P R O G R E S O S Obstetricia Revista Oficial de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia D E y Ginecología Revista Oficial de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia Práctica Clínica Prog Obstet Ginecol. 2016;59(1):21-23 Diagnóstico prenatal de atresia ileal asociada a peritonitis meconial Prenatal diagnosis of ileal atresia jounted to meconial peritonitis Sara Tato Varela, Mª Nieves Cabezas Palacios, José Antonio Gómez-Coronado Vinuesa y Juan Antonio Martínez Irastorza Unidad de Gestión Clínica de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla Resumen Palabras clave: Prenatal. Atresia ileal. Peritonitis meconial. La atresia ileal aislada es una situación poco frecuente que cuenta con limitados casos publicados en la bibliografía internacional. Su diagnóstico es complejo y se realiza siempre en el tercer trimestre de gestación. Puede complicarse en un 5% de los casos con peritonitis meconial, la cual empeora el pronóstico. Presentamos un caso de debut tardío de atresia ileal con perforación intestinal y peritonitis meconial en una mujer con buen control gestacional. Abstract Key words: Antenatal. Ileal atresia. Meconium peritonitis. Isolated ileal atresia is a rare situation, with few cases reported in the international literature. Its diagnosis is difficult and always occurs on the third trimester of pregnancy. It can be complicated by meconium peritonitis in 5% of the cases, worsening the prognosis. We present a late debut of a case of ileal atresia with bowel perforation and meconium peritonitis in a woman with excellent pregnancy controls. Recibido: 11/04/2013 Aceptado: 09/07/2015 Tato Varela S, Cabezas Palacios MN, Gómez-Coronado Vinuesa JA, Martínez Irastorza JA. Diagnóstico prenatal de atresia ileal asociada a peritonitis meconial. Prog Obstet Ginecol. 2016;59:21-23 Correspondencia: Sara Tato Varela. Unidad de Gestión Clínica de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Avd. Doctor Fedriani, 3. 41007 Sevilla e-mail: s.tato.varela@gmail.com 22 INTRODUCCIÓN La atresia intestinal tiene una incidencia de un caso por cada 3.000-4.000 recién nacidos vivos (1) y es la causa más frecuente de obstrucción intestinal en el neonato. Su localización más frecuente es en el duodeno (2,3), aunque puede presentarse a cualquier nivel intestinal. La atresia yeyuno-ileal aparece en un 39% (2,4) de los casos; la atresia ileal aislada es la más infrecuente (26,6-34% [(4,5)] del conjunto de atresias yeyuno-ileales). La peculiaridad de nuestro caso clínico se confirma al realizar una búsqueda en PubMed con los términos “prenatal diagnosis” e “ileal atresia”, puesto que encontramos 108 artículos de los cuales solo 4 se refieren a atresia ileal aislada y de estos únicamente uno asocia peritonitis meconial. La atresia ileal es una patología de diagnóstico tardío y su detección no se lleva a cabo hasta el tercer trimestre de gestación (2,4,6-9). Su identificación por ultrasonidos resulta además compleja; las tasas de detección varían entre el 31 y el 56,3% según las series (2,7,9). La peritonitis meconial secundaria a perforación intestinal es una complicación temida de la atresia ileal, puesto que incrementa la morbimortalidad perinatal (10,11). Aparece asociada a la atresia ileal en un 5% (9) de los casos y debe sospecharse ante la visualización de ascitis fetal en la ecografía (7,8,10,12,13). CASO CLÍNICO Gestante de 26 años sin antecedentes familiares ni personales de interés. Como antecedentes gineco-obstétricos refiere únicamente una interrupción voluntaria del embarazo. La paciente está inmunizada frente a la rubeola y el VHB; las pruebas de VIH, toxoplasma gondii y Treponema pallidum son negativos. Su grupo sanguíneo es A y su Rh positivo. La ecografía del primer trimestre resulta normal y concordante (longitud cráneo-caudal de 59,2 mm y translucencia nucal de 1,4 mm) y el cribado combinado de cromosomopatías es negativo (B-hGC 1,09 MoM y PAPP-A 0,35 MoM). En la ecografía de las 20 semanas se objetiva un feto hembra con biometría acorde a la fecha de la última regla y sin ninguna alteración morfológica (vejiga repleccionada, burbuja gástrica sin hallazgos y asas intestinales de adecuado diámetro y ecogenicidad). La paciente vuelve a acudir a nuestra consulta para el control ecográfico de las 32 semanas. Aporta analítica del segundo trimestre estrictamente normal. En la ecografía se observa un feto con medidas concordantes con la edad gestacional y líquido amniótico normal, y, por tanto, se cita a la paciente a término. A la semana siguiente, la paciente acude a otro centro hospitalario por una erupción cutánea pruriginosa. Al realizarle una ecografía de control observan una placenta de grado III de Grannum, motivo por el cual la remiten a nuestra consulta a las 36 semanas. En la ecografía que le realizamos se objetiva feto vivo en cefálica con perímetro abdominal correspondiente a 38+2 semanas, en relación con ascitis masiva que delimita hígado y estómago, y asas intestinales hiperecogénicas. El resto de medidas son con- S. Tato Varela et al. cordantes con la edad gestacional (diámetro biparietal de 83 mm y longitud femoral de 62 mm). El índice de pulsatilidad de la arteria umbilical es normal y no se observa líquido en otros compartimentos. Los riñones son normales. La placenta es posterior de grado IV de Grannum (Fig. 1). La paciente es derivada a Diagnóstico Prenatal, quienes confirman los hallazgos descritos y cursan un perfil de serologías, que permanece invariable respecto al primer trimestre. Esa tarde la paciente acude a otro centro hospitalario por contracciones, donde se le practica una cesárea urgente por riesgo de pérdida del bienestar fetal. Nace una niña de 2.768 gramos, Apgar 5-7-9 y ascitis masiva como único hallazgo. Es intervenida de urgencia, y se le diagnostica atresia ileal de tipo II asociada a perforación intestinal y peritonitis meconial. El Servicio de Cirugía Pediátrica practica una resección y anastomosis término-terminal con buena evolución posterior. La niña no presenta anomalías cromosómicas, fibrosis quística ni alteraciones orgánicas congénitas asociadas. DISCUSIÓN La atresia intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal en el recién nacido y un 39% se localiza a nivel yeyuno-ileal (2,4). La atresia yeyunal es más frecuente que la ileal (4,5). La causa más frecuente de atresia ileal es la formación anómala de vasos fetales. Como causas menos frecuentes existen los vólvulos vasculares o la exposición a teratógenos (14). La consanguinidad de los progenitores, la gemelaridad, la fibrosis quística o el sangrado vaginal durante la gestación son factores de riesgo asociados (15). La fibrosis quística incrementa el riesgo de íleo meconial neonatal (16) y aparece asociada a un 8% (17) de las atresias yeyuno-ileales, siendo este defecto genético más frecuente en caso de existir peritonitis meconial (15-40%) (10). Figura 1. Ascitis fetal masiva que delimita hígado, estómago (flecha), bazo (cabeza de flecha) y columna vertebral con grandes vasos. [Prog Obstet Ginecol. 2016;59(1):21-23] DIAGNÓSTICO PRENATAL DE ATRESIA ILEAL ASOCIADA A PERITONITIS MECONIAL En nuestro caso, no se encontraron ninguno de los factores de riesgo mencionados. La atresia ileal aparece más frecuentemente en varones (2,49,11,16) en los casos publicados. Sin embargo, en nuestro caso el recién nacido era hembra. El diagnóstico de la atresia ileal es complejo en ausencia de peritonitis meconial (2) y siempre se diagnostica en el tercer trimestre (2,4,6,7,9). Wax y cols. (4) refieren que el hallazgo más precoz de la atresia ileal es la presencia de asas intestinales hiperecogénicas, las cuales se pueden visualizar a partir de las 21 semanas de gestación (4,6,16). La dilatación intestinal, los quistes intraabdominales, la ascitis o el polihidramnios aparecen más tardíamente, entre las 28 y las 32 semanas de gestación (4,16). El hallazgo más frecuentemente asociado a la atresia ileal es la dilatación mayor de 7 mm de las asas intestinales (4,7,16). Ninguno de los marcadores aquí referidos apareció en las múltiples ecografías de control realizadas a la paciente. La atresia yeyunal se asocia a marcadores ecográficos con más frecuencia que la atresia ileal (4,9,18), lo que está a favor de que la alteración embrionaria es más precoz en la atresia yeyunal (3). Existe un menor grado de distensión abdominal fetal en la atresia ileal, lo que dificulta su diagnóstico (2). En cualquier caso, el diagnóstico prenatal de las atresias intestinales yeyuno-ileales no ha demostrado mejorar el pronóstico perinatal de supervivencia, peso al nacimiento o presencia de anomalías combinadas (2,4). La asociación de la atresia ileal con anomalías orgánicas no digestivas es del 44%-52% (2,7,9), aunque estas son más frecuentes en la atresia yeyunal (2,14). Cho y cols. (2) destacan entre las alteraciones los defectos de septo auricular, anomalía de Ebstein o displasia renal, todos ausentes en nuestro caso. La asociación con otras malformaciones digestivas es hasta del 50% (2) y aparece peritonitis meconial secundaria a perforación intestinal en un 5% de los casos (7). La perforación intestinal es más frecuente en la atresia ileal (18). La peritonitis meconial se clasifica según los hallazgos ecográficos en tres tipos; la de tipo III (calcificaciones intraabdominales, ascitis leve o pseudoquiste en regresión) es la más frecuente (8,12). El caso que presentamos tenía una peritonitis meconial de tipo I (ascitis masiva). La ausencia de calcificaciones intraabdominales indica un menor tiempo de evolución de la perforación intestinal, pues suelen ser secundarias a la inflamación visceral prolongada (10). Al contrario que en el caso de la atresia ileal aislada, la detección prenatal de la peritonitis meconial se aproxima al 100% (7,8,10,11,13) y su diagnóstico sí mejora el pronóstico fetal (8). Ha de sospecharse ante ascitis fetal (7-9,11,13). Wang y cols. (8) refieren que el diagnóstico precoz de peritonitis meconial no implica necesariamente la terminación del embarazo, pues se ha observado el cierre espontáneo de la perforación intestinal y la resolución de la ascitis [Prog Obstet Ginecol. 2016;59(1):21-23] 23 sin intervención médica. La resolución intrauterina espontánea implica además una menor necesidad de cirugía neonatal (8). Si la peritonitis meconial se asocia a otros factores, como la hipoplasia pulmonar o un registro poco tranquilizador, es indicación de finalización de la gestación (12). AGRADECIMIENTOS Dra. Mercedes Martínez Benavides. Dr. José Francisco Lirola Criado. BIBLIOGRAFÍA 1. Ruza F. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. 3.ª ed. Madrid: Norma-Capitel; 2003. p. 1207. 2. Jo YS, Jang DG, Nam SY, Choi SK, Shin JC, Lee G. Antenatal sonographic features of ileal atresia. J Obstet Gynaecol Res 2012;38(1):215-9. 3. Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. 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