cisteynil: Zafilurkast Montelukast y Pranlukast, así como los inhibidores de la 5
lipo-oxigenasa Zileuton, han sido ampliamente utilizados en la terapéutica del asma solos o en combinación con los
esteroides inhalados. Han demostrado ser efectivos en el asma inducida por alergenos, asma por ejercicio, asma por
aire frío y asma por aspirina. Su principal acción es que son potentes inhibidores de LTE 4, los cuales a su vez
estimulan el flujo de eosinófilos al área inflamatoria.
Los antagonistas de los receptores Cisteynil: Zafilurkast Montelukast y Pranlukast, así como los inhibidores de la 5
lipo-oxigenasa Zileuton, han sido ampliamente utilizados en la terapéutica del asma solos o en combinación con los
esteroides inhalados. Han demostrado ser efectivos en el asma inducida por alergenos, asma por ejercicio, asma por
aire frío y asma por aspirina. Su principal acción es que son potentes inhibidores de LTE 4, los cuales a su vez
estimulan el flujo de eosinófilos al área inflamatoria.
Inmunoterapia.
La inmunoterapia con alergenos (ITA) consiste en la administración gradual de cantidades crecientes del alergeno, ya
sea por piel o por mucosas, con la finalidad de inducir un fenómeno de”tolerancia inmunológica” a ese alergeno. Esta
tolerancia se consigue habitualmente en forma gradual hasta un punto máximo, y es directamente proporcional a la
dosis total acumulada en el tiempo. Esta tolerancia se manifiesta por una reducción significativa de la sintomatología
asociada a la exposición subsecuente al alergeno causal. La inmunoterapia específica con alergenos para el asma, es
un método de tratamiento que ha mostrado ser eficaz para mejorar significativamente:
• Los síntomas de Asma
• Los requerimientos de medicamentos para su control
• La hiperreactividad bronquial no-específica
• La hiperreactividad bronquial alergeno-específica
152
PRONÓSTICO
El pronóstico del asma depende de factores genéticos, de la edad de inicio de los síntomas, principalmente sibilancias
antes de los 2 años de edad, de la presencia y grado del fenómeno alérgico, de la posibilidad y oportunidad de
medidas ambientales preventivas y de la edad de inicio de un tratamiento anti-inflamatorio oportuno que prevenga
la disminución de la función pulmonar irreversible a largo plaz
Dolor abdominal
El dolor abdominal es el síntoma que más a menudo lleva a los niños y adolescentes a la consulta del médico. Este
dolor puede ser visceral, somático o referido.
El dolor procedente de las vísceras abdominales se debe a la distensión o estiramiento de la pared de una víscera
hueca o de la cápsula de un órgano macizo, o bien depende de un proceso que produce inflamación o isquemia. El
dolor visceral suele ser sordo y continuo o de tipo cólico y está mal localizado en los dermatomas que inervan el
órgano enfermo. El dolor que procede del hígado, páncreas, vías biliares, estómago, e intestino proximal se percibe
en el epigastrio; el que se origina en el intestino delgado distal, colon derecho y apéndice se localiza en la región
periumbilical; y el dolor procedente del colon izquierdo, del sistema urinario o de los órganos genitales, suele
percibirse en la región suprapúbica.
El dolor somático o parietal indica la existencia de inflamación peritoneal y se localiza en la región que ocupa la
víscera enferma. El dolor peritoneal es continuo y agudo, y se asocia a defensa voluntaria o a rigidez involuntaria de la
musculatura de la pared abdominal, acompañadas o no de dolor de rebote.
El dolor referido se debe a irritación local, y se irradia por las vías que inervan el órgano afectado. Al principio es un
dolor sordo y mal localizado pero al volverse más intenso y extenderse por el abdomen indica que una víscera hueca
se ha perforado y esta produciendo peritonitis.
Al evaluar el dolor abdominal es esencial <<la impresión de enfermo>> que presenta el niño y averiguar si los
síntomas son recientes (agudos) o recidivantes (crónicos).
En la historia es necesario consignar siempre lo siguiente:
1. La edad de comienzo, la localización del dolor, su relación con el alimento, su intensidad, el momento y la
frecuencia de su aparición, la duración y su naturaleza.
2. La existencia o ausencia de otros síntomas, como pérdida de peso, fiebre, vómitos, distensión abdominal,
diarrea, hematoquezia o síntomas urinarios.
3. Si ha existido alguna enfermedad intercurrente o un traumatismo reciente.
Dolor abdominal agudo
En los niños, el dolor abdominal agudo puede deberse a enfermedades extraabdominales (p. ej., neumonía de los
lóbulos inferiores; faringitis, especialmente la causada por estreptococos del grupo A; otitis media e infecciones de las
vías respiratorias superiores), aunque la gastroenteritis aguda es una de las causas más frecuentes de dolor
abdominal agudo. Un dolor que persiste y obliga a volver otra vez al médico suele deberse a apendicitis, invaginación,
infección urinaria, neumonía o faringitis, así como a gastroenteritis y a procesos virales. En los lactantes menores de 2
años también hay que pensar en traumatismos, hernias estranguladas, malrotación intestinal y vólvulo. Entre los 2 y 5
años de edad, la anemia de células falciformes, la neumonía de lóbulos inferiores y las infecciones urinarias pueden
confundirse con procesos intestinales.
En los niños mayores y en los adolescentes, la apendicitis es un proceso frecuente y puede ser difícil de distinguir de
una gastroenteritis. En las adolescentes, los dolores de la ovulación (mittelschmerz), el embarazo ectópico, los quistes
de ovario y la enfermedad inflamatoria pélvica son cuadros importantes que hay que diferenciar. Otras causas menos
frecuentes de dolor abdominal son: pancreatitis, púrpura de Schönlein-Henoch, adenitis mesentérica, intoxicación
153
por plomo, cetoacidosis diabética, litiasis renal, y colecistitis. Un dolor desgarrador, agudo y de comienzo brusco
sugiere obstrucción (cálculos), adherencias, perforación o isquemia. Además de la historia y de la exploración física
detalladas, el diagnóstico se apoya en los datos complementarios, como recuentos sanguíneos completos con
fórmula leucocitaria, análisis de orina y una prueba de embarazo, cultivos bacterianos, niveles séricos de amilasa o
lipasa y una ecografía o TC., además de unas placas simples de abdomen. A veces es necesario repetir la exploración
física o algún estudio varias horas después del primer examen para consolidar el diagnóstico.
Dolor abdominal crónico
Un 10-15% de todos los niños con 5 a 15 años de edad tiene dolores abdominales crónicos. El dolor abdominal
crónico recidivante se define por la repetición, a lo largo de 3 meses, de tres o más episodios de dolor lo bastante
intenso para impedir las actividades de la vida normal.
En un elevado porcentaje de niños no se encuentra ninguna causa orgánica subyacente de un proceso específico, Los
dolores abdominales recidivantes pueden presentarse en forma de paroxismos aislados o pueden asociarse a
dispepsia o a alteraciones del ritmo intestinal. La dispepsia consiste en náuseas, vómitos, saciedad precoz, dolor
epigástrico o arcadas repetidas. Las alteraciones del ritmo intestinal comprenden el estreñimiento, la diarrea, o
períodos de alternancia. Esto último se conoce también como síndrome del intestino irritable. En la mayoría de los
casos, estos síntomas son de carácter funcional.
Aunque es difícil identificar los mecanismos que intervienen en los trastornos funcionales del intestino, se cree que
los niños padecen estos cuadros tienen una motilidad gastrointestinal alterad y gran hipersensibilidad visceral. No se
trata de algo que <<esté sólo en sus cabezas>>. Hay trastornos, como la enuresis nocturna, los terrores y otros
trastornos del sueño que se observan en un 30% de quienes presentan este cuadro. Es frecuente que la madre, el
padre o algún hermano padezcan también dolor abdominal. Los factores sociales, como el cambio de escuela, un
nuevo profesor, los exámenes, los conflictos con sus iguales, una mudanza, la enfermedad o la muerte de un familiar,
la rivalidad entre hermanos o la presión de los padres para lograr un buen rendimiento en sus tareas, precipitan o se
asocian muchas veces a los ataques de angustia.
Un porcentaje desconocido de todos los pacientes afectados por dolores crónicos tienen intolerancia a la lactosa, la
cual se manifiesta también por distensión meteorismo o diarrea. En los lactantes, el dolor abdominal crónico puede
darse también a un cólico visceral, al reflujo gastroesofágico con esofagitis, a la enfermedad celíaca, la ingestión de
hidratos de carbono indigeribles (p.ej., zumos de frutas, goma de mascar con sorbitol), a malrotación y a tumores
intraabdominales. Los niños mayores pueden tener dolores causados por enfermedad ulceropéptica (esofagitis,
gastritis, úlcera gástrica o duodenal), giardiasis, enfermedad inflamatoria intestinal, anemia de células falciformes,
intoxicación por plomo y estreñimiento; es más raro que la causa sea una porfiria, el angioedema hereditario el lupus
eritematoso sistémico (LES) (por vasculitis, serositis) y la fiebre mediterránea familiar.
En la adolescencia son frecuentes los dolores relacionados con la menstruación.
La evolución diagnóstica se realiza con la ayuda de hemogramas, velocidad de sedimentación globular (VSG), análisis
de orina, examen de las heces en busca de sangre oculta y de parásitos o sus huevos, ecografía abdominal y un
estudio radiológico gastro-duodenal con placas seriadas, seguido de un tránsito intestinal. La determinación del
hidrógeno en el aire espirado después de la ingestión de lactosa permite diagnosticar la intolerancia a este azúcar.
Cuando se sospecha malrotación o invaginación está indicado un estudio radiológico seriado del intestino o un enema
opaco, respectivamente.
El tratamiento del síndrome del intestino irritable consiste en explicar al paciente el carácter funcional y benigno de
este proceso, identificar el origen del estrés y dar instrucciones para aliviarlo, además de tranquilizar al paciente,
mostrándose receptivo y comprensivo. En algunos pacientes pueden ser eficaces los anticolinérgicos o espasmolíticos
de acción breve y una dieta rica en fibra, especialmente si hay estreñimiento.
154
Diarrea y malabsorción
La mucosa del intestino delgado está formada por un epitelio con vellosidades y criptas, una lámina propia, y la
musculares mucosae.
Fisiopatología de la diarrea. La diarrea puede producirse a través de seis mecanismos y pueden intervenir varios de
ellos al mismo tiempo.
Hay ciertos procesos patológicos que afectan directamente a las funciones secretora y absortiva del enterocito.
Algunos de ellos actúan aumentando los niveles del mofosfato de adenosina cíclico (AMPc) (Vibrio cholerae,
Escherichia coli, la toxina termolábil, los tumores que producen el péptido intestinal vasoactivo); hay otros procesos
(la toxina de Shigella, la cloridorrea congénita) que producen diarrea secretora dañando los canales iónicos o por
mecanismos desconocidos. Si se activa la formación de AMPc en el intestino se produce una diarrea secretora debida
a inhibición en la mucosa de la absorción del cloruro sódico disponible y a estimulación de la secreción de cloruros
por la mucosa. Cuando la toxina termoestable de E. coli estimula el monofosfato de guanosina cíclico, las
consecuencias son las mismas. La resección, la inflamación y la infección intestinal disminuyen la superficie de
absorción de la mucosa, y esto deteriora la digestión y la absorción. La motilidad intestinal anormal disminuye el
tiempo de contacto del alimento con la mucosa y dificulta tanto la digestión como la absorción.
Diarrea aguda
Además de una historia completa, donde se recojan los datos epidemiológicos (guarderías, viajes, brote epidémico
localizado en un solo lugar y contactos con alimentos o animales sospechosos), la toma de antibióticos y los hallazgos
de la exploración física, hay que analizar las heces en busca de sangre oculta y de leucocitos (en un frotis teñido con
azul de metileno). Si en la heces no hay sangre ni leucocitos y tampoco hay indicios de la ingestión de un alimento
contaminado lo más probable es que la diarrea sea de etiología viral. Otras infecciones parasitarias, como la
giardiasis, la criptosporidiosis y la amebiasis (en las áreas endémicas) son posibles causas de diarrea aguda. El examen
de las heces en busca de parásitos no suele ser útil, salvo cuando hay diarrea persistente. Por eso, si las heces no
contienen sangre ni leucocitos lo primero que hay excluir son las infecciones bacterianas. Si tampoco hay patógenos
bacterianos ni sus toxinas hay que sospechar una enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente en los
adolescentes que presentan pérdida de peso, fiebre y dolores abdominales.
Causas específicas de la diarrea infecciosa
Causas virales. Los virus que producen gastroenteritis en los lactantes son: rotavirus, calcivirus, adenovirus
intestinales, astrovirus y el grupo del agente de Norwalk. Los rotavirus son la causa más frecuente de diarrea en los
meses de invierno. La primoinfección por rotavirus en los lactantes puede causar diarrea de intensidad moderada a
grave, mientras que la reinfección en los adolescentes da lugar a un proceso leve. Los rotavirus invaden el epitelio de
los tramos superiores del intestino delgado; en los casos graves se extiende a todo el intestino delgado y al colon,
lesionando las vellosidades y causando secundariamente un déficit transitorio de disacaridasas, e inflamación de la
lámina propia.
Puede haber vómitos durante 3-4 días, y la diarrea dura a veces 7-10 días; en los pacientes más jóvenes se observa
deshidratación.
El diagnóstico puede confirmarse realizando en las heces la prueba de Rotazyme (análisis de inmunoabsorción ligado
a enzimas [ELISA]). El tratamiento se basa en las medidas de sostén, como el aporte de líquidos y electrólitos para
evitar la deshidratación.
En general, la administración de soluciones rehidratantes por la boca durante 24 horas es suficientemente eficaz para
tratar las diarreas adquiridas por ingestión. Si se añaden prebióticos (Lactobacillus GC) o un inhibidor de la
encefalinasa (rececadotril) se puede abreviar la duración del cuadro diarreio. Los casos rebeldes que manifiestan
diarrea prolongada pueden mejorar administrando inmunoglobulina (IgG) o lactobacilos GG por vía oral.
Causas bacterianas. E. Coli. Sólo algunas cepas de E. coli producen diarrea. Según su mecanismo de acción, E. coli
puede ser: enteropatógena (ECEP), enterotóxica(ECET), enteroinvasora(ECEI), enteroadherente (ECEA) y
155
enterohemorrágica (ECEH) ECEP y ECET se adhieren a las células epiteliales de los tramos superiores del intestino
delgado y los lesionan liberando toxinas que causan secreción intestinal y disminución de la absorción. ECEI invade la
mucosa del colon y produce extensas lesiones inflamatorias agudas de la mucosa. ECEP es responsable de muchas de
las epidemias de diarrea que afectan a los nidos de los recién nacidos y los bebés de las guarderías. ECET desempeña
un papel importante en la diarrea del viajero. ECEH, especialmente la cepa de E. coli o157:H7, provoca una colitis
hemorrágica y la mayoría de los casos del síndrome hemolítico-urémico (SHU). El tratamiento esta indicado en los
lactantes menores de 3 meses que han sido infectados por ECEP y en los pacientes con cuadros persistentes. No se
aconseja el uso de antibióticos en los pacientes con diarrea causada por E. coli O157:H7 o con SHU porque la
liberación de las toxinas puede desencadenar o agravar la evolución del SHU. Si se administran precozmente resinas
capaces de unirse a las toxinas se puede evitar el desarrollo de SHU.
SALMONELLA. Las salmoneras se transmiten a través de contactos con animales infectados (p.ej., pollos, reptiles de
recreo o tortugas) o con productos alimenticios contaminados, como la leche, los huevos, y las aves. Estos
microorganismos producen la enfermedad invadiendo la mucosa intestinal. El tratamiento de las formas leves no
abrevian la evolución clínica, y en cambio prolonga el periodo de excreción de las bacterias. Sólo necesitan
antibióticos los pacientes de alto riesgo que tienen síntomas tóxicos generales o aquellos donde la infección por S.
Typha a causado la formación de focos metastáticos.
SHIGELLA. Las síguelas pueden causar lesiones a través solamente de las toxinas que elaboran o invadiendo también
los tejidos. Además de la diarrea pueden aparecer fiebre alta y convulsiones. La infección se propaga por contacto
personal directo o al ingerir alimentos contaminados. Afecta selectivamente al colon.
El tratamiento con antibióticos consigue la curación bacteriológica en 48 horas,lo que atenúa mucho la propagación
de la enfermedad. Muchas de las cepas de S. sonnei que predominan en los niños son resistentes a la ampicilina. La
administración de trimetroprima-sulfametoxazol suele ser eficaz.
CAMPYLOBACTER JEJUNI. C. jejuni es responsable de un 15% de los episodios de diarrea bacteriana. La infección se
disemina por contacto personal directo y por el agua y los alimentos contaminados. Este microorganismo invade la
mucosa del yeyuno, el íleon y el colon, produciendo entercolitis. La mayoría de los pacientes se recupera
espontáneamente antes de que se establezca el diagnóstico. El tratamiento acelera la recuperación y disminuye la
duración del estado de portador.
YERSINIA ENTEROCOLÏTICA. Yersinia enterocolitica se transmite a través de los animales de recreo y de los alimentos
contaminados (p.ej., casquería de cerdo). Es típica la aparición de un cuadro diarreico en los lactantes y niños
pequeños, mientras que los pacientes mayores suelen tener lesiones agudas en el íleon Terminal o una linfadenitis
mesentérica aguda que se confunde con una apendicitis o con la enfermedad de Crohn. También puede haber
erupción, artritis y espondilopatía. El proceso cura espontáneamente y dura 3 días a 3 semanas. La eficacia del
tratamiento antibiótico es dudosa, pero es necesario tratar a los niños que tienen septicemia o focos infecciosos
fuera del tubo digestivo.
CLOSTRIDIUM DIFFICILE. Clostridiun difficile suele ser el agente causal de la diarrea asociada a los antibióticos. El
tratamiento consiste en interrumpir el antibiótico anterior y, y si la diarrea es intensa, administrar vancomicina o
metronidazol por boca.
Hay muchos agentes bacterianos que pueden contaminar los alimentos y causar una intoxicación alimentaria. El
comienzo brusco, el origen común, y los vómitos y la diarrea de carácter epidémico deben hacer sospechar el
diagnóstico.
Causas parasitarias. Entamoeba histolytica y Giardia lambia son parásitos importantes en EE.UU., pues son
patógenos para el ser humano. La amebiasis se observa en climas más templados, mientras que la giardiasis es
endémica en la totalidad de EE.UU. y es frecuente entre los lactantes de las guarderías.
ENTAMOEBA HISTOLYTICA. La infección por E. histolytica se localiza en el colon, aunque las amebas pueden
atravesar la pared intestinal e invadir el hígado, el pulmón y el encéfalo. La diarrea comienza bruscamente, es
sanguinolenta, y las heces contienen leucocitos. El diagnóstico se basa en identificar el microorganismo en las heces y
se puede confirmar con pruebas sexológicas. Para el tratamiento, el mejor fármaco es el metronidazol.
GIARDIA LAMBIA. G. lambia se transmite al ingerir los quistes de este parásito, bien por contacto con un individuo
infectado o al tomar alimentos o agua de un pozo contaminados con heces infectadas. El microorganismo se adhiere
156
a las microvellosidades del epitelio duodenal y yeyunal. La enfermedad suele comenzar de forma insidiosa, pero
puede ser aguda. Las manifestaciones clínicas son anorexia, náuseaas, meteorismo, distensión abdominal, diarrea
líquida, intolerancia secundaria a la lactosa y pérdida de peso. El diagnóstico puede hacerse detectando al
microorganismo en las heces, en el contenido del duodeno obtenido por aspiración, o en la biopsia de la mucosa del
intestino delgado.
CRYPTOSPORIDIUM. Crystosporidium produce una diarrea leve en los lactantes inmunodeprimidos alojados en las
guarderías. A diferencia de la diarrea grave que este agente provoca en los pacientes afectados por el síndrome de la
inmunodeficiencia humana (SIDA), la criptosporidiosis de los niños normales se cura espontáneamente.
Tratamiento de la diarrea
El tratamiento debe dirigirse a curar o suprimir el fenómeno iniciador, a corregir la deshidratación y el déficit de agua
y electrólitos que está produciendose en ese momento, y a combatir las complicaciones secundarias a las lesiones de
la mucosa. La diarrea del viajero se puede evitar suprimiendo el consumo de alimentos sin hervir y de aguas no
cloradas; se discute la utilidad de la administración profiláctica de Pepto-Bismol, tetraciclina (en niños de 8 o más
años) o trimetroprima/sulfametoxazol.
Para el tratamiento de las pérdidas hídricas es preciso calcular la intensidad de la deshidratación y cuantificar
cualquie desequilibrio electrolítico, como la hipernatremia, la hiponatremia o la acidosis metabólica. La acidosis se
debe a las pérdidas de bicarbonato por las heces, a la acidosis láctica secundaria a la fermentación de los azúcares no
absorbidos o al show, y a la retención de fosfatos consecutiva a la insuficiencia prerrenal transitoria.
Las pérdidas hidroelectrolíticas intensas se tratan mediante la alimentación intravenosa, mientras que los grados
menores de deshidratación (< 10%) que aparecen en los lactantes que no tiene vómitos ni shock se pueden corregir
administrando por vía oral soluciones adecuadas para rehidratar que contengan glucosa y electrólitos. La absorción
de la glucosa en el yeyuno y el íleon conlleva el paso del sodio al interior del entericito y ese sodio arrastra consigo
agua. Las soluciones utilizadas para la rehidratación oral contienen un 2-2.25 % de glucosa. 75-90 mEq/l de Na+, 2025 mEq/l de K+, 45- 80 mEq/l de Cl- y 30 mEq/l de bicarbonato o citrato.
Las infecciónes graves pueden lesionar la mucosa y ocasionar un déficit secundario a lactasa seguido de diarrea
osmótica si se dan al lactante preparados que obtengan lactosa. Por lo tanto, durante la fase de rehabilitación
inmediata que sigue a un episodio de diarrea intensa se debe a lamentar al bebé con preparados comerciales
exentos de lactosa.
La fiebre reumática persiste en México como uno de los principales problemas de salud pública. Su prevalencia es del
0.8%.
Es un padecimiento sistémico que afecta primariamente a los tejidos mesenquimatosos. La gravedad de su
pronóstico se relaciona predominantemente con los daños que produce al corazón, que se encuentran en 65 a 75%,
de los que sufren el primer ataque y aumentan con cada nueva recaída.
Etiopatogenia.
**Agente causal---Estreptococo beta hemolítico del grupo A de la clas. De Lancefield. Se considera a la FR como una
enfermedad autoimnume, los antígenos del estreptococo pueden inducir la formación de anticuerpos capaces de
reaccionar incluso vs antígenos del huésped, siendo el tej. Conectivo el más afectado por esta reacción autoinmune.
Se ha logrado la síntesis de anticuerpos monoclonales en la superficie de los linfocitos B que permiten identificar a
más de 90% de los pacientes con FR.
157
Epidemiología.
Su presentación guarda estrecha relación con la incidencia de las infecciones respiratorias, las cuales son más
comunes en los climas templados y en los meses de enero a junio.
**Su mayor incidencia es en niños de 4 a 11 años de edad y es rara en menores de 3 años. Afecta x igual a ambos
sexos.
Tiene predisposición familiar, se hereda de forma autonómica recesiva.
Los que han sufrido un primer ataque de FR tienen una reactividad exagerada a la infección por estreptococo, al
grado que 70 a 80% tienen recaídas. El mayor riesgo está dentro de los 3 años posteriores al primer evento.
Se asocia con deficiente saneamiento ambiental, hacinamiento, tx inadecuado de las infecciones estreptocócicas.
Anatomía patológica.
Las lesiones del tej. Conectivo pueden ser del tipo exudativo (derrame articular, pleural o pericárdico) o proliferativo
(nódulos subcutáneos, miocárdicos y valvulares). El predominio y extensión de las lesiones determinarán las
manifestaciones clínicas y su gravedad.
Las alteraciones exudativas que se producen en la fase aguda duran dos o tres semanas y son seguidas de la fase
proliferativo. En esta fase se produce la formación perivascular de agregados de células multinucleadas ordenadas
alrededor de un centro avascular de material fibrinoide, lo que constituye la lesión patognomónica del miocardio
(Nódulos de Aschoff), en cuya vecindad se produce subsecuentemente la cicatrización fibrótica.
Las lesiones verrucosas de las valvas se tornan fibrosas, densas y adoptan la forma semilunar. Las lesiones exudativas
pueden no dejar secuelas, pero los episodios inflamatorios repetidos o de curso prolongado aumentan la magnitud
de las lesiones cicatrizales residuales.
Cuadro clínico.
Dos a cinco semanas después de que el individuo sufre la infección estreptocóccica se inician las manifestaciones
clínicas. El curso de la enf. Se autolimita en más del 90% de los casos, en un lapso de 6 a 16 semanas, a menos que se
produzca una reinfección.
Hay dos tipos de manifestaciones, las viscerales y las extraviscerales.
Manifestaciones viscerales.
Cardiopatía reumática.
Muchas de las lesiones en el corazón, dejan cicatrices permanentes. Debido a las recaídas, en cada nuevo episodio
inflamatorio existe la posibilidad de que sobre la cicatriz previa, se establezcan nuevas lesiones.
**Las estructuras cardiacas más afectadas son las válvulas, siendo características la estenosis mitral, doble lesión
mitral o doble lesión aórtica.
Durante el brote inflamatorio, todas las estructuras cardiacas se afectan en grado variable, existiendo una verdadera
pancarditis:
158
Pericarditis: Se manifiesta por dolor precordial que se exacerba con los movimientos respiratorios y cambios de
posición, frote pericárdico y alteraciones en el ECG en la fase de repolarización. Cuando hay derrame, la imagen
radiológica muestra pérdida del contorno del corazón. La resolución es completa y rara vez quedan secuelas.
Miocarditis: Se expresa x taquicardia en desproporción con la fiebre, ritmo de galope, insuficiencia cardiaca de tipo
derecho, con hepatomegalia, ingurgitación yugular y edema. El ECG muestra alargamiento de PR y QT y alteraciones
de la onda T.
Endocarditis: Se manifiesta por alteraciones valvulares, con soplos en el ápex que se modifican en el curso de la
enfermedad. Se puede auscultar soplo mitral.
**Neumonitis reumática: Se manifiesta x polipnea, tos seca, expectoración hemoptoica, fiebre. Pueden auscultarse
estertores crepitantes, sobre todo si coexiste edema agudo pulmonar, la rx muestra infiltrado “bronconeumónico”
parahiliar.
**Encefalopatía: La alteración más característica es la corea de Sydenham o mal de San Vito, que aparece meses
después de la infección inicial. Se caracteriza por movimientos amplios, incordiándoos, involuntarios, de cara y cuello
principalmente. Se atenúan durante el sueño y se acentúan con el ejercicio o emociones.
La encefalopatía reumática grave es rara, casi siempre se acompaña de pancarditis, con ataque encefálico difuso,
alteración progresiva de la conciencia hasta el coma.
Manifestaciones extraviscerales.
1.- Artritis: Hay artralgias, edema y flogosis. Las más afectadas son las grandes articulaciones: rodillas, tobillos, codos,
muñecas; de modo sucesivo o saltón, por lo que se denomina migratoria. Es más común en adolescentes.
2.- Nódulos subcutáneos: Son formaciones para articulares que se presentan en 10 a 15% de los pacientes, adheridas
a fascias profundas y vainas tendinosas, duros y no dolorosos, ovoides, pueden medir desde mm a 2 cm. Comunes en
codos, rodillas y puños.
3.- Eritema: El característico es el llamado “Marginado” o anular, formado por bandas ondulares de color tenue sin
relieve y en el centro la piel es normal. No es pruriginoso y se observa sobre todo en tórax y abdomen. Duración de
horas a días.
4.- Fiebre de moderada a ocasionalmente elevada, irregular, remitente o intermitente.
5.- Diaforesis. No guarda relación con la fiebre.
6.- Astenia, fatiga, palidez, pérdida de peso, más comunes en fases tempranas.
Datos de laboratorio.
No existen pruebas de laboratorio específicas para elaborar un dx de certeza.
Cultivo de exudado faríngeo: La identificación del estreptococo se obtiene en 25%, un resultado negativo, no elimina
la posibilidad de FR.
BH: Durante la actividad reumática puede haber anemia leve o moderada, más intensa cuando hay carditis, además
de leucositosis con neutrofilia.
Eritrosedimentación globular: Aceleración de la velocidad de sedimentación, es un dato muy útil para determinar la
presencia de actividad reumática.
159
Antiestreptolisinas: Un nivel x encima de 300U, sugiere el dx de fiebre reumática. La evaluación máxima se observa
cuatro a seis semanas después de la infección estreptocócccica.
Proteína C reactiva: Su positividad aparece rápidamente después del estímulo inflamatorio, antes que la aceleración
de la eritrosedimentación, su persistencia es un buen indicador de actividad reumática. No es específica de la FR.
Diagnóstico.
Se basa en los criterios de Jones. La presencia de dos signos mayores o de uno mayor y dos menores, indica la
posibilidad de FR.
Signos mayores: Carditis, Poliartritis, Corea, Eritema marginado y nódulos subcutáneos.
Signos menores: Fiebre, artralgias, leucositosis, aumento de la vel. De eritrosedimentación y proteína C reactiva.
Tratamiento.
Reposo: Durante la fase aguda el paciente debe permanecer en reposo absoluto, vigilar la aparición de carditis, que
normalmente ocurre a las dos semanas, si aparece la carditis, el reposo deberá prolongarse de 6 semanas a 3 meses.
Salicilatos: Por su efecto antiinflamatorio deben utilizarse siempre que existan artritis y carditis sin cardiomegalia, a
dosis de 100 mg/ kg/ 24 hrs, las primeras dos semanas y continuar con 76 mg/kg/24 hr por cuatro a seis semanas
más.
Esteroides: Están indicados cuando existe carditis con cardiomegalia, se recomienda el empleo de prednisona a dosis
de 2 mg/kg/24 hrs por 2 semanas y continuar con 6 mg cado 2 a 3 días. Al ceder la actividad reumática, continuar con
salicilatos a 75 mg/kg/24 hrs por un mes más.
La corea puede ser tx.con barbitúricos o cloropromacina, haloperidol.
Penicilinas: Deberá darse el tx. de erradicación de estreptococo si no se efectuó previamente o bien prescribirla en
forma periódica en prevención de reinfección.
Profilaxis.
La prevención de la FR depende esencialmente del control de las infecciones estreptocóccicas. Solo el 15% de las
infecciones faringoamigdalinas se deben al estreptococo beta hemolítico, y no guarda relación con la intensidad de
las manifestaciones clínicas.
Se recomienda tratar sistemáticamente al paciente que presente lo siguientes datos: Edad mayor de tres años, dolor
a la deglución, exudado y edema faringoamigdalino, fiebre y adenomegalia dolorosa angulomaxilar. Ante la sospecha
clínica se recomienda efectuar el tx de erradicación.
El paciente que ha sufrido un primer ataque de FR, es particularmente susceptible a las recaídas, por lo que se
requiere la administración periódica de penicilina benzatínica, 1,200,000 UI, cada tres semanas por lo menos durante
5 años o hasta pasar la adolescencia.
160
Nomenclatura.
Se considera hepatitis viral a la inflamación aguda o crónica causada por virus cuyo tropismo es fundamentalmente
hacia el hígado. El daño hepático observado es considerado secundario a la respuesta del hospedero más que al
efecto citopático de los virus.
Los equivalentes terminológicos comúnmente empleados son: en hepatitis por virus A, hepatitis infecciosa o ictericia
infecciosa; en hepatitis B, hepatitis por suero o suero homólogo; hepatitis C, hepatitis transmitida por vía parenteral o
hepatitis no A no B; hepatitis D, hepatitis delta y hepatitis E, hepatitis de transmisión enteral no A no B.
Etiología.
Virus A de hepatitis: Es un enterovirus, compuesto por RNA, sólo se conoce un serotipo.
Virus B: Es un hepadnavirus, compuesto de DNA. El determinante A es común a todos, los cuatro principales subtipos
son ADW, AYW, ADR, AYR.
Virus C: Es un flavovirus y su genoma es RNA.
Virus D: Clasificación incompleta, compuesto de RNA, *requiere de partículas intactas del antígeno de superficie del
virus B de hepatitis para su replicación.
Virus E: Calicivirus, compuesto de RNA.
Virus F y G: En investigación.
Patogenia.
Para la hepatitis causada por virus A y E, el mecanismo de transmisión es primordialmente fecal-oral. En el caso de
hepatitis por virus B, C y D, la transmisión es por contacto sexual, sangre percutánea y contacto de secreciones. En la
hepatitis por virus C, el mecanismo de transmisión fundamental es por sangre o sus derivados.
Epidemiología.
Hepatitis A: distribución mundial endémica. Habitualmente se acompaña de brotes epidémicos. La mayor parte de los
casos ocurre en menores de 15 años. Estudios han señalado que el niño está protegido hasta los cinco meses de edad
y se comienza a infectar después de los ocho meses. A los 5 años de edad 88.9% posee anticuerpos, lo cual traduce
haber sufrido la infección. **Por cada caso sintomático se presentan 8 a 10 asintomáticos o subclínicos. El periodo de
incubación es de 14 a 45 días.
Hepatitis B: Puede ser adquirida por la aplicación paraenteral de sangre o sus derivados contaminados con el virus.
Cualquier abrasión, herida, punción capilar o venosa puede ser la vía de entrada. En un estudio en México se
encontró que 0.29% de la población posee el antígeno de superficie de la hepatitis B o antígeno Australia que
traduce infección o estado de portador. Las zonas de mayor prevalencia son Oaxaca, Nayarit, Tabasco y Campeche.
Los pacientes con mayor riesgo de adquirir la infección son: Personal de laboratorio, unidades de diálisis, terapia
intensiva, odontólogos, médicos, homosexuales, drogadictos, prostitutas y personas multitransfundidas.
Hepatitis C: Es la causa más común de hepatitis postransfusional. El gran inconveniente de esta hepatitis es que los
marcadores se hacen positivos de seis semanas a seis meses del inicio de la hepatitis y pueden cursar hacia la
cronicidad.
Hepatitis D: Se conocen dos formas clínicas, la coinfección, cuando la persona es infectada al mismo tiempo por el
virus tipo B y tipo D, el periodo de incubación es de 4 a 20 y la evolución habitual es la resolución de las dos
161
infecciones; la superinfección se da en personas que ya tienen previamente la infección por virus B y se infectan con
el D y el periodo de incubación es de 2 a 6 semanas.
Hepatitis E: Se transmite por la vía oral-fecal con brotes epidémicos pequeños. La prevalencia de anticuerpos en
México es de 10.5%, en menores de 5 años es de 1.1% y de 14.2% entre los 25 a 29 años; predomina en áreas rurales.
Anatomía patológica.
Los hallazgos anatomopatológicos son iguales en los cinco tipos de hepatitis y consisten en necrosis, degeneración y
autólisis de la celdilla hepática. La necrosis hepatocelular tiene la característica de ser difusa y atacar prácticamente a
toda la glándula hepática. La lesión inflamatoria se caracteriza por infiltrado de linfocitos, macrófagos y células
plasmáticas. Esta inflamación es especialmente visible en los espacios porta, los que pueden verse ensanchados. En la
región centrolobulillar hay proliferación de canalículos y signos de colestasis. En la hepatitis fulminante se encuentra
atrofia amarilla aguda.
Las características en la forma crónica son infiltrado linfocitario periportal, necrosis periportal, necrosis de la placa
limitante entre otros.
Manifestaciones clínicas.
En los cinco tipos de hepatitis la sintomatología es muy parecida y las diferencias son demasiado sutiles como para
ser de ayuda diagnóstica. En los casos típicos el cuadro se inicia con astenia y anorexia marcadas, síntomas que nunca
faltan. A veces hay dolor abdominal localizado al cuadrante superior derecho o al epigastrio, así como vómito de
contenido gastrobiliar. En algunos casos y sobre todo por virus A, puede haber fiebre, hepatomegalia y menos
frecuentemente esplenomegalia. Después se presenta coluria y uno a tres días más tarde aparece ictericia. **Con
frecuencia lo primero que llama la atención es el tinte ictérico y el paciente manifiesta pocos fenómenos generales.
Aunque la anorexia persiste, los síntomas mejoran con la desaparición de la ictericia unos días después.
El tinte ictérico puede ser de intensidad variable. En la mayoría de los casos, el hígado se palpa crecido, doloroso, de
borde liso y consistencia blanda, puede haber esplenomegalia. En esta fase persiste la coluria y puede haber hipocolia
o acolia. La ictericia habitualmente dura desde unos días hasta cuatro a ocho semanas y desaparece gradualmente,
con desaparición de hiporexia, coluria y acolia.
La hepatitis infecciosa se clasifica en tres diferentes formas clínico-patológicas:
Aguda: Con una duración no mayor a 2 meses, que puede ser benigna, con necrosis submasiva que afecta entre el 50
y 70% del hígado y necrosis masiva fulminante, que afecta a más del 70% del hígado.
Prolongada: Con duración de 2 a 6 meses, puede ser colestática o recurrente.
Crónica: Con duración mayor a 6 meses, puede ser persistente o activa.
La hepatitis crónica persistente siempre cura, no así la hepatitis crónica activa que puede evolucionar a cirrosis.
La forma aguda en algunos casos puede tomar un curso fulminante desde el inicio o durante el primer mes con la
enfermedad, con todas las manifestaciones de coma hepático.
Manifestaciones de hepatitis fulminante: Ataque al sensorio, sangrados, edema cerebral, esplenomegalia, edema,
ascitis, hipoglucemia y edema pulmonar.
Curso típico de hepatitis A: el período de incubación promedio es de 30 días. Con síntomas prodrómicos semejantes a
un resfriado común, varios días a una semana más tarde aparecen coluria e ictericia. Las transaminasas séricas
aumentan desde la fase prodrómica. Se puede demostrar la excreción por la heces del antígeno de la hepatitis A
(HAAg) incluso antes de la enfermedad clínica. A medida que desaparece la excreción de HAAg y el paciente se
comienza a recuperar de la enfermedad, aparecen los anticuerpos contra HAAg en el suero, y persisten por lapso
indefinido. No se han demostrado formas crónicas por este virus.
162
Hepatitis B: No hay una evolución típica del padecimiento, hay muchas variables. El período de incubación promedio
es de 90 días. Durante este lapso, semanas antes del aumento de las transaminasas séricas, se detecta la polimerasa
de DNA específica de la hepatitis B y posteriormente el antígeno de superficie de la hepatitis B, después de 8 semanas
aparece el anticuerpo contra el antígeno de superficie de la hepatitis B en los pacientes que curan. La evolución de la
hepatitis B habitualmente es más grave y prolongada que la A. El índice de mortalidad en de 3 a 5%.
En 10% de los pacientes con infección aguda se convierte en portador o desarrolla hepatitis crónica, ya sea activa o
persistente. En la forma crónica activa, una tercera parte evoluciona hacia cirrosis. Los portadores pueden tener una
biopsia hepática normal en el 50% de los casos y el otro 50% puede tener lesiones mínimas o bien evolucionar hacia
la cronicidad y acompañarse también de periarteritis nodosa o de glomerulonefritis crónica, se le ha relacionado con
el carcinoma hepatocelular.
Datos de laboratorio.
Las pruebas de función hepática son múltiples, pero las de utilidad en la mayoría de los casos de hepatitis son: a)
bilirrubinas séricas en sus fracciones directa e indirecta, habitualmente más elevada la primera. b) Transaminasa
glutámico oxaloacética (TGO) y glutámico pirúvica (TGP), las cuales se encuentran elevadas 10 veces más del valor
normal. c) Para identificar la etiología es útil la determinación de anticuerpos del virus de la hepatitis A. La detección
de la fracción IgG traduce infección previa y la positividad de la fracción IgM traduce infección reciente o actual. La
positividad del antígeno de superficie de hepatitis B traduce infección, ya sea aguda, crónica o bien estado de
portador, y el paciente es infectante mientras persista la positividad de este antígeno. El anticuerpo contra el
antígeno de superficie traduce que el paciente padeció hepatitis por virus B y curó. El anticuerpo contra hepatitis C
tiene el inconveniente de que aparece seis semanas a seis meses después del inicio de la infección, lo cual no lo hace
práctico. El dx. de hepatitis no A, no B y no C, es por exclusión.
Indicaciones de biopsia hepática:
Cuando el paciente con hepatitis no muestre la evolución natural del padecimiento, cuando la duración sea mayor a 2
meses, cuando se acompañe de ascitis o edema, pacientes con ictericia y que no hay datos claros de hepatitis,
hepatomegalia en estudio, después de haber descartado tumor, en casos de hepatitis crónica, cada seis meses hasta
su curación y en pacientes con estado de portador de la hepatitis B, con duración mayor de 6 meses.
Diagnóstico diferencial: Fiebre tifoidea, hepatitis tóxica, hepatitis bacteriana, Síndrome de Reye, ictericias
hemolíticas, ictericia por obstrucción biliar, mononucleosis infecciosa, hepatitis neonatal.
Complicaciones: El coma hepático o encefalopatía hepática se puede presentar como complicación de la enfermedad
hepática aguda, en el trascurso de una hepatopatía o como evento final de una hepatopatía crónica. Esta
complicación se observa habitualmente en la hepatitis infecciosa aguda en su variedad de necrosis masiva o
submasiva. La sintomatología de encefalopatía hepática está dada por alteraciones del ritmo del sueño, apatía,
irritabilidad, lenguaje lento o farfulleante y asterixis, estupo y coma.
Otras complicaciones pueden ser: Septicemia, insuficiencia renal, alcalosis metabólica, edema cerebral y pulmonar.
Tratamiento.
No hay terapéutica específica de la hepatitis viral, ninguno de los agentes antivirales ha demostrado ser útil, por lo
que no deben emplearse. El tx es sintomático y de sostén y consiste fundamentalmente en proveer una dieta normal
con el mínimo de grasas. El reposo no modifica la evolución de la hepatitis.
En un principio la anorexia, la náusea y el vómito limitan la ingesta, en las fases iniciales el paciente puede no tolerar
las grasas pues no llega suficiente bilis al intestino, debe recibir una dieta con adecuado aporte de proteínas y
carbohidratos.
La evolución del cuadro clínico en el lactante debe ser vigilada estrechamente para descubrir infecciones
intercurrentes que pueden precipitar un cuadro de hepatitis crónica activa fulminante.
163
Los corticosteroides raramente están indicados en el niño, y su uso queda restringido a los casos de hepatitis crónica
activa autoinmune.
El seguimiento de la consulta es con determinaciones de bilirrubinas y transaminasas. Habitualmente las primeras se
normalizan antes que las segundas. Los controles deben efectuarse cada mes, de normalizarse antes de seis meses
puede darse de alta al paciente.
En hepatitis B debe citarse cada mes, con determinaciones además del antígeno de superficie, al estar presente este
anticuerpo y normalizarse las transaminasas, se debe dar de alta al paciente. De prolongarse por más de 6 meses el
antígeno de sup. De hepatitis B, debe ser estudiado como hepatitis crónica.
El trasplante de hígado es una opción actual con una sobrevida de 85%; en hepatitis fulminante la limitante es el
escaso número de donadores.
Concepto, etiología e incidencia.
El término infección urinaria se refiere a la presencia de bacterias en cualquier sitio del tracto urinario, desde el
parénquima renal, cálices (pielonefritis), vejiga (cistitis)y uretra (uretritis).
Se habla de bacteriuria significativa a la presencia de más de 100,000 colonias (10e5) de bacterias en una muestra
fresca y bien colectada de orina. Puede ser infección sintomática si hay síntomas agregados o asintomática si no. La
infección recurrente se refiere a los episodios infecciosos con intervalos libres de síntomas y recaída a la presencia de
la misma cepa bacteriana a pesar de un tx antimicrobiano apropiado.
**Aunque puede ser causada por hongos o virus, la etiología más frecuente y mejor estudiada ha sido la bacteriana.
Las bacterias que con mayor frecuencia infectan el tracto urinario son del tipo gram - . La E.Coli se encuentra en más
de la mitad de los casos de IU y es seguida por Proteus y Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas o menos frec. Gram +
Las IU pueden presentarse a cualquier edad, y con excepción de la etapa de recién nacido hay un claro predominio en
el sexo femenino en proporción de 4:1. Se ha calculado que el 20% de las mujeres experimentarán, por lo menos una
vez en su vida IU. En la consulta pediátrica, la IU es un problema frecuente.
Patogenia.
Se conocen tradicionalmente cuatro vías de invasión bacteriana:
La vía ascendente (la más frecuente y mejor estudiada), la hematógena, la linfática y la directa.
La vía ascendente, predomina en mujeres por la cortedad de la uretra. Se ha encontrado que la colonización
bacteriana del introito vaginal precede a las infecciones vesicales, y que esta colonización ocurre con bacterias de
origen fecal que se adhieren a las células epiteliales vaginales en mujeres susceptibles y que esta adherencia depende
más de huésped que del agente patógeno, relacionándose con la presencia de anticuerpos cervicovaginales
específicos.
Otros factores a tomar en cuenta son: la virulencia bacteriana y la susceptibilidad individual. Ciertas cepas de E.Coli
poseen organitos filamentosos llamados fimbrias, que reconocen a un receptor epitelial de las células tubulares
renales que contienen galactosa. En n° de receptores o la disponibilidad de ellos pudiera ser el factor que rige la
susceptibilidad del huésped.
Otras condiciones que favorecen las IU son los estados de inmunodeficiencia. El estreñimiento crónico se ha
relacionado a una mayor incidencia de IU en el niño.
164
***La obstrucción urinaria y el reflujo vesicoureteral son los factores condicionantes más importantes de la
pielonefritis, sin embargo, tanto ésta como la cicatrización renal pueden ocurrir sin obstrucción o reflujo
demostrable. La detención del crecimiento renal es la consecuencia más grave y para evitarla, el tx. temprano es un
factor fundamental.
Manifestaciones clínicas.
El cuadro clínico de la IU depende de dos factores fundamentales: el sitio de la infección y la edad del paciente.
Aunque hay excepciones, es razonable pensar que un paciente que tenga fiebre, vómito, dolor lumbar espontáneo o
inducido y ataque al estado general sea portador de una pielonefritis y que otro, que presente sólo síntomas
urinarios bajos, tenga una cistitis o una cistouretritis.
***En el recién nacido los síntomas predominantes son: El poco aumento de peso, fiebre, anorexia, decaimiento,
palidez, cianosis, vómitos y anormalidades macroscópicas de la orina como fetidez o hematuria.
En el lactante son frecuentes los síntomas generales como fiebre, anorexia, vómito o diarrea, a los que se les puede
agregar disuria, manifestada por llanto o irritabilidad a la micción y fetidez de la orina.
En el niño mayor predomina la fiebre como el síntoma más frecuente, pero ya se obtienen datos más precisos como
poliaquiuria, tenesmo, dolor suprapúbico o lumbar, puede haber incontinencia diurna y enuresis.
Es importante hacer énfasis de que un buen número de pacientes con IU pueden estar temporal o
permanentemente asintomáticos, y es necesario realizar estudios intencionados, para prevenir un daño renal a
futuro.
Exámenes de laboratorio y gabinete.
El EGO nos puede dar orientación sobre el problema: una orina turbia o fétida puede sugerir el diagnóstico, en
pielonefritis generalmente se pierde la capacidad renal de concentrar la orina, por lo que se encuentra iso o
hipostenuria, la proteinuria habitualmente es escasa o no existe; **lo frecuente es encontrar leucocituria o piuría
importantes. Los cilindros sugieren compromiso del parénquima y con la presencia de cilindros leucocitarios
prácticamente podemos afirmar el dx de pielonefritis.
El urocultivo es el examen más preciso para dx IU. Para su interpretación se ha usado tradicionalmente el criterio de
Kass, que considera el urocultivo positivo cuando se desarrolla un solo germen con más de 100,000 colonias por ml
de orina, dudosa cuando existen entre 10,000 y 100,000, y negativo cuando no hay crecimiento bacteriano o éste es
menor de 10,000 colonias y contaminado cuando crecen dos o más gérmenes.
Este criterio es válido pero no puede ser extrapolado totalmente al caso de los niños, ya que la toma de la muestra
sobre todo en lactantes es difícil.
Algunos autores sugieren la toma de dos y hasta tres cultivos seriados. En casos de duda puede ser de utilidad la
toma por punción vesical suprapúbica, en donde las posibilidades de contaminación se minimizan, y en donde
cualquier crecimiento bacteriano puede considerarse como dx de infección.
Otros métodos son la inmunofluorescencia, la determinación de la proteína C reactiva, la sedimentación globular, la
capacidad de concentración urinaria, o la técnica de lavado vesical de Farley.
Se ha comprobado que la determinación de la B2 microglobulina en la orina es una guía excelente, encontrándose
en niveles muy elevados en infección altas y normales en pacientes controlados o con infección baja.
165
Tomando en cuanta el alto porcentaje (25-40%) de problemas obstructivos congénitos o adquiridos que coinciden en
el niño con IU, es indispensable practicar estudios radiológicos de las vías urinarias a todo niño que tenga evidencia
de pielonefritis o en pacientes con dos episodios o más de IU bajas.
El estudio obligado es el cistoureterograma miccional que además de definir las particularidades anatómicas o
funcionales de la vejiga y de la uretra puede poner en evidencia el reflujo vesicoureteral.
Otros estudios importantes son el ultrasonido de riñón y vías urinarias altas, así como la urografía excretora.
Tratamiento.
En la actualidad se considera que ante un paciente con infección grave traducida por fiebre elevada, vómito y ataque
al estado general, deben preferirse los aminoglucósidos, y de éstos la amikacina a dosis de 15 mg/kg/día en dos
aplicaciones cada 12 horas por vía intramuscular o intravenosa es la que ha dado mejores resultados.
Las cefalosporinas y de éstas la cefotaxima a dosis de 100 mg/kg/día por vía IM o IV ha dado buenos resultados.
Cuando la infección es menos grave y las condiciones del paciente lo permiten deben preferirse antimicrobianos por
VO como el trimetoprim-sulfametoxazol a dosis de 8/40 mg/kg/día cada 12 hrs vía oral o la nitrofurantoina a dosis de
5 mg/kg/día entres tomas después de los alimentos. La duración del tx con cualquiera de estos medicamentos es de
siete a diez días.
Es el problema ginecológico más frecuente en niñas o adolescentes. Las principales manifestaciones clínicas en orden
de frecuencia son: leucorrea, eritema y prurito. La irritación vulvovaginal se produce por ausencia del almohadillado
graso de los labios vulvares y el vello pubiano que protegen los genitales externos. Además la proximidad del orificio
anal con la vagina permite la transferencia de bacterias fecales a la zona vulvovaginal. La masturbación también
puede contribuir.
Como consecuencia del ambiente prepuberal relativamente hipoestrogénico, el epitelio fino y atrófico es susceptible
de ser colonizado por la bacterias. Por lo tanto, la vulvovaginitis recidivante suele resolverse una vez que la niña
alcanza la pubertad, aumentan los niveles de estrógenos y el pH de la vagina se acidifica.
El cultivo vaginal, la citología y la vaginoscopia pueden estar indicados en el estudio de la vulvovaginitis. **Las tiras
con esterasa leucocitaria es una prueba rápida de dx precoz de la vulvovaginitis. Esta técnica también se ha empleado
para la detección de tricomonas, Cándida y vaginosis bacterina, incluso gonorrea y clamidia.
Leucorrea fisiológica: Esta secreción refleja los niveles de estrógenos circulantes. El tx consiste en asegurarse de que
este proceso normal es autolimitado.
Exudado vaginal patológico: En la paciente pediátrica, el exudado vaginal constituye un motivo frecuente de consulta.
A menudo es el síntoma principal de la vulvitis, la vaginitis o la vulvovaginitis. Otros síntomas y signos que se pueden
asociar son: prurito, polaquiuria, disuria o enuresis.
**La vulvitis se manifiesta principalmente mediante disuria y prurito, asociados con eritema vulvar. La vulvitis
presenta con mayor frecuencia una evolución mas prolongada que la vaginitis.
**La vaginitis se caracteriza por exudado sin disuria, ni prurito ni eritema vulvar asociados. La vulvovaginitis es una
combinación de estas manifestaciones.
166
Se deben observar el color, el olor y la duración del exudado. Aunque existen diferentes causas de vulvovaginitis en la
paciente pediátrica, las más frecuentes son la escasa higiene perineal, la infección por Cándida y la presencia de
cuerpos extraños.
Vulvovaginitis inespecífica.
Las pacientes con escasa higiene perineal suelen presentar un trastorno que se conoce con la denominación de
vulvovaginitis inespecífica. **Representan en conjunto, el 70% de todas las vulvovaginitis pediátricas. El exudado
tiene característicamente una coloración marrón o verdosa, un olor fétido y se asocia a un pH vaginal de 4.7 a 6.
En el 68% de los casos, esta forma de vaginitis está producida por bacterias coliformes secundarias a contaminación
fecal. En segundo lugar, los microorganismos bacterianos: S. B hemolítico y Stafilococo aureus.
Estos microorganismos se suelen trasmitir manualmente desde la nasofaringe, la ropa y diversos productos químicos
y cosméticos, los detergentes y los jabones. Ropa muy ajustada como pantalones vaqueros, leotardos y pantis, así
como las bragas o pañales pueden producir este cuadro.
En ocasiones, la vulvovaginitis inespecífica puede producir una infección crónica que puede acarrear problemas
psicológicos.
Tratamiento.
El tratamiento apropiado de la vulvovaginitis inespecífica comprende las instrucciones para una correcta higiene
perineal, la eliminación de la ropa interior demasiado ajustada, la utilización de baños de asiento con jabones suaves
y el secado de la vulva al aire. La paciente debe aprender los hábitos intestinales y vesicales correctos, hay que
enfatizar en que se evite el contacto del material fecal con la zona vulvovaginal.
La vulvovaginitis recidivante debe tratarse con antibióticos sistémicos como la amoxicilina o las cefalosporinas. Con
frecuencia es útil la aplicación tópica de una crema con estrógenos o de una pomada de polisporina.
Vulvovaginitis específica.
La Gardnerella vaginalis es el microorganismo que se cultiva con más frecuencia en las pacientes pediátricas o
adolescentes con vulvovaginitis, seguido por Cándida albicans.
Otros microorganismos identificados son enterococos y anaerobios como Peptococos, Peptostreptococos, Velloneilla
párvula, bacteriodes, etc.
El tratamiento dependerá del microorganismo causal.
El síndrome nefrótico es la asociación de proteinuria, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia y edema. El evento
inicial es la proteinuria que desencadena todo lo demás. En ciertas situaciones puede no haber edema y
excepcionalmente no existir hipercolesterolemia.
Etiología y clasificación.
En los niños la mayor parte (70-80%) de los síndromes nefróticos son de causa desconocida y se les denomina
idiopáticos o primarios. De éstos, la mayoría no exhiben en la biopsia renal alteraciones evidentes en el glomérulo y
se les denomina entonces de “cambios mínimos”, otros sin embargo, pueden tener cambios histológicos francos.
167
En un 20 a 30%, el síndrome nefrótico resulta de una enfermedad renal o sistémica generalmente bien reconocida, o
de infecciones, drogas, picaduras de insectos, etc, y en estos casos se le llama secundario.
De los trastornos hereditarios más comunes que pueden producir síndrome nefrótico se señala la nefritis hereditaria,
que cuando se acompaña de sordera se denomina síndrome de Alport.
Fisiopatogenia.
El evento primario en cualquier SN es la proteinuria. La proteína que más se pierde es la albúmina, pero se eliminan
otras en menor proporción como inmunoglobulinas, fac. de la coagulación, transferrina, etc.
Aunque la proteinuria puede tener origen tubular, en el síndrome nefrótico usualmente se debe a una permeabilidad
exagerada de la membrana basal del capilar glomerular.
La hipoalbuminemia es resultado directo de la albuminuria, aunque pueda existir aumento compensador de la
síntesis hepática de albúmina en pacientes con Sx N, existe sin embargo, evidencia de catabolismo exagerado de la
albúmina circulante en estos pacientes y quizá el túbulo y el intersticio renal estén involucrados en este mecanismo.
La hipoalbuminemia trae aparejada la disminución de la presión oncótica intravascular y la fuga de líquido y algunos
solutos al espacio intersticial, lo que se expresa clínicamente como edema. La contracción del volumen intravascular
permite la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona, que a su vez incrementa la reabsorción tubular de
sodio y agua, perpetuando el estado edematoso de estos pacientes.
La hiperlipidemia es un hecho bien reconocido en pacientes nefróticos. La severidad de la hipercolesterolemia y de la
hipertrigliceridemia correlaciona bien con la severidad de la hipoalbuminemia y de la albuminuria. La causa de la
hiperlipidemia es la síntesis hepática aumentada de lípidos y lipoproteínas, aunque también hay evidencia de un
catabolismo disminuido.
Anatomía patológica.
En el síndrome nefrótico idiopático o primario la imagen más frecuentemente observada es el de “cambios mínimos”;
examinados al microscopio de luz. El riñón puede ser enteramente normal o pueden encontrarse grados leves o
moderados de hipercelularidad mesangial o aumento de su matriz, en los túbulos se pueden encontrar acúmulos de
lípidos y de ahí la denominación de nefrosis lipoidea con que se conoce también a esta variedad de SN.
En el caso de SN secundario, la imagen histológica es de una gran variedad y dependerá de la enfermedad
desencadenante.
Manifestaciones clínicas.
El SN puede presentarse a cualquier edad. Es un poco más frecuente en el sexo masculino. El síndrome nefrótico de
cambios mínimos se presenta principal, aunque no exclusivamente, en el lactante y en el preescolar, el de imagen
histológica compleja se observa generalmente a mayor edad.
El edema es el síntoma principal y puede iniciarse en forma espontánea o siguiendo a un proceso infeccioso,
usualmente respiratorio viral. El edema aparece en los párpados, es de predominio matutino y pronto se puede
extender a miembros inferiores, m. Superiores, genitales, puede haber ascitis y derrame pleural.
El grado de anasarca depende de la severidad de la hipoalbuminemia pero influye mucho la ingesta de agua y sal a
que se someta el paciente. La oliguria es un síntoma acompañante y es mayor mientras más severo sea el cuadro.
168
En 15-20% de pacientes se puede referir hematuria macroscópica inicial o intermitente, la hipertensión arterial es
rara y generalmente de grado leve o moderado sin traducción clínica.
Cuando un niño, usualmente pequeño, presenta edema acentuado pero no hay hematuria macroscópica,
hipertensión arterial o insuficiencia renal se habla de un síndrome nefrótico puro y debe suponerse que su imagen
histológica será de lesiones glomerulares mínimas y por lo tanto su respuesta al tx con esteroides será satisfactoria y
su pronóstico bueno a largo plazo.
En cambio si un niño, generalmente mayor, con hematuria macroscópica importante, hipertensión arterial (Sx.
nefrítico) o insuficiencia renal, deberá hacer pensar en un síndrome nefrótico impuro y en lesiones glomerulares
complejas, probablemente de mala respuesta al tratamiento con esteroides y de un pronóstico menos favorable.
El curso clínico del SN es prolongado, aunque se han descrito remisiones espontáneas en donde toda la
sintomatología e incluso la proteinuria desaparecen temporal o definitivamente, lo usual es que dure varios meses o
años y lógicamente esta evolución se verá influenciada por los tx.
Algunas complicaciones son las celulitis en la piel e infecciones bacterianas de la vías respiratorias.
Exámenes de laboratorio.
**La proteinuria significativa es el hallazgo más característico en SN. La expresión de la proteinuria en cruces o en
gramos por litro no es muy precisa, prefiriéndose la cuantificación de 24 horas en donde la excreción de más de 3 gr
es significativa.
En niños es más apropiada la cuantificación en mg/h/m2 SC., considerándose más de 40 mg como una cifra sugestiva
de nefrosis. También se puede relacionar la proteinuria con la excreción de creatinina en la orina, el índice
proteinuria/creatininuria mayor de 3 se considera rango nefrótico.
Las proteínas séricas están bajas a expensas de la albúmina que es inferior a 2.5 gr. Hay inversión de la relación
albúmina-globulina. La IgG está baja y la IgM e IgE elevadas.
Los azoados generalmente están normales o ligeramente elevados, el colesterol elevado y este incremento es mayor
a menor nivel de albuminemia. La hipocomplementemia acompañante a un SN debe hacer pensar en
glomerulonefritis membranosa proliferativa, nefropatía lúpica o glomerulonefritis postestreptocóccica. La
hipercoagulabilidad se expresa a través de hiperfibrinogenemia y trombocitosis principalmente.
Indicaciones de la biopsia renal.
La mayoría de los niños con SN puro no requieren biopsia renal ya que como se ha comentado, la imagen
predominante será la de riñón normal o de cambios mínimos.
Debe considerarse la biopsia cuando se trate de SN impuro por presencia de insuficiencia renal, hipertensión arterial
o hematuria macroscópica franca y persistente. La hipocomplementemia también debe considerarse indicativa de
biopsia.
La no respuesta a los esteroides y las recaídas frecuentes deben hacer considerar la biopsia que puede poner en
evidencia una glomerulonefritis focal y segmentaria u otra imagen compleja de pronóstico menos favorable.
Tratamiento.
Cuando hay edema acentuado o una infección intercurrente , conviene el internamiento del paciente. Debe ofrecerse
una dieta hiposódica tanto más estricta cuanto más edema exista (0.5 a 1 gr de sal en 24 horas), con una aporte
normal o elevado de proteínas y restringir los líquidos a 600 ml/m2 SC al día.
169
Los diuréticos pueden ser de utilidad en edemas acentuados y el más usado es la furosemida a dosis de 5 a 10
mg/kg/día en dosis cada 6 a 8 horas, al que puede asociarse espironolactona, 25 a 50 mg cada 8 horas o metazolona,
0.2 a 0.4 mg/kg/día eb dos tomas cada 12 horas.
Cuando no hay respuesta a diuréticos o el edema se pierde lentamente se puede infundir albúmina a dosis de 0.5
g/kg para pasar en 1 hora seguido de furosemida endovenoso, tres veces en 24 horas por 2 o 3 días.
Para inducir la remisión, los esteroides siguen siendo los medicamentos de elección. Hay varios esquemas de manejo,
pero el más usado es el de prednisona a dosis de 60 mg/m2SC/día en tres tomas cada 8 horas por 4 semanas, seguido
de 40 mg/m2SC cada 48 horas por otras cuatro semanas.
En resistencia o dependencia a esteroides o recaídas frecuentes se emplea la ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/día
en dosis única matutina durante dos meses.
La biopsia renal puede indicar seguir insistiendo con prednisona o inmunosupresores o preferir el manejo sintomático
o con IECA para reducir la proteinuria.
Deben tenerse siempre en mente los efectos indeseables de los medicamentos: Sx de Cushing y detención del
crecimiento con esteroides; e infecciones, esterilidad o cistitis hemorrágica con la ciclofosfamida.
**La mayoría de las glomerulonefritis agudas se manifiestan clínicamente como sx nefrítico, pero las
glomerulonefritis crónicas suelen expresarse como hematuria recurrente, proteinuria, hipertensión arterial, falla
renal, sx urémico o en ocasiones son asintomáticas.
El síndrome nefrítico es la asociación de edema, hematuria, oliguria e hipertensión arterial, puede haber proteinuria
variable, hipocomplementemia y crioalbulinemia sérica.
Etiología: En la mayoría de los casos se asocia a una glomerulonefritis aguda posinfecciosa.
Edema.
Es uno de los signos cardinales del síndrome nefrítico, con frecuencia es el motivo de la consulta, habitualmente se
localiza en la cara, es matutino, blando, pálido (facies nefrítica), en niños pequeños es frecuente encontrar anasarca y
en niños mayores el edema es pedio o pretibial.
Hipertensión arterial.
La presión arterial en niños debe interpretarse de acuerdo a las curvas percentiles para su edad, género, pero y talla,
y con un brazalete adecuado. Esta situación toma importancia porque la hipertensión arterial en niños suele ser
asintomática, pero ésta es la complicación más grave de la enfermedad ya que puede evolucionar a crisis
hipertensivas, que junto con le edema agudo pulmonar son las causas de muerte en la fase aguda.
Hematuria.
Es un hallazgo universal del síndrome. La hematuria macroscópica se presentó en 60% de los casos la cual fue una
orina oscura, total, indolora, sin coágulos (orina color refresco de cola). El estudio del sedimento urinario suele
encontrar eritrocitos dismórficos y cilindros hemáticos.
Proteinuria.
Cuando se presenta proteinuria en el sx nefrítico por lo regular no es mayor de 40/mg/h/m2SC, y se presenta entre
el 30 y 60% de los casos. Es una proteinuria no selectiva debido al daño estructural de la membrana basal glomerular.
170
En ocasiones se hace masiva y rebasa los 40/mg/h/m2SC, y entonces se asocia un síndrome nefrótico que es
transitorio, pero si persiste, el pronóstico del paciente se hace más severo.
Oliguria.
La presencia de oliguria o anuria es un dato de mal pronóstico, sin embargo, se debe tener mucho cuidado en la
detección de este signo, ya que es el más inconstante, inclusive puede no estar presente en la historia natural de la
enfermedad. Pero cuando se presenta la anuria, la glomerulonefritis es muy grave, sobre todo, cuando es secundaria
a vasculitis con necrosis cortical, obliteración del capilar glomerular y a la formación de lesiones extracapilares
llamadas “medias lunas”, cuyas lesiones son irreversibles.
Se define hipertensión arterial sistémica (HAS) cuando el niño presenta cifras tensionales por encima del percentil 95,
en por lo menos tres ocasiones distintas, específicas para su edad, sexo y talla según la tablas correspondientes.
Dentro del concepto de HAS podemos distinguir entre la HAS significativa y la severa. La primera comprende cifras
entre el percentil 95 y 99 y la segunda comprende cifras por arriba del percentil 99.
En condiciones fisiológicas el aumento de la PA varías según la edad. Estos cambios tiene su base en el crecimiento y
desarrollo corporal, por lo es aconsejable que los valores de normalidad deban tener en cuenta, además de la edad y
el sexo, el tamaño corporal. Dado que la talla es de los indicadores de maduración el que mejor correlaciona con la
edad , resulta de interés relacionar los valores de PA con la edad y el sexo. Estos conceptos se han incorporado
realizándose modificaciones a los valores de la Task Force.
Fisiopatología.
Se ha demostrado que los niños con valores de presión arterial en los percentiles superiores, van a continuar en este
rango hasta ser adultos y así llegar a convertirse en hipertensos. Aproximadamente el 30-40% de los niños con HAS
esencial la mantendrán en la vida adulta.
Se mencionan a la estatura, el IMC, el peso al nacer, el peso actual, la tasa de incremento de peso, la prematurez, la
hipertensión materna, la resistencia a la insulina, el perfil lipídico y otros factores más como coadyuvantes en la
génesis de la HAS en niños. No obstante la HAS esencial no está bien explicada en lo referente a su patogenia,
mientras que la secundaria ha sido satisfactoriamente explicada como consecuencia de los cambios hemodinámicos
y/o de la función renal inherentes a las patologías causales.
De las variables, tal vez la más estudiada ha sido el peso al nacer, se ha visto que los prematuros y los bebés de bajo
peso al nacer son niños con alto riesgo de sufrir hipertensión.
Posteriormente en las etapas siguientes de la vida la relación entre peso y HAS cambia, siendo los obesos los más
propensos a tener la enfermedad.
**Se calcula que hay un incremento de aproximadamente 1-2 mm de Hg en la presión arterial sistólica por cada
kilogramo de sobrepeso.
En relación con la HAS secundaria a enfermedad renal se ha establecido que la pérdida progresiva de tejido renal
como en los casos de pielonefritis y glomerulonefritis crónica llevan a retención de sodio, disminución de las
sustancias vasoactivas secretadas por el riñón, aumento del volumen plasmático y aumento de la actividad reninaangiotensina.
Los niveles elevados de angiotensina generan vasoconstricción y retención de sal y agua mediada por aldosterona. Se
instaura así un sistema de retroalimentación positiva que incrementa las cifras tensionales, ya de por sí elevadas.
171
En el caso de la HAS secundaria a estenosis de arteria renal se ha establecido que la misma estenosis promueve la
producción de renina con la subsecuente actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona.
La HAS de origen adrenocortical se explica por el aumento de ACTH, no compensado, con el correspondiente
incremento de las enzimas encargadas de su metabolismo como la 1,7 –hidrxilasa. El resultado es un aumento de
mineralocorticoides que producen retención de sodio y agua. Éste es el mecanismo de producción de hipertensión
arterial en el Sx. de Cushing.
Cuadro clínico.
En la HAS esencial las cifras tensionales no son tan elevadas como en la HAS secundaria. Al igual que en los adultos, el
hallazgo de la presión sanguínea elevada es un hecho incidental durante la consulta, ya que esta enfermedad cursa
silenciosa.
Las manifestaciones clínicas en la mayor parte de los casos de hipertensión secundaria están dadas por las patologías
causales, más que por la hipertensión misma.
Es común la presencia de mareos, cefalea, cambios en la visión, irritabilidad, insomnio, vómito frecuente y
alteraciones neurológicas. A todo paciente con signos y síntomas de falla cardiaca congestiva, disminución de pulsos
femorales (como en la coartación aórtica) o signos de enfermedad renal, debe descartarse la HAS secundaria.
Evaluación.
La toma de la tensión arterial debe realizarse rutinariamente en todo paciente pediátrico al menos una vez al año
después de los 3 años de edad. Se debe registrar la PA en el brazo derecho por ser éste en el que se han hecho las
medidas para establecer las tablas estándar. En los niños la PA debe medirse con un esfingomanómetro de columna
de mercurio por considerarse el sistema más preciso.
Tratamiento.
Ante todo se deben buscar las causas secundarias de hipertensión, pues su tx elimina el problema.
Una vez descartadas estas causas secundarias y diagnosticada la HAS esencial, se deben agotar las medidas higienicodietéticas antes de iniciar el tx farmacológico.
Si a pesar de ello la PA persiste elevada se inicia el tx farmacológico. Se recomienda llevar una vida normal para su
edad y realizar un seguimiento igual que en el adulto
Fármacos empleados para tratar la HAS:
Diuréticos: Hidroclorotiazida (0.5 a 1.0 mg/kg/día en 1 dosis).
Furosemida (1.0 a 2.0 mg/kg/día en1 dosis).
Clortalidona (2.0 mg/kg/día en 1 dosis).
Espironolactona (1.0 a 3.0 mg/kg/día en1 dosis).
Alfa bloqueador: Clonidina (0.1 a 0.2 mg/kg/día en1 dosis).
Reserpina (0.07 a 0.1 mg/kg/día en3 dosis).
Metildopa (10 a 40 mg/kg/día en 3 dosi).
Betabloqueador: Propanolol (0.5 a 3.0 mg/kg/día en 3 dosis).
172
Atenolol (1.0 a 2.0 mg/kg/día en1 dosis).
Vasodilatador: Prazosin (0.5 a 1.0 mg/kg/día en3 dosis).
Hidralazina (1.0 a 2.0 mg/kg/día enen 3 dosis).
Minoxidil (0.1 a 0.2 mg/kg/día en 2 dosis).
Bloqueadores de canales de calcio: Nifedipina (0.5 a 1.0 mg/kg/día en3 dosis).
IECA: Captopril (0.5 a 2.0 mg/kg/día en 2 dosis).
Enalapril (0.1 a 0.4 mg/kg/día en 1 o 2 dosis).
La insuficiencia renal aguda es un síndrome clínico que se produce cuando un rápido deterioro de la función renal se
acompaña de la incapacidad renal para mantener una correcta homeostasis hidroelectrolítica. El 2-3 % de los niños
que acuden a las consultas de pediatría y el 8% de los lactantes de las UCI neonatales sufren insuficiencia renal aguda.
Etiopatogenia.
La IRA se ha clasificado de manera convencional en tres categorías: prerrenal, renal intrínseca y posrenal.
La insuficiencia renal aguda prerrenal, también denominada azoemia, se caracteriza por una disminución del volumen
de la sangre arterial circulante que conduce a una inadecuada perfusión renal y a la disminución de la filtración
glomerular. No existe evidencia de lesión renal. Las causas más comunes de IRA prerrenal son la deshidratación, la
sepsis, las hemorragias, la hipoalbuminemia grave y la insuficiencia cardiaca. El tx precoz del trastorno causante de la
hipoperfusión consigue el reestablecimiento de la función renal. Si la hipopoerfusión se mantiene por un periodo de
tiempo prolongado, se puede presentar una lesión parenquimatosa renal.
En el grupo de la IRA intrínseca se engloban una serie de trastornos caracterizados por presentar daño en el
parénquima renal e hipoperfusión/isquemia. Muchos tipos de glomerulonefritis pueden originar una IRA, como la
glomerulonefritis postinfeccciosa, la nefritis lúpica, la nefritis de la púrpura de Shcölein-Henoch, la glomerulonefritis
membranoproliferativa
y la nefritis anti-.membrana basal glomerular. Una de sus causas más frecuentes es el sx
urémico hemolítico, que se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia.
Un factor de riesgo es la colitis hemorrágica debida a E.Coli.
Las causas de IRA posrenal incluyen una serie de trastornos caracterizados por obstrucción del tracto urinario. En los
lactantes la mayor parte de los casos de IRA se debe a alteraciones congénitas como las válvulas uretrales posteriores
o a la obstrucción bilateral de la unión ureteropélvica.
En los niños mayores y en los adolescentes, otras causas de IRA incluyen la urolitiasis , los tumores, la cistitis
hemorrágica y la vejiga neurogénica. Cuando ambos riñones son funcionantes, la obstrucción debe ser bilateral para
llegar a causar IRA. Tras la eliminación de la obstrucción, la función renal suele normalizarse, excepto en aquellos
pacientes que presenten asociada una enfermedad displásica renal o cuando la obstrucción del tracto urinario ha sido
mantenida durante un período prolongado de tiempo.
173
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.
Una historia clínica cuidadosa es fundamental para determinar la causa de la IRA. Lo más probable es que un lactante
con antecedentes de vómitos y diarrea de 3 días de evolución sufra una IRA prerrenal debida a la depleción de
volumen.
Ante un niño de 6 años de edad con una historia de faringitis reciente que se presenta con edema periorbitario,
hipertensión y hematuria macroscópica, hay que sospechar una IRA intrínseca, secundaria a una glomerulonefritis
postinfecciosa aguda.
Un neonato con antecedentes de hidronefrosis detectada mediante ecografía prenatal y una vejiga palpable lo más
común es que padezca una obstrucción del tracto urinario, que puede deberse a válvulas uretrales posteriores.
La exploración física debe ser minuciosa, prestando atención al estado volumétrico. El hallazgo de taquicardia,
sequedad de membranas mucosas y signos de mala circulación periférica, son indicativos de un volumen circulante
insuficiente y por lo tanto de la posibilidad de una IRA prerrenal.
La presencia de edema periférico, estertores y golpe cardíaco son indicativos de sobrecarga de volumen y apuntan
hacia una IRA intrínseca sec. a glomerulonefritis.
La presencia de masas palpables en la fosa lumbar puede ser indicativa de trombosis de vena renal, tumores,
enfermedades quísticas u obstrucción del tracto urinario.
Pruebas complementarias.
Las alteraciones analíticas observadas incluyen anemia (que suele deberse a hemodilución o hemólisis como en el
LES, en la trombosis de la vena renal y en el síndrome urémico hemolítico), leucopenia (LES), trombocitopenia (LES,
trombosis de la vena renal y síndrome urémico hemolítico), hiponatremia, acidosis metabólica, elevación de las
concentraciones séricas de nitrógeno ureico, creatinina, ácido úrico, potasio y fosfato e hipocalcemia.
El nivel sérico de C3 puede encontrarse reducido (de origen postinfeccioso, LES o glomerulonefritis
membranoproliferativa) y se pueden detectar niveles elevados de anticuerpos antiestreptocócicos, antinucleares o
dirigidos contra la membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasteture).
La presencia de hematuria, proteinuria y de cilindros hemáticos o granulares en orina son indicativos de IRA
intrínseca secundaria a enfermedad glomerular. La detección de leucocituria, cilindros leucocitarios junto a
hematuria leve y a proteinuria son sugestivos de enfermedades tubulointersticiales.
Ante la presencia de eosinófilos en orina, hay que sospechar una nefritis tubulointersticial de origen medicamentoso.
El análisis de orina característico de la IRA prerenal muestra una elevada densidad (mayor de 1.020), una elevada
osmolaridad (mayor de 500 mOsm/kg), un nivel bajo de sodio (menos de 20 meq) y una excreción fraccional de sodio
inferior al 1% (2.5% en neonatos).
En la IRA intrínseca se encuentra en la orina una densidad inferior a 1.010, una osmolaridad urinaria baja, menor de
350 mOsm/kg, una elevación del nivel de sodio a más de 40 meq y una excreción fraccional de sodio superior al 2% y
más del 10% en neonatos.
En las placas de tórax se pueden observar cardiomegalia y congestión pulmonar. La ecografía renal puede poner de
manifiesto la presencia de hidronefrosis y/o hidrouréter, indicativos de obstrucción del tracto urinario. En casos no
muy claros se puede requerir a la biopsia renal.
174
Tratamiento médico.
En los lactantes y en los niños con obstrucción del tracto urinario, como en el caso de los recién nacidos en los que se
sospecha la presencia de válvulas uretrales posteriores, se debe practicar inmediatamente un sondaje vesical para
garantizar un drenaje adecuado del tracto urinario.
La determinación del estado volumétrico es de vital importancia en la evaluación inicial del paciente con IRA. Si no
existen signos de sobrecarga hídrica o de insuficiencia cardiaca, se debe aumentar el volumen intravascular mediante
la administración por vía IV de suero salino isotónico a una dosis de 20 ml/kg durante 30 minutos.
El tx, con medidas diuréticas sólo deberá ser considerado una vez que se haya conseguido un adecuado volumen de
sangre circulante. Se puede administrar una dosis única de furosemida (2 mg/kg) IV. Otra alternativa es la
bumetanida (0.1 mg/kg).
Para aumentar el flujo sanguíneo cortical, se puede administrar dopamina (2-3 mg/kg/min) en combinación con el tx
diurético.
Si no existe respuesta a los diuréticos, se deben suspender y se restringirá el aporte de líquidos, que se limitará a 400
ml/m2/24 horas.
**En la IRA, se puede instaurar una hiperpotasemia, que puede originar arritmia cardiaca, paro cardiaco y muerte,
por lo que se deben instaurar medidas para disminuir el nivel de potasio sérico, cuando este alcanza cifras mayores a
6 meq/l. Para lo cual se restringirán fuentes exógenas de ptasio y se administrará resina de poliestireno sulfonato
sódico VO o por un enema de retención. Esta resina intercambia sodio por potasio. Cada 2 horas.
La acidosis metabólica que se presenta en la IRA, rara vez requiere tx, pero si es necesario se administrará IV
bicarbonato, hasta elevar el pH arterial a 7.2. el resto del tx se compone de la normalización de los niveles de calcio y
fósforo, mediante bicarbonato sódico VO.
Para tratar la hipocalcemia, se debe reducir el nivel sérico de fósforo, para lo cual se indica una dieta baja en fósforo,
así como el carbonato de calcio, el acetato cálcico o el sevelamer. La dosis de inicio es de 1 a 3 comprimidos con las
comidas.
Hiponatremia, suele ser secundaria a hemodilución, y por tanto debe ser corregida mediante la restricción de fluidos
más que mediante la reposición de cloruro sódico.
Para tratar la hipertensión, es fundamental la restricción hidrosalina. Se puede conseguir una disminución
relativamente rápida de la presión arterial mediante la administración de isradipino (0.05 a 0.015 mg/kg/dosis, dosis
máxima 5 mg cada 6 horas) o nifedipino (0.25 a 0.50 mg/kg, dosis máxima 10 mg, cada 2-6 veces al día).
El tx de mantenimiento de la PA consiste en la administración de fármacos de acción más duradera como los
bloqueadores de los canales de calcio como amlodipino (0.1 a 0.6 mg/kg/24 hrs), o B-bloqueadores como el
propanolol a dosis de 0.5 a 8 mg/kg/24 hrs, repartido en 2 a 3 tomas al día.
Indicaciones para diálisis:
*Sobrecarga de volumen con signos de hipertensión y/o edema pulmonar refractario a tx con diuréticos.
*Hiperpotasemia persistente.
*Síntomas neurológicos.
*Nitrógeno ureico en sangre superior a 100-150 mg/dl.
*Desequilibrio calcio/fósforo con tetania hipocalcémica.
175
La IRC se define como la disminución irreversible de la filtración glomerular. La prevalencia en la población pediátrica
es de alrededor de 18 casos por millón. El pronóstico de un lactante, de un niño o de un adolescente con IRC ha
mejorado, gracias a las mejoras en el tratamiento, entre las que se encuentran el aporte nutricional energético,
eritropoyetina recombinante, GH recombinante, técnicas de diálisis y trasplante renal.
Etiología.
En los niños, la IRC puede deberse a enfermedades renales congénitas, adquiridas, hereditarias o metabólicas. La
causa subyacente se correlaciona con la edad a la que se detecta la IRC.
Las causas más frecuentes de IRC en niños menores de 5 años son las alteraciones congénitas como la hipoplasia
renal, la displasia renal y/o la uropatía obstructiva.
En niños mayores de 5 años, las causas más frecuentes de IRC son las enfermedades adquiridas, como los diversos
tipos de glomerulonefritis o hereditarias, como el Sx. de Alport o nefronoptosis juvenil familiar. La IRC se puede
asociar a enfermedades metabólicas, o a la poliquistosis renal.
Etiopatogenia.
Además del daño de origen genético, estructual/metabólico, la lesión renal puede seguir su curo a pesar de eliminar
la causa primaria. Aunque no se conocen con precisión los mecanismos que conducen al deterioro progresivo de la
función renal, entre los posibles factores se incluyen a lesiones causantes de hiperfiltración, la proteinuria
persistente, la hipertensión sistémica o intrarrenal, el depósito renal de calcio-fósforo y la hiperlipidemia.
La hiperfiltración es una causa importante de destrucción glomerular, con independencia de la causa subyacente de
lesión renal. A medida que se van perdiendo nefronas, las nefronas supervivientes sufren procesos de hipertrofia
funcional y estructural que se caracterizan por el aumento del flujo sanguíneo glomerular. De este modo, la fuerza
impulso de filtración glomerular se ve incrementada en las nefronas supervivientes.
Aunque la hiperfiltración compensadora mantiene la función renal de manera temporal, se cree que es la causante
del daño progresivo de los glomérulos supervivientes, posiblemente a través del efecto directo de la elevación de la
presión hidrostática sobre la integridad de la pared capilar y/ o el efecto tóxico derivado del incremento del paso de
proteínas a través de dicha pared capilar.
A medida que pasa el tiempo y aumenta el número de nefronas con cambios escleróticos, las nefronas supervivientes
deben incrementar el ritmo de excreción, lo que acaba en un círculo vicioso que conlleva al incremento del flujo
sanguíneo glomerular y a más hiperfiltración.
*La proteinuria, también puede contribuir al deterioro de la función renal, como se comprueba mediante estudios
que han demostrado el efecto beneficioso de la disminución de la proteinuria sobre la función renal. Las proteínas
que atraviesan la pared capilar glomerular pueden ejercer un efecto tóxico directo y estimular la quimiotaxis de
monocitos y macrófagos, lo que contribuye al proceso de esclerosis glomerular y de fibrosis tubulointersticial.
La hipertensión no controlada puede exacerbar la progresión de la enfermedad debido a la nefroesclerosis arteriolar
y a la lesión por hiperfiltración.
La hiperfosfatemia contribuye a la progresión de la enfermedad como consecuencia del depósito de calcio-fosfato en
el intersticio renal y en los vasos sanguíneos. También la hiperlipidemia daña la función glomerular a través de un
mecanismo de lesión oxidativo.
176
Grados de insuficiencia renal crónica:
*IRC leve: Filtración glomerular de 50-75 ml/min/1.73 m2.
*IRC moderada: Filtración glomerular de 25-50 ml/min/1.73 m2.
*IRC crónica: Filtración glomerular de 10-25 ml/min/1.73 m2.
*IRC terminal: Filtración glomerular menor de 10 ml/min/1.73 m2.
Manifestaciones clínicas.
La presentación clínica de la IRC puede ser muy variada, según la causa subyacente. Los niños y los adolescentes con
IRC secundaria a glomerulonefritis, incluyendo el síndrome nefrótico, pueden presentar edema, hipertensión,
hematuria y proteinuria.
Los lactantes y niños con enfermedades congénitas como la displasia renal y la uropatía obstructiva se pueden
presentar en el periodo neonatal con retraso del crecimiento, deshidratación, infección del tracto urinario, o con
insuficiencia renal manifiesta.
Debido al empleo extendido de la ecografía prenatal, en muchos de estos lactantes se realiza un dx prenatal, lo que
facilita una intervención terapéutica precoz.
En los niños afectados de nefronoptisis juvenil familiar el modo de presentación puede ser muy sutil y cursar con
cefalea, fatiga, aletargamiento, anorexia, vómitos, polidipsia, poliuria y retraso del crecimiento durante varios años.
En la exploración física de los niños con IRC se pueden observar palidez y una coloración amarillenta. Los pacientes
con IRC de larga evolución que no reciben tx pueden presentar una baja estatura y las alteraciones óseas típicas de la
osteodistrofia renal. Los niños con IRC secundaria a glomerulonefritis pueden presentar edema, hipertensión y otros
signos de sobrecarga de volumen de líquido extracelular.{
Pruebas complementarias.
Hay elevaciones de los niveles de nitrógeno ureico en sangre y de creatinina sérica. El grado de disfunción renal se
puede determinar por medio de la fórmula siguiente, que proporciona una estimación de la Filtración glomerular del
paciente:
FG(ml/min/1.73 m2.)= k x altura (cm) / Nivel de creatinina sérica (mg/dl)
Donde k= 0.33 en lactantes de bajo peso de menos de 1 año; 0.45 en lactantes menores de 1 año nacidos a término y
0.7 en adolescentes.
Otras alteraciones analíticas incluyen hiperpotasemia, hiponatremia (en caso de existir sobrecarga de volumen),
acidosis, hipocalcemia, hiperfosfatemia y elevación del ácido úrico.
En la BH se puede detectar anemia normocítica normocrómica. Los niveles de triglicéridos y colesterol séricos suelen
estar elevados. En el análisis de orina de los niños con IRC debida a glomerulonefritis se encuentra hematuria y
proteinuria. En los niños con IRC secundaria a alteraciones congénitas como la displasia renal, el análisis de orina es
prácticamente normal exceptuando una baja densidad.
Tratamiento.
El tratamiento de la IRC requiere de una monitorización cuidadosa de la situación clínica del paciente y de sus
alteraciones analíticas. La analítica sanguínea debe incluir la determinación del nivel de hemoglobina, de los
177
electrolitos séricos, el nitrógeno ureico en sangre, de la creatinina, del calcio, del fósforo, de la albúmina y de la
fosfatasa alcalina.
Para la detección precoz de la osteodistrofia renal resulta útil la medición periódica de los niveles de PTH y el estudio
radiológico óseo. De igual modo se recomienda realizar de forma periódica un estudio ecocardiográfico para
identificar la existencia de hipertrofia ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca, que pueden ocurrir como
consecuencia de las complicaciones de la IRC.
En casos de hipertensión se recomienda la restricción del sodio en la dieta, se recomienda empezar con IECA y con
diuréticos. Si no se controla la HTS, se deberá recurrir a los bloqueadores de canales de calcio y los B-Bloqueadores.
Se deberá proporcionar tx hidroelectrolítico en caso de ser necesario, así como tratar una posible acidosis, aplicando
bicarbonato.
La nutrición de los pacientes debe proporcionar como mínimo el aporte recomendado en relación con la edad e
incluir la restricción del aporte de fósforo, de potasio y de sodio, según el estado del paciente.
La baja estatura es una de las secuelas duraderas de la IRC en el infancia, para lo cual se recomienda iniciar el
tratamiento con la GH humana recombinante, subcutánea, a dosis de 0.05 mg/kg/24 horas.
**Osteodistrofia renal:
Este término hace referencia al conjunto de trastornos óseos que se observan en los pacientes con IRC. La
enfermedad ósea que se observa con mayor frecuencia en los niños se debe al hiperparatiroidismo secundario y su
manifestación es la osteítis fibrosa quística.
La piedra angular del tx de la osteodistrofia renal consiste en la administración de vitamina D. El tx puede iniciar con
dosis de 0.01 a 0.05 microgramos/kg/24 hrs de calcitriol (Rocaltrol, 0.25 microgramos/comprimido o 1
microgramo/ml de solución.
La epilepsia es una entidad clínica de gran importancia para el médico y el pediatra, pues la mayoría de las personas
con esta enfermedad empezaron a presentar crisis durante la infancia.
Constituye un problema de salud pública en nuestro país, tanto por su frecuencia, como por las importantes
repercusiones biológicas, psicológicas y sociales de que se acompaña. Se estima que su prevalencia en México es de
18 por 1,000.
Definición.
La epilepsia puede definirse como un estado de crisis recurrentes. El término epilepsia se usa para referirse a
episodios recurrentes y relativamente estereotipados de conductas o experiencias involuntarias. Como resultado de
las descargas neuronales anormales aparecen de manera casi instantánea alteraciones en las diferentes modalidades
de sensaciones: pérdida de la conciencia, deterioro de las funciones psíquicas, trastornos autonómicos, movimientos
convulsivos, etc.
El término convulsión parecería inadecuado para describir un evento que consistió solo en una alteración sensorial o
de la conciencia. Es preferible utilizar la palabra crisis como un término genérico, que permite atribuirle una
connotación cualtativa.
178
Fisiopatología.
La crisis epiléptica ha sido definida como una alteración súbita de la función del SNC, como resultado de una descarga
eléctrica anormal, paroxística y de alta frecuencia o sincrónica de baja frecuencia y alto voltaje. Esta descarga resulta
del reclutamiento de neuronas excitables en cualquier parte de la corteza cerebral y estructuras subcorticales.
Las membranas citoplasmáticas de la neuronas que son hiperexcitables, parecen tener un incremento en la
permeabilidad iónica, lo que las hace susceptibles a la activación por hipertermia, hipoxia, hipoglucemia,
hipocalcemia, hiponatremia, así como por estimulación sensorial repetida como la fótica y durante ciertas fases del
sueño, cuando ocurre hipersincronía neuronal.
Las neuronas que rodean al foco epileptógeno son GABA-érgicas y muestran hiperpolarización desde el inicio,
ejerciendo inhibición sobre las neuronas del foco.
Si la excitación cortical no es inhibida adecuadamente, se propaga a la corteza adyacente y a la contralateral, vía
fibras comisurales y a núcleos subcorticales, particularmente los núcleos basales, talámicos y de la formación reticular
del tallo cerebral.
**Aparecen entonces las primeras manifestaciones de la crisis. Los signos y síntomas dependerán del sitio del cerebro
donde se origine la descarga. La actividad excitatoria de los núcleos subcorticales es retroalimentada al foco principal,
amplificándose de esta manera, y dando origen a las manifestaciones electroencefalográficas características en esta
fase de la crisis, por poliespigas de alto voltaje.
La propagación de la excitación a los centros subcorticales talámicos y del tallo cerbral, corresponde con la fase tónica
de la crisis y la pérdida de la conciencia, así como con la hiperactividad autonómica: salivación, midriasis, taquicardia,
hipertensión arterial, etc. Durante algunos segundos puede haber cese de las funciones vitales. La fase de deterioro d
la conciencia y contracción generalizada tónica, se traduce en el electroencefalograma como una descarga de alto
voltaje.
Posteriormente a la propagación de la excitación, se presenta una inhibición diencéfalo-cortical, la cual interrumpe la
descarga de manera intermitente, cambiando la descarga persistente de la fase tónica por los episodios intermitentes
de la fase clónica. En el registro electroencefalográfico ocurre una transición de un patrón de poliespigas continuas a
uno de espiga-onda lenta. Las descargas clónicas intermitentes se hacen cada vez menos frecuentes, hasta
desaparecer, dejando exhaustas a las neuronas del foco epileptógeno.
Anatomía patológica.
En la mayoría de las autopsias de pacientes con epilepsia, primariamente generalizada, el cerebro a sido normal,
tanto como macro como microscópicamente. En el caso de las epilepsias focales o parciales se han encontrado
lesiones definidas, las cuales incluyen zonas de pérdida neuronal y gliosis, hamartomas, malformaciones vasculares,
tumores, cisticercos, etc.
En la mayoría de los casos de epilepsia del lóbulo temporal se ha encontrado esclerosis incisural (pérdida neuronal
con gliosis) en la región hipocampal y amigdalina. No se puede establecer con certeza a través del examen
microscópico de lesiones cerebrales focales que una parte de ellas fue epileptógena.
Probablemente la desorganización de las relaciones interneuronales corticales es más importante que la naturaleza
de la lesión. Esto se apoya por el hecho de que enfermedades tan diferentes como neoplasias, hemorragias, infartos,
parasitosis pueden ser epilietógenas.
Una vez que una zona de gliosis, de cualquier causa, es rodeada por grupos neuronales con tendencia a las descargas,
se vuelve epileptógena y puede permanecer así a lo largo de toda la vida del paciente.
179
Un hallazgo frecuente es la pérdida neurona en la capa de células piramidales de ambos hipocampos, en ocasiones
extendiéndose hasta el giro dentado.
Etiología.
La tendencia de una persona a presentar crisis epilépticas depende en gran medida de una interrelación compleja
entre factores genéticos y patología cerebral, ya sea localizada o difusa, estática o progresiva, y de ahí dependerá si la
epilepsia se presenta como idiopática (funcional) o sintomática (lesional).
El factor hereditario está claramente establecido en algunos tipos de epilepsia generalizada, como las ausencias o
epilepsia mioclónica benigna de la infancia. En las epilepdias parciales o focales, que es la forma de epilepsia que
presentan las dos terceras partes de los adultos y casi la mitad de los niños epiléticos, el papel de los aspectos
genéticos no está bien establecido.
Las crisis epilépticas constituyen solamente síntomas debidos a descargas neuronales excesivas, las cuales son
secundarias a entidades patológicas muy diversas como:
*Factores genéticos y perinatales : Influencia genética, anomalías congénitas, trauma obstétrico, asfixia neonatal,
infecciones.
*Infecciones: Meningitis, abscesos cerebral y granulomas, empiema epidural o subdural, encefalitis.
*Parasitosis: Cisticercosis.
*Factores tóxicos: CO, plomo, mercurio, alcohol, drogas, trastornos alérgicos.
*Trauma o agentes físicos: Trauma craneoencefálico, hematoma, higroma, anoxia, hipoxia.
*Trastornos circulatorios: Hemorragia subaracnoidea o del parénquima, trombosis venosa o arterial, encefalomalacia,
embolias, encefalopatía hipertensiva, síncope.
*Alteraciones metabólicas y nutrionales: Desequilibrio hidroelectrolítico, hipoglucemia, fenilcetonuria, enfermedades
de almacenamiento de lípidos y glocógeno.
*Neoplasias: Gliomas, meningiomas, metástasis, linfomas, leucemias, tumores vasculares.
*Otras: Neurofibromatosis, escelerosis tuberosa, lipofucsinosis ceroide neuronal.
Clasificación.
1.- Crisis parciales (focales):
Las crisis parciales son aquellas en las que, en general, los primeros cambios clínicos y electroencefalográficos indican
la activación inicial de un sistema de neuronas limitado a un área de un hemisferio cerebral. Una crisis parcial se
clasifica inicialmente con base en si deteriora o no el estado de conciencia durante el ataque.
Cuando no se deteriora la conciencia la crisis se clasifica como parcial simple; cuando sí se deteriora, como parcial
compleja. El deterioro de la conciencia puede ser el primer signo clínico, o bien una crisis parcial simple puede
evolucionar a una parcial compleja. En los pacientes con deterioro de la conciencia pueden ocurrir aberraciones de la
conducta (automatismos).
Hay evidencia de que las crisis parciales usualmente tienen participación hemisférica unilateral, y solo rara vez tienen
participación bilateral. Sin embargo, las crisis parciales complejas con frecuencia tienen participación de ambos
hemisferios cerebrales.
Las crisis parciales pueden clasificarse en uno de los siguientes grupos:
1 a) Crisis parciales simples:
*Con síntomas motores (focales motores, versivos, posturales, fonatorios).
*Con síntomas somatosensoriales o sensoriales especiales.
180
*Con signos o síntomas autonómicos (sensación epigástrica, palidez, sudoración, rubicundez, piloerección y
dilatación pupilar).
*Síntomas psíquicos, que con frecuencia se experimentan como crisis parciales complejas. Los síntomas pueden ser:
disfásicos, dismnésicos (dejá-vu), cognoscitivos (estados de ensoñación, distorsiones de la percepción del tiempo),
afectivos (miedo, ira), ilusiones (macropsias y micropsias) y alucinaciones estructurales (música, escenas).
1 b) Crisis parciales complejas:
*Con inicio parcial simple que evolucionan al deterioro de la conciencia o se asocian a automatismos.
*Con deterioro de la conciencia o con automatismos desde el principio de la crisis.
1 c) Crisis parciales que evolucionan a crisis secundariamente generalizadas:
*Crisis parciales simples que evolucionan a crisis generalizadas.
*Crisis parciales complejas que evolucionan a crisis generalizadas.
*Crisis parciales simples que evolucionan a crisis parciales complejas y luego a crisis generalizadas.
II.- Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas).
Las crisis generalizadas son aquellas en las que las primeras manifestaciones clínicas indican participación inicial de
ambos hemisferios cerebrales. Puede afectarse la conciencia, y esta afectación puede ser la manifestación inicial. Las
manifestaciones motoras son bilaterales y reflejan presumiblemente una descarga neuronal que está diseminada en
ambos hemisferios cerebrales.
Las crisis generalizadas se clasifican en los siguientes grupos:
Crisis de ausencia, crisis mioclónicas, crisis clónicas, crisis tónicas, crisis tónico-clónicas y crisis atónicas (astáticas).
III.- Crisis epilépticas no clasificables.
Se incluyen todas las crisis que no pueden ser clasificadas, debido a datos inadecuados o incompletos o que no
correspondan a ninguna de las categorías descritas. Están incluidas algunas crisis neonatales como: movimientos
oculares rítmicos, movimientos de masticación, movimientos de natación, apnea. Etc.
Métodos de diagnóstico.
El electroencefalograma tiene un alto valor en el diagnóstico de la epilepsia. Debe realizarse este estudio a todos los
pacientes epilépticos, pues determinante para la correcta clasificación de las crisis.
Muchos pacientes epilépticos tienen un electroencefalograma normal en el periodo interictal, y en ocasiones este
estudio continúa siendo normal en el periodo ictal, esto puede ocurrir en las crisis parciales. Por el contrario, un
porcentaje bajo de personas, como 2 a 3% muestran alteraciones paroxísticas en el electroencefalograma, sin
embargo, la presencia de estas alteraciones no significa que deban recibir tx, aunque algunas de ellas tienen historia
familiar de epilepsia, y pueden desarrollar crisis posteriormente.
En aproximadamente 50% de los pacientes epilépticos el electroencefalograma es anormal, cuando se realiza en
condiciones habituales. La frecuencia de anormalidad se eleva a 80-90%, cuando se usan métodos de activación, tales
como la hiperventilación, fotoestimulación o el sueño.
Se considera que todos los pacientes epilépticos deben contar con un estudio de TC, o mejor aún de RM. La utilidad
de estos estudios es mucho mayor en los casos de epilepsia focal, pues con mucha frecuencia se descubren
alteraciones estructurales, tales como tumores, malformaciones vasculares, hematomas, higromas, zonas de atrofia,
disgenesias cerebrales, cisticercos, etc.
181
La imagen de RM ha demostrado ser superior a la TC para el dx de las lesiones cerebrales. En algunas ocasiones se
descubren alteraciones estructurales en pacientes con TC normal, al ser realizada la RM.
Tratamiento.
El tratamiento de todos los tipos de epilepsia puede ser dividido en cuatro aspectos:
1)
2)
3)
4)
Remover los factores causales o precipitantes.
Favorecer una adecuada higiene física y mental.
Fármacos antiepilépticos.
Extirpación quirúrgica del foco epileptógeno.
***El uso de medicamentos antiepilépticos es el aspecto más importante del tratamiento. Aproximadamente las dos
terceras partes de todos los pacientes epilépticos pueden ser controlados completamente o casi completamente y el
20-26% adicional las crisis se pueden reducir significativamente en frecuencia y gravedad. Entre 10 y 15% son
refractarias al tx.
Carbamazepina: Es ampliamente usada en los niños para el tx de las crisis parciales y de las crisis generalizadas
tónico-clónicas. Se considera como el medicamento de elección debido a la baja incidencia de efectos adversos, de
tipo cognoscitivo, conductual y cosméticos.
Sin embargo causa sedación en algunos niños, sobre todo si la dosis se incrementa demasiado rápido. La eliminación
es más rápida que en los adultos, por lo, en general requieren hasta el doble de la dosis. Su dosis habitual es de 10 a
20 mg/kg/día, cada 8 hrs, en niños mayores, en monoterapia, se puede administrar cada 12 hrs.
Sus efectos adversos son ligeros y tolerables, como oftalmoplejia, vértigo y letargia. Puedo ocurrir hiponatremia
sintomática y raramente manifestaciones psiquiátricas, tics, hepatotoxicidad.
Difenilhidantoína: Se usa para el tx del estado epiléptico y para las crisis parciales y tónico-clónicas generalizadas. Es
inefectiva en el control de las crisis febriles y de ausencia. Su principal efecto adverso es cosmético, la hiperplasia
gingival, así como la lentificación de las funciones mentales y motoras.
Las dosis usadas para el tx del estado epiléptico es de 15 a 20 mg/kg en los niños de todas la edades. La dosis de
mantenimiento varía con la edad: RN 4-6, lactantes 8-10, preescolares 8 y escolares 6 mg/kg/día.
Fenobarbital: Se usa para el tx del estado epiléptico de los recién nacidos. Es seguro, barato y fácil de administrar.
Cuando se requieren dosis de impregnación se da a 20 mg/kg para todos los grupos de edad. Para dosis de
mantenimiento: RN 3-4, lactantes 6-8, niños mayores 2.3 mg/kg/día.
Algunos de sus efectos adversos son: sedación, insomnio, hiperactividad, irritabilidad, conducta oposionista y
negativismo.
Benzodiazepinas: Se usan para el tx del estado epiléptico y las epilepsias severas, especialmente los sx de West y de
Lennox-Gastaut. La presencia de tolerancia al efecto antiepiléptico, agregado a la alta incidencia de efecto sedante y
trastornos conductuales, las convierten en no útiles para el tx de epilepsias más benignas, tales como las crisis de
ausencia. Ej. Clonazepam, que posee el efecto antiepiléptico más poderoso de las benzodiazepinas, con una vida
media de 24 hrs. Su dosis es de 0.01 a 0.5 mg/kg/día
, se administra en 3 o 4 tomas para minimizar la sedación.
Ácido valproico: Es útil para el tx de las epilepsias primariamente generalizadas, así como en las epilepsias de difícil
control de otro tipo. Se asocia a hepatotoxicidad, lo que ha limitado su prescripción.
La dosis con la que usualmente se inicia el tx es de 10 mg/kg/día. Se considera su dosis habitual de 30 y 60 mg/kg/día.
El ácido valproico es el medicamento antiepiléptico de más amplio espectro, pues tiene acción eficaz, tanto contra las
crisis parciales como en las generalizadas
182
Vigabatrina: Incrementa los niveles del GABA, es eficaz en el control de los pacientes que no responden al tx
antiepiléptico convencional. Es particularmente eficaz en las crisis parciales, así como el el sx de West. Se usa como tx
en la epilepsia refractaria. La dosis recomendada es de 40-100 mg/kg/día, administrada en 1 o 2 tomas.
Felbamato: Se ha usado en el tx del Sx de Lennox-Gastuat y en la epilepsia parcial refractaria a otros medicamentos.
La dosis recomendada es de 15 a 45 mg/kg/día, se asocia con anemia aplásica e insuficiencia hepática grave
Criterio diagnóstico de parálisis cerebral infantil.
Definición: La parálisis cerebral infantil se define como una lesión intracraneana en área motora, no evolutiva, que se
presenta en niños menores de 6 años de edad.
Factores de riesgo:
1.- Prenatales: Hiperémesis gravídica, toxemia, medicamentos teratogénicos, placenta previa, infecciones
intrauterinas, alteraciones cromosómicas, desnutrición materna.
2.- Perinatales: Prematurez, uso de fórceps, asfixia intrauterina, asfixia neonatal, Apgar bajo, crisis convulsivas,
síndrome de dificultad respiratoria, enfermedad de membrana hialina, hiperbilirrubinemia.
3.- Posnatales: Traumatismo craneoencefálico, neuroinfecciones, encefalopatías tóxicas, enfermedad vascular
cerebral.
Signos de alarma.
Antes de los 6 meses de edad encontramos signos indicativos de alteración neurológica leve u oculta con repercusión
mayor en las etapas tardías, estos signos son denominados de alarma o de alteración neurológica silenciosa.
Los podemos detectar por la presencia a cualquier edad, de asimetrías, alteraciones en el llanto o falta de
consolabilidad, alteraciones de succión o deglución, atrapamiento del pulgar, protrusión constante de la lengua.
**En el recién nacido, la permanencia de la cabeza hacia atrás, y el tono muscular bajo, son signos muy importante
de alarma. A los 4 meses la persistencia de manos empuñadas, a los 6 meses, el que realicen punteo, tijera y la falta
de rodamientos.
Acrónimo poster.
Para integrar el diagnóstico de parálisis cerebral en niños a partir de 6 meses de edad, Levine propone la utilización
de una escala, tomando en cuenta alteraciones motoras, que agrupa en seis categorías, que desde el punto de vista
clínico proporcionan un parámetro comprensible y útil:
*Alteraciones de postura y movimiento.
*Alteraciones orales.
*Estrabismo.
*Tono muscular.
*Evolución de reacciones posturales.
183
*Reflejos osteotendinosos.
El acrónimo poster se sugiere para facilitar la relación de las seis categorías principales.
Patrones.
Patrones de postura y movimiento: Estas alteraciones se refieren a la forma en que el niño se mueve, a su calidad y
organización del movimiento. Tanto espontáneo como dirigido.
Ejemplos de patrones anormales de movimiento: Son patrones extensores totales, tijera y opistótonos, el patrón
flexor con rotación interna, abducción de hombros, flexión de codo y mano en pronación, cadera en semiflexión,
flexión de rodillas, rotación interna, abducción de piernas, marcha de puntas y ausencia de rotación, ataxia,
movimientos coreoatetósicos, falta de simetría en el movimiento, tanto en el plano sagital (hemiparesia) como en el
trasverso (diplejía).
Patrones motores orales: Estos incluyen retracción de la lengua, protrusión de la misma, hipersensibilidad oral,
retracción de labios.
Estrabismo: Aquí se incluye tanto la esotropia como la exotropia, constante e intermitente.
Tono muscular: Estas alteraciones son los incrementos, disminución o fluctuaciones en la resistencia a los
movimientos pasivos.
Reacciones posturales: Estas anormalidades incluyen un retraso en la adquisición de conductas motoras medidas en
la escala de Gesell como menores de 79.
Otras anormalidades son: La ausencia de un enderezamiento cervical completo o ausencia de respuestas de equilibrio
o respuestas de extensión protectora.
Reflejos: Estas anormalidades son signos del tracto piramidal que se manifiestan como aumento o disminución de los
reflejos profundos en rodillas, clonus reflejo, extensor plantar y Babinsky.
La presencia de alteración en cuatro de los seis parámetros, fundamenta fuertemente el diagnóstico de parálisis
cerebral infantil en niños a partir de los 6 meses de edad; con alteración en menos de cuatro parámetros, podemos
hablar de alteración, pero sin concluir en una parálisis cerebral infantil.
Utilizamos el acrónimo Poster en niños de 6 meses a 6 años de edad. En niños menores de 6 meses contamos con la
detección de los “signos de alarma” ya referidos, siendo estos últimos de suma importancia, ya que nos permiten
intervenir en forma temprana favoreciendo al paciente con un mejor pronóstico en su motricidad.
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDA/H).
La inatención, la hiperactividad y la impulsividad son los síntomas que definen el trastorno por déficit de atención e
hiperactividad (TDA/H). El TDA/H es una condición que afecta tanto a los niños como a las niñas. Entre el 3 y el 7 por
ciento de los niños en edad escolar se ven afectados por el TDA/H. Cuando se comparan con otros niños de su misma
edad, los niños con el TDA/H tienen más problemas con actividades diarias. Es posible que tengan dificultad para
permanecer sentados, para esperar en una fila, o para prestar atención a los detalles. Algunos niños tienen dificultad
para recordar las cosas que necesitan para sus actividades diarias. Ciertos niños con TDA/H contestan abruptamente
antes de terminar de escuchar la pregunta y otros actúan impulsivamente de otras maneras.
El TDA/H es el resultado de una disfunción en ciertas áreas del cerebro. Así mismo, es muy posible que los familiares
cercanos de niños con el TDA/H también tengan el trastorno. La manera en que se cria a los hijos o el consumir
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mucha azúcar en la dieta no causan el TDA/H. La habilidad de los padres para criar a los hijos o algunas circunstancias
en la vida pueden mejorar o empeorar los síntomas del TDA/H, pero no causan el trastorno.
Determinar si un niño tiene el TDA/H es muy difícil para los padres porque todos los niños en algún momento pueden
estar distraídos (inatención), pueden exhibir demasiada actividad física (hiperactividad) y/o actuar de repente sin
pensar en las consecuencias (impulsividad). En niños con el TDA/H, algunos de los síntomas deben comenzar antes de
los siete años de edad y deben suceder con más frecuencia y severidad que en otros niños de la misma edad. Los
síntomas no se presentan durante el curso de otro trastorno ni son el resultado de otra enfermedad mental. Además,
los síntomas deben crear dificultades en por lo menos dos aspectos de la vida social del niño, por ejemplo en la
escuela y en el hogar. Para ser diagnosticado con TDA/H, los niños deben exhibir seis de los nueve síntomas en alguna
o ambas categorías “A” y “B”.
A. Inatención:
No logra prestar atención a los detalles o comete errores por descuido en sus tareas escolares, el trabajo u
otras actividades
Tiene dificultad para mantener la atención a las tareas o juegos
Parece no estar escuchando cuando se le habla directamente
No sigue instrucciones y no termina las tareas escolares o quehaceres
Tiene dificultad para organizar las tareas y actividades
Evita, no le gusta o no quiere participar en actividades que requieren esfuerzo mental por tiempo largo
Pierde los útiles necesarios para completar las tareas o actividades tales como los juguetes, los lápices, libros,
o herramientas
Se distrae fácilmente
Es olvidadizo durante las actividades diarias
B. Hiperactividad
Está inquieto con las manos o los pies, o se mueve demasiado mientras está sentado
Se va de la silla en el salón de clase o en otras situaciones donde se espera que permanezca sentado
Corre o trepa excesivamente en situaciones donde es inapropiado
Tiene dificultad para incluirse calladamente en juegos o pasatiempos
Siempre está en actividad o actúa como si estuviera impulsado por un motor
Habla excesivamente
Impulsividad
Contesta abruptamente antes de haber terminado la pregunta
Tiene dificultad para esperar en fila o para tomar su turno
Interrumpe o se entromete en lo que otros están haciendo
Hay tres tipos de TDA/H:
1. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad del tipo con predominio de la inatención.
2. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad del tipo con predominio de la hiperactividad impulsividad.
3. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad del tipo combinado. Los niños presentan los síntomas de
ambos, la inatención y la hiperactividad impulsividad. Este es el tipo de TDA/H más común.
La evaluación determina si el niño tiene el TDA/H. Además, la evaluación puede:
185
Eliminar otras posibles razones del comportamiento del niño. Por ejemplo, en algunos casos problemas de
audición y visión, ansiedad, depresión y algunos problemas de aprendizaje pueden causar conductas
similares;
Identificar otros trastornos, tales como problemas de aprendizaje, ansiedad, problemas de conducta y
depresión los cuales algunas veces coexisten con el TDA/H;
Ayudar a los profesionales de la salud y a los padres a desarrollar un plan de tratamiento que le den al niño y
a la familia el apoyo emocional y de la escuela que ellos necesitan.
No hay una prueba única para determinar si alguien tiene el TDA/H. La evaluación debe incluir un historial detallado y
una valoración del desarrollo del niño y de su actuación académica, social y emocional. La evaluación de un niño
incluye diferentes pruebas, entrevistas con los padres y los maestros, y observaciones de la conducta del niño en la
escuela, en el juego y en el hogar. El proceso de evaluación también incluye la colaboración de los padres, los
maestros, los proveedores de la salud y otros expertos en el TDA/H.
Las escuelas públicas deben evaluar todos los niños que están siendo considerados para educación especial y
servicios relacionados.
Hasta ahora no hay cura para el TDA/H.
El tratamiento se debe diseñar de acuerdo a las necesidades específicas de cada niño y su familia. Frecuentemente,
los niños con el TDA/H requieren una combinación de métodos/tácticas. Esta forma de tratar el TDA/H se llama
“multimodal” e incluye:
Educación a los padres y al niño sobre la diagnosis y el tratamiento;
Técnicas específicas de manejo de conducta (usted puede aprender técnicas de manejo de conducta para
ayudar a su niño y recibir apoyo para usted a través de consejería);
Medicamento (es importante que usted trabaje en equipo con el proveedor de salud que receta el
medicamento para asegurase que su niño tome el que es más efectivo para el o ella); y,
Programas académicos y de apoyo apropiados.
Para la mayoría de los niños con el TDA/H, el medicamento es una parte importante del tratamiento. Los
medicamentos no se usan para controlar el comportamiento. En cambio, ellos se usan para incrementar la duración
de la atención y mejorar la habilidad para permanecer atento. Los medicamentos también reducen la conducta
impulsiva. Los medicamentos estimulantes son los que más se usan para el TDA/H. Si el niño no responde a los
medicamentos estimulantes, el proveedor de la salud puede recetar un medicamento no estimulante o un
antidepresivo. Cada niño debe obtener el medicamento apropiado y la dosis correcta.
Las personas con TDA/H pueden tener vidas productivas y satisfactorias cuando reciben el tratamiento adecuado.
Algunos de los problemas que se pueden presentar si el TDA/H no se trata son: el fracaso escolar, depresión,
problemas en las relaciones sociales, problemas de conducta, baja autoestima y abuso de alcohol o drogas. La
mayoría de los niños con TDA/H continúan con los síntomas durante la adultez, y pueden tener problemas en el
trabajo y en el hogar a no ser que reciban el tratamiento.
Anemias.
Es la disminucion de la masa eritrocitaria o de la Hb por debajo de los niveles considerados como normales para
determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar.
En el recien nacido, las cifras de hb varian de 14 a 19 g/dL dependiendo de la altura sobre el nivel del mar, disminuye
progresivamente hasta alcanzar su nivel minimo normal a las 6 u 8 semanas de edad.
186
Permanece en promedio de 10 a 12 g/dL, durante los 2 primeros meses de vida, varia entre 12 y 14 g/dL en la edad
escolar para alcanzar los niveles de los adultos al llegar a la pubertad. El inicio de la secrecion de la testosterona,
marca la diferencia en los niveles de la Hb y de la masa eritrocitaria entre el varon y la mujer.
La eritropoyesis se refiere a la capacidad formadora de los glóbulos rojos.
Las substancias hormonales que estimulan la eritropoyesis son la eritropoyetina, los androgenos, los corticosteroides,
la hormona de crecimiento y de manera indirecta, la hormona tiroidea.
La hemoglobina es una proteina compuesta por un pigmento denominado heme y una proteina llamada globina.
La limitante mas importante para la síntesis de la hemoglobina, lo constituye el aporte de hierro al eritrocito en las
etapas de pre-normoblasto, normoblasto basofilo y normoblasto policromatolfilo. El balance fisiologico entre la
producción y destrucción del eritrocito implica la participacion principalmente de la eritropoyetina, que es una
proteina producida en el rinon y cuyo estimulo es la liberación de la hipoxia.
La destrucción del eritrocito se acompana del desdoblamiento de la hb en hierro y globina, el hierro liberado se fija a
una proteina, la siderofilina o transferrina, que lo transporta a la MO, nuevamente para ser utilizado en la formación
de nueva hb.
El hierro tambien es transportado al higado, bazo y otros organos en los que se deposita en forma de ferritina y
hemosiderina.
Clasificacion clinica de las anemias.
*Anemia cronica. Descenso en las cifras de la hb o de la masa eritrocitaria se produce en forma lenta y progresiva.
90%.
*Anemias agudas. Descenso en las cifras de la hb o de la masa eritrocitaria, se produce en forma brusca o subita ya
sea en forma secundaria a hemolisis o por sangrado.
Clasificacion patogenica de las anemias.
*Anemias arregenerativas o con respuesta reticulocitaria baja 90% de evolucion cronica.
A su vez se clasifican en alteración (síntesis de la hb, en la eritropoyesis, del estimulo eritropoyetico) y a anemias
secundarias a procesos primarios.
*Anemias regenerativas o con respuesta reticulocitaria elevada 10% de evolucion aguda por la hemorragia o por
hemolisis.
A su vez se clasifican en hemoliticas hereditarias y adquiridas y en anemia aguda secundaria a hemorragia.
Anemias nutricionales. (Deficiencia de hierro y anemias megaloblasticas).
*Por deficiencia de hierro. Más frecuente de las anemias cronicas arregenerativas, con respuesta reticulocitaria baja
por alteración en la síntesis de la hb.
La síntesis de la hb se ve limitada por la deficiencia de hierro el que impide la formación del pigmento heme. La alta
incidencia se explica porque los requerimientos de este elemento sobrepasan a las demandas de l metal en las etapas
de crecimiento rapido como se observa en el prematuro, en el lactante, en el adolescente y en el desnutrido grave en
la etapa de recuperacion.
En contraste con el adulto normal que posee reservas suficientes de hierro, el recien nacido posee la mayor parte de
su hierro en forma de hb circulante en el eritrocito y tiene muy pocas reservas titulares.
La prematurez, el bajo peso al nacer, la ligadura prematura del cordon umbilical, la perdida cronica de sangre en el
último trimestre del embarazo, la gemelaridad, asi como los hijos de madre multipara, son factores predisponentes
comunes.
En el prematuro, la deficiencia de hierro se presenta en etapas mas tempranas que en el lactante eutrofico y se debe
principalmente a la falta de reserva de hierro en el ultimo trimestre del embarazo.
El hierro total al momento del nacimiento es de 300mg en tanto que en el adulto, es de 3 a 6 gramos. Cuando la
demanda de hierro no cubre las necesidades del nino, el organismo empieza a utilizar las reservas de la MO, con lo
que disminuye la hemosiderina, luego utiliza las reservas del higado, disminuyendo la ferritina, posteriormente se
moviliza el hierro del sistema reticuloendotelial y aumenta la absorción intestinal, cae el nivel de hierro plasmatico y
aumenta la cantidad de transferrina serica. Cuando la saturación de hierro de la transferrina serica es inferior de 16%
y el hierro presente en los normoblastos (sideroblastos) es menor de 10%, se produce la disminución en el tamano y
en la concentración de la hb de los eritrocitos, apareciendo entonces la microcitosis e hipocromia. La anemia
constituye la etapa final de la deficiencia de hierro.
187
Diagnostico.
Se basa en la
Clinica.
Historia de aparicion de la palidez de instalacion lenta y progresiva, astenia, adinamia, somnolencia, disnea de
medianos esfuerzos, perdida de las papilas gustativas de la lengua, pica, coiloniquia, meteorismo y flatulencia,
irritabilidad, dificultad en la atención y comprensión de la escuela. Es importante considerar el tipo de alimentación
en relacion a la ingesta de alimentos ricos en hierro.
Datos de laboratorio en la biometría hematica se informa la hb, reticulocitos bajos, los indices eritrocitarios
(VCM,HCM, y CHbCM bajos, microcitosis e hipocromia de gravedad variable +, ++ o +++ cruces en el examen del frotis
de la sangre periferica, hierro serico bajo (menor de 60 a 180 microgramos por decilitro), capacidad total de fijación
de hierro por la transferrina elevada (mayor de 350 microgramos por decilitro), saturación de transferrina baja
(menor de 16%) y ferritina serica baja (menor de 20 nanogramos por decilitro).
Tratamiento.
*Preventivo. Administración suplementaria de hierro a 2 mg/kg/dia, de hierro elemento, VO en 2 a 3 tomas, 2 a 3
veces por semana, alejado de leche y administrado con jugos de naranja, mandarina, toronja. A partir de los 2 a 3
meses de edad, en el lactante prematuro, desde los 6 meses de edad en el lactante eutrofico y en la pubertad y
adolescencia de las ninas.
*Tratar la causa de la deficiencia.
*Tratar la anemia con la administración del hierro elemento en la forma de sales de sulfato ferroso o fumarato
ferroso, realizando el cálculo del hierro elemento a 4 a 6 mg/kg/dia, VO, por 3 meses seguidos cuando la anemia es
moderada y por 6 meses seguidos cuando la anemia es grave. Con el objeto de favorecer las reservas después de
tratar la causa.
* Por anemias megaloblasticas.
Ocupan el 2 lugar. Se caracterizan por ser de instalacion lenta y progresiva, son cronicas, arregenerativas con
respuesta reticulocitaria baja o normal. La anemia megaloblastica mas frecuente es la producida por la deficiencia de
los folatos en tanto que la producida por deficiencia de vitamina B12 es muy rara. La anemia megaloblastica por
deficiencia de folatos es muy frecuente en el lactante desnutrido de segundo y tercer grados o con diarrea
prolongada entre los 2 y 24 meses de edad. En la gran mayoria de los casos, la deficiencia de folatos es secundaria a
la falta de aporte en la dieta.
En los casos graves de la deficiencia de folatos, ademas de la anemia se presentan leucopenia y trombocitopenia, es
decir, pancitopenia periferica. Los síntomas clinicos son los generales a todas las anemias, es decir, los síntomas
secundarios a la hipoxia cronica, pero tambien se presentan queilitis y glositis.
En el examen del frotis de la sangre periferica se observan anisocitosis a expensas de macrocitosis o megalocitosis,
hipocromia o normocromia, neutrofilos polisegmentados. Los indices eritrocitarios revelan VCM aumentado, HCM
normal o disminuida y CHbCM normal, el folato serico esta disminuido a menos de 2.5ng/dL. En la MO se observa
hiperplasia eritroide con presencia de megaloblastos.
Tratamiento.
*Preventivo en los casos de hemolisi cronica, hereditaria o adquirida, se recomienda administrar acido folico 5 mg VO
diario cada 24 horas, durante 3 a 6 meses dependiendo de la gravedad de la anemia o causa.
*En los casos de alteración a nivel del tubo digestivo, la administración debe realizarse por via IM o IV, en forma de
acido folinico a 3 mg por dia, cada 3 dia.
Anemias secundarias.
Infeccion cronica, insuficiencia renal cronica, enfermedades de la colagena, endocrinopatias y procesos malgnos no
hematologicos, representan aproximadamente 45% de las anemias cronicas arregenerativa con respuesta
reticulocitaria baja, son de instalacion lenta y progresiva.
Las anemias secundarias a infecciones cronicas como la sinusitis, neumonías cronicas, bronconeumonias,
bronquiectasias cronicas habitualmente son moderadas, se instalan de forma lenta y progresiva, son arregenerativas.
Los reticulocitos estan bajos.
La anemia es microcitica, hipocromica, con hierro serico disminuido o normal, saturación de transferrina mayor de
16% y presencia de las reservas de hierro en la MO (siderocitos o sideroblastos) normales.
188
En los procesos infecciosos, del recien nacido, como son las septicemias, sífilis, toxoplasmosis y citomegalovirus, la
anemia es aguda, regenerativa con respuesta reticulocitaria elevada y se acompana de leucocitosis y trombocitosis.
En la insuficiencia renal cronica, la anemia es de instalacion lenta y progresiva, es arregenerativa con respuesta
reticulocitaria baja y grave en la mayoria de los casos.
El mecanismo principal es por la ausencia o falta de activacion de la eritropoyetina.
En la entidad que tiene participacion renal como lo es la purpura trombocitopenica trombotica y el síndrome uremico
hemolitico, la anemia es aguda.
En las enfermedades de la colagena como es el lupus eritematoso sistemico y artritis reumatoide juvenil, la anemia es
moderada, de instalacion lenta y progresiva, arregenerativa con respuesta reticulocitaria baja, en ambas la anemia
puede presentarse en forma aguda y grave por la formación de un anticuerpo antieritrocitario, es decir de tipo
autoinmune.
En los procesos malignos no hematologicos con metastasis a la MO, la anemia es grave. Y en los procesos malignos
hematologicos como las leucemias agudas, la anemia es grave, cronica, arregenerativa, con respuesta reticulocitaria
baja normocitica normocromica.
Tratamiento
En padecimientos primarios, esta enfocado al tx de la causa primaria de la enfermedad principal.
En la insuficiencia renal se administra eritropoyetina de 50 a 100 UI por kg dia, 2 a 3 veces por semana, por via
subcutanea.
Anemias por fallas de la MO.
Son raras pero la anemia es grave, de instalacion lenta, progresiva, cronica, arregenerativa con reticulocitos
disminuidos.
Pueden involucrar las tres series de la MO como ocurre en las anemias aplasicas.
Las anemias aplasicas adquiridas secundarias habitualmente a la accion de los agentes toxicos para la MO como son
las enfermedades virales, cloranfenicol, benceno, pirazolonas, antiinflamatorios no esteroideos y radiaciones
ionizantes.
La alteración patologica en la anemia aplasica, se encuentra a nivel de la celula madre totipotencial.
La enfermedad se clasifica en muy grave, grave y moderada.
Las anemias aplasicas hereditarias se presentan antes de los 5 anos de edad, en tanto que las adquiridas se
presentan en la edad escolar.
El inicio de la enfermedad es insidioso y progresivo hacia la anemia grave, infecciones frecuentes secundarias a la
neutropenia grave y hemorragias secundarias a la trombocitopenia grave.
Las hemorragias a nivel de los organos nobles como el SNC, pulmones y tubo digestivo y las infecciones graves
producidas por germenes gram + y -, asi como las producidas por hongos y parasitos, constituyen las causas mas
frecuentes de defunciones. Las infecciones se localizan en la cavidad oral y sus anexos, en la piel se forman flebitis,
celulitis y abscesos, en las vias aereas superiores e inferiores, tubo digestivo, vias urinarias y rara vez el SNC.
En la biometría hematica hay anemia grave, macrocitica, normocromica, reticulocitopenia, leucopenia con
neutropenia y trombocitopenia.
Tratamiento
El tx de eleccion que ofrece la curacion para ambos tipos de anemias aplasicas es el trasplante de MO de un donador
relacionado histocompatible. Cuando no se dipone de un donador relacionado compatible, se emplea la globulina
antilinfocito (GAL), ciclosporina, los factores estimulantes de crecimiento de colonias granulociticas y monociticas y la
linfocitoferesis.
Diagnostico.
La manifestación mas frecuente de la anemia, es la palidez que puede apreciarse mejor en las palmas de las manos y
plantas de los pies, en las conjuntivas oculares y en los labios.
Anemias hemoliticas
Se presenta por un aumento en la velocidad de destrucción del eritrocito circulante, es decir, acortamiento de la
sobrevida normal del mismo.
189
La sobrevida normal del eritrocito varia de 100 a 120 dias y cuando disminuye por abajo de estas cifras, la medula
osea se regenera tratando de compensar la hemolisis enviando reticulocitos jóvenes a la circulación evitando asi el
descenso de la hemoglobina.
Este mecanismo de compensación se desequilibra o se pierde cuando la sobrevida del eritrocito disminuye por abajo
de los 30 dias, la medula osea es incapaz de compensar su producción normal de 6 a 8 veces, con lo que la masa
eritrocitaria disminuye y se instala entonces la anemia secundaria a hemolisis.
La gran mayoria de las anemias hemoliticas intracorpusculares son hereditarias y las extracorpusculares a las
adquiridas.
Caracteristicas generales del síndrome anemico.
Palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia de severidad variables dependiendo de la hemolisis.
Diagnostico.
Datos de laboratorio: Hb baja con respuesta reticulocitaria elevada, normoblastemia, policromatofilia, macrocitosis
con basofilia elevada, bilirrubina indirecta elevada, hemoglobina libre en plasma elevada, capacidad de captación de
haptoglobina baja.
Tratamiento.
Correccion de la anemia severa con transfusión de paquete globular, administración de acido folico para prevenir
deficiencia de folatos por la hemolisis exagerada. El trasplante de MO constituye la opcion terapeutica para los casos
de talasemias y hemoglobinopatias S graves.
En las anemias hemoliticas inmunes los esteroides ocupan el primer lugar en el tx. Y en segundo lugar los
inmunosupresores no esteroideos, ciclosporina e inmunoglobulina o gamaglobulina.
Anemia aguda por sangrado.
Se establece por la perdida brusca del volumen sanguineo circulante al exterior, hacia la luz del tubo digestivo, hacia
una cavidad serosa o a nivel de organos nobles. Dicha extravasación puede ser secundaria a la laceracion del vaso
sanguineo, fracturas oseas y defectos severos en la coagulación.
Clínicamente hay hipotension, taquicardia, pulso debil filiforme, llenado capilar pobre, colapso de las venas
superficiales, piel palida y fria con moteado de las porciones distales y cianosis de los lechos ungueales, inquietud,
ansiedad y oliguria.
Cuando la hipotension es muy severa, existe taquicardia importante, los pulsos perifericos son impalpables y cuesta
trabajo palpar y visualizar las venas, el paciente se aprecia con inquietud, disnea y sudoración, es seguro que las
perdidas sean superiores al 30 o 40% del volumen sanguineo circulante y se entrara en una etapa de choque
irreversible y muerte.
Purpura.
Se designa un sintoma de varias enfermedades caracterizadas por extravasaciones sanguineas subcutaneas y
formacion de manchas rojas en la piel.
Petequia: hemorragia < de 2 mm.
Purpura: hemorragia de 2 mm a 1 cm.
Equimosis: hemorragia < de 1 cm.
En general, cualquier alteración que afecte a
* las plaquetas se mostrara como petequias.
* la de los vasos sanguineos como vasculitis.
*los factores de coagulación como equimosis.
Anormalidades de las plaquetas.
Purpura trombocitopenica se designa a un cuadro hemorragico de intensidad variable, que se explica por la
plaquetopenia y constituye en estos pacientes la anomalia fundamental del proceso de la hemostasis.
Manifestaciones clinicas.
190
Presencia de puntos hemorragicos, que no manifiestan ningun relieve y que afectan tanto a la piel como a las
mucosas. Predominan en las zonas donde la presion venosa es mas elevada y en aquellas sujetas a presion del
exterior. Con frecuencia estan asociados a equimosis y pequeños hematomas.
Laboratorio.
Para determinar que existe un síndrome trombocitopenico la prueba mas util es la determinación del numero de
plaquetas, las cuales deberian de encontrarse bajas.
Diagnostico.
Establecer la existencia del Sx. de purpura trombocitopenica.
Definir si la purpura trombocitopenica es la enfermedad del paciente o si forma parte de una enfermedad
que afecta simultáneamente a otros factores de la sangre o del organismo.
Cuando se trata de un varon con antecedentes de una mayor susceptibilidad a infecciones, que cursa con un
síndrome purpurico asociado a alteraciones inmunitarias se debe pensar en el Sx de Wiskott Aldrich.
Trombopatia: designa un déficit de una o varias funcions de la plaquetas: adhesión, secrecion, agregación y funciones
coagulantes.
Se clasifican en trombocitopatias adquiridas, trombocitopatias asociadas a enfermedades sistemicas,
trombocitopatias hereditarias y trombocitopatias asociadas con enfermedades sistemicas hereditarias.
Trombocitosis: incremento del numero de plaquetas por arriba del limite superior normal, puede producir
hemorragias.
Hay 2 tipos de trombocitosis:
primaria o autonoma.
Secundaria o reactiva.
Anormalidades de los vasos.
Purpura vascular o purpura palpable: no tiene origen trombopenico ni trombopatico y esta caracterizado por una
cifra normal de plaquetas un tiempo normal de sangrado.
Clasificacion de la purpura palpable:
*Vasculitis.
*Infeccion.
*Disproteinemia.
Purpura trombocitopenica idiopatica.
Es un estado hemorragico adquirido, consecutivo a una marcada disminución en el numero de plaquetas circulantes
sin afectación de la megacariopoyesis y no asociado a otra alteración hematologica ni manifestación clinica que las
derivadas de las propias hemorragias. Las plaquetas estan cubiertas con IgG y son depuradas prematuramente por los
macrofagos del sistema mononuclear fagocitico, es una forma de trombocitopenia autoinmunitaria. Es comun en el
niño.
Se clasifican en:
*Aguda: afecta por igual a ambos sexos, su incidencia esta entre los 2 y 6 años. Mas frecuente entre los meses de
invierno y primavera, de 50 a 85% de los pacientes se encuentra el antecedente de una infeccion viral casi siempre de
VRS de una a seis semanas antes de la aparicion de la sintomatología. El comienzo es en forma repentina, se resuelve
en corto tiempo. La defunción habitualmente ocurre en las primeras 6 semanas del comienzo del padecimiento.
*Cronica: Se presenta en niños > de 10 años y en mujeres jóvenes, afecta principalmente al sexo femenino, la
plaquetopenia persiste por mas de 6 meses.
*Recurrente: Se presenta por episodios de comienzo repentino.
Cuadro clinico.
El signo hemorragico caracteristico es la petequia, es una lesion cuyo tamaño oscila de una punta a una cabeza de
alfiler, es roja, plana, no desaparece a la presion y aparece o desaparece en grupos y son mas prominentes en las
areas de estasis vascular, como los tobillos y espinillas. En los casos graves la púrpura petequial tiende a ser
confluente y presentarse como equimosis. La trombocitopenia es la responsable de los signos y síntomas clinicos. Los
pacientes se presentan con purpura cutanea (petequias, equimosis) con o sin hemorragia en mucosas.
En los casos agudos ocasionalmente se puede encontrar fiebre, cefalea, dolor de espalda o nausea.
Laboratorio.
191
*Sangre periferica: La trombocitopenia siempre estara presente. El volumen plaquetario medio estara aumentando.
Anemia solo en relacion a hemorragia.
*Medula osea por aspiracion. (megacariocitos aumentados en numero).
*Perfil de coagulación.
Criterios para el diagnostico.
Examen clinico, cuenta de plaquetas y frotis sanguineo, MO.
Tratamiento
Los pacientes asintomaticos y aquellos con trombocitopenia leve o moderada no requieren de tx.
Aguda.
*Corticoesteroides: Prednisona oral 4 mg/kg/d (dosis maxima por dia: 180 mg) durante 4 dias y suspender o 2
mg/kg/dia por 7 dias, con descenso posterior a 1 mg/kg/dia por 7 dias y 0.5 mg/kg/dia por 7 dias y suspender.
*Inmunoglobulina intravenosa.
Lactantes: 0.4 g/kg/d por 5 dias.
Niños mayores 0.8g/kg en una sola dosis.
Emergencias.
Para el sangrado mucoso grave:
*metilprednisolona 30 mg/kg/dia, maximo 1.0 g por tres dias, debiendo administrarla en un periodo de 20 a 30
minutos IV.
Inmunoglobulina IV 400 mg/kg/dia por una dosis, en caso de no ceder el sangrado se debera trasfundir plaquetas
Cronica.
Los pacientes que deben ser tratados son:
*Los que tienen trombocitopenia grave.
*Los adolescente con menorragia.
*Las victimas de accidentes o de otros traumas.
*Los que necesitan cirugía electiva.
*Los que desarrollan signologia neurologica.
Los recursos terapeuticos son: esplenectomia.
La complicación postesplenectomia mas grave es la septicemia fulminante.
Los pacientes que no responden a la esplenectomia seran tratados con glucocorticoides a dosis elevadas o con
inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina)
Se debera instruir a los padres y pacientes para restringir las actividades fisicas.
Purpura vascular aguda o de Henoch schonlein.
Es una vasculitis generalizada caracterizada por lesiones dermicas y manifestaciones articulares.
Patogenia.
Involucra los capilares, puede afectar arteriolas y venulas. Se encuentra infiltrado de polimorfonucleares y
mononucleares.
Manifestaciones clinicas.
Se inicia con lesiones de aspecto de roncha con un halo blanco circundante, las lesiones no son pruriginosas ni
dolorosas, a menos que se acompañen de edema en regiones muy localizadas. Dichas lesiones pueden permanecer
aisladas o unirse por coalescencia, las mas pequeñas cambian rapidamente de color y toman un tono canela brillante,
mientras que las mayores son primero de color carmesí y después se convierten en equimosis purpurica tipica. Las
lesiones cutaneas asientan en un inicio en miembros inferiores y gluteos (en pantalón).
En niños lactantes pueden aparecer en todo el cuerpo y las lesiones aparecen en brotes.
Laboratorio.
Leucocitosis o cifra normal, velocidad de sedimentación globular elevada y los niveles de IgA en menos de la mitad
estan elevados.
No existe ningun tratamiento.
192
Hemofilia.
Segun Ingram es un desorden recesivo de la coagulacion ligado al sexo, en el que la actividad biologica del factor VIII
esta reducida debido a que su molécula, aunque esta presente es funcionalmente imperfecta y se aplica para el factor
IX.
Cuadro clinico.
Sobre bases clinicas no puede hacerse dx diferencial entre hemofilia clasica (A) y hemofilia B (enfermedad de
christmas), ambas se clasifican en graves, moderadas y leves.
La forma grave la presentan aproximadamente el 60 a 70% de los pacientes con hemofilia A y el 50% de los que
padecen hemofilia B.
El cuadro clinico se caracteriza por hemorragias espontaneas o después de traumatismos menores.
La forma grave se manifiesta en recien nacidos por hemorragia después de la extracción de una muestra de sangre de
piel cabelluda o por sangrado umbilical e inclusive por hemorragia sintomatica en el SNC, aunque se diagnostica mas
a menudo cuando se presenta sangrado prolongado después de la circunsicion; pueden causar asintomaticos hasta
los 3 o 4 meses, en que empiezan a observarse equimosis que aumenta el numero y se hacen mas aparente al inicio
del gateo, la bipedestacion y la deambulacion.
Los dos primeros años de la vida presentan frecuentemente sangrados en la cavidad oral, desgarros pequeños del
frenillo, lesiones de la lengua, encias y mucosa oral; de los 2 a los 4 años, hemorragia periarticulares y en tejidos
blandos, y posteriormente de musculos y articulacones. En edad escolar y adolescencia, las causas principales de
morbilidad son las hemorragias en tejido músculo esqueletico, principalmente la hemartrosis de rodillas, de tobillos,
codos y hombros, las cuales frecuentemente se repiten en la misma articulación hasta la sinovitis cronica y la
destrucción de la articulación. Se observa ademas sangrado GI, hematuria y la mas grave, la del SNC. El 30% de los
eventos hemorragicos causan la muerte y mas del 50% de los sobrevivientes quedan con secuelas neurologicas al
largo plazo. En el niño casi siempre existe el antecedente de trauma en la cabeza, mientras que en el adulto, este
antecedente es menos frecuente. En la forma moderada las hemorragias espontaneas son ocasionales y casi siempre
el sangrado se presenta después de un traumatismo. En la hemofilia leve se presentan después de traumatismo e
intensidad moderada o grave; en lo general evolucionan asintomaticos y frecuentemente se diagnostican en la
pubertad o hasta la edad adulta. Las complicaciones se dividen en inhibidores y en infecciones como adquirir sida,
hepatitis A, B, C, D, parvovirus B19 y otros agentes infecciosos. El diagnostico se encuentra anormal el tiempo de
tromboplastina unicamente el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa). El tiempo de sangrado en algunas
ocasiones se encuentra prolongado. El TTPa usualmente se encuentra al doble o al triple del normal en hemofilia
grave.
Tratamiento.
Concentrados, crioprecipitados, plasma (la dosis en hemofilia B es de 10 a 15ml sobre kg cada 12 o cada 24 horas. La
hemofilia se utiliza cada 8 horas) y sangre.
De las complicaciones tardias tenemos principalmente las que aparecen después de
Diabetes mellitus 1.
Es un conjunto de alteraciones metabolicas, que se caracterizan por hiperglucemia secundaria a un defecto, ya sea en
la funcion, secrecion de insulina o ambas, se asocia con daño a largo plazo y falla a varios organos: retina, riñon,
nervios perifericos, corazon y vasos sanguineos.
Fisiopatogenia.
Predomina en personas menores de 25 años, principalmente en niños y adolescentes; resulta de la destrucción
progresiva de las celulas beta del páncreas, con perdida de la secrecion de insulina.
Metabolismo de carbohidratos, lipidos y proteinas.
En higado aumenta la producción de glucosa (glucogenolisis).
Aumento de lipólisis y disminución de la lipogenesis.
Factores geneticos, ambientales (aquellos que aceleran el proceso patogenico son: ambiente frio, (invierno),
pubertad (velocidad de crecimento acelerada), infecciones y eventos de estrés. El proceso autoinmune incluye la
exposición temprana a las proteinas de la leche, ingesta de nitritos y nitratos de la dieta y compatibilidad del grupo
sanguineo o infecciones virales en la vida fetal), inmunologicos.
193
Autoanticuerpos de la enfermedad y antiislotes (ICA69), antiinsulina (IAA) antes de inicio de la enfermedad,
anticuerpos anti decarboxilasa del acido glutámico (GAD65), anticuerpos contra la proteina tirosina/fosfatasa
(ICA512/IA-2).
DiagnosticO.
Las categorías de valores de glucosa plasmatica de ayuno son:
Glucosa plasmatica de ayuno < a 100mg/dl = a normal.
Glucosa plasmatica de ayuno de 100-125 mg/dl es = a glucosa de ayuno alterada.
G Glucosa plasmatica de ayuno > 126mg/dl = a diagnostico provisional de diabetes que debe confirmarse.
Criterios para diagnostico de diabetes mellitus 1:
1.Síntoma de diabetes, mas una concentración de glucosa plasmatica casual mayor de 200mg sobre decilitro. Casual
se define como cualquier momento del dia sin considerar el tiempo de la ultima comida. Los síntomas clasicos de
diabetes son poliuria, polidipsia y perdida inexplicable de peso.
2. Glucosa plasmatica en ayuno > a 126mg/dl, definiendo ayuno como ingesta no calorica por lo menos 8 horas antes
de la muestra.
3. Glucosa > de 200 mg/dl 2 horas postcarga oral de glucosa con 1.75 g/kg en los niños o de 65g en los adultos
disuelta en agua.
Diabetes mellitus tipo 1.
Caracterizada por una deficiencia absoluta de la insulina mediada inmunologicamente (tipo IA) y otro subtipo en el
que no se conoce la causa (tipo IB de burro o idiopatica).
Diabetes mellitus tipo 2.
Es la de mayor prevalencia y la causa es una combinación de resistencia a la accion de la insulina y a una inadecuada
respuesta compensatoria en la secrecion de la insulina. El grado de hiperglucemia es suficiente para causar cambios
patologicos y funcionales en varios tejidos blanco, pero sin síntomas clinicos y pueden presentarse en un largo
periodo de tiempo antes de que la diabetes se desencadene.
Otros tipos de diabetes: defectos geneticos de la celula beta, defectos geneticos en la accion de la insulina,
enfermedades del endocrino, endocrinopatias inducida por medicamentos o infecciones.
4. Diabetes mellitus gestacional. Son pacientes diagnosticados cuando presentan una descompensacion metabolica,
como es la cetoacidosis diabetica, en la que los analisis de rutina de urgencia encuentran a un paciente
importantemente deshidratado con hiperglucemia plasmatica, acompañada de analisis de orina que muestra
glucosuria y cuerpos cetonicos en forma masiva y ademas acidosis metabolica grave.
Los datos clinicos en el niño tienen un tiempo de evolucion en promedio de 4 semanas, en el que el paciente
comienza con astenia y adinamia, poliuria y enuresis o nicturia (si ya controlaba esfínteres), polifagia y a veces
hiporexia, mala cicatrizacion de las heridas. En el niño lactante se muestra irritabilidad importante y la ingesta
abundante de agua es frecuentemente referida por las madres).
Tratamiento.
1.Objetivos del control.
1. Eliminación de los síntomas de la diabetes.
2. Prevencion de complicaciones agudas.
3. Mantenimiento de crecimiento normal con prevencion de obesidad y desarrollo puberal adecuado.
4. Mantenimiento del bienestar emocional y un estilo de vida, tan normal como sea posible.
5. Prevencion de complicaciones cronicas.
6. Deteccion temprana de trastornos asociados.
Para adolescentes de 13 años o > y de acuerdo con el criterio del DCCT, un control glucemico estricto implicaria:
preprandial de 70 a 110 mg/dl, postprandial menor de 180 mg/dl glucemia a las 3:00am mayor de 75mg, un nivel de
hemoglobina glucosilada cercano a lo normal (menor de 7).
A seis componentes mayores del manejo con DM1, que incluyen: insulina, alimentación, monitoreo del control
diabetico, actividad y ejercicio, apoyo emocional y psicosocial, educación.
194
2.Insulina.
El estrés psicologico y las emociones pueden influir fuertemente en la glucemia. Las infecciones y la fiebre
incrementan los requerimientos de insulina. La obesidad puede inducir resistencia a la insulina, lo mismo de los
cambios hormonales durante la pubertad. El sitio de aplicación de la inyeccion es importante: la absorción es mas
rapida en el abdomen que en la pierna o el brazo y mas lenta en la region glutea. La absorción en areas con
lipodistrofia es mas lenta, tambien es mas rapida en las personas delgadas y en las extremidades que hacen ejercicio.
Se ha demostrado disminución de la absorción durante y después de fumar, la insulina debe inyectarse subcutanea,
profunda, sin alcanzar el músculo subyacente. Rotar el sitio de inyeccion cuando menos en 2 cm lejos de la inyeccion
previa. Usar la misma region para la misma inyeccion.
Requerimientos de insulina.
Un adulto no diabetico produce aproximadamente 0.05 unidades de insulina sobre kg de peso corporal por dia.
Después de la fase de remision transitoria (aproximadamente 1/3 años después del incio de la diabetes) los
requerimientos de insulina para un niño en crecimiento son bastante constantes de 0.7-1 U/kg/dia. Los varones
generalmente requieren dosis mas altas de 1.4/1.6 U/kg/dia y algunas veces incluso mas. Las mujeres pueden citar
dosis mayores de una unidad sobre kg sobre dia, durante el brote de crecimiento, pero después de la menarquia, la
velocidad de crecimiento disminuye y suele detenerse en los primeros dos años. Es importente disminuir la dosis de
insulina en ese tiempo (y la cantidad de alimento). Para evitar una ganancia efectiva de peso. A esta edad es
particularmente frecuente, una elevación de glucosa temprano en la mañana; el llamado “fenómeno de la
madrugada” el cual ocurre en 80/100% de los pacientes con DM1. Este efecto es causado por un aumento en la
secrecion de hormona de crecimiento, que eleva la glucosa tarde en la noche y temprano en la mañana. El fenómeno
de la madrugada eleva la glucosa matutina aproximadamente 1.5-2mmol/L (25-35mg/dl) comparando con la
glucemia de la media noche. Una glucemia matutina elevada es un problema comun en los niños, especialmente en la
parte tardia de la pubertad, cuando ocurre el pico maximo de aceleración del crecimento. Al terminar a pubertad los
requerimientos de insulina disminuyen a los niveles adultos, usualmente de 0.7-0.8U/kg/dia. Si la glucemia de la
mañana en ocasiones esta alta y en ocasiones baja al niño puede tener problemas con el fenómeno de somogyl que
ocurre principalmente en pacientes con esquema de inyecciones multiples de insulina rapida o que utilizan bombas.
La hipoglucemia nocturna asintomatica es mas comun. Dado que los síntomas de hipoglucemia son mas difíciles de
reconocer durante el sueño, la unica manera de saber si han ocurrido es medir intermitente la glucosa sanguinea
entre las 2 y 3 de la mañana. Una hipoglucemia nocturna puede ser causada por una dosis excesiva de insulina
intermedia al acostarse, o por una dosis demasiado alta de insulina rapida antes de la cena. Tambien puede ocurrir
después del ejercicio vigoroso en la parte previa (hipoglucemia tardia del ejercicio. Una buena regla basica para evitar
hipoglucemias nocturnas, es comer siempre algo extra si la glucosa sanguínea de antes de acostarse es menor a
110mg/dl. Algunos síntomas de hipoglucemia nocturna inadvertida son la presencia de pesadillas frecuentes,
sudoración nocturna (sabanas humedas), dolor de cabeza por las mañanas o cansancio al levantarse.
Regimenes de insulina.
Una a dos inyecciones diarias de insulina. En la actualidad ningun paciente puede controlarse adecuadamente con 1
sola dosis diaria de insulina y este tipo de tratamiento se ha abandonado. El esquema de dos dosis diaria de insulina
intermedia asociada a insulina rapida administrada antes del desayuno y la cena, era el esquema tradicional antes del
DCCT. La dosis distribuida a dos tercios en la mañana y un tercio por la noche se asociaba frecuentemente con
hipoglucemias nocturnas e hiperglucemia de ayuno y solo parece funcionar en algunos pacientes que llevan un
regimen dietario estricto, con comidas pequeñas frecuentes, limitado en carbohidratos simples.
Tres inyecciones diarias de insulina.
Retrasar la dosis nocturna de insulina intermedia hasta la hora de acostarse, dejando la insulina rapida antes de la
cena, disminuye la frecuencia de hipoglucemias nocturnas y puede controlar el pico hiploglucemico de temprano por
la mañana.
Multiples inyecciones de insulina.
Una inyeccion de insulina de accion rapida antes de la comida proporciona adecuada cobertura. La reciente
introducción del analogo lispro de insulina, de accion mas rapida y breve permite utilizar este esquema en niños
pequeños, donde la ingesta es mas irregular y la frecuencia de hipoglucemias tardias mayor, y donde la insulina
puede inyectarse incluso al terminar de comer. Otra alternativa de cuatro dosis es la de administrar insulina rapida o
195
insulina lispro antes de cada alimento y una dosis de insulina de accion intermedia (usualmente 25 y 30% de la dosis
diaria total). Al acostarse.
Este tipo de regimen es particularmente util en los adolescentes y en mujeres diabeticas embarazadas.
Bomba portátil de infusión de insulina.
Debe limitarse a aquellos pacientes que se encuentran intensamente motivados para mejorar el control glucemico,
participativos en todos los aspectos del cuidado de la diabetes y cuya adherencia sea satisfactoria. El uso de mezclas
de insulina, ha sido evaluado y por lo tanto no se recomienda.
Utiliza solo insulina rapida o insulina lispro con una dosis basal, que puedes ser incrementada durante el sueño para
prevenir el fenómeno de la madrugada o disminuida en forma programada durante las horas de intensa actividad
fisica.
Ajustes de la dosis de insulina.
La dosis inicial total es 1.5/2 U/kg/dia en los primeros dias pero rapidamente declina, los niños pequeños son mas
sensibles a la insulina y usualmente requieren de dosis menores. Una dosis de insulina rapida de 0.1 U/kg/de peso
dan un maximo efecto en descender la glucosa y la dosis extra que se aplica a un niño en condiciones normales no
debera exceder en general esta cantidad. Una unidad de insulina administrada entre comidas disminuira la glucosa
sanguinea aproximadamente 20mg/dl si la persona pesa entre 70 y 80 kg, y 35mg/dl si pesa entre 30 y 40 kg.
Otra alternativa en el manejo es el trasplante de los islotes pancreaticos o de celulas beta en el paciente diabetico.
Determinación de cetonuria.
Es la presencia de cuerpos cetonicos en la orina, detectada habitualmente en forma semicuantitativa por el metodo
de nitrofusiato a traves de tiras o tabletas reactivas.
2.Dieta y ejercicio.
Complicaciones:
De las complicaciones tardias tenemos principalmente las que aparecen después de 5 a 10 años de evolucion, sobre
todo si el paciente tiene un descontrol metabolico cronico, tenemos a la retinopatía, nefropatia y neuropatía
diabetica aunque esta suele ser rara en niños
.
Cetoacidosis diabetica.
Es un estado de descompensacion metabolica causada por deficiencia absoluta o relativa de insulina y niveles
elevados de hormonas contrareguladoras (glucagon, catecolaminas, hormona de crecimiento y cortisol) en la cual la
hiperglucemia esta asociada con un exceso en la producción de cetoacidos que condicionan acidosis metabolica.
Epidemiologia:
Predomina pero no es exclusivamente una complicación de diabetes mellitus tipo 1, se presenta en DM2.
Etiologia:
La causa mas frecuente en niños son las infecciones.
Fisiopatología:
Una hiperglucemia intensa mayor de 600mg/dl implica una deshidratación severa con gran disminución de la función
renal. La diuresis osmótica produce perdida pasiva de electrolitos y agua libre. Los aniones perdidos en orina mas
importante son el sodio y el potasio. La disminución del volumen intravascular disminuye la perfusion tisular
provocando acidosis lactica que contribuye la acidosis metabolica.
Cetoacidosis:
Durante la CAD se sintetiza en el higado los cuerpos cetonicos: acido beta-hidroxibutirico, acido acetoacetico y
acetona.
Cuadro clinico.
Es el desarrollo gradual y paulatino de los síntomas clinicos en horas o dias. Inicia con anorexia, nausea, vomito,
poliuria, polidipsia y dolor abdominal. Si esta situación no se trata, el cuadro evoluciona, presentandose alteración del
estado de conciencia que puede llegar hasta el coma profundo.
196
El dolor abdominal es tan intenso que puede semejar a una apendicitis aguda. A la exploracion fisica se observa
respiración acidotica de Kussmaul y signo de deplecion de volumen (piel, mucosas secas, ojos hundidos, cianosis
periferica, hipotension). El aliento tiene un olor caracteristico a cetonas.
La hipotermia y la falta de respuesta hiperpiretica son tan frecuentes en la CAD.
Laboratorio:
Hiperglucemia > de 250 a 300 mg /dl, natremia normal o baja, potasemia normal o baja, BUM normal o alto, acidos
grasos libres elevados, acido lactico elevado, osmolaridad elevada, acetoacetato elevado, glucosuria y cetonuria
fuertemente positivas y acidosis metabolica con ph menor de 7.3 y bicarbonato menor de 15 miliequivalentes sobre
litro.
Los datos de laboratorio debidos a deshidratación son la elevación del hto, la urea y aumento de la osmolaridad
plasmatica.
Tratamiento.
Administración de liquidos y electrolitos sericos.
El manejo del liquido debe incluir expansion del volumen, rehidratación y reemplazo de perdidas.
La fase de expansion del volumen debe iniciarse tan pronto como se obtenga la via intravenosa permeable. Una
expansion adecuada de volumen se logra con 10-20ml sobre kg de solucion salina isotonica (0.9%) durante 30 a 60
minutos.
El déficit de sodio es cercano al 5-25 mEq/kg. Después de la fase de expansion de volumen usualmente se continua
con solucion salina al 0.45%, pero una indicacion para continuar con solucion salina al 0.9% es que persista la
hiponatrenia severa (cuantificado por el nivel de hiperglucemia), hiperosmolaridad extrema o hipernatremia relativa
(sodio serico medido normal o cercano al normal a pesar de hiperglucemia marcada o sodio serico corregido mayor a
0 o = 150 mEq/L), hipotension o choque. Es importante monitorizar los ingresos y egresos. La unica indicacion para
colocar una sonda de foley es en casos severos como para cuantificar diuresis, si no se presenta la diuresis o se
retarda demasiado.
Calculo de requerimientos de liquidos:
Una vez que el volumen circulatorio se ha restaurado el requerimiento del liquido se calcula de la siguiente manera:
Requerimientos de liquidos es = a mantenimientos de liquidos mas deficiencia de liquidos.
La deficiencia de liquidos debera ser reemplazada en las primeras 24 horas y puede calcularse asi:
Deficiencia de liquidos es = a % de deshidratación por peso corporal (kg).
Los requerimientos para el mantenimiento de liquidos puede valorarse de acuerdo a la edad.
De 0-2 años = 100ml; de 3 a 5 años 90ml; de 6 a 9 = 75ml y de 10 a 14 = 50ml.
La infusión horaria se calcula:
Tasa horaria = (mantenimiento mas deficiencia) / 24.
Las perdidas continuas significativas de liquidos como el vomito o la diuresis excesiva tambien debe reponerse.
Prescripcion de liquidos para continuar rehidratación.
Al principio debe administrase una solucion de cloruro de sodio al 0.9% pero, una vez que la concentración
plasmatica de glucosa ha disminuido hasta 12 mol/L debe cambiarse a una solucion salina al 0.45% mas destroxa al
5%.
En las estaciones de la CAD, los pacientes pueden manifestar mucha sed y solicitar liquidos, esto ultimo debe evitarse
hasta las alteraciones metabolicas severas se hayan corregido puesto que la ingesta de liquidos puede ocasionar
vomito y broncoaspiracion.
Sin embargo, puede permitirsele chupar cubos de hielo o mojarse los labios, y enjuagarse la boca para disminuir la
resequedad.
Una vez que la acidosis metabolica se ha corregido y que el paciente presente peristalsis normal a la auscultación,
puede permitirsele tomar agua y debe eliminarse la aplicación de liquidos por via IV de la prescripcion.
Administacion de insulina.
En caso de CAD leve a moderada siempre y cuando no se requieran liquidos por via IV se debe aplicar insulina rapida
SC.
A 0.25/kg cada tres a cuatro horas, ademas de la dosis de insulina intermedia (N o L) de rutina por la mañana y la
noche una vez que la CAD se resuelva de continuar con cetosis o hiperglucemia se debe de continuar con insulina
rapida (regular o lispro).
197
En caso de CAD severa la dosis inicial recomendad o.1 U/kg (rara vez mas de 5 a 7 unidades) seguida por la infusión
de insulina continua a dosis bajas en una via diferente a la administración de liquidos para la hidratación. La dosis
efectiva en la mayoria de los casos es de 0.1kg/hora.
Si después de 2 a 4 horas no hay mejoria en el ph, anio GAP, bicarbonato o glucemia, la infusión de insulina se debe
incrementar al doble.
Preparacion a la infusión de insulina.
La infusión de insulina debe prepararse agregando 50 unidades de insulina de accion rapida a 49.5 ml de solucion
salina al 0.9% en un equipo de infusión a 50ml para mantener la concentración de insulina a una unidad sobre
mililitro.
Administración de potasio: El déficit de potasio corporal es de 4 a 10 mEq/kg, administración de fosfato,
administración de glucosa, administración de bicarbonato se recomienda solo si el ph es < de 6.9.
Manejos subsecuentes: aunque las concentraciones plasmaticas de glucosa pueden descender a niveles normales en
4 a 6 horas de iniciar el tratamiento para una CAD como a la acidosis metabolica no se controlara hasta 24 horas
pasadas o mas. Los requerimientos de liquidos deberan valorarse cada cuatro horas.
Complicaciones de la cetoacidosis diabetica.
Pueden ser metabolicas y no metabolicas.
Las complicaciones no metabolicas son:
Infecciones, choque, trombosis vascular, edema pulmonar y edema cerebral. El edema cerebral es mas frecuente en
niños < de 5 años y en recien diagnosticados con diabetes.
Hipertiroidismo (La Enfermedad de Graves)
Hiperactividad de la glándula tiroides, lo que da como resultado excesivas cantidades de hormona tiroides en el
torrente sanguíneo. La hipersecreción de hormona tiroides ocasiona hiperactividad del metabolismo del cuerpo. En
los recién nacidos, la causa más común de una hiperactividad de la tiroide se llama enfermedad de Graves neonatal.
Esta enfermedad puede poner en peligro la vida del niño. Sin embargo, el hipertiroidismo rara vez se manifiesta en
niños y adolescentes.
Etiologia.
En los recién nacidos, la causa de hipertiroidismo (también conocida como la enfermedad de Graves) es una madre
que padezca o haya padecido la enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves en los adultos es un desorden
auto-inmunológico caracterizado por la producción de anticuerpos que estimulan la glándula tiroides. Cuando una
mujer embarazada posee estos anticuerpos, estos pueden atravesar la placenta y afectar la glándula tiroides del feto.
La enfermedad de Graves en las mujeres embarazadas puede causar la muerte del feto, el aborto espontáneo o el
nacimiento prematuro.
Los síntomas son el insuficiente aumento de peso, ritmo cardíaco acelerado (que puede llevar a insuficiencia
cardíaca), presión sanguínea alta, nerviosismo, irritabilidad, ojos protuberantes, vómitos, diarrea y dificultad al
respirar debido a que la glándula tiroides agrandada (bocio) ejerce presión sobre el conducto de aire.
La exposición prolongada a altos niveles de los anticuerpos estimulantes de la tiroides característicos del
hipertiroidismo pueden plantear serios problemas de salud a un niño más adelante en su infancia, como cierre
prematuro de los huesos en el cráneo (fontanelas), retraso mental, hiperactividad y crecimiento lento.
Si no se diagnostica al poco tiempo del nacimiento, el hipertiroidismo en el recién nacido puede ser fatal. Además del
examen físico y el historial médico completo, los procedimientos para el diagnóstico del hipertiroidismo pueden
incluir la medición de la hormona tiroides en el torrente sanguíneo.
Los bebés generalmente se recuperan por completo en pocas semanas si reciben un tratamiento inmediato. Sin
embargo, el hipertiroidismo puede ser recurrente durante los primeros 6 meses a 1 año de vida. El objetivo del
198
tratamiento es restablecer la función normal de la glándula tiroides para que produzca niveles normales de hormona
tiroides.
Talla baja.
Se aplica cuando la estatura de un individuo se situa por debajo de dos desviaciones estandar del promedio para la
población de la misma edad y sexo o se encuentra por debajo del percentil 3. Se deben incluir a los niños que
muestren una velocidad de crecimiento persistentemente menor a la esperada para su edad.
Diagnostico.
Historia clinica:
*Características del crecimiento y desarrollo de los familiares de primero y segundo grado con el fin de identificar la
participación de factores hereditarios.
*Por lo que respecta al paciente, sus antecedentes prenatales y neonatales permitiran establecer la participación de
influencias geneticas y ambientales en estas etapas cruciales del crecimiento y desarrollo.
*Exploración física:
*Somatometria.
*Valoración longitudinal (dirección, velocidad) del crecimiento estatural y la maduracion osea va a permitir englobar
al paciente en una categoría diagnostica general.
En cualquier caso de anormalidad del crecimiento y desarrollo la causa puede englobarse predominantemente en
tres categorías: genetica, ambiental y endocrina.
Talla baja de causa genetica por alteración de:
*Un gen simple.
*Varios genes (herencia multifactorial o poligenica).
*Anormalidad en el numero de estructura de los cromosomas.
La mayoria de las veces el trastorno se inicia durante la vida intrauterina.
Se clasifican en: talla baja con anormalidad en las proporciones corporales (desproporcionada) y talla baja con
proporciones corporales normales (proporcionada).
Talla baja con anormalidad en las proporciones corporales (desproporcionada).
Estos pacientes tienen ademas otras anomalias físicas asociadas, como es el caso de las osteocondrodistrofias
(acondroplasia, hipoeondroplasia, disostosis metafisiaria), en las que un gen mutante afecta el numero de las celulas
esqueléticas y se hace aparent el trastorno en el crecimiento, por lo general desde el momento del nacimiento.
Talla baja con proporciones corporales normales (proporcionada).
Se clasifica en talla baja proporcionada con anomalias físicas asociadas y talla baja proporcionada sin anomalias físicas
aparentes.
*Talla baja proporcionada con anomalias físicas asociadas:
Especialmente del macizo facial como es el caso de los síndromes de Shekel, Bloom, Silver Russell, Down, Turner
Cornelia de Lange y las trisomias 17-18 y 13-15.
*Talla baja proporcionada sin anomalias físicas aparentes:
Este subgrupo comprende a los pacientes de talla baja familiar y talla baja primordial.
La talla baja familiar corresponde a los casos en que existe una clara relacion con la estatura de los padres o
familiares cercanos (herencia poligenica), mientras que en la talla baja primordial no se identifica un patron de
crecimiento estatural semejante, por lo que se considera como expresión de una mutación de novo. El síndrome de
importancia es el Sx de Turner que se manifiesta desde el nacimiento por linfedema en miembros inferiores (Sx. de
Boniville-Ulrich) y mas adelante por torax amplio, con hipertelorismo mamario cuyos pezones suelen estar invertidos
199
o hipoplasicos. El cuello es corto con piel redundante (pterigium coli) y existe implantación baja del pelo. Una
característica fundamental de estas pacientes es la hipoplasia ovárica (disgenesia gonadal) o aplasia que da lugar a
ausencia de desarrollo mamario, ausencia de sangrados menstruales y escaso vello pubiano durante el periodo
puberal. Durante los primeros años la edad osea es acorde con la cronologica o discretamente retrasada, pero a
partir de los 12 a 13 anos se retrasa progresivamente en relacion con la edad cronologica. Las pacientes con
disgenesia gonadal pura muestran claramente las anormalidades descritas. En los casos de mosaicismo (una linea
celular con cariotipo 45 XY y otra con 46 XX) suelen tener una apariencia normal y solo en menor grado presentan los
estigmas del síndrome de Turner.
El diagnostico se establece por la ausencia de cromatina sexual (cromatina negativa) con cariotipo 45 XO, con
excepcion de los casos de mosaicismo en los que se requiere de un mayor estudio citogenetico.
Talla baja de causa endocrina.
*Hipotiroidismo.
La deficiencia de hormonas tioroideas ocupa el primer lugar como causa de detencion o desaceleracion de
crecimiento estatural y se acompaña invariablemente de retraso en la maduracion osea.
Existen dos variantes clinicas el congenito y el adquirido. El hipotiroidismo congenito por atireosis, las
manifestaciones clinicas son inmadurez de organos y sistemas como el retraso psiconeurologico e infiltración
mixedematosa. Hipotiroidismo parcial por hipoplasia o falta de descenso de la glandula tiroides (cripototiroidismo).
El crecimiento posnatal lento, puede ser signo predominante y frecuentemente unico de hipotiroidismo. En la edad
preescolar la causa mas comun de atrofia e hipofunción de una glandula tiroides previamente normal es la
destrucción por un proceso autoinmune (tiroiditis de Hashimoto) donde se observa desaceleracion del crecimiento
estatural que se acompaña de grado variable de retraso en la maduracion osea y dental, con disminución en la
actividad fisica, constipación, palidez y anemia que no responde a medidas terapeuticas habituales con hierro. El
diagnostico de certeza se establece con la demostración de un descenso en las concentraciones de T3 y T4 y con
elevación simultanea de TSH.
Tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas es seguido de una rapida aceleración del crecimiento estatural hasta
alcanzar la maduracion osea esperada para la edad cronologica.
*Hipopituitarismo.
A) Aplasia o hipoplasia hipofisiaria.
La ausencia congenita y la hipoplasia de la hipofisis anterior son entidades raras en la practica clinica, la causa mas
comun es un tumor hipofisiario, especialment el craneofaringioma (Hand Schuller Christian). Otra causa frecuente es
la reticuloendotliosis que habitualmente da lugar tambien a diabetes incipida, predomina en el sexo masculino y la
talla baja es la mas comun. La hormona hipofisiaria mas frecuentemente afectada es la del crecimiento (95% de los
casos y alrededor de los 80% son sexualmente inmaduros por deficiencia de gonadotropinas)
B) Deficiencia hereditaria de hormona de crecimiento.
Se considera hereditaria, hay dos variedades la tipo I que es la forma mas comun de herencia A-R. La tipo II, mas rara
A-D.
La manifestación fundamental es el retardo en el crecimiento estatural. La desacelereacion en el incremento
estatural habitualmente se hace aparente durante el segundo año de vida. Son caracteristicos los rasgos faciales
inmaduros o infantilizados, la voz de tonalidad aguda y el aumento en la adipocidad del tronco y en las extremidades.
La astenia muscular tambien es comun. La edad osea se encuentra muy retrasada, la hiploglucemia puede ser un
síntoma prominente, especialmente durante la lactancia.
En las pruebas farmacologicas para el diagnostico los estimulos mas utilizados son la clonidina, propanolol, 1-dopa,
glucagon, piridostigmina, arginina IV, e hipoglucemia inducida por insulina. El tratamiento con HGH 0.5-0.7 UI-kg de
peso-semana (equivalente a 0.15-0.30 mg/kg sobre semana) en aplicación diaria, subcutanea y por la noche, después
de trece años no hay indicacion para usarlo.
C) Síndrome de privación emocional o socioafectiva, es la existencia de las relaciones anormales madre-hijo,
dificultades en las habilidades congnoscitivas y de relacion y alteraciones endocrinologicas y del desarrollo fisico. Su
desarrollo intelectual y motor es lento, son niños inactivos, deprimidos y frecuentemente autistas; son
simétricamente pequeños (proporcionados), con apariencia fisica, caracteristicas faciales, edad osea y circunferencia
cefalica, correspondiente mas bien a la edad por talla alcanzada que a la edad cronologica. Estas alteraciones que
200
asemejan un hipopituitarismo funcional son reversibles y desaperecen al cambiar al niño a un medio ambiente
adecuado.
La sustancia producida por el hipotalamo, inhibe selectivamente la producción de hormona de crecimiento.
*Sx. de Laron.
Las caracteristicas clinicas del nanismo hipofisiario se acompañaban de niveles normales o elevados de la hormona de
crecimento y que no responda al tx. con hormona de crecimiento exogena, talla baja, defectos en la coloracion de los
dientes, dentincion retardada, cara y mandibulas pequeñas y genitales pequeños con desarrollo sexual tardio pero
normal. Este padecimiento representa un defecto en la capacidad de la hormona de crecimiento de estimular la
producción de somatomedina, dado que la somatomedina aun se no se encuentra disponible para el tratamiento.
*Falta de respuesta del cartílago epifisiario.
La falta de respuesta periferica a la administración de hormona de crecimiento en presencia de niveles circulantes
normales de HGH y actividad de somatomedina tambien normal, entre ellas se pueden mencionar el síndrome de
Cushing donde la hipersecrecion de los glucocorticoides determina balance negativo de proteinas y antagoniza con la
accion periferica de hormonas como la insulina y la somatotropina.
Talla baja de causa ambiental.
La causa mas comun es la pobre ingestión o utilización de los nutrientes, condiciones que dan lugar a desnutrición
primaria y secundaria cuya etiologia para la primera factores sociologicos, psicologicos y culturales, las desnutrición
secundaria da lugar a un aprovechamiento defectuosos de los nutrientes. Los trastornos nutricionales o ambientales
se hacen evidente desde la etapa prenatal y se manifiestan por defectos en el creciemiento y desarrollo al momento
del nacimiento.
Es responsable de desaceleracion de crecimiento estatural y por ende de talla baja. De intolerancia a la lactosa la
mucoviscidosis, la enfermedad celiaca y las parasitosis intestinales, los padecimientos sistemicos susceptibles de
originar retraso en el creciemiento y desarrollo son cardiopatias que cursan sobre todo con flujo pulmonar
aumentado a insufciencia cardiaca cronica (comunicaron interventricular, persistencia del conducto arterioso,
trasposicion de grandes vasos, drenaje venoso anomalo, obstrucción venosa pulmonar y tronco arterioso
persistente); padecimientos pulmonares, anomalias congenitas organicas y funcionales (hipoplasia o agenecia
pulmonar, neumopatias intersticiales cronicas y mucoviscidosis), las nefropatias cronicas congenitas o adquiridas
(tubulopatias, insuficiencia renal, pielonefritis). La historia clinica y los estudios de laboratorio y gabinete daran el
diagnostico).
Variantes normales del crecimiento estatural.
Entre ellas tenemos talla baja familiar o genetica sin desproporciones corporales ni anomalias fisicas asociadas.
La talla baja constitucional con retraso en el brote puberal, que se caracteriza por una maduracion lenta que prolonga
el proceso de crecimento y retrasa el desarrollo de la pubertad, para finalmente alcanzar una talla final adulta
normal.
La oxandrolona pueden ser utiles en algunos casos con talla baja, constitucional en los que la poca estatura ha
originado problemas psicologicos severos.
Hormona de crecimiento en las variantes de talla baja sin deficiencia clasica de GH, las variantes normales de talla
baja, (talla baja familiar y talla baja constitucional no constituye una enfermedad sino que son parte de la diversidad
humana)
Síndromes linfoproliferativos: on vias uirLEUCEMIAS
Son Los tumores malignos mas frecuentes de la infancia y representa un tercio de los tumores malignos pediátricos.
Afecta las edades entre 0-14 años. Las leucemias se dividen en:
201
Leucemias
Leucemia
linfoide
aguda (LLA)
- es el 75% de los casos.
- afecta más a niños de 4
años.
Leucemia
mieloide aguda
(LMA)
- 20% de los casos
- Afecta entre 0-10
años y aumenta en
adolescentes.
-
Leucemia
mieloide
crónica (LMC)
- <5% de los casos
- Es rara en niños
LLA
Ocurre con mas frecuencia en niños con síndrome de Down, Bloom, HIpogamaglobulinemia congénita, ataxia,
Klinefelter, neurofibromatosis, sx de Li Fraumeni, también se ha asociado a factores ambiéntales como radiaciones
ionizantes, fármacos, alquilantes, edad avanzada de la madre etc.
Patología: la LLA se subclasifica de acuerdo a las características morfológicas, inmunológicas, citogenéticas y
moleculares de las células leucémicas. EL sistema Franco- Americano- Británico (FAB) los define por tipo
morfológico:
 L1= son células pequeñas con escaso citoplasma
 L2= son células mayores, polimorfas, mas citoplasma, núcleo irregular y nucleolos prominentes.
 L3= presentan cromatina nuclear con punteado fino y homogéneo, nucleolos prominentes, citoplasma azul
intenso y vacuolización (solo este tipo tiene importancia clínica)
El aspirado de medula ósea con anticuerpos monoclonales reconoce antígenos superficiales y plasmáticos asociados
a la estirpe, para identificar en inmunofenotipo. La mayoría procede de las células B progenitoras, un 15% de las
células T y solo un 1% de las células B maduras. Estos fenotipos son útiles para el pronóstico y tratamiento:
subtipos
Edad frecuente
Anomalías cromosómicas
T(T+)
7.4 años
T(11;14)
B (sig+)
T(8;14)
Pre B (clg+)
4.7 años
T(1;19)
PreB precoz(T –slg-clg)
4.4 años
T(9;22)
Pre B precoz del lactante
Menos de 1 año
T(4;11)
Otro marcador de utilidad es la actividad de la desoxinucleotidiltransferasa Terminal (TdT) que esta presente en las
células B progenitoras y en las células T.
Manifestaciones clínicas: Los primeros síntomas son inespecíficos como anorexia, irritabilidad, letargia, puede haber
un antecedente de infección viral de vías respiratorias, el grado de fracaso de la medula ósea condiciona la palidez,
hemorragia y fiebre, también hay petequias, linfadenopatía, esplenomegalia, dolores óseos, en raras ocasiones puede
haber síndrome de hipertensión endocraneal.
Diagnostico: se establece por la exploración, se encuentra anemia, trombocitopenia, leucopenia, blastos en frotis de
sangre periférica, medula remplazada por blastos. El diagnostico definitivo se establece por aspirado de medula
ósea.
202
Diagnostico diferencial: se realiza con anemia aplasica, melofibromas, mononucleosis infecciosa, o artritis
reumatoide debido a que algunos pacientes solo presentan fiebre inexplicable y dolor articular.
Tratamiento: se basa en las características de riesgo aunque no exista una clasificación de riesgo. Sin embargo se
considera un paciente de riesgo normal o medio aquel que tiene entre 1-10 años, leucos < 100000/mm3, ausencia de
masa mediastínica, inmunofenotipo de progenitores de las células B a estos pacientes se les da el siguiente
tratamiento que se divide en fases:
1- terapia de inducción (4-6 semanas) reducen la remisión en un 98% :
 vincristina 1.5mg/m2 IV/ semana
 Prednisona 40mg/m2 VO/día
 Asparaginasa 10 000 u/m2/dia cada 2 semanas IM
2- Tratamiento profiláctico del SNC (intratecal):
 Metotrexato (MTX)
 Hidrocortisona( HC)
 Citarabina (Ara-c)
Se debe realizar semanalmente durante las 6 semanas de inducción y después cada 8 semanas por 2 años.
3- Quimioterapia de mantenimiento (sistémica):
 Mercaptopurina 6 (6MP) 50mg/m2/día VO
 MTX 20mg/m2/semana
 Puede también darse vincristima y prednisona cada 4 semanas por 2-3 años.
4- en el caso de LLA de células T se debe dar poliquimioterapia intensa conjugando imnunotoxinas con
anticuerpos nomoclonales dirigidos contra antígenos de superficie de las células T.
Recidiva. La medula ósea es el lugar de mayor recidiva, para lo cual se debe dar un tratamiento de rescate con
fármacos no utilizado anteriormente, si la recidiva ocurre durante el tratamiento, se debe dar quicio intensiva y
transplante de medula ósea.
La recidiva extramedular ocurre más en SNC y testículo. En el SNC se debe dar quimioterapia intratecal semanal por
4-6 semanas, si no funciona se dar radiaciones.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Se asocia con el sx de Down, Sx cde Diamond-Blackfan, anemia aplasica de falconi, neurofibromatosis, sx de Bloom
etc.
El FAB divide a la LMA en 7 subtipos de acuerdo con el aspecto morfológico y la tinción histoquímica:
M1: LMA sin maduración
M5: L. monocítica aguda
M2: LMA con maduración
M6: Eritroleucemia
M3: L. promieloblástica aguda
M7: L. megacariocítica aguda
M4: L. mielomonocitica aguda
Cuadro clínico: puede presentarse anemia, trombocitopenia, neutropenia. Los niños pueden presentar fatiga,
palidez, insuficiencia cardiaca secundaria a anemia, hematomas, nódulos subcutáneos o lesiones de frambuesas,
hemorragia gigival, fiebre y en ocasiones hepatoesplenomegalia. También hay adenopatía linfática y presencia del
CLOROMA ( masa localizada de células leucémicas) en área orbitaria o epidural. El recuento leucocitario puede ir
desde bajo a excesivo.
Diagnóstico: Se realiza con aspirado y biopsia de medula ósea, si la tinción demuestra mieloperoxidasa confirma el
diagnostico, también se confirma con un > de 25% de mieloblastos en medula ósea.
Tratamiento:
 Inducción: antraciclina y arabinósido de citosina
 Soporte radical: antibiótico de amplio espectro, antifúngicos, hemoderivados y apoyo nutricio
 Profilaxis. Intratecal.
203
 Transplante de HLA compatible
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
Representa el 3% de las leucemias de la infancia, de las cuales el 99% tienen una traslocación especifica t
(9;27)(q34;q11) que se denomina CROMOSOMA FILADELFIA.
Se caracteriza por una fase crónica inicial en la que el clon de células malignas condiciona un aumento de leucocitos
circulantes con predominio de formas maduras pero aumento de granulocitos inmaduros, el bazo esta grande y causa
dolo en HI .Los síntomas iniciales son fiebre, fatiga, perdida de peso anorexia.
La fase crónica de la LMC termina a los 3-4 años de su inicio para progresar a una fase acelerada o “crisis blastica”
donde hay un aumento máximo de recuentos celulares en sangre hiperuricemia y síntomas neurológicos, que se
deben ala mayor viscosidad de la sangre y menor flujo en el SNC.
Diagnostico: aumento de células mieloides con diferenciación a células madre en sangre periférica y medula ósea,
por citogenética y demostrar el cromosoma Filadelfia
Tratamiento: los síntomas de la fase crónica se controlan con hidroxiurea, también es útil el interferón alfa, sin
embargo el tratamiento optimo es el trasplante halogenito de medula ósea o de células madre hematopoyéticas de
un hermanó HLA compatible.
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA JUVENIL (LMCJ)
También se le conoce como mielomonocitica, suele afectar a niños menores de 2 años, no presenta el cromosoma
Filadelfia, debutan con exantema, adenopatías, y esplenomegalia. En sangre periférica hay aumento de leucocitos,
trobocitopenia y eritroblastos.
Es habitual en pacientes con neurofibromatosis. El mejor tratamiento es el transplante de progenitores
hematopoyeticos.
LLA DE LOS LACTANTES (MAL PRONOSTICO) Presentan una traslocación clásica de la banda q23 del cromosoma 11.
Suelen debutar con hiperleucocitosis, e invasión tisular intensa, presentan nódulos subcutáneos “leucemia cutis”,
taquipnea por infiltración pulmonar.
Tumores sólidos: LINFOMAS
Es el tercer cáncer mas frecuente en niños se divide en Hodgkin y no Hodgkin.
Enfermedad de Hodgkin
Se han identificado 3 formas de la enfermedad:
 Infantil(<14 años)
 Adulto joven (15-34)
 Adulto mayor (55-74 años)
Se cree que el virus de Epstein Barr (VEB) esta relacionado.
Anatomía patológica: La cedula de Reed-Sternberg es característica de esta enfermedad, la cual es grande, con
múltiples núcleos, rodeados por células plasmáticos, eosinófilos y linfocitos aparentemente normales.
Existen 4 tipos histológicos principales: Con predominio linfocítico, esclerosis nodular, celularidad mixta y linfopenia.
Los linfomas pueden originarse en el tejido linfoide, se extienden a los ganglios adyacentes, prosigue la propagación
hematológica que afecta al bazo, hueso, medula ósea y cerebro.
Cuadro clínico: adenopatía firme, indolora cervical, masa mediastínica, dependiendo de la localización ganglionar
puede haber obstrucción de la vía respiratoria, derrame pericárdico, distensión hepatocelular, también se ha visto
presencia de sx nefrótico. Los síntomas generales como fiebre, sudación nocturna, perdida de peso y prurito ayudan a
la estatificación
Diagnostico: se pide radiografía de tórax para detectar la masa en mediastino, biopsia de ganglio, hemograma,
velocidad de sedimentación globular, gamagrafía con galio, y biopsia de medula ósea solamente en pacientes con la
enfermedad muy avanzada.
Una vez confirmada la enfermedad se debe estatificar:
Sistema de estadificación de Ann Arber
(Cada estadio se divide en categorías: A= sin presencia de síntomas generales. B= con presencia de síntomas
generales. )
204
Estadio1
Estadio ll
Estadio lll
Estadio lV
afecta una región ganglionar de un solo órgano o lugar
Afección de más de 2 regiones ganglionares del mismo lado del diafragma con o sin
afección de un órgano.
Afección de regiones ganglionares en ambos lados del diafragma con afección de un
órgano o bazo.
Afección difusa de uno o más órganos con o sin región ganglionar afectada.
Tratamiento. Poliquimioterapia complementada en algunos casos con radiación. Básicamente determinado por el
estadio, edad, y síntomas generales.
 Tratamiento en estadio I, II, IIIA: radioterapia (3500-4500 cgay), sin embargo este tratamiento reduce el
crecimiento, hay insuficiencia tiroidea, disfunción cardiopulmonar y riesgo de CA de mama. La quimioterapia
es en base al MOPP(mostaza nitrogenada, vincristina, procarbazina y prednisona), o en ABVD( adriamicina o
doxorrubiciona, bleomicina, vinblastina y dacarbazina)
 Tratamiento del estadio IIIB y IV: de inicio se da lo mismo que la anterior.
LINFOMA NO HODGKIN (LNH)
Se debe a la proliferación clonal maligna de los linfocitos T o B, su incidencia aumenta con la edad, en algunos casos
se superpone una LLA.
Los pacientes con LNH linfoblástico y > de 25% de linfoblastos en medula ósea se trata como LLA.
Anatomía patológica: el VEB y las inmunodeficiencias están relacionada con la enfermedad. Se reconocen los
siguientes subtipos:
 Linfoblástico (origen en células T)
 De células grandes (LCG) (origen de celas B o T o indeterminadas)
 Linfoma de células pequeñas no hendidas (LCPNH) hay subtipos Burkitt, no Burkitt y de origen de células B.
Cuadro clínico: varía con la localización y el subtipo:
Linfoblástico: masa mediastínica que causa disnea, dolor torácico, disfagia, derrame pleural, sx de
vena cava superior, adenopatías cervicales o axilares, puede haber afección de hueso, testículo, piel
etc.
LCG: se presenta sobretodo en abdomen, mediastino, piel, hueso y tejido blando.
LCPNH: tumor abdominal el 80% de los casos, que acusa dolor, distensión abdominal, cambio del
ritmo intestinal, hemorragia, y perforación intestinal. También puede estar afectado los maxilares.
Laboratorios.
Aumento de acido úrico en suero y características de Indican LCPNH
litiasis tumoral.
Aumento de lactato deshidrogenasa
es una medida de la masa tumoral en cualquier tipo
LNH
TC y RM
Indican la extensión.
Diagnostico y estadio: se necesita múltiples muestras de biopsia o una gran cuña del tumor. Estadios pretaratmiento
para la estatificación:
1.- hemograma completo
2.- electrolitos
3.- pruebas de función hepática
sistema de estadificación “St. Jude”
4.- RX de tórax y TC
(por extensión del tumor)
5.- Ecografía
I
enfermedad localizada
II
205
enfermedad regional excepto mediastino
6.- gamagrafía con galio
7.- aspiración de biopsia
8.- Citología de LCR.
III
enfermedad extensa
IV
Enfermedad diseminada (SNC y medula ósea)
Tratamiento: extirpación de los tumores intrabdominales, poliquimioterapia. En caso de LNH en estadio limitado se
trata con 6 ciclos de CHOP (ciclofosfamida, vincristina, metotrexato y prednisona) oi 3 ciclos de quimioterapia
seguidos de 6 meses de mercaptopurina y metotrexato.
En el caso de LNH en estadio avanzado (se trata en función del tipo histológico):
Linfoblástico: quimioterapia intensiva y radiación moderada, radiación craneal y quicio intratecal por 15-18
meses.
LCPNH. quimioterapia intensiva por 3-6 meses en base a un alquilante junto con fármacos activos.
LCG: quimioterapia intensiva con múltiples fármacos.
NEFROBLASTOMA
También se le conoce como tumor de Wilms, representa la mayor parte de las neoplasias renales de la infancia, se
asocia con malformaciones genitourinarias, hemihipertrofia y aniridia esporádica. Se identificado las deleciones de
dos locis del cromosoma 11: 11p13 y 11p15 y también una falla en el gen p53.
Anatomía patológica: es un tumor solitario del riñón, delimitado y encapsulado, con pequeñas zonas hemorrágicas,
en ocasiones comprime al riñón sano. El aspecto microscópico del tumor es trifásico: elementos epiteliales, blastema
y estroma, imitando glomérulos abortivos.
Existen 2 subtipos desfavorables del tumor de Willms: el tumor rabdoide que afecta a muy jóvenes, es muy maligno y
esta compuesto por inclusiones eosinófilas fibrilares. El otro es el sarcoma de células claras caracterizado por un
patrón fasocelular, mas frecuente en hombres y con alto riesgo de metástasis óseas.
Estatificación por la Nacional Wilms Tumor Stady (NWTS)
Estadio I
Tumor limitado al riñón que puede extirparse por completo y con la capsula intacta.
Estadio II
Se extiende más allá del riñón pero puede extirparse por completo.
Estadio III
La extensión residual no hematógena posquirúrgica se limita al abdomen
Estadio IV
Hay metástasis hematógenas que afectan más al pulmón.
Estadio V
Hay afección renal bilateral.
Manifestaciones clínicas: la edad del diagnostico es mas a los 3 años, el signo mas frecuentes es la masa abdominal o
del flanco que casi siempre es asintomática, de aproximadamente 11 cm., lisa y firme que rara vez cruza la línea
media. También se puede presentar dolor abdominal, vomito e hipertensión debida a isquemia renal secundaria a
presión ejercida sobre la vena renal.
Diagnostico: Debe realizarse una ecografía para demostrar la ubicación de la masa, la TC también es útil para
descartar neuroblastoma, extensión del tumor y afectación de la vena cava y la evaluación del riñón opuesto. El
tumor de Wilms se ve como una masa no homogénea, con áreas de baja densidad que indican necrosis en los
estudios de TC, puede haber pequeñas hemorragias y zonas de calcificación. El tumor puede producir eritropoyetina
y causar policitemia.
Tratamiento: extirpación del riñón afectado aun cuando ya haya metástasis pulmonar. Debe explorase el riñón
contralateral para descartar tumor bilateral y también el hígado por posible metástasis. La poliquimioterapia con
vincristina y actinomicina es buena para los pacientes con enfermedad localizad y la doxorrubicina como
complemento es importante para el tratamiento de estadios mas avanzados. En los pacientes en estadio III se
recomienda la radioterapia pulmonar y la quimioterapia con tres fármacos.
206
Tumores del SNC: NEUROBLASTOMA (NB)
Es el tumor sólido pediátrico mas frecuente fuera del SNC, se origina en las células de la cresta neural, puede
remitir espontáneamente o diferenciarse a ganglioneuromas benignos. la edad promedio al momento del diagnostico
es de 2 años, es mas frecuente en niños y en la raza blanca, se asocia con el sx de Beck- With-Wiedemann.
Patogenia: es un tumor compuesto de células pequeñas redondas de diferenciación nerviosa. Se usa la clasificación
de Shimada que los clasifica de acuerdo al tipo celular y que a su vez indica el pronóstico.
Las características del NB de importancia pronostica son la perdida de la heterocigosidad para el brazo corto del
cromosoma 1, la amplificación del protoncogén n-myc, la hiperdiploidia del contenido del ADN de la célula tumoral
y defectos del receptor del factor de crecimiento nervioso. El pronostico de los niños con NB se basa en la edad,
extensión tumoral, número de copias n-myc y la presencia de deleción del cromosoma 1p.
Cuadro clínico: el lugar de aparición es cualquier sitio donde exista tejido nervioso simpático, sin embargo, la mayoría
son abdominales, en la glándula suprarrenal o en los ganglios linfáticos retroperitoneales y algunas veces en los
torácicos, cervicales y pélvicos. La metástasis es frecuente a medula ósea, hueso, hígado y piel.
En NB en la región abdominal habitualmente se presenta como masa abdominal dura y lisa que causa molestias, en
algunas ocasiones comprime a la medula espinal y las raíces nerviosas. La enfermedad metastásica causa fiebre
irritabilidad, falla de medros, dolor óseo, nódulos subcutáneos azulados, proptosis orbitaria, y equimosis
periorbitaria. En niños es frecuente observar asociado el síndrome de opsoclono- mioclono (consiste en movimientos
oculares caóticos, mioclono y ataxia “síndrome de ojos y pies bailarines”) que da un pronostico mejor, es causado tal
vez por anticuerpos dirigidos contra el tejido nervioso.
Diagnostico y estatificación: El NB se descubre en las TC y RM como una o muchas masas, los marcadores tumorales
están elevados en el 95% de los casos (elevación del acido homovanílico [AHV] y del acido venililmandélico [AVM] en
orina). Se establece el diagnostico anatomopatológico a partir de biopsia. La evaluación de las metástasis debe incluir
una gamagrafía ósea y biopsia de medula ósea.
Existen varios sistemas de estadificación, el más utilizado es INSS (sistema internacional de estatificación del NB):
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
Estadio 4
Tumores limitados al órgano o estructura de origen.
2A: tumor más allá de la estructura de origen, que no atraviesa la línea media, SIN
afección a ganglios ipsolaterales.
2B: tumor más allá de la estructura de origen, que no atraviesa la línea media, CON
afección a ganglios ipsolaterales.
Se extiende mas allá de la línea media con o sin afección bilateral de los ganglios.
Están diseminados a distancia (hueso, medula ósea, otros ganglios etc.) hay un estadio 4S
para niños < de 1 año, con diseminación a hígado, piel o medula, sin afección ósea, y con
tumor primario.
El
pronosti
co esta
determi
nado por
los
mismos
factores
que el
nefrobla
stoma.
Tratamiento:
Extirpación quirúrgica debe considerarse siempre. La quimioterapia (cisplatino, doxorrubicina, vincristina y
ciclofosfamida) a menudo convierten un tumor irresecable en un tumor totalmente resecable. A menudo los
lactantes con enfermedad en estadio precoz solo requieren de la cirugía, en cambio los que se encuentran es un
estadio tardío requieren además quimioterapia. La radioterapia añadida a la quimioterapia solo se utiliza en los niños
en estadio 3. Se están evaluando diversas estrategias experimentales, como la poliquimioterapia a dosis altas
seguidas de transplante de medula ósea y tratamiento con I-metilyodobencilguanidina.
Tumor supratentorial: ASTROCITOMA
El astrocitoma cerebeloso es el tumor de la fosa posterior más frecuente en la infancia y tiene el mejor pronóstico.
Tiende a tener cavitaciones quísticas llenas de un líquido xantocrómico y tiene un nódulo mural de tumor sólido, sin
embargo algunas veces son sólidas con escasa o nula cavitación. Los astrocitomas suelen localizarse en la línea
media, afectando al vermis, o en un hemisferio, a veces pueden invadir los pedicuros cerebelosos. Cuando obstruyen
el acueducto del Silvio o el cuarto ventrículo producen hidrocefalia e hipertensión endocraneal.
207
Histológicamente se caracteriza por presentar astrositos protoplasmáticos o fibrosos organizados de forma radial y
con fibras de Rosenthal interpuestas.
El tratamiento es resección quirúrgica, con el 90% de eficacia en niños de 5 años. La radioterapia solo se utiliza para
astrocitomas de alto grado o cuando hay crecimiento del tumor después de la cirugía.
Tumor infratentorial: MEDULOBLASTOMA
Es el segundo tumor mas frecuente de la fosa posterior en niños y el tumor cerebral de mayor prevalencia en niños
menores de 7 años.
Se desconoce el punto de origen de este tumor, pero en algunos casos se origina en el techo del cuarto ventrículo y
se extiende hasta el hemisferio cerebeloso adyacente. Se extiende por la superficie de los hemisferios cerebrales y
por las vías del LCR y puede metastatizar fuera del cráneo.
Al microscopio el tumor es vascular y celular, con núcleos muy teñidos, citoplasma escaso en pseudorrosetas .
Para el diagnostico se requieren estudios de neuroimagen con RM o por mielografía con TC.
Tratamiento: todos los pacientes deben ser tratados mediante extirpación quirúrgica, seguida de radioterapia en
todo el neuroeje. La dosis estándar de radiación es de 5400 cGy a la fosa posterior y de 3600 cGy al neuroeje. Los
pacientes con diseminación son tratados con cirugía, radiación y quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida, cisplatino y etopósido) , los de riesgo normal solo se tratan con cirugía y radioterapia. La supervivencia a 5 años es del
80-90%.
DERMATITIS DEL PAÑAL
Es la infección más común causada por candida. La infección primaria se localiza en las zonas intertriginosas del
periné y se presenta como un eritema papuloso y confluente con pápulas rojas satélites.
La dermatitis del pañal por candida se observa a menudo como una complicación del tratamiento antibiótico oral
de la otitis media. El tratamiento que normalmente se utiliza es la nistatina en crema o polvo, crema de clotrimazol
al 1%, ungüento de miconazol al2% o crema de anfotericina. Si existe inflamación importante se puede añadir
hidrocortisona al1% durante los dos primeros días. Como medidas complementarias se pueden hacer cambios
frecuentes de pañal o mantener periodos sin pañal.
PRURIGO POR INSECTOS (ARTROPODOS)
Los artrópodos más frecuentes son: ácaros, arañas, garrapatas, ciempiés, mosquitos, moscas, pulgas, hormigas,
abejas, piojos, chinches, etc.
Manifestaciones clínicas: el tipo de reacción depende de la especie del insecto. Cuando una persona sufre la primera
picadura no tiene ninguna reacción. Sin embargo, en los recién nacidos se observa en ocasiones una reacción
petequial inmediata tras la picadura de4 un mosquito. Con las picaduras repetidas se establece la sensibilidad y
surge una Paula a las 24 horas de la picadura. Con las exposiciones prolongadas y repetidas aparece una roncha o
habón al cabo de varios minutos de la picadura, seguida de una pápula 24 horas mas tarde. En los adolescentes y
adultos se ve solo una roncha, sin la reacción papulosa retardada. A mediad que las personas se sensibilizan frente a
la picadura, no se produce ningún tipo de reacción, lo cual se mantiene mientras la persona siga recibiendo picaduras
de forma regular.
Las pulgas tienden a picar al huésped varias veces dentro de una zona pequeña y localizada; los mosquitos pican al
huésped en puntos dispersos al azar. Las reacciones de hipersensibilidad retardada frente a picaduras de insectos,
que predominan en los niños y en las personas sin contacto previo se caracterizan por paulas duras y persistentes
que presentan hiperpigmentación, excoriación y costra. Se suele observar un punto central que desaparece a medida
que pasa el tiempo, el prurito es variable. La reacción de hipersensibilidad inmediata se caracteriza por una roncha
eritematosa y evanescente, si el edema es intenso la rocha queda cubierta por una vesícula.
Entre las complicaciones por picadura de artrópodos se encuentra el impétigo, foliculítis, celulitis, linfagitis. Las
alteraciones anatomopatológicas varían con el tipo de artrópodo.
La urticaria papulosa es una erupción que se produce principalmente durante el primer decenio de la vida sobre
todo en el clima calido. Los insectos responsables son las pulgas, ácaros, chinches, jejenes, mosquitos y piojos de los
animales. Los niños afectados muestran lesiones en transición desde las ronchas de inicio inmediato hasta las paulas
de aparición retardada. La lesión característica es un pápula de marrón-rojiza edematosa, cada lesión comienza como
208
una roncha que se sustituye por una pápula. La picadura puede estimular una reacción “ide” en zonas alejadas de
picaduras en fase quiescente, que se refleja en maculas eritematosas, pápulas o placas urticariformes.
Una de las picaduras por artrópodos más comunes es la de pulgas. Las picaduras de pulgas tienden a agruparse en
líneas o racimos irregulares.
PEDICULOSIS
Es causad por tres tipos de piojos: pediculus corporis, pediculus capitis y pediculus pubis o ladilla. De estos solo el
piojo del cuerpo actúa como vector de enfermedades humanas (tifus, fiebre de las trincheras, fiebre recurrente). Los
síntomas de la infestación no aparecen de forma inmediata, sino a medida que el paciente se sensibiliza. El síntoma
esencial de todos los tipos de pediculosis es el prurito.
La pediculosis del cuerpo es rara en pediatría, excepto en condiciones de higiene deficientes. El parasito se transmite
por los vestidos o la ropa de cama. La lesión elemental es una pequeña macula o pápula pruriginosa de color rojo
que presenta un punto hemorrágico central y que se localiza en los hombros, tronco y nalgas. Las lesiones
adicionales son excoriaciones, habones y placas eccematosas con infección secundaria. La infestación masiva se
asocia a fiebre, malestar general y cefalea. Las lesiones crónicas dan lugar a la “piel del vagabundo” que se manifiesta
como placas liquenificadas, descamativas e hiperpigmentadas casi siempre en el tronco. Es mas frecuente observar a
lo piojos en las fibras de la ropa rara vez sobre la piel, a menos que se esten alimentando.
El tratamiento consiste en medidas higiénicas y el lavado y hervido de todos los vestidos y las sabanas de la cama: la
temperatura uniforme de 65º destruye los huevos y los piojos al cabo de 15-30 minutos. En las personas que no
pueden que no pueden cambiarse de ropa diario se debe espolvorear las prendas con lindano al 10%, el efecto dura
1 mes. Para erradicar los huevos y los piojos que permanecen en el vello corporal se puede aplicar loción de lindano
o crema de permetrina durante 8-12 días.
Pediculosis capitis. Es una infestación sumamente pruriginosa. La forma de transmisión es el contacto cercano de
cabezas, compartir peines o toallas. Los huevos se depositan en la porción proximal del tallo piloso y se adhieren a
la vaina pilosa del pelo. Los piojos no siempre son visibles, pero las liendres se ven fácilmente en los tallos pilosos
sobre todo en la región occipital. El traumatismo originado por el rascado puede originar una piodermia y que
aparezcan linfadenopatías cervicales y occipitales. La caída del pelo se debe a la piodermia.
El cepillado y peinado regular del pelo disminuye el número de huevos y de piojos y minimiza la gravedad de la
infestación. El tratamiento de elección es la crema –loción de permetrina al 1% (nix) aplicada durante 10 minutos, la
aplicación se repite a los 7-10 días. Otros tratamientos comprenden los shampús de piretrina, por 10 minutos. Todos
los contactos del hogar deben tener el tratamiento. Las liendres se pueden eliminar con un peine de puntas finas
después de aplicarse en el pelo una solución de vinagre con agua 1:1, y en los casos rebeldes se puede aplicar una
solución de acido formico al 8%. La ropa y las sábanas deben lavarse y después ponerse a hervir.
Pediculosis pubis. Se transmite por contacto piel con piel, o sexual. Es mas frecuente en los adolescentes, aunque en
los niños pueden presentarse pero no en el pubis sino en las pestañas. La principal manifestación es el prurito que va
de moderado a intenso y el rascado puede ocasionar piodermia y excoriaciones. Pueden aparecer manchas cerúleas
que son de color azulado, de un diámetro menor a 1 cm en la zona del pubis, tórax, abdomen y muslos. Al pasar los
dedos por el pelo infestado se siente la sensación de raspado debido a las liendres adheridas. A veces los piojos del
pubis se desplazan a otras zonas (muslos, región axilar, barba y pestañas) a través de fomites.
El tratamiento: preparado de piretrina por 10 minutos, dando otra aplicación a los 7 días. Otra alternativa es el
champú de lindano por 10minutos. La infestacion de las pestañas se trata con vaselina cada 5 horas por 10 días. La
ropa de vestir y la de cama deben lavarse muy bien y hervirse.
ESCABIASIS (sarna)
La sarna se debe a la liberación de sustancia antigénicas y toxicas por parte de las hembras del acaro sarcoptes
scabiei Rara vez se transmite por fomites debido a que el acaro aislado muere a los 2-3 días.
Cuadro clínico. Hay prurito intenso, en especial por la noche. El primer signo de infestacion consiste en pápulas
rojizas de 1-2 mm, algunas con excoriaciones, costras o descamaciones. La lesión clásica de la sarna son los surcos
filamentosos, pero en el lactante pueden faltar. En los lactante se ven ampollas y pústulas, también puede haber
ronchas, paulas, vesículas y una dermatitis eccematosa superpuesta a las lesiones; se suelen afectar las palmas,
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plantas, cara y cuello cabelludo. En los niños mayores y en los adultos las locaciones son: espacios interdigitales, zona
flexora de la muñeca, pliegues axilares anteriores, tobillos, nalgas, ombligo, cintura, ingles, genitales y aréolas.
Existe una forma de presentación poco común llamada sarna nodular, se caracteriza por nódulos marrón-rojizos en
axilas, ingles y genitales. Si la sarna no se trata puede originar ectima, Foliculítis, furunculosis, celulitis,
glomerulonefritis y piodermia.
Diagnostico: se establece el cuadro clínico y se comprueba al visualizar los acabos y los huevos al microscopio, los
raspados tienen mejores resultados para si se obtienen de los surcos o lesiones eccematosas. Un método confiable
es aplicar una gota de aceite mineral sobre la lesión, raspar con una cucharilla de bisturí num. 15 y colocar el aceite y
el material raspados en el portaobjetos.
Tratamiento. Aplicar permetina al 5%. . Loción de lindano a al 1% a en las zonas mas afectadas y el resto del cuerpo.
, el producto se debe dejar en la piel por 8-12 horas.
INFECCIONES VIRALES EXANTEMATICAS:
SARAMPION
Se tarta de una enfermedad aguda que se caracteriza por una fase inicial con un exantema maculopapuloso que
aparece sucesivamente en el cuello, cara , tronco, brazos y piernas y va acompañando de fiebre alta.
Etiología: el virus del sarampión es un virus RNA del genero morbilivirus, familia paramyxoviridae. En el periodo
prodrómico y durante un corto intervalo puede aparecer en las secreciones nasofaringeas, sangre y orina.
Epidemiología: es endémico en la mayor parte del mundo, actualmente se da más en niños no vacunados entre 3-6
años.
Transmisión. Es muy contagioso, aproximadamente 90% de los familiares susceptibles adquieren la enfermedad. La
máxima diseminación del virus es través de fomites en el periodo prodrómico (estadio catarral).
Los recién nacidos adquieren inmunidad trasplacentaria, la cual suele ser completa durante los primeros 4-6 meses
de vida y desaparece a velocidad variada. A partir de los 9 meses los niveles de anticuerpos maternos suelen ser
indetectables. Estudios realizados demuestran que los hijos de madres con inmunización provocada pierden los
anticuerpos pasivos a más temprana edad, que los hijos de madres que han padecido la enfermedad.
Patogenia. La lesión esencial del sarampión se encuentra en la piel, nasofaringe, bronquios, tubo digestivo y
conjuntivas. Existe una hiperplasia del tejido linfoide, sobretodo del apéndice donde pueden encontrarse células
gigantes multinucledas (células gigantes reticuloendoteliales deWarthin-Finkeldey). En la piel, la reacción es muy
notable alrededor de las glándulas sebáceas y folículos pilosos, por su parte las manchas de Koplick consisten en un
exudado seroso con proliferación de células endoteliales.
Manifestaciones clínicas. El sarampión tiene tres estadios clínicos:
 Periodo de incubación: dura aproximadamente 10-12 días hasta la aparición de los primeros síntomas
prodrómicos y otros 2-4 días a la aparición del exantema. 9-10 días después de la fecha de la infección
puede producirse una ligera elevación de la temperatura, que cede mas tarde (24 horas aproximadamente).
El paciente puede transmitir el virus 7-10 días después de la fecha de infección, antes de que la enfermedad
se haga evidente.
 Fase prodrómica: suele durar de 3-5 días y se caracteriza por fiebre alta, tos seca, coriza y conjuntivitis. Estas
manifestaciones casi siempre preceden a las manchas de Koplik, el signo patognomónico del sarampión, en
2-3 días. Las manchas de Koplik son áreas de color blanco grisáceo, pequeñas como granos de arena, con una
pequeña areola rojiza, y en ocasiones llegan a ser hemorrágicas. Tienden a parecer en los molares inferiores
pero pueden propagarse por el resto de la mucosa. Aparecen y desaparecen en 12 a 18 horas. Cuando se
desvanecen pueden dejar manchas rojizas en la mucosa. En esta fase también se puede observar una línea
transversal de la inflamación conjuntival, nítidamente delimitada a lo largo del borde de los parpados El
paladar duro o blando suele encontrarse un enantema o un enrojecimiento moteado. En ocasiones la fase
prodrómica puede ser grave, con fiebre muy alta y de paricion brusca, convulsiones e incluso neumonía. La
coriza, la fiebre y la tos van en aumento a medida que el exantema cubre la totalidad del cuerpo.
 Fase de exantema maculopapuloso acompañado de fiebre. Cuando aparece el exantema la temperatura
suele elevarse hasta alcanzar los 40ºc. cuando el exantema ya alcanzó las piernas y los pies, la fiebre cede. El
exantema suele iniciarse en forma de maculas tenues sobre las partes laterales del cuello, detrás de los
orejas, y sobre la porción posterior de las mejillas. Las lesiones adquieren un aspecto de maculopapuloso, lo
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que coincide con la rápida progresión del exantema a la totalidad de la cara, cuello y parte superior de los
brazos y la parte superior de tórax, lo que suele suceder durante las primeras 24 horas. en las siguientes 24
horas el exantema se extiende a espalda abdomen, brazos y muslos. Cuando por fin llega a los pies
(aproximadamente al tercer día), las maculas de la cara comienzan a desaparecer, la desaparición continua
hacia abajo del mismo modo que aparecieron. En los casos graves el exantema confluye y da la impresión de
que la piel esta tumefacta y desfigurada.
Cuando el exantema cede se produce una descamación seca y pajiza que desaparece de 7-10 días.
El exantema puede ser muy variado, en raras ocasiones aparece un exantema urticariano ligero, maculoso
tenue, o escarlatiforme. La ausencia completa del exantema es rara, salvo en pacientes que han sido
tratados con inmunoglobulinas, en pacientes con VIH y en algunos lactantes menores de 9 meses que aun
conservan anticuerpos de la made. Por su parte el sarampión de tipo hemorrágico (sarampión negro), puede
afectar la boca, intestino y nariz, en ocasiones semeja a la escarlatina y rubéola.
Suele haber adenomegalia de los ganglio de la mandíbula, en ocasiones se afecta al mesenterio y ocasiona
dolor tipo apendicitis, la otitis media, bronconeumonía, vomito y diarrea suelen parecer mas en lactantes y
niños pequeños y desaparecen cuando desaparecen las manchas de Koplik.
Sarampión atípico. Ocurre en receptores de vacunas del virus del sarampión muertos y que posteriormente
tienen contacto con el tipo salvaje del sarampión, los síntomas prodrómicos ocurren raramente, hay cefalea
intensa, dolor abdominal agudo con vómitos, mialgias, síntomas respiratorios, neumonía con derrame
pleural y un exantema que es muy diferente al típico del sarampión ya que aparecen las palmas, plantas,
tobillos y progresa de forma centrípeta
Diagnostico: es meramente clínico, En la fase prodrómica hay células gigantes multinucledas, en la fase del exantema
hay anticuerpos. El recuento leucocitario tiende a se bajo, con linfocitosis relativa.
Tratamiento. No hay tratamiento antiviral especifico, solo se recomienda medidas de sostén (paracetamol o
ibuprofeno para la fiebre), reposo en cama, ingesta de líquidos La vitamina A por vía oral reduce la morbilidad y
mortalidad en los niños con sarampión grave en los países de vías de desarrollo.
Complicaciones. Las principales son otitis media, neumonía y encefalitis. Las complicaciones neurológicas son mas
frecuentes en el sarampión que en cualquier otra enfermedad exantemática. Puede haber gangrena ocasionada por
púrpura dominante o coagulación intravascular diseminada, no es raro observar neumonía intersticial,
bronconeumonía, traqueitis. De las complicaciones poco frecuentes están la miocarditis,
Prevención- vacunación. La vacunación inicial, en forma de la triple viral contra el sarampión,-parotiditis-rubéola se
recomienda a los 12-15 meses de edad, una segunda inmunización, también triple se recomienda de los 4-6 años.
RUBEOLA (sarampión alemán o de los tres días)
En la actualidad es poco frecuente, es una infección aguda que se caracteriza por síntomas generales leves, un
exantema similar al sarampión leve o escarlatina y aumento de tamaño de los ganglio occipitales, retroauriculares y
cervicales posteriores.
Etiología. El virus de la rubéola es un virus de DNA del genero Rubivirus y de la familia togaviridae.
Epidemiología. El hombre es el único huésped natural de la rubéola, que se propaga por fomites o vía
trasplacentaria. Esta distribuido por todo el mundo y afecta a ambos sexos por igual. . Actualmente afecta más a
adolescentes y adultos jóvenes. De 50-60% de los familiares del afectado pueden contagiarse. Durante la enfermedad
vírica, el virus esta presente en las secreciones nasofaríngeas, sangre, heces y orina. Los pacientes con enfermedad
subclínica también son infecciosos.
Patogenia. Debido a que el virus se puede encontrar en tejido sano y enfermo, se cree que tiene un fuerte
componente inmunológico. En el caso de la vía congénita la enfermedad es peor cuando se produce en el primer
trimestre del embarazo, después de la semana 16 se acompaña de un riesgo bajo de defectos congénitos.
Manifestaciones clínicas: El periodo de incubación es de 14-21 días. Hay una fase prodrómica de signos catarrales,
que es tan leve que puede pasar inadvertida. 2/3 partes de las infecciones son subclínicas. Los signos mas
característicos son las adenopatías retroauriculares, cervicales posteriores y retrooccipitales, son muy doloras. Antes
de la aparición del exantema se observa un enantema consistente en manchas rosadas en el paladar blando
(manchas de forchheimer) que pueden confluir a una masa roja que se extiende hacia las fauces. El exantema
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comienza en la cara y se propaga rápidamente, su evolución es tan rápida que puede estar desapareciendo en la cara
cuando aun este apareciendo en el tórax; esta compuesto por maculopápulas separadas, junto con grandes áreas de
eritema que se extiende rápidamente sobre todo el cuerpo, generalmente en 24 horas. El exantema puede confluir
o adoptar un aspecto puntiforme que semeja escarlatina. Por lo general el exantema desaparece en 3 días y
posterior hay una descamación mínima. Al contrario del sarampión, no hay fotofobia, pero sí ligera inflamación de
la mucosa faríngea y conjuntiva. En adolescentes y mujeres jóvenes puede observarse artralgias, derrame articular,
sobretodo en las articulaciones de las manos.
Por su parte la rubéola congénita puede afectar cualquier aparato, la manifestación mas frecuente es el retraso del
crecimiento intrauteuterino, otros hallazgos son cataratas, microftalmia, miocarditis cardiopatías estructurales.
Diagnostico. Se hace con la historia clínica y se confirma con la serología o el cultivo del virus, es frecuente una ligera
esplenomegalia.
El método de referencia para determinar la inmunidad a la rubéola han sido los anticuerpos inhibidores de la
hemaglutinación (IH). Los anticuerpos de inmunoglobulina M (IgM ) son detectables en los primeros días de la
enfermedad y se consideran diagnósticos. La detección de anticuerpos IgM (que no atraviesan la placenta) en el
recién nacido es especialmente útil para el diagnostico de del síndrome de rubéola congénita. La seroconversion, o
la elevación al cuádruple en el titulo de IgG es diagnostica.
Tratamiento. No hay tratamiento antiviral, solo se requieren medidas de soporte e ibuprofeno para la fiebre.
Complicaciones. No se son frecuentes las complicaciones, la consecuencia mas importante es el síndrome de
rubéola congénita y panencefalitis progresiva.
VARICELA y VARICELA ZOSTER
El VVZ causa infecciones primarias, latentes y recurrentes. La primoinfección se manifiesta como varicela y tiene
como consecuencia el establecimiento de una infección latente de por vida en las neuronas de los ganglios
sensitivos espinales. Su reactivación causa el herpes zoster.
Etiología. El VVZ es un virus herpetico humano neurotropo que tiene similitud con otro virus herpetico, el VHS.
Epidemiología. El herpes zoster, puesto que se debe a la reactivación del virus endógeno latente, es raro en la
infancia y no muestra variaciones estaciónales de incidencia. el riesgo durante la vida de padecer herpes Zoster en
individuos con historia de varicela es del 10% común 75% de los caos después de los 45 años.
Patogenia. El VVZ se transmite a partir de las secreciones respiratorias y del líquido de las lesiones cutáneas. La
infección primaria es el resultado de la inoculación respiratoria del virus. En la fase temprana. Del periodo de
incubación que dura de 10-21 días y a continuación se produce una viremia subclínica. En la segunda fase viremica
tienen lugar la aparición de extensas lesiones cutáneas. Las células mononucleares de la sangre periférica
transportan a los virus induciendo la formación de nuevas vesículas. Durante el último estadio de la incubación el
VVZ regresa a la mucosa respiratoria, lo cual permite el contagio.
El VVZ da lugar a la infección latente en los ganglios de las raíces dorsales de la médula espinal en todos los individuos
que han presentado la primoinfección. La posterior reactivación del virus latente causa el herpes zoster, un
exantema vesiculoso que suele seguir la distribución de los dermatomas.
Manifestaciones clínicas: en el caso de la varicela, la enfermedad comienza de 14-16 días después de la exposición,
aunque el periodo de incubación de la varicela es de 10-21 días. Se presenta exantema, puede haber pródromos
(fiebre de 37.7-38.8, malestar general anorexia, cefalea y dolor abdominal agudo) casi siempre en niños mayores. Las
lesiones parecen primero en el cuero cabelludo, cara y tronco. El exantema inicial está formado por maculas
eritematosas muy pruriginosas que evolucionan a vesículas transparentes, después aparecen opacificación y
umbilicaccion de las lesiones. La presencia simultanea de lesiones a distintos evolutivos, es característico de la
varicela.
En la varicela progresiva, hay afectación visceral, hemorragia y grave desarrollo continuo de las lesiones, es una
complicación de de la primoinfección debida VVZ.
Varicela neonatal. Cuando el parto tiene lugar en la semana previa o posterior al comienzo de la varicela materna,
con frecuencia el neonato desarrolla varicela.
El síndrome de varicela congénita Parece ser que los fetos recatado entre las semanas 6-12 de gestación sufren
interrupción máxima del desarrollo de los miembros; los fetos afectados en las semanas 16-20 pueden entender
afección ocular y cerebral. , además se ha asociado a sx de HONER Y disfunción uretral o anal.
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El herpes zoster se manifiesta como lesiones vesiculosas agrupadas en uno o dos dermatomas. En los niños
raramente se asocia a dolor localizado, hiperestesias prurito y febrícula. El exantema es leve con desarrollo de
lesiones nuevas durante escasos días.
Tratamiento: para la varicela aciclovir VO 20mg/kg/dosis; máximo 800 mg/dosis, en 4 dosis diarias durante 5 días. El
aciclovir intravenoso se utiliza para los caos graves.(500mg/ m2 cada 8 horas por 7 días. )
En el caso del herpes zoster: aciclovir (800mg/5 veces al día durante 5 días) el famciclovir, y el valanciclovir reducen
la duración de la enfermedad.
DERMATITIS ATÓPICA
Enfermedad inflamatoria de la piel caracterizada por prurito intenso,
Predilección genética
↑↑ Probabilidad de padecer rinitis alérgica y asma (80%)
Niveles altos de liberación espontánea de histamina x basófilos
Complejas interacciones entre genéticos, ambientales, inmunológicos y de los factores que contribuyen a la
patogénesis
Inmunopatogenicidad dérmica
Paciente no afectados clínicamente; hiperplasia epidérmica e infiltrado perivascular de cel T
Lesiones agudas; espongiosis, infiltrado perivascular de cel T con monolitos-macrófagos.
Lesiones liquenificadas hiperplasia epidérmica, hiperquertosis y espongiosis mínima
Respuesta inmune de la piel
↑ expresión de IL-4 e IL 13
DA aguda; ↓ IFN-ß e IL12
DA crónica: ↓IL-4 e IL-13
↑↑ IL-5, GM-CSF, IL-12, IFN-ß
Genética
↑ influencia materna
Cromosoma 5q31-33 tiene clusterde familia de genes de citoquinas; IL-3,
IL-4, IL-5, IL-13, y GM-CSF, que están expresados por las células Th2.
Manifestaciones clínicas
Comienza durante la infancia.
50% en el primer año de vida,
30% entre 1-5 años
Características cardinales; Intenso prurito (peor nocturno) y la reactividad cutánea.
Aguda; lesiones en la piel son intensamente pruriginosa, pápulas eritematosas asociadas con excoriaciones y
exudado seroso; implica cara, cuero cabelludo y superficies extensoras de las extremidades.
Subaguda; dermatitis eritematosa, excoriaciones, pápulas escaladas.
Crónica; Piel seca, liquenificación y papúlas (las tres etapas pueden coexistir)
Niños mayores o larga evolución → liquenificación erupción de los pliegues de flexión
Remisión dejando piel propensa a picor e inflamación con sustancias irritantes
Diagnóstico.
Prurito y dermatitis eczematosa crónica recidivante con típica morfología y distribución son esenciales para el
diagnóstico de la EA.
213
Criterios diagnósticos utilizados en la dermatitis atópica
Los pacientes deben tener 3 o más criterios mayores y 3 o más criterios menores
Criterios Mayores
1. Prurito
2. Dermatitis crónica y recurrente
3. Morfología típica y distribución
1. Adultos: Liquenificación flexural y linearidad
2. Niños: Afectación facial y áreas extensoras
4. Historia personal o familiar de atopia
Criterios Menores
1. Xerosis
2. Test cutáneos positivos
3. IgE sérica elevada
4. Inicio en edad temprana
5. Tendencia a infecciones cutáneas
6. Dermatitis de las manos y de los pies
7. Eczema del pezón
8. Conjuntivitis
9. Pliegue de Dennie Morgan
10. Queratocono
11. Cataratas subcapsulares anteriores
12. Oscurecimiento orbital
13. Eritema o palidez facial
14. Pitriasis alba
15. Pliegues anteriores del cuello
16. Prurito en la sudoración
17. Intolerancia a la lana o disolventes de lípidos
18. Acentuación perifolicular
19. Intolerancia a los alimentos
20. Curso influenciado por factores ambientales
21. Dermografismo blanco
Diagnostico diferencial
Dermatitis seborreica; inicia en cuero cabelludo. Evolución más corta, responde a tx con mayor rapidez.
Sarna; dif localización. Afecta palmas de la manosy pies. Se detectan los huevos en raspado de vesículas.
Dermatitis irritante; No alérgica, en zona peribucal y en cubiertas por pañal, rápida respuesta al tx
Dermatitis por contacto; zonas expuestas a nocivo, no afecta zonas de flexión, pueden sobreponerse las dos
enfermedades
Dermatitis eccematoide; aparece por la salida de material purulento de zona infectada, ráp respuesta a tx
Ictiosis vulgar; escamas mayores, prurito leve o inexistente. Pueden asociarse las dos enfermedades.
Fenilcetonuria; aparece dermatitis accematosa por dieta pobre de fenilalanina
Histiocitosis X; Manifestaciones hemorrágicas
Acrodermatitis; afecta piel que rodea orificios bucal, nasa, genitourinario y rectal.
Sx Wiskott-Aldrich; eccema indistinguible
Agammaglobulinemia lig a X; indistinguible
Tratamiento. Enfoque multifacético que incluye hidratación de la piel, terapia tópica, la identificación y
eliminación de factores y de ser necesario, la terapia sistémica.
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TÓPICOS
Indicada cuando hay síntomas
Hidratación cutánea, apósitos
Glucocorticoides; son la piedra angular del tratamiento antiinflamatorio. Los de alta potencia no debe
utilizarse en la cara, sólo para cortos períodos de tiempo en el tronco y extremidades; terapia de
mantenimiento: emolientes y glucocorticoides de baja potencia Efectos adversos locales; estrías en la piel y
atrofia. Efectos adversos sistémicos; supresión adrenal
Inmunomoduladores tópicos. Aplicación tópica de tacrolimus, ha sido utilizado con éxito, inhibe la activación
células T, células de Langerhans, y queratinocitos.
Preparativos de alquitrán. Tienen efectos anti-inflamatorios en la piel, son útiles en la reducción de la
potencia de los glucocorticoides tópicos. Efectos adversos: irritación de la piel, foliculitis, y fotosensibilidad.
Fototerapia. la combinación de rayos UVA / B fototerapia puede ser útil en el tratamiento de la DA. Las
células de Langerhans epidérmicas y eosinófilos son blanco de la fototerapia con ultravioleta A (PUVA) y sin
psoraleno, mientras que los rayos UVB ejerce efectos inmunosupresore. Esta indicado en pacientes severos.
Efectos adversos a corto plazo con fototerapia incluyen eritema, dolor de la piel, prurito, y la pigmentación.
Efectos adversos a largo plazo incluyen la predisposición a neoplasias cutáneas.
La identificación y eliminación de factores desencadenantes.
Es esencial para impedir que se repitan los síntomas
Irritantes. bajo umbral de respuesta a los irritantes que pueden desencadenar prurito(jabones o detergentes,
productos químicos, humo, ropa abrasiva, y la exposición a condiciones extremas de temperatura y humedad)
Comida . Alergias alimentarias inducir erupciones cutáneas en los niños con DA
40% con DA moderada a severa tienen alergia a los alimentos. Negativo en pruebas cutáneas o pruebas de suero
alérgeno-específico IgE tienen un alto valor predictivo para la exclusión sospecha de alergenos
Aeroalergenos. En niños mayores, exacerbación puede ocurrir de la exposición a aeroalergenos, como hongos,
caspa de los animales, la hierba, polen, ácaros del polvo,
Infecciones. Los pacientes con EA tienen una mayor tendencia a desarrollar bacterias, virus, hongos y las
infecciones de la piel La eritromicina y los nuevos antibióticos macrólidos azitromicina y claritromicina son
generalmente beneficiosa para los pacientes que no están colonizados con una cepa de S. aureus resistentes.
Virus herpes simplex (HSV) recurrente puede provocar dermatitis y puede ser erróneamente diagnosticado como
la infección por S. aureus. Tratamiento antirretroviral es de importancia crítica en el paciente con DA generalizada
porque ponen en peligro la vida de difusión ha sido reportado.
SISTÉMICOS
Se utilizan para los casos más graves.
Antihistamínicos. Porque el prurito suele ser peor por la noche, los antihistamínicos sedantes puede ofrecer
una ventaja.
Glucocorticoides sistémicos. Raramente indicado en el tratamiento, son frecuentemente asociados con un
brote grave de rebote después de la discontinuación
Ciclosporina. los niños con DA grave, refractaria al tratamiento convencional, se pueden beneficiar de corto
plazo, el tratamiento con ciclosporina. Efectos adversos: Insuficiencia renal e hipertensión
Interferones. Hay mejoría clínica. Reducción de la severidad clínica de la DA Efectos adversos Síntomas
gripales.
Complicaciones.
Infecciones Virales; La más grave es el eccema herpético, que es causada por VHS. También infecciones
verrugosas, así como molusco contagioso
↑↑ prevalencia de infecciones por hongos Trichophyton rubrum
215
Staphylococcus aureus se encuentra en más del 90% de DA La linfadenopatía regional es frecuente
Dermatitis exfoliativa asociada con enrojecimiento generalizado, la expansión, llorando, costras, toxicidad
sistémica, linfadenopatía, y fiebre.
Dermatitis palpebral y blefaritis crónica puede dar lugar a la deficiencia visual de la córnea.
Queratoconjuntivitis atópica suele ser bilateral y puede tener síntomas incapacitantes, que incluyen picor,
quemazón, lagrimeo, y copiosa descarga mucoide.
Conjuntivitis primaveral está asociada con hipertrofia papilar
Queratocono
Cataratas
Pronóstico.
Más grave y persistente en los niños pequeños.
Los períodos de remisión espontáneo aparecen con más frecuencia mientras el paciente crece más. Resolución
después de la edad de 5 años en el 40-60% de los pacientes afectados si la enfermedad es leve.
Factores predictivos de mal pronóstico para la DA: DA generalizada en la infancia, concomitante de la rinitis
alérgica y el asma, historia familiar de los padres o hermanos con DA, edad temprana de inicio de síntomas, ser
un hijo único, y los niveles séricos de IgE muy altos.
Accidentes y violencias
TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO
+ común y serio de los accidentes graves
Principal causa de muerte en la población pediátrica (3ª causa en México)
Factores predisponentes; caídas, accidentes automovilísticos, traumatismos obstetricos
Clasificación
Lesión cerebral. Lesión ósea. Lesión vascular
Lesión cerebral
Conmoción: Perdida transitoria del estado de alerta, menos de 10 min., sin datos de déficit neurológico y
recuperación íntegra
Contusión: Perdida del estado de alerta mayor de 10 min., déficit neurológico; convulsiones, ataxia, paresias o en
pares craneales; que pueden ser recuperables
Laceración; Pérdida de continuidad del tejido cerebral con manifestaciones permanentes de déficit
Lesión ósea
De la bóveda; ya sea lineal, conminuta o hundida y de la base; que pueden ser desplazada o no desplazada..
También pueden ser mixtas
Lesión vascular
DEacuerdo a su localización;
Hematoma subgaleal; debajo de aponeurosis y por encima del periostio “chipote”
Hematoma epidural; tabla interna del cráneo y duramadre. 25% de los que suceden entre los 0 -20 años, lesión
rara, sangrado arterial (60-70%) o venoso. Tx quirúrgico, 89% de recuperación total, 5% de mortalidad
216
Manifestación clínica
No relación entre magnitud de trauma y grado de lesión y éste y manifestaciones clínicas.
En lesión cerebral muy importante magnitud y sitio por presión de estructuras importantes
Desde pérdida del estado de alerta, crisis convulsivas, cefalea, hasta coma, alteraciones de los pares craneales,
triada de cushing (hipertensión arterial, bradicardia, alteración en patrón respiratorio)
Exámenes de laboratorio
BH completa
Electrolitos séricos, osmolaridad sérica
Gases arteriales
Exámenes de gabinete
Rx cráneo AP y lateral; hematoma subgaleal importante, defecto palapable ne cráneo, lesion por estructura
puntiaguda.
Complementarios; orbitas → comparativas, Townc → fractura occipital, est. Tangencial en fractura hundida,
TAC; signos neuro de focalización, HT endocraneana, Deterioro neurológico, signos persistentes o cambiantes
Internamiento; pérdida estado de alerta, déficit de memoria, signos de focalización, crisis convulsivas, vómitos,
fiebre, cefalea intensa, fractura de complicada, salida de líquidos o sangre por orificios naturales
Manejo
Objetivo; mantener una AAM x arriba de 65 mmHg. PIC abajo de 15 mmHg, PPC arriba de 50 mmHg
Evaluación inicial. Permeabilidad de vía aérea, buen funcionamiento respiratoria, adecuada función circulatoria .
50% lesión en otra parte del cuerpo
Valoración inicial debe ser rápida; equimosis en cabeza y cuello, fracturas, hundimientos, hemorragias o drenajes
de LCR
Valoración neurológica a la brevedad (Glasgow y Morray)
10% de lesión neurológica es quirúrgica
Lesión + común → edema cerebral
Cardiovascular.- Mantener adecuada presión de perfusión cerebral (PPC)
Respiratorio.- Ventilación mecánica recurso más útil, PaO2 100-200 mmHg
Líquidos y electrolitos.- No restricción de líquidos
Neurológico.- Cabeza en posición neutra control efectivo de dolor, uso de lidocaína en procedimiento doloroso,
control de temperatura.
Tratamiento
Prioridad misma que en trauma severa que pone en riesgo al vida →→ ABC (Vía aérea, respiración, circulación)
Aplicación de sonda nasográstrica → fines terapéutico y diagnóstico. Primero descartar fractura maxilofacial
Sonda vesical.- Descompresión de vejiga y monitoreo de gato urinario. Primero descartar fractura pélvica
Intoxicaciones por medicamentos.
De los más de 2 millones de envenenamientos humanos, >50% niños de 5 años de edad o menos; involuntarias
>90% se producen en el hogar, y la mayor parte se refieren únicamente a una sola sustancia.
76% por ingestión (vía más frecuente)
60% productos cosméticos y para el cuidado personal, limpieza de las sustancias, las plantas, los cuerpos extraños,
y de los hidrocarburos.
>75% se pueden manejar sin intervención médica,
217
Muerte no intencional debido a la intoxicación en niños pequeños es poco frecuente debido al aumento de las
medidas de seguridad de los productos (por ejemplo, los envases a prueba de niños), el aumento de la educación
de prevención de envenenamiento, la detección temprana de la exposición, y las mejoras en la gestión médica.
Envenenamiento en niños de 6-12 años de edad es mucho menos común (4%).
Exposición a sustancias tóxicas en los adolescentes son principalmente intencional (suicidio o abuso)
Hidrocarburos
Amplia gama de sustancias químicas que se encuentran en miles de productos comerciales
Fisiopatología.
Hidrocarburos pueden ser absorbidos después de la ingestión, inhalación o contacto dérmico.
El principal efecto tóxico de los hidrocarburos es la neumonitis por aspiración. La propensión de causar
neumonitis por aspiración es inversamente proporcional a su viscosidad.
↓ viscosidad → cubren grandes áreas de los pulmones cuando de aspiración. Sólo pequeñas cantidades (<1? ML)
producen importantes lesiones.
Pueden causar depresión transitoria SNC.
Toxicidad hepática → tetracloruro de carbono
Benceno es conocido por causar cáncer (leucemia mieloide aguda)
Cloruro de metileno, se metaboliza a CO
Nitrobenceno, anilina, y compuestos relacionados pueden producir metahemoglobinemia.
Hidrocarburos volátiles; riesgo de disrritmias y muerte súbita. Abuso crónico de estos agentes puede llevar a la
atrofia cerebral, cambios neuropsicológicos, la neuropatía periférica y enfermedad renal
Manifestaciones clínicas y de laboratorio.
Transitorios; leve depresión de SNC es común en ingestión de hidrocarburos.
Aspiración se caracteriza por tos, los síntomas respiratorios pueden permanecer leve o puede progresar
rápidamente a la insuficiencia respiratoria.
Fiebre puede persistir 10 días después de la aspiración.
Radiografía de tórax anormal puede permanecer mucho tiempo después de que un paciente está clínicamente
normal y no debe ser utilizado para guiar el tratamiento agudo.
Pneumatoceles pueden aparecer en la radiografía de tórax 2-3 semanas después de la exposición.
Tratamiento.
Vómito y lavado gástrico →contraindicado x riesgo de aspiración.
Evitarse: .El carbón activado, corticosteroides deben, antibióticos
Insuficiencia respiratoria →ventilación estándar y Oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO).
Organofosforados
La mayoría de las intoxicaciones pediátricas se producen como resultado de la exposición accidental a los
insecticidas dentro y alrededor de la casa o granja.
Fisiopatología.
Impiden la degradación de la acetilcolina
218
Si no se trata, organofosforados forman un vínculo permanente con estas enzimas, la inactivación de ellos, se
produce durante los 2-3 días después de la exposición. Semanas a meses son necesarios para el organismo para
regenerar las enzimas inactivadas.
Manifestaciones clínicas y de laboratorio.
Muscarínicos: Diaforesis, Vómito, Incontinencia urinaria y fecal, lagrimeo, broncorrea y broncoespasmo, miosis,
hipotensión y bradicardia.
Nicotínicos: debilidad muscular, fasciculaciones, temblores, hipoventilación, hipertensión, taquicardia, y
Disritmias.
Efectos al SNC; malestar, confusión, delirio, convulsiones y coma.
Tratamiento.
Descontaminación
Carbón activado se puede utilizar para la descontaminación gástrica.
Atención básica de apoyo: reemplazo de líquidos y electrolitos y la intubación con ventilación artificial
Antídotos:
Atropina y pralidoxima Atropina, más efectivo en la inversión de la CNS y de los efectos muscarínicos. A menudo,
grandes dosis de atropina debe administrarse en infusión continua. Pralidoxima químicamente rompe el vínculo
entre los organofosforados y de la enzima
Cáusticos
Cáusticos incluyen ácidos y álcalis, así como algunas agentes oxidantes, como el cloro.
Fisiopatología.
Ácidos: coagulan las proteínas, provocando necrosis de tejidos.
Álcalinos: disuelven las proteínas, produciendo necrosis de licuefacción con el riesgo de perforación si la lesión se
encuentra en el tracto intestinal.
Gravedad depende de producido el pH, la concentración del agente, y la duración del tiempo de contacto.
pH <2 o >12 más probabilidades de producir lesiones importantes.
Manifestaciones clínicas.
La ingestión producir quemaduras →zonas rojas o de placas blanquecinas.
Los síntomas incluyen dolor, vómitos, dificultad o negativa a tragar.
Quemaduras circunferenciales de esófago son propensas a causar restricciones en la cicatrización, que puede
requerir la dilatación repetida o la corrección quirúrgica.
Ácidos fuertes cicatrices en todo el píloro → obstrucción gástrica.
Tratamiento.
Eliminación exhaustiva de los productos de la piel o los ojos con agua por lavado.
Vómito y lavado están contraindicados.
El carbón activado no debe utilizarse,
Evaluación para pruebas de quemaduras esofágicas. La ausencia de lesiones visibles orales no impiden
importantes lesiones esofágicas.
La endoscopia se debe realizar en los pacientes sintomáticos o aquellos donde la lesión es muy sospechosa en
base a la HC.
CUERPOS EXTRAÑOS
Vía aérea
↓ mortalidad infantil por asfixia, = incidencia de aspiración de cuerpo extraño
219
73% <3 años de edad
1/3 frutos secos, en particular los cacahuetes.
Manifestaciones clínicas.
HC (+) → no ignorar, HC (-) → puede ser engañosa
Asfixia o tos acompañada de episodios de sibilancias son altamente sugerentes
Historia de consumo de frutos secos → broncoscopia
Complicación más grave →completa obstrucción de la vía aérea (dificultad respiratoria repentina seguida de la
incapacidad de hablar o toser).
Tres etapas de síntomas de aspiración:
1. Evento inicial: violentos paroxismos de tos, ahogo, amordazamiento y, posiblemente,
2. Intervalo asintomático: etapa más traicionera El cuerpo extraño se queda bloqueado, reflejos de fatiga, y síntomas
irritantes tiendes a disminuir
3. Complicaciones: En esta tercera etapa, la obstrucción, la erosión, incluyen fiebre, tos, hemoptisis, la neumonía, y
atelectasia
Tratamiento.
Pronta eliminación endoscópica con instrumentos rígidos
Cuerpos extraños laríngeos
La obstrucción completa asfixiatica es rápidamente aliviada con la Maniobra de Heimlich
Objetos planos y delgados.
Entre las cuerdas vocales en el plano sagital, →crup, ronquera, tos, estridor, disnea
Cuerpos extraños traqueales
90% de los pacientes con asfixia y aspiración, 60% con estridor y 50% de las sibilancias
92% Rx anormal posteroanteriores de tejidos blandos
58% Rx anormal de toráx de los niños
Cuerpos extraños bronquiales
Rx oosteroanterior y lateral se indican para evaluación c/ abdomen incluido
Producción de enfisema obstructivo (aire
Atrapamiento aéreo es una complicación inmediata,
Atelectasia, es un hallazgo tardío.
Gastrointestinal
Cuerpos extraños en el Esófago
80% ocurren en niños de 6 meses - 3 años de edad.
↑↑riesgo niños con → retraso en el desarrollo y con trastornos psiquiátricos
Monedas son las más comunes ingerido cuerpos extraños.
30% puede ser totalmente asintomática,
Una primera ola de asfixia, amordazamiento, tos y puede ser seguido por salivación excesiva, disfagia, rechazo de
alimentos, vómitos, o dolor en el cuello o la garganta,
Evaluación; radiografías anteroposterior del cuello, el pecho, y abdomen. El hecho de no visualizar el objeto en un
paciente sintomático justifica endoscopia urgente.
Tratamiento Endoscopia con visualización del objeto y la mucosa subyacente y la eliminación del objeto
Cuerpos extraños en el estómago y el intestino
80% ocurren en niños entre 6 meses y 3 años.
Monedas → niños pequeños.
Huesos de pescado o de pollo → En niños mayores, adolescentes
80-90% pasa a través del tracto gastrointestinal sin dificultad.
10-20% requieren extracción endoscópica
1% o menos requieren intervención quirúrgica.
Una vez en el estómago, el 95% de todos los objetos ingeridos pasar sin dificultad x el GI
1% perforación en las zonas de esfínteres fisiológicos.
90% de cuerpos extraños son opacos. Radiólogo examen de rutina se llevan a cabo para determinar el tipo, el
número y la ubicación de los objetos sospechosos.
Tx conservador → si pasaron esófago y están en estómago entrado.
La mayoría pasan a través del intestino en 4-6 días, aunque algunos pueden llegar a tardar hasta 3-4 semanas.
220
MORDEDURA DE ARTRÓPODO
Aflicción común de los niños y de difícil diagnóstico
Las principales clases de artrópodos causan un perjuicio a los seres humanos son: ácaros, arañas, garrapatas, pulgas,
hormigas, abejas, avispas, piojos, chinches, escarabajos.
Manifestaciones clínicas.
Depende de la especie de insecto y el grupo de edad y la reactividad del huésped humano.
- Artrópodos puede causan: trauma mecánico, invasión de los tejidos de acogida, dermatitis por contacto,
reacción granulomatosa, transmisión de la enfermedad sistémica; inyección de citotóxicos irritantes o
sustancias farmacológicamente activas, como la hialuronidasa, proteasas, peptidasas, y fosfolipasas en
veneno de picadura, y la inducción de la anafilaxia (formación de anticuerpos a sustancias antigénicas en la
saliva o veneno)
- Cuando alguien es mordido por primera vez, la reacción no se desarrolla.
- Pueden ocurrir como solitarias, numerosos, profusa o lesiones, en función de los hábitos de alimentación de
su autor; pulgas → varias veces dentro de una pequeña área localizada; mosquitos→ sitios dispersos.
- Mordeduras, la principal lesión, se caracterizan por pápulas persistentes que pueden llegar a ser
hiperpigmentada y son a menudo excoriativas, prurito leve o grave, transitoria o persistente.
Complicaciones; impétigo, foliculitis, celulitis, linfangitis, y graves reacciones de hipersensibilidad anafiláctica, en
particular después de la picadura de chinches
Cambios histopatológicos son variables
Urticaria papular se produce principalmente en la 1 ª década de la vida, con especies de pulgas, ácaros, chinches,
gnats, mosquitos, chiggers, piojos y de los animales.
Picaduras de pulgas suelen ser agrupados en líneas o agrupaciones irregulares
Tratamiento.
Mitigación de prurito por los antihistamínicos orales, compresas
Cremas con corticosteroides tópicos rara vez son eficaces
Repelentes de insectos que contengan diethyltoluamide (DEET) → moderada protección contra las picaduras de
mosquitos, pulgas, moscas, chiggers, y garrapatas, pero son relativamente ineficaces contra las avispas, abejas,
Debe hacerse un esfuerzo para identificar y eliminar el agente etiológico.
Agentes eficaces para librar la casa de pulgas →lindano, piretroides, y tiocianates orgánicos.
Animales domésticos infestados → Polvos que contengan rotenona, piretroides, malatión, o metoxicloro.
INFECCIONES SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Infección aguda del sistema nervioso central (SNC) es la causa más común de la fiebre asociada con signos y síntomas
nerviosos
Puede ser causada por cualquier microbio, influenciado por la edad y el estado inmune del huésped
Infecciones virales son las más comunes
Independientemente de la etiología → síndromes clínicos similares.
↓
Dolor de cabeza, náuseas, vómitos, anorexia, inquietud, irritabilidad, además de fiebre, incluyen fotofobia, dolor de
cuello y rigidez, obtundation, estupor, coma, convulsiones y déficit neurológicos focales.
La gravedad y la constelación de signos son determinados por el patógeno específico,
La infección del SNC puede ser difuso o focal
El diagnóstico → examen de líquido cefalorraquídeo (LCR) obtenido por punción lumbar (LP).
La meningitis bacteriana más graves infecciones en los lactantes y niños mayores → asociación con ↑ tase de
complicaciones agudas y el riesgo de la morbilidad a largo plazo
Dx diferencial: alteración del estado mental o de otro tipo de disfunción neurológica.
Etiología.
2 primeros meses de vida: estreptococos grupos B y D, bacilos entéricos gram-negativos, y Listeria monocytogenes.
221
En ocasiones H. influenzae
2 meses-12 años de edad: S. pneumoniae, N. meningitidis o H. influenzae tipo b.
(Antes de de la vacuna de H. Influenzae tipo b, representaba el 70%)
Epidemiología.
Factor de riesgo + importante →falta de inmunidad x edad temprana.
Otros:, un contacto estrecho con personas que tengan enfermedad, hacinamiento, pobreza, la raza negra, y el sexo
masculino.
Defectos del sistema del complemento (C5-C8) →infecciónes recurrentes,
Disfunción esplénica o asplenia → ↑ riesgo neumococo, H. influenzae tipo b (en cierta medida), y, rara vez, la sepsis
y la meningitis meningocócica. –
Defectos de los linfocitos T → ↑ riesgo L. monocytogenes
STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE
Cambiando x vacuna neumocócica conjugada, en niños de 23 meses de edad o menores a los 2, 4, 6, y 12 a 15 meses
de edad
Infección 20 a 100 veces mayor en: niños de 6 a 12 meses de edad, asplenia anatómica o funcional VIH
NEISSERIA MENINGITIDIS.
Esporádica o en epidemias.
Serogrupos B, C, Y (30% de los casos); serogrupo A en países en desarrollo
+ frecuentes en el invierno y la primavera.
La mayoría de las infecciones x contacto en: un servicio de guardería, un colonizado adulto de la familia, o de un
paciente enfermo con la enfermedad meningocócica.
HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B.
Antes de la vacunación: principalmente en los lactantes 2 meses-2 años de edad; y el 50% de los casos ocurrió en el
1er año de vida.
Los no vacunados y los inmunocomprometidos se mantienen en riesgo de meningitis x H. Influenzae tipo B
Patología y Fisiopatología.
Un exudado meningeo de espesor variable
Distribuido en todo el cerebral venas, senos venosos, de la convexidad cerebral, el cerebelo, cisternas basales, y de la
médula espinal.
Infiltrado inflamatorio perivascular
Membrana ependimal puede ser interrumpida.
Infiltrados polimorfonucleares se extiende a la subintima de las pequeñas arterias y venas
La arteritis necrosante producir hemorragia subaracnoidea, y, raramente, necrosis cortical cerebral,
Inflamación de nervios espinales →signos meníngeos
Inflamación de los nervios craneales →neuropatías ópticas, oculomotor, facial, y auditiva.
↑PIC → parálisis del nervio oculomotor
↓
x edema cerebral citotóxico, edema cerebral vasogenico, y edema intersticial cerebral
Sx. de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH) puede generar exceso de agua
y aumento del riesgo de aumento de la PIC
Hidrocefalia →complicación aguda de la meningitis bacteriana.
Debido a engrosamiento adhesivo con interferencia en la reabsorción de LCR normal.
Con menos frecuencia, post- fibrosis y gliosis del acueducto de Sylvius o de los forámenes de Magendie y de Luschka.
Daños a la corteza cerebral →efectos focales o difusos de la oclusión vascular, la encefalopatía tóxica, elevación de
la PIC, ventriculitis, y transudation
Manifestaciones clínicas→ alteración de la conciencia, convulsiones, déficit de pares craneales, déficit motor y
sensitivo, y más tarde retraso psicomot
222
Patogénesis.
Procede a la bacteriemia
Fuente usual → Colonización bacteriana de la nasofaringe
N. meningitidis y H. influenzae tipo b → receptores por pili.
transportado dentro de una vacuola
Defectos de la fagocitosis bacteriana también contribuyen a la bacteriemia. En los jóvenes, se debe a una ausencia de
IgG o IgM . En los pacientes inmunodeprimidos, diversas deficiencias de los componentes interfieren con la
fagocitosis eficaz
Acceder a través del plexoy a continuación se distribuyen
Multiplican rápidamente x * + de anticuerpos y complemento ↓↓
La presencia de la pared celular estimula una respuesta inflamatoria
Rara vez puede seguir invasión de un foco contiguo de infección (sinusitis, otitis media, mastoiditis, celulitis orbital, o
craneal o osteomielitis vertebral)
La meningitis puede ocurrir durante endocarditis, neumonía, o tromboflebitis.
Asociada con: quemaduras graves, inhabitación catéteres, equipos de infusión o contaminados.
Manifestaciones clínicas.
La aparición de la meningitis aguda, dos patrones predominantes.
+ grave, - común → parición súbita rápidamente progresiva con manifestaciones de shock, púrpura, coagulación
intravascular diseminada (CID), y la reducción de los niveles de conciencia a menudo con resultado de muerte dentro
de las 24? Hr.
-grave, + común → precedida por varios días de fiebre acompañada de síntomas respiratorio gastrointestinales,
seguido de signos inespecíficos. (fiebre, la anorexia y la mala alimentación, los síntomas de infección del tracto
respiratorio superior, mialgias, artralgias, taquicardia, hipotensión, y
petequias, púrpura, o una erupción eritematosa macular).
↑ PIC → dolor de cabeza, vómitos, abultamiento fontanela o diastasis de las suturas, oculomotores o parálisis del
nervio abducens, la hipertensión con bradicardia, apnea o hiperventilación, estupor, coma,, Papilledema: Proceso
más crónico→ absceso intracraneal, empiema subdural, o la oclusión de un seno venoso dural. En 10-20% tienen
signos neurológicos focales.
Diagnóstico.
El diagnóstico de meningitis aguda piógeno es confirmado por el análisis del LCR, que típicamente revela
microorganismos en la tinción de Gram, pleocitosis neutrofílica, elevación de la proteína, y la reducción de las
concentraciones de glucosa.
Contraindicaciones para punciónlumbar inmediato:
(1) evidencia de aumento de la PIC
(2) compromiso cardiopulmonar
(3) infección de la piel
Los hemocultivos se deben realizar en todos los pacientes con sospecha de meningitis
90% revelan bacteria responsable en el de los casos de meningitis.
Punción lumbar
Posición de decúbito lateral en flexión;
La aguja se pasa en la L3-L4 y L4-L5
Presión ↑ ↓↓cantidad de LCR debe ser removido
En meningitis; Leucocitos >1000/mm3; neutrofílica (75-95%). Un 20% pueden tener <250/mm3
LCR Turbio = 200-400/mm3 leucocitos
Recién nacidos normales y sanos pueden tener hasta 30 leukocytes/mm3,
Pleocitosis (-) en sepsis y meningitis → malo pronositco
Pleocitosis linfocitica →meningitis bacteriana aguda,
Pleocitosis neutrofílica →meningitis viral aguda (primeras horas)
223
Tinción de Gram es positiva (70-90%) de los pacientes con meningitis bacteriana.
Diagnóstico diferencial.
Manifestaciones clínicas similares: Mycobacterium tuberculosis, Nocardia, Treponema pallidum (sífilis), y Borrelia
burgdorferi (Enfermedad de Lyme); Coccidioides, Histoplasma, Blastomyces
Inmunocomprometidos: Candida, Cryptococcus, y Aspergillu; Toxoplasma gondii y Cisticercosis
Infecciones del SNC que pueden confundir: absceso cerebral y absceso parameningeal (empiema subdural, craneal y
absceso epidural espinal)
Trastornos: malignidad, síndromes de colágeno vascular, y la exposición a toxinas.
Determinar la causa específica por un cuidadoso examen del citología, detección de antígenos, serología, tomografía
y posiblemente biopsia cerebral.
Meningoencefalitis viral aguda es la infección más confundida con la meningitis bacteriana.
25-50% de los niños que se están evaluando para la meningitis bacteriana ya están recibiendo antibióticos orales
cuando se obtiene su LCR. 
Gram positiva MCA s y la capacidad de crecer en agar puede ser reducida,
Pero no altera sustancialmente el perfil típico de bacterias.
[ ]glucosa, proteínas no se modifican sustancialmente por pretratamiento.
Tratamiento.
Depende de la naturaleza de las primeras manifestaciones de la enfermedad.
Pacientes con <24 horas, rapidamente progresiva:
antibióticos inmediatamente después de la punción lumbar → progresiva sin aumento de la PIC
antibióticos antes de punción y realizar TAC → Con aumento de la PIC o hallazgos neurológicos focales falla
sistémica múltiple, shock y el síndrome de distrés respiratorio del adulto.
Pacientes que tienen un curso más prolongado y subaguda (1-7 días)
antibióticos inmediatamente después de la punción lumbar → progresiva sin aumento de la PIC
antibióticos antes de punción y realizar TAC → Cefalea unilateral de cabeza, papilledema, absceso cerebral o
epidural, o empiema subdural.
Terapia Inicial antimicrobiana.
Determinado por la susceptibilidad a antibióticos de S. Pneumoniae.
En EUUA:
El 25-50% de las cepas de S. pneumoniae son actualmente resistentes a la penicilina;
La resistencia a cefotaxima, ceftriaxona y también es evidente en hasta 25% de los aislamientos.
N. meningitidis la mayoría son sensibles a la penicilina y las cefalosporinas,
30-40% de H. influenzae tipo b producen ß-lactamasas y, por lo tanto, son resistentes a la ampicilina.
Pero sensibles a las cefalosporinas de amplio espectro
En base a la resistencia de S. pneumoniae:
→ Vancomicina (60? Mg/kg/24 hrs., administrada cada 6 hrs.) + cefalosporinas de 3ª gen, cefotaxima (200 Mg/kg/24
hrs., administrada cada 6 hrs.) o ceftriaxona (100 Mg/kg/24 hrs. administrada una vez por día o 50 Mg / kg / dosis,
administrada cada 12 hrs.).
Los pacientes alérgicos a los antibióticos ß-lactámicos pueden ser tratados con cloranfenicol, 100 Mg/kg/24 hrs.,
administrada cada 6 hrs.
L. monocytogenes se sospecha, en los bebés 1-2 meses de edad o pacientes con deficiencia de linfocitos T:
Ampicilina (200 Mg/kg/2? hrs., administrada cada 6 hrs.)
Trimetoprim-sulfametoxazol por vía intravenosa es una alternativa de tratamiento para la L. monocytogenes.
Paciente inmunocomprometido c/ gram (-) tx inicial incluir ceftazidima y un aminoglucósido.
224
Duración de la terapia antibiótica.
S. pneumoniae resistente a penicilina → cefalosporina 3ª gen o penicilina intravenosa
(400000 U/kg/24 hrs., dado cada 4-6 hrs.) por 10-14 días. Si es resistente a la penicilina y a la cefalosporina → +
vancomicina.
N. meningitidis → penicilina por vía intravenosa (40000 U/kg/24 hrs.) por 5-7
H. influenzae tipo b, meningitis no complicada→ 7-10 penicilina por vía intravenosa (40000 U/kg/24 hrs.)
+ Ampicilina, si el cultivo es sensible.
Pacientes c/tx antes de punción →seguir recibiendo el tratamiento con ceftriaxona o cefotaxima por 7-10 días.
c/Signos focales → TAC o RM
Repetición de punción lumbar 24-48 hrs.:
No; meningitis sin complicaciones d
Si; algunos recién nacidos, meningitis bacilar gram-negativas, S. pneumoniae resistentes a ß-lactámicos
Escherichia coli → cefotaxima o ceftriaxona
P. aeruginosa →ceftazidima.
Meningitis bacilar Gram (-) deben seguir tx 2- 3 semanas postesterilización del LCR ( que sucede después de 2-10 días
de tx)
Efectos secundarios: flebitis, fiebre, erupción cutánea, vómitos, candidiasis oral, y la diarrea.
Ceftriaxona puede causar pseudolithiasis vesícula biliar reversible (vómito y dolor en el cuadrante superior derecho).
Corticoesteroides
Edema y la infiltración neutrofílica  lesiones neurológicas adicionales con empeoramiento de los sistemas CNS
signos y síntomas.
Dexametasona por vía intravenosa, 0,15 Mg / kg / dosis cada 6 Hr por 2 días
Máximo beneficio si se le da 1-2 hrs. antes de los antibióticos.
complicaciones incluir sangrado gastrointestinal, hipertensión, hiperglicemia, leucocitosis, fiebre y rebote.
Cuidados de soporte.
Vigilarse con frecuencia 72 hrs. ; FC, FR, Presión arterial , reflejos pupilares, nivel de conciencia, la fuerza motora,
nervios craneales.
Estudios importantes de laboratorio: BUN, Na, Cl, HCO3, BH, Tiempos de coagulación y presencia de petequias,
púrpura, o sangrado anormal,
Inicialmente, los pacientes deben recibir nada por la boca.
Si un paciente se considera normovolémicos c/PA normal, la administración intravenosa de líquidos debe restringirse
1/2 a 2/3 de la pensión alimenticia,
Líquidos normales → si Na sérico es normal.
No restricción de líquidos en hipotensión sistémica x riesgo de reducción de la presión de perfusión cerebral e
isquemia SNC.
Shock, ↑↑PIC, coma, convulsiones y refractarios → seguimiento intensivo con acceso central venoso y arterial y
admisión a UCIP.
Complicaciones neurológicas → aumento de la PIC → herniación, convulsiones, hidrocefalia.
Aumento de la PIC→ tx con intubación endotraqueal
Complicaciones.
Durante el tratamiento de la meningitis aguda CNS complicaciones pueden incluir convulsiones, el aumento de la PIC,
parálisis de nervios cranales, accidentes cerebrovasculares, herniación cerebral o cerebelosa, y trombosis de los
senos venosos durales.
10-30% colecciones de líquido en el espacio subdural, 85-90% asintomáticas., + en lactantes.
225
Derrame subdural sintomático → abombamiento de fontanela, la diastasis de las suturas, la ampliación de
circunferencia de la cabeza, vómitos, convulsiones, fiebre
TAC o RM confirman la presencia de un derrame subdural.
Aspiración a través de la fontanela abierta En ↑ PIC o ↓ nivel de consciencia,
La fiebre por sí sola no es una indicación para la aspiración.
Fiebre resuelve dentro de 5-7 días del inicio de la terapia.
10% Fiebre prolongada (> 10 días) → x infección viral intercurrente, nosocomial o infección bacteriana secundaria,
tromboflebitis, de reacción medicamentosa.
Fiebre secundaria es recrudecimiento de la elevación de la temperatura después de un intervalo sin fiebre.
Durante tx puede haber Pericarditis, artritis, Trombocitosis, eosinofilia, anemia (+ común en pacientes con shock y
púrpura.
Pronóstico.
<10% de mortalidad por meningitis bacteriana tras el período neonatal
Las tasas de mortalidad más elevadas se observan en la meningitis neumocócica.
10-20% secuelas neurológico graves
50% tienen una sutil morbilidad neuroconductual.
Peor pronóstico → <6 meses y en aquellos con + de 106 UFC de bacteria / ml en el LCR.
+ Riesgo de secuelas a largo plazo → más de 4 días en terapia o con coma o signos neurológicos focales
Las secuelas neurológicas + comunes: pérdida de la audición, retraso mental, convulsiones, retraso en la adquisición
del lenguaje, la discapacidad visual, y problemas de comportamiento.
Pérdida auditiva neurosensorial es la secuela más común de meningitis bacteriana:
30% con meningitis neumocócica,
10% con el meningococo,
5-20% con H. influenzae tipo b
Prevención.
2 medios disponibles: La vacunación y la profilaxis antibiótica
Profilaxis antibiótica
N. meningitidis: rifampicina 10 Mg / kg / dosis cada 12 Hora (dosis máxima de 600 Mg) durante 2 días
Vacuna meningocócica tetravalente contra los serogrupos A, C, Yy W135 se recomienda para niños de alto riesgo
mayores de 2 años.
H. influenzae tipo b: Rifampicina 20 Mg/kg/24 Hora (dosis máxima de 600 Mg) administrado una vez al día durante 4
días.
Complicaciones x rifampicina : sudor y orina de color rojo-naranja, mancha los lentes de contacto, y ↓*
]medicamentos, está contraindicada durante el embarazo.
El avance más notable es el desarrollo de vacunas contra el H. influenzae tipo b.
Todos los niños deben ser inmunizados con H. influenzae tipo b, a los 2 meses a partir de la edad.
S. pneumoniae: n vacuna heptavalente en EUA. → niños menores de 2 años de edad.
TUBERCULOSIS (MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS)
En la última década del siglo XX la tuberculosis aumento en todo el mundo.
95% de los casos en los países en desarrollo, (↑VIH / SIDA + mala identificación y tx).
Cada año: (OMS) 8 millones de casos nuevos y 3 millones muertes c/año
En niños, casi 1,3 millones de casos y 450000 muertes ocurren c/año.
+ 1/3 población mundial está infectada
226
Etiología.
M. tuberculosis → causa más importante de enfermedad de la tuberculosis en humanos.
Bacilos no esporulados, no motiles, pleomórficos, débilmente Gram, de lento crecimiento (12-24 hrs.).
Crecen en medios que contienen glicerol (fuente de carbono) y las sales de amonio (como fuente de nitrógeno)
Cultivo →3-6 semanas, Antibiograma + 4 semanas.
BACTEC radiométrico1→3 semanas, Antibiograma 3-5 días
Reacción de polimerasa →horas
Epidemiología.
Infección Latente x inhalación de gotas de núcleos infecciosos que contienen M. tuberculosis.
 tuberculina reactiva y la ausencia de manifestaciones clínicas y radiológicas
Enfermedad → cuando los signos y síntomas o cambios radiográficos hecho evidente.
Sin tx, los bebés con infección latente → 40% de probabilidad de desarrollar la tuberculosis, mayor riesgo en los
primeros 2 años después de la infección.
Las tasas de infección son más elevadas en África, Asia y América Latina
Sigue aumentando x a varios factores: epidemia de VIH, las pautas de migración de población, el aumento de la
pobreza, la agitación social y las condiciones de vida de hacinamiento, insuficiencia de la cobertura de salud, falta de
acceso a los servicios de salud, y la ineficacia de los programas de control de la tuberculosis.
Incidencia de tuberculosis resistente ha aumentado dramáticamente en todo el mundo. EUA:
8% resistentes al menos a isoniazida,
1% resistencia a la isoniazida
1% resistentes tanto a la isoniazida y rifampicina.
Principales razones: pobre adherencia del paciente al tratamiento y la disposición inadecuada de los regímenes de
drogas por el médico o el programa nacional contra la tuberculosis
Transmisión.
La transmisión →de persona a persona, x el aire núcleos de gotas de moco, partículas 1-5 µm de diámetro
↑↑transmisión cuando el paciente tiene frotis de esputo un ácido-rápido de, un filtrado lobular extenso, cavidad
extensa, copiosa producción de esputo, y ltos severa.
Los niños pequeños con tuberculosis rara vez infectan a otros niños o adultos → bacilos son escasos en las
secreciones endobronquiales y la tos es a menudo ausente o carece de la fuerza necesaria para suspender las
partículas infecciosas del tamaño correcto.
Patogénesis.
El principal complejo de la tuberculosis incluye infecciones locales en el portal de entrada y de los ganglios linfáticos
regionales que drenan el área.
98% el pulmón es el portal de entrada
 multiplican dentro de los alvéolos y conductos alveolares →algunos logran sobrevivir dentro de los macrófagos,
que los llevan a través de los vasos linfáticos a los ganglios linfáticos regionales.
La reacción tisular en el parénquima pulmonar y los ganglios linfáticos se intensifica en las próximas 2-12 semanas.
Después de esto hay 3 opciones:
1. El parénquima cura completamente por fibrosis o calcificación después de someterse a la necrosis caseosa y
encapsulación.
2. Se amplia la infección, lo que resulta en focales pleuritis y neumonitis.
3. Si la caseación es intensa el centro de la lesión se liquifea y desemboca en el bronquio asociado, dejando una
cavidad residual.
Curación incompleta → encapsulación y fibrosis,
Los ganglios paratraqueal e hiliares y los ganglios linfáticos aumentan su tamaño significativamente como parte de la
reacción inflamatoria → provoca obstrucción parcial de los bronquios →hiperinflación pulmonar en el segmento
distal.
Obstrucción completa →atelectasia.
227
El caseum provoca la obstrucción completa de los bronquios.
 colapso o lesión de consolidación segmentaria o lesión (combinación de atelectasia y neumonitis)
Replicación bacteriana es más probable en los apices de pulmón, el cerebro, los riñones y los huesos.
El tiempo entre la infección inicial y la enfermedad clínicamente aparente es variable:
Difusión y la tuberculosis meníngea son manifestaciones tempranas (2-6 meses de la infección)
Ganglios linfáticos clínicamente significativos o la tuberculosis endobronquial suele aparecer dentro de 3-9 meses.
Lesiones de los huesos y las articulaciones tardarán varios años en desarrollarse
Lesiones renales pueden llegar a ser evidentes décadas después de la infección.
La tuberculosis pulmonar con más de un año después de la infección primaria causada por infección endógena de
rebrote x los bacilos persistentes en la parte encapsulada lesiones.
→Rara en niños, pero es común entre los adolescentes y los adultos jóvenes.
+ Común infiltrado o cavidad en el ápice del lóbulo superior
El embarazo y el recién nacido.
En una mujer embarazada se asocia con: aumento del riesgo de prematurez, retardo de crecimiento fetal, bajo peso
al nacer y mortalidad perinatal.
La tuberculosis congénita ↓frecuente xk en tracto genital femenino la tuberculosis causa infertilidad.
 solo sí hay una lesión en la placenta a través de la vena umbilical, aspiración o ingestión de líquido amniótico
infectado.
+ frecuente la infección es postnatal por suspensión en el aire del bacilo de un adulto
INMUNIDAD.
Condiciones que inciden negativamente en la inmunidad celular predisponen a la progresión de infección a
enfermedad de la tuberculosis.
La tuberculosis es la infección asociada con una respuesta de anticuerpos humorales,
La Inmunidad celular se desarrolla es la semana 2-12 después de la infección, Algunas linfoquinas activar los
macrófagos, causando altas concentraciones de enzimas líticas que les permitan mejorar su capacidad
mycobactericida.
Pruebas de la tuberculina.
El desarrollo de la hipersensibilidad de tipo retardado (DTH) en la mayoría de las personas infectadas con el bacilo
tubérculo hace de la prueba de la tuberculina una útil herramienta de diagnóstico.
Laprueba de Mantoux es la prueba que consiste en inyectar antígenos a un organismo para comprobar si se ha
producido contacto con el mycobacterium o con la vacuna BCG pero sin dejar huella.
La inyección intradérmica es de 0.1 ml de derivado purificado de antígeno de Mycobacterium tuberculosis.
Se observa la reacción viendo la induración a las 24 -48 y 72 horas, cuando la pápula que se produce es mayor a 5 mm
de diámetro se considera que se ha producido un contacto con el
La sensibilidad a la tuberculina se desarrolla de 3 semanas a 3 meses -la mayoría de las veces entre la semana 4-8después de la inhalación de organismosLa prueba de la tuberculina está indicado en todas aquellas personas que presenten una mayor probabilidad de
infección y que podrían beneficiarse de un tratamiento de quimioprofilaxis. Puede estar indicado también como
herramienta diagnostica en pacientes con sospecha de enfermedad tuberculosa.
1. Todos aquellos contactos con pacientes con enfermedad TB pulmonar o laríngea.
2. Pacientes con infección VIH.
3. Personas con lesiones radiológicas sugestivas de TB antigua curada, pero que no fueron tratados con pautas
de reconocida eficacia.
228
4. Persona con comorbilidad conocida como factor de riesgo para TBC como diabetes mellitus, insuficiencia
renal crónica, silicosis , tratamientos prolongados con corticoides o en terapia inmunosupresora, pacientes
con neoplasias hematológicas, malnutridos y enfermos gastrectomizados.
5. Empleados sanitarios, funcionarios de prisiones o empleados de residencias de tercera edad.
6. Inmigrantes de zonas con alta prevalencia de TBC.
Factores relacionados con el huésped, que disminuyen la reacción:
Muy corta edad, la desnutrición, inmunodepresión por enfermedad o drogas, infecciones virales la vacunación con
vacunas de virus vivos, corticosteroides
Las reacciones falsa-positivas a la tuberculina puede ser causada por sensibilización cruzada de los antígenos de
micobacterias atípicas (MNT), que en general son más prevalentes en el medio ambiente en que nos acercamos al
ecuador.
La vacunación con bacilo de Calmette-Guérin (BCG) también puede causar una reacción a la prueba cutánea de la
tuberculina.
½ de los lactantes que reciben una vacuna BCG nunca desarrollar una prueba de la tuberculina reactiva, y por lo
general disminuye la reactividad en 2-3 años en los que inicialmente sueron positivos en pruebas cutáneas.
Manifestaciones clínica y diagnóstico.
La mayoría de los niños con infección tuberculosa no desarrollar signos o síntomas en cualquier momento.
Ocasionalmente, la infección se caracteriza por fiebre leve y tos leve, y rara vez por una alta fiebre, tos, malestar
general y síntomas de tipo gripal que resolver en una semana.
15% de los adultos presentan tuberculosis extrapulmonar,
25-30% de los niños tienen una presentación con tuberculosis extrapulmonar.
Enfermedad Primaria pulmonar.
El complejo incluye foco primario pulmonar del parénquima y los ganglios linfáticos regionales.
Alrededor del 70% de los focos son subpleurales, y una localización en la pleura es común.
25% de los casos dos o más focos primarios
La principal característica de la tuberculosis en el pulmón es el tamaño relativamente grande de la linfadenitis
regional en comparación con el tamaño relativamente pequeño de su foco inicial de pulmón.
De vez en cuando, hay calcificación residual de la principal o ganglios linfáticos regionales. La aparición de
calcificación implica que la lesión ha estado presente durante al menos 6-12 meses.
Los niños pueden tener neumonía lobar sin adenopatías hiliares grandes
Los síntomas y signos físicos de la tuberculosis pulmonar primaria en niños son escasos teniendo en cuenta el grado
de los cambios radiográficos a menudo visto.
50% de los lactantes y los niños con tuberculosis pulmonar moderada a grave radiográficamente no tienen los
hallazgos fisicosy se descubren sólo por contacto.
Los bebés tienen más probabilidades de experimentar signos y síntomas.
Más común: tos no productiva, leve disnea y tos son los síntomas.
Menos frecuencia: fiebre, sudoración nocturna, anorexia, disminución de la actividad
La confirmación más específica de tuberculosis pulmonar es el aislamiento de M. tuberculosis.
Muestras de esputo para el cultivo deben ser recogidos de los adolescentes y los niños mayores que son capaces de
escupir.
La mejor muestra la cultura en los niños pequeños es el ácido gástrico de la primera hora de la mañana obtenido
antes de que el niño tenga peristaltismo y vacie el estómago de las secreciones que se han tragado la noche a la
mañana.
229
Tuberculosis del sistema nervioso central
La alteración del comportamiento, la cefalea y las convulsiones son, a menudo, los síntomas de la meningitis
tuberculosa. Pero el espectro clínico es muy amplio, y varía desde cefaleas crónicas o alteraciones sutiles del
comportamiento, hasta una meningitis aguda que puede progresar rápidamente al coma. La fiebre puede estar
ausente. En las tres cuartas partes de los casos habrá evidencia de tuberculosis extrameníngea.
La afectación meníngea es más importante a nivel de la base del cerebro, por lo que pueden verse afectados los pares
craneales. Igualmente, puede haber vasculitis de las arterias focales que pueden dar lugar a aneurismas e infartos
hemorrágicos locales. La afectación de los vasos perforantes de los ganglios basales y de la protuberancia dará lugar a
alteración de los movimientos e infartos lacunares. Cuando se comprometen las ramas de la arteria cerebral media
puede existir una hemiparesia o hemiplejia.
La meningitis es frecuente en los niños pequeños como una complicación temprana de una primoinfección, pero
puede verse en cualquier grupo de edad. El LCR se caracteriza por un contenido bajo de glucosa, proteínas elevadas,
aumento del número de células (de predominio mononuclear) y el no crecimiento de los patógenos habituales
productores de meningitis. No siempre va ha existir una prueba del Mantoux positiva.
Linfadenitis tuberculosa
Es la forma más frecuente de tuberculosis extrapulmonar. Puede afectar a cualquier ganglio linfático del organismo.
La afectación de ganglios periféricos en enfermos inmunocompetentes va a ser generalmente unilateral y
principalmente en la región cervical, sobre todo, los ganglios del borde superior del músculo esternocleidomastoideo.
Suele manifestarse como una masa indolora eritematosa de consistencia firme. Los niños, a menudo, presentan una
infección primaria concomitante, pero en adultos generalmente no existen indicios de tuberculosis extraganglionar ni
síntomas sistémicos. A veces puede ocurrir un drenaje espontáneo.
La existencia de linfadenopatías en otros lugares del organismo fuera de la región cervical suele asociarse a formas
más graves de tuberculosis, con síntomas sistémicos. En niños, especialmente en menores de 5 años, las
micobacterias no tuberculosas son más frecuentes. El PPD suele ser positivo. El material para las tinciones y cultivos
se puede obtener a través de punción-aspiración con aguja fina, aunque la biopsia tiene un mayor rendimiento.
Las linfadenopatías hiliares o mediastínicas, o ambas, se presentan más frecuentemente poco después de la infección
primaria en los niños, pero también, aunque más raramente, se pueden observar en algunos adultos. Por el contrario
en enfermos VIH con tuberculosis son hallazgos frecuentes.
Suele afectar a varios ganglios linfáticos que se fusionen para formar masas mediastínicas voluminosas que en la
tomografía axial computarizada se verán con centros hipodensos y realce periférico tras la inyección del contraste.
Laringitis tuberculosa
La ronquera, el dolor de garganta o ambos, son los signos que suelen llevar el enfermo a consultar. En la era
preantibiótica solía ser una forma secundaria a una tuberculosis pulmonar extensa por la siembra de la mucosa
durante la expectoración, y se presentaba con úlceras dolorosas en epiglotis, faringe, amígdalas y boca, y
frecuentemente afectando al oído medio.
Tuberculosis genitourinaria
El riñón es uno de los órganos más frecuentemente afectado por la tuberculosis.
25% de los casos de tuberculosis miliar van a setar presentar urocultivos positivos.
5-10 % de pacientes con tuberculosis pulmonar que por lo demás no presentan sintomatología urinaria e incluso
tienen pielografía normal, los urocultivos son positivos.
La pielografía intravenosa suele ser anormal, con hallazgos inespecíficos en un principio. Posteriormente, se suele
observar necrosis papilar, estenosis ureterales, hidronefrosis, cavitación del parénquima y, en ocasiones,
autonefrectomía. El rendimiento diagnóstico del cultivo de tres muestras de orina (primera micción de la mañana, de
tres días diferentes) se sitúa entre el 80 y el 90 %.
230
La tuberculosis genital en los hombres se asocia en un 80%de los casos con afectación también renal, de forma que
sería secundaria a ésta. Puede haber afectación de la próstata, las vesículas seminales, el epidídimo y los testículos.
Puede manifestarse como una lesión ocupante del escroto que a veces es dolorosa, o como un tracto fistuloso de
drenaje.
En ocasiones, el hallazgo de calcificaciones en el epidídino o en la próstata da la pista para pensar en ella. Suele tener
una buena respuesta al tratamiento. En el sexo femenino va a estar afectado el endometrio en un 50% de los casos,
los ovarios en un 30% , y el cuello uterino en un 5-15%. Puede manifestarse como infertilidad. Tuberculosis
osteoarticular
Entre un 25 y un 50 % de los casos de tuberculosis esquelética van a afectar a la columna vertebral. Es la denominada
espondilitis tuberculosa o enfermedad de Pott. El síntoma más común es el dolor local que aumenta en intensidad a
lo largo de semanas o meses, a veces acompañado de rigidez muscular. Los síntomas constitucionales están
presentes en menos del 40 %de los casos.
Afecta, principalmente, a la columna dorsal inferior, siguiendo en frecuencia la zona lumbar. Se desarrollan abscesos
fríos paraespinales en un 50 por ciento de los casos, a veces sólo visibles con TAC o RMN, que en ocasiones por
presión pueden disecar los planos tisulares y manifestarse como lesiones ocupantes en el espacio supraclavicular por
arriba, o en la región de la cresta ilíaca o la ingle. Salvo estas complicaciones, o que sean grandes, se resuelven con la
quimioterapia sin necesidad de ser drenados.
Tuberculosis gastrointestinal
Puede afectar a cualquier parte del tracto digestivo desde la boca al ano. Suele aparecer como consecuencia de la
deglución de secreciones respiratorias.
25 % se encuentran indicios radiológicos de tuberculosis pulmonar activa o pasada, de forma que el diagnóstico se
lleva a cabo como consecuencia de una laparotomía exploradora.
El área más frecuentemente afectada es la ileocecal, y se manifiesta con diarrea, anorexia, obstrucción y a veces
hemorragia. A menudo hay una masa ocupante palpable. En su diagnóstico se confunde con el carcinoma y con la
enfermedad inflamatoria intestinal.
La tuberculosis es la causa más frecuente de hepatitis granulomatosa. Ésta raramente se presenta aislada, y suele
verse en el seno de una tuberculosis diseminada.
Pericarditis tuberculosa
Es una afectación poco común, pero dada su gravedad, es necesario un diagnóstico y tratamiento precoz.
La mayoría de los pacientes tienen afectación pulmonar extensa, y suele haber pleuritis concomitante.
Origen →foco contiguo de infección como los ganglios linfáticos mediastínicos o hiliares.
ECO muestra la presencia de derrame y puede mostrar loculaciones múltiples sugestivas de tuberculosis.
Tuberculosis miliar
Tuberculosis hamatógena diseminadas independientemente del cuadro anatomopatológico.
A pesar de este grado considerable de superposición en los términos, la tuberculosis miliar puede dividirse en tres
grupos:
Tuberculosis miliar aguda: asociado con una reacción tisular típica a M. tuberculosis y de instauración rápida.
Tuberculosis miliar críptica: una enfermedad más prolongada, con hallazgos clínicos más solapados y con
respuesta histológica atenuada.
Tuberculosis no reactiva: se caracteriza histológicamente por la presencia de una gran cantidad de
microorganismos en los tejidos, una respuesta tisular poco organizada y un cuadro clínico séptico.
231
La tuberculosis miliar aguda en la época preantibiótica era con frecuencia una consecuencia temprana de la
primoinfección en los niños, o menos frecuentemente en los adultos jóvenes.
Se presenta como una enfermedad aguda o subaguda severa, con fiebre alta intermitente, sudoración nocturna y en
ocasiones temblores.
2/3 partes habrá derrame pleural, peritonitis o meningitis.
Hiponatremia con características de secreción inadecuada de ADH, asociada frecuentemente a meningitis.
Frecuente aumento de las cifras séricas de fosfatasa alcalina y transaminasas.
La tuberculosis miliar fulminante puede asociarse con un síndrome de distrés respiratorio del adulto y una
coagulación intravascular diseminada
Un PPD negativo no descarta el diagnóstico pues la anergia a la tuberculina es un hecho frecuente en este cuadro (la
hipersensibilidad se puede recuperar una vez estabilizado el paciente).
Los cultivos de esputo, orina o LCR serán positivos en distintas combinaciones en la mayoría de los casos.
La tinción de esputo será positiva más o menos en un tercio de los casos. A veces, es posible hacer el diagnóstico
inmediato si existen muestras tisulares accesibles, como puede ser la aspiración de un ganglio o la biopsia de médula
ósea o hepática. Pero el método óptimo para conseguir una muestra tisular es la biopsia transbroquial, que debe
realizarse cuando exista la sospecha de tuberculosis miliar.
Tuberculosis ocular
La tuberculosis puede afectar a cualquier parte del ojo. Las manifestaciones más frecuentes son la uveítis y
coriorretinitis. La queratitis flictenular es muy sugestiva de tuberculosis y puede servir de diagnótico diferencial con la
sarcoidosis, de las que clínicamente es difícil de diferenciar.
Sistema de Clasificación de la TBC
Esta clasificación clínica de la tuberculosis (TBC) está basada en su patogenia.
Sistema de Clasificación de la TBC
Clase Tipo
232
Descripción
0
No exposición a TBC
No infectado
No historia de exposición
Reacción a la tuberculina negativa.
1
Exposición a TBC
Historia de exposición
No evidencia de infección Tuberculina negativa
2
Infección TBC
Subclínico
Reacción positiva a la tuberculina
Estudios bacteriológicos negativos (de haberse realizado)
No existe evidencia ni clínica , radiológica ni bacteriológica de TBC
3
TBC activa
cultivo de M. tuberculosis
Evidencia clínica, bacteriológica o radiológica de TBC
4
TBC
No hay actividad clínica
Historia de epidodios de TBC
o
Hallazgos anormales pero esbales en la radiogarfía
Reacción positiva a la tuberculina
Estudios bacteriológicos negativos
y
No hay evidencia clínica o radiográfica de TBC activa
5
Sospecha de TBC
Diagnostico pendiente
TBC debería ser descartada en el plazo de 3 meses
Tratamiento.
Los diversos antituberculosos difieren en su sitio principal de la actividad y sus acciones.
INH y RIF son altamente bactericida
STM y varios otros antibióticos aminoglucósidos son también bactericida para los bacilos extracelulares tubérculo,
pero su penetración en los macrófagos es pobre.
Pirazinamida (PZA) no puede ser demostrado ser bactericida en el laboratorio, pero sin duda contribuye a la muerte
de M. tuberculosis en el paciente.
Otros antituberculosos, como etambutol (EMB) a dosis bajas (15? Mg/kg/24? Hr), ethionamide (ETH), y cicloserina,
son bacteriostáticos de M. tuberculosis y su objetivo principal en el régimen terapéutico es prevenir aparición de
resistencia a otros fármacos.
DROGAS-TUBERCULOSIS RESISTENTE.
Tratamiento de la tuberculosis resistente a las drogas tiene éxito solamente cuando por lo menos dos medicamentos
bactericidas se dan a los que infectar la cepa de M. tuberculosis es susceptible.
Cuando un niño tiene posible tuberculosis resistente a las drogas, al menos tres y, por lo general de cuatro o cinco
fármacos deben administrarse inicialmente hasta que el patrón se determina la susceptibilidad y un régimen más
específicos pueden ser diseñados.
Individualizado
El pronóstico de una o resistentes a la tuberculosis multirresistente en los niños suele ser muy bueno, si la resistencia
a los medicamentos se identifica en una fase temprana del tratamientoEl tratamiento de la tuberculosis resistente a
las drogas en los niños siempre debe ser realizado por un médico con experiencia específica en el tratamiento de la
tuberculosis.
CORTICOSTEROIDS.
Estos son útiles en el tratamiento de algunos niños con enfermedad de la tuberculosis. Son más beneficiosos cuando
el anfitrión reacción inflamatoria contribuye de manera significativa a daño tisular o alteraciones de la función
orgánica.
Periodos cortos de corticosteroides también pueden ser eficaces para los niños con tuberculosis endobronquial que
causa dificultad respiratoria, enfisema localizado, segmentario o lesiones pulmonares.
Varios estudios clínicos randomizados han demostrado que los corticosteroides puede ayudar a aliviar los síntomas
asociados con la constricción y aguda pericarditis efusiva tuberculosa.
El régimen más comúnmente prescrita es la prednisona, 1 2Mg/kg/24 hrs. en una a dos dosis divididas por vía oral
durante 4-6 semanas, seguido de disminución gradual.
Tratamiento de la infección tuberculosa latente.
El tratamiento de los niños con infección asintomática tuberculosis (reactiva la prueba de la tuberculina, radiografía
de tórax normal, examen físico normal) para evitar el desarrollo de la enfermedad de la tuberculosis es una práctica
establecida.
El INH eficacia de la terapia en los niños se ha puesto en el 100% y ha durado al menos 30 años.
El tratamiento óptimo para la LTBI causadas por cepas resistentes a los medicamentos de M. tuberculosis no ha sido
establecida.
El uso incorrecto de los medicamentos antituberculosos puede originar la presencia de algunos casos la presencia de
bacilos resistentes, al menos a isoniacida y rifampicina. Enfermos que fracasan al esquema primario (Uno) y que han
ingresado al PNCT como casos nuevos.
Enfermos que fracasan al esquema secundario (Dos) y que han ingresado al PNCT como casos de recaídas o
abandonos recuperados.
Enfermos que fracasan al esquema de retratamiento estandarizado para TB-MDR.
Los esquemas de tratamiento antituberculoso que se usaran son:
233
TRATAMIENTO ESQUEMA – UNO
2HREZ/4H2R2
Duración 6 meses (82 dosis)
Fases
Duración
Frecuencia
1ra.
2 meses
Diario, excepto
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
domingos y feriados
Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas
(50 dosis)
2da
4 meses
Dos veces por
semana
(32 dosis)
Medicamento y dosis
Total por enfermo
R x 300 mg. = 164 cap.
Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas
H x 100 mg. = 1306 tab.
Etambutol x 400 mg. 3 tabletas
Z x 500 mg. = 150 tab.
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
E x 400 mg. = 150 tab.
Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas
Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como niños, la dosis de medicamentos se administra en
relación al peso del paciente. No usar etambutol en menores de 7 años por el riesgo de producir neuritis óptica.
Utilizar estreptomicina como medicamento alternativo al etambutol en menores de 7 años con diagnostico de
meningoencefalitis TB o tuberculosis generalizada.
TRATAMIENTO ESQUEMA – DOS
2HREZS – 1HREZ/5H2R2E2
Duración 8 meses (115 dosis)
Fases
Duración
Frecuencia
1ra.
2 meses
Diario, excepto
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
domingos y feriados
Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas
(50 dosis)
1 mes
(25 dosis)
Medicamento y dosis
Total por enfermo
R x 300 mg. = 230 cap.
H x 100 mg. = 545 tab.
Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas
Z x 500 mg. = 225 tab.
Etambutol x 400 mg. 3 tabletas
E x 400 mg. = 465 tab.
Estreptomicina x 1 g.
S x 1g. = 50 amp.
Diario, excepto
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
domingos y feriados
Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas
Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas
Etambutol x 400 mg. 3 tabletas
2da.
5 meses
(40 dosis)
Dos veces por
semana.
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas
Etambutol x 400 mg. 6 tabletas
Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como niños, la dosis de medicamentos se administra en
relación al peso del paciente. No usar etambutol en menores de 7 años por el riesgo de producir neuritis óptica.
No usar estreptomicina en embarazadas por su eventual toxicidad sobre el feto. En caso de ser necesario, evaluar su
riesgo-beneficio con consentimiento informado de la paciente y su familia.
En mayores de 60 años la dosis diaria de estreptomicina utilizada no deberá exceder de 0,75 g.
234
TRATAMIENTO ESQUEMA – TRES
2HRZ/3H2R2
Duración 5 meses (74 dosis)
Fases
Duración
Frecuencia
1ra.
2 meses
Diario, excepto
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
domingos y feriados
Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas
(50 dosis)
Medicamento y dosis
Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas
2da.
3 meses
Dos veces por
semana
(24 dosis)
Total por enfermo
R x 300 mg. = 148 cap.
H x 100 mg. = 342 tab.
Z x 500 mg. = 150 tab.
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas
Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como niños, la dosis de medicamentos se administra en
relación al peso del paciente.
ESQUEMA DE RETRATAMIENTO ESTANDARIZADO
PARA TUBERCULOSIS MULTIDROGORESISTENTE
4KccEtEZ/14CxEtEZ
Duración 18 meses (450 dosis)
Fases
Duración
Frecuencia
1ra.
4 meses
Diario, excepto
Kanamicina x 1 g. 2 ampolla
domingos y feriados
Ciprofloxacina x 500 mg. 2 comprim
(100 dosis)
Medicamento y dosis
Total por enfermo
Etionamida x 250 mg. 3 tabletas
Etambutol x 400 mg. 3 tabletas
2da
14 meses
(350 dosis)
Diario, excepto
Ciprofloxacina x 500 mg. 2 comprim
domingos y feriados
Etionamida x 250 mg. 3 tabletas
Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas
Etambutol x 400 mg. 3 tabletas
K x 1 g. = 100 amp.
Cx x 500 mg = 900 com
Et x 250 mg. = 1350 tab.
Z x 500 mg. = 1350 tab.
E x 400 mg. = 1350 tab.
En embarazadas:
No utilizar kanamicinaen embarazadas por su eventual toxicidad sobre el feto. En caso de ser necesario, evaluar su
riesgo-beneficio con consentimiento informado de la paciente y su familia.
No deberá utilizarse etionamida debido al riesgo teratogénico: tampoco ciprofloxacina ante la posibilidad de producir
lesiones en los cartílagos de conjunción en el feto.
En niños:
Evaluar el riesgo/beneficio de utilizar etambutol en menores de 7 años.
Evaluar el riesgo/beneficio de utilizar ciprofloxacina en niños en periodos de crecimiento, ya que puede perturbar su
desarrollo.
Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como niños, la dosis de medicamentos se administra en
relación al peso del paciente.
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ESQUEMA DE TRATAMIENTO PARA PACIENTES CON ASOCIACIÓN VIH/SIDA – TBC (NUEVOS)
2RHZE/7R2H2
Duración 9 meses (106 dosis)
Fases
Duración
Frecuencia
Medicamento y dosis
1ra.
2 meses
Diario, excepto
domingos
Etambutol x 400 mg. 3 tabletas
(50 dosis)
2da
7 meses
(56 dosis)
Total por enfermo
Isoniacida x 100 mg. 3 tabletas
Dos veces por
semana
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
E x 400 mg. = 150 tab.
Pirazinamida x 500 mg. 3 tabletas
H x 100 mg. = 598 tab.
Isoniacida x 100 mg. 8 tabletas
Rifampicina x 300 mg. 2 capsulas
R x 300 mg. = 212 cap.
Z x 500 mg. = 150 tab.
Nota: En enfermos con de 50 kg. De peso, tanto adultos como niños, la dosis de medicamentos se administra en
relación al peso del paciente.
No usar etambutol en menores de 7 años por el riesgo de producir neuritis óptica. Utilizar estreptomicina como
medicamento alternativo al etambutol en menores de 7 años con diagnostico de meningoencefalitis TB o tuberculosis
generalizada.
Prevención.
30-50% de los contactos domésticos a los casos infecciosos será la prueba de la tuberculina positiva
11% de los contactos que ya han abierto la enfermedad.
Los niños, especialmente los niños pequeños, deben recibir una alta prioridad en contacto con las investigaciones
porque el riesgo de infección es alto y son más propensos a desarrollar rápidamente las formas graves de
tuberculosis.
BACILLE CALMETTE GUÉRIN-VACUNACIÓN.
La única vacuna disponible contra la tuberculosis es la BCG, el nombre de los dos investigadores franceses
responsables de su desarrollo.
El organismo original de la vacuna fue una cepa de M. bovis atenuada por subcultura cada 3 semanas durante 13
años.
La BCG vacunas son muy seguras en inmunocompetentes.
Ulceración local y regional adenitis supurativas ocurren en 0.1-1% de los vacunados.
La recomendación oficial de la OMS es una sola dosis administrada durante la infancia, incluso en los asintomáticos
niños infectados por el VIH en las poblaciones donde el riesgo de tuberculosis es alto.
Vacuna BCG no influyen sustancialmente en la cadena de transmisión, porque los casos de contagio de tuberculosis
pulmonar en adultos que se pueden prevenir por vacunación BCG constituyen una pequeña fracción de las fuentes de
infección en una población.
Cualquier niño que reciben la vacuna BCG debería tener un documentado negativa la prueba de la tuberculina antes
de recibir la vacuna.
Después de recibir la vacuna, el niño debe ser separado de las posibles fuentes de infección hasta que se pueda
demostrar que el niño ha tenido una respuesta de la vacuna, demostrada por la reactividad de la tuberculina, que
normalmente se desarrolla dentro de 1-3 meses
PERINATAL TUBERCULOSIS.
La forma más eficaz de prevenir la infección por tuberculosis y la enfermedad en el recién nacido es niño o del joven
por medio de las pruebas y el tratamiento adecuado de la madre y otros miembros de la familia.
236
Deben someterse a prueba con una prueba de la tuberculina, y aquellos con un resultado positivo debe recibir una
radiografía de tórax abdominal con blindaje adecuado.
El niño no necesita tratamiento especial en la evaluación o si él o ella permanece asintomática
a) Si la madre tiene sospecha de tuberculosis en el momento del parto, el recién nacido debe ser separado de la
madre hasta que la radiografía de tórax se obtiene.
b) Si la madre tiene radiografía de tórax anormal, la separación debe mantenerse hasta que la madre se ha
evaluado a fondo, incluido el examen de esputo.
c) Si la madre es la radiografía de tórax anormal, pero la historia, examen físico, examen de esputo, y la
evaluación de la radiografía no muestran ninguna evidencia actual de la tuberculosis activa, es razonable
suponer que el bebé que está en bajo riesgo de infección
El régimen común de la mayoría de las drogas para la tuberculosis es susceptible INH, RIF, y EMB
Los aminoglucósidos y ETH debe evitarse debido a su efecto teratogénico.
La seguridad de los PZA en el embarazo no ha sido establecida
SÍNDROME NIÑO MALTRATADO
1985 (OMSS).- Acto o omisión intencionada o no de un adulto, sociedad o país que afecta a un niño en sus alud,
crecimiento físico o desarrollo psicosocial.
Incluye ausencia de cuaidado, amor y protección razonable a las niños por sus padres, tutores o familiares.
Etiología
Múltiple, se divide en factores individuales, familiares y sociales. Frecuente ciclo de agresor-niño maltratado-agresor.
Asociación de niño maltratado → trastornos psiquiatricos, de lapersonalidad y psicosis refractaria, signos
neurológicos leves y anomalías del trazo electroencefálico inespecíficos.
Trauma y estrés de gran importancia en desarrollo de:
Hipocampo, foco primario de estado de disociación, papel dominante en ansiedad, trastorno del pánico y sistema
inhibitorio de la conducta.
Amígdala, control de conducta agresiva, verbal y sexual. Muy sensible a la inflamación por trauma repetido
Corteza prefrontal, organización de conducta, lesión irritante causa cambio marcado de la personalidad y conducta
compulsiva “incontinencia emocional”
Cuerpo calloso, experiencias tempranas.
Éstas favorecen a una conducta de abuso.
Epidemiología
Distribución mundial, 40 millones de 0-14 niños sufren abuso y negligencia
México.- resaltan poblaciones específicas como; niños d la calle, trabajadores, indígenas, hijos de inmigrantes,
discapacitados y farmacodependientes
Manifestaciones clínicas
Abuso físico, sexual o emocional, privación nutricional, afectiva o de atención médica, administración de drogas
dañinas o privación de medicamento necesarios.
Lesiones diversas hematomas, marcas de azotes, zonas con tracción de cabello, quemaduras de cigarros.
Diagnóstico establecido por:
Signos clínicos inaplicables en forma inadecuada
Fracturas múltiples ene etapas de consolidación
Falta de crecimiento que responde a terapia nutricional
Diagnostico diferencial
Lesiones por accidentes, discrasias sanguíneas, osteogénesis imperfecta, raquitismo, síndrome de mala absorción
intestinal.
Síndrome de Munchaussen por poderes.- niños con lesiones producidas por sus padres que con frecuencia trabajan
en áreas de la salud, menores de 6 años, hematuria por sangre ajena, diarrea por laxantes, fiebre por calentamiento
del niño o termómetro, llevándolos a tratamiento innecesarios, TX a adulto responsable
Datos de laboratorio y gabinete
Biometría hemática, pruebas de coagulación
Rx de huesos largos y cráneo.(40% tiene al menos una fractura)
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Complicaciones
Depende el tipo de maltrato.
Tempranos→ alteración de ciclo circadiano, en sueño-vigilia,
Tardíos → Trastornos psicológicos y de la personalidad → alteraciones del desarrollo de la corteza cerebral
Tratamiento
Interdisciplinario: rehabilitación física, pediatra, trabajador social, maestros y representes de la ley
Tx médico de lesiones, seguridad del niño y rehabilitación de la familia.
No sobreproteger
En lo que se precisa dx conveniente hospitalizar al paciente
Pronóstico
Deriva del tipo y gravedad del maltrato
Probabilidad de ser maltratado de adulto, con conducta agresiva, personalidad introvertida, ansiosa, depresiva y
muerte violenta.
Prevención
Respetar derechos de los niños
Revisar legislación de protección a menores
Creación de organismos de protección a los menores
Desarrollar mecanismos que recaben la información para contar con estadísticas confiables
Diseñar protocolos de aplicación en servicios de atención ala salud
Informar ala sociedad del concepto del este problema
Crear comunidades “amigos de los niños”
Vcv
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