FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
Tesis previa la obtención del Título de Médico Cirujano
TEMA:
“Impacto del programa de reconstrucción de la microtia, en el
aspecto estético funcional y psicosocial de los pacientes de 7 a
30 años de edad,
realizado por el Club Rotario,
periodo 2010 – 2011”.
AUTOR: DIEGO SEBASTIAN ZUNIGA NUNEZ
TUTORES: Dra.Anita Ortíz
Ing. María de los Ángeles Mayorga
Ambato – Ecuador.
2011
durante el
APROBACIÓN DE ASESORÍA.
En calidad de Tutores de la Tesis ““Impacto del programa de
reconstrucción de la microtia, en el aspecto estético funcional
y psicosocial de los pacientes de 7 a 30 años de edad, realizado
por el Club Rotario, durante el periodo 2010 – 2011”,elaborado
por el estudiante Diego SebastiánZúñigaNúñez.
Certificamos que el presente trabajo fue dirigido, observado los
aspectos Técnicos y los reglamentos de normas vigentes; por tanto,
autorizamos su presentación ante los organismos pertinente.
Dra. Anita Ortíz
Ing. María de los Ángeles Mayorga
II
DECLARACIÓN DE AUTENTICIDAD Y AUTORIA DE LA TESIS.
Yo, Diego SebastiánZúñigaNúñez, estudiante de la escuela de
medicina de la facultad de medicina de la Universidad Regional
Autónoma de los Andes “ÚNIANDES”
Declaro en forma libre
y
voluntaria que la presente investigación y elaboración de la Tesis
“Impacto del programa de reconstrucción de la microtia, en el
aspecto estético funcional y psicosocial de los pacientes de 7 a
30 años de edad,
realizado por el Club Rotario,
durante el
periodo 2010 – 2011”. Así como las expresiones vertidas en la
misma, son
de mi autoría, lo
cual he realizado
en base a
recopilación bibliográfica, consultas en internet y encuestas
En consecuencia asumo la responsabilidad de la originalidad de la
misma y el cuidado pertinente al remitirme a las fuentes
bibliográficas respectivas, para
fundamentación al contexto
expuesto.
Diego SebastiánZúñigaNúñez
C.I. 1802927903
III
DEDICATORIA.
Se lo Dedico a mi Dios que ha sido quien a abierto las puertas en
cada situación de mi vida y me ha dado gracia y fuerzas para llegar
a este punto que se que es una plataforma para cumplir el propósito
de mi vida a mi familia que ha sido y será siempre un apoyo
hermoso a la Universidad y su calidad humana el Club Rotario y la
fantásticas personas que pude conocer y compartir a mis amigos y
compañeros a las personas q puedan hacer un buen uso de este
trabajo.
IV
AGRADECIMIENTO
Al creador de mi vida, Dios y su bendición al permitirme respirar día
a día y poner en mi camino los momentos imprescindibles que
aunque no tengan logica tienen una razon, a mi Familia por ser un
hermoso apoyo en este tiempo.
La gente tan especial con la que he podido compartir este tiempo a
Michelle por ser la bendición en mi vida y Maite por ser una gran
amiga a Víctor Hugo por ser un apoyo en este tiempo, al Club
Rotario por abrirme sus puertas y poder trabajar estos años en la
brigada médica y el hermoso talento humano que este club tiene.
A UNIANDES que conjuntamente con mis Maestros Doctores que
además muchos impactaron mi vida,a la Ing. María de los Ángeles
por ser tan increíble todos estos años con su manera de ser, a mis
amigos y compañeros que han estado en este caminar y formado
parte de este sueno. Hay tantas personas a las que puedo
agradecer por que cada cosa que a pasado en mi vida no es
casualidad y han sido cruciales para lo que hoy estoy viviendo mis
mas sinceros agradecimientos de todo corazón y que en algún
momento pueda bendecir sus vida como lo han hecho en la mía
V
RESUMEN EJECUTIVO
La presente investigación se encamina a estudiar acerca del Impacto
del programa de reconstrucción de la microtia, en el aspecto estético
funcional y psicosocial de los pacientes de 7 a 30 años de edad,
realizado por el Club Rotario, durante el periodo 2010 – 2011, la
población de estudio estaba constituida por 15 pacientes que
participaron de las cirugías gratuitas que realiza el Club Rotario.
La metodología de investigación utilizada fue descriptiva de conjunto
con corte transversal de periodo.
Dentro de los principales hallazgos que se tuvieron esta la
procedencia rural en un 53%, se determinó afectación emocional en
un 73%, se determinó que la microtia influyó de manera positiva en
el 100% de los pacientes luego de la primera fase de intervención,
el 93% de los casos luego de la intervención quirúrgica tuvo una
mejor integración con la sociedad y apenas en el 7% no se
manifestó ninguna influencia, se pudo comprobar en la estadística
que el 47% de los casos luego de la intervención quirúrgica ha
mejorado su audición, mientras que en el 53% de los casos no se
reflejo mejoría, y, al momento no existen programas de apoyo
psicosocial que ayuden a sobrellevar al paciente.
Palabras claves: Microtia, Psico social, Estética, Reconstrucción,
intervención quirúrgica.
VI
ABSTRACT
EXECUTIVE SUMMARY
This research is aimed to study about the impact of the program of
reconstruction of microtia, on aesthetics and psychosocial functioning
of patients 7 to 30 years old, conducted by the Rotary Club during
the period 2010 to 2011, the study population consisted of 15
patients who participated in the free surgeries performed by the
Rotary Club.
The research methodology used was descriptive cross-sectional set
with period.
Among the main findings were that the source is 53% rural,
emotional involvement was determined by 73%, it was determined
that positively influenced microtia in 100% of patients after the first
intervention phase, 93% of cases after surgery had a better
integration in society and only 7% did not express any influence, it
was found in the statistic that 47% of patients after surgery has
improved hearing, while 53% of cases no improvement was
reflected, and at present there are no psychosocial support programs
that help the patient cope.
Keywords: Microtia, psycho social, Aesthetic Reconstruction surgery.
VII
ÍNDICE
Aprobación de Asesoría. ...................................................................II
Declaración de Autenticidad y Autoria de la Tesis. ..........................IIII
Dedicatoria. ................................................................................... IVV
Agradecimiento ................................................................................ V
Resumen Ejecutivo ......................................................................... VI
Abstract ........................................................................................ VVII
Índice ......................................................................................... VIVIII
Índice de Figuras ............................................................................ XX
Introduccion .......................................................................................1
Capítulo I ...........................................................................................4
El Problema. ......................................................................................4
1.1. Planteamiento del Problema. ...................................................4
1.2. Formulación del Problema .......................................................7
1.2.1.Formulación delProblema……….……………………………...7
1.2.2. Delimitación del Problema .......................................................7
1.2.2.1.Delimitación de Contenido .....................................................7
1.2.2.2.Delimitación Espacial.............................................................7
1.2.2.3.Delimitación Temporal ...........................................................7
1.2.3.Preguntas Directrices ...............................................................8
1.3.Objetivos .....................................................................................8
1.3.1.Objetivo General.......................................................................8
1.3.2.Objetivos Específicos. ..............................................................8
1.4.Justificación. ................................................................................9
Capítulo II ........................................................................................10
Marco Teórico .................................................................................10
2.1. Antecedentes de la Investigación. .........................................10
2.2. Fundamentación Teórica .......................................................17
2.2.1 Microtia………………………………………………………………18
2.2.1.1 Definición………………………………………………………….18
2.2.2 Embriología de la Oreja……………………………………………...22
2.2.3 Anatomía……………………………………………………………..30
2.2.3.1 Oído Externo……………………………………………………….31
2.2.4 Clasificación de la Microtias……………………………………..….32
2.2.4.1 Microtias Aisladas…………………………………………………34
2.2.4.2 Microtia Sindromaticas…………………………………………….35
2.2.5 Semiologia…………………………………………………………...36
2.2.5.1 Examen Fisico……………………………………………………..38
2.2.5.2 Diagnostico……………………………………………………...…40
2.2.5.2.1. Prenatal………………………………………………………….41
2.2.5.2.2 Postnatal………………………………………………………….42
2.2.5.2.3 Enfoque Clinico…………………………………………………43
2.2.6 Tratamiento………………………………………………………….45
2.2.7 AsesoriaGenetica……………………………………………………45
2.2.8. Hipótesis. ...................................................................................... 46
2.2.8.1.
Variables Independiente y Dependiente .................................... 47
CAPITULO III
Marco Metodológico ................................................................................... 48
3.1. Modalidad de la Investigacion .......................................................... 48
3.2. Tipo de Investigacion ....................................................................... 48
3.3. Planificación de Estudio ................................................................... 49
3.3.1. Población y Muestra de la Investigación ...................................... 49
3.3.1.1Definición de Universo, Muestra y Técnica de Muestreo. ............... 49
3.3.2. Criterios de Inclusión y Exclusión ................................................ 49
3.3.2.1 Criterios de Inclusión....................................................................... 49
3.3.2.2 Criterios de Exclusión. .................................................................... 50
3.3.3. Técnica de Recolección de la Información ................................... 50
3.3.4. Plan de Recolección de la Información......................................... 51
3.3.5. Plan de Análisis de los Datos. ....................................................... 51
3.4. Métodos y Técnicas .......................................................................... 52
3.4.1. Métodos......................................................................................... 52
3.4.2. Técnicas ........................................................................................ 52
3.4.3. Instrumentos de la Investigación.- ................................................ 52
3.5. Análisis e Interpretación de Resultado ............................................. 53
3.6. Validación de la Hipótesis ................................................................ 69
Conclusiones Y Recomendaciones .............................................................. 75
Conclusiones:............................................................................................... 75
Recomendaciones ........................................................................................ 77
Capitulo IV .................................................................................................. 78
Propuesta ..................................................................................................... 78
Bibliografía .................................................................................................. 79
Anexos ......................................................................................................... 85
Anexo 1 …………………………………………………………………..85
Anexo 2…………………………………………………………………...86
Anexo 3 …………………………………………………………………..88
Anexo 4 …………………………………………………………………..90
Anexo 5 …………………………………………………………………..92
Anexo 6 …………………………………………………………………..94
IX
ÍNDICE DE FIGURAS
FIGURA 1Freceuncia de Malformaciones……………………………..6
FIGURA 2 Representación del Desarrollo Embriológico ................200
FIGURA 3 Anatomía de Pabellón Auricular ...................................211
FIGURA 4 Edad ..............................................................................55
FIGURA 5Genero ............................................................................56
FIGURA 6 Procedencia ...................................................................57
FIGURA 7 Como se siente?.............................................................58
FIGURA 8 Que sintio con el programa?...........................................59
FIGURA 9 Como se informo?...........................................................60
FIGURA 10 Cuantascirugias se ha realizado?................................61
FIGURA 11 Como se sintio luego de la primera cirugia?.................62
FIGURA 12 La cirugias posteriores mejoraron su aspecto? ............63
FIGURA 13 Como ha influifo en su aspecto?...................................64
FIGURA 14 Como ha influido la cirugia en su audicion?..................65
FIGURA 15 Como influyo su malformacion en su relacion social?..66
FIGURA 16 Como mejoro su relacion social?..................................67
FIGURA 17 Complicaciones del embarazo…………………………..68
FIGURA 18 Incidencia de Microtia…………………………………….69
FIGURA 19 Fase de Cirugia……………………………………………70
X
INTRODUCCION
La audición constituye una de las capacidades sensoriales más importantes del
hombre, pero puede verse afectada, tanto por problemas adquiridos como por
problemas congénitos, en este último caso además, son serios los problemas que
pueden afectar inclusive la parte anatómica y estética del pabellón auricular que
no solo cumple con funciones en la audición sino también en la presentación y
apariencia del rostro humano.
La microtia es uno de estos problemas corresponde a una malformación congénita
caracterizada por que el oído del bebe no se encuentra completamente formado,
esta patología generalmente es unilateral, a veces se presenta como una
malformación aislada pero en ocasiones aparece con otras malformaciones,
convirtiéndose en un verdadero síndrome, hay caso leves en los cuales solo falta
parte del pabellón auricular pero hay casos severos en los cuales inclusive no se
forma y hay ausencia del conducto auditivo, Esto se conoce como anotia. Esto
pasa en las primeras semanas del embarazo, antes de que muchas mujeres se
den cuenta que están embarazadas.
Este problema frecuentemente va acompañado de alteraciones del oído interno.
Se presenta predominantemente en el lado derecho
. Su prevalencia varía
según la región en la cual se evalúe. En Hawaii, la prevalencia es de 3,79/10.000
nacidos vivos
; en Francia es de 0,83; en Suecia, de 2,35; en California, de 2;
en China, de 1,4; en Venezuela, de 3,8, y en el Estudio Colaborativo
Latinoamericano de Malformaciones Congénitas (ECLAMC)
, de 3,7. La
prevalencia aumenta en grupos étnicos, como población japonesa, hispana e
indios nativos americanos
. La microtia puede presentarse de forma aislada
o como parte de varios síndromes, como las embriopatías por isotretinoína,
alcohol, talidomida y diabetes materna, también se puede encontrar en el
1
síndrome de Treacher Collins y como parte del espectro oculoauriculovertebral
(también llamado síndrome de Goldenhar o microsomíahemifacial) 10-13. Además
del oído externo, la microtia puede afectar al oído medio y producir alteraciones en
la audición que en un 80-90 % de los casos se presentan como hipoacusia
conductiva; en una minoría, se puede presentar hipoacusia neurosensorial o
mixta 8,13,14.
La importancia de lo mencionado anteriormente radica en que la hipoacusia
produce retraso en el desarrollo cognitivo de los niños, por lo que su temprana
detección y corrección mejorará el pronóstico y el desarrollo 15. Dentro de los
principales resultados de investigaciones realizadas en países vecinos como
Colombia la distribución de la microtia fue: 3 (11,1 %) pacientes con microtia I, 19
(70,4 %) con microtia II y 2 (7,4 %) con microtia III. No encontraron pacientes con
anotia. La lateralidad más común fue el lado derecho. La proporción
varones/mujeres fue de 1,7:1. Tener un peso al nacer 2.500 g genera un 3,25
(intervalo de confianza del 95 %, 1,11-9,58) para el desarrollo de microtia.
Si nos referimos nuevamente a la presentación de la microtia en la población
latinoamericana 3,2% es un porcentaje alto más aun cuando esto puede interferir
en el proceso de aprendizaje ya que como cerca del 90% de los pacientes
presentan además hipoacusia en el oído afectado.
Por lo tanto este aspecto como la deformidad que presentan estos pacientes,
pueden afectar seriamente su autoestima y desarrollo tanto en los pacientes como
en los padres quienes pueden no aceptar la realidad y tomar las medidas
correctivas a tiempo, ya que mientras más temprano se corrige la patología, el
pronóstico auditivo mejora y las expectativas estéticas también.
El Club Rotario es una organización de personas de negocios o profesionales
unidas en el mundo y que brindan servicio humanitario, alientan elevadas normas
2
de ética en todas las ocupaciones y ayudan a crear buena voluntad y paz en el
mundo. y llevan a cabo una gran variedad de programas humanitarios, educativos
y sociales, que contribuyen a mejorar la vida de muchas personas en sus propias
comunidades.
En los últimos años el Club Rotario ha realizado varias obras sociales, con la
finalidad de ayudar a la comunidad, una de ellas el programa de reconstrucción
auditiva en los pacientes con microtia.
No obstante, es necesario que los programas implementados, sean evaluados, la
OMS define la evaluación de programas de salud como: „„un medio sistemático de
aprender empíricamente y de utilizar las lecciones aprendidas para el
mejoramiento de las actividades en curso y para el fomento de una planificación
más satisfactoria mediante una selección rigurosa entre distintas posibilidades de
acción futura‟‟
, este será el lineamiento a seguir en la presente investigación
con el fin de conocer el impacto que causa la microtia en la población así como
también obtener datos estadísticos que permitan acciones preventivas.
Capítulo I: El Problema.- Se desarrolló el tema, problema, objetivos e hipótesis.
Capítulo II: Marco Teórico.- Se desarrolló el enfoque científico de la tesis
Capítulo III: Marco Metodológico.- Se explica el diseño de investigación aplicada,
así como el análisis de los resultados.
Capítulo IV: Propuesta.- Se plantea una alternativa que ayudará a coadyuvar el
problema psico-social.
3
CAPÍTULO I
EL PROBLEMA.
1.1.
Planteamiento del problema.
Central-East France, Sweden, and California 1996
Central-East France, Sweden, and California a total of 954 cases, known
chromosome anomalies excluded. The prevalence at birth varied significantly
between programmes, probably to a large extent because of different
ascertainment and inclusion criteria, from 0.76 per 10,000 births in the French
programme to 2.35 in the Swedish. Within the California programme, there is a
racial variability in prevalence with lower values among whites (and probably
blacks) than in Hispanics and Asians. Also the proportion of anotia and microtia
varies between races with the lowest proportion of anotia in whites. Anotia and
microtia are equally often associated with other malformations and show other
similar epidemiological characteristics. In unilateral cases, the right side is more
frequently malformed than the left side, especially when the ear malformation is
isolated. There is a male excess, most pronounced in isolated forms. Among
associated malformations, facial clefts and cardiac defects are the most common
ones (each about 30% of infants with associated malformations), followed by
anophthalmia or microphthalmia (14%), limb reduction defects or severe renal
malformations (11%), and holoprosencephaly (7%). There is a maternal parity
effect seen, an increased risk at parity 4+ (standardised for maternal age), more
pronounced for anotia than microtia.
4
EN CHILE Y SEGUN EL ECLAMC 2005
En el período 1 de enero de 1983 a 31 de julio de 2005, se produjeron 65.053
nacimientos consecutivos en la Maternidad del HCUCH, 64.841 RNV y 462 NM.
Esto representa una mortinatalidad global de 0,71%. Entre ellos se encontraron
4.528 RN malformados (6,96% del total de nacimientos), 4.462 NV (6,88%) y 66
NM (14,28%; 66/462). En el total de RN malformados, 57 (1,25%) presentaron
algún grado de anotia-microtia, lo que representa una prevalencia al nacimiento de
8,76 por 10.000 (Tabla 1). Estas frecuencias son mayores que las encontradas por
otros autores15. Al comparar la prevalencia al nacimiento de microtia entre los
distintos hospitales chilenos, se aprecian significativas diferencias (X2 =46,03; p
=0,0044) que se deben a que el Hospital del Salvador y San José de Santiago,
Hospital Dr. E. Torres de Iquique y Gustavo Fricke de Viña del Mar presentan
tasas significativamente más elevadas que el resto de hospitales chilenos. La
prevalencia de microtia en Chile (5,2 por 10.000) es significativa- mente superior al
resto del ECLAMC (4,1 por 10.000; X2 =10,74; p =0,001).
EN ECUADOR 2010
Se registraron un total de 1.298 casos de microtia de entre 34.654 casos de
malformaciones congénitas descritas en los registros. La prevalencia general fue
de 2.38/10.000 ingresos/egresos calculados partir de 5'462.263 entradas. El
90,22% de los casos fueron ingresados antes de los 19 años de edad, siendo el
grupo de mayor prevalencia de entre 5 a 9 años de edad (31,90%). Hubo aumento
progresivo de casos de 132 casos en el 2001 a 304 en el 2007. El total de casos
de hombres en este estudio fueron 723 (55,70%) y los casos de mujeres fueron
575 (44,30%). Tungurahua reportó la mayor prevalencia de 18.31, seguida de
Chimborazo, Azuay, Pichincha y Cotopaxi, todos ellos situados a más de
2.500 metros sobre el nivel del mar.
5
Se encontró que la prevalencia fue más alta (10,21) sobre los 2.700 metros sobre
el nivel del mar seguido por 8,28 más de 2800 metros sobre el nivel del mar,
ambas con una prevalencia acumulada de 8,81.
Conclusión:
Existe una mayor prevalencia de microtia en pacientes que viven sobre los 2.500
metros sobre el nivel del mar. Este estudio no pudo establecer una clara relación
entre microtia y etnicidad, tema que aún queda por estudiar.
Figura1. Frecuencia de Malformaciones
6
La microtia representa el grado máximo de lesión dentro de las malformaciones
auriculares la que a su vez, generalmente, va acompañada de malformaciones del
oído medio constituyendo una alteración estético-funcional, que puede conllevar a
problemas psicosociales tanto en el paciente como en los padres, en la presente
investigación se revisara el impacto del programa de reconstrucción de la microtia
tanto en el aspecto estético funcional como en las complicaciones psicosociales
que los pacientes y sus padres pueden presentar. Por ello nos planteamos el
siguiente problema:
1.2.
FORMULACIÓN DEL PROBLEMA
1.2.1. Formulación del problema
¿Cuál es el impacto que ha tenido el programa de reconstrucción de la microtia en
el aspecto estético funcional y psicosocial de los pacientes?
1.2.2. Delimitación del problema
1.2.2.1.Delimitación de contenido
Campo
Cirugia reconstructiva
Área
Microtia .
Aspecto
Impacto estético funcional y psicosocial de la reconstrucción del
pabellón auricular.
1.2.2.2. Delimitación espacial:
Esta investigación se realizará en los pacientes que fueron atendidos por los
médicos del programa de reconstrucción del pabellón auricular durante el periodo
indicado en el Hospital Provincial Docente Ambato (HPDA).
7
1.2.2.3. Delimitación temporal:
Esta investigación se realizara en pacientes que hayan sido hospitalizadas en UTI
durante el periodo 2010- 2011.
1.2.3. Preguntas directrices
¿Qué características demográficas y clínicas tienen los pacientes que van a ser
investigados?
¿Cuáles son los grados de microtia presentado en los pacientes sujetos a
investigación?
¿Cuál es su reacción ante la corrección de la microtia y la necesidad de ser re
intervenido quirúrgicamente?
¿Cuáles fueron los factores de riesgo en el embarazo de los pacientes?
1.3.
OBJETIVOS
1.3.1. Objetivo general.
Establecer el impacto del programa de reconstrucción de la microtia
relacionado con el aspeto estético funcional y psicosocial de los pacientes
investigados, realizados por el Club Rotario durante el periodo 2010-2011.
1.3.2. Objetivos específicos.
Describir las características sociodemográficas de los pacientes investigados.
Establecer los grados de microtia presentados por los pacientes investigados.
Describir las complicaciones más frecuentes en el embarazado de las madres
de los pacientes en estudio.
8
Diseñar un programa de apoyo psicosocial en correspondencia con las fases
de intervención quirúrgica.
1.4.
Justificación.
Se realiza este estudio al saber que hay pocas investigaciones acerca de esta
patología realizados en Latino América ya que las personas directamente
beneficiadas son personas de bajos recursos económicos y que han esperado
años por tener la posibilidad de mejorar la calidad de sus vidas y no solo ellos,
sino familiares que de una u otra manera han esperado esta oportunidad,
sabiendo que no cuentan con los recursos y que este tipo de obra puede mejorar
en gran manera el estilo de vida y su autoestima además de ver una mejoría
funcional en el 50% de los casos; el apasionar a mas doctores que nuestra misión
es hacer el bien , aliviar el dolor , molestias y desinteresadamente hacerlo por el
compromiso de ayudar a los demás guardando estos valores y sembrándolos en
los corazón de las demás personas que puedan hacer reales sus ideales
encaminándolo a la medicina
9
CAPÍTULO II
MARCO TEÓRICO
2.1.
Antecedentes de la investigación.
TEMA: Prevalencia al nacimiento de microtia-anotia. Maternidad del Hospital
Clínico de la Universidad de Chile, período 1983-2005
AÑO: 2006
AUTOR: Julio Nazer H1, Guillermo Lay-Son R2a, Lucía Cifuentes O3.
LUGAR: Hospital Clínico de la Universidad de Chile
Conclusiones generales:
Un hecho importante que conviene destacar cuando se analizan frecuencias de
alguna malformación congénita, es la variedad de criterios diagnósticos que
pueden haber entre los distintos registros. Esto mismo ocurre con las prevalencias
de anotia-microtia. El ECLAMC, cuya metodología seguimos nosotros, por lo que
son comparables, entrega cifras que van desde 1‰ en Passo Fundo, Brasil hasta
19,05 por mil y 20,8 por mil en dos maternidades de La Paz, Bolivia13, lo que
demuestra que en un mismo registro las frecuencias son heterogéneas entre los
hospitales. Se puede observar, también, esta misma heterogeneidad entre los
distintos hospitales chilenos participantes en el ECLAMC discrepancias sobre las
que no tenemos una explicación, con excepcióntal vez de los hospitales que
tienen una muestra muy pequeña, lo que explicaría sus muy altas o muy bajas
tasas, debido sólo al azar.
10
Anotia-microtia es una anomalía externa, de fácil diagnóstico, por lo que es poco
probable que hubiera un subregistro o sobrerregistro en una patología de
diagnóstico obvio.
Si comparamos nuestras frecuencias con las de otros programas a nivel mundial
(Tabla 4), se puede observar que las tasas más altas son de poblaciones
hispánicas o indoamericanas (Chile, ECLAMC, México, España), con la única
excepción de Finlandia, por lo que International Clea- ringhouse for Birth Defects
Monitoring Systems15, sugiere que existe una importante contribución genética en
la etiología de esta anomalía congénita. En un estudio de Aase y cols16, en la
población de Nuevo México, encontraron que la microtia es significativamente más
frecuente en la población indoamericana que en los otros grupos raciales
estudiados. Un aporte a esta hipótesis es lo publicado por Castilla17, quien
propone que, además de la influencia genética, existe otro factor importante que
es la altura sobre el nivel del mar, ya que las áreas de mayor prevalencia de esta
anomalía congénita están por sobre los 1.500 metros de altura sobre el nivel del
mar. Quito (2.819 metros) es la ciudad con la más alta tasa descrita de microtia
(17,4 por 10.000), a ello hayque agregar Ciudad de México (2.309 metros) con una
tasa de 6,22 por 10.000, las tasas también son relativamente altas en Bogotá,
Colombia (2.700 metros) y La Paz, Bolivia (3.640 metros).
Un hecho interesante encontrado en nuestra muestra, es la menor frecuencia de
casos aislados, comparados con lo encontrado por Martínez- Frías18 del Estudio
Colaborativo Español de Mal- formaciones Congénitas (ECEMC) que usó también
la metodología ECLAMC, que reportó 55,7% de formas aisladas, contra 36,8% de
la nuestra. Otto Sánchez y cols19 refieren 47,3% de formas aisladas en Ciudad
Bolívar, Venezuela, Castilla y Orioli17 encontraron en Quito, Ecuador, 85% de
casos aislados y sólo 15% asociados y en el resto de los países del estudio,
66,3% de casos aislados y 33,7% de asociados.
11
De los casos aislados, 87,5% tenían atresia del orificio de entrada al conducto
auditivo externo, de los asociados sólo el 52,8%. Shaw et al20 encontraron una
tasa de 2,16 por mil de anotia-microtia en niños sin anomalías cromosómicas (0,63
por mil aisladas y 1,53 mil asociadas a otras anomalías estructurales).
Encontraron también mayor prevalencia aisladas entre hispánicos y asiáticos que
entre blancos no hispánicos. Mastroiacovo et als6 encontraron mayor prevalencia
entre mujeres primíparas, en tanto que Harris et als21 describen mayor
prevalencia entre mujeres grandes multíparas, en varones e hispánicos. Otros
factores de riesgo comunicados son, además de la altura sobre el nivel del mar, el
tabaquismo paterno y la diabetes insulino dependiente9-11.
Es interesante presentar las características genealógicas de algunos casos en los
que encontramos parientes afectados con anomalías del espectro óculo-aurículavertebral (EOAV), compatibles con herencia mendeliana autosómica dominante.
En un caso de microtia tipo II derecha sin atresia de CAE, de sexo masculino, su
padre presentaba una microtia de grado similar, además de un papiloma
preauricular.
En otro caso de microtia tipo I derecha, de sexo masculino, el abuelo paterno tuvo
malformación de orejas no especificadas, una tía paterna con anotia bilateral y
una prima paterna, hija de otro tío paterno con una malformación facial no
precisada.
En un caso masculino de microtia tipo I, bilateral, su madre y una prima hermana
materna tenían la misma característica.
En un caso masculino de Goldenhar con microtia I, su padre y dos tíos paternos
presentaban papiloma preauricular.
12
En un caso masculino de microtia tipo III a derecha, con displasia de caderas a
izquierda y Ductus amplio, tiene una abuela paterna con microtia de severidad no
precisada.
Dado que la herencia de microtia es autosómica recesiva o autosómica dominante
de expresividad variable, al igual que el síndrome de Treacher Collins o el de
Goldenhar, podría ser expresiones mínimas, sólo auriculares de ellos.
TEMA:
“Microtia in Finland: Comparison of characteristics in different populations”
AÑO: 2007
AUTOR: Samuli Suutarla A. B., Jorma Rautio C., Annukka Ritvanen D., Sirpa Ala
Mello E., Jussi Jero B., Tuomas Klockars.
LUGAR: Helsinki University Central HospitalFinlandia
Conclusionesgenerales.There are several patient-based studies on the characteristics of microtia/OAVS
patients. The patient material is well-defined and relatively large, ranging from 53
[15] to 592 [21] cases. There is clear male predominance in all the reports, ranging
from our 58% in Finland to 64.7% in Japan [21]. There are marked differences in
the laterality of microtia, prevalence of accompanying aural atresia, and prevalence
of auricular tags. Tasse et al. reported the frequency of unilateral microtia to be
equal in both sides, but in all other studies there was right-side predominance up to
69.6% [12]. In addition, Tasse et al.
13
Reported the prevalence of unilateral disease to be only 49.1% [15], while in other
reports this varied from 61% [12] to 90.9% [21]. This difference is explained by
definition criteria: Tasse et al. considered bilateral involvement if any clinical sign
was present on both sides [15]. However, using Tasse‟s classification the
prevalence of unilateral disease in our material is significantly higher 76.3%. In the
Mexican population 45.1% of patients had normal ear canals [10] while in Finland
and Japan [21] aural atresia or stenosis was present in more than 90% of cases.
The variation seems too significant in differ- ent populations to be explained by
artefacts alone The nomenclature [22] and numerous different classification
systems for OAVS [12,15,23,24] make the classification of microtia/OAVS patients
confusing. We chose to use a recently reported classifica- tion by Tasse et al. [15].
We found this classification logical and relatively unambiguous. However, there
were classification problems with a number of patients. In our material there were
several patients with microtia and mild deformities in their spines or extremities.
Despite the inconsistency, these patients were classified to group 1 due to the lack
of hemifacialmicrosomia. The authors feel that although classification systems are
necessary and helpful, the complexity and the nature of spectrum of OAVS make
accurate classification of individual patients demanding.
The patient material in our study consisted of patients referred for surgical
correction of the ear- lobe. This most certainly results in significant under- reporting
of not only the mildest forms of microtia but also of the most severe cases, where
cosmetic problems are not of great importance. Thus, neither our patient material
nor the previous patient-based reports represent the true characteristics of microtia in the general population. When comparing our results to the statistics obtained
from the Finnish Register for Congenital Malformations, only limited conclusions
can be made: The sex distribution was almost similar (58% versus 60%), indicating
that gender does not affect the consultation for surgical correction of microtia.
14
Tasse‟s classification, which does not include the degree of microtia, has been
shown to correlate with the number of associated clinical findings in OAVS patients
[15]. Our patient material demon- strates that there is correlation between Marx
and Tasse‟s classification. The more severe the degree of microtia is (Marx
classification) more likely are hemifacialmicrosomia and vertebral anomalies (Table
2).
Conclusions from patient questionnaires should be drawn with reservations. The
incidence of pre- term (2.8%) and low birth weight (4.6%) in our OAVS patient
material was not higher than in the Finnish population in general (preterm 5.8%
and low birth weight 4.4%) (Finnish Medical Birth Register, http:// www.stakes.fi).
Thus, prematurity does not seem to be a risk factor for microtia in the Finnish
popula- tion. Structural heart defects were seen in more than 10% of our patients,
which is in concordance with the previous reports where the prevalence varied
from 1.4% to 15.1% [15,21]. Thus, attention to possible cardiovascular
malformations should be paid when examining a child with microtia.
The population prevalence of microtia has been studied in many large populationbased registers.
There is marked variation in the prevalence ran- ging from 0.83 to 17.4/10,000
[3,4]. In addition to the prevalence, the characteristics of microtia also vary in
different populations (Table 3). The pre- valence of anotia is reported to vary from
2 to 44.5% and has been discussed in detail by Harris et al. [3]. Isolated microtia
was reported to repre- sent from 25% of cases in California [6] to 85% in Quito [4].
It should be noted that in another study of the Californian population, isolated
microtia was suggested to represent 50.4% [3]. The bilater- ality varied from 7% [4]
to 20.2% [7]. All these differences might be true, but they also highlight the
problems of population-based studies and microtia.
15
Microtia is difficult to define and there most certainly is considerable variation in the
diagnostic criteria. In addition, there are numerous factors that contribute to the
variation between registers: The variability in structure among the populationbased registers results in variability in the quality of the data. Differences in
ascertain- ment are probably the major source of variations in malformation rates,
and great care must be taken in the comparisons of the rates between programs
[25].
Both population register reports and patient- based studies have significant
limitations in describing the characteristics of microtia or OAVS. To obtain the
most reliable data of the character- istics of microtia in the general population,
several elements would be needed: a combination of reg- ister and patientbased studies, long follow-up per- iods to identify accompanying malformations
which may not give symptoms until later, and strict inclu- sion criteria. Even
then, it is likely that the ascer- tainment would not be complete. Despite the
limitations of the published reports, there seems to be significant variation in the
prevalence and characteristics of microtia/OAVS in different populations.
Microtia represents a heterogenous phenotype presumably resulting from
numerous etiological factors, some environmental and some genetic. The
authors believe that, in addition to the variability due to register artefacts,
environmental and genetic factors are also likely to explain the variation.
16
2.2.
FUNDAMENTACIÓN TEÓRICA
2.2.1. MICROTIA
2.2.1.1.
Definición
Las deformidades de la oreja se deben a una alteración en el desarrollo
embrionario, por supresión del desarrollo de los montículos auriculares que se
puede presentar desde anotia, siendo el caso más severo, hasta alteraciones
menores en la forma y la implantación. Microtia viene del latín: “micro”= pequeña y
“Otia”= estado de la oreja. Es un defecto congénito en el que podría estar
involucrado el pabellón auricular y el conducto auditivo externo, donde hay
ausencia de uno o de los dos pabellones auriculares al nacimiento, puede o no
acompañarse de algún grado de compromiso de la audición y del tamaño y
crecimiento de la cara.
Se calcula que aproximadamente uno de cada 10.000 a 20.000 recién nacidos
vivos tiene microtia. En Colombia dentro de la base de datos del proyecto
ECLAMC (Estudio).
Colaborativo
Latinoamericano
de
Malformaciones
Congénitas)
de
51.582
nacimientos, entre 2001 y 2005, se reportaron 22 casos de microtia, siendo el 1,45%
de los recién nacidos malformados. Es unilateral entre 70 y 85% de los casos
siendo más común del lado derecho y en el sexo masculino con una relación
5:3[5]. La frecuencia de microtias es mayor en regiones de gran altura sobre el
nivel del mar como Bogotá (Colombia), La Paz (Bolivia), Quito (Ecuador) y con una
mayor incidencia en grupos indígenas como los indios Navajos (8.3/10000 recién
nacidos vivos). Aunque su etiología aún no se ha establecido, se sugiere una
causa multifactorial.
17
Una teoría clásica refiere que las anomalías del desarrollo de la oreja son
consideradas como consecuencia de isquemia hística resultante de la obliteración
de la arteria estapedianain utero. También existen ciertas drogas que
administradas
durante
el
embarazo
pueden
causar
estas
anomalías,
principalmente la ingestión de talidomida o isotretinoína.
2.2.2. Embriología normal de la oreja
La oreja embriológicamente se deriva del primer y segundo arco branquial.
Durante la cuarta semana el ectodermo superficial origina la vesícula ótica, que
formará el laberinto membranoso del oído interno. La vesícula ótica se divide:
A) Porción utricular dorsal que da lugar al utrículo, conductos semicirculares y
conducto endolinfático.
B) Porción sacular ventral que forma el sáculo y conducto coclear, este último
origina el órgano espiral de Corti.
El laberinto óseo se desarrolla a partir del mesénquima adyacente al laberinto
membranoso. A medida que el laberinto membranoso crece en la cápsula ótica
cartilaginosa, aparecen vacuolas que pronto se unen para formar el espacio
perilinfático; este espacio desarrolla dos divisiones la rampa timpánica y la rampa
vestibular.
18
El recubrimiento epitelial de la cavidad timpánica, antromastoideo y trompa
auditiva, deriva del endodermo del receso tubo timpánico, que se desarrolla de la
segunda bolsa faríngea. Los huesecillos auditivos Martillo, Yunque y Estribo
seforman de los extremos dorsales de los cartílagos de los dos primeros arcos
branquiales.
El epitelio del conducto auditivo externo se desarrolla del primer surco branquial.
La membrana timpánica tiene tres orígenes:
a) Endodermo, de la primera bolsa faríngea.
b) Ectodermo, del primer surco branquial.
c) El mesénquima, que crece entre estas capas.
El pabellón auricular se forma de seis montículos auriculares que resultan de
tumefacciones mesenquimatosas que se desarrollan alrededor de los bordes del
primer surco branquial, entre la quinta y novena semana. Estas tumefacciones se
fusionan para formar la oreja definitiva.
Los pabellones auriculares inician su desarrollo en la parte craneal de las
estructuras que formarán el cuello. A medida que se desarrolla la mandíbula los
pabellones se desplazan hacia la parte lateral de la cabeza y ascienden hasta el
nivel de los ojos. Véase figura 2
19
Figura 2. Representación del Desarrollo Embriológico
El
pabellón
auricular
se
desarrolla
a
partir
de
seis
tumefacciones
mesenquimatosas (montículos auriculares), que derivan del mesodermo del
primero y segundo arcos branquiales. A medida que la oreja crece, se reduce
progresivamente la contribución del primer arco. El lóbulo es la última parte en
desarrollarse. A: Quinta semana, B: Sexta semana, C y D: Séptima semana, E:
Octava semana, F: Novena semana, G: Décima semana. Md.: Arco mandibular, H.:
Arco hioideo, III, IV y VI arcos branquiales.
2.2.3. Anatomía
Clásicamente el oído se divide en:
Oído externo: formado por el pabellón auricular y el conducto auditivo externo
(CAE).
• Oído medio: formado por la caja timpánica y la mastoides.
20
• Oído interno: formado por la región coclear (auditiva) y vestibular (equilibrio).
2.2.3.1. Oído externo
Está formado por:
Pabellón auricular
La superficie externa del pabellón tiene una forma cóncava irregular, está
dirigida ligeramente hacia delante y presenta numerosas protrusiones y
depresiones.
El pabellón auricular está compuesto por diferentes estructuras según se
observa en la figura 3
Figura 3 Anatomía De Pabellón Auricular
Estructuralmente el pabellón auricular está compuesto por una fina lámina de
fibrocartílago elástico, cubierto de piel y unido a las partes circundantes
mediante ligamentos y músculos.
21
La piel es fina, está muy adherida al cartílago y se encuentra cubierta por pelos
delgados dotados de glándulas sebáceas que son más numerosas en la
concha y en la fosa escafoidea. Sobre el trago, el antitrago y la incisura
intertrágica los pelos son fuertes y abundantes.
El cartílago auricular está formado por una pieza única de fibrocartílago clásico.
En la parte anterior, donde el hélix se dobla hacia delante, existe una pequeña
proyección cartilaginosa denominada espina del hélix y en el extremo opuesto
del cartílago se proyecta hacia abajo en lo que se denomina cola del hélix; ésta
se encuentra separada del antihélix por la fisura antitragohelicina. El pontículo
es una cresta oblicua que atraviesa la prominencia de la concha y sirve de
inserción para el músculo auricular posterior. Los ligamentos auriculares
forman 2 grupos:
a. Los extrínsecos: unen la oreja al temporal y son dos, uno anterior que va
desde el trago y la espina del hélix hasta la raíz de la apófisis cigomática del
temporal y otro posterior que va desde la cara posterior de la concha hasta la
superficie externa de la apófisis mastoides.
b. Los intrínsecos: unen entre sí las diversas regiones de su cartílago. Los
principales son:
Fuerte banda fibrosa: va desde el trago hasta el hélix, completa la parte
anterior del conducto auditivo y forma parte del límite de la concha.
Otra banda situada entre el antihélix y la cola del hélix.
Los músculos auriculares constituyen 2 grupos:
Los extrínsecos: unen la oreja con el cráneo y el cuero cabelludo y la movilizan
globalmente. Son los auriculares anterior, superior y posterior.
22
Los intrínsecos: se extienden de una a otra parte del pabellón auricular. Son el
mayor y el menor del hélix, el del trago, el del antitrago, el transverso de la
oreja y el oblicuo de la oreja.
Los músculos auriculares están inervados por ramas temporales del nervio
facial (VIIPar).
Las arterias del pabellón auricular son:
Rama auricular posterior de la arteria carótida externa que envía 3 ó 4
derivaciones a su superficie craneal.
Ramas auriculares anteriores de la arteria temporal superficial, que se
distribuyen por la superficie externa.
Rama de la arteria occipital.
Las venas auriculares acompañan sus arterias correspondientes.
Los linfáticos del pabellón auricular drenan en:
Los ganglios linfáticos parotídeos.
Los ganglios linfáticos cervicales profundos superiores.
Los ganglios linfáticos mastoideos.
Los nervios sensitivos del pabellón auricular son:
Nervio auricular mayor: inerva la mayor parte de la superficie craneal y la
zona posterior de la superficie lateral de la oreja.
Nervio occipital menor: inerva la parte superior de la superficie craneal.
23
Ramo auricular del vago (X Par): inerva la cavidad del pabellón y parte
posterior de la prominencia de la concha.
Nervio auriculotemporal: inerva el trago, la raíz del hélix y la parte
adyacente del mismo.
Nervio facial: junto con el ramo auricular del vago, inervan probablemente
algunas pequeñas zonas de piel sobre las 2 caras de la oreja.
Conducto auditivo externo (CAE)
El CAE se extiende desde la concha hasta la membrana del tímpano. Su
longitud desde el fondo de la concha es de aproximadamente 2,5 cm y desde
el trago de unos 4 cm. Está formado por 2 zonas estructuralmente diferentes:
• El tercio externo cartilaginoso.
• Los dos tercios internos óseos.
Tiene forma de S y se dirige en primer lugar hacia adentro, adelante y
ligeramente hacia arriba; a continuación, discurre hacia atrás y arriba, y por
último hacia adentro, adelante y algo abajo.
La sección transversal del conducto es oval, con su diámetro oblicuo mayor
situado en dirección posteroinferior a nivel del orificio externo, pero casi
horizontal, a nivel del extremo interno.
24
Presenta dos estrechamientos, uno cerca del estrecho interno de la parte
cartilaginosa y otro en la parte ósea, denominado istmo, a unos 2 cm del fondo
de la concha. La membrana timpánica, que cierra el extremo interno del
conducto, tiene una dirección oblicua, por lo que el suelo y la pared anterior del
conducto son más largos que el techo y la pared posterior.
La porción cartilaginosa interna del conducto mide unos 8 mm; se continúa con
el cartílago auricular y está fija al contorno de la parte ósea interna mediante un
tejido fibroso.
En la parte posterosuperior hay una zona donde falta el cartílago, siendo
sustituido por una capa de colágeno.
La porción ósea del conducto mide unos 16 mm y es más estrecha que la
cartilaginosa.
Se dirige hacia adentro, adelante y algo hacia abajo formando una pequeña
curva de convexidad posterosuperior. Su extremo interno es menor que el
externo y está colocado en sentido oblicuo proyectándose hacia adentro de la
pared anterior unos 4 mm más que la posterior; este extremo presenta,
excepto en su parte superior, una estrecha hendidura denominada surco
timpánico, en la que se inserta la membrana timpánica.
Las regiones anterior, inferior, mayor y parte de la región posterior del conducto
óseo están formadas por el elemento timpánico de hueso temporal, que en el
feto corresponde sólo al anillo timpánico. La región posterosuperior de la
porción ósea está formada por la escama del temporal.
La piel del pabellón auricular se continúa con la piel del CAE y cubre la
superficie externa de la membrana timpánica; es fina, sin papilas dérmicas, y
se encuentra muy adherida a las porciones cartilaginosa y ósea del conducto.
25
En el tejido subcutáneo grueso de la porción cartilaginosa del conducto existen
numerosas ceruminosas que secretan cerumen y presentan una estructura
tubular, helicoidal similar a las de las glándulas sudoríparas. Las células de la
porción secretora son cilíndricas cuando se encuentran en la actividad y
cuboidales cuando están en reposo. Su parte externa está cubierta por células
mioepiteliales.
Factores de riesgo conocidos
Hasta la fecha ha habido pocos publicados estudios caso-control en la microtia
[Castilla y Orioli, 1986; Mastroiacovo et al, 1995;. Correa et al, 2008;. Zhang et
al, 2009;. Ma et al, 2010.]. Los factores de riesgo que fueron identificados en
estos estudios se incluyen bajo peso al nacer, mayor paridad materna, la
enfermedad aguda derivada de la maternidad, y el uso de medicamentos (las
condiciones específicas de agudos materna o medicamentos que no fueron
identificados en estos estudios), y diabetes mellitus materna. Múltiples
nacimientos, la edad materna avanzada, la educación materna baja, y la
etnicidad hispana también se han reportado como factores de riesgo para
microtia en la sección transversal, los estudios de base poblacional. Más
recientemente, la ingesta periconcepcional de ácido fólico, se ha asociado con
un menor riesgo de microtia entre las mujeres no obesas [Ma et al., 2010]. Un
resumen de los factores de riesgo descritos en la literatura, en los estudios de
casos y controles y transversal, se presenta en la Tabla III.
Una fuerte evidencia apoya la asociación entre la exposición durante la
gestación a los medicamentos específicos y microtia, incluyendo teratógenos
conocidos
como
retinoides,
la
talidomida
y
el
micofenolatoinmuno-
nosuppressant, micofenolato [Anderka et al, 2009;..Klieger-Grossmann et al,
26
2010]. El alcohol ha sido inconsistente reportado como un factor de riesgo
[Carey et al., 2006]. Los mecanismos por los cuales estas exposiciones causan
microtia no han sido completamente aclarada.
A gran altitud, por lo general se define como encima de los 2.500 metros o en
pies 8.200, se ha asociado con microtia en dos estudios independientes de
América del Sur [Castilla et al, 1999; González-Andrade et al, 2010], que está
habitada por el grandes poblaciones que viven a grandes altitudes en el mundo.
La asociación observada puede estar relacionada con la altitud o altitud podría
ser un factor de confusión. Por ejemplo, la verdadera asociación puede estar
relacionada con el origen étnico, dada la elevada proporción de ascendencia
americana nativa en regiones de gran altitud, o bien a diferencias en la dieta
entre las poblaciones de baja altitud y alta.
27
FIGURA 4 Risk Factors
2.2.4. Clasificación de las microtias
En la literatura encontramos 3 clasificaciones de las microtias:
En la primera pueden existir 3 grados de afección:
Grado I: la oreja sólo es más pequeña que lo normal, aunque la mayoría de los
rasgos son los de una oreja normal, tales como un lóbulo bien definido con hélix y
28
antihélix presentes. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo
estrecho o cerrado.
Grado II: la oreja es más pequeña y malformada ya que tiene una elevación
oblonga, al igual que una forma de gancho en el extremo superior. Otros se
refieren a esta deformidad como una oreja constreñida o deformidad de “taza”.
Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o malformado.
Grado III: “La microtia clásica”; la oreja consiste en un apéndice vertical de piel
con un lóbulo mal formado en el extremo inferior. Usualmente hay algo de tejido
firme en el extremo superior que corresponde al cartílago del pabellón auricular.
El extremo inferior es por lo general una pieza de tejido que correspondería al
lóbulo de la oreja, por lo general existe ausencia del canal auditivo externo
(atresia).
Otra clasificación de microtias es la utilizada dentro del manual del proyecto
ECLAMC
• Microtia I: Se reconocen todas las partes de la oreja.
• Microtia II: sólo queda un cordón (el borde del hélix).
• Microtia III: sólo hay pedazos sueltos no identificables.
Microtia IV: Anotia: Ausencia. En la tercera clasificación encontrada, existen cinco
grados para las deformidades auriculares externas, con relación a la escala
descendente de gravedad, que son aceptadas internacionalmente:
29
I. Anotia: ausencia de pabellón auricular
FIGURA 5 Anotia
2.2.4.1. Microtias aisladas
Las microtias aisladas están limitadas al oído externo, por un análisis matemático
se concluyó que la herencia autosómica recesiva es responsable del 68% de estos
defectos congénitos, la homocigocidad de uno de los 35 locipuede resultar con
este fenotipo y 16% de la población normal es portador de un gen defectuoso. La
frecuencia de esta alteración cuando es bilateral aislada es del 12% comparado
con el 50% cuando es sindrómica.
30
2.2.4.2. Microtiassindromáticas
No es muy frecuente ver microtias aisladas, en la mayoría de los casos se
encuentran asociadas a otras anomalías congénitas entre las cuales se
encuentran alteraciones craneofaciales, oculares, dependientes de los arcos
braquiales, alteraciones esqueléticas y cardiacas entre otras. Por eso la
importancia de hacer una relación entre estas característicaspara poder definir un
síndrome y brindar así un mejor tratamiento y pronóstico al paciente y su familia.
Los síndromes relacionados con microtia se describen en la tabla 1.
Tabla 1
Síndromes relacionados con microtia (Información suministrada por:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=OMIM)
Síndrome
Características
Región
Tipo
clínicas
del gen
herencia
de OMIM
Síndrome de Treacher Coloboma
Mutación Autosómica #154500
Collins
del
Franceschetti Micrognatia
(disostosis
Microtia
mandibulofacial)
Deformidad
TCOF1
de
las -
orejas
Hipoplasia
dominante
5q32-
q33.1
de
cigomáticos
31
los
Síndrome
Warburg
de
Walter- Hidrocefalia
Agiria
9q34.1,
Autosómica #236670
9q31
recesiva
Displasia de la retina
Con o sin encefalocele
Miopatías
Microtia
Ausencia de canales
auditivos
Síndrome de Townes- Malformaciones
Mutación Autonómico #107480
Brocks
del
anorrectales
Malformaciones
manos
dominante
de SALL 1
como: 16q12.1
polidactilia, pulgar
trifalángico,
e
hipoplasia del pulgar
Malformaciones
de
pabellones
auriculares, apéndices
preauriculares
Sordera neurosensorial
VACTERL
Anomalías vertebrales
Atresia anal
Malformaciones
32
Ligada al X
*314390
cardíacas
Fístula
traqueoesofágica
Anomalías renales
Anomalías
de
las
extremidades
Síndrome Schinzel
Hipoplasia o aplasia de
Autosómica %276820
phocomelia
miembros y pelvis
recesiva
Meningocele
Encefalocele
Anomalías
esqueléticas: microtia,
telecanto,
micropenecriptorquidea
Síndrome Pallister-Hall
Hamartoblastoma
7p13
#146510
hipotalámico
Hipopituitarismo
Ano impeforado
Polidactiliapostaxial
Malformaciones de los
Se
divide
en
2
osículos
categorías: el tipo con
microtia y atresia
de
los
canales
auditivos, y el tipo sin
33
165680
anomalías
del
conducto
auditivo
externo.
Síndrome de Rodríguez, Pérdida de la audición
Autosómica 201170
disostosisacrofacial
recesiva
Hipoplasia mandibular
Focomelia
Oligodactilia
Microtia
Paladar hendido
Anomalías
de
órganos
los
internos
incluyendo
arrinencefalia
Malformaciones
pulmonares
Síndrome
Hendidura
y
pseudo
braquioculofacial
hendidura bilateral del
labio
superior
hemangiomatosas
Malformaciones
nasales
34
Autosómica %113620
dominante
Obstrucción
del
conducto lacrimal
Estrabismo congénito
Malformaciones de los
oídos
Lesiones
en
piel
alrededor de los oídos
Baja estatura
Síndrome coxoauricular
Corta estatura
Dominante
Cadera dislocada
ligada al X
Cambios
en
122780
las
vértebras y en la pelvis
Microtia
Sordera
Anemia
Diamond- Microtia bilateral
8p23
Autosómica %606164
Blackfan
Micrognatia
con microtia
Anomalias cardiacas
Síndrome MeierGorlin
Anotia
Mutación Autosómica %224690
Microtia bilateral
del gen
Ausencia de patela
BMP
Micrognatia,
SHOX,
retrognatia
LMX 1B
Fisuras
recesiva
palpebrales
oblicuas
Hendidura del paladar
Clavícula
anormal
ausente
35
o
5,
recesiva
Edad ósea retardada
Alteraciones del codo
Alteración
de
la
articulación
húmero-
ulnar
Microstomía
Diáfisis estrechas
Piel delgada
Camptodactilia
Clinodactilia del V dedo
Atresia o ausencia del
meato auditivo
Microcefalia
Baja talla
Síndrome de Goldenhar,
Alteración del 1 y 2 14q32
Autosómica %164210,
microsomíahemifacial
arco branquial
dominante
Anomalías
y
craneofaciales
recesiva
141400
Anomalías cardiacas
Anomalías vertebrales
Anomalías del SNC
SíndromeBixler Christian Hipertelorismo
Autosómica %239800
Gorlin, síndrome HMC
Microtia
recesiva
(hipertelorismo, microtia,
Labio
hendiduras faciales)
hendido
y
paladar
Retraso del desarrollo
psicomotor
36
Ausencia
de
los
conductos auditivos
Microcefalia
Micrognatia
Hipoplasia tenar
Riñones ectópicos
Síndrome microtia-arco
Malformaciones
aórtico
cara y cabeza
de
243440
Alteraciones cardiacas
(defectos
conotronculares
y
anormalidades del arco
aórtico)
Alteraciones del SNC
(hidrocefalia,
anormalidades de
la
fosa posterior)
Síndrome Johnson
Sordera conductiva
Autosómica %147770
neuroectodérmico
Alopecia
dominante
Otras
anomalías
(caries dental, retardo
37
mental,
defectos
cardiacos
congénitos)
Micrognatia
Síndrome de Klippel-Feil
Asimetría facial
8q22.2
Línea de implantación
Autosómica %148900
dominante
del cabello baja
Cuello corto
Anormalidades
de
vértebras, pelvis
Anormalidades de las
costillas
Pérdida de la audición
Alteraciones
de
la
escápula
Malformación
de
los Deformidad de canales
canales
semicirculares
semicirculares
Deformidad
Autosómica %251800
dominante
de
aurículas
38
las
Estenosis del conducto
auditivo externo
Pérdida de la audición
Microtia
Mastocitosis cutánea
Microcefalia
248910
Microtia
Baja estatura
Pérdida de la audición
Displasia
Macrostomía
601452
Oculoauriculofrontonasal Apéndices
preauriculares
Quistes oculares
Labio
y
paladar
hendido bilateral
Hipoplasia del párpado
superior
Hipertelorismo
Micrognatia
Hipoplasia mandibular
Costilla
supernumeraria
izquierda
Agenesia del cuerpo
calloso
39
BOR
Quistes branquiales
8q13.3
Autonómica #113650,
Pérdida de la audición
Gen
dominante
Fosetaspreauriculares
EYA1,
Riñones displásicos
SIX 1
*601653
Riñones poliquísticos
Anormalidades
del
oído medio
Agenesia o hipoplasia
renal
Alteraciones
del
sistema lacrimal
Tabla 1 Síndromes Relacionados con la Microtia
2.2.5. Semiología
2.2.5.1.
Examen físico
Se debe observar la simetría, el tamaño, el color y alteraciones como
malformaciones congénitas o presencia de quistes sebáceos forúnculos.
También debe valorarse si el conducto auditivo es permeable o no por medio
de una otoscopia.
40
2.2.5.2.
Diagnóstico
2.2.5.2.1.
Prenatal
• Ecografía tridimensional.
2.2.5.2.2.
Posnatal
• Clínico.
2.2.5.2.3.
Enfoque clínico
Al encontrar al examen físico una microtia es necesaria una evaluación
completa iniciando con las medidas antropométricas de la cabeza y cara
(perímetro cefálico, longitud y ancho de los pabellones auriculares) con el fin
de descartar algún tipo de asimetría o crecimiento desigual de los lados
faciales, otoscopia, fondo de ojo y se debe mirar si existen otras
malformaciones dependientes de los arcos branquiales (fisuras palatinas).
También deben buscarse otras malformaciones como las esqueléticas. Poco
tiempo después del nacimiento, se hacen necesarios exámenes para
descartar sordera como audiometrías o evaluación de la respuesta cerebral
auditiva (potenciales evocados auditivos). Véase figura 6
41
FIGURA 6 Microtia
Altitud
Castilla y Orioli [1986] reportaron una prevalencia cinco veces más alto de microtia
en Quito, Ecuador (que se encuentra a 2.850 metros o en pies 9,350) en
comparación con los países de baja altitud de América del Sur. Los autores
proponen que esta diferencia se relaciona con la altura. Su análisis no se
detectaron diferencias en la incidencia de microtia entre las madres que se
identificaron como de ascendencia indígena y los que no lo hizo. Un estudio
posterior que incluyó Quito y las otras dos otras grandes ciudades de gran altitud
de América del Sur, La Paz (Bolivia) y Bogotá (Colombia), también reveló una
42
mayor prevalencia de microtia, así como fisuras orales, cardiopatía congénita y
defectos en las extremidades [Castilla et al., 1999]. La relación entre la altitud y la
microtia se ve apoyada por un estudio reciente con datos de las estadísticas
vitales del Ecuador [Gonz? Alez-Andrade et al., 2010], aunque los datos sobre la
etnicidad en este estudio fueron obtenidos también a través de la autopresentación de informes solamente. Nuestra revisión de la literatura no identificó
estudios sobre la prevalencia de defectos de nacimiento en otras zonas de altura
como el Tíbet.
Intrauterina restricción del crecimiento y una mayor frecuencia de preeclampsia y
mortinatos son más comunes en las poblaciones que viven a gran altura que los
de baja altitud. La arteria uterina bajo-va de remodelación durante el embarazo
para dar cabida al aumento de la madre de flujo sanguíneo de la arteria uterina y
facilita la entrega de oxígeno y nutrientes a la circulación feto-placentaria. La
hipoxia crónica asociada con residencia en la altura afecta la adaptación vascular
materna con el embarazo mediante la reducción del aumento en el diámetro de la
arteria uterina y el aumento en su flujo sanguíneo en aproximadamente un tercio.
Por otra parte, los niveles circulantes de catecolaminas y citocinas inflamatorias
aumentan durante el embarazo en las mujeres que residen en la altura [CoussonsLee et al., 2002]. Evidencia lo tanto, la altura puede restringir el crecimiento fetal a
través de la exposición a bajos niveles de oxígeno ([Zamudio et al., 2006]. No
obstante, los efectos de la hipoxia sobre el desarrollo del embrión no se conocen
bien. A partir de estudios experimentales sugieren que los períodos de hipoxia
severa en el primer trimestre puede causar defectos congénitos, como defectos en
las extremidades transversales, defectos cardíacos, labio leporino e hipoplasia del
maxilar superior. Sin embargo, estos estudios no informan sobre las anomalías de
la oreja.
43
En particular, las poblaciones con muchas generaciones de residencia a gran
altitud, como los Andes o pueblo tibetano, están relativamente protegidos contra
esta reducción de la altitud asociada en el crecimiento fetal, con un mayor apoyo
para los efectos biológicos directos de altitud [Julián et al, 2007;. Bennett y al,
2008;. Julián et al, 2009].. Los mecanismos responsables de las diferencias
asociadas ancestros-no son claras, pero podrían proporcionar información
importante sobre las contribuciones genéticas a la microtia. Un factor de confusión
importante, sin embargo, es que la altitud puede limitar la producción agrícola y
por lo tanto aumentar los costos de los productos de transportar alimentos frescos.
Esto es factible podría dar lugar a deficiencias nutricionales maternos que a su vez
podría ser la causa de algunos de los defectos congénitos observados en esta
población [Niermeyer et al, 1995;. Cook et al, 2005;. Niermeyer et al, 2009.].
Un número de genes y las vías respectivas y los factores ambientales son
necesarios para el desarrollo normal de la oreja. El reto actual es comprender (1)
cómo se integran para dar lugar a la formación de la oreja, (2) cómo su alteración
puede causar la microtia, y (3) la forma de estudiar nuevos factores de riesgo que
pueden causar la microtia.
2.2.6. Tratamiento
La microtia requiere un tratamiento multidisciplinario conformado por diferentes
especialidades como Pediatría, Otorrinolaringología, Cirugía plástica, Genética,
Fonoaudiología y Psicología.
Tipos de cirugías: la reconstrucción se realiza desde los seis o siete años y tiene 4
etapas principales:
1. Construcción de un molde de cartílago tomado de las costillas.
44
2. Construcción del lóbulo.
3. Separación de la parte posterior de la oreja con injertos de piel.
4. Construcción de una depresión que simula el orificio o conducto auditivo y la
elevación antes de su entrada (Trago).
Prácticamente en ningún caso se recomienda reconstruir un verdadero conducto
ya que las desventajas de esta cirugía suelen ser mayores que las ventajas. En
ningún caso se usan costillas o cartílagos de donantes.
Se están adelantando estudios para usar implantes o elementos diferentes a la
costilla pero aún tienen poca aplicación.
Dentro de las técnicas actualmente aceptadas a nivel internacional está la de
Brent la cual tiene cuatro estadios quirúrgicos:
1. Colocación del armazón, tomado como injerto de cartílago condrocostal y
tallado.
2. Transposición de lóbulo posterior a 3 meses del primer tiempo quirúrgico.
3. Reconstrucción del trago y excavación de concha.
4. Elevación del armazón auricular con creación del surco auriculocefálico.
También está la técnica de Nagata que consiste en 2 tiempos quirúrgicos:
1. Fabricación de un armazón con cartílago costal tridimensional y rotación
simultánea del lóbulo. La inserción del armazón es combinado con rotación del
lóbulo y elevación de un colgajo cutáneo de la piel que cubre el vestigio
cartilaginoso, transposición del lóbulo, construcción de trago y excavación de la
concha.
45
2. Elevación de la oreja con colocación de un injerto cartilaginoso en el surco
uriculocefálico que será cubierto con un colgajo facial temporoparietal e injerto
cutáneo.
Otras técnicas de reconstrucción que involucran la utilización de material
aloplástico, no se indican por el número y la severidad de complicaciones.
2.2.7. Asesoría genética
La microtia es una anomalía genética multifactorial, hasta el momento no se
conoce su causa, no hay evidencia que las actividades de la madre durante el
embarazo contribuyan hasta esta condición. Se ha estimado que tiene una
ocurrencia de 1 en 10.000 nacimientos.
Se ha encontrado mayor prevalencia en regiones de alta altura, (mayor 2.000
m.s.n.m.) Aproximadamente con un rango de 9.7 (P < 0.01). Si la microtia es
sindrómica el riesgo de que uno de los hijos nazca con microtia corresponderá al
porcentaje de incidencia del mismo.
Se ha visto que el síndrome más frecuentemente asociado a microtia es la
Microsomiahemifacial, explicada anteriormente en la tabla de síndromes
congénitos.
2.2.8. Hipótesis.
El programa de reconstrucción de la microtia, implementado por el Club Rotario
mejoro el aspecto estético funcional y psicosocial de los pacientes
46
2.2.8.1.
Variables Independiente y dependiente
Corrección de la
microtia
Programa de salud
Aspecto estético
Impacto
Aspecto funcional
Club rotario
VARIABLE INDEPENDIENTE
Aspecto
psicosocial
VARIABLE DEPENDIENTE
FIGURA 7 Variables
47
CAPÍTULO III
MARCO METODOLÓGICO
3.1.
MODALIDAD DE LA INVESTIGACION
La investigación será cuali-cuantitativa.
Cualitativa porque me ayudará a entender el fenómeno social y sus
características.
Cuantitativa porque para la investigación de campo se utilizará la
estadística descriptiva.
3.2. TIPO DE INVESTIGACION
La presente investigación se desarrolló bajo el siguiente diseño de
Investigación:
De carácter descriptiva de conjunto porque esta dirigida a determinar
como es la situación de las variables de la investigación con un enfoque
socio demográfico
De corte transversal de periodo, porque el estudio se realizó en el
estado actual en un periodo de Abril a Enero del 2011.
48
Aplicada por cuanto ofrece propuestas factibles para la solución del
problema de estudio.
Es bibliográfica por cuanto requiere de la información necesaria para
la comprensión del problema de investigación y para su correspondiente
solución.
3.3.
PLANIFICACIÓN DE ESTUDIO
3.3.1.
Población y Muestra de la Investigación
3.3.1.1
Definición de universo, muestra y técnica de muestreo.
La población en estudio de esta investigación abarcara todos los pacientes
de 1 a 15 años de edad con diagnostico de microtia y que hayan sido
atendidos e intervenidos quirúrgicamente en HPDA por los médicos que
forman parte del plan de corrección de la malformación auditiva que
pertenecen al Club Rotario en el periodo indicado
3.3.2.
3.3.2.1
Criterios de Inclusión y Exclusión
Criterios de Inclusión
Para la presente investigación, se incluirán a todos los pacientes de 1 a 15
años de edad con diagnostico de microtía. Pacientes intervenidos
quirúrgicamente en el HPDA por los médicos del Club Rotario
49
3.3.2.2. Criterios de exclusión.
Se excluye con microtia no intervenidos quirúrgicamente o que hayan sido
tratados por otros médicos no pertenecientes al Club Rotario. Además se
excluye a los pacientes con información incompleta en la historia clínica o
que no se encuentre en el departamento de estadística del HPDA.
3.3.3.
Técnica de recolección de la información
Revisión de historias clínicas, los aspectos a considerarse se obtendrá a
partir de un formulario previamente elaborado (ver anexo 1) de la historia
clínica de cada una de las pacientes recordemos que la historia clínica es
un documento médico legal el cual surge en el contacto entre el equipo de
salud y los usuarios. Además contiene datos clínicos que tengan relación
con la situación actual del paciente, antecedentes personales y familiares,
sus hábitos, y todo aquello vinculado con su salud bio-psicosocial. También
incluye el proceso evolutivo, tratamiento y recuperación.
Se revisará cada una de las historias clínicas para obtener información y se
realizará una base de datos. Se excluirá las historias clínicas de pacientes
que fueron atendidas primariamente en otro centro de salud e historias
clínicas incompletas. Los datos del formulario del proyecto serán revisados
y supervisados por el asesor metodológico de la tesis.
Encuesta. Esta técnica nos permitirá obtener los datos relacionados con el
impacto del programa de corrección de la malformación auditiva
directamente de los pacientes y además de los padres ya que debemos
evaluar que impacto ha tenido en la familia del paciente es así como
valoraremos el aspecto psicosocial.
50
3.3.4.
Plan de recolección de la información
Mediante un formulario previamente elaborado, se obtendrá los datos de
las pacientes con diagnostico de microtia la misma que haya sido corregida
por los médicos del Club Rotario, estos datos se tomaran directamente de
las historias clínicas.
Además tanto a los pacientes que pueden comprender la pregunta y
tengan la concepción de las mismas pero además la encuesta se practicara
a los padres de los pacientes en caso de que el paciente aun no se pueda
evaluar de esta manera. Todo el procedimiento de recolección de la
información será realizado por el investigador.
3.3.5.
Plan de análisis de los datos.
Todos los datos obtenidos se realizara una base de datos, se procederá a
realizar el análisis de las variables en los programas estadísticos EPI INFO
versión 3.5.3. Sobre la base de los objetivos propuestos y tipo de variables,
se detallara y presentara en forma cuantitativa, pues servirán como datos
que permitirán realizar gráficos estadísticos con su respectivo análisis al pie
del mismo.
El análisis que se realizara es el siguiente:
1. Análisis univariado: Este análisis se realizara de las características
clínicas, para clínicas y epidemiológicas de todos los pacientes. Se
determinara la media, la desviación estándar, t Student, Ji cuadrado
2. Análisis bivariado: Así mismo se determinara t de Student.
51
3.4. MÉTODOS Y TÉCNICAS
3.4.1.
Métodos
Se aplicaron los siguientes métodos:
INDUCTIVO, DEDUCTIVOque nos permitirán lograr los objetivos
propuestos y ayudarán a verificar las variables planteadas.
DEDUCTIVO, porque se detallará la evolución de las complicaciones
orales
DESCRIPTIVO- SISTÉMICO, porque es una observación actual de
los fenómenos y casos, procurando la interpretación racional.
3.4.2.
Técnicas
OBSERVACIÓN DIRECTA.- Será utilizada con mayor importancia
porque se realizará un trabajo de campo continuo para determinar
las influencias que intervienen en este fenómeno, en este caso la
evolución de las complicaciones orales y la toxicidad.
3.4.3.
Instrumentos de la Investigación.Los instrumentos que se utilizarán para ésta investigación son:
Historia Clínica – registro de datos
52
3.5. Análisis e Interpretación de Resultado
N
NOMBRE
EDAD
1 MARIA BELEN CABEZAS
15
2 ROLANDO AYALA
30
3 CARLA CARRION
9
4 MISHELL MAYORGA
18
5 OSCAR CHICAIZA
13
6 LEIDA CORDOVA
29
7 PIER ACURIO
15
8 ARIEL SANCHEZ
12
9 CARLOS PADILLA
17
10 RUTH CAYAMBE
7
11 MELANI CASTRO
15
12 JANETH ALEXANDRA CUNDE
30
13 ALAN SMITH GUANGATAL
7
14 SANTIAGO CARILLO ALVARADO
30
15 LUCAS MOREJON
10
PROMEDIO
17
53
EDAD
EDAD
30
18
15
9
1
2
30
29
3
4
15
13
5
6
7
12
8
17
15
7
9
30
7
10
10 11 12 13 14 15
FIGURA 8 EDAD
ANALISIS:El promedio de edad de los pacientes de estudio es de 17 anos
de una muestra de 15 pacientes. Con edades comprendidas entre 7 a 30
anos
54
GENERO
GENERO
No.
MASCULINO
8
FEMENINO
7
TOTAL
15
Género.
FEMENINO
47%
MASCULINO
53%
FIGURA 9 GENERO
ANALISIS: En los 15 pacientes estudiados se encuentra en un 53 % la
afectación hacia el género masculino y un 47% de género femenino
55
PROCEDENCIA
PROCEDENCIA
No.
RURAL
8
URBANA
7
TOTAL
15
Procedencia.
URBANA
47%
RURAL
53%
FIGURA 10 PROCEDENCIA
ANALISIS : La incidencia de la malformacion se da en mayor porcentaje
en la parte rural que en la area urbana
56
¿Cómo se siente usted con respecto a su problema de malformación
de la oreja?
Cómo se siente?
No.
Triste
11
Normal
3
Indiferente
1
TOTAL
15
Cómo se siente?
Indiferente
7%
Normal Alegre
20%
Triste
73%
FIGURA 11 Como se siente?
ANALISIS: La malformacion incide en el estado anímico de los pacientes
analizados en un porcentaje bastante alto poniendo como referente la
tristeza como el estado emocional que prima en el grupo analizado.
57
¿Qué sintió al enterarse qué hay un programa de corrección de las
malformaciones del oído?
Qué sintió con el programa?
No.
Alegría
3
Indiferencia
0
Esperanza
12
TOTAL
15
Qué sintió con el programa?
Alegría
20%
Indiferencia
0%
Esperanza
80%
FIGURA 12 Que sintió con el programa?
ANALISIS: Como se puede notar la expectativas para un tratamiento
correctivo son bastantes altas, notándose que los pacientes tienen un alto
grado de aceptación al programa del Club Rotario.
58
¿Cómo fue informado acerca del programa de corrección de
malformaciones del oído?
Cómo se informo?
No.
Medios de comunicación
9
Vecino
1
Amigo
4
MSP
1
TOTAL
15
Cómo se entero?
MSP
7%
Amigo
27%
Medios de
comunicación
60%
Vecino
6%
FIURA 13 Como se entero?
ANALISIS:La mayor parte de información acerca del programa del Club
Rotario llego a través de los medios de comunicación llegando a definir que
estos fueron los mejores medios de difusión en segundo lugar se
encuentran las comunicaciones a través de amigos
59
¿Cuántas cirugías se le ha realizado?
Cuántas cirugías se ha realizado?
No.
Una
7
Dos
5
> Dos
3
TOTAL
15
CUANTAS CIRUGIAS?
> Dos
20%
Una
47%
Dos
33%
FIGURA 14 Cuantas cirugías?
ANALISIS: El 47% se realizo una sola cirugía y el resto dos o mas.El
tratamiento se encuentra en la mayor parte de casos en sus etapas
iniciales mostrándose que la mayoría de los pacientes están dispuestos a
continuar con el mismo
60
¿Cómo se sintió después de la primera cirugía?
Cómo se sintió después de la
No.
primera cirugía?
Igual que antes
0
Indiferente
0
Alegre
15
Triste
0
TOTAL
15
Igual que
Indiferente
antes
0%0%
Triste
0%
Alegre
100%
FIGURA 15Comose sintiodespues de la primera cirugía?
ANALISIS: El 100% de los pacientes mostro un cambio positivo en su
estado de animo después de la primera cirugía
61
Las cirugías posteriores mejoraron su aspecto?
Las cirugías posteriores
No.
mejoraron su aspecto?
Si
8
No
0
TOTAL
8
La cirugía mejoró su aspecto?
No
0%
Si
100%
FIGURA 16 La cirugía mejoro su aspecto?
ANALISIS: El 100% de los pacientes pudo notar una mejora en su aspecto
luego de las cirugías posteriores llegándose a determinar que el
tratamiento fue un éxito
62
Cómo ha influido en su aspecto estético?
Cómo ha influido en su aspecto
No.
estético?
Bien
15
Mal
0
No ha influido
0
TOTAL
15
Cómo influyó en su estética?
No ha influido
0%
Mal
0%
Bien
100%
FIGURA 17 Como influyo en su estética?
ANALISIS: El 100% de los pacientes a firma que a influido en su aspecto
estético en forma positiva.
63
Cómo ha influido la cirugía en su audición?
Cómo ha influido la cirugía en su
No.
audición?
Ha mejorado
7
Ha empeorado
0
No ha influido
8
TOTAL
15
Cómo influyó la cirugía en su audición?
Ha mejorado
47%
No ha influido
53%
Ha empeorado
0%
FIGURA 18Como influyo la cirugia en su audicion?
ANALISIS: El 53% de los pacientes la cirugía no ha influido ensu audición
mientras que el 47% su audición a mejorado.
64
Cómo ha influido su malformación en su relación con la sociedad?
Cómo ha influido su
No.
malformación en su relación con
la sociedad?
Mal
13
Bien
0
No ha influido
2
TOTAL
15
No ha influido
13%
Cómo influyó su malformación?
Bien
0%
Mal
87%
FIGURA 19 Como influyo su malformación?
ANALISIS:El 87% de los pacientes consideran que su mal formación ha
influido negativamente en su relación con la sociedad.
65
¿Cómo ha mejorado su relación social después de la cirugía de oído?
Cómo ha mejorado su relación
No.
social?
Bien
14
Mal
0
No ha mejorado
1
TOTAL
15
No ha
mejorado
7%
Mal
0%
Cómo mejoró su relación social?
Bien
93%
FIGURA 20 Como mejoro su relcion social?
ANALISIS:El 93% señala que su relación social a mejorado en bien y el 7%
no ha mejorado, por lo que los pacientes consideran que este tratamiento
es el responsable de su mejor relación con la sociedad
66
Hábitos
Hábitos
Padre
% Padre
Madre
% Madre
Alcohol
7
54
0
0
Tabaco
5
38
0
0
Fármacos
1
8
2
100
TOTAL
13
100
2
100
Hábitos
% Padre
% Madre
54
0
Alcohol
100
38
0
8
Tabaco
Fármacos
FIGURA 21 Habitos
ANALISIS: En este grafico se puede definir que la mayor parte de los
padres consumen algún tipo de droga mientas que las madres en un
porcentaje muy bajo se encontraba bajo algún tipo de medicación lo que
puede llegar a influir como un factor de riesgo en la aparición de esta
malformación.
67
Complicaciones en el Embarazo
Complicaciones en el Embarazo
No.
Si
10
No
5
TOTAL
15
Complicaciones en el embarazo
No
33%
Si
67%
FIGURA 22 Complicaciones en el embarazo?
ANALISIS: En un 67 % de los casos analizados se puede determinar que
existieron complicación en el embarazo.Por lo que queda en estudios que
puede haber algún tipo de relación con la malformación.
68
Incidencia de Microtia
Incidencia de Microtia
No.
0
5
10
0
0
15
Uno
Dos
Tres
Acrotia
Trauma
TOTAL
%
0
33
67
0
0
100
Incidencia de Microtia
%
67
33
0
Uno
0
Dos
Tres
Acrotia
0
Trauma
FIGURA 23Incidencia de microtia
ANALISIS: La microtia de grado dos y tres son las de mayor incidencia
en los pacientes analizados por lo que se pude determinar que los
casos en los que fue aplicada la cirugía tenían un grado avanzado de la
69
malformación pero que a pesar de esto se pudo mejorar la calidad de
vida del paciente.
NOMINA
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
RUTH CAYAMBE
ALAN SMITH GUANGATAL
CARLA CARRION
LUCAS MOREJON
ARIEL SANCHEZ
OSCAR CHICAIZA
MARIA BELEN CABEZAS
MELANI CASTRO
PIER ACURIO
CARLOS PADILLA
MISHELL MAYORGA
LEIDA CORDOVA
ROLANDO AYALA
JANETH ALEXANDRA CUNDE
SANTIAGO CARILLO ALVARADO
70
7
7
9
10
12
13
15
15
15
17
18
29
30
30
30
Grafico de fases y cuadros
EDAD
EDAD
29 30 30 30
7
7
9
17 18
13 15 15 15
12
10
1
2
3
4
5
6
7
8
FASE DE CIRUGIA
FASE 1
FASE 2
FASE 3
TOTAL
9
10 11 12 13 14 15
No.
7
5
3
15
71
%
47
33
20
100
FASE DE CIRUGIA
FASE 3
20%
FASE 1
47%
FASE 2
33%
ANALISIS: El 47% se encuentra en la primera Fase 33% en la segunda y
el 20 % en la tercera fase los pacientes están dispuestos a continuar con el
tratamiento hasta culminar con todas la fases
3.6. Validación de la hipótesis
3.6.1 Hipótesis.
El programa de reconstrucción de la microtia, implementado por el
Club Rotario mejoró el aspecto estético, funcional y psicosocial de los
pacientes?
72
La incidencia de esta malformación tanto en el ámbito estético funcional y
psicosocial de los pacientes a sido muy alto. Es decir esta malformación
fue un factor determinante en la autoestima q sentía cada paciente y en sus
relaciones interpersonales, delimitándolos
y evitando que su desarrollo
emocional fuera completo o que de alguna manera se viera afectado
enormemente por la existencia de esta malformación. La incidencia de la
parte estética dentro del desarrollo emocional y social tiene un gran peso
en especial en el genero femenino pero no es muy marcada en relación al
genero masculino. El entorno social influye mucho en la calidad de vida de
los pacientes y al mejorar su interrelación con el mismo se logro evitar que
existieran deficiencias en el desarrollo del mismo.
Además de la parte psicológica se ha comprobado una mejora en su
audición además de no haber existido complicaciones clínicas con los
pacientes operados y mirar su buena evolución después de cada
intervención sabiendo que es un tratamiento que implica al menos tres a
cuatro intervenciones quirúrgicas y que los pacientes tratados son
personas de bajos recursos económicos viéndose beneficiados por este
tipo de ayuda social.
Al no haber un una gran cantidad de investigaciones en relación con este
tipo de malformación ni factores causales definitorios se puede aun hacer
uso de este tipo de investigación para aclarar puntos que nos ayuden a la
determinación de la gran alta incidencia de esta malformación en nuestro
país.
73
Los planes ejecutados por el Club Rotario benefician a un grupo social que
no tiene oportunidad de acudir a tratamientos costosos por lo que su
difusión y apoyo debería ser permanente.
74
3.7 CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
3.7.1 Conclusiones:
En cuanto a las características socio –demográfica encontradas en los
pacientes investigados, se tiene que la mayoría en un 53% su
procedencia es rural y el 47% corresponde a la población urbana.
En cuanto al aspecto emocional de los pacientes antes de la cirugía el
73% de los pacientes se sintieron tristes con su malformación, el 20%
no tuvieron afectación, y el 7% mantenían indiferencia ante su
problema.
En cuanto al análisis de la influencia de la microtia en aspectos
estéticos de los pacientes se encontró que el 100% de los pacientes
después de la primera fase de la cirugía se sintieron felices en cuanto
su fisonomía.
Al analizar los grados de la microtia en los pacientes de estudio se
encontró que el 67% presentaron grado 3, mientras que el 33%
manifestaron grado 2, no se encontró ningún caso de acrotia, siendo
esta la presentación más grave de la malformación.
Las complicaciones encontradas en las mujeres embarazadas que
fueron parte del estudio se tuvo que en un 67% se presentó
complicaciones en el embarazo, siendo la más frecuente la amenaza de
aborto en los primeros meses, preeclamsia e infecciones del tracto
urinario a repetición.
75
Se pudo comprobar en la estadística que el 47% de los casos luego de
la intervención quirúrgica ha mejorado su audición, mientras que en el
53% de los casos no se reflejo mejoría.
El 93% de los casos luego de la intervención quirúrgica tuvo una mejor
integración con la sociedad y apenas en el 7% no se manifestó ninguna
influencia.
Al momento no existe un programa de apoyo psicosocial que ayude a
los pacientes a sobrellevar su patología durante las fases de
intervención quirúrgica.
76
3.7.2 Recomendaciones
Realizar estudios experimentales que permitan determinar los factores
causales de la incidencia de microtia en zonas rurales, para prevenir la
presencia de este problema de salud.
Considerando que el grupo de edad de mayor incidencia se encuentra
entre los 12 y 18 años de edad es importante dar un apoyo psico social
al ser un grupo vulnerable, en cuanto a su autoestima.
Al MSP promover que la Organización que apoya al Club Rotario para
el desarrollo de estas cirugías gratuitas, pueda participar con mayor
frecuencia en estos programas en el Ecuador.
A las Autoridades del Club Rotario integrar al equipo multidisciplinario
de
atención
de
microtia
un
Psicólogo
para
que
se
prepare
adecuadamente al pacientes antes y después de la cirugía y para apoyo
a su integración en la sociedad.
A las Autoridades del Club Rotario aplicar el programa de apoyo
psicosocial que ayude a los pacientes a sobrellevar su patología
durante las fases de intervención quirúrgica.
77
CAPITULO IV
PROPUESTA
Conforme se realiza las fases de la reconstrucción se realice un programa
en el aspecto psicosocial con los pacientes y
la evaluación de los
resultados conseguidos a partir de las actividades llevadas a cabo por el/la
psicólogo/a se llevará a cabo según los siguientes pasos y criterios:
1. En la entrevista inicial, con el fin de complementar el juicio clínico y
obtener una herramienta de comparación entre el estado psicológico inicial
y el estado psicológico final, se aplicarán dos sencillos instrumentos de
evaluación del estado de ánimo de las pacientes, los cuales son el
Cuestionario de la Salud del Paciente – PHQ9 (ver Anexo No1) y el
Cuestionario de Salud General de Goldberg – GHQ12 (consultar Anexo
No2).
Ambos cuestionarios serán re-aplicados en la penúltima o última entrevista,
para comparar los resultados obtenidos y evaluar posibles progresos o
retrocesos de la paciente.
2. En la entrevista final será aplicada la Encuesta de Satisfacción de
Atención Psicológica, cuyos detalles pueden ser consultados en el Anexo
No3. A través de este instrumento podremos conocer la opinión de la
paciente con respecto a la atención recibida y a las posibles sugerencias
para mejorar la atención.
3. Según los resultados obtenidos, se derivará a la paciente para recibir
atención psicológica y/o psiquiátrica adecuada y oportuna.
78
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81
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www.infogen.org.mx/defectos/Embarazo/
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82
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39. Walton RL, Beahm EK. Auricular reconstruction for microtia. Part I.
Anatomy, Embriology and Clinical Evaluation. American Society of
Plastic Surgeons 2002; 109 (7): 2473-82.
83
ANEXOS
84
ANEXO I
PHQ-9 es una adaptación dePRIME MD TODAY, desarrollado por los
doctores Robert L. Spitzer, Janet B.W. Williams, Kurt Kroenke, y otros
colegas con una subvención educativa de Pfizer Inc. Para información
sobre estudios, comuníquese con Dr Spitzer en rls8@columbia.edu. PHQ-9
Copyright ©
1999 Pfizer Inc. Todos los derechos reservados. Reproducido con permiso.
PRIME-MD® y PRIME MD TODAY ®son marcas registradas de Pfizer Inc.
85
ANEXO II
CUESTIONARIO DE SALUD GENERAL DE GOLDBERG (GHQ-12)
Indique como se ha sentido y qué molestias ha tenido en los últimos días o
en las últimas dos o tres semanas. Trate de responder TODAS las
preguntas, marcando la respuesta que mejor corresponde a su estado
actual. Recuerde que interesa conocer que molestias ha presentado en los
días o semanas recientes, NO aquellas que ha sufrido en otros períodos de
su vida. Es importante que responda TODAS las preguntas, no hay
respuestas buenas ni malas.
DURANTE LOS ÚLTIMOS DÍAS O SEMANAS:
Nombrecompleto
:___________________________________________
Rut:________________
86
Goldberg, D. (1973). The detection of psychiatric disorder by questionnaire
Oxford
University
Press,
London.Goldberg,
D
&
Williams,
P.
(1996).Cuestionario de Salud General: Guía para el usuario de las distintas
versiones españolas validadas. Barcelona
87
ANEXOS III
ENCUESTA DE SATISFACCION ATENCION PSICOLOGICA CERPO
Estimada Paciente: Solicitamos responda estas preguntas encerrando sus
respuestas en un círculo. Gracias.
1. ¿Qué opine sobre la atención psicológica?
ME GUSTA
NO ME GUSTA
ES NECESARIA
ES
INNECESARIA SOLO ES NECESARIA PARA PERSONAS CON
PROBLEMAS GRAVES
2. ¿Ha recibido atención psicológica anteriormente?
SI
NO
3. Si ha recibido atención psicológica anterior, ¿Cómo definiría esa
experiencia?
MUY BUENA
BUENA
REGULAR
MALA
MUY MALA
4. En general,¿Cómo calificaría la atención psicológica recibida en en
esta institucion?
MUY BUENA
BUENA
REGULAR
MALA
MUY MALA
5. La relación establecida con el/la psicólogo/a ha sido:
MUY BUENA
BUENA
REGULAR
88
MALA
MUY MALA
6. Ud.Describiría el proceso de acompañamiento y apoyo psicológico
recibido como:
MUY BUENO BUENO
REGULAR
MALO
MUY MALO
7. Ud. Cree que la orientación y respuesta a sus dudas por parte del/la
psicólogo/a ha sido:
MUY BUENA
BUENA
REGULAR
MALA
MUY MALA
8. Ud. Siente que después del apoyo psicológico recibido sus
síntomas psicológicos (como llanto, ansiedad, angustia, depresión):
HAN DISMINUIDO SE MANTIENEN IGUAL HAN AUMENTADO
9. ¿Recomendaría el apoyo psicológico recibido a otra persona que
esté viviendo una situación similar a la suya ?
SI
NO
10. Después de haber recibido atención psicológica, ¿qué opina de
ella?
ME GUSTA
NO ME GUSTA
ES NECESARIA
ES
INNECESARIA SOLO ES NECESARIA PARA PERSONAS CON
PROBLEMAS GRAVES
11.Si tiene alguna sugerencia para mejorar la atención psicológica y
médica , por favor escríbala a continuación:
____________________________________________________________
____________________________________________________________
____________________________________________________________
89
ANEXO IV
ENCUESTA
DIRIGIDA
BENEFICIARIOS
DEL
A
LOS
PACIENTES
PROGRAMA
DE
Y
FAMILIARES
CORRECCION
DE
MALFORMACIONES (MICROTIA).
A Indicaciones generales:
A continuación se realizaran una serie de preguntas, con el objetivo de
determinar, cual es impacto que ha tenido el programa de corrección de
malformaciones congénitas (microtia), por lo que rogamos su respuesta
adecuada de acurdo a las opciones que le proporcionamos, previa a las
preguntas, usted debe indicar su edad, género y procedencia.
1. Edad……..
2. Género: Masculino ○
Femenino ○
3. Procedencia: Rural ○
Urbana ○
B Preguntas:
¿Cómo se siente usted con respecto a su problema de malformación
de la oreja?
Triste ○ Normal ○ Alegre ○ Indiferente ○
¿Qué sintió al enterarse qué hay un programa de corrección de las
malformaciones del oído?
Alegría ○ Indiferencia ○ Esperanza ○ Otro……….
90
¿Cómo fue informado acerca del programa de corrección de
malformaciones del oído?
Medio de comunicación ○ Vecino o amigo ○ MSP ○ Otro:………
¿Cuántas cirugías se le ha realizado?
1 ○
2○
>2 ○
¿Cómo se sintió después de la primera cirugía y la corrección del
problema de su oído?
Igual que antes ○ Indiferente ○ Alegre
○
Triste ○
¿Las cirugías posteriores mejoraron aun más su aspecto su aspecto
estético?
Si ○ No ○
¿Cómo ha influido en su aspecto estético la corrección de su
malformación del oído?
Bien ○ Mal ○ No ha influido en nada ○
¿Cómo ha influido su malformación en su aprendizaje?
Mal ○ Bien ○ No ha influido ○
¿Cómo ha influido la cirugía de su oído en su audición?
Ha mejorado ○ Ha empeorado ○ No ha influido en nada ○
¿Cómo ha influido su malformación en su relación con la sociedad?
Mal ○ Bien ○ No ha influido ○
¿Cómo mejorado su relación social después de la cirugía de oído?
Bien ○ Mal ○ No ha mejorado en nada ○
Gracias por su colaboración.
Elaborado por: Investigador
91
Anexo V
Padre
Fecha de nacimiento
Lugar de nacimiento
Lugar de Residencia
Tipo de Sangre
Historia Laboral
o .
o .
o .
Habitos
o Alcohol
o Tabaco
o Farmacos
o Otros
Madre
Fecha de nacimiento
Lugar de nacimiento
Lugar de Residencia
Tipo de Sangre
Historia Laboral
o .
o .
Habitos
o Alcohol
o Tabaco
o Farmacos
o Otros
92
Complicaciones en el embarazo
Si …. No
Cuales ?
APP
Sd acompanante
Otros
APF
HTA
Enfermedades congenitas
Diabetes
Hipercolesterolemia
4 grado de microtia
microtia I
microtia II
microtia III
Acrotia
93
Anexo VI
94
95
96
97
98
99
100
101
102
103
104
105
106
107
108
109
110