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Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2011;137(8):377–381
fotosensibilidad, aftas bucales y artralgias. La radiografı́a de tórax
evidenció infiltrados algodonosos en base pulmonar derecha e hilio
izquierdo. En las pruebas de laboratorio destacó una creatinina de
2,5 mg/dl, hemoglobina de 8 g/dl, microhematuria y proteinuria en
rango nefrótico. Con el diagnóstico de glomerulonefritis aguda, con
insuficiencia renal rápidamente progresiva se realizó biopsia renal
que resultó compatible con poliangeı́tis microscópica con ANCA
(MPO) positivos con inmunofluorescencia negativa. Las pruebas de
autoinmunidad objetivaron ANA 1/2.500 moteado grueso, antiADN
negativo, p-ANCA (MPO) positivos 1/640, antiRo y antiLA positivos,
y fracción C3 del complemento disminuida. Recibió tratamiento
con glucocorticoides (3 emboladas de 1 g, y después 1 mg/kg/dı́a) y
ciclofosfamida vı́a oral (2 mg/kg/dı́a) que no resultaron efectivos.
Un año después se inició hemodiálisis por insuficiencia renal
terminal. A los 3 años se realizó trasplante renal. Unos meses
después presentó lesiones eritematosas malares y en espalda, con
biopsia cutánea compatible con lupus cutáneo. Diez años más
tarde fue exitus por hemorragia digestiva alta en otro centro
médico.
La afectación de los vasos renales en la NL no es excepcional y su
presencia condiciona un peor pronóstico. Las formas más
frecuentes de afectación vascular son el depósito de inmunocomplejos, la vasculopatı́a necrosante paucinmune, la microangiopatı́a
trombótica y la vasculitis verdadera tipo poliangeı́tis3,4. Esta última
lesión es con diferencia la menos frecuente de las afectaciones
vasculares renales presentes en el LES. Hay autores que ponen en
duda su existencia, y plantean que podrı́a tratarse de un sı́ndrome
de solapamiento con la poliangeı́tis. Estas lesiones son similares a
la arteriolitis necrosante observada en la hipertensión arterial
maligna, o en una vasculitis necrosante. Afecta a vasos de pequeño
y mediano tamaño con un gran infiltrado inflamatorio periarteriolar con necrosis fibrinoide en la fase aguda. No se observan
depósitos de inmunocomplejos en la inmunoflurescencia, a
diferencia de los hallados en la NL. La patogénesis se presupone
similar a la de la PAN (panarteritis nodosa), y se cree que los ANCA
desempeñan un papel en la estimulación de citoquinas dependientes de los neutrófilos para generar daño vascular3–6.
La revisión de la literatura revela 11 casos publicados de
glomerulonefritis necrosante ANCA positiva. Arahata et al publicaron un único caso, que presentó una evolución favorable con
tratamiento con inmunoglobulinas. Nsar et al presentaron una
serie de 10 casos, todos ellos tratados con ciclofosfamida y
prednisona. Tres pacientes fallecieron, 5 presentaron una remisión
completa, 1 remisión con recaı́da posterior y el último no
respondió al tratamiento. (PubMed1 1989-2010, palabras clave:
LES, nephritis, polyangiitis, ANCA, vasculitis)5,7.
La presencia de vasculitis necrosante parece que agrava el
pronóstico de la NL. No obstante, no hay diferencias entre el
tratamiento de las vasculitis y las NL. A diferencia de otros tipos de
afectación renal en el LES, suele presentar un curso más agresivo
hacia la insuficiencia renal, y una menor supervivencia2–5. Estudios
recientes proponen que la presencia de ANCA positivo en el suero
de los paciente afectos de LES se relacionarı́a con un mayor
porcentaje de afectación renal, y que estos anticuerpos podrı́an ser
usados en el futuro como un marcador de potencial daño
nefrológico8,9.
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Melania Martı́nez-Morilloa,*, Raquel Lópezb, Meritxell Ibernónc
y Alejandro Olivéa
a
Sección de Reumatologı́a,
Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona,
Barcelona, España
b
Servicio de Anatomı´a Patológica,
Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona,
Barcelona, España
c
Servicio de Nefrologı´a,
Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona,
Barcelona, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: melaniamm@gmail.com (M. Martı́nez-Morillo).
doi:10.1016/j.medcli.2010.10.004
Tratamiento de la endocarditis por Tropheryma whipplei en
paciente con grave intolerancia al cotrimoxazol
Treatment of Tropherima whipplei endocarditis in cases of
intolerance to cothrimoxazole
Sr. Editor:
La endocarditis por Tropheryma whipplei es una entidad clı́nica
rara. Supone menos del 1% de las endocarditis con hemocultivos
negativos1. Presentamos un caso de endocarditis por T. whipplei
con muy probable y grave intolerancia al cotrimoxazol y abandono
de la hidroxicloroquina que obligó a utilizar claritromicina. Un
varón de 54 años fue diagnosticado de enfermedad de Whipple
(julio de 2007) en otro hospital y tratado con cotrimoxazol oral. En
enero de 2008 desarrolló un cuadro de hepatitis tóxica y fracaso
multiorgánico con ingreso en la UCI. La biopsia hepática demostró
un patrón combinado de daño hepatocelular y congestión venosa
compatible con hepatitis tóxica. Tras el alta se reintrodujo el
cotrimoxazol en marzo de 2008. Diecisiete dı́as después presentó
un nuevo episodio clı́nico-analı́tico de hepatitis con insuficiencia
renal aguda. Retirado el cotrimoxazol, sin estudio de alergias, inició
tratamiento con doxiciclina e hidroxicloroquina. Suspendió esta
última por molestias gastrointestinales.
Ingreso en nuestro hospital: en abril de 2008 acudió a su
hospital por fiebre e insuficiencia cardiaca y fue remitido a nuestro
centro. El estudio analı́tico rutinario fue normal. Los hemocultivos
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Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2011;137(8):377–381
fueron negativos. La serologı́a frente a Brucella spp., Coxiella
burnetii, Legionella spp. y especies de Bartonella fue negativa. El
ecocardiograma transesofágico evidenció regurgitación aórtica,
engrosamiento de velos mitrales y regurgitación mitral y
tricuspı́dea. Quince dı́as después se realizó sustitución valvular
aórtica, mitral y tricúspide. Por reacción en cadena de la polimerasa
(PCR) se identificó T. whipplei en las válvulas mitral y aórtica (la PCR
para C. burnetii y especies de Bartonella fue negativa). Completó
cuatro semanas con doxiciclina (100 mg/12 h) y ceftriaxona (2 g/
24 h) intravenosas. Luego continuó con doxiciclina y claritromicina
(500 mg/12 horas) por vı́a oral. Tras 25 meses de tratamiento ha
incrementado en 16 kg su peso con buena situación funcional
(clase I de la NYHA). El tratamiento de la enfermedad de Whipple
se ha basado en el empirismo. La elevada (35%) tasa de recidivas
con tetraciclinas2 fue superada al introducir el cotrimoxazol, sobre
todo con afectación neurológica3. T. whipplei carece de la secuencia
genética que codifica la enzima dihidrofolato reductasa, diana del
antimicrobiano, lo cual invalida el uso de trimetoprim solo4. Se han
descrito mutaciones en el gen folP codificador de la dihidropteroato sintetasa, diana de la sulfonamida. La doxiciclina es
bacteriostática pero mejora su eficacia al modificar el pH lisosomal
con hidroxicloroquina5. La pauta más aceptada recomienda una
fase de inducción (dos semanas) con penicilina G, ceftriaxona o
meropenem IV, seguido de cotrimoxazol oral durante un año6. En
los casos de intolerancia se asocian doxiciclina y dihidroxicloroquina (600 mg/24 horas). Un tercio de los pacientes con Whipple
tiene compromiso cardı́aco tal vez más frecuente si se realizara un
examen valvular completo7. No existe una recomendación
estandarizada para el tratamiento de la endocarditis en el Whipple.
Nuestro paciente abandonó la dihidroxicloroquina y no se
reintegró el cotrimoxazol por la sospecha clı́nica de grave
intolerancia. Se decidió asociar doxiciclina con claritromicina.
doi:10.1016/j.medcli.2010.11.013
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Los macrólidos también son bacteriostáticos frente a T. whipplei
pero suelen alcanzar una buena concentración intracelular,
excelente para la azitromicina8. Nuestra experiencia no permite
hacer recomendaciones generales aunque sugiere que esta
asociación puede ser efectiva.
Bibliografı́a
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Agustı́n Muñoz Sanz*, Araceli Vera Tomé,
Francisco Félix Rodrı́guez-Vidigal y Nieves Nogales Muñoz
Enfermedades Infecciosas, Hospital Universitario Infanta Cristina,
Badajoz, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: agus.munozsanz@gmail.com (A. Muñoz Sanz).