ESTUDIO DE FUNCION PULMONAR EN LAS ENFERMEDADES INTERSTICIALES. Dra. Paola B. Cortese Laboratorio de Función Pulmonar Departamento p Medicina Respiratoria p Instituto Cardiovascular de Rosario PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR Ayudar en el diagnóstico El establecimiento de g gravedad de la enfermedad Definir el pronóstico El seguimiento de la respuesta al tratamiento y la progresión de la enfermedad. PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR INTERPRETACION INTEGRADA DE LAS AS MISMAS LOS RESULTADOS DEBEN INTERPRETARSE JUNTO CON DATOS DE HISTORIA CLINICA, EXAMEN FISICO Y HALLAZGOS IMAGENOLOGICOS Y DE LABORARORIO. LABORARORIO ORIENTACION DIAGNOSTICA La evidencia de restricción en las pruebas de función pulmonar asociado con la información clínica e imagenológica, nos orienta en el diagnóstico de enfermedad intersticial. ORIENTACION DIAGNOSTICA E estadios En di tempranos Función pulmonar anormal en pacientes con Rx y TAC normales normales. La función pulmonar normal en presencia de anormalidades en las imágenes. Hipoxemia inducida por ejercicio aún en ausencia de anormalidades de la función pulmonar, y puede ser uno de los indicios más tempranos de presencia de enfermedad difusa del parénquima pulmonar (en prueba de marcha de 6 minutos o con mayor complejidad, en el test de ejercicio cardiopulmonar). ORIENTACION DIAGNOSTICA En estadios tempranos La espirometría y los volúmenes pulmonares pueden encontrarse dentro del rango normal. Frecuentemente se observa una CV normal baja, VEF1/CVF aumentada, CPT normal baja y PEF aumentado. aumentado E estos En t pacientes i t la l DLCO es más á sensible ibl para d detectar t t una función anormal ( se observaría una DLCO baja, VA normal bajo, DL/VA normal y DL/VA ajustado a la disminución del VA bajo. 3 3 Compromiso de la función pulmonar en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática MÓNICA GUTIÉRREZ N., col. Rev Chil Enf Respir 2008; 24: 279279-285 pacientes catalogados como severos según su DLCO, presentaron valores de CVF normal o moderadamente alterados debe realizarse DLCO y una determinación de saturación en el test de caminata. la coexistencia de enfisema pulmonar puede contrarrestar el efecto restrictivo de la fibrosis, resultando en una relativa preservación de los volúmenes pulmonares pulmonares, pero marcada depresión de la DLCO alterando la relación entre volúmenes pulmonares y magnitud de la fibrosis. FINES PRONOSTICOS Y EVALUACION DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO. Las pruebas de función pulmonar seriadas proveen información valiosa para determinar la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. La CVF y la DLCO son las mediciones seriadas más valiosas. valiosas La DLCO es un método sencillo, sensible y bastante específico para determinar la severidad de enfermedad y probablemente la evolución con el tratamiento. The prognostic significance of functional tests in cryptogenic fibrosing alveolitis. Jezek V, col. Bull Eur Physiopathol Respir 1980;16:711 1980;16:711––720 supervivencia: - CVF < 60% - DLCO < 40% % - PMAP > 30 mmHg - 1° síntoma > 40 años ESPIROMETRIA L espirometría La i t í es la l prueba b bá básica i d de ffunción ió pulmonar l con lla que se debe iniciar la interpretación integrada. La presencia de un defecto ventilatorio restrictivo se puede sospechar cuando - CVF está disminuida - VEF1/CVF está aumentada, - curva flujo flujo--volumen muestra una forma convexa. Sin embargo, se asocia a una CPT disminuida en no más del 50% de los casos, por lo que debería realizarse la confirmación de esta anormalidad con la medición de la capacidad pulmonar total. Por lo cual la espirometría no descartaría ni afirmaría la presencia de un proceso restrictivo pulmonar. CAPACIDAD DE DIFUSION CON MONOXIDO DE CARBONO La presencia de alteración del intercambio gaseoso presente en la enfermedades intersticiales, se evalúa a través de la capacidad de difusión con monóxido de carbono,, la cual se encuentra reducida. carbono Debe realizarse siempre que sea posible posible. Es un indicador precoz de afectación del intersticio y de la severidad y extensión de la enfermedad. CAPACIDAD DE DIFUSION CON MONOXIDO DE CARBONO Permite evaluar la evolución de la enfermedad con el tratamiento instituido. correlaciona mejor con la extensión de la enfermedad en la TAC que los volúmenes pulmonares o la espirometría espirometría. CAPACIDAD DE DIFUSION CON MONOXIDO DE CARBONO se encuentra disminuída, aunque en estadíos tempranos de la EPI puede ser normal. EVALUACIONES SERIADAS FPI Cambio en la CVF: >10 >10--15% Cambio en la DLCO: >20% Five-year survival rates of patients grouped by Dlco status. DLCO =>40% DLCO <40% Hamada K et al. Chest 2007;131:650-656 ©2007 by American College of Chest Physicians VOLUMENES PULMONARES Evaluación de la capacidad pulmonar total (CPT) la cual confirmaría la presencia de proceso restrictivo Grado de severidad del defecto restrictivo. restrictivo VOLUMENES PULMONARES CV CRF VR N VR/CPT CPT TEST DE MARCHA DE 6 MINTUOS Prueba de ejercicio submáxima Fácil, bien tolerada y reproducible Buena correlación con las actividades de la vida cotidiana. Evalúa: -distancia recorrida -saturación oxígeno g -FC -escala de Borg de disnea TEST DE MARCHA DE 6 MINTUOS INDICACIONES EN LA ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR. . Evaluar desaturación con el ejercicio . Titular el requerimiento de O2 . Evaluar respuesta al tratamiento . Predictor de morbimortalidad Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Prognostic Value of Changes in Physiology and SixSix-Minute Minute--Walk Test. K. R. Flaherty y col. Am. J. Respir. Crit. Care Med. October 1, 2006 174:803174:803-809; Six-minute walk, maximal exercise test: reproducibility in Sixfibrotic interstitial p pneumonia. Eaton T, col. Am J Respir Crit Care Med.2005; 171:1150171:1150-7 Prognostic value of desaturation during a 6-minute walk test in idiopatic interstitial pneumonia. i Lama VN, col. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 168:1084168:1084-90. TEST DE EJERCICIO CARDIOPULONAR INDICACIONES PULMONARES Medición del grado de limitación respiratoria Evalúa la relación entre ventilación y perfusión: V/Q Cuantificar C tifi lla d desaturación t ió en ejercicio j i i Ayuda y en el diagnóstico g de enfermedad vascular pulmonar Asma inducida por ejercicio Riesgo quirúrgico para cirugía torácica TEST DE EJERCICIO CARDIOPULONAR Volumen corriente disminuido Frecuencia respiratoria p aumentada VO2 pico disminuido Capacidad de trabajo disminuida Resistencia al ejercicio submáxima Desaturación arterial alta Enfermedades puntuales que causan alteraciones puntuales en la función pulmonar. SARCOIDOSIS Compromiso tanto restrictiv restrictivo o como obstructivo obstructivo.. - La enfermedad parenquimatosa, causa más común del defecto restrictivo; - se compromete la vía aérea pequeña, con engrosamiento peribronquial y endobronquial, y presencia de atrapamiento aéreo; - y la debilidad muscular, contribuye a la restricción. La DLCO es útil como parámetro de evaluación del tratamiento. Enfermedades puntuales que causan alteraciones puntuales en la función pulmonar. ESCLERODERMIA (Chest March 2007 131:672131:672-681; doi:10.1378/chest.06doi:10.1378/chest.06-1401) - Neumonía intersticial fibrosante - Hipertensión arterial pulmonar por arteriopatía obliterante asociado a la fibrosis pulmonar avanzada Detección temprana de alteraciones en las pruebas funcionales pulmonares ayudarían en la institución de un tratamiento precoz, y al control de la progresión de la enfermedad. Enfermedades puntuales que causan alteraciones puntuales en la función pulmonar. LUPUS - puede causar tanto enfermedad intersticial como debilidad de los músculos respiratorios respiratorios, produciendo un VA más bajo de los esperado. - Pese al compromiso intersticial, puede encontrarse DLCO aumentada debido a la disminución de los volúmenes pulmonares. Y su DL/VA estará reducida. CONCLUSIONES P d ayudar Pueden d en ell di diagnóstico ó i d de llas enfermedades f d d intersticiales, aunque el patrón de anormalidad no es específica. p una estimación aproximada p de la g gravedad Proporcionan histológica pero no una cuantificación definitiva de la fibrosis o inflamación. Las pruebas basales o iniciales pueden brindar una estimación pronóstica. pronóstica Las pruebas seriadas proveen información valiosa para determinar la progresión de la enfermedad y respuesta al tratamiento. FVC y DLCO son las l mediciones di i seriadas i d más á valiosas, li aunque se requieren mayor información para evaluar los cambios longitudinales en la capacidad de ejercicio y el intercambio gaseoso. BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA American Thoracic Society/ European Respiratory Society. International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiophatic Intersticial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 277277-304. Argyropoulou PK, and cols. Airway function in stage I and stage II pulmonary sarcoidosis. Respiration. Respiration 1984; 46:1746:17-25. 25 Chinet T, and cols. Effects of inflamation and fibrosis on pulmonary function in diffuse lung fibrosis. Thorax. 1990; 45:67545:675-8. ATS/ERS standardisation of lung function testing. Interpretative strategies for lung function tests Eur Respir J 2005; 26:948tests. 26:948-968. 968 Miller MR, cols.; ATS/ERS standardisation of spirometry. Eur Resp J 2005; 26:31926:319-338. Wells AU, cols, Fibrosis alveolitis in systemic sclerosis: indices of lung function in relation to extent of disease on CT. Arthritis Rheum. 1997; 40:122940:1229-36. Steven H. H Kirtland and Richard H H. Winterbauer Pulmonary Function Tests and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Simple May Be Better Chest 1997 111:7111:7-8; 1378/chest.111.1.7 Faherty KR, cols. Idiopathic pulmonary fibrosis: prognostic value of changes in physiology and 6-minute-walk test. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:803-9. ¡GRACIAS!