No. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8 10. 11. 12. VARIABLES NOMBRE DEL POSTGRAD TÍTULO DEL PROYECTO AUTOR(es) AÑO Y MES NOMBRE DEL ASESOR(a) DESCRIPCIÓN O ABSTRACT PALABRAS CLAVES O DESCRIPTORES TIPO DE INVESTIGACIÓN OBJETIVO GENERAL OBJETIVOS ESPECÍFICOS FUENTES BIBLIOGRÁFICAS DESCRIPCIÓN DE LA VARIABLE Especialización en diagnostico y evaluación neuropsicológica perfil neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar: estudio de caso Páez Báez Heidy Milena junio del 2011 Halliday Karen Primary biliary cirrhosis CBP is a disease of unknown cause that causes progressive destruction of intrahepatic bile ducts and predominates in females, the characteristic symptoms of PBC are fatigue, weakness and decreased physical and mental capacity. It is estimated that between 60% and 80% of these cases end in minimal hepatic encephalopathy. On the other hand, neurological and neuropsychological researches with patients that presented nonalcoholic liver cirrhosis disorders developed alterations in visoperceptual abilities, visual scanning, perceptual and movement speed having the other cognitive functions intact; although other studies have found deficits in memory and attention. In this article, our objective was to expose the neuropsychological profile of a patient with billiary cirrhosis, bonuses, valued at assessed at Fundación Cardio Infantil en Bogota, Colombia. The results, consistent with the literature showed an inadequate performance on tests measuring attention, memory and visoconstructional skills. The method used is a descriptive case study. In conclusion, our results showed that the neuropsychological profile in patients with primary biliary cirrhosis shows a deficit on tests of attention, memory and skills visoconstructional. Cirrosis biliar, perfil neuropsicológico, déficit cognitivo, habilidades visoconstruccionales. Estudio de Caso descriptivo Describir el perfil Neuropsicológico de una paciente de 45 años de edad, diagnosticada con cirrosis biliar primaria que es candidata a trasplante de hígado en la Fundación Cardio Infantil en Bogotá, Colombia Evaluar el funcionamiento cognitivo de una paciente diagnosticada con cirrosis biliar primaria que es candidata a trasplante de hígado Bahceci, F. Yildirim, B. Karincaoglu, M. Dogan, I. y Sipahi, B (2005). Memory impairment in patients with cirrhosis. Journal of the national medical association. Vol 97, No2. Published in final edited form as: Gastroenterology. Beers, M. Fletcher, A (2000). Manual Merck de información medica para el hogar. Capitulo 116, manifestaciones clínicas de las enfermedades hepáticas. Ed. océano Castellano, M, I (2003). Nutrición y cirrosis hepática. Acta médica numero 11. Vol 1. www. bvs.sld.cu/revistas/act/vol11_1.../act17103.htm. Cedeño, L. M. Montero. E. C, Medina. J. G, Rojas. J. Z y Valiente. M. M 13 METODOLOGÍA (2007) www.bvs.sld.cu/revistas/san/vol11_3_07/san12307.pdf Cedeño, M, L. Montero, E, C. Medina, J, G. Zayas, J, R y Valiente, M, M (2007). Cirrosis biliar primaria. Revista medisan. Vol. 11. No 3.www.bvs.sld.cu/revistas/san Delgadillo, A, T. Guerrero, I. Uribe, M (2006). Encefalopatía mínima. Características, diagnostico e implicaciones clínicas. Revista gastroenterología. Vol. 17. No 1. Harrison, T. Kasper, D. Braunwald, E. Fauci, A. Hauser, S y Jameson. J (2006). Enfermedades del hígado y las vías biliares. Harrison principios de medicina interna. Vol. II, 16ª Edición. Ed. McGraw-Hill. Hollingsworth, K, G. Jones, D, E. Taylor, R. Frith, J. Blamire, A, M y Newton, J, L (2010). Impaired cerebral autoregulation in primary biliary cirrhosis: implications for the pathogenesis of cognitive decline. Journal of the international association for the study of the liver. Issn 1478-3223. Jauregui, K, A. García, X. Contreras, O. Castillo, E. Hernández, M, E. Medina, A y Soto, J (2000). Cirrosis biliar primaria reporte de un caso. Revista facmedic unam. Vol 43. No 4. Newton, J, L. Hollingsworth, K, G. Ahmed, R, T. Ziaudakhan, E. Pearce, R. Sutcliffe, K. Okonkwo, O. Davidson, A. Burt, J. MBlamire, A, M. y Jones, D en el (2008). American Association for the Study of Liver Diseases. Published online in Wiley InterScience. www.interscience.wiley.com Ortiz, M. Córdoba, J. Jacas, C. Flavia, M. Esteban, R y Guardia. J (2006). Neuropsychological abnormalities in cirrhosis include learning impairment. Journal of hepatology. No 44. Pg 104-110. Talwalker, J, A y Lindor, K, D (2003). Primary billiary cirrhosis. Rev. lancen. Vol. 362.pag 53-61. Parés, A (2008). Historia natural de la cirrosis biliar primaria. Revista de Hepatología; 31:500-7, Vol. 31 Núm. 08. Chuaqi, R. Duarte, I. Gonzales, S. Etchart, M. Rosenberg, H (1996). Lecciones de anatomía patológica. Capitulo 4 anatomía patológica del aparato digestivo. Ed. universidad católica de chile. Singhal, A. Nagarajan, R. Kumar, R. Huda, A. Gupta, R y Thomas, A (2009). Magnetic resonance t2-relaxometry and 2d l-correlated spectroscopy in patients with minimal hepatic encephalopathy. Published. Tarter, R. E. Hegedus, A, M. VanThiel, D, H. Schade, R, R. Gavaler, J, S. Starzl, T. E (2010). Nonalcoholic Cirrhosis Associated With Neuropsychological Dysfunction in the Absence of Overt Evidence of Hepatic Encephalopathy.Published www. Pudmen.com Estudio de Caso descriptivo que evaluó las funciones cognitivas superiores de una paciente por medio de un protocolo de valoración de los siguientes dominios neuropsicológicos: atención, memoria, lenguaje, habilidades visoconstruccionales y funciones ejecutivas. La aplicación de estas pruebas se llevó a cabo durante 4 sesiones. En la primera sesión se recolecto la información de la paciente en la historia clínica, en la sesiones siguientes se aplico el protocolo de valoración neuropsicológico.• Instrumentos de evaluación aplicados: MMSE: (Minímental State Examinatión) Prueba de tamízaje cognoscitivo • Tests de Trazados (TMT-A y TMT-B): evalúan procesos de atención 14. CONCLUSIONES voluntaria y alternada así como el rastreo visual. • Curva de Memoria California: evalúa memoria verbal a corto y largo plazo. • Copia y Evocación de la Figura Compleja de Rey Osterrieth: en la fase de copia permite evaluar procesos preceptúales y práxicos. En la fase de recobro mide la memoria visual a corto y largo plazo. • Prueba de Denominación de Boston. Para evaluar memoria semántica. • Test de Fluidez Semántica y Fonológica F.A.S: evalúa la producción espontánea de palabras que empiezan con determinada categoría fonológica o semántica, además brinda medidas de memoria y fluidez verbal. • Test de Stroop: mide funciones ejecutivas, atención selectiva, capacidad de cambio de una estrategia inhibiendo una respuesta. • Torre de Londres: evalúa funciones ejecutivas como la capacidad de planificación. • WAIS III: subpruebas de (digito símbolo, figuras incompletas, semejanzas, cubos, aritmética, retención de dígitos, sucesión de letras y números, ensamblaje de objetos) La presentación de este estudio de caso aporta información de gran importancia en la construcción del diagnostico y perfil cognitivo de los pacientes con cirrosis biliar primario, ya que se encuentra escasa literatura relativa a el perfil cognitivo de pacientes con cirrosis biliar primaria. De acuerdo a los resultados encontrados en la valoración neuropsicológica, se encontraron déficits en áreas visoconstruccionales, atención, memoria y funciones ejecutivas como planificación y organización, característica consistentes con los reportados en la literatura. Por último se sugiere nuevas investigaciones y estudios de caso para poblaciones más grandes y así poder generalizar los resultados y concretar un perfil neuropsicológico de la cirrosis biliar primaria. Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Perfil neuropsicológico de un paciente con cirrosis biliar: estudio de caso. Neuropsychological profile of a patient with billiary cirrhosis: Case Report H. Páez Báez, * K. Halliday † Resumen La cirrosis biliar primaria CBP es una enfermedad de causa desconocida, que ocasiona destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepaticos y predomina en el sexo femenino, los síntomas característicos de la CBP son la fatiga, debilitamiento y una disminución de la capacidad física y mental. Se estima que entre un 60% y 80% de estos casos terminan en encefalopatías hepáticas mínimas. Por otra parte, las investigaciones sobre alteraciones neuropsicológicas y neurológicas han encontrado déficits en la capacidad visoperceptual, la exploración visual, y la velocidad de percepción y movimiento, en pacientes con cirrosis hepática no alcohólica, teniendo el resto de las funciones cognitivas intactas; otras investigaciones sugieren déficits en memoria y atención en pacientes con cirrosis biliar primaria. Objetivo exponer el perfil neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar primaria, valorada en la Fundación Cardío Infantil. El método utilizado es un estudio de caso descriptivo. Los resultados, consistentes con la literatura, mostraron un inadecuado desempeño en pruebas que miden atención, memoria y habilidades visoconstruccionales. En conclusión nuestros resultados mostraron que el perfil neuropsicológico en la paciente con cirrosis biliar primaria presenta un déficit en pruebas de atención, memoria y habilidades visoconstruccionales. Consistentes con investigaciones previas. * † Candidata a titulo de Especialistas en Evaluación y Diagnostico Neuropsicológico. Neuropsicóloga Asesora de Trabajo de Grado. Correspondencia: Ps. Heidy Milena Páez Báez. Bogotá Colombia. E-mail: heidypaez028@yahoo.com Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Palabras clave: cirrosis biliar, perfil neuropsicológico, déficit cognitivo, habilidades visoconstruccionales, Abstract Primary biliary cirrhosis CBP is a disease of unknown cause that causes progressive destruction of intrahepatic bile ducts and predominates in females, the characteristic symptoms of PBC are fatigue, weakness and decreased physical and mental capacity. It is estimated that between 60% and 80% of these cases end in minimal hepatic encephalopathy. On the other hand, neurological and neuropsychological researches with patients that presented nonalcoholic liver cirrhosis disorders developed alterations in visoperceptual abilities, visual scanning, perceptual and movement speed having the other cognitive functions intact; although other studies have found deficits in memory and attention. In this article, our objective was to expose the neuropsychological profile of a patient with billiary cirrhosis, bonuses, valued at assessed at Fundación Cardio Infantil en Bogota, Colombia. The results, consistent with the literature showed an inadequate performance on tests measuring attention, memory and visoconstructional skills. The method used is a descriptive case study. In conclusion, our results showed that the neuropsychological profile in patients with primary biliary cirrhosis shows a deficit on tests of attention, memory and skills visoconstructional. Keywords: billiary cirrhosis, neuropsychological profile, cognitive deficits, visoconstructional skills. INTRODUCCIÓN La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestasica crónica que aparece generalmente en mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo, con el desarrollo final de una insuficiencia hepática que requiere transplante, la enfermedad tiene tres formas de presentación: siliente, asintomática y sintomática. La forma silente se caracteriza por la presencia de anticuerpos antimitocondriales como única anomalía. Las formas silentes y asintomáticas son menos agresivas y tienen un curso más lento. En el transcurso de la enfermedad algunos pacientes permanecen asintomáticos y no se han identificado características diferenciales entre éstos y los que desarrollan síntomas. La Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar supervivencia es mejor en los pacientes asintomáticos que en los sintomáticos, y excelente en los pacientes que permanecen asintomáticos. La prevalencia y la incidencia de la enfermedad han aumentado en los últimos años, se estima que la prevalencia de las formas asintomáticas han aumentado en un 60% y su incidencia es de 6 a 1000.000 casos y dentro de estos el 90% prevalece en el género femenino en edades comprendidas entre los 40 y 60 años a nivel mundial (Pares 2008). Por otra parte la relación entre daño neurológico y esta enfermedad hepática ha sido documentada por diversas investigaciones que describen las ejecuciones de estos pacientes a nivel neuropsicológico. Hollingsworth, Jones, Taylor, Frith, Blamire y Newton (2010) describen que los pacientes con enfermedades hepáticas colestásicas como la cirrosis biliar primaria (CBP) cursan con déficit en áreas cognitivas como la memoria y la concentración, este déficit se asocian con lesiones cerebrales específicamente en la sustancia blanca. Otros autores como Ortiz, Córdoba, Jacas, Flavia, Esteban y Guardia (2006) refieren dificultades en procesos como atención, funcionamiento ejecutivo, psicomotor y trastornos de la memoria en pacientes con cirrosis hepáticas. Estudios con resonancia magnética en sujetos con cirrosis y encefalopatías hepáticas mínima, que no tiene síntomas clínicos graves de disfunción cerebral, pero tienen cambios sutiles en la función cognitiva han revelado cambios o alteraciones en áreas cerebrales como: sustancia blanca, lóbulo frontal y parietal, también se realizo una valoración postmorten en pacientes con encefalopatía hepática mínima y se encontró anomalías en la corteza cerebral, sustancia blanca donde se reflejaba perdida de la mielina y de axones (Singhal, Nagarajan, Kumar, Huda, Gupta y Thomas 2009). En este artículo se pretende exponer un caso de cirrosis biliar primaria en una paciente de 45 años de edad, quien hace 12 años fue diagnosticada con esta patología hepática. Cirrosis hepática Las enfermedades hepáticas son trastornos que provocan que el hígado funcione inadecuadamente o que deje de funcionar, estas se pueden clasificar de acuerdo a su etiología, en clínica generalmente se presentan agrupadas de acuerdo a patrones, que por lo general se clasifican como hepatocelulares, colestáticos o mixtos (Harrison, Kasper, Braunwald, Fauci, Hauser y Jameson 2006) en las enfermedades hepatocelulares (como las Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar hepatitis víricas o la hepatopatía alcohólica) predominan lesiones inflamatorias y necrosis hepáticas. En las colestáticas (como colelitiasis, obstrucción maligna, cirrosis biliar primaria o muchas enfermedades hepáticas inducidas por fármacos) prevalecen las características de inhibición del flujo biliar (Harrison, et al 2006). En las formas mixtas se observan signos de lesiones hepatocelulares y colestáticas (como en las formas colestáticas de la hepatitis vírica, y en trastornos del hígado inducidos por fármacos). Los síntomas típicos de presentación de la enfermedad hepática son ictericia, astenia, prurito, distención abdominal etc (Harrison, et al 2006). La cirrosis es una fibrosis hepática difusa de carácter inflamatorio y desencadenado por necrosis de hepatocitos. Entre las principales formas patogénicas de cirrosis hepática se encuentran: la alcohólica, poshepatitis, biliar secundaria, biliar primaria, hemocromatosis, enfermedad de Wilson y deficiencia de a-1 antitripsina (Chuaqi, Duarte, Gonzales, Etchart, Rosenberg 1996). La cirrosis hepática es una condición ocasionada por ciertas enfermedades crónicas del hígado que provocan la formación de tejido cicatrizal y daño permanente. El tejido cicatrizal que se forma en la cirrosis hepática, daña la estructura del hígado, bloqueando el flujo de la sangre a través del órgano. La pérdida del tejido hepático normal, disminuye la capacidad que tiene el hígado de procesar nutrientes, hormonas, fármacos y toxinas. También disminuye la capacidad del hígado para producir proteínas y otras sustancias. Entre las clases o tipos de cirrosis hepática tenemos las biliares de las cuales se dividen en primarias y secundarias (Beers, fletcher 2000). La cirrosis biliar primaria, enfermedad inmunitaria de causa desconocida, descrita inicialmente por Addison y Gull en 1851 y más tarde de forma pormenorizada por Hanot, Ahrens y Col en 1976 ( citado por Jauregui, Garcia, Contreras, Castillo, Hernández, Medina y Soto 2000). Según Montero, Medina, Rojas y Valiente (2007) esta destruye progresivamente las vías biliares intrahepáticas y se asocia a un proceso de colangitis y precolangitis no supurativa, que evoluciona hacia la cirrosis del hígado. La afección suele acompañarse de otras enfermedades como el síndrome de esclerosis sistémica progresiva (síndrome Crest), que se caracteriza fundamentalmente por trastornos de la motilidad esofágica; esclerodermia localizada, esclerodactilía, fenómeno de Paynaid y teleangiectasia, artritis reumatoídea, tiroiditis, anemia perniciosa y acidosis tubular renal. Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Existen diversas teorías entre la que resaltan factores genéticos y ambientales que inducen a células del sistema inmunitario (linfocitos T) a atacar y destruir a los conductos biliares intrahepáticos, lo cual hace que la sustancia tóxica se acumule en el hígado, particularmente los ácidos biliares, que por su efecto dañan la célula hepática, seguido de inflamación, fibrosis y eventualmente de cirrosis e insuficiencia hepática (Talwalker y Lindor 2003) La evolución de estos cuadros muchas veces termina en encefalopatías hepáticas mínimas, las cuales se refieren a cambios sutiles en la función cognitiva como atención, memoria, habilidades visoespaciales y procesamiento motor fino, patrones electroencefalográficos, así como alteraciones a nivel de la homeóstasis de los neurotransmisores cerebrales, flujo sanguíneo cerebral, metabolismo y equilibrio de los fluidos plasmáticos que se observan en pacientes con cirrosis, aun cuando no exista una evidencia clínica de encefalopatía hepática. Es importante mencionar que la ausencia de marcadores clínicos en la encefalopatía hepática es un punto clave en el diagnostico de la encefalopatía hepática mínima y puede ser determinada mediante una valoración detallada de la historia clínica del paciente, así como una valoración completa del estado de la conciencia y cognitivo, como de la función motora (Delgadillo, Guerrero, Uribe, 2006). En otra investigación realizada por Ortiz, Córdoba, Jacas, Flavia, Esteban y Guardia (2006) encontraron que pacientes con encefalopatías hepáticas mínimas, que cursaban con un trastorno neurocognitivo secundario a una insuficiencia hepática caracterizado por un patrón de deterioro subcortical, se observo alteraciones neuropsicologicas en pruebas de atención y psicomotoras. En cuanto a las estructuras cerebrales involucradas, en una investigación realizada con técnicas de resonancia magnética y espectroscopia en paciente con encefalopatía mínima, encontraron cambios significativos en áreas cerebrales como la corteza cingulada anterior, la ínsula anterior derecha y posterior izquierda, lóbulo frontal medial, prefrontal derecho, temporal y corteza superior derecha, mientras que en este tipo de paciente se observo cambios sutiles en la función cognitiva (Singhal, et at 2009). Alteraciones neuropsicológicas Se han realizado diversas investigaciones sobre este tipo de enfermedad hepática y su implicación en funciones neuropsicológicas. Tarter, Hegedus, VanThiel, Schade, Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Gavaler, Starzl, 2010; al estudiar la cirrosis no alcohólica asociada con disfunción neuropsicológica en ausencia de pruebas evidentes de la encefalopatía hepática, encontraron que estos pacientes presentaban una serie de déficits neuropsicológicos en las tareas que requieren la eficiencia de percepción y movimiento y la capacidad visopráxica (Tarter, et al 2010). )Es importante anotar que el mismo tipo de alteraciones neuropsicológicas exhibida por los pacientes con cirrosis no alcohólica identificados en este estudio se encuentra a menudo en individuos con lesiones en las regiones frontal-parietales del cerebro (Tarter, et al 2010). Los análisis histopatológico de los cerebros de los pacientes que murieron en un coma hepático han puesto de manifiesto cambios como los vistos en la enfermedad de Alzheimer en las células tipo II que son más pronunciados en el parietal del cerebro de regiones frontales (.Tarter, et al 2010). A pesar del déficit en la percepción, movimiento y habilidades visoconstructivas que los pacientes con cirrosis manifestaron, se debe señalar que la magnitud absoluta de estas alteraciones fue de tan sólo moderada. Si estas alteraciones afectan en realidad la capacidad de los pacientes cirróticos para realizar las actividades cotidianas (por ejemplo, conducir un automóvil, hacer tareas manuales) no puede ser comprobada en la investigación de Tarter, et al (2010). Congruente con los resultados de Tarter, et al (2010), Bahceci, Yildirim, Karincaoglu, Dogan, y Sipahi (2005) encontraron que las alteraciones neuropsicológicas principalmente detectadas en los pacientes cirróticos son la apraxia de construcción, la reducción de capacidad viso-practica y la reacción de elección retardada así como en los procesos de memoria y atención. Estos procesos de memoria se evaluaron por medio de la escala Wechsler-Revisada WAIS-R. Los resultados encontrados en esta escala fueron más bajos en los pacientes cirróticos sin encefalopatía hepática que en los sujetos control. Otra investigación realizada por Newton, Hollingsworth, Ahmed, Ziaudakhan. Pearce, Sutcliffe, Okonkwo, Davidson, Burt, MBlamire y Jones (2008) sobre deterioro cognitivo en la cirrosis biliar primaria (CBP), demostró que los pacientes que cursan con CBP, tienen importantes alteraciones de memoria y concentración. Por otra parte, cuando se comparó con el grupo control, los pacientes con CBP obtuvieron una puntuación reducida en casi todas las pruebas neuropsicológicas aplicadas. Es importante destacar que hubo deficiencias significativas en las pruebas cognitivas en particular en las que Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar examinaron la atención, concentración, coordinación visual motora, la percepción, y la velocidad mental. Estas alteraciones se correlacionan con la prevalencia de los síntomas fisiológicos de la CBP y las lesiones estructurales en el cerebro encontradas en la aplicación de pruebas cognitivas al inicio del estudio y después de 2 años de seguimiento. Uno de los síntomas importantes en la CBP se refiere a la anormalidad en el funcionamiento cognitivo (Newton, et al 2008). Los resultados en los estudios de resonancia magnética, sugieren que la encefalopatía hepática no es la única explicación para la disfunción cognitiva en la CBP, por consiguiente uno de los mecanismos posibles para explicar la presencia de deterioro cognitivo asociado a los síntomas de CBP es la hipotensión ya que se presentaron manifestaciones, de un aumento incidencial de anormalidades en la regulación de la presión arterial y una asociación con anomalías estructurales del cerebro. La calidad de vida de los pacientes con cirrosis biliar primaria es afectada en consecuencia por una serie de síntomas que resultan de los efectos combinados de la colestasis y la liberación de citoquinas inflamatorias (Newton, et el 2008). Objetivos Objetivo general • Describir el perfil Neuropsicológico de una paciente de 45 años de edad, diagnosticada con cirrosis biliar primaria que es candidata a trasplante de hígado en la Fundación Cardio Infantil en Bogotá, Colombia. Objetivo específico • Evaluar el funcionamiento cognitivo de una paciente diagnosticada con cirrosis biliar primaria que es candidata a trasplante de hígado. Método Estudio de Caso descriptivo que evaluó las funciones cognitivas superiores de una paciente por medio de un protocolo de valoración de los siguientes dominios neuropsicológicos: atención, memoria, lenguaje, habilidades visoconstruccionales y Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar funciones ejecutivas. La aplicación de estas pruebas se llevó a cabo durante 4 sesiones. En la primera sesión se recolecto la información de la paciente en la historia clínica, en la sesiones siguientes se aplico el protocolo de valoración neuropsicológico. Caso Clínico Descripción Del Caso Paciente de 45 años de edad, diestra, natural de Sutamarchan (Boyacá), con estudios de básica primaria. Actualmente reside en Soacha (Cundinamarca). Asiste a consulta en compañía de su esposo. Hace 12 años fue diagnosticada con cirrosis biliar primaria y actualmente es candidata a trasplante de hígado. La paciente reporta que últimamente ha presentado alteraciones en su comportamiento relacionados principalmente con cambios en su estado de ánimo, y pérdida de memoria no progresivo de 2 a 3 años de evolución relacionado específicamente con dificultades para recordar con facilidad sucesos recientes. Respecto al lenguaje refiere dificultad para expresarse ya que no encuentra las palabras, sin embargo menciona que siempre ha sido así. Referente a las habilidades atencionales menciona dificultades para concentrarse en varios estímulos a la vez. Pruebas Neuropsicológicas Utilizadas • Instrumentos de evaluación aplicados: MMSE: (Minímental State Examinatión) Prueba de tamízaje cognoscitivo • Tests de Trazados (TMT-A y TMT-B): evalúan procesos de atención voluntaria y alternada así como el rastreo visual. • Curva de Memoria California: evalúa memoria verbal a corto y largo plazo. • Copia y Evocación de la Figura Compleja de Rey Osterrieth: en la fase de copia permite evaluar procesos preceptúales y práxicos. En la fase de recobro mide la memoria visual a corto y largo plazo. • Prueba de Denominación de Boston. Para evaluar memoria semántica. • Test de Fluidez Semántica y Fonológica F.A.S: evalúa la producción espontánea de palabras que empiezan con determinada categoría fonológica o semántica, además brinda medidas de memoria y fluidez verbal. Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar • Test de Stroop: mide funciones ejecutivas, atención selectiva, capacidad de cambio de una estrategia inhibiendo una respuesta. • Torre de Londres: evalúa funciones ejecutivas como la capacidad de planificación. • WAIS III: subpruebas de (digito símbolo, figuras incompletas, semejanzas, cubos, aritmética, retención de dígitos, sucesión de letras y números, ensamblaje de objetos) Resultados Las siguientes tabla 1. Se muestran las pruebas neuropsicologías aplicadas durante las sesiones en que asistió la paciente. Tabla 1. Resultados del protocolo de la evaluación por función y prueba. Función-Prueba Puntuación obtenida del Paciente Puntos de corte Funcionamiento en general Mini mental Cuestionario quejas subjetivas de memoria 30/30 26/30 Contestada por el paciente 18/45 19 ATENCIÓN TMT-A TMT-B 23/24. 66seg. 2 secuencias radiales 7/24. 194 seg, 10 secuencias radiales 24/24. 1 minuto 24/24. 1 minuto Subprueba del WAIS (digito símbolo) 6 7-13 Retención de dígitos (WAIS III) 5 7-13 Sucesión de letras y números (WAIS III) 5 7-13 Figuras incompletas (WAISIII) 5 7-13 MEMORIA Figura compleja de Rey (Evocación diferida) 11/30 Tiempo:3 minutos (28 seg) 16.3/30 Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Test de aprendizaje verbal de california Ensayos 1 5 7 Ensayo 2 6 9 Ensayo 3 12 12 Ensayo 4 11 14 Ensayo 5 12 16 Corto plazo 9 14 CP con clave 7 16 Largo plazo 8 16 LP con clave 8 16 Reconocimiento 15 16 Memoria Verbal (Curva de aprendizaje verbal de California- C.V.L.T.) Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Lenguaje Fluidez fonológica (subprueba test de Barcelona) -F -A 14 12 9 12 14 12 -S Fluidez semántica 17 Frutas 16 15 16 38/60 42/60 7 7-13 18/36 28.1/36 4 7-13 4 7-13 Animales Denominación de Boston Subprueba de aritmética del WAIS III Praxis Viso-Construccional Figura compleja de Rey (Copia) Ensamblaje de objetos ( WAIS III) Cubos (WAIS III) Funciones ejecutivas Semejanzas (WAIS III) Stroop 6 P: palabra: 53p (45”) C: color : 46p(45”) PC: Palabra-color: 27(45”) Torre de Londres 2mov- P: 4, 2. R: 3, 2 4mov- P: 6, 5. 4 R: 4 5mov- P: 6, 7, 6, 5. R: 6, 6, 5 7-13 Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Figura 1. Figura de Rey copia Figura 2. Evocación figura de rey Análisis cualitativo de los resultados Comportamiento durante las sesiones Durante la valoración se observó una paciente atenta, orientada en las 3 esferas y colaboradora frente a la aplicación de las pruebas. En la primera sesión su estado de ánimo fue plano, aunque a lo largo de las sesiones la paciente se mostró muy motivada, y entusiasta. Es importante mencionar que en las pruebas donde mostraba bajo desempeño ella era consciente de sus dificultades. Atención La paciente logra focalizar adecuadamente su atención, presenta un adecuado rastreo y selección de la información de acuerdo a los puntajes del TMT forma A. Sin embargo, su desempeño en el TMT forma B se hacen evidentes dificultades en atención alternada, en esta prueba la paciente presento un aumento significativo en el tiempo de respuesta y varias secuencias radiales. Su ejecución en la subprueba de las figuras incompletas del WAIS III, se encontró por debajo de lo esperado, lo cual se confirma dificultades en atención visual, organización visual y concentración. De igual manera Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar obtiene puntajes por debajo de lo esperado en las subpruebas digito-símbolo, retención de dígitos (en donde evoca hasta 5 en progresión y dos en regresión, no obstante con repetición logra evocar hasta 4), sucesión de letras y números, lo que sugiere dificultades en memoria de trabajo. Memoria Se utilizó la curva de Memoria del test de California para valorar memoria explícita verbal en donde se observa un span de memoria inmediata dentro de los esperado y una curva de aprendizaje inicialmente ascendente y productiva, en la que se observan estrategias de asociación semántica y serial, no obstante, se observa una capacidad en el registro de la información hasta del 75% , lo que evidencia que la paciente logra almacenar la información presentada durante los cinco ensayos, pero en el momento de evocar esa información es donde se encuentra la limitación, esto sugiere dificultades en el momento de la codificación. Se observa una disminución en el recobro de la información tanto a corto como a largo plazo, lo cual no mejora con la ayuda de claves. A pesar de lo anterior, el recobro se favorece significativamente en la fase de reconocimiento. Es importante mencionar que durante los ensayos presentados se encontraron 20 asociaciones semánticas, lo que refleja una capacidad para reflexionar sobre el contenido semántico y adecuadas estrategias de asociación, y se presentaron 3 intrusiones, 8 perseveraciones y 4 falsos positivos en la lista de Reconocimiento. En cuanto a la memoria visual, en el recuerdo diferido de la Figura Compleja de Rey se evidencia pérdida importante de los elementos que conforman la figura pues omite varios de los detalles que había copiado. Sin embargo, lo anterior puede deberse también a las dificultades que presentó para copiar inicialmente esta figura. Lenguaje No se encontraron dificultades en el lenguaje expresivo, este se observó fluido, con adecuada prosodia y normalmente articulado. No se evidencia dificultades a nivel léxico ni morfológico. A pesar de lo anterior, se observaron algunas dificultades en la denominación por confrontación visual, no obstante, logra evocar la gran mayoría de las palabras con la ayuda de claves semánticas o fonológicas. Tampoco fueron evidentes errores de tipo parafáisco. La fluidez verbal en situación de prueba se encuentra dentro de lo esperado para la esfera semántica y fonológica. En cuanto al cálculo, logra hacer operaciones básicas Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar mentalmente pero con lentitud, a pesar de lo anterior, no logra realizar adecuadamente operaciones de mayor complejidad pues no posee las estrategias necesarias para resolverlos y por lo tanto tiende a aproximar las respuestas. Las dificultades en memoria de trabajo también interfieren con su desempeño. Praxias viso-construccionales La paciente presenta una adecuada percepción de figuras sencillas y logra copiarlas sin dificultad, no obstante, al presentarle figuras más complejas, presenta dificultades para reconocer las partes constitutivas de las mismas, para integrar la información y manejar adecuadamente el espacio. Lo anterior se evidenció en las subpruebas de construcción con cubos, ensamblaje de objetos y copia de la Figura Compleja de Rey. En esta, presentó dificultades en planeación grafomotora, rotó constantemente la figura al copiarla, y le costó reconocer la géstalt de las mismas y rotar los elementos en su mente. Lo anterior evidencia un pobre desempeño en ejecución y organización perceptual. Funciones Ejecutivas En las subpruebas de semejanzas del WAIS III, logra encontrar el criterio de apareamiento de pares de palabras concretas, no obstante se le dificulta hacerlo a medida que estas se vuelven más abstractas. Se observa un pobre desempeño en el proceso lógicoabstracto, también se puede evidenciar dificultades en la capacidad de abstraer la similitud de las parejas presentadas y es muy concreta en sus repuestas. Al aplicar la Torre de Londres logra resolver el primer diseño en el número de ensayos requeridos sin dificultad, sin embargo, se observaron algunas dificultades en planeación para problemas de media y alta complejidad. Estos desempeños estuvieron relacionados con dificultades para generar estrategias adecuadas de resolución de problemas a pesar de que no persevera en una única solución, pueden también deberse a errores de tipo atencional. De acuerdo con su desempeño en el Stroop, se observaron leves dificultades para inhibir estímulos irrelevantes aunque no presentó errores en la fase palabra– color. Discusión El perfil neuropsicológico presente en la paciente con cirrosis biliar primaria concuerda con los hallazgos de la literatura referentes a la ejecución cognitiva de estos pacientes que presentan este tipo de patología hepática. Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Los déficit de la paciente se centran principalmente en alteraciones en: atención alternada; habilidades visoconstruccionales, relacionadas con procesos como: integración y reconocimiento de elementos constitutivos de una figura; memoria sobre todo en procesos de codificación de la información, lo que afecta el recobro a corto y largo plazo, tanto para información visual como verbal, esto podría explicarse por fallas en procesos atencionales lo que se puede evidenciar en el recobro de la información en la lista 2 después de la interferencia copia de la figura de Rey. De igual forma se encontró un pobre desempeño en las pruebas que median funciones ejecutivas específicamente en las relacionadas con planificación, organización y atención alternante que estarían relacionadas con la capacidad para dirigir su concentración en dos estímulos a la vez y responder a ellos eficazmente. Estos datos son congruentes con los encontrados en las investigaciones anteriores, (Tarter, et el 2010, Newton, et al 2008, Bahceci, et el 2005). Las cuales han dado cuenta de déficit cognitivos en las personas con este tipo de patología hepática, como son las alteraciones en las tareas que requieren eficiencia en la percepción y el movimiento al igual que en la capacidad visopráctica, déficits en la atención, concentración, coordinación visual motora, percepción, la velocidad mental y la reacción de elección retardada; que apoyan los datos del caso clínico. Lo que apoya los datos encontrados en déficit en procesos atencionales, visoconstruccionales y memoria en el caso en cuestión. Otra investigación realizada por: Ortiz, et at en el 2006 encontraron déficit en la memoria a largo plazo y en la fase de reconocimiento evaluada con el test de aprendizaje verbal (AVL), estos déficit en memoria se correlacionaron con otras funciones cognitivas como la atención la cual fue medida con el TMT parte A y B y el symbol digit test. Otras funciones evaluadas fueron la velocidad motora medida por grooved pegboard, habilidades visoperceptuales medida por líneas de orientación, hooper mide la organización visual y el lenguaje medida por la asociación de palabras orales. Resultados arrojaron una correlación significativa entre los déficit hallados en memoria a largo plazo y reconocimiento con los procesos atencionales. Es importante mencionar que la paciente presenta un desempeño en general por debajo de lo esperado, sin embargo, al hacer el análisis de su perfil, llaman la atención los puntajes bajos especialmente en las áreas visoconstruccionales, atencionales y de memoria. A pesar de esto la paciente, presenta adecuadas estrategias de asociación semántica que se Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar evidenciaron en la prueba de California y un desempeño adecuado en las pruebas que media la fluidez verbal en la esfera semántica. Es importante aclarar que se necesitaría una valoración más exhaustiva no solo por neuropsicología, sino también por otros profesionales como neurología, examen de imágenes diagnosticas, para corroborar estos hallazgos ya que surge la duda de si estas dificultades encontradas se deban a la patología de base o a otros dificultades. Por último cabe mencionar que es pertinente realizar otra valoración neuropsicológica posterior al trasplante de hígado, para evidenciar cambios en las áreas cognitivas anteriormente evaluadas. Ya que en estudios posteriores se ha encontrado cambios significativos en un mejor desempeño en las pruebas neuropsicologicas tras el trasplante de hígado, los resultados como los encontrados en la investigación realizada por Ortiz et at 2006 en donde las pruebas de memoria y demás dominios cognitivos fueron más altos después del trasplante de hígado. Conclusiones La presentación de este estudio de caso aporta información de gran importancia en la construcción del diagnostico y perfil cognitivo de los pacientes con cirrosis biliar primario, ya que se encuentra escasa literatura relativa a el perfil cognitivo de pacientes con cirrosis biliar primaria. De acuerdo a los resultados encontrados en la valoración neuropsicológica, se encontraron déficits en áreas visoconstruccionales, atención, memoria y funciones ejecutivas como planificación y organización, característica consistentes con los reportados en la literatura. Por último se sugiere nuevas investigaciones y estudios de caso para poblaciones más grandes y así poder generalizar los resultados y concretar un perfil neuropsicológico de la cirrosis biliar primaria. Perfil Neuropsicológico de una paciente con cirrosis biliar Referencias Bahceci, F. Yildirim, B. Karincaoglu, M. Dogan, I. y Sipahi, B (2005). Memory impairment in patients with cirrhosis. Journal of the national medical association. Vol 97, No2. Published in final edited form as: Gastroenterology. Beers, M. Fletcher, A (2000). Manual Merck de información medica para el hogar. Capitulo 116, manifestaciones clínicas de las enfermedades hepáticas. Ed. océano Castellano, M, I (2003). Nutrición y cirrosis hepática. 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