1) RETIRAR INFORMES DE PRACTICOS CORREGIDOS EN EL HORARIO DE 12 A 12,30 LOS DÍAS MARTES O VIERNES 2) Lunes 09/05 10 h AULA MAGNA PRIMER PARCIAL BIOLOGÍA MEDICINA Primer Cuatrimestre 2015 Membrana Plasmática: Rodea a la célula, define su tamaño y mantiene las diferencias entre el interior celular y el medio externo, etc Procariotas Eucariotas Membranas internas. Compartimentación Regulación de la concentración Recepción de mensajeros químicos Liberación de sustancias Núcleo y organelas definidas. Barrera Actividad enzimática Conducción de impulsos nerviosos Transducción de estímulos UNIDAD DE MEMBRANA: PATRON ESTRUCTURAL COMUN Membrana Plasmática y Endomembranas UNIDAD DE MEMBRANA Capa Exoplásmica BICAPA LIPICA Capa Protoplasmica •TAMAÑO •SOLUBILIDAD •CARGA DE LAS MOLECULAS BARRERA SEMIPERMEABLE Permeable para algunas moléculas e impermeable para otras MOSAICO FLUIDO • Mosaico: las proteínas se hallan suspendidas, se asoman hacia uno y otro lado • Asimétrica: la composición de proteínas y lípidos es diferente en Superficie Exoplásmica (ES) y Protoplasmica • Fluidez: depende de: a) Grado de instauración (dobles enlaces)de las cadenas carbonadas b) Del colesterol: Célula EUCARIOTA Sistema de endomembranas Divide en COMPARTIMENTOS (Ap. Golgi, RER; REL; etc) Mantiene diferencias entre contenido de organelas y citoplasma Doble membrana!! CELULA EUCARIOTA Sistema de endomembranas En cada compartimento se realiza una función especifica Muchos complementan su función INTERRELACIONADOS ¿Cómo? Fundamentalmente por vesículas originadas en un compartimento y liberadas por exocitosis, viajan por el citosol y se fusionan a la membrana del compartimento de destino El CITOSOL O HIALOPLASMA puede definirse como el medio interno de la célula que forma parte del citoplama sin nada identificable al ME. Los organulos rodeados por membrana constituyen el MORFOPLASMA RER; REL; COMPLEJO DE GOLGI.. ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE RETICULO ENDOPLASMATICO MICROSCOPIO ELECTRONICO MODELO ULTRAESTRUCTURA RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO: PORTER 1945 “intuyó su existencia” y en 1950 lo describió como una red citoplasmática constituida por dos compartimentos interconectados pero con diferente composición ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE RETICULO ENDOPLASMATICO ORGANULOS DE MEMBRANA SIMPLE RETICULO ENDOPLASMATICO CONCEPTOS • Conjunto de CISTERNAS intercomunicadas y VESÍCULAS • Sólo visible al m. electrónico. • Forma la MEMBRANA NUCLEAR. • No existe en la célula procariota FUNCIÓN: el transporte intracelular y distrib. de sust. TIPOS DE RETICULO LISO (REL) RUGOSO (RER) TIPOS DE RETICULO Composición BIOQUIMICA Requiere el aislamiento de sus componentes mediante el método de fraccionamiento celular: 1) homogeneizado y 2) centrifugado diferencial: 3 fracciones subcelulares: 1. NUCLEAR, 2. MITOCONDRIAL y 3. MICROSOMAL: contiene los MICROSOMAS, vesículas formadas por la fragmentacion del RE liso o rugoso. Los microsomas rugosos contienen hasta 20 proteínas diferentes a microsomas lisos Comparando ambos TIPOS DE RETICULO Composición BIOQUIMICA 1-LUMEN: las proteínas comunes p/ plegamiento correcto de proteínas de respuesta al estrés y la PDI (proteína disulfo-isomerasa) interviene en el establecimiento de los puentes disulfuro proteicos 2.-MEMBRANA: •Colesterol: doble de abundante en RERugoso • Enzimas comunes: transporte de electrones y de síntesis de lípidos (aunque + abundantes en REL). • Enzimas especificas del RERugoso: RIBOFORINAS implicadas en procesado de proteínas sintetizadas en ribosomas adosados •Enzimas especificas del RELiso GLUCOSA 6-FOSFATASA y ATPasa Ca2+ dependiente RETICULO ENDOPLASMICO LISO • Red tubular con finos túbulos interconectados • Membranas mas gruesas que RER • Sin ribosomas adheridos y carecen de RIBOFORINAS • En todas las células Eucariotas excepto en GR RETICULO ENDOPLASMICO LISO PARTICULARMENTE ABUNDANTE en CÉLULAS 1) MUSCULARES: almacenan y liberan CALCIO en la contracción 2) SECRETORAS DE HORMONAS ESTEROIDES RETICULO ENDOPLASMICO LISO PARTICULARMENTE ABUNDANTE EN CÉLULAS 1)secretoras de hormonas esteroides, 2) musculares y 3)HEPÁTICAS donde interviene en la producción de partículas lipoproteicas para exportación RETICULO ENDOPLASMICO LISO •FUNCIONES: 1. Biosíntesis de lípidos: colesterol, fosfolípidos… Esta síntesis la realizan PROTEÍNAS DE MEMBRANA C/centros activos al citosol Para que algunos de ellos lleguen a la hemicapa interna desde la externa y en sentido contrario se requieren: TRANSPORTADORES DE LÍPIDOS: hacia una cara u otra FLIPASAS y FLOPASAS y "MEZCLADORAS" transportan lípidos en ambas direcciones. RETICULO ENDOPLASMICO LISO •FUNCIONES: 2.- Detoxificación: •Modifica sustancias propias o exógenas: insecticidas, fármacos en compuestos hidrosolubles que pueden ser excretados (reacciones de hidroxilacion) •Función importante del hígado, piel, intestino y riñón RETICULO ENDOPLASMICO LISO •FUNCIONES: 3.-Actúa como reservorio y liberación de calcio. BOMBAS DE CALCIO EN MEMBRANA DE REL PERMITEN LA SALIDA p CONTRACCION DE LA FIBRA MUSCULAR 4.-Almacenamiento de Glucosa-6fosfatasa: proteína integral. Solo en los REL del Hígado. RETICULO ENDOPLASMICO LISO La GLUCOSA se suele almacenar en forma de glucógeno, en hígado La degradación del glucógeno produce glucosa-6-fosfato que no puede atravesar las membranas La glucosa-6-fosfatasa actúa en la desfosforilación de la glucosa-6-fosfato elimina el residuo fosfato, PERMITIENDO QUE LA GLUCOSA SEA TRANSPORTADA AL EXTERIOR CELULAR. RETICULO ENDOPLASMICO LISO En resumen: Funciones RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO ESTRUCTURA: MO: Ergastoplama; areas basofilas que se tiñen con colorantes básicos como AZUL DE TOLUIDINA ME: retículo de membranas con ribosomas adheridos a la superficie citosolica de tubulos y cisternas RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO COMPOSICION •Membrana: con RECEPTOR ESPECIFICO que permite la unión con la PRS (partícula de reconocimiento de la señal): RIBOFORINA •Contenido luminal •Ribosomas: formados por dos subunidades RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO APARATO O COMPLEJO DE GOLGI APARATO O COMPLEJO DE GOLGI APARATO O COMPLEJO DE GOLGI CIS MEDIAL TRANS DICTIOSOMAS Unidades de 4-8 saculos. Algunos autores asocian presencia solo a plantas FUNCIONES Cara Trans 3) Generación de Membrana Plasmática Cara Cis 1) Transforma sustancias que provienen del RE: Glicosilación de proteinas y de lipidos 2) Generación de Vesículas de •SECRECION, •LISOSOMALES o de •EXCRECION celular APARATO O COMPLEJO DE GOLGI MEMBRANA CELULAR VESICULAS LISOSOMALES O LISOSOMAS VESICULAS DE SECRECION O DE EXCRECION COMPLEJO DE GOLGI: tiende a ser mayor y más numeroso en aquellas células que sintetizan y secretan continuamente sustancias Formación del acrosoma 1. El ACROSOMA se dispone en el extremo apical del espermatozoide 2. Rodeado por dos membranas 3. El interior del ACROSOMA esta compuesto por VESICULAS generadas en el Golgi 4. Contienen HIALURONIDASA una enzima que hidroliza el ACIDO HIALURÓNICO ayudando al espermatozoide a penetrar el ovulo durante la fecundación. FUNCIONES: en resumen.. ORIGEN DE LOS PEROXISOMAS Se forman por fisión de peroxisomas preexistentes ENZIMAS a) Formadoras de H2O2: URATO OXIDASA y otras (+-40). b) Degradadoras del H2O2: CATALASA PEROXISOMAS PEROXISOMAS •La presencia de catalasa y peroxidasa son las que usan los peroxisomas en el hígado para descomponer las moléculas de alcohol en sustancias que puedan ser eliminadas del organismo. •Aproximadamente una cuarta parte del alcohol que entra en el hígado se procesa en los peroxisomas. NUMEROSOS EN HIGADO Y RIÑON Peroxisomas 1. Muchas de las reacciones afectan al metabolismo lipídico. 2. El sistema de oxidación de los ácidos grasos utiliza reacciones distintas de las de la mitocondria y no está ligada a la producción de energía. 3. El peroxisoma se usa exclusivamente para la oxidación de un conjunto de ácidos grasos de cadena muy larga y ramificada 4. Los peroxisomas también contienen una vía paralela para la biosíntesis del colesterol. 5. Al menos 50 reacciones enzimáticas se han localizado en el peroxisoma, y el número continúa aumentando. • Todas las proteínas /ENZIMAS peroxisomales se sintetizan en polirribosomas libres, • Van al citosol • Contienen péptido señal de entrada peroxisomal q los dirigen hacia el organelo. Peroxisomas •Es relevante clínicamente, ya que al menos 11 trastornos peroxisomales se deben al fallo de mecanismos peroxisomales LISOSOMAS EXCLUSIVAS DE CELULAS ANIMALES Patologías lisosómicas • Silicosis: inhalación de partículas de sílice que no pueden ser destruidas por los lisosomas, las enzimas son liberadas y se produce la destrucción de los macrófagos; deficiencias respiratorias • Gota: acumulación de cristales de ácido úrico (defecto en el metabolismo de las purinas) que rompen la membrana y la liberación de las enzimas; inflamatorio Intervienen en la metamorfosis de los anuros, disolviendo la cola de los renacuajos En la enfermedad de Gaucher la enzima lisosomal deficiente es la β-glucosidasa, lo cual conduce a la acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículoendotelial del hígado y del bazo. ENFERMEDAD DE TAY-SACHS La deficiencia de algunas enzimas LISOSOMALES conduce a la acumulación de componentes celulares y al deterioro progresivo de los tejidos. Por ejemplo, la enfermedad de TaySachs, heredada como un rasgo autosómico recesivo, se debe a la acumulación de glucolípidos en las neuronas y otras células, debido al no procesamiento del esfingolípido denominado GANGLIÓSIDO GM2. Llega a acumularse con un exceso de 100 a 300 veces su concentración normal. La enzima lisosomal deficiente es una HEXOSAMINASA. La condición se presenta con síntomas desde los 6 a 8 meses de edad y la muerte sobreviene entre los 2 a 6 años. Vacuolas • Orgánulos membranosos cuyo contenido es variable • Vegetales: – gran desarrollo (90-30% del volumen celular) – contienen enzimas hidrolíticas – almacenan sustancias, proteínas, glúcidos, colorantes, desecho, gases, etc – almacenar agua regulando los fenómenos osmóticos • Vacuolas contráctiles o pulsátiles: – Contienen agua – Regulan fenómenos osmóticos en determinados protistas (hipotónicos) Vacuola pulsátil Paramecium caudatum Vacuola donde se puede observar la entrada de agua Vacuola vacia Sistema de endomembranas • Morfología general. Organelas ligadas a membranas. Síntesis de nuevas organelas. Estructura y funciones del: Retículo endoplásmico: liso y rugoso. Aparato de Golgi. Lisosomas y digestión intracelular. Peroxisomas. Glioxisomas. Transporte vesicular y mantenimiento de la identidad de los compartimentos. Vía endocíticaexocítica.