FACULTAD DE MEDICINAESCUELA DE GRADUADOS EPILEPSIA ¥ SXHDEOMES' EPÍLEFltCXM EN EL NIÑO EXPERIENCIA EN EL HOSPITAL INFANTIL1 DE MONTERREY PARA OBTENER EL GRADO DE ESPECIALIDAD EN PEDIATRIA PRESENTA 'ASESOR: DR. CARLOS G. AGÜIRRE VELAZQUEZ MEDICO ADSCRITO AL HOSPITAL INFANTIL DE MONTERREY V> i y I. < fM 2665 8 FM 1993 R6 I , i -L020091051 - EPILEPSIA Y SB B R O M E S E X EL TLX?! E \C< • EN EKLKPTIÖÖS NIÑO i:X H ( >SPIT \ L A T VviTL •¡E ìli >N [ ' R R R E V i ft V .Q K* JJ. ----- -r- m- • -.. , 1" A ~~~ : --r il nJ'^L^+J+iS T* ï :t . ^fr*. " A, P R E S E N T A Etf [Ti 'X W.iSOk D R . - vKLi.):, HOSPITAL Y - - A:.. ,/ ,H.r? -xrr-r-/ MEDITO e Ft • n r^ - vT \i>v....Ril<J VI INTANTO ÜE MONTERREY 7>y '"/f « 6 U N I V E R S I D A D AUTONOMA DE NUEVO LEON FACULTAD DE M E D I C I N A ESCUELA DE G R A D U A D O S E P I L E P S I A Y S I N D R O M E S EPILEPTICOS EN EL NINO, EXPERIENCIA EN E L HOSPITAL INFANTIL DE M O N T E R R E Y . QDE PARA O B T E N E R EN P E D I A T R I A EL GRADO DE ESPECIALIDAD PRESENTA: D R A . L A U R A LETICIA R O D R I G U E Z ASESOR : D R . C A R L O S G. A G U I R R E REYNOSA VELAZQUEZ M E D I C O ADSCRITO AL H O S P I T A L INFANTIL DE M O N T E R R E Y . HOSPITAL I N F A N T I L DE MONTERREY, FEBRERO D E 1993. LA G R A N D E Z A D E D I O S S E R E F L E J A EN C R E A C I O N , PERO R E A L M E N T E LA TODA SENTIMOS EN LA T E R N U R A D E U N NIÑO " A G R A D E C I M I E N T O A DIOS : Por d a r m e meta la fortaleza y la Fé para llegar a la- trazada . A M I S P A D R E S C O N C A R I Ñ O : Por haberme e n s e ñ a d o con pío a ser v a l i e n t e en los m o m e n t o s ser p e r s e v e r a n t e para lograr A M I S H E R M A N O S : Por el apoyo que me A MI ASESOR: Con p r o f u n d o gran su difíciles; a una m e t a trazada. brindaron. respeto y a d m i r a c i ó n por el -- a p o y o y e n t u s i a s m o que me b r i n d o en la lización ejem de esta Tesis y durante toda mi rea- Residen ci a de Ped i atr í a. A MIS MAESTROS: Por la paciencia me e n s e ñ a r o n A MIS COMPAÑEROS: Por A TODAS LAS PERSONAS: ron con esta y dedicación el arte de la las e n s e ñ a n z a s con la que Pediatría. y momentos Que de una u otra forma vividos. contribuye- su apoyo y esfuerzo a la r e a l i z a c i ó n Tés i s. GRACIAS. de - n EL SABER ES C I E N C I A ; S I M P L E M E N T E CREER QUE U N O S A B E ES I G N O R A N C I A " Hipócrates EPILEPSIA Y SINDROMES EPILEPTICOS EN EL NIÑCP EXPERIENCIA EN EL H O S P I T A L DE MONTERREY. INFANTIL RESUMEN 1 INTRODUCCION 2 JUSTIFICACION 28 HIPOTESIS 29 OBJETIVOS 30 MATERIAL Y METODOS 31 CRITERIOS DE INCLUSION 33 CRITERIOS DE EXCLUSION 34 RESULTADOS 35 DISCUSION 38 CONCLUSIONES 46 BIBLIOGRAFIA 48 GRAFICAS 51 Se r e a l i z o un estudio D e s c r i p t i v o , Hospital Infantil de M o n t e r r e y , T r a n s v e r s a l , en el de una p o b l a c i ó n con c r i s i s c o n v u l s i v a s v i s t o s en la c o n s u l t a tría en un p e r í o d o c o m p r e n d i d o del nuestro medio. Los parámetros antecedentes inicio, tados de 70 n i ñ o s Neuro-Pedia- lo. de A b r i l al 30 de No- v i e m b r e de 1992. A fin de d e s c r i b i r de c r i s i s e p i l é p t i c a s y S í n d r o m e s de los t i p o s m á s de EEG., d i a g n ó s t i c o frecuentes Epilépticos presentes evaluados fueron: edad, perinatales, patológicos,familiares; tipo y c a r a c t e r i s t i c a s -- en - sexo,- edad de -- de las c r i s i s , así como resul sindromático y alteraciones aso- ciadas . Se e n c o n t r o q u e no hubo p r e d o m i n i o presentación fue de escolares, orden de f r e c u e n c i a . factores de sexo, la edad de - lactantes y preescolares en - Los a n t e c e d e n t e s se p r e s e n t a r o n como - importantes y desencadenantes e s c e n c i a l e s para su de las c r i s i s , más presentación. Las c r i s i s e p i l é p t i c a s más f r e c u e n t e s les, de las c u a l r e s las simples c o n las Parcia- síntomas m o t o r e s fueron- las de m a y o r r a n g o . De las g e n e r a l i z a d a s , fueron la de m a y o r tegrados incidencia. correspondieron fueron las Los síndromes solo al 7 . 1 % tónico-clónico epilépticos los p a r o x i s m o s . cuencia La a l t e r a c i ó n in- (5/70). L o s EEG f u e r o n anormales en un 50%, p r e d o m i n a n d o ellos no asociada fue el r e t a r d o en el d e s a r r o l l o en con mayor psicomotor. fre- I N T R O D U C C I O N Es importante la E p i l e p s i a conocer para p o d e r los t i p o s de c r i s i s griego, entre las d i f e r e n t e s razón, en 1973 OMS p u b l i c a r o n define la Liga Internacional un d i c c i o n a r i o siva ce las n e u r o n a s divarsas la Epilepsia 7 6 . 8 ac de los c a s o s 16.3% aparece se p r e s e n t a en a d u l t o 1.7% a ancianos(2). Debido a la n e c e s i d a d cuenta las m a n i f e s t a c i o n e s les e i n t e r i c t a l e s la E p i l e p s i a diversa y la se- excecon- paraclínica(l). en un -- antes de la a d o l e s c e n c i a ; 5.2% corresponde clínicas/ de - carac- a una d e s c a r g a de una c l a s i f i c a c i ó n en s e p t i e m b r e po- en la que esta en t o d a s las e d a d e s : joven; el -- Por esta asociadas eventualmente clínicas y se m a n i f i e s t a ha p r o v o c a d o de e t i o l o g í a debidas cerebrales, manifestaciones contra y - que significa neuroiógicas. de Epilepsia por c r i s i s r e c u r r e n t e s , adecuadamente- de una p r e p o s i c i ó n de E p i l e p s i a como: una a f e c c i ó n c r ó n i c a terizada y el deriva escuelas de - trabajo. "EPILAMBANEIN" La d e f i n i c i ó n lémica y clasificación y clasificar en este Epilepsia irregular "serscbrecogido". describir incluidos Etimológicámente de un v e r b o la d e f i n i c i ó n adultos- t o m a n d o en -- los t r a s t o r n o s 1981 a el - EEG icta- , (1), es emitida la clasificación de la e l e c c i ó n predicción de c r i s i s E p i l é p t i c a s , apropiada fundamento del Tx, la s u s p e n s i ó n del Px, sobre lo que se p u e d e basar terminación y el m o m e n t o de s u s p e n s i ó n En el cuadro # 1 se m u e s t r a comprende cuyo de inicio la d i v i s i ó n di cha compren- de este, y la- la d e c i s i ó n de de su m a n e j o . clasificación, categórica la cuál de cuatro t i p o s de cri s i s : I.- CRISIS PARCIALES. II.- CRISIS GENERALIZADAS. III.IV.- CRISIS EPILEPTICAS NO ADENDUM. C R I S I S P A R C I A L E S : Son aquellas focales c a m b i o s c l í n i c o s y EEG roñas limitada CLASIFICADAS. o locales en que los - indican a c t i v i d a d a una parte C R I S I S G E N E R A L I Z A D A : Suelen del h e m i s f e r i o de un sistema cerebral. ser b i l a t e r a l e s y se r e l a c i o n a n con a l t e r a c i o n e s de la c o n c i e n c i a . L a s m a n i f e s t a c i o n e s ras sen b i l a t e r a l e s . cio y refleja de neu Su patrón EEG ictal es bilateral d e s c a r g a n e u r o n a l que se di semina - motoal ini- a ambos hemi s_ f er i os. CRISIS E P I L E P T I C A S NO C L A S I F I C A D A S : que no pueden c l a s i f i c a r s e cuados Incluye d e b i d o a datos y algunas de las c u a l e s no p u e d e n las crisis- incompletos o i nade ser todas incluidas en las CUADRO I. C L A S I F I C A C I O N DE LOS T I P O S DE I.- CRISIS CRISIS PARCIALES: A . - Crisis P a r c i a l e s 1.- Síntomas 2.- Simples: Motores Somatosensitivos 3.- Autonómicos 4.- Psíquicos B . - Crisis P a r c i a l e s Complejas: 1.- Crisis P a r c i a l e s Parciales Complejas: a.- Sin o t r o s b . - Con S i m p l e s que p r o g r e s a n a c r i s i s síntomas: características: •k M o t o r a s * Somatosensitivas * * Autonómicos Psíquicas c.- Con Automatismos. 2 . - Crisis P a r c i a l e s C o m p l e j a s desde su a.- Sin o t r o s b . - Con inicio: síntomas Caracteristicas: * Motoras * Somatosensitivas * Autonómicos * Psíquicas c.- Con Automatismos. 3.- Crisis P a r c i a l e s con G e n e r a l i z a c i ó n Secundari a II-- CRISIS A.- GENERALIZADAS: Ausencias: * Típica * Atípica III.- IV.- B.- Mioclonías C.- Clónicas D.- Tónicas E.- Tónico-Clónicas F.- Atónicas C R I S I S E P I L E P T I C A S NO ADENDUM CLASIFICADAS categorías descritas. les como m o v i m i e n t o s Estas incluyen oculares algunas crisis neonata- rítmicos y movimientos de nata- como; ata- ción y m a s t i c a c i ó n . ADENDUM; Crisis Epilépticas ques f o r t u i t o s , cíclicos, provocados das o repetivas que o c u r r e n o bien c r i s i s prolonga- repetitivas. Desglosando la a n t e r i o r sus m a n i f e s t a c i o n e s sión ictal clasificación clínicas, y dependiendo forma de p r e s e n t a c i ó n y de - expre— EEG: I).- CRISIS P A R C I A L E S ; Al p r e s e n t a r nocimiento, reacción e s t o es, la ante estímulos o no, a l t e r a c i o n e s incapacidad exógenos, del co de p e r c e p c i ó n y/o de se s u b d i v i d e 1.- C R I S I S P A R C I A L E S SIMPLES. 2.- CRISIS PARCIALES COMPLEJAS. 3 . - C R I S I S P A R C I A L E S CON en: GENERALIZACION SECUNDARIA. C R I S I S P A R C I A L E S S I M P L E S : En este tipo de crisis serva la c o n c i e n c i a nes c l í n i c a s y p u e d e dar d i f e r e n t e s las c u á l e s a) Fenómenos Motores: se p r e - manifestacio- incluyen: Comprenden nes e s p a s m ó d i c a s clónicas po, p u e d e haber descontrol sacudidas de c u a l q u i e r de m ú s c u l o s o contraccio- parte ¿el cuer faríngeos y - lengua tria o r i g i n a n d o babeo, suspensión del habla o disar_ sin alteraciones del conocimiento. b) Fenómenos Somatosensitivos: hormigueo, sensación Incluyen síntornas como -- de adormecimiento, ardor, f r í o, - dolor o s e n s a c i ó n de m o v i m i e n t o de c u a l q u i e r parte -del c u e r p o , a l u c i n a c i o n e s visuales, olfatorias, tivas o g u s t a t i v a s audi- complejas. c ) F e n ó m e n o s A u t ó n o m i c o s : Como palidez, rubor, vómito, d i a f o r e s i s , p i l o e r e c c i ó n , taquicardia d) F e n ó m e n o s P s í q u i c o s : Como deja vu liaridad, y midriasis. (sensación aunque no lo es) Jamais vu ¿e fami- (sensación de -- que algo no es familiar, aunque lo s e a ) fenómenos - afectivos como sensación de irrealidad, temor, terror o placer . Expresión ictal E E G : Descarga local contra lateral. CRISIS P A R C I A L E S C O M P L E J A S : En este tipo de crisis hay perdida de la conciencia, puede presentarse de ees for- mas : 1) C r i s i s P a r c i a l e s Simples que progresan a Complejas: Pueden no tener otros síntomas o bien presentar mani - f e s t a c i o n e s m o t o r a s , somatosensitivas, P s í a u i c a s o presentar autóncr.icas o- automatismos que corresponden a manifestaciones como: gesticulaciones, bales, ambulatorios Expresión o de t i p o frecuencia en regiones 2) Crisis Parciales Complejas: Desde da de la c o n c i e n c i a , pueden presentar manifestaciones autonómicas, Expresión psíquicas o pueden su inicio hay perd_i no dar otros síntomas o - motoras, somatosensitivas,- automatismos. en r e g i o n e s C R I S I S P A R C I A L E S CON G E N E R A L I Z A C I O N sis p a r c i a l e s o b_i temporales. ictal E E G : Foco a s i n c r ó n i c o unilateral con f r e c u e n c i a ver alimentario. ictal E E G : F o c o a s i n c r ó n i c o unilateral lateral con latearal pantomima, o bi temporales. S E C U N D A R I A : Son cri- s i m p l e s o c o m p l e j a s que se g e n e r a l i z a n , ser t ó n i c a s , c l ó n i c a s o tonicoclonicas :imas más frecuentes). Expresión ictal de E E G : C o m p r e n d e ¿as, las c u a l e s se v u e l v e n (estas úl - las d e s c a r g a s secundarias -- menciona y rápidamente ge- neralizadas. II).- CRISIS GENERALIZADAS: presentan ( C o n v u l s i v a s o no C o n v u l s i v a s ) como: 1.- C R I S I S DE AUSENCIA. 2.- MIOCLONICAS. 3.- TONICAS. se 4.- CLONICAS. 5.- TONICO-CLONICAS. 6.- ATONICAS. 1.- C R I S I S D E A U S E N C I A : Se puede c l a s i f i c a r a ) T í p i c a . - Se c a r a c t e r i z a del c o n o c i m i e n t o ; cia a r r i b a , no hay salvo tracciones p o r la pérdida la actividad -- se suspende, los - c a m b i o s en la postura ni m o v i - leve a l e t e o de los párpados y e s p a s m ó d i cas de los m ú s c u l o s les; la a c t i v i d a d se r e a n u d a en segundos Pueden presentarse ción abrupta f i j o s en el v a c í o o pueden girar ha — ojos q u e d a n mientos en: después. del c o n o c i m i e n t o ; nicoclonico, con- peribuca- forma repentina con altera- con c o m p o n e n t e clónico, automatismos con c o m p o n e n t e - to autonóm_i mico. Expresión ictal del E E G : R i t m o de base normal, puede haber actividad onda-espiga. Esta paróxistica actividad -- como espiga u - es regular y simétri- ca . b) Atípica.es a b r u p t o Los cambi os son m á s p r o n u n c i a d o s el inicio o el cese, se asocia o no a mic- ción í as . Expresión ictal del E E G : A c t i v i d a d mal, actividad paróxistica (espiga de base u onda anorespiga) frecuentemente MIOCLONIAS: irregular Son c o n t r a c c i o n e s leves, no se a c o m p a ñ a n Expresión y onda TONICAS: Expresión simples, múltiples y - de p é r d i d a u onda aguda ictal del EEG; de la axial o onda algúnas- lenta. Descargas rítmicas asimétricas. por e x t e n s i ó n de la m u s c u apendicular. TONICO-CLONICAS: Expresión ictal del E E G : ga y o n d a , a l g u n a s v e c e s d e s c a r g a s onda conciencia. y onda, aguda y lenta, a l g u n a s v e c e s C L O N I C A S : Se c a r a c t e r i z a n latura asimétrico. ictal del E E G : P o l i e s p i g a v e c e s espiga de onda y Poliespi de onda-aguda y lenta. ATONICAS: Expresión ictal del E E G : Poliespiga C R I S I S E P I L E P T I C A S N O C L A S I F I C A D A S YA y ond DESCRITAS- IV).- A D E N D U M ; Comprende; 1.- C r i s i s E p i l é p t i c a s r e p e t i d a s en d i v e r s a s circunstan- cias : a) Ataques F o r t u i t o s L l e g a n sin p r o v o c a c i ó n eviden_ te . b ) A t a q u e s C í c l i c o s . - A intervalos relación con c i c l o mestrual i rregulares (e j . - o con el ciclo de sue c ) A t a q u e s p r o v o c a d o s por F a c t o r e s S e n s o r i a l e s . - Co- ño-vigilia). mo f a t i g a , a l c o h o l i s m o , emoción o p o r crisis re-- flej as . 2.- Crisis Prolongadas; se d e f i n e Ej . S t a t u s E p i l é p t i c o . como c r i s i s persistente por un período longado o de r e p e t i c i ó n evento Epiléptico Una vez c l a s i f i c a d o s de C r i s i s E p i l é p t i c a s , otra c l a s i f i c a c i ó n , rísticas suficiente para producir y d e s g l o s a d o s cada uno de los se h a c e necesario la elaboración la cuál englobe p a d e c i m i e n t o s no es una s e n t a c i ó n de una E p i l e p s i a pro un- con tipos de -- caracte la causa y de las bases para - de su t r a t a m i e n t o al tomar en cuenta Crisis Epiléptica - persistente. similares, esclaresca la v a l o r a c i ó n El cuál enfermedad o Síndrome gue una sino un síntoma Epiléptico. de -pre Un S í n d r o m e Epilético tico c a r a c t e r i z a d o len o c u r r i r se define como un t r a s t o r n o por un grupo de signos y s í n t o m a s que ria y m a n i f e s t a c i o n e s ción, r e c u r r e n c i a s racterísticas incluyen: c l í n i c a s , edad, tipo, m o d o d u r a n t e y'entre neurológicos 1985 es p u b l i c a d a la cual el Síndrome de las c r i s i s , a n t e c e d e n t e s del EEG dos de e s t u d i o s ticos, sue- juntos . Los f a c t o r e s que c o m p r e n d e n En EpiléjD se m u e s t r a de presenta- familiares, la c r i s i s y los y psícologicos c¿ resulta realizados. la clasificación de s í n d r o m e en la tabla # 2. (5,6). Los S í n d r o m e s E p i l é p t i c o s Histo- Epiléj} se dividen en c u a t r o grandes - grupos: I ) . - E P I L E P S I A S Y S I N D R O M E S R E L A C I O N A D O S CON SU CION (LOCALES, FOCALES, II).- E P I L E P S I A S Y S I N D R O M E S LOCALIZA PARCIALES). GENERALIZADOS. III).- E P I L E P S I A S Y S I N D R O M E S EN L O S Q U E N O E S T A N D E T E R M I N A D O S SI SON F O C A L E S O G E N E R A L I Z A D O S . IV).- S I N D R O M E S I).- ESPECIALES. E P I L E P S I A S Y S I N D R O M E S R E L A C I O N A D O S CON SU L O C A L I Z A CION.- Se d i v i d e n en: 1.- IDIOPATICA. 2.- SINTOMATICA. — C U A D R O 2. C L A S I F I C A C I O N I.- INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS Y SD. EPILEPTICOS E P I L E P S I A S Y SD. R E L A C I O N A D O S CON L O C A L I Z A C I O N : 1.- Idiopàtico 2 . - Sintomática : * Crisis parciales simples * Crisis parciales complejas * C r i s i s p a r c i a l e s con g e n e r a l i z a c i ó n y estas pueden surgir a partir secundaria de: * Lóbulos Frontales * Lóbulos Parietales * Lóbulos Temporales * Lóbulos Occipitales * L ó b u l o s MÚlt i pl es * S i t i o s de i n i c i o 3. II. Se d e s c o n o c e si e l s í n d r o m e es idiopàtico o EPILEPSIA Y SINDROMES 1. - desconocido GENERALIZADOS: Idiopatica : a.- C o n v u l s i o n e s Familiares Neonatales b.- Convulsiones neonatales 3.- e.- E p i l é p s i a con a u s e n c i a s d e la niñez f.- E p i l é p s i a con a u s e n c i a s g.- Epilépsia Mioclónica Juvenil d.- E p i l é p s i a con c r i s i s de gran mal Criptógenas asintomáticas: o a.- Sd. de West b . - Sd. de Lennox-Gastaut c.- Epilépsia con c r i s i s d.- Epilépsia con a u s e n c i a s Benignas benignas c.- E p i l é p s i a M i o c l ó n i c a b e n i g n a en la 2.- sintomático lactancia juvenil (pequeño m a l (CTCG) al mioclonico-astátocas mioclónicas Sintomática : a.- Causa inespecifica: * Encefalopatía b.- Síndromes mioclónica Específicos (picnolepsia) t emprana ) de J a n z despertar III.- E P I L E P S I A S Y S I N D R O M E S NO D E T E R M I N A D O S SI SON F O C A L E S O G E N E R A LIZADOS: 1.- Con c r i s i s t a n t o generalizadas como a.- Crisis focales: Neonatales. b . - E p i l e p s i a Mioclónica grave de la c.- Epilepsia lactancia con espigas-ondas c o n t i n u a s d u r a n t e el ño de o n d a s sue- lentas. d . - Afasia e p i l é p t i c a adquirida o Sd. L a n d a u - K l e f f n e r . 2. - IV.- Sin datos g e n e r a l i z a d o s SINDROMES o focales inequívocos ESPECIALES: 1.- C r i s i s r e l a c i o n a d a s con la situación a.- Convulsiones Febriles b.- Estados epilépticos c.- Ocurren do solo ( alcohol, (Gelegenheitsanfalie) aislados ante fenómenos m e t á b o l i c o s o tóxico agu fármacos, eclampsia, hiperglucemia c é t o n i c a , uremia y otros). no- 3.- SE D E S C O N O C E SI EL S I N D R O M E ES I D I O P A T I C O O SINTOMATICO. 1.- I d i o p á t i c a s . - Su inicio se han e s t a b l e c i d o a) Epilepsia Inicia entre Se r e l a c i o n a EEG: Presenta breves, presen simples y somatosensit_i a CTGG. espigas centrotemporales de alto - v o l t a j e , s e g u i d a s por o n d a s lentas que se van con el sueño y t i e n d e n 15- y predorrú con el sueño, de síntomas vos y t i e n d e a e v o l u c i o n a r edad antes de los genética ta c r i s i s m o t o r a s h e m i f a c i a l e s acomnpañadas centro los 3 y 13 años de a 16 a ñ o s . Hay p r e d i s p o s i c i ó n na en v a r o n e s . y- síndromes: 9 a 10 años, d e s a p a r e c e n parciales con la edad b e n i g n a d e la n i ñ e z con e s p i g a s temporales: máximo dos se r e l a c i o n a a diseminarse actio a de_s v i a r s e de un lado a o t r o . b ) Epilepsia Infantil c o n p a r o x i s m o s o c c i p i t a l e s : - Es similar al a n t e r i o r . En un 25% las c r i s i s seguidas por cefalea m i g r a ñ o s a . Los a c c e s o s cian con síntomas v i s u a l e s como amaurosis, nos, ilusiones o a l u c i n a c i o n e s crisis hemiclónicas o E E G : O n d a s de amplitud que r e c u r r e n seguidos por van ini- fosfe una- automatismo. elevada rítmicamente u ondas a g u d a s en areas temporal -- pos- tenor y occipital solo cuando de uno o a m b o s los o j o s están SINTOMATICAS.- Comprende individual b a s a d o s en festaciones clínicas, res hemisferios cerrados. síndromes de localización variabilidad- a n a t ó m i c a , man i - t i p o de c o n v u l s i o n e s y facto- causales: a) Epilepsias caracterizadas por crisis ciales simples. b ) Epilepsias caracterizadas ciales r a l i z a d a s en forma par- por c r i s i s gene secundaria. ( a , b , c ) pueden 1.- Lóbulos Frontales. 2.- Lóbulos Parietales. 3.- Lóbulos Temporales. 4.- Lóbulos Occipitales. 5.- Lóbulos Múltiples. 6 . - S i t i o s d e inicio 1.- L ó b u l o s F r o n t a l e s : surgir a partir genera- incluyen: * Crisis c o r t a s y frecuentes conocimiento. de: desconocido. Las c a r a c t e r í s t i c a s les de e s t a s c r i s i s del por crisis complejas. c) Epilepsias caracterizadas E s t o s t r e s tipos par- con alteraciones * Crisis parciales na complejas con m í n i m a o ningu contusión. * Se confunden con * Hay a l t e r a c i ó n posturas Psicogenas. del h a b l a y p u e d e n presentarse agresivas. * Suele haber g e n e r a l i z a c i ó n * El estado E p i l é p t i c o secundaria es c o m p l i c a c i ó n rápida. frecuen- te . * Manifestaciones * Al motoras notorias. inicio los a u t o m a t i s m o s reotipados y * Suele haber incontinencia Estas características urinaria. a t a q u e s con caída. v a r i a n en su p r e s e n t a c i ó n del sitio a n a t ó m i c o que p o d e m o s m e n c i o n a r anterior, est£ gesticulantes. * A menudo ocurren pendiendo son c o m p l e j o s ofendido cingulo, región orbitofrontal, opercular entra los -frontopolar - (perisilviana, - i n s u l a r ) corteza m o t o r a perirrolandica, 2.- L ó b u l o s P a r i e t a l e s : Sus c a r a c t e r í s t i c a s d e p e n d i e n d o del s i t i o a n a t ó m i c o de- etc. varian- en el que se -- i n i c i e la crisis p e r o en t é r m i n o s generales com prende: * Ataques predominantemente chas características. s e n s i t i v o s de mu- - * A f e c t a a r e g i o n e s que tienen m a y o r representa ción cortical c o m o m a n o , b r a z o y cara. * Rara vez hay dolor m a n i f e s t a d o sia, ardorosa superficial sa epigástrica vaga m u y * Ocurren * Presenta o sensitiva doloro- intensa. de variedad Asomatognosia lado d e r e c h o cluyen diseste-- fenómenos v i s u a l e s como fotopsias o - alucinaciones tan como cuando * Alteraciones las crisis afec (fenómenos n e g a t i v o s que estremecimientos, cia de una p a r t e compuesta. p e r c e p c i ó n de o la mitad receptivas del in- ausen- cuerpo. o conductivas del ha- bla . * Fenómenos motores, postulares ción o generaliza- - secundaria. 3 . - L ó b u l o s T e m p o r a l e s : Sus c a r a c t e r í s t i c a s depende_ rán de si las c r i s i s en región H i p o c a m p a l frecuente) o lateral. gestivos En general para el D i a g n ó s t i c o síntomas o ambos, fenómenos vos y vergitinosos. es s e n s a c i ó n sus datos El síntoma epigástrica su-- son: * C r i s i s p a r c i a l e s s i m p l e s : Hay micos, psíquicos (más- más autono sensiti-frecuente- creciente. * Crisis parciales complejas: Se inician en la- niñez o adultos jóvenes con paro m o t o r , auto- ma t i s m o s b u c o a l i m e n t a r ios y r e a c t i v o s que d u r a n m á s de un m i n u t o ; es s e g u i d o de y déficit hay de m e m o r i a , p u e d e n p r o g r e s a r antecedentes tecedentes EEG: 4.- Lóbulo de c r i s i s f e b r i l e s familiares Espiga de du- amnesia a TCG; o bien an crisis. t e m p o r a l e s uni y bilaterales. O c c i p i t a l : Sus m a n i f e s t a c i ones generales comprenden : * Manifestaciones visuales c o n t r a l a t e r a l s las d e s c a r g a s , pueden ser p o s i t i v a s destellos, fosfenos) negativas amaurosis, hemianopsia). * Ilusiones perceptivas visuales recen jeto mira la propia * Contraversión cudidas (eseotomas, en las que (forma) a u t o s c o p i a i m a g e n ) o en -- ap¿ EPILEPSIAS Y SINDROMES GENERALIZADOS.- (su sa- f o r z a d o de párpa_ cefale o migraña. a generalización - distancia, clónicas o tónicas o ambas, p a l p e b r a l e s y cierre * Tendencia 1.- (chispas, objetos deformados: Macro o Micropsia (tamaño) metamorfopsia dos, a -- secundaria. Comprende: IDIOPATICA. 2.- CRIPTOGENAS O ASINTOMATICAS. 3.- SINTOMATICAS. IDIOPATICAS: a).- Convulsiones Familiares Benignas: Raro, do en forma d o m i n a n t e autosomal 20. Se p r e s e n t a clónicas 2-3 días de v i d a o apneicas eos, a l r e d e d o r por del cromosoma- como c r i s i s sin c r i t e r i o s 14% p r e s e n t a hereda EEG - específi_ Epilepsia más- b ) . - Convulsiones Neonatales Benignas: Ocurren al - tarde . 5o día de v i d a ; no hay causa c o n o c i d a , son cri_ sis c l ó n i c a s o apneicas de r e p e t i c i ó n , N o ta d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r ; tiene Px E E G : O n d a s agudas teta entre tecedentes Lactancia:- 1 - 2 a ñ o s en n i ñ o s n o r m a l e s con familiares de c o n v u l s i o n e s . ta b r o t e s b r e v e s de m i o c l o n i a s puede favorable. alternantes. c ) . - E p i l e p s i a M i o c l ó n i c a B e n i g n a d e la Inicia afee Presen- generalizadas,- o c u r r i r CRCG durante la a d o l e s c e n c i a . asocia lectual a r e t r a s o r e l a t i v o del d e s a r r o l l o y trastornos leves de la sueño. Se inte- personalidad. E E G : E s p i g a s ondas general i zadas en b r o t e s v e s d u r a n t e el an bre d).- Epilepsia con A u s e n c i a s d e la N i ñ e z s i a ) : Se p r e s e n t a en e s c o l a r e s a la edad de 6 - 7 años. Hay p r e d i s p o s i c i ó n ños norma les. Es m á s f r e c u e n t e caracteriza por a u s e n c i a s m u y (Picnolep- génetica en en m u j e r e s , frecuentes te el día. En la a d o l e s c e n c i a máxima nise - duran- pueden aparecer - CTCG. EEG: Espigas-onda métricas 3 por bilaterales segundo sobre sincrónicas actividad y si- de fondo normal. e ) . - E p i l e p s i a s c o n A u s e n c i a s J u v e n i l : Se en la p u b e r t a d . manifiesta A f e c t a a a m b o s sexos por Son iguales a la p i c n o l e p s i a aunque la igual. frecuen- cia de crisis es m e n o r . L a s a u s e n c i a s no son aa diario sino e s p o r á d i c a s y con m o v i m i e n t o s tropulsivos. lacionan Se p r e s e n t a n al d e s p e r t a r y se r e - con CTCG y m i o c l o n í a s . EEG: Espigas-ondas do; la r e a c c i ó n f).- Epilepsia más r á p i d a s al t r a t a m i e n t o Mioclónica ser h e r e d i t a r i o que es 3 por y afecta segun- excelente. Juvenil de Janz mal): Aparece alrededor (pequeño - de la p u b e r t a d . Puede a ambos sexos por igual, las c r i s i s ocurren p o c o d e s p u é s del pertar . re- des- Se p r e c i p i t a n p o r deprivación Se c a r a c t e r i z a n del sueño. por sacudidas m i o c l ó n i c a s irre g u i a r e s a r r í t m i c a s , únicas o r e p e t i t i v a s y b i laterales No hay principalmente en los brazos. alteraciones perceptibles miento. del ccnoci- - S u e l e h a b e r CTCG y a u s e n c i a s poco c u e n t e s . Hay fotosensibilidad. EEG: Espiga-onda generalizadas g).- Epilepsia fre- e y poliespigas o n d a s rápidas - irregulares. c o n C T C G al d e s p e r t a r : Se inicia a - los 20 años de edad. Hay predisposiciór. g e n é t i_ ca. L a s c r i s i s predominante son CTCG en forma (90%) después de d e s p e r t a r m a r en c u e n t a h o r a ximo exclusiva c i ó n , puede sencias y factores pudiéndose to má- ds reía j a_ p r e c i p i t a r s e por d e p r i v a c i c n sueño y otros sin del día o en un segundo de c r i s i s en período v e s p e r t i n o o - del - presentar au mioclónicas. E E G : P a t r ó n de Epilepsia generalizada idiopati_ ca. 2.- C R I P T O G E N A O ASINTOHATICAS: a)Síndrome d e W e s t : Edad 4 - 7 m e s e s casi predomina siempre de inicio m á x i m a es deinicia a n t e s del en sexo m a s c u l i n o y p u e d e año. presentar- d o s g r u p o s : s i n t o m á t i c o : Hay s i g n o s de daño r e b r a l , r e t r a s o en el d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r , signos n e u r o l ó g i c o s , r a d i o l ó g i c o s u otro de crisis, i d i o p á t i c o : Hay a u s e n c i a s nos p r e v i o s al d a ñ o c e r e b r a l da. Este s í n d r o m e c o n s t a rí stica : E s p a s m o s de una tríada tensores, caráete Infantiles, Suspensión del - Los e s p a s m o s instantáneos tos como es m á s faltar son flexores ex-- o c e b e c e o s , o bien mix- frecuente. b ) . - S í n d r o m e de L e n n o x - G a s t a u t : ñ o s de sig- conoci_ Desarrollo e Hipsarritmia, aunque puede algún e l e m e n t o . Se p r e s e n t a 1 a 8 años de edad, p r e d o m i n a res. Se c a r a c t e r i z a por en ni- en escola la c o m b i n a c i ó n de múl- t i p l e s tipos de c r i s i s en un mi sirio paciente que incluyen a u s e n c i a s , atónicas, sacudidas tonicoaxiales, b i e n estado E p i l é p t i c o dad mental. El s í n d r o m e que p r e s e n t a r o n junto con lentas en niños - previa. el m e s de Víest p r o g r e s a n a este de fondo o TCG o - - subanormali-- se p r e s e n t a encefalopatía El 4 0 % - 5 0 % de síndro- síndrome. anormal, (2Hz) de m e n o s de 3 por -- mioclónicas, parciales es primario. A p r o x i m a d a m e n t e E E G : Actividad - tipo- como y de causa ce espigas-ondas segundo. c).- Epilepsia con C r i s i s M i o c l ó n i c a s - A s t á s t i c a s : Inician de los 7 m e s e s en su mayor parte de mina en los varones reditaria a los 6 años de edad, - los 2 a los 5 años; predo 2:1, hay predisposición y su d e s a r r o l l o he es normal. Las cr i - - sis son m i o c l ó n i c a s , a s t á s t i c a s , astásticas, - mioclónicas-- a u s e n c i a s con componente clónico y tónico o TCG, y p u e d e n presentarse estado Epi- léptico . EEG: Inicialmente normal a 7 segundos, puede espigas-onda salvo por ritmos de 4 tener espigas-ondas o poli_ rápida o irregular. d ) . - Epilepsia con A u s e n c i a s M i o c l ó n i c a s : alrededor de los 7 a ñ o s , predomina en se caracteriza Inician varones, por a u s e n c i a s acompañadas de sa cudidas clónicas, t ó n i c a s , rítmicas y bilatera_ les; ocurre muchas v e c e s durante el día y puede evolucionar a S í n d r o m e de EEG: Descarga b i l a t e r a l , ca de espigas-onda Lennox-Gastaut. sincrónica y simétri- rítmica a 3 por segundo. 3.- S I N T O M A T I C A S : a).- Causa Inespecífica: temprana. Encefalopatía mioclónica - Inicia a los 3 meses de edad, de evo lución grave. El d e s a r r o l l o psicomotor se de-- tiene y la m u e r t e miliares que s u g i e r e n bol ico c o n g é n i t o constante. mentario o c u r r e al a ñ o . Hay influencia pero no h a y Se c a r a c t e r i z a al p r i n c i p i o , de error o espasmos Complica tónicos. que evolu- estados morbo- son dato de p r e s e n t a - sos y e n f e r m e d a d e s que III).- EPILEPSIA errá- hipsarritmia. b).- Síndromes Específicos: ción o meta frag- s e g u i d o de c r i s i s E E G : B r o t e s de a c t i v i d a d - s u p r e s i ó n a fa- patrón genético - por m i o c l o n u s ticas, mioclónicas masivas cionan casos - predominancia. Y S I N D R O M E S NO D E T E R M I N A D O S SI SON F O C A L E S O GENERALIZADOS: 1.- C R I S I S T A N T O G E N E R A L I Z A D A S C O M O FOCALES. 2.- SIN DATOS GENERALIZADOS O FOCALES INEQUIVO eos. 1.- C R I S I S T A N T O G E N E R A L I Z A D A S C O M O FOCALES: a ) . - C r i s i s N e o n a t a l e s : No e s t á n c o n f o r m e a los p o s de ataques nal. Volpe natales de la c l a s i f i c a c i ó n (7) define internacio los ti p o s de a t a q u e s en: s u t i l e s : son los m á s c o m u n e s yen d e s v i a c i ó n ti- de la m i r a d a ojos, p a r p a d e o , a l e t e o , horizontal de neo inclu Ios- chupeteo, besuqueo, mo vimientos bucolinguales, veces apneicos. También nicas generalizadas, f o c a l e s y rara v e z EEG: Brotes b) de de n a d o o p e d a l e o y a se p u e d e p r e s e n t a r : Tó clomicas focales y multi- mioclónicas. actividad-supresión. E p i l e p s i a M i o c l ó n i c a G r a v e d e la I n f a n c i a : In_i cia en el p r i m e r año de vida cas f e b r i l e s aparición generalizadas secundaria como crisis o unilaterales de s a c u d i d a s Incluye antecedentes liares de E p i l e p s i a o convulsiones desarrollo normal y retraso psicomotor a todas entre EEG: Espiga-onda c).- Epilepsia y febriles. a n t e s de su - inicio signos piramidales las c r i s i s . las formas de fami- d e s d e el segundo año en - adelante. Aparece ataxia, mioclonus con- mioclónicas- y crisis parciales. Presentan elón Es muy y resistente- tratamiento. poliespiga-onda. con Espigas-Ondas Continuas durante- el S u e ñ o d e Onda L e n t a : Se origina de la con j u g a c i ó n de v a r i o s tipos de c r i s i s p a r c i a l e s o general i z a d a s que ocurre d u r a n t e sueño y a u s e n cias a t í p i c a s en v i g i l i a . Presenta trastornos- neuropsicológicos. EEG: Espigas-ondas difusas continuas durante - el s u e ñ o de o n d a s d).- Afasia Epiléptica Adquirida dau-Kleffner. co nj uga cientes Lan- de la n i ñ e z adquirida, espigas que- multifocales de espiga y onda. El 6 6 % de los presenta crisis Epilépticas y v e r b a l y rápida bla e s p o n t á n e a . generalizadas reducción Las crisis por agnodel lo general hason- o motoras parciales. Remiten 15 a ñ o s de pa altera- c o n d u c t u a l e s y p s i c o m o t o r a s . Hay sia a u d i t i v a los o S í n d r o m e de Es un t r a s t o r n o afasia y descargas ciones lentas. a - edad. 2.- SIN D A T O S G E N E R A L I Z A D O S 0 F O C A L E S INEQUIVOCOS: To- dos los c a s o s con CTCG en donde d a t o s c l í n i c o s y -- EEG los c l a s i f i c a como g e n e r a l i z a d o s con localización, como en m u c h o s del sueño. IV).- SINDROMES o relacionados c a s o s de gran mal- ESPECIALES: 1 . - C r i s i s r e l a c i o n a d a s con la situación (Gelegenheitsanfalle): a) Febriles. b) Estados Epilépticos c) Ocurren solo a n t e f e n ó m e n o s o t ó x i c o agudo Aislados. (Alcohol, metábolicos farnacos, etc). J U S T I F I C A C I O N Las crisis población convulsivas Infantil/ s o c i a l y del p r o p i o A pesar avances logrados en de p r o c e d i m i e n t o s importancia la e m i s i ó n de - paraclínicos; la h a b i l i d a d y el si- conocimien- clasificar y diagnosticar El t i p o de c r i s i s e p i l é p t i c a reconocido en insuficiente tra a t e n c i ó n crisis, para el adecuado. hacia clínicas Haciéndose necesario f a c t o r e s que rodean patológicos la edad de inicio, y familiares; en la d e f i n i c i ó n El p r e s e n t e trabajo Hospital. evaluación dirigir los nuesde la- antecedentes sus m a n i f e s t a c i o n e s todo - lo cual -- queda- Epilépticos. fue e l a b o r a d o con el fin de tener un - de d a t o s o b j e t i v o s su f r e c u e n c a de S í n d r o m e s y aislada la p r e s e n t a c i ó n y datos electroencefalográficos, englobado forma inicio de un t r a t a m i e n t o así c o m o el t i p o , perinatales, reporte las epilépticas. de un p r o n ó s t i c o tro familiar identificar, crisis para repercusión en la individuo. por m e d i o de v i t a l to del M é d i c o es t e n i e n d o una marcada de los g r a n d e s un d i a g n ó s t i c o gue s i e n d o r e p r e s e n t a n un s e r i o p r o b l e m a de los tipos de c r i s i s epilépticas y los s i n d r ornes e p i l é p ti eos o b s e r v a d o s en nues- H I P O T E S I S La H i p ó t e s i s ner es de tipo d e s c r i p t i v o , la i n f o r m a c i ó n logia Pediátrica 1.- de los e x p e d i e n t e s a fin Determinar los t i p o s de e p i l e p s i a s en una consulta en el H o s p i t a l Comprobar I n f a n t i l de la f r e c u e n c i a tes t i p o s de c r i s i s 3. - de la c o n s u l t a de de n e u r o reportes de la literatura ta de N e u r o - P e d i atri a. de los en el comparándolos diferen Hospitalcon otros internacional. las c a r a c t e r í s t i c a s síndrornes e p i l é p t i c o s síndromes- Monterrey. epilépticas de M o n t e r r e y , y Neuro-Pediatria- relativa Hinfantil Describir obte- de: epilépticos 2. - ya que p r e t e n d e c l í n i c a s de detectados en esta loscónsul O B J E T I V O S I.- Recopilar y describir sis e p i l é p t i c a s II.- Relacionar en la Verificar la diferentes Describir nidos V.- de los a n t e c e d e n t e s y familiares t i p o s de c r i s i s en p a c i e n t e s en la e t i o l o g í a de los- epilépticas. obte- epilépticos. las a l t e r a c i o n e s m á s f r e c u e n t e s crisis dife- Ferinata_ los r e s u l t a d o s E l e c t r o e n c e f a l g r á f i c o s Identificar das con por edad y sexo de los epilépticas. importancia les, p a t o l ó g i c o s IV.- Infancia. la f r e c u e n c i a r e n t e s t i p o s de c r i s i s III.- los t i p o s m á s f r e c u e n t e s de cr epilépticas. relaciona_ M A T E R I A L Y M E T O D O S Se r e a l i z ó un e s t u d i o d e s c r i p t i v o , blación constituida por a c u d i e r o n por p r i m e r a Pediatría del H o s p i t a l de c o m p r e n d i d o vez y a control Infantil a la consulta de de M o n t e r r e y , del lo. de A b r i l al al e s t u d i o crisis epilépticas de r e g i s t r o c o n s i g n á n d o s e edad, sexo, fecha co, a n t e c e d e n t e s Pediátrica. c l í n i c a , así como una s i g u i e n t e s datos: de c a p t a c i ó n , r e g i s t r o perinatales, 1992. exigía que el paciente e s t a n d o en edad los neuro- en un período - 30 de N o v i e m b r e de Se r e a l i z ó en cada caso una H i s t o r i a hoja de una po — 70 niños con c r i s i s e p i l é p t i c a s que - El c r i t e r i o de i n c l u s i ó n presentara transversal Nombre,- de expediente patológicos y familiares, clíniedad- de ir.icio, tipo y m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s de las crisis, r e s u l t a d o del EEG, o t r o s e s t u d i o s realizados, ciones asociadas y diagnóstico T o d o s los p a c i e n t e s Pediatría fueron general y Psicología así como altera_ sindrómatico. evaluados por Neuro-Pediatría,- en el H o s p i t a l Infantil de Mon terrey. Se d e t e c t a r o n raciones cas . los r e s u l t a d o s del E E G . , así como, las en el d e s a r r o l l o asociadas con las crisis alte- epilépti- Fue e n c o n t r a d o m á s de un tipo de c r i s i s e p i l é p t i c a s gunos pacientes, el n ú m e r o por lo que se observa de p a c i e n t e s una d i f e r e n c i a en al- entre - y los tipos de c r i s i s e p i l é p t i c a s cla- sificadas . Se integraron se d e s c r i b e n algunos algunos S í n d r o m e s e s p e c í f i c o s , de los ejemplos. cuales C R I T E R I O S Tocio p a c i e n t e v i s t o de 6 meses Se al incluyen vulsivo, I N C L U S I O N en la c o n s u l t a de Neuro-Pediatri a - a 14 a ñ o s de e d a d , de a m b o s sis epiléptica, de A b r i l D E así vistos en un p e r í o d o 30 de N o v i e m b r e todos de los p a c i e n t e s como aquellos s e x o s , con cri- comprendidodel lo. 1992. en su p r i m e r ya e n c o n t r a d o s cuadro bajo con control. C R I T E R I O S I.- II.- Todo p a c i e n t e con c r i s i s Pacientes Hospitalizados causa metábolica, III.- D E E X C L U S I O N febriles con crisis c o n v u l s i v a s t r a u m á t i c a , por otro e s t a d o m o r b o s o transitorio. Pacientes incompletos con d a t o s diagnosticada por intoxicaciones en el expediente. -- o por R E S U L T A D O S Se r e a l i z o un e s t u d i o d e s c r i p t i v o el tipo de c r i s i s y S í n d r o m e s los 70 p a c i e n t e s observo estudiados de (Gráfica (Gráfica Referente cientes 2). la asfixia . (Grafica Los antecedentes uno, se encontraron en un con un p o r c e n t a j e de 20.8%, la más - 3 y 4). patológicos estuvieron presentes la m e n i n g i t i s y el TCE con un p o r c e n t a j e lo que p r e d o m i n o . Los a n t e c e d e n t e s la p r e s e n c i a con un 55.6%, s i g u i e n d o en un (Grafica familiares siendo Hermanos en- fue el de 6 - 1 4 años con un - : Los a n t e c e d e n t e s p e r i n a t a l e s frecuente diferencia a los a n t e c e d e n t e s p r e s e n t e s en este grupo de pa. siendo siendo una m í n i m a 1). El g r u p o de edad que p r e d o m i n o 34.3% se- r e s p e c t o al sexo, que el 5 1 . 4 % correspond xa a v a r o n e s aspecto. 54.2%. Neuro-Pediatría. con crisis e p i l é p t i c a s , y el 4 8 . 6 % a m u j e r e s , e n c o n t r á n d o s e este clasificar e p i l é p t i c o s d e t e c t a d o s en 70 -- p a c i e n t e s c a p t a d o s en la c o n s u l t a De con el fin de en un de 22.1% 24.3% cada 5). r e s u l t a r o n p o s i t i v o s en 25.7%, de c r i s i s e p i l é p t i c a s en T í o s el m a s en orden de f r e c u e n c i a 1 1 . 1 % cada uno. (Gráfica 6). Abuelos, -- alto Madre Referente ocuparon a las c r i s i s e p i l é p t i c a s : el primer lugar con 6 6 % Las c r i s i s (66/100)/ contra un ( 3 4 / 1 0 0 ) de las c r i s i s general i z a d a s . ( G r á f i c a crisis p a r c i a l e s el g r u p o (34/100), p a r c i a l e s c o m p l e j a s en un 3 1 . 9 % ralizacion De con un 4 7 % (10/34). {21/100) 34% De las simples seguido de las solo en un 1 6 . 6 % las crisis g e n e r a l i z a d a s co-clónica 29.5% secundaria 7). de c r i s i s p a r c i a l e s el m a s alto rango con 5 1 . 5 % parciales ocupo crisis- y se presento (11/100) la de mayor rango -- gene (Gráfica 8). fue la tóni- (16/34) s e g u i d o de las M i o c l o n i a s con - (Gráfica 9), L o s Síndromes E p i l é p t i c o s detectados fueron: * s í n d r o m e de West * Síndrome de Lennox-Gastaut * Epilépsia Mioclónica * Epilepsia de A u s e n c i a * S í n d r o m e de Juvenil en la Janz niñez. Landau-Kleffner. D e estos Síndrornes i n t e g r a d o s En relación a los r e s u l t a d o s se d e s c r i b e n 4 ejemplos. del EEG: El 50% fueron les siendo su a l t e r a c i ó n mas f r e c u e n t e , 3 7 . 1 % fue normal y un de los p a r o x i s m o s ; anormael 12,8% se r e p o r t o e x t r a v i a d o . ( G r á f i c a 10) Las alteraciones centraron r e l a c i o n a d a s con c r i s i s e p i l é p t i c a s en un 6 8 . 5 % , de lo cual so en el d e s a r r o l l o psico.otor, el 4 0 % c o r r e s p o n d i o un 1 0 % cada uno. a retra seguido por a l t e r a c i o n e s l e n g u a j e en un 3 0 % y los trastornos de a p r e n d i z a j e se en y PCI delcon- Es de gran i m p o r a n c i a Medica el t i p o de c r i s i s , la edad terísticas, Síndromes forma para una m e j o r e v a l u a c i ó n , de la E p i l e p s i a . tico. factor c o b r o v a l o r al i n t e g r a r s e carac por tipos y diagnóstico- sexual, sin embar_ cada Síndrome Epilé£ (6,8,9,10,11,13). Referente a la p r e s e n t a c i ó n por e d a d , en n u e s t r o Hospital se o b s e r v o m a y o r lactantes frecuencia y prescolares o Síndrome epiléptico. una de - (1,2,3,5,9). En n u e s t r o m e d i o no se observo p r e d o m i n i o go e s t e detallado de i n i c i o , los a n t e c e d e n t e s , de p r e s e n t a c i ó n , c l a s i f i c a c i ó n Epilépticos y tratamiento el c o n o c i m i e n t o relación directa en la edad e s c o l a r , seguido por - independientemente En p u b l i c a c i o n e s con'los Síndromes - del tipo de r e v i s a d a s , se crisis observo e s p e c í f i c o s . (6,8,9,10, 12,13,14,15). Los antecedentes presentación perinatales juegan p a p e l importante en la de c r i s i s e p i l é p t i c a s ya que algunas p r e s e n t a n como factor d e s e n c a d e n a n t e inicial e n c e f a l o p a t í a - Hipoxica-is- quemica(16,17). Los antecedentes patológicos matismo cráneo-encéfalico como la m e n i n g i t i s y el trau- fueron f a c t o r e s d e s e n c a d e n a n t e s de- de las c r i s i s . En p o r c e n t a j e s e n c o n t r o como c a u s a les p r e v i a s . para lleva estudios Los a n t e c e d e n t e s gunos subyacente E s t o nos realizar Síndromes importantes a la c r i s i s lesiones a la necesidad f a m i l i a r e s tienen r e l a c i ó n * Epilepsia Mioclónica * Encefalopatía de la Juvenil de con CCTCG al cerebra- niños.(9,18) directa con como Janz Despertar. grave de la Mioclónica sables para su factores Lactancia Temprana. con un 28/34. En r e l a c i ó n , siendo correspondería no son indispen encontradas en con 6 6 % y de e s t a s las 34% de f r e c u e n c i a , P r e d o m i n a n d o - se o b s e r v o un p o r c e n t a j e generalizadas las t ó n i c o - c l ó n i c a s nues- simples los s í n t o m a s m o t o r e s a la crisis e p i l é p t i c a s en la c r i s i s e p i l é p t i c a s 34% más frecuentes son las p a r c i a l e s ción s e c u n d a r i a un desencadenantes, los presentación.(9). Las c r i s i s e p i l é p t i c a s tro H o s p i t a l al- Infancia Con todo esto se c o n c l u y e que si bien, son i m p o r t a n t e s antecedentes - (5,8,9,10) * E p i l e p s i a M i o c l ó n i c a Benigna * Epilepsia Mioclónica se de la v a l o r a c i ó n de inmágen en este t i p o de E p i l é p t i c o s como: * Epilepsia en la e p i l e p s i a , la con G e n e r a l i z a de 1 1 % . Por incidencia las m á s a un 4 7 % del total de e l l a s . en último, fue de - frecuentes esto - Estos datos tienen 1980 La similitud (12}• diagnóstico de el EEG es parte i n t e g r a l se basa en la información de e n c o n t r a r EEG clínica relación -- y aunque (9). En N u e s t r o m e d i o en los casos c l í n i c o s a las a l t e r a c i o n e s de Epi -- se e n c o n t r o que a pesar de el EEG fue del lenguaje en inte- normal- 3 y 4. a s o c i a d a s en E p i l e p s i a s : R e t a r d o en el d e s a r r o l l o Psicomotor (40%) y a l t e r a c i o n e s el de la c r i s i s ; el f u e r o n a n o r m a l e s y en algúnos c a s o s como se d e m u e s t r a en valoración EEG normal no excluye la p r e s e n c i a g r a r s e c l í n i c a m e n t e un S í n d r o m e E p i l é p t i c o , En en la con sospecha de c r i s i s e p i l é p t i c a leps i a en un p a c i e n t e 35/70 por C a v a z u t t i , # 1. utilización del p a c i e n t e hecho Tab- con el estudio r e a l i z a d o el - fue el p r i n c i p a l : 20/48 :15/48 (30,1%) CO 0 !C n O « * H « CM X ff> X H H ff» 19 o E >0 ro O o o H O 10 10 o o O• ro CS H H w H ÊD N N < > < Ü 0 ¡C re * • O CO ffl H H « m o re h o o h œ ff» > O w tf m H O H r» o « O H œ CO O H H 10 10 r» * eo * r* N V0 fS o m ff» CO • en es es eo o H re B es H es « V0 * K co • • es ffl * 10 m • es « o N X U W C o b H fr- in m H * • co <0 C) re < fi < N H iJ < « W 2 W U H f» in • c- « M HI W H tt co r- CS re co co Gì ro o 0 IC Cd W O o c co tf re < fa « 0 ifi O 2 •"3 M m * • PO te c H in i—i o c 0 ü •H fi NO H U 1 0 u •H e eo re •H 0 c 0) co re «rt c 0 H u co 0 • fi F4 0 fr- < X •H 0 W w J < H O 05 « cu CO co Q> H & E 'H W re •o 0) H a e 0 o re N •H H re u 0J fi ai u • re •rt U re •a e s 0 0) w M a s c u l i n o de 6 a ñ o s con a n t e c e d e n t e s p e r i n a t a l e s y res n e g a t i v o s . riana Con a n t e c e d e n t e a los 8 m e s e s de Inicia patológico de m e n i n g i t i s a los 8 m e s e s de edad Posteriormente T i p o de C r i s i s : EEG: Paroxistico bacte edad. con c r i s i s p a r c i a l e s en h e m i c u e r p o d e r e c h o , p é r d i d a de la c o n c i e n c i a tónicos. familia presenta crisis Motora, Atónica, Alteraciones Asociadas: Complejas. SINDROME DE Retardo y movimientos Atónicas. con b r o t e s de o n d a - p u n t a Diagnóstico Sindrómatico: motoras- lenta. LENNOX-GASTOUT del D e s a r r o l l o del gua j e , p r o b l e m a s de m a n e j o plinar io. Lendi sei - Femenina de l l a n t o de 6 m e s e s retardado, Antecedentes sueño que de hasta a consulta con a n t e c e d e n t e s p e r i n a t a l e s se d e s c o n o c e patológicos: prolongado acude de edad a los si se r e a l i z a r o n 2 m e s e s se d e t e c t a maniobras. período 14 h r s . c o n t i n u a s d o r m i d a de P e d i a t r í a . A n t e c e d e n t e s - de por lo -- familiares -- n e g a t ivos. Inicia a los componente presentan 3 meses 20 d i a s con espasmos t ó n i c o que ocurre roioclonias "muy al d e s p e r t a r ; leves" a u m e n t o del tono g e n e r a l i z a d o te el en e x t e n s i ó n con posteriormente durante el s u e ñ o , se - seguido y espasmos de r e p e t i c i ó n de duran- día. Tipo de C r i s i s : EEG: Espasmos Infantiles Disfunción cortico-subcortical da c o m p a t i b l e con t r a z o tipo Diagnóstico Sindrómatico; paroxistica genraliza Hipsoarritmico S I N D R O M E DE W E S T . A l t e r a c i o n e s A s o c i a d a s : P a r á l i s i s Cerebral Infantil tica y retardo en d e s a r r o l l o motor. Espáspsico Femenina patológicos Inicia (crisis de 11 a ñ o s de edad con a n t e c e d e n t e s y familiares a los secundaria s ión; p o s t e r i o r m e n t e y receptivo. Recibe pende, permanece reaparece con un patrón p a r c i a l m o t o r a hemicuerpo prolongada por - negativos. 2 a ñ o s de edad convulsiva perinatales izquierdo) y g e n e r a l i z a c i ó n 30 m i n u t o s a una hora se agrega pérdida tratatamiento asintómatica del expresivo 2 años, se sus- octubre de 1992 cuando cuadro. A c t u a l m e n t e articula palabras - una oca lenguaje con DFH por hasta en -- -- aisladas. T i p o de C r i s i s : P a r c i a l e s m o t o r a s con genera 1 ización secun- dar i a EEG: Normal (anteriores Otros exámenes: con Paroxismos) Potenciales evocados Diagnóstico Sindrómatico: normales. SINDROME DE L A N D A U — K L E F F N E R A l t e r a c i o n e s A s o c i a d a s : A l t e r a c i o n e s del l e n g u a j e en el desarrollo y retardo psicomotor. Femenina patólogicos Inicia tría 10 a ñ o s de edad y familiares por p r e s e n t a r con a n t e c e d e n t e s "miedo" al acudir al Kinder c o m o a u t i s m o enviandose 6 - 7 en una h o r a , es v a l o r a d a a consulta y períodos despierta por N e u r o - P e d i a t r í a con Ac. V a l p r o í c o . A c t u a l m e n t e c í o n í a s en forma de a Psicología edad de 9 años p r e s e n t a m i o c l o n í a s tratamiento periña tales de Pedia- ausencia, no acudiendo y dormida y se continua con mió-- irregular. Norma 1 Di a g n ó s t i c o S i n d r ó m a t i c o : E p i l e p s i a M i o c l o n i c a Janz. Alteraciones asociadas: Ninguna. - inicia- T i p o de C r i s i s : A u s e n c i a s y M i o c l o n i a s EEG: - negativos. a los 6 anos de edad se c a t a l o g a A la de Juvenil de C O N C L U S I O N E S De la p o b l a c i ó n frecuentemente estudiada? las c r i s i s e p i l é p t i c a s encontradas un 6 6 % y las g e n e r a l i z a d a s son las c r i s i s p a r c i a l e s en un m e j a n t e a los d a t o s reportados pudimos observar No se e n c o n t r o en la Tabla una por por la l i t e r a t u r a ambos seme corno- por sexo- en la l i t e r a t u r a , - iguales p o s i b i l i d a d e s de pre-- sexos. Los g r u p o s de e d a d e s presentes en n u e s t r o m e d i o en den de f r e c u e n c i a a escolares, preescolares literautura sentación correspondió encontrando lactantes, con r e p o r t e s perinatales, patológicos descencadenantes de la presentación. y familiares e i m p o r t a n t e s en la de c r i s i s e p i l é p t i c a s , m o s que su p r e s e n c i a su similitud or- internacional. Los a n t e c e d e n t e s son f a c t o r e s en I. ni descrita lo que c o n s i d e r a m o s s e n t a c i o n para 34%, esto es muy relación por p r e s e n t a c i ó n ni en n u e s t r o H o s p i t a l mas- o ausencia sin e m b a r g o , pre- observa- no es escencial para-r La o b t e n c i o n de EEG nos p e r m i t i ó ver los r e s u l t a d o s con las c a r a c t e r í s t i c a s las crisis e p i l é p t i c a s estos . Encontrando fueron n o r m a l e s , por excluye la p o s i b i l i d a d En un do desconocí endose su considerando su m a y o r con lograr temprana para r e a l i z a c i ó n to a d e c u a d o y quizá tro Hospital. alteracio- y sus síndro — dado a alteracio- cognositiva. e s t u d i o , y la gran inquietuden los - a fin de p r o p o r c i o n a r familiar las y psicológica; la e l e c c i ó n del p r o n ó s t i c o del una- repercu-abre - que - de e s t u d i o s p o s t e r i o r e s para fue- del a p r e n d i z a j e ; evitando o amortiguando s e r i a n de gran utilidad epilépti- un a d e c u a d o D i a g n ó s t i c o c i o n e s de Índole s o c i a l , la pauta P s i c o m o t or, i n t e l e c t o y área n i ñ o s con crisis e p i l é p t i c a s atención fue extravia_ í n d i c e de frecuencia en un m o m e n t o C o n s i d e r o que el p r e s e n t e por 50.1% importan-- las crisis que las c r i s i s e p i l é p t i c a s nes de d e s a r r o l l o , del P e d i a t r a e p i l é p t i c a s . El , PCI y t r a s t o r n o s mes pueden contribuir 37.1%-- reporte. ron el R e t r a s o en el D e s a r r o l l o n e s de l e n g u a j e que en un 1 2 . 8 % el e s t u d i o relacionadas cas que p r e s e n t a r o n clínicas de como a l t e r a c i ó n mas te los p a r o x i s m o s . -- lo que un EEG normal no de c r i s i s fue anormal p r e s e n t a n d o Las alteraciones la relación de tratamien- de los niños de núes B I B L I O G R A F I A Commission on C l a s s i f i c a t i o n nal Lengue A g a i n s t E p i l e p s y : and T e r m i n o l o g y , "Proposal cal and E l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h ^ re. Epilepsia Commission 22: 4 8 9 - 5 0 1 , for the C o n t r o l nces. Dhew P u b l i c a t i o n Ma siand, R.L. co., Vol 15, of Clin_i seizu- 1981. of Epilepsy and its (NIH) 78-276, pag. Consequen 17, 1978. of the E p i l e p s i e s " , en y B r u y n , G. W. Neurology. Amsterdam (dirs.), H a n d b o o k North-Holland - Publishing 1974. 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B EDAD D # PACIENTES PORCENTAJE A 6m - 01 02 2.9% B 01-04 18 25.7% C 04-06 10 14.3% D 06-14 38 54. 2% E 14 ó M A S 02 2.9% GRAFICA # 3 DISTRIBUCION POR ANTECEDENTES PACIENTES 5 4 - 3 i 4 - 5 ; - A ANTECEDENTES B C # PACIENTES PORCENTAJE A PERINATALES 24 34. 3% B PATOLOGICOS 17 24.3% C FAMILIARES 18 25.7% ANTECEDENTES # PERINATALES PACIENTES c B ANT. D H PERINATALES # PACIENTES PORCENTAJE A ASFIXIA 5 20 . 8% B PREMATUREZ 4 16.7% C PARTO 2 D SFA 4 E GEMELOS 2 F RETARDO G PBEG H L A B I O PALADAR I CARDIOPATIA PROLONGADO EN 8 . 3% 16.7% 8 . 3% 3 12.5% 2 8.3% HENDIDO 1 4.2% CONGENITA 1 4.2% LLANTO TOTAL 24 1 0 0 . Oí GRAFICA # 5 ANTECEDENTES # PATOLOGICOS PACIENTES I 5- 4- 3- 2- 1_ D ANTECEDENTES PATOLOGICOS # PACIENTES PORCENTAJE A MENINGITIS 4 23.7% B TCE 4 2 3.7% C C. F E B R I L E S 2 11.7% D MICROCEFALIA 2 11.7% E CC POR 2 11.7% F FX DE CRANEO 2 11.7% G MENINGUCELLE 1 5.8% TCE ANTECEDENTES FAMILIARES PACIENTES 10- 6 - 4- 2 - B FAMILIARES A HERMANOS B TIOS C D # PACIENTES PORCENTAJE 2 11.1% 10 55 .6% ABUELOS 2 11.1% D MADRE 2 11.1% E NO 2 11.1% ESPECIFICO GRAFICA # 7 D I S T R I B U C I O N D E CRISIS CRISIS EPILEPTICAS TIPOS C R I S I S PARCIALES 66 GENERALIZADAS 34 TOTAL EPILEPTICAS 100 PORCENTAJE 6 & % 34o/ 3 0 0 % GRAFICA # 8 DISTRIBUCION CRISIS PARCIALES SIMPLES COMPLEJAS GENERALIZACION DE CRISIS PARCIALES TIPOS CRISIS PORCENTAJE 34 51.5% 21 31.9% 11 16.6% 66 100.0% SE- CUNDARIA TOTAL DISTRIBUCION CRISIS GENERALIZADAS TIPOS CRISIS 1 6 •- 14 - 12 - 1 0 •• 6 -- 2 -• B CRISIS GENERALIZADAS A AUSENCIA B MIOCLONICAS C D TIPOS CRISIS PORCENTAJE 1 2.9% 10 19.5% CLONICAS 2 5.9% D TONICAS 3 8.8% E TONICO-CLONICAS 16 47.0% F ATONICAS 2 5.9% GRAFICA #10 RESULTADOS DE EEG RESULTADOS # PACIENTES NORMALES 26 37.1% ANORMALES 35 50 . 1% AUSENTES 09 12.8% 70 :00.0% TOTAL PORCENTAJE GRAFICA #11 ALTERACIONES RELACIONADAS PACIENTES 20 CRISIS CON EPILEPTICAS 181 6 - 1412- 10 8-! i en ] 4 J I ! 2-i D B H ALTERACIONES # PACIENTES PORCENTAJE 20 40 % 15 30 % 5 10 % A RDPM B A L T . DE C PCI D TRAST. E SD D E F I C I T F RM 2 % G IMPULSIVIDAD 2 H PROB. I SD LENGUAJE 10 % APRENDIZAJE 2 ATENCION ESCRITURA % 2 % Y LEC. 2 CEREBELOSO TOTAL % 50 % 100 %