Prólogo Me produce gran satisfacción que el Dr. José María Pajares haya escrito este libro, con la ayuda de los más prominentes maestros en el conocimiento y la investigación de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII). Este libro va a gustar a los pacientes jóvenes y no tan jóvenes que quieren conocer todo lo que se sabe actualmente sobre estas enfermedades. Se está acabando el tiempo en que los médicos estaban en su torre de marfil y los pacientes eran simples corderitos que escuchaban y obedecían. Especialmente, en la consulta monográfica, el paciente se encuentra con un amigo, un consejero y, a veces, un confesor. Y para que esta relación sea fructífera, el paciente tiene que conocer todos los aspectos de su enfermedad. Me gustan mucho los consejos sobre Internet. Parece que en Internet uno se puede enterar de todo, pero Internet es un laberinto donde uno se pierde. Además, no hay control ninguno e Internet está lleno de investigaciones dudosas, cuyo único propósito es sacar dinero al paciente, que, si no está bien informado, se agarra a un clavo ardiendo. Por lo tanto, es imprescindible conocer las páginas WEB donde se puede encontrar información fidedigna. Sé que algunos médicos compañeros piensan que es suficiente que el médico recete medicamentos, siguiendo los últimos protocolos, y que el paciente cumpla el tratamiento, pero sabemos que, especialmente en la enfermedad de Crohn, cada paciente es diferente en cuanto a los síntomas, la efectividad del tratamiento, sus efectos secundarios y el pronóstico, y, por tanto, los protocolos sólo tienen valor cuando se trata de un paciente desconocido, o nuevo, o para la estadística. Sabemos que no hay ningún tratamiento que cure la enfermedad y que todos los tratamientos tienen cierto porcentaje de fracasos, de modo que es de suma importancia la consulta monográfica, donde el paciente siempre encuentra a su médico o a un compañero que le conoce bien. Hay una diferencia abismal con el tratamiento actual de las infecciones. Por ejemplo, cuando el paciente tiene tuberculosis, le prescriben medicamentos según el protocolo actual, éste suele cumplirlo y se cura. La autoridad del médico es suficiente y no es necesario que el paciente se entere de las características de su enfermedad, pero el incumplimiento del tratamiento en la EII es bastante frecuente, porque el paciente siente que el tratamiento a veces sirve y otras veces no, que la enfermedad vuelve a aparecer y que el médico duda. Sobre todo, si no existe una buena relación de amistad y confianza entre el médico y el paciente. En la medicina actual, basada en la evidencia, no hay lugar para el efecto placebo. No obstante, este efecto es tan grande (entre el 20-40% XII / Crohn y colitis ulcerosa. Comprender para aceptar la enfermedad de los efectos beneficiosos de todos los tratamientos) que no usarlo sería perder una oportunidad. El efecto placebo es grande cuando se trata de un médico que dice saberlo todo, especialmente, cuando se trata de tratamientos alternativos, y es menor cuando se trata de un médico que duda. Esta duda es normal cuando el médico estudia mucho porque tras cada descubrimiento hay nuevas incógnitas. Hay pacientes que piensan que un médico que pide consejo a un compañero es un mal médico; todo lo contrario: un médico que valora la opinión de otro es más sabio que el que nunca consulta nada. Esta duda disminuye el efecto placebo, pero éste se compensa con una relación de confianza. El tratamiento de la EII y de todas las enfermedades autoinmunes mejora mucho por una relación médico-enfermo excelente en las consultas monográficas. El enemigo más grande de esta relación es la falta de tiempo: la buena relación médico-enfermo requiere tiempo, pero en el servicio de digestivo se puede dar al médico de la consulta monográfica suficiente tiempo. Se sabe, como hemos demostrado estadísticamente en el hospital universitario de Málaga, que por la consulta monográfica se encaman muy pocos enfermos, en comparación con la Urgencia o la consulta normal de digestivo. Por otra parte, cuando se trata de un empeoramiento repentino, el médico sabe como reaccionó el paciente en brotes anteriores, y le da inmediatamente el tratamiento adecuado y le envía a casa para meterse allí en la cama, cosa que agrada mucho al paciente. Éste se pone en contacto con su médico cada día o cada dos días para ver la evolución. Encamar el paciente en casa supone un ahorro grande para el hospital. La única pega es que la analítica y las pruebas secundarias tardan, generalmente, mucho más en pacientes ambulatorios que en pacientes encamados, pero esto es cuestión de organización. Antes se encamaban muchos pacientes para aplicarles la alimentación parenteral. Actualmente, se ha visto que en la mayoría de los casos se puede sustituir por la enteral, oral o por la sonda nasogástrica, en el domicilio. En nombre de los pacientes (porque yo también lo soy) doy las gracias al Dr. José María Pajares por su trabajo y espero que un día todos estos libros sean innecesarios porque hayamos encontrado la causa y el tratamiento eficaz y definitivo de la EII, gracias al trabajo de investigación en el cual también participan los médicos que escriben en este libro. León Pecasse Médico Especialista en EII, enfermo de Crohn Fundador de la Asociación de Enfermos de Crohn y Colitis Ulcerosa (ACCU) Prefacio Escribo este libro diecisiete años después en colaboración con el Dr. J. Maté del titulado «Vivir con… colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn» editado por Meditar en 1993, como una guía práctica para los enfermos con enfermedad inflamatoria intestinal. Aquel libro sirvió de orientación a muchísimos pacientes. Algunos me comentan en la consulta la utilidad de su lectura. Yo he leído el libro recientemente y he encontrando conceptos superados, y falta de información sobre nuevos fármacos e innovadoras técnicas que permiten controlar mejor la enfermedad. De mis pacientes he aprendido muchas cosas. Les he contestado a numerosas preguntas y he captado sus momentos de ansiedad, de frustraciones, de miedo, de falta de esperanza y de ganas de vivir. Los pacientes buscan y encuentran información de su enfermedad en revistas, internet, asociaciones, conversaciones con amigos y con otros pacientes. Algunas son veraces, otras superficiales y sesgadas. Esta información conseguida «a medias», perjudica notablemente a los pacientes. Además, la información obtenida suele ser meramente técnica. Estas vivencias de médico me han servido de estímulo para escribir otro libro sobre el tema, con diferentes contenidos. En el libro destaco su mensaje principal: la posibilidad de poder vivir como: «Personas aunque estén enfermos». Se trata, pues, de un libro nuevo. La información procedente de este libro aspira a orientar y ayudar a los pacientes a comprender su enfermedad. Les anima a luchar para superar los momentos difíciles de orden físico, psíquico y social que pueden encontrar en el curso de ella. Como personas con una enfermedad crónica tienen algunos derechos legales que deben conseguir, transformándose, si fuera necesario, en abogados de su propia causa, de sus derechos personales. Una finalidad añadida del libro es buscar un sentido a la enfermedad, razones para vivir, de forma que los pacientes unan sus energías espirituales al tratamiento médico y, con esperanza e ilusión, consigan las metas personales que ambicionan. La lectura del libro interesa, primordialmente, a personas con la Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa, a sus familiares más cercanos y a los amigos. También es interesante, aunque los conceptos médicos les sean familiares, para los médicos, enfermeras y personal sanitario que atienden a estos pacientes. Mi esfuerzo para escribir este libro recibiría la máxima compensación y gratificación si los compañeros sanitarios, tras su lectura, confirmaran o rectificaran actitudes y comportamientos en su relación con las personas que padecen estas enfermedades. XIV / Crohn y colitis ulcerosa. Comprender para aceptar la enfermedad He procurado escribir con un estilo ágil y coloquial, con la intención de que su lectura resultara fácil y amena. He usado las palabras técnicas y el lenguaje médico con palabras comprensibles para el lector no médico que puede ampliar información en el capítulo de significados de la terminología médica. He intentado explicar conceptos y también técnicas médicas de diagnóstico y tratamiento, como lo vengo haciendo cada día en mi consulta a los pacientes, para que los lectores, la mayoría enfermos, sin formación médica previa, lo entiendan y les sirva de ayuda. Han colaborado el Profesor Amado Salvador Peña, discípulo a quien orienté y puse en contacto con el Profesor Sidney Truelove. Éste le enseñó a tratar a los pacientes con EII con humanidad y cariño, y le inició y apasionó en la investigación sobre esta enfermedad hasta convertirse en un experto de referencia mundial. Los Drs. Javier P. Gisbert, discípulo, y Ramón Pajares Villarroya, hijo y discípulo, ambos jóvenes entusiastas por el cuidado médico de los enfermos y por la investigación clínica de la EII, han tomado el relevo en la carrera que inicié hace medio siglo. También lo ha hecho el Dr. Antonio San Román, a quien admiro por haber sabido unir su calidad de investigador riguroso a la del quehacer humano en la práctica clínica. Termino con las primeras y últimas líneas del Prólogo de Cervantes a la primera parte del «Quijote»: «Desocupado lector, sin juramento me podrás creer que quisiera que este libro, como hijo del entendimiento, fuera el más hermoso, el más gallardo, el más discreto que pudiere imaginarse. Pero no he podido yo contravenir al orden de la Naturaleza; que en ella cada cosa engendra su semejante…» Yo confío en que el «semejante» del contenido de este libro sea útil a los lectores y como leal y documentado amigo les ayude en sus dificultades. Termino esta introducción con el final del prólogo citado: «Y con esto (la lectura del libro), Dios te dé salud, y a mí no me olvides». J. M.a Pajares capítulo 1 conceptos básicos del tubo digestivo J. M.a Pajares Para convivir con tu enfermedad es conveniente que la conozcas. Como esta enfermedad lesiona el tubo digestivo, es bueno que adquieras una información elemental y básica del aparato digestivo relacionada con su estructura y con su funcionamiento. Describiré la estructura (anatomía e histología) y el funcionamiento (fisiología) del tubo digestivo basándome en algunas figuras. anatoMía del tubo digestivo En la figura 1-1 se muestra el esquema de la anatomía del tubo digestivo en el cuerpo humano. Comienza en la boca con la arcada dentaria y la lengua. Sigue con la faringe, el esófago, estómago y duodeno. Estos segmentos reciben el nombre de tubo digestivo alto. La tercera porción del duodeno termina en el ángulo de Treitz, donde comienza el intestino delgado, cuya parte superior se denomina yeyuno y la inferior, íleon, que Boca Esófago Hígado Vesícula biliar Estómago Páncreas Intestino delgado Colon Apéndice Figura 1-1. Esquema de la anatomía del tubo digestivo. Recto 2 / Crohn y colitis ulcerosa. Comprender para aceptar la enfermedad finaliza en la válvula ileocecal. Al hablar de la historia, te contaba la importancia que dieron los investigadores en el pasado a esta válvula para sostener que la EC no lesionaba el colon. Prosigamos el recorrido. Atravesada la válvula, pasamos el ciego, subimos por el colon ascendente, pasamos por el colon transverso, descendemos por el colon descendente y sigma para llegar al recto, cuya salida exterior es el ano. El esófago forma parte del tórax junto a los pulmones y al corazón. El estómago, el duodeno, y el intestino delgado y grueso están albergados en la cavidad abdominal. La longitud media del intestino delgado es de unos 4 metros, aunque puede variar de 3 a 5 m. Enrollado en forma de asas, queda albergado en el interior de la cavidad abdominal. El colon, de menor longitud (120 a 150 cm) y forma cilíndrica, ocupa el interior del abdomen, acodándose en forma de cuadrado formando un ángulo izquierdo o esplénico, por la proximidad con el bazo y otro derecho o hepático. Los intestinos delgado y grueso, aunque independientes entre sí, están superpuestos en algunas zonas, por lo que las lesiones fistulosas pueden conectar las asas del intestino delgado con el colon. Histología del tubo digestivo La histología es el estudio de los tejidos. El intestino delgado y el colon tienen un tejido parecido pero no igual porque las funciones son diferentes. Esto me hace describir su histología por separado. Intestino delgado. Hemos terminado nuestro viaje por el interior del tubo digestivo. Situémonos en el interior o luz de la parte superior del tubo digestivo o intestino delgado. Intentemos salir al exterior, retirando una a una las capas de su pared. La primera capa, la más interna, es la mucosa. Está revestida por una telita, llamada epitelio intestinal, que está formada por numerosos pliegues (semejantes a dedos de guante) que se llaman «vellosidades intestinales». Esta estructura cilíndrica del tubo digestivo aumenta la superficie de absorción de los alimentos en unos 400 metros cuadrados (la extensión de un campo de tenis). La figura 1-2 ilustra esta descripción. Tras esta capa hay otra denominada submucosa, compuesta de tejido conjuntivo que contiene la red de vasos y de tejido nervioso. A continuación se encuentra otra más gruesa o capa muscular, compuesta por dos capas de fibras musculares lisas. La más externa está compuesta de fibras alargadas, longitudinales, extendidas a lo largo de la pared. La interna tiene fibras circulares, que orientan su dirección abrazando al tubo digestivo. Esta disposición de las capas musculares facilita la función motora para impulsar los movimientos intestinales de mezcla y desplazamiento del contenido intestinal. Finalmente, al retirar la capa más externa o serosa salimos del intestino. 1. Conceptos básicos del tubo digestivo / 3 1 Aumento X Superficie 3.3 m2 3X 10 30 X 100 m2 X 2000 m2 600 Superficie = pista de tenis Superficie absortiva Figura 1-2. Superficie de absorción del intestino delgado. La «vellosidad intestinal» contiene los elementos citados para favorecer la absorción de los alimentos: el epitelio, los vasos arteriales, venosos y quilíferos, la red de nervios o «plexo nervioso» y la muscular. Juntos forman «la unidad absortiva del intestino delgado». En el intestino existen millones de estas unidades. En la figura 1-3 puede verse un esquema de la estructura de la vellosidad. Intestino grueso o colon. Hagan el mismo esfuerzo de imaginación para situarse en su interior. Para salir se retira la mucosa o capa interna de la pared. Tiene una superficie plana o epitelio con zonas hundidas o «criptas glandulares» que penetran hasta la submucosa. Las células son cilíndricas. Unas pocas células secretoras de moco y otras de hormonas (células endocrinas) asientan en la parte inferior de las criptas. El epitelio asienta sobre la «lámina propia», capa de tejido conjuntivo que contiene linfocitos aislados o agrupados formando folículos (especialmente, en personas jóvenes), células plasmáticas, eosinófilos y fibroblastos. La submucosa está compuesta de tejido conjuntivo y contiene una gran variedad de células (fibroblastos, linfocitos, macrófagos, mastocitos, células plasmáticas y eosinófilos), fibras nerviosas sin mielina y células ganglionares (plexo de Meissner); además, hay vasos sanguíneos y linfáticos (contienen linfa). Está separada de la mucosa por la «muscularis mucosae» formada por fibras musculares lisas. 4 / Crohn y colitis ulcerosa. Comprender para aceptar la enfermedad Vellosidad intestinal Quilífero Capilar venoso Plexo de Auerbach Arteriola Muscular Figura 1-3. Estructura de la vellosidad intestinal. A continuación, aparece la capa muscular compuesta de fibras longitudinales extendidas por las paredes del colon, llamadas «tenia coli»; otras circulares abrazan al colon en forma de espiral. Son responsables de la formación de las haustras. Entre las dos capas de fibras musculares lisas, numerosas células nerviosas forman una red de tejido nervioso llamado plexo «mientérico de Auerbach». La serosa es la capa más externa. Retirada ésta, se sale al interior del abdomen. La serosa está formada por células planas, llamadas mesoteliales, a las que se adhieren grumos de grasa peritoneal, denominados «apéndices epiploicos». El colon termina en el recto y ano. El ano está compuesto de dos anillos o esfínteres: externo e interno, que aseguran su cierre y apertura. El esfínter externo tiene fibras musculares estriadas; las del interno son fibras lisas. La función del recto y esfínter dependen de los músculos de la pelvis. Función del tubo digestivo El aparato digestivo facilita la nutrición. Ejecuta una función absolutamente necesaria para la vida. Todas sus partes, desde la boca hasta el ano, el hígado, las vías biliares y el páncreas sincronizan sus funciones para que los alimentos consumidos sean absorbidos y asimilados. Cada 1. Conceptos básicos del tubo digestivo / 5 una de sus partes cumple una función propia. La boca recoge los alimentos, los tritura y conduce al esófago que los hace llegar al estómago. Las glándulas salivales segregan saliva, que contiene enzimas que comienzan la digestión. El estómago segrega enzimas más potentes (pepsinógeno y otras) y ácido clorhídrico que fraccionan más los alimentos. Desde el estómago, los alimentos llegan al duodeno, donde se vierte la bilis y la secreción pancreática, muy rica en enzimas también muy potentes (lipasa, pancreasa y amilasa) que fraccionan, aun más, las proteínas, grasas e hidratos de carbono, descomponiéndolos en unidades sencillas: monosacáridos (glucosa, galactosa), aminoácidos, ácidos grasos y glicerol. La bilis compuesta de ácidos y sales biliares facilitan la absorción de los ácidos grasos. El intestino delgado es la parte del tubo digestivo que tiene un papel más predominante en la absorción de los alimentos. El colon completa la absorción y termina de formar las heces. Las dos partes tienen funciones no exactamente iguales que se complementan entre sí. Las describo por separado. Intestino delgado. Es el lugar donde se absorben los alimentos previamente digeridos. Una de sus funciones es la absorción que se realiza en las vellosidades intestinales, que funcionan como unidad de absorción (Figura 1-3). La célula epitelial es el elemento de absorción más importante. Hay zonas del tubo digestivo especializadas en la absorción. En la figura 1-4 se muestran los lugares o zonas donde se realiza preferentemente la absorción de los diferentes componentes nutritivos. En la mucosa de la parte alta o yeyuno penetran las grasas, las vitaminas liposolubles (A, D, E y K), las proteínas, los azúcares, el hierro y el calcio. Junto a la mucosa del íleon, absorben agua y electrolitos (sodio y potasio). La mucosa de los dos tercios finales del íleon capta las sales biliares y la vitamina B12. Este segmento ileal suele inflamarse en la enfermedad de Crohn. Cuando no responde al tratamiento médico, el cirujano extirpa la parte inflamada. En este caso, la vitamina B12 no se absorbe, por lo que el paciente deberá recibir suplementos de esta vitamina. La reabsorción de agua y electrolitos se completa en el colon, como explicaré a continuación. Otra función es la motora o de motilidad. El intestino se mueve en ayunas (fases interdigestivas) y durante las comidas (fases digestivas). En las fases interdigestivas, la motilidad del intestino comienza en el duodeno para terminar en el íleon. Su actividad es muy escasa. Sirve para desplazar las secreciones gástricas, pancreato-biliares e intestinales a tramos inferiores. En las fases digestivas, durante la alimentación, la actividad motora aumenta con movimientos de segmentación (para mezclar los alimentos) y peristálticos (para desplazarlos hacia abajo). La válvula ileocecal funciona como una puerta entre el intestino delgado y el grueso o colon. 6 / Crohn y colitis ulcerosa. Comprender para aceptar la enfermedad Glucosa Hierro Acd. Fólico Vit. C Grasas Proteinas Agua Sodio Potasio Vit. B12 Sales B Grasas Figura 1-4. Lugares de absorción de los distintos nutrientes en el intestino delgado. Cuando la comida llega al estómago, el esfínter se abre por un mecanismo nervioso, llamado reflejo gastroileal. La mucosa intestinal contiene linfocitos y células plasmáticas albergadas en las placas de «Peyer», además de las células epiteliales o enterocitos.» Sirven para la defensa inmunológica en las personas sanas. Atacan a los propios tejidos en las enfermedades autoinmunes o con alteraciones de la inmunidad, como la EII. Intestino grueso o colon. La función es más simple que la del intestino delgado. Absorbe agua y electrolitos que no han sido absorbidos en el intestino delgado, con lo que completa la formación de las heces. La mucosa del colon ejecuta un trabajo de «reducción de líquidos» del interior del intestino para que el peso de las heces expulsadas diariamente no supere los 150 a 200 gramos. Por ello, su inflamación origina diarrea. La absorción de líquidos y la regulación de su equilibrio en el organismo es muy importante para evitar la deshidratación. Recuerden algunas cifras: el tubo digestivo recibe unos ocho litros de líquido durante el día, compuesto del agua y líquidos bebidos y de las secreciones del estómago, del páncreas y de otros órganos digestivos. En la figura 1-5 se resumen las procedencias de las secreciones, con la cantidad que aporta cada una, así como los lugares de absorción, entre los que destaca el intestino delgado, que absorbe el 75% del líquido intestinal. 1. Conceptos básicos del tubo digestivo / 7 Dieta Líquido en yeyuno Secreciones Flujo ileocecal 1,5 L Absorción intestino delgado 6,5 L Líquido en heces 0,1 L Absorción colon 1,4 L Saliva Gástrica Pancreas Bilis Figura 1-5. Secreciones digestivas. Balance de líquidos. Absorción en el intestino delgado y en el colon. Además, el intestino grueso mueve el contenido intestinal con movimientos segmentarios de mezcla y de propulsión o desplazamiento desde el ciego, por el colon ascendente y transverso, hasta el colon descendente y sigma, donde se depositan las heces hasta su expulsión con la defecación. En el mecanismo de la defecación intervienen el colon, los esfínteres anales y los músculos del suelo pelviano. Por el juego coordinado y complementario puesto en marcha por estímulos reflejos nerviosos, las heces desplazadas al recto aumentan la presión. Este aumento de presión en el interior del recto estimula el reflejo que abre los esfínteres anales externos e internos. Para expulsar las heces por completo se contraen los músculos de la pelvis, que elevan el ano, y los músculos abdominales, que aumentan la presión en el interior del abdomen. Algunas lesiones de la EII, próximas al ano, pueden dañar los esfínteres y alterar la defecación. Tanto el intestino delgado como el grueso reciben riego por los vasos arteriales de las arterias mesentéricas superior e inferior. Con la sangre les llega oxígeno para respirar y nutrientes para alimentarse. Los nutrientes y agua absorbidos en el intestino son conducidos por la sangre del sistema venoso portal al hígado y a otros órganos. 8 / Crohn y colitis ulcerosa. Comprender para aceptar la enfermedad Resumen en forma de preguntas 1. ¿Por qué debes conocer la anatomía, la estructura y la función del tubo digestivo? Porque te ayudará a comprender algunos aspectos de tu enfermedad: el lugar de las lesiones, las pruebas diagnósticas, la acción del tratamiento médico y quirúrgico. 2. ¿Qué partes del tubo digestivo desempeñan un papel preferente en la EII? El intestino delgado y el grueso o colon son los segmentos en los que asienta la inflamación de forma predominante. El esófago y el estómago nunca se inflaman en la CU. Muy raramente, pueden inflamarse en la EC. 3. ¿Por qué es importante la función del intestino delgado? Porque el yeyuno o parte alta del intestino delgado absorbe azúcares, proteínas, grasas, vitaminas, hierro y otros nutrientes. En la parte distal o íleon se absorbe Vitamina B12. 4. ¿Cuál es la función del colon? La mayor parte del agua es absorbida en el colon con el sodio y el potasio. También es el lugar donde las heces son almacenadas, transportadas y expulsadas al exterior con la defecación. 5. ¿Dónde residen las células encargadas de la reacción inmunológica? En la capa interna o mucosa del intestino delgado, principalmente, y, en menor proporción, en el grueso, donde habitan numerosos linfocitos y otras células de su familia, agrupados en focos y en placas especiales.