Estrategia Estrategias para el diagnostico y tratamiento del Tumor de Wilms, Neuroblastoma y Hepatoblastoma Dr. Juan Manuel Moreno Martínez Médico Radiólogo adscrito al servicio de TC del H.GGG del CMN La Raza del IMSS Diagnóstico por Imagen Objetivos •Localización del tumor primario. •Definición del tamaño y características morfológicas. •Extensión local. •Invasión venosa. •Identificación de metástasis distantes. •Vigilancia de pacientes en riesgo o recurrencia. Serie de acciones encaminadas hacia un fin. En un proceso regulable, conjunto de reglas que aseguran una decisión óptima en cada momento. Enciclopedia Microsoft® Encarta® 2002. © 1993-2001 Microsoft Corporation. Reservados todos los derechos. TABLA 1. Incidencia de Cáncer Pediátrico HGGG Diagnóstico % Tumor de Wilms 8 % Neuroblastoma Hepatoblastoma 6.5 % 3% 1a Estrategia Identificar a los pacientes desde el punto de vista clínico y epidemiológico 1 Epidemiología 8% de todos los tumores malignos en la edad pediátrica. De todos los niños con tumores renales 83 % tienen tumor de Wilms. Incidencia anual 7.8 casos por millón. En HGCMR se presentan de 7-8 casos nuevos por año. 1 caso en 10 000 niños antes de los 15 años en el mundo. Hallazgos clínicos El 90% se presenta como masa abdominal palpable. Tumor grande, en promedio 12 cm de diámetro al momento de su presentación. Asociaciones Epidemiología Edad media de presentación 2.6 años. 36.5 meses en varones y 42.5 meses en niñas con tumores unilaterales. 29.5 meses en niños y 32.6 meses en niñas con tumores bilaterales. 66.7% menores o iguales a 3 años. 90% menores o iguales a 6 años. Relación hombre-mujer 2:1. Hallazgos clínicos Otros hallazgos: Hipertensión 0-60%. Dolor abdominal 20-30%. Anorexia, náusea y vómito 15%. Fiebre 10-20%. Hematuria macroscópica 5-10%. Asociaciones Las anomalías extra renales ocurren en el 7.6% de los pacientes con Tumor de Wilms. Síndrome de Denys-Drash Síndrome de Beckwith-Wiedemann Aniridia – Síndrome de WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation) Síndrome de Beckwith-Wiedemann y Tumor de Wilms Otros: -Sindrome de Soto -Neurofibromatosis -Síndrome de Klippel Trenaunay Weber 2 2a Estrategia Diagnóstico por imagen Diagnóstico por imagen Radiología convencional Teleradiografía de tórax Abdomen simple : Crecimiento difuso del riñón afectado. Puede cruzar la línea media y desplazar el intestino. Calcificaciones en un 5%. Diagnóstico por imagen Urografía Excretora Diagnóstico por imagen Angiografía Rica vascularidad. Ausencia de corto-circuitos arterio-venosos. Aspecto globular de las terminaciones arteriales tumorales por estancamiento del medio de contraste. Arterias de pequeño calibre, tortuosas extendiendose dentro del tumor. Desplazamiento aortico y de la arteria renal. Fase nefrográfica retrasada. Marcada irregularidad y distorsión del sistema pielocalicial con efectos de presión y estrechamiento. Ureter proximal desplazado con irregularidad de su luz. Defectos de llenado en la pelvis renal. Pérdida completa de la función renal poco común (10%). Diagnóstico por imagen Venocavografía Defecto de llenado en el sitio del trombo. Circulación venosa colateral. Baja sensibilidad para determinar la diferencia entre compresión extrínseca y tumor intracaval. Diagnóstico por imagen Ultrasonido Tumor ecogénico bien definido, demarcado por un anillo hiperecogénico correspondiente a la pseudocápsula y por una halo hipoecóico de tejido renal comprimido. 3 Diagnóstico por imagen Tomografía Computada Simple : Masa intrarrenal, menos densa que el tejido periférico normal, heterogénea con áreas de baja densidad. Diagnóstico por imagen Tomografía Computada Contrastada : Reforzamiento moderado. Diagnóstico por imagen Tomografía Computada Contrastada : Demostración de pseudocápsula – 60%. hematógena Pulmón, hígado, hueso, cerebro Metástasis a ganglios linfáticos fuera de la región abdomino pélvica 8.7% se presentan en este estadio (IV) Involucro renal bilateral al momento del diagnóstico. Bilateral en el 5% de los casos. Sincrónico – 65% Metacrónico – 35% Metástasis Sobrevida – 87% Sobrevida – 40% Unilateral pero multicéntrico en el 7%. Debe hacerse además estadificación independiente antes de tratamiento. 4 Epidemiología 7 % de todos los tumores malignos en la edad pediátrica. En los EUA se presentan alrrededor de 500 nuevos casos por año. En HGCMR se presentan de 6-7 casos nuevos por año. Hallazgos Clínicos Epidemiología La edad media al diagnóstico es de 22 meses. 6% de los pacientes son diagnosticados al año de edad 79% a los 4 años 97% a los 10 años Relación hombre-mujer 1.2:1. 14 TUMOR 14 12 El neuroblastoma es usualmente silencioso hasta que invade o comprime estructuras adyacentes, metastatiza o produce síndromes paraneoplasicos. Los signos y síntomas generales incluyen fiebre, perdida de peso, irritabilidad y anemia. A pesar de la alta frecuencia de secreción aumentada de catecolaminas por los neuroblastomas , no mas del 10% de los niños tienen hipertensión arterial. DOLOR 4 DISTENSIÓN 7 FIEBRE 7 PERD. PESO 2 10 DIARREA 2 HIPERTENSION 8 PROPTOSIS 1 METS 6 6 4 2 0 Asociaciones Encefalopatía mioclonica de la 2a Estrategia Diagnóstico por imagen infancia. Síndrome de diarrea con hipokalemia. 5 Diagnóstico por imagen Diagnóstico por imagen Neuroblastoma puede ser distinguido del tumor de Wilms por su localización extrarenal. Neuroblastoma es de ecogenicidad heterogénea debido al incremento en la celularidad tumoral, hemorragia, necrosis y calcificaciones distróficas. El tumor de Wilms es de ecogenicidad mas homogénea. Radiología convencional Serie ósea Abdomen simple : La radiografía abdominal demuestra calcificaciones en el 55% de los pacientes con neuroblastoma abdominal Desplazamiento del gas intestinal, destrucción ósea, ensanchamiento de la distancia interpedicular indicando extensión tumoral en el canal vertebral. Diagnóstico por Imagen Tomografía Computada Diagnóstico por Imagen •CT detecta neuroblastoma abdominal con una sensibilidad cercana al 100%. •La masa es comúnmente suprarrenal o paravertebral. •El tumor es usualmente lobulado y carece de una cápsula identificable. Diagnóstico por imagen Tomografía Computada Superior al US para definir morfología tumoral, y extensión de la enfermedad. Es útil para detectar extensión prevertebral de un tumor que cruce la línea media así como el involucro de la Arteria Mesentérica Superior y el Tronco Celiaco por tumor. Ultrasonido Tomografía Computada Muestra una atenuación heterogénea secundaria a hemorragia, necrosis y calcificaciones. Calcificaciones son identificables en un 85% . El contraste endovenoso es útil para mostrar desplazamiento vascular e involucro, lo cual es una contraindicación para resección quirúrgica inmediata. Diagnóstico por imagen Tomografía Computada Puede mostrar extensión del tumor a ganglios linfáticos retroperitoneales o al hígado, alrededor de vasos centrales y en el canal vertebral. •Es excelente para demostrar extensión retrocrural, paravertebral y extensión tumoral al tórax, lo cual es común en neuroblastoma abdominal. 6 Diagnóstico por imagen Resonancia Magnética Ventajas de la IRM sobre US y CT incluyen : Imagen multiplanar ( útil para evaluar invasión de órganos adyacentes) Detección de extensión tumoral extradural sin inyección de medio de contraste intratecal. Identificación de metástasis a medula ósea ( útil para estatificación) Delineación de desplazamiento o envolvimiento vascular intra abdominal sin dependencia de contraste endovenoso. Epidemiología Ocupan el tercer lugar en frecuencia precedido de Tumor de Wilms y Neuroblastoma. 3 % de todos los tumores malignos en la edad pediátrica. Representa el 6% de los tumores abdominales en niños. Los tumores hepáticos primarios malignos representan del 1.5 a 5 % de todas las neoplasias pediátricas* En los EUA tiene una incidencia de 0.7-1/1 000 000/año. 100 nuevos casos por año. Epidemiología Sexo: La relación hombre-mujer varía de 1.42:1. lo cual es más aparente en niños pequeños. Edad : Hepatoblastoma tipicamente se presenta en niños menores de 5 años. Con un pico de incidencia entre los 18 y 24 meses. El tumor puede estar presente al nacimiento. Hallazgos Clínicos Los signos y síntomas tempranos son poco comunes, el tumor es frecuentemente grande cuando es descubierto (10-12 cm) 70% de los Hepatoblastomas son irresecables al momento de su presentación. Los niveles de AFP se encuentran elevados en el 90% de los casos. Niveles elevados de GCH son reportados en niños con pubertad precoz y hepatoblastoma. Asociaciones Los factores de riesgo para desarrollar el tumor incluyen: hermanos con hepatoblastoma trisomía 18 Síndrome de Beckwith-Wiedemann Poliposis adenomatosa familiar Síndrome alcohol-fetal, uso de gonadotropinas maternas, y exposición materna a metales o derivados del petróleo. La cirrosis no es factor de riesgo. 7 2a Estrategia Diagnóstico por imagen Diagnóstico por imagen Radiología convencional Tele radiografía de tórax 10% de los Hepatoblastomas cursan con metástasis a pulmón al momento de la presentación. Abdomen simple : Puede mostrar hepatomegalia evidenciado por elevación del hemidiafragma derecho y desplazamiento del gas intestinal. Aunque no son específicas para el diagnóstico, se pueden observar calcificaciones. Diagnóstico por imagen Ultrasonido Diagnóstico por imagen Ultrasonido La mayoría de los tumores tienen algunas áreas hiperecoicas relacionadas a hígado normal. Áreas hipodensas revelan zonas de hemorragia y necrosis. Zonas de sombra acustica que corresponden a calcificaciones. Masa hipervascular bien demostrada con US duplex o color. Se puede presentar como una masa solitaria, como una lesión dominante con pequeñas lesiones satélite o bien como nódulos múltiples a través del hígado. Rara vez el Hepatoblastoma puede infiltrar el hígado entero. Diagnóstico por imagen Tomografía Computada La apariencia del Hepatoblastoma en TC es muy variable. En fase simple : Tumor epitelial aparece como una masa hipodensa homogénea. Tumor mixto muestra una apariencia más heterogénea. Los márgenes tumorales son bien demostrados. Presencia de tabiques y lobulaciones. Las calcificaciones pueden estar presentes en cualquier tipo, pequeñas y finas en el tipo epitelial y grandes y extensas en el tipo mixto. Diagnóstico por imagen Tomografía Computada En fase contrastada : Escaso reforzamiento, usualmente menor al parénquima normal. El patrón típico de reforzamiento es heterogéneo. En ocasiones puede observarse un anillo periférico durante la fase arterial. 8