Documento descargado de http://www.elsevier.es el 26/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CARTAS CIENTÍFICAS importante incluir al fibroma desmoplásico en el diagnóstico diferencial en pacientes jóvenes y asintomáticos. Bibliografía 361 4. Urresola A, Sáez F, Canteli B, Elorriaga R, López-Duque JC. Fibroma desmoplásico óseo: a propósito de dos casos. Radiología. 2007;49:205---10. 5. Inwards CY, Unni KK, Beabout JW, Sim FH. Desmoplastic fibroma of bone. Cancer. 1991;68:1978---83. 1. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editores. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002. 2. Böhm P, Kröber S, Greschniok A, Laniado M, Kaiser E. Desmoplastic fibroma of the bone. A report of two patients, review of the literature, and therapeutic implications. Cancer. 1996;78:1011---23. 3. Barbashina V, Karabakhtsian R, Aisner S, Bolanowsky P, Patterson F, Hameed M. Desmoplastic fibroma of the rib. Arch Pathol Lab Med. 2002;126:721---2. P. Grube-Pagola a,∗ y J.C. Valle-Landa b Mesotelioma peritoneal maligno focal: un caso clínico y revisión de la literatura diámetro anteroposterior × 5,6 cm de diámetro transverso), por encima de la cúpula vaginal. La masa presentaba una señal intermedia en las secuencias ponderadas en T1, predominantemente isointensa en las secuencias ponderadas en T2, con pequeñas áreas quísticas/necróticas en su interior (fig. 1A y B). Tras la administración de contraste se apreciaba un discreto realce heterogéneo, más intenso en fases tardías (fig. 2). En la secuencia de difusión el patrón era restrictivo (fig. 3). No presentaba plano de clivaje con el recto-sigma, que aparecía desplazado y con la pared engrosada (flecha fig. 1A y B). Además, su contorno estaba mal delimitado con respecto a los tejidos blandos adyacentes a la pared lateral derecha de la pelvis (fig. 2). No identificamos el útero ni los anejos, no se visualizaban adenopatías de tamaño valorable en las cadenas ganglionares pélvicas ni retroperitoneales, ni líquido libre en la pelvis. Nos encontrábamos entonces ante una gran masa pélvica con infiltración de órganos vecinos y restricción de la difusión, datos que indican agresividad de la lesión, cuyo origen Focal malignant peritoneal mesothelioma: a case report and review of the literature Sr. Director: Presentamos el caso de una mujer de 83 años de edad, con antecedentes de histerectomía y doble anexectomía de hace más de 20 años. La paciente consultó al servicio de Medicina Interna por episodios repetidos de suboclusión intestinal y pérdida de peso. Se le realizó una colonoscopia incompleta por una estenosis de etiología incierta en el recto alto, donde se palpó una masa que hacía relieve en la pared anterior del recto. Finalmente, se le realizó una resonancia magnética en la que se observaba una gran masa sólida pélvica (7 cm de diámetro craneocaudal × 5,3 cm de a Consultorio Privado de Anatomía Patológica y Patología Pediátrica, Veracruz, Ver, México b Consultorio Privado de Traumatología y Ortopedia, Veracruz, Ver, México Autor para correspondencia. Correo electrónico: grubejr78@gmail.com (P. Grube-Pagola). ∗ doi:10.1016/j.rx.2011.12.003 Figura 1 A y B: Resonancia magnética en el plano sagital, ponderada en T1 y T2, con saturación grasa, sin contraste intravenoso: Masa pélvica con señal intermedia en la secuencia T1 y predominantemente isontensa en la secuencia T2, con áreas quísticonecróticas en su interior e infiltración de la pared del recto-sigma (flechas). Documento descargado de http://www.elsevier.es el 26/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 362 Figura 2 Resonancia magnética en el plano coronal, ponderada en T1, con saturación grasa y contraste intravenoso. Discreto realce de la masa e infiltración de la grasa de la pared lateral derecha de la pelvis (flecha). Figura 3 Resonancia magnética en secuencia de difusión. La masa presenta una señal alta, lo que indica restricción de la difusión. era difícil establecer dado su gran tamaño. Los diagnósticos diferenciales más frecuentes a considerar serían: --- Una neoplasia ovárica o uterina, poco probable con los antecedentes quirúrgicos de la paciente. --- Una neoplasia de recto-sigma, poco probable un adenocarcinoma con tanto componente extraluminal y mucosa respetada, o un tumor de estroma gastrointestinal (gastrointestinal stromal tumour [GIST]). --- Un tumor de origen mesentérico o peritoneal (tumor desmoide, tumor fibroso solitario, leiomiosarcoma, mesotelioma maligno). En este caso, el patrón de captación de contraste podía orientar algo el diagnóstico, dado que la masa presentaba un discreto realce tras la administración de contraste, más evidente en fases tardías. El GIST, el tumor fibroso solitario y el leiomiosarcoma son tumores hipervasculares, con realce intenso en fases precoces, lo que permite decantarse CARTAS CIENTÍFICAS más hacia un tumor desmoide o un mesotelioma peritoneal maligno1,2 . A la paciente se le realizó exéresis de la masa pélvica, con el diagnóstico anatomopatológico de mesotelioma maligno tipo epitelioide con patrón túbulo-papilar e infiltración transmural del sigma sin ulceración de la mucosa. El mesotelioma peritoneal maligno es una neoplasia maligna rara, derivada de las células mesoteliales del peritoneo. Es más frecuente en varones (2-3:1), con una edad media de presentación de 60 años en los varones y 50 años en las mujeres. La mayoría de los mesoteliomas malignos son pleurales, y solo un 6-10% son peritoneales. El principal factor de riesgo para desarrollar un mesotelioma peritoneal es la exposición al asbesto, aunque la asociación es menor que en los mesoteliomas malignos pleurales. Otros factores de riesgo son la exposición a erionita y al contraste radiológico Thorotrast, la infección por el virus 40 de los simios, antecedentes de radioterapia o una irritación peritoneal crónica3,4 . Se clasifica en dos subtipos, el «difuso», altamente agresivo y salvo algunas excepciones, incurable, y el «localizado», con un buen pronóstico tras la resección completa3 . Dentro del subtipo «difuso» se pueden diferenciar una forma «húmeda», asociada a ascitis, engrosamiento nodular del peritoneo y «omental cake», y una forma «seca», consistente en masas con base de implantación peritoneal, ambas indistinguibles de la carcinomatosis peritoneal5 . El mesotelioma peritoneal maligno localizado, como es nuestro caso, aparece como una masa sólida heterogénea intraperitoneal, de márgenes irregulares, que puede presentar en su interior áreas quísticas y mucoides. A diferencia del mesotelioma pleural, las calcificaciones son poco frecuentes. Tras la administración de contraste, presenta realce en fases tardías1 , que puede ser homogéneo, o heterogéneo cuando existe necrosis intratumoral. La infiltración de estructuras vecinas es frecuente. En estos casos, es el colon el órgano más frecuentemente afectado5 . Puede asociarse a una pequeña cantidad de líquido ascítico encapsulado, pero las manifestaciones de la afectación peritoneal difusa como la ascitis generalizada, el «omental cake» y la nodularidad del peritoneo no son habituales3 . Tanto la tomografía computarizada (TC), como la resonancia magnética (RM) son válidas para el diagnóstico, aunque la RM permite una mejor diferenciación tisular y es más útil en pacientes en los que se sospecha por el examen clínico o ecográfico que existe una masa pélvica, así como para la estadificación local y la planificación quirúrgica. La biopsia guiada por ecografía o TC puede ser muy útil para hacer el diagnóstico definitivo y evitar una biopsia por vía laparoscópica. Bibliografía 1. Elsayes KM, Staveteig PT, Narra VR, Leyendecker JR, Lewis JS, Brown JJ. MRI of the peritoneum: spectrum of abnormalities. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:1368---79. 2. Gaint DT, Bokhari A, Shatt S, Dogra V. Imaging features of solitary fibrous tumors. AJR Am J Roentgenol. 2011;196:487---95. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 26/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CARTAS CIENTÍFICAS 363 3. Levy AD, Arnáiz J, Shaw JC, Sobin LH. From the archives of the AFIP: primary peritoneal tumors: imaging features with pathologic correlation. Radiographics. 2008;28: 583---607. 4. Boffetta P. Epidemiology of peritoneal mesothelioma: a review. Ann Oncol. 2007;18:985---90. 5. Busch JM, Kruskal JB, Wu B. Best cases from the AFIP: malignant peritoneal mesothelioma. Radiographics. 2002;22: 1511---5. C. Prado Monzo ∗ y M. Arias La imagen en el sarcoma sinovial pleuropulmonar primario resecándose a continuación ambas masas, un implante pericárdico y un ganglio en el ligamento pulmonar inferior, todos ellos metástasis de sarcoma sinovial. Posteriormente, recibió radioterapia en el hemitórax izquierdo y el mediastino (dosis total: 104 Gy), manteniéndose libre de enfermedad durante 7 años, tras los cuales se perdió su seguimiento. El SSPP es un subtipo de sarcoma pulmonar sumamente raro. Son más frecuentes las metástasis desde sarcomas sinoviales de las extremidades, lo que hace necesario descartar un sarcoma sinovial extratorácico para diagnosticar un SSPP. Los sarcomas sinoviales parecen derivar de células mesenquimales totipotenciales, clasificándose en monofásicos (constituidos por células fusiformes) y bifásicos (células fusiformes y epiteliales). El 80-90% poseen la translocación cromosómica t(x;18) (p11.2;q11.2)1 y a pesar del nombre no tienen relación con el tejido sinovial2 . El SSPP no tiene predilección por el sexo ni la edad3 y suele manifestarse con dolor torácico y disnea, aunque también con tos, dolor de espalda y hemoptisis1,3 . Aproximadamente el 58% se localiza en el pulmón, el 33% en la pleura y el 9% en el mediastino3 . Los hallazgos de la radiografía de tórax incluyen una consolidación o masa pulmonar, a menudo de base pleural, como en la segunda paciente, así como un engrosamiento y derrame pleural1,3,4 , como en la primera. En la TC es típicamente una masa bien definida, muchas veces difícil de situar en el pulmón o la pleura, con áreas hipodensas y realce heterogéneo por necrosis, zonas quísticas o hemorragia4 , como en la primera paciente. En la RM es una masa bien definida, generalmente isointensa con el músculo en las secuencias ponderadas en T1 y T2, con una heterogeneidad variable y focos hiperintensos por componente quístico, necrótico o hemorrágico. Generalmente realzan periféricamente tras inyectar gadolinio1 . Estos hallazgos coinciden parcialmente con nuestra segunda paciente, y hace evidente la variabilidad del SSPP. El tamaño del SSPP varía entre 5 y 20 cm con una media de 10 cm1 . El derrame pleural en ocasiones es un hemotórax4 como en la primera paciente. Las adenopatías son infrecuentes1,4 aunque en la segunda paciente existían ganglios metastásicos. La invasión de la pared torácica ocurre en el sarcoma sinovial de la pared torácica pero no en el SSPP1 . El SSPP puede ser agresivo y su pronóstico depende del estadio y la posibilidad de resección completa. Hartel et al. han descrito una supervivencia del 54% a los 5 años3 . Existe afectación metastásica hasta en el 34% en alguna serie1 , sobre todo en los pulmones, el hígado, el bazo, el hueso, la piel y el sistema nervioso central. No existe consenso Imaging in primary pleuropulmonary synovial sarcoma Sr. Director: El sarcoma sinovial pleuropulmonar primario (SSPP) es una neoplasia sumamente infrecuente. Presentamos dos casos que ilustran sus características clínicas y de imagen. El primero corresponde una mujer de 41 años, que acudió al hospital por fiebre, tos seca y dolor torácico izquierdo. La radiografía de tórax evidenció un derrame pleural izquierdo masivo, del que se obtuvo líquido hemático mediante toracocentesis. La tomografía computarizada (TC) (fig. 1) mostró un derrame pleural izquierdo hiperdenso y una masa heterogénea de base pleural de 8 × 5,5 cm, que comprimía la aorta descendente y el hilio pulmonar izquierdo, provocando una atelectasia parcial de ambos lóbulos izquierdos. El realce con el contraste era escaso y heterogéneo. Se resecó la masa en bloque, con decorticación y resección de la pleura parietal adyacente. El diagnóstico anatomopatológico fue de sarcoma sinovial monofásico. Un estudio de tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada descartó otras lesiones. La paciente recibió ifosfamida y epirrubicina, así como radioterapia en el área tumoral y en el mediastino (dosis total: 54 Gy). En la actualidad continúa en seguimiento en consultas externas. El segundo caso corresponde a una mujer de 27 años, con lobectomía superior izquierda hacía 10 meses, por una masa pulmonar diagnosticada de fibrohistiocitoma. Acudió al hospital por dolor torácico. La radiografía de tórax reveló dos masas de base pleural y bordes bien definidos en el hemitórax izquierdo (fig. 2). La TC mostró dos masas sólidas homogéneas, adenopatías hiliares y prevasculares izquierdas, y dos implantes pericárdicos de 2 cm sobre la aurícula izquierda. Revisado el diagnóstico anatomopatológico se cambió por el de sarcoma sinovial monofásico. La paciente fue tratada con adriamicina y dacarbacina. Reevaluada a los 4 meses con resonancia magnética (RM), persistían las masas isointensas con respecto al músculo en las secuencias ponderadas en T1, hiperintensas en las ponderadas en T2, con realce homogéneo con el contraste paramagnético (fig. 3). La TC de cráneo, abdomen y pelvis, y la gammagrafía ósea de cuerpo entero excluyeron otras lesiones. Se administró ciclofosfamida, thiotepa y carboplatino, y a los 9 meses se inició otro ciclo con ifosfamida, Unidad de RM, Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Galaria, Vigo, Pontevedra, España Autor para correspondencia. Correo electrónico: crispm1979@yahoo.es (C. Prado Monzo). ∗ doi:10.1016/j.rx.2011.11.007