INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA SESIÓN ANATOMOCLÍNICA JUEVES 9 DE MAYO DE 2013 PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA COORDINA: DRA ANA NIEMBRO ZUÑIGA PATÓLOGO: DR. PEDRO PASQUEL GARCÍA VELARDE L.T.S: CAROLINA SÁNCHEZ JAIMES RESUMIÓ: DRA. MIRIAM ARCELIA CHÁVEZ LÓPEZ NOMBRE: AGN SEXO: Femenino ORIGEN: Chilpancingo de los Bravo, Gro. FECHA DE NACIMIENTO: 13.11.2006 FECHA DE INGRESO: 21.12.2012 EDAD AL INGRESO: 6 años 1 mes AHF: Abuela materna con patología tiroidea no especificada, abuelo materno con HAS y antecedente de EVC.Madre de 35 años dedicada al hogar, niega toxicomanías.Padre de 31 años, cirujano dentista, antecedente de tabaquismo, actualmente suspendido. EMBARAZO Y PARTO: Madre de 29 años al momento del embarazo, antecedente de tratamiento hormonal por ginecólogo, acudió a 18 consultas a partir del 2do mes, con ingesta de ácido fólico y vitaminas, niega enfermedades intercurrentes con el embarazo, 3 USG reportados normales. Obtenida por Cesárea a las 36SDG por datos de sufrimiento fetal y presentación pélvica, peso3,200 g, talla 49cm, Apgar 8-9. ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentada al seno materno por 1 año de edad, a los 7 meses ablactación con frutas y verduras, integrada a la dieta familiar al año de edad. Sostén cefálico a los 2 meses, sedestación 6 meses, gateo 11 meses, marcha 1 año 3 meses, bisílabos 9 meses. Actualmente cursa 1º de primaria. MEDICINA PREVENTIVA: Dosis completas para la edad APP: Tratamiento quirúrgico por hipertrofia pilórica a los 40 días de vida. PADECIMIENTO ACTUAL: Inicia a los 9 meses de edad con hipomotilidad en hemicuerpo izquierdo, de predominio MII, por lo que acudió a pediatría quién le indican no existir problema. Al año y medio de edad se notó alteración en la marcha por lo que se indicó TAC por neurólogo, comentándose como normal, tratándose con rehabilitación, mostrando mejoría progresiva. El 16 de noviembre inicia con disfonía y disfagia, somnolencia, hipoactividad, dolor en pierna izquierda y claudicación a la deambulación, posteriormente amplia la base de sustentación y se agrega náuseas, tinnitus y cefalea, y desde hace 1 semana debilidad en MSI, debilidad en ojo derecho, disartria y disfagia, por lo que acude a médico particular que realizar TAC en la que se observa lesión de tallo, por lo que se refiere al Instituto. 1 EF: Peso 17 Kg (P10), Talla 111cm (P25), FC 122, FR 16, TA 104/68, T 37ºC. Consciente, alerta, activa, reactiva, disártrica, mucosas húmedas, coloración rosada, normocéfalo, pupilas isocóricas, normorreflécticas, fondo de ojo sin alteraciones, úvula a la derecha, lengua central, adecuada fuerza en músculos faciales, narinas permeables, mucosa nasal normal, cuello sin adenomegalias, tórax con campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos, abdomen blando, depresible, sin visceromegalias, peristalsis normoactiva, extremidades eutróficas, fuerza 5/5 en hemicuerpo derecho, 4/5 en hemicuerpo izquierdo, reflejos ++ en las 4 extremidades, sensibilidad normal, marcha con base amplia de sustentación. Tx: Ayuno, Sol. 100X100/75/20, Dexametasona 6mgKgd, DFH 9mgKgd, Ranitidina 2mgKgd. 23.12.12. NEUROCIRUGÍA: La presentación del cuadro, al parecer en 2 ocasiones en su vida, aguda, con resolución total del déficit, aunado a la edad y potencial localización de la lesión no descarta la posibilidad de una malformación cavernosa, como diagnóstico diferencial, por lo que se sugiere continuar con esteroide y reinterconsultar con imágenes de RMN cráneo contrastadas con Gadolineo. 23.12.12. ONCOLOGÍA: Reflejo nauseoso presente, parálisis facial izquierda, hemiparesia izquierda. Pendiente RMN. Se valorará inicio de radioterapia. 26.12.12: RM Cerebral Simple y Contrastado: Tumoración dependiente del tallo cerebral, que se expande al puente y pedúnculos cerebelosos en el lado derecho, comprime y desplaza al cuarto ventrículo, envuelve la arteria basilar y desplaza las arterias vertebrales. Ventriculomegalia y edema transependimario. Compresión y desplazamiento del trayecto del paquete esteatoacústico facial derecho. Lesiones corticales cerebelosas y en regiones temporales mediales cerebrales con reforzamiento meníngeo generalizado, a considerar carcinomatosis leptomeningea. Incipiente hidrocefalia obstructiva. 27.12.12. ONCOLOGÍA: La RMN es valorada por Neurocirugía que comenta que no considera óptimo el tratamiento quirúrgico debido al alto riesgo dada la localización del tumor, por lo que se interconsulta radioterapia. 28.12.12: Egreso con dexametasona vía oral 1mgkgdo y DFH 9mgkgdía. 02.01.13. RADIOTERAPIA: Candidata a Rt a tallo 50.4Gy hasta C3. 03.01.13: inicia 12 horas previas a su ingreso con astenia, adinamia, vómito de contenido mucoso en dos ocasiones, hiporexia, cefalea frontal intensa, bradilalia y somnolencia. A la EF con parálisis VI par, placas blanquecinas en dorso de lengua. Acude a prehospitalización, se realiza TAC de cráneo, sin cambios a la previa, sin datos de intervención de urgencia. 03.01.13. 16:00.Ingreso a Urgencias: Peso16.6 Kg,FC 195, FR 23, TA 102/62. Presenta dificultad respiratoria y una crisis convulsiva por lo que se decide intubar. Se impregna con DFH a 20 mgKgd y se deja dosis de mantenimiento 7 mgKgd. Hipoventilación basal izquierda. 2 03.01.13. NEUROCIRUGÍA: Se considera que el deterioro es secundario a la ubicación y características del tumor, descartándose hidrocefalia e hipertensión intracraneana. La paciente no es candidata a tratamiento neuroquirúrgico. 04.01.13. URGENCIAS: FC 148, FR 20, TA 102/49, T 38.2ºC. Presenta datos de hipoperfusión e hipotensión arterial, se pasa carga de solución fisiológica a 20mlkgdo, sin embrago presenta bradicardia y continua con datos de hipoperfusión y posteriormente fibrilación ventricular por lo que se dan maniobras de reanimación por 4 minutos. Se inicia manejo con adrenalina y noradrenalina. CUIDADOS PALIATIVOS: Se habla con los padres del pronóstico de la enfermedad. INFECTOLOGÍA: Por presencia de fiebre y datos de respuesta inflamatoria sistémica, se sospecha bacteriemia oculta. Se inicia ceftriaxona y dicloxacilina. NEUROCIRUGÍA: TAC con incremento de tamaño ventricular, propone realización de colocación de VDVP como tratamiento paliativo, los padres no aceptan. Se suspende midazolam 05.01.13: Presenta dilatación pupilar sin respuesta a la luz, sin automatismo respiratorio y ausencia de reflejos de tallo cerebral y a estímulos nociceptivos. Deciden los padres no dar maniobras de reanimación en caso de PCR NEUROCIRUGÍA: Paciente con datos clínicos de muerte cerebral. NEUROLOGÍA: No presenta reflejos de tallo cerebral, presenta pulso venoso en fondo de ojo, reflejos de estiramiento muscular y tono anal conservado. Datos clínicos de disfunción severa de tallo cerebral, no muerte encefálica. ENDOCRINOLOGÍA: Hipernatremia de 176 y 191 y poliuria. Se asocia poliuria y glucemias elevadas, bajo aporte de líquidos y alto aporte de sodio. Se realiza corrección de agua libre e infusión de insulina 07.01.13: EEG sin actividad eléctrica. Valorado por Neurología que refieren la presencia de pulso venoso; el resultado del EEG puede ser secundario a edema cerebral. Se suspenden aminas 08.01.13: Hipotensión arterial, bradicardia, PCR, hora de defunción 21:20. 3 Fecha 21.12.12 02.01.13 03.01.13 04.01.13 07.01.13 08.01.13 HB 12.1 15.5 11.9 14.9 HTO 33.9 44.5 34 43.7 Leuc 5200 17100 20200 10700 TP 12.3 % 93 TPT 32.7 INR 1.03 12.9 80 24.8 1.08 PCR 4.05 4 ELECTROLITOS SÉRICOS / QUÍMICA SANGUÍNEA K Cl Ca P Mg Gluc Creat AU Fecha Na 03.01.13 03.01.13 04.01.13 05.01.13 144 132 135 186 2.9 3.5 3.9 2.8 116 109 107 163 06.01.13 07.01.13 08.01.13 192 175 172 3.1 3.1 3.4 166 152 148 Fecha Na K Cl 7.4 12 31 124 05.01.13 07.01.13 08.01.13 08.01.13 BIOMETRÍA HEMÁTICA Neut Linf Mon Plaq 60 30 10 276mil 93 7 0 365mil 93 2 5 250mil 9400 900 300 120mil 14 20 16 14 7.7 9 8.9 10. 5 10 9 10 4.3 1.6 2.7 2.9 1.8 1.7 2.3 2.6 3 2.3 2.1 155 142 0.20 0.19 2 1 Urea BUN 10.1 23.8 320 4