UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS FASE I, Unidad Didáctica: BIOQUÍMICA MÉDICA 2º AÑO CICLO ACADÉMICO 2,014 GUIAS DE ESTUDIO PARA PRIMER PARCIAL DE TEORIA DR. H. ESTUARDO PACHECO SOLIS GUÍA DE ESTUDIO No. 1: GENERALIDADES DE ENZIMAS. OBJETIVOS DE EVALUACION: 1. Definir el Concepto de Enzima. 2. Explicar la función de las enzimas, sobre la base de su mecanismo de acción. 3. Mencionar la Clasificación de las enzimas según el sistema de la Unión Internacional de Bioquímica. 4. Definir características y funciones de las Coenzimas, isozimas, Ribozimas, Holoenzimas, Apoenzimas y Cimógenos. 5. Explicar de las enzimas: especificidad enzimática, regulación, enzimas plasmáticas funcionales y no funcionales, distribución intracelular y utilidad de su medición en sangre, en el diagnóstico clínico. 6. Relacionar la función de sistemas enzimáticos con procesos metabólicos. PREGUNTAS: 1. Defina qué es un catalizador y que es una enzima. 2. Defina qué es sustrato, producto, coenzima, grupo prostético, cofactor, apoenzima, holoenzima, isozima y ribozima. 3. Defina qué es sitio activo, sitio alostérico. 4. Explique cómo se modifica la velocidad de las reacciones enzimáticas por efecto de cambios de concentración del sustrato, el nivel del pH del medio y la temperatura. 5. Explique en qué consiste la Especificidad de Sustrato y Especificidad de reacción. 6. Indique las diferentes nomenclaturas para las enzimas, incluyendo la de la UIB. 7. Explique con un ejemplo la actividad de las enzimas de cada Clase, con énfasis en la actividad coenzimática y las modificaciones que sufre el sustrato. 8. Enumere las isozimas de la enzima Lactato Deshidrogenasa, explicando su importancia clínica. 9. Explique los mecanismos de Regulación e Inhibición enzimática. 10. Explique que son las llamadas Enzimas Plasmáticas Funcionales y no Funcionales, así como su utilidad clínica. 11. Consulte en internet la dirección http://expasy.org/enzyme/ y seleccione un ejemplo de enzima de cada Clase. PÁGINA 1 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 GUÍA DE ESTUDO No. 2: VITAMINAS LIPOSOLUBLES. OBJETIVOS DE EVALUACION: 1) 2) 3) 4) Explicar el metabolismo de las Vitaminas Liposolubles A, D, E y K. Nombrar sus fuentes dietéticas. Explicar la importancia de la Vitamina A en la función visual de la retina, de la Vitamina D en la mineralización ósea, de la Vitamina E como antioxidante y de la Vitamina K en los mecanismos de Coagulación Sanguínea. Describir los procesos patológicos que se manifiestan cuando hay estados carenciales de las mismas. PREGUNTAS: 1. Escriba una definición de Vitaminas. 2. ¿Cómo podemos clasificar a las Vitaminas? 3. ¿Cuáles son las principales Vitaminas Liposolubles? Explique sus características estructurales. 4. ¿Qué es un Terpeno? Explique su relación con las Vitaminas Liposolubles. 5. Defina que es la Vitamina A, indicando los compuestos con dicha actividad biológica, fuentes principales y requerimientos diarios. 6. ¿Cuál es la principal Pro-vitamina A? Explique. 7. Explique los procesos de digestión, absorción, transporte y almacenamiento de la Vitamina A. 8. ¿Cuáles son las principales funciones de los compuestos con actividad biológica de Vitamina A en nuestro organismo? 9. ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la deficiencia de Vitamina A? 10. Defina qué es la Vitamina D, indicando sus fuentes principales y requerimientos diarios. 11. ¿Cuáles son las funciones principales de la Vitamina D en nuestro organismo? 12. ¿Cuál es la acción de la luz solar sobre el metabolismo de la Vitamina D? 13. ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la Deficiencia de Vitamina D? 14. Defina qué es la Vitamina E, indicando sus fuentes principales y requerimientos diarios. 15. ¿Cuáles son las funciones principales de la Vitamina E en nuestro organismo? 16. ¿Por qué la deficiencia de Vitamina E puede causar anemia hemolítica en el Recién Nacido? 17. ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la deficiencia de Vitamina E? 18. Defina qué es la Vitamina K, indicando sus fuentes principales y requerimientos diarios. 19. Explique en qué consiste el llamado Ciclo de la Vitamina K. 20. ¿Cuáles son las funciones principales de la Vitamina K en nuestro organismo? 21. ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de le Deficiencia de Vitamina K? 22. Explique en qué consiste la llamada Enfermedad Hemorrágica del Recién Nacido. 23. Por favor incluya como parte de esta Guía el estudio cuidadoso del Cuadro de Requerimientos Diarios, incluido en el Apéndice del Manual de Laboratorios y Casos Clínicos. PÁGINA 2 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 GUÍA DE ESTUDO No. 3: VITAMINAS HIDROSOLUBLES. OBJETIVOS DE EVALUACION: 1) 2) 3) 4) Explicar el metabolismo de las Vitaminas Hidrosolubles Tiamina, Riboflavina, Niacina, Ácido Lipóico, Biotina, Ácido Pantoténico, Vitamina B12, Piridoxina, Acido Fólico y Vitamina C. Nombrar sus fuentes dietéticas. Explicar su metabolismo como Vitamina y Coenzima. Describir los procesos patológicos que se manifiestan cuando hay estados carenciales de las mismas. PREGUNTAS: 1. ¿Cuáles son las principales Vitaminas Hidrosolubles? Explique sus fuentes y requerimientos diarios. 2. Elabore un Cuadro de las Vitaminas Hidrosolubles indicando: a) Nombre de la Vitamina. b) Forma activa (Coenzima). c) Fuentes dietéticas. d) Requerimientos diarios. e) Funciones metabólicas (reacciones en las que participa). f) Ejemplo de enzima que la utiliza como Coenzima. g) Enfermedades resultantes de su deficiencia. h) Pruebas de Laboratorio más especificas para el diagnostico de su deficiencia. 3. Explique la relación metabólica que existe entre Niacina y Triptófano. 4. Defina qué es el Ácido Lipóico, indicando sus características estructurales. 5. ¿Cuáles son las principales funciones del ácido Lipóico en nuestro organismo? 6. ¿Existe alguna enfermedad resultante de la deficiencia de ácido Lipóico? 7. ¿Cuál es la relación metabólica que existe entre Piridoxina y Niacina? 8. Defina qué es el ácido Fólico, indicando sus características estructurales. 9. ¿Cuáles son las principales funciones del ácido Fólico en nuestro organismo? 10. Explique los mecanismos de digestión, absorción y metabolismo de los Folatos. 11. ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la Deficiencia del ácido fólico? 12. Defina qué es la Vitamina B12, indicando sus características estructurales. 13. Explique el proceso de Digestión, Absorción, Transporte y Metabolismo de la Vitamina B12. 14. ¿Explique por qué la Vitamina B12, siendo hidrosoluble, puede ser almacenada? 15. ¿Cuáles son las principales funciones de la Vitamina B12 en nuestro organismo? 16. ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la Deficiencia de Vitamina B12? 17. Defina qué es la Vitamina “C”, indicando sus características estructurales. 18. ¿Cuáles son las principales funciones de la vitamina “C” en nuestro organismo? 19. ¿Cuáles son las principales enfermedades resultantes de la Deficiencia de Vitamina “C”? 20. Por favor incluya como parte de esta Guía el estudio cuidadoso del Cuadro de Requerimientos Diarios, incluido en el Apéndice del Manual de Laboratorios y Casos Clínicos. PÁGINA 3 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 GUÍA DE ESTUDIO No. 4: DIGESTIÓN Y ABSORCION. OBJETIVOS DE EVALUACION: 1. Describir el proceso de la digestión de carbohidratos, lípidos y proteínas en el ámbito de cavidad bucal, estómago e intestino delgado, nombrando enzimas, substratos y productos. 2. Explicar la síntesis de Ácido Clorhídrico y sus funciones. 3. Explicar la síntesis de Ácidos Biliares y sus funciones. 4. Explicar las funciones de la Bilis. 5. Relacionar la función de enzimas gastrointestinales, jugo gástrico, bilis y jugo pancreático con el proceso digestivo en condiciones normales y patológicas. 6. Describir los mecanismos bioquímicos de la Absorción de los PRODUCTOS de la Digestión. 7. Explicar las alteraciones que pueden ocurrir cuando existe algún defecto en la digestión y/o absorción de nutrientes. 8. Explicar la función de la Circulación Entero hepática de los Ácidos Biliares. 9. Relacionar el proceso de digestión con absorción. PREGUNTAS: 1. ¿Cuáles son las enzimas que tienen actividad digestiva en la cavidad bucal? Mencione sustratos, productos y las condiciones óptimas para su actividad. 2. ¿Cuáles son las enzimas que tienen actividad digestiva en la luz gástrica? Mencione sustratos, productos y las condiciones óptimas para su actividad. 3. ¿Cuál es proceso de Síntesis del Acido clorhídrico en el estómago, así como sus funciones? 4. ¿Cuáles son las enzimas pancreáticas que tienen actividad digestiva en la luz del intestino delgado? Mencione también sustratos, productos y condiciones óptimas para su actividad. 5. ¿Cuál es la función de la bilis en el intestino delgado? 6. ¿Cómo se forman los ácidos biliares y cuál es la función de su Circulación Enterohepática? 7. ¿Cuáles son los productos finales del proceso de digestión de polisacáridos (almidón, glucógeno, celulosa)? 8. ¿Cuáles son los productos finales del proceso de digestión de grasas (triglicéridos y esteres de colesterol)? 9. ¿Cuáles son los productos finales del proceso de digestión de proteínas (polipéptidos)? 10. ¿Cómo se explican las alteraciones resultantes de la intolerancia a la lactosa? 11. ¿Cómo se explican las alteraciones de la función digestiva resultantes de la pancreatitis y de la obstrucción de las vías biliares por cálculos? 12. De los componentes de la dieta (los Carbohidratos, Lípidos y Proteínas), mencione la forma molecular que puede considerarse como “producto final” de la digestión de cada uno de ellos. 13. ¿Cuáles de los productos son absorbidos por la vía de la vena Porta y por la vía de la circulación linfática? 14. Explique los Mecanismos de Absorción (transporte facilitado y transporte activo) de los monosacáridos Glucosa, Fructosa y Galactosa. 15. Explique las funciones del Transportador de glucosa dependiente sodio (SLGT-1), los Transportadores independientes de sodio (GLUT-2 y GLUT-5) y la Bomba de Na+-K+ en la absorción de monosacáridos. 16. Correlacione la función de la digestión y la absorción con respecto a la alteración que se provoca en el paciente que padece Intolerancia a la Lactosa. PÁGINA 4 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 17. Explique los mecanismos de absorción de los productos de la digestión de lípidos: • Glicerol • Ácidos grasos libres de cadenas cortas • 2-Monoacilgliceroles • Ácidos grasos libres de cadenas largas • 1-Monoacilglicerones • Colesterol y • Triglicéridos re-esterificados en la célula intestinal. 18. Explique la razón por la que la célula intestinal deba Sintetizar Triglicéridos de nuevo, para poder absorber en mayor porcentaje a los lípidos de la dieta. 19. Explique la función de las enzimas Acil-CoA sintetasa, Lipasa intestinal y Glicerol-cinasa en la formación de Triglicéridos en la célula intestinal. 20. Explique la función de la Circulación Enterohepática en el sistema de absorción de lípidos de la dieta y el mantenimiento de las cantidades de ácidos y sales biliares. 21. Correlacione la función de la digestión y la absorción con respecto a la alteración que se provoca en el paciente que padece de esteatorrea. 22. Explique los mecanismos de Absorción de los L-Aminoácidos obtenidos como productos de la digestión de proteínas: Por medio de transportadores dependientes de Sodio. Por medio de transportadores independientes de Sodio. 23. Correlacione la función de la digestión y la absorción con respecto a la alteración que se provoca en el paciente que padece de Esprue no tropical y Enfermedad de Hartnup. PÁGINA 5 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 RESUMEN DE LOS PROCESOS DIGESTIVOS Origen y estímulos Glándulas salivales. ENZIMA Amilasa salival Lipasa lingual Glándulas gástricas: Las células principales y células parietales secretan jugo gástrico en respuesta a la estimulación refleja y acción de la hormona gastrina Pepsina A (fondo) Pepsina B (píloro) Lipasa gástrica Renina Tripsina Páncreas: la presencia de quimo ácido proveniente del estómago, provoca que el duodeno produzca 1) secretina, la cual estimula de manera hormonal el flujo de jugo pancreático y 2) colecistoquinina, la cual estimula la producción de enzimas. Quimotripsina Elastasa Carboxipeptidasa Amilasa pancreática Lipasa Lipasa 1 Ribonucleasa Desoxiribonucleasa Hidrolasa del ester de colesterilo Fosfolipasa A-2 Hígado y vesícula biliar. La colecistoquinina, la gastrina y secretina estimulan a la vesícula y al hígado para la secreción de bilis Activación Ion cloruro necesario, pH 6.6 a 6.8 Rango pH 2 a 7.5. óptimo 3 – 6 Pepsinógeno convertido a pepsina activa por el HCL, pH 1a 2. Igual que para la lipasa lingual El calcio es necesario para su actividad. pH 4.0 Tripsinógeno convertido a tripsina activa por la enteropeptidasa intestinal (pH de 5.2 a 6.0). Autocatalítica a un pH de 7.9. Secretada como quimotripsinógeno y convertido a su forma activa por la misma tripsina. pH de 8.0 Secretada como proelastasa y convertida a su forma activa por la tripsina. Secretada como procarboxipeptidasa, activada por la tripsina pH 7.1 Activación combinada por sales biliares, fosfolípidos, colipasa a pH 8. Activada por sales biliares (la misma enzima presente en la leche). Activada por las sales biliares Proenzima, activada por la tripsina y Ca. Álcalis y sales biliares Aminopeptidasas Intestino delgado: secreciones de las glándulas de Brunner del duodeno y de las glándulas de Lieberkuhn Dipeptidasas Sucrasa Maltasa Lactasa Trealasa Fosfatasa Isomaltasa (glucosidasa 1:6) Polinucleotidasa Nucleosidasas (fosforilasas de nucleósidos) pH 5 a 7 pH 5.8 a 6.2 pH 5.4 a 6.0 pH 8.6 Sustrato Acción Unión ester primaria en sn-3 de los triacilgliceroles Maltosa, maltotriosa y glucósidos 1:6 Ácidos grasos y 1,2 di-acilgliceroles. Proteína Péptidos Igual que para la lipasa lingual Igual que para la lipasa lingual Caseína de la leche Coagula la leche Proteína y péptidos Polipéptidos, dipéptidos. Proteína y péptidos Polipéptidos, dipéptidos. Más poder para coagular la leche Proteína y péptidos Polipéptidos y dipéptidos. Proteína y péptidos, en el extremo carboxilo libre de la cadena. Pequeños péptidos y aminoácidos libres. Almidón y glucógeno Almidón y glucógeno Uniones éster primarias del triacilglicerol. Triacilglicerol, esteres de colesterol, vitaminas y lisofosfolípidos Ácidos ribonucléicos Ácidos desoxiribonucléicos Ésteres de colesterilo Fosfolípidos Maltosa más glucósidos 1:6 (oligosacáridos) más maltotriosa. Ácidos grasos, 2-monoacilgliceroles, glicerol Ácidos grasos libres, vitaminas, colesterol. Nucleótidos Nucleótidos Colesterol libre más ácidos grasos Ácidos grasos, lisofosfolípids. Grasas. También neutraliza al quimo ácido. Complejos de ácidos grasos y sales biliares y micelas de sales biliares, grasa neutra finamente emulsificada y liposomas. Actúa en la terminal amino libre de la cadena Dipéptidos Sucrosa (sacarosa) Maltosa Lactosa Trehalosa Fosfatos orgánicos Pequeños péptidos, aminoácidos libres. Aminoácidos Fructosa + glucosa Glucosa + glucosa Glucosa + galactosa Glucosa + glucosa Fosfato libre Glucósidos 1:6 Glucosa Acido nucleico Nucleótidos Bases de purina o pirimidina. Fosfato de pentosa. Nucleósidos de purina o pirimidina Adaptado de Bioquímica de Harper, 15ª Ed. Cap. 55, pág. 765-766. PÁGINA 6 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 GUÍA DE ESTUDO No. 5: GLUCÓLISIS. OBJETIVOS DE EVALUACION: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Explicar el Proceso enzimático de GLUCÓLISIS. Explicar consumo y producción de ATP. Explicar las reacciones enzimáticas reversibles e irreversibles. Explicar las diferencias e importancia de la glucólisis en el eritrocito. Explicar las diferencias entre la glucólisis aeróbica y anaeróbica. Metabolismo de hexosas diferentes a la Glucosa. Regulación de la Glucólisis. PREGUNTAS DE LA GLUCÓLISIS: 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) 10) 11) 12) 13) 14) 15) 16) ¿En qué tejidos funcionan las enzimas Hexocinasa y Glucocinasa? Aunque las enzimas Hexocinasa y Glucocinasa catalizan la misma reacción, explique las características funcionales que las hacen ser diferentes: ¿Cuáles son las enzimas de la glucólisis que catalizan reacciones utilizando como sustrato o producto hexosas? ¿Cuáles son las reacciones de la glucólisis que utilizan energía del ATP? ¿Por qué son irreversibles? ¿Cuáles son las enzimas de la glucólisis que catalizan reacciones utilizando como sustrato o producto triosas? La enzima Gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa desempeña un trabajo muy importante al utilizar NAD+. ¿De dónde obtiene el NAD+ en condiciones de anaerobiosis y de aerobiosis? Explique porque el NADH + H+ (producido por la enzima Gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa) tiene que ser “consumido” para recuperar NAD+ y permitir que pueda continuar la glucólisis. Explique la diferencia en producción de moléculas de ATP que resulta de enviarlo a la Lanzadera de Malato o a la actividad de la enzima Lactato deshidrogenasa. Explique las diferencias metabólicas generales que determinan que la actividad de la GLUCÓLISIS tenga que cumplirse en condiciones aerobias o anaerobias. Explique por qué razón el metabolismo de una molécula de glucosa (por la glucólisis), utiliza la enzima hexocinasa una vez y la enzima piruvato cinasa dos veces. ¿Cuáles de todas las enzimas involucradas se usan una vez y cuáles dos veces? ¿Cuál es el producto final de la glucólisis en el eritrocito? ¿Cuál es la función de las enzimas Bisfosfoglicerato mutasa y 2,3-Bisfosfoglicerato fosfatasa de los eritrocitos? Explique como la Fructosa, la Galactosa y la Manosa ingresan a la vía Glucolítica. Explique la energética de la Glucólisis en condiciones aerobias y anaerobias. Explique el papel de la Glucólisis en el desarrollo de la caries dental y la acidosis. Explique las consecuencias de la ausencia de enzimas mitocondriales en el eritrocito. PÁGINA 7 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 GUIA DE ESTUDIO No. 6: GLUCONEOGENESIS. OBJETIVOS DE EVALUACION: 1. 2. 3. 3. Explicar el proceso enzimático de GLUCONEOGÉNESIS. Describir sus reacciones metabólicas, enfatizando las enzimas Gluconeogénesis y las enzimas que son comunes a la Glucólisis. Explicar las reacciones reversibles e irreversibles Describir el proceso de Regulación de la Gluconeogénesis. específicas de la PREGUNTAS DE LA GLUCONEOGÉNESIS: 1) 2) 3) 4) 5) Establezca las diferencias en el metabolismo, que determinarán el inicio de la Gluconeogénesis. ¿Cuáles son los sustratos principales para el proceso de Gluconeogénesis? ¿Cuáles son las enzimas de la Glucólisis que pueden ser utilizadas en el proceso de Gluconeogénesis? ¿Cómo es superada la barrera irreversible de la enzima glucogénica Piruvatocinasa en la Gluconeogénesis? ¿Cómo son superadas las barreras irreversibles de las enzimas glucogénicas Fosfofructocinasa y Glucocinasa? PREGUNTAS DE LA REGULACIÓN: 6) 7) 8) 9) 10) ¿Cómo se cumple la regulación enzimática de los procesos de Glucólisis y Gluconeogénesis? ¿Cuál es la función de la Fructosa-2,6-bifosfato en la Regulación de la Gluconeogénesis? Explique por qué es necesario que en la condición de hiperglicemia post-absorción la Hormona Insulina estimule la función de la enzima Glucocinasa e inhiba la función de la enzima Glucosa-6-fosfatasa. Explique por qué es necesario que en la condición de ayuno prolongado la Hormona Glucagón estimule la función de la enzima Glucosa-6-fosfatasa e inhiba la función de la enzima Glucocinasa. ¿Qué efecto tiene el aumento de la concentración de Fructosa-2,6-bisfosfato sobre la velocidad de acción de las enzimas Fosfofructocinasa-1 y Fructosa-1,6-bisfosfatasa en el hígado? Sugerencia: Trate de llevar su dominio del tema, hasta el momento de poder escribir todas las reacciones de la Glucólisis y la Gluconeogénesis en páginas en blanco. Eso ayudará a guardar en su memoria estos procesos y conectarlos de mejor forma con los demás procesos metabólicos intracelulares, que llevan una secuencia lógica y que serán discutidos en las próximas clases. HEPS/2014. PÁGINA 8 DE 9 GUIAS PARA PRIMER PARCIAL 2014 PÁGINA 9 DE 9