Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 16 REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA 20 cen tan sólo estando el individuo fijo y haciend o girar ante sus ojos un disco de estrías blancas Y n egras, sino que se producen también esta nd o el medio ambiente fijo y siend o el propio individuo el que gira alrededor d e su eje sagital. La comprobación de lo que afirmamos la tenem os en el nistagmus que se presenta con tanta frecuencia en algunas p erso nas durante los v iajes por ferrocarril. Se ha pretendido elimin ar esta influen cia optocinética por medio d e gafas especiales (lunetas de B ARTELS), bien negras o con luz propia , como l as d e F RAENZEL, pero esta eliminación no era perfecta y por ello modernamente se realiza con las gafas y cubriendo además al su jeto con un paño negro o bien realizando el examen en la cámara obscura. D e esta forma , nosotros evitamos un vértigo y un nistagmus opto-cinético, que al añadirse al p roducido por la excitación vestibular rotatoria falsearía extraordinariamen te los resultados. En resumen , la existencia y producción del nistagmus prerrotato rio, la falta de fijación de l a cabeza y la existencia d e los reflejos opto-cinéticos alteran los resultados obtenidos por los diversos autores. de forma t an extraordi n aria que nada tiene de extraño que ante variables resultados l os experimentadores se encuentren desalentados y pretendan quitar importancia y trascenden cia a una prueba que no tiene de falsa e inestable más que errores en la realización de la misma. BIBLIOGRAFíA Pfiüggers Arch., 94, 143, 95, 457, 1906. b セu e i\ᄋledrNM Arb. neur. lnst. Wicn., 19, 156, 1912. Hoon:s, .A.- Ncrvenmech der assoziicrten Augen bewegungen. Traducción de Su¡rár, 1918. MAONUS Y DE KLEI N. - Handbuch N euro! d'Ohres, 1, 465, 1925. DEl KLEI N.- Graefes Arch ., 107, 480, 1922. 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ZUSAMMENFASSUNG dセウ@ Bestehen und Zustandekommen des pdirotatonschen Nystagmus, die fehlende Fixierung d es Kopfes und das. vッイセ。ョ、・ ウ・ ゥョ@ der optisch-kynetisch en .Reflexe smd d1e Ursache, dass die von d en versch1ede?en Aut?ren erzielten Resultate ganz ausウセ イ ッイ、・ョエャ」ィ@ vonetenander abweichen. Es ist dahe r mcht zu verwundern, w enn die Forscher in Anbetracht. der so. カ・イセ」ィゥ、 ・ ョ。イエゥァ・@ R esulta te dieser Probe keme Wtchttgkeit mehr beimessen wollen, obwohl 、セイ@ Wert der Probe inWirklichkeit seine Fun、。ュ・ョエセNイオァ@ "lat. Es bestehen nur F ehler bei der Durchfuhrung der Probe. RÉSUMÉ L'e::cistence et la production d'un nystagmus rérotatotre, l'absence d e fixation d e la tete et rixis- julio 1942 tence des réflexes ッ ーエ ッセ」ゥョ←エィア オ ・ウ@ changent d'une m an iere a ussi extraordinaire les résultats obtenus pa r l es divers auteurs que les invcstigateurs, en vue de résultats si variables, se trouve nt deccpt ionnés et ne veulent pas attribuer une grande importance et une transcendence une m éth ode qui donne lieu uniquem ent beaucop d'erreus dans sa réalisation pratique. a a APORTACIONES A LA PATOGENIA, SIN TOMA TOLOGfA Y TRATAMIENTO DE LA OLIGOFRENIA MONGOLOIDE J. DE MORAGAS En el año 18 65 LANGDON DowN describe por primera vez una anomalía que denomina "Mongo lían imbecíllity" . Han pasado setenta v siete años y los autores poco han podido añadir· a la síntomatología descrita por aquel autor inglés. En cambio, se han ido multiplicando y sucrdiendo IJc; teorías que pretenden explicar el mongoloidi'>mo. Seguramente algunos de los investigadores actuales, BENDA. GORDON. RArDrR. SC'IIACIII R. M -\RA· ÑÓN. están ya muy cerca de la verdad y crC.:'mos que es un deber aportar todos aquellos datos qur puedan servir para esclarecer los puntos en discusión . Es por este motivo que イ、。」エNQュッセ@ d pr<.S(nt.. ar t ículo s irviéndonos de l as experiencias y conceptqs que nos ha proporcio n ado y sugerido l a visión de varios casos de mongoloidismo y el largo control de I 8 de ellos. l. T EORÍAS PATOGÉNICAS L a primitiva concepción patogénica d e LANGDON DOWN según la cual el m o n go loidismo resultaría un salto atrás o revivicencia d e un a r aza anterio r, parece no tener suficiente fund a m en t o antropológico, puesto que queda por demostrar que las r azas blancas pueden ser sucesoras d e la raza m ogol. A nuestro entender se h a valo rad o excesivamente el parecido de los .mo ngol o ides con los mogoles, y ウセョ。@ muy convemente que los antropólogos estu· dtaran el porqué del aspecto oriental de an o malías, como la oligofrenia mongo loide y la anemia d< COOLEY. De otra parte sería mu y conveniente que comprobaran la existencia o n o existencia de anom alías como las del mongoloidism o entre individuos de la raza amarilla . CHAUD d escribe un caso de oligofrenia mongoloide en un indostánico. Y es preciso recordar otra anomalía descrita tam· bién por L ANGDON DOWN y diversas veces citada P?.r MARAÑÓN, d enominada n egri.5mo, en la que htJOS de ヲ。セゥウ@ totalmente blancas aparecen ya d:sde su nac1m1ento con rasgos parecidos a los etió· plCOS. La t eoría racial debe ser rechazada objetivamen· te, entre otras razon es porque P ENROSE en América Y T URPIN en Italia, han demostrado que no haY un grupo san g uíneo propio del m o n goloidismo, Y Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. TOMO VI NÚMERO 1 OLIGOFRENIA MONGOLOIDE porque BENDA afirma, por experiencias realizadas, que el porcentaje del grupo sanguíneo B, tan frecuente entre las razas amarillas, es muy inferior entre los mongoloides. Con muchos m enos fundamentos que los que tenía LANGDON D OWN para su concepción patogénica se han expuesto otras teorías: herencia de terreno, estrechez del saco amniótico, hipotiroidismo, sífi!is. Estas teorías han sido ya abandonadas. El hipotiroidismo es siempre desmentido por el· metabolismo basal, que siempre es normal, en aquellos mongoloides que no presentan hipotiroidismo como trastorno añadido o coincideD;te. El porcent'l.ie de mongoloides con antecedentes sifilíticos coincidentes es sensiblemente igual al de cualquiera otra enfermedad o anomalía. Es muy conveniente desechar la patogenia hipotiroidea o sifilítica porque a base de ellas se han instituído muchas veces trataminetos inútiles, m olestos y algunas veces perjudiciales. K LARK expone la teoría patogénica de que el mongoloidismo sería el resultado de un hipertiroidismo fetal que dejaría de manifestarse como tal después del nacimiento. Il . VALOR PATOGÉNICO DE LA HIPÓFISIS Actualmente el mongoloidismo es exclusivamente conceptuado como una anomalía endocrina, producto de un trastorno de las ganadas femeninas o de la hipófisis. Una de las ideas dominantes es que el mongoloidismo sería una blastoforia por senectud del gameto materno. Un primer hecho importantísimo y ya señalado por LANGDON DOWN es la extraordinaria frecuencia de la edad avanzada (desde el punto de vista genital) de la madre. SHUTTLEWORTH. entre r 20 casos de mongoloid ism o encuentra 4 r en que la madre tenía más de cuarenta años en el momento de engendrar (3 4, r 6 por ro o). COMBY encuentra 4 r, entre 9 5 casos (43,r5 por roo). STEWART, en una estadística halla el 6 r por ro o de los casos. SPÜHLER, encuentra que las m adres de los mongoloides vistos por él tenían menos de 20 años, r ( r,56 por roo); entre 20 y 30 años, 1 (r.s6 por roo); entre 30 y 40 años, 32 (so .por roo); entre 40 y so años, 30 (46 por ciento). Nótese que estos últimos datos fueron obtenidos en Zurich, do nde de cada roo nacidos sólo 4 lo son de madres de más de cuarenta años. En nuestra casuística las madres en el momento de la concepción tenían de 20 a 30 años, 4 (22,22 por roo); de 3 r a 35 años, 3 (16,66 por roo); de 36 a 40 años, 5 (27,77 por roo); de 4r a 45 años, 6 (33·33 por roo). En cuanto a la edad de los padres (valorada seguramente sin necesidad por algunos autores) en nuestros casos no excedía de más de 6 años a la edad de la madre, y es curioso notar que en tres de los casos la edad del padre era inferior a la de la madre: en uno de ellos 42 años la madre y 3 2 el padre. Esta frecuencia de la edad avanzada de la madre coincide con el hecho de que en el mayor número de casos el hijo mongoloide es el último de lo.s hijos. 21 SPÜHLER dice que de 66 mongoloides, 54 eran el último hijo (8 r ,8 I por 1 o o). SHUTTLEWORTH dice que de 107 mongoloides, 68 eran el último hijo (63,55 por roo). ÜREL dice que de 86 mongoloides, 5 1 eran el último hijo (59. 3 o por ro o) . DíEZ RUMAYOR entre 6 casos encuentra 4 hijos últimos y 2 hijos únicos. En nuestra casuística, entre r 8 casos, 1 r eran el último hijo, 3 eran el único y último hijo, 1 era el único hijo, pero con posibilidades aparentes en la madre, de otras gestaciones, 3 tenían un hermano posterior. Hijo último seguro en nuestra casuística, 7 7, 7Z por ro o. Resumiendo las cifras obtenidas en estas casuísticas podemos decir que: el 45 por ro o de las madres de los mongoloides tienen más de 40 años al engendrarlos, el 1 o por ro o menos de 3 o años, el 69 por roo de los mongoloides son el último fruto. Las dos cifras (45 y 69) son suficientemente elocuentes para poder considerar como muy probable que el mongoloidismo sea el resultado de una senectud germinal; senectud que por múltiples causas podría haberse presentado prematuramente en aquellas madres que han tenido hijos mongoloides en una edad cronológica relativamente joven. In.fiuídos por esta idea, hemos buscado en las madres de los mongoloides, trastornos del ciclo menstrual o de la gestación. En 5 de nuestros casos había acusados trastornos dismenorreicos en la madre; una de ellas no consiguió la menarquia hasta los r 6 años y fué francamente dismenorreica a partir del último hijo anterior al mongoloide. En dos de nuestros casos la madre tuvo abortos entre el último hijo normal y el mongoloide. En nuestros casos la diferencia en años entre el mongoloide y su hermano precedente era de: 3 años en r ; 4 años en 4; 6 años en 2; 7 años en 1 ; 8 años en 2; 9 años en 1 ; r 1 años en r ; r 2 años en 1 ; r 6 años en 1. Cifras que permiten su poner que entre la gestación anterior a la del mongoloide y la del mongoloide puede haber ocurrido algún trastorno del ciclo genital de la madre. En dos de nuestros casos durante la gestación hubo señales de aborto. D e los 6 casos de DfEZ RUMAYOR en 3 había habido abortos entre el m o ngolo ide y el hermano precedente. Con lo dicho queda aún por comptender el porqué de los hijos mongoloides de madres jóvenes no dismenorreicas. Precisa hacer notar que el antecedente dismenorreico en muchos casos puede sólo faltar aparentemente. Y no parece un error admitir la posibilidad de estados de senectud germinal esporádicos y circunstanciales. Citemos el siguiente caso de D' ALESSANDRO: una madre (ignoramos su edad) tiene dos hijos normales, luego un aborto, a continuación un sietemesino mongoloide, otro aborte después y finalmente dos hijos normales. Todo hace pensar que entre los dos pnmeros hijos y los dos últimos ha ocurrido algo que ha producido un serio trastorno del ciclo genital de la madre. Sabemos que un trastorno en el ciclo menstrual desde el punto de vista endocrino puede obedecer a dos causas: a una insuficiencia ovárica o a un a insuficiencia hipofisaria. ¿A cuál de estas dos causas podría atribuirse la supuesta blastoforia causante del mongoloidismo? Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 22 REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA MARAÑÓN da una importancia decisiva a la 、ゥウ・セ@ docrinia hipofisaria como causante del mong_ololdismo. Y supone que al ser éste la consecuencia de una mala condición del germen, lo sería por un hecho hipofisario. _ , . De las ideas de MARANÓN podna deduclCSe una solución al por qué de los ィゥェッセ@ ュセョァッャNゥ_・ウ@ de madres relativamente jóvenes y sm dtsfunc!On genital: por una acción perturbadora de la hipófisis sobre el embrión. Sabido es que el embarazo representa un cambio endocrino de gran importancia pudiendo influir sobre la hipófisis e influyendo ésta a su vez sobre el embrión. MARAÑÓN insiste sobre el hecho de que las emociones fuertes perturbando el equilibno neurovegetativo actúan a través del hipotálamo sobre la hipófisis. Partiendo de este concepto, MARAÑÓN cree en la posibilidad de que una fuerte emoción alterando el funcionamiento hipofisario y éste la marcha de la gestación, pueda ser la causa de un mongoloidismo. Entonces el mongoloidismo no sería una anomalía germinal, sino embrionaria. A favor de estos conceptos pueden invocarse en los embarazos cuyo final ha sido un mongoloide. múltiples traumas psíquicos acaecidos durante aquel tiempo. Sin embargo, debemos ser un poco cautos antes de dar un valor definitivo a ciertos traumas psíquicos de poca importancia (y que acaecen en cualquier momento de la vida de cualquiera mujer) y ver, si existen. en qué momento de la gestación se produjeron, puesto que hemos visto invocar traumas psíquicos acaecidos en un período fetal demasiado avanzado para que pudieran ser la causa de una anomalía embrionaria. En nuestra casuística registramos un caso que evidentemente parece dar la razón a este concepto patqgénico. Trátase de una mujer de 26 años, sin ningún trastorno evidente de las ganadas; el resultado de su primer embarazo es un mongoloide. Esta mujer desde el momento de su matrimonio y durante todo el tiempo de la gestación vivió un fuerte estado emotivo bajo el peso de una tremenda ウゥセ@ tuación dirigida contra ella. Diversos autores han invocado este origen emotivo del mongoloidismo, amparándose en el hecho de que en aquellos países europeos que sufrieron la primera guerra mundial aumentaron sensiblemente los casos de mongoloidismo entre las gestaciones de los años 14 a r8. Sin embargo, CAVENGT dice que este aumento también se acusó en España, país que no había sufrido la guerra, y que este aumento debe ser considerado como un resultado de un mejor 」ッセ@ nacimiento de la anomalía que permite descubrir ュセケッイ@ número de casos. Por otra parte, podemos ウセョ。ャイ@ que cャampセ@ entre los años 24 y 3 r, en Itaha encuentra una <:1fra de mongoloides parecida a la de todos los años anteriores. En contra de la acción de un trastorno hipofisario de la madre sobre la maduración del embrión, debemos hacer constar que, según los datos aportados por saセiln@ y W ARING, en los partos gemela res brvtteltnos de los que nacía un mongoloide sólo lo era uno de los gemelos. ' 15 julio 1942 En cambio, LAPAGE . en un parto ァ・ュャ。セ@ uni!Ji. telina encontró uno de los gemelos mong_olotde y el otro acondroplásico (a nomalía de fondo ィエーッヲゥセョIL@ Estos dos hechos dan lugar a creer que la acc.to.n de la hipófisis sobre la patogenia del ュ ッ ョァッャエ、セZ@ sería a través del germen y no durante la _セウエ。・ッョN@ También puede establecerse una relac10n entre la disfunóón hipofisaria y el mongoloidismo a base de que en muchos mongoloides セ・@ yrescntan セョNエイ・@ su sintomatologta anomalías congcmtas de apaneton frecuente en los trastornos hipofisarios. SCIIACHTER hace especial mención de la disminución de la talla rizomélica té.' n frecuentemente relacionada con la hipófisis y del encurvamiento del dedo meñique ・セN@ anomal ía que también se presenen los ュッョァャゥ、 ta en la acromicria o enfermedad de BRUGSCH. Pero el h echo que obliga a establecer una relación evidente entre la hipófisis y el mongoloidisrro, son los hallazgos que se han podido realizar en las necropsias. Habíase notado en diversas oCé\sio nes defectos de formación de la masa enccfálio que no llegaban a constituir un tipo característico: mtcrogiria, lisencdali<1, corteza pobre en células piramidales embrionarias. RAFDER. en una necropsia encontró una hipófisis cística: gordZBセ@ halló una infiltración eosinófila de la hipófisis que BFNDA ha encontrado invariahlemMte en todas las necropsias que ha verificado en mongoloides. El hecho tiene en sí suficiente importanci.1 para poder afirmar que existe una relación entre el mongoloidismo y la hipófisis. H emos de hacl.r resaltar un hecho registrado por nosotros que nos parece de suma importancia: y es que en todos los casos de mongoloidismo que hemos practicado una capilaroscopia h emos obtenido siem pre una imagen patológica, y que esta imagen era similar a la que hemos obtenido en síndromes hipopituitáricos. Para la clasificación de las imágenes capilaroscópicas nos servimos del esquema de HOEPFNER. La experiencia nos ha inducido a simplificar dicho esquema para una mejor comprensión de las imágenes y para una clasificación de la significación patológica de las mismas más exacta y rápida. a) Neo<:apilares maduros del niño; imagen normal. b) Seudoneocapilares primitivos, archiformes. e) Seudoneocapilares gigantescos, archiformes. d) Formas en silla de montar, mesoformes. e) Formas en catedral, mesoform es. f) Formas reproductivas. mesoformes. g) Formas hipoplásticas. Las formas b, e, d , e, f. g, son siempre patológicas. Los del departamento b, según HOEPFNER se hallan especialmente en los cretinos y en los mixedematosos. !.-os del departamento e, según JAENSCH y WITTNEBEN se obse;:van en ciertos casos de oligofrenia. que ellos denominan imbecilidad archiforme. Los del departamento f, constituyen, según HOEPFNER la imagen capilar de las neurosis. Las imágenes de los departamentos b y g, nosotros las h emos ha llado casi siempre aisladas de las demás imágenes. En cambio los capilares gigantescos y las formas en silla de montar, en catedral y reproductivas (departamentos e, d, e, f) las hemos visto casi siempre entremezcladas, si bien con un marcado predominio Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. TOMO VI NúMERO 1 de una de las formas sobre las demás que permitía clasificar la imagen en imagen con archiformes, o en silla de montar, o en catedral, o reproductiva. La imagen del dep.:>.rtamento b (seudoneocapilares primitivos) la hemos encontrado en casos de cretinismo, de mixedema manifiesto y de enanismo con predominio del déficit tiroideo. La imagen del departamento e (seudoneocapilares gigantescos) la hemos encontrado en casos de enanismo con predominio ·del déficit hipofisario, en casos de oligofrenia .a. セョ@ f,. e ti 1 Q, IN|セ@ Fig. l. - ヲイェスャセ@ De todos los hechos concretos del mongoloidismo y de las ideas que de ellos se desprenden , creemos pueden sacarse estas conclusiones previsorias: 0 r. El mongoloidismo debe ser conceptuado como una anomalía que pudiendo afectar todos los tejidos y sistemas del organismo es predominantemente endocrina, coincidiendo siempre con datos clínicos hipopituitáricos y con datos necrópsicos de lesión hipofisaria. 0 2. Que el mongoloidismo puede ser conceptuado como el resultado de una senectud del gameto femenino. 0 3· Que esta senectud probablemente sería el resultado de una disfunción hipofisaria . 0 4· Que esta disfunción hipofisaria a más de actuar sobre el gameto podría actuar en algunos casos sobre el embrión. l!I. ;Ju[( lt!f!!t セjGゥW@ 23 OLIGOFRENIA MONGOLOIDE SINTOMATOLOGÍA En la inmensa mayoría de casos, para el pediatra, el mongoloide no ofrece ninguna dificultad diag- ¡ セ@ ョセ@ sr(r' U' 1. Esquema de las imágenes cap!lares de reducido. 9. 3' hッepfセG\r@ endógena con signos hipopituitáricos y en casos de mongoloidismo. Generalmente la hemos encontrado mezclada con la imagen de los departamentos d, e, f, especialmente con los de los departamentos d, f , (en silla de montar y reproductivas). A nuestro entender las imágenes de los departamentos e, d, e. f, tienen un mismo significado y las del departamento e revelarían una mayor profundidad del trastorno. La imagen del departamento g (hipoplásticos) la h emos encontrado en síndromes neurológicos biopáticos (no adquiridos) y en un derto número de psicópatas y de esquizofrénicos. Resumiendo lo dicho: hemos encontrado imagen capílaroscópica patológica en todos los casos de enanismo, cretinismo, mixedema, hipotiroidismo frustrado, hipopituitarismo, menarquia retardada, criptorquidia absoiuta, hipogenitalismo, mongoloidismo. La h emos encontrado también en 42 por ro o de los psicópatas y en algunos casos de esquizo frenia. En cambio no la hemos encontrado nunca en ninguna oligofrenia exógena ni en ningún síndrome neurológico adquirido. Por lo que podemos decir que la imagen capilaroscópica revela una anomalía constitucional, y que la imagen obtenida en los mongoloides revela siem pre su endogeneidad y su similitud con los síndrom es hipofisarios. Fig. 2. - Facies mongoloide nóstica. Con sólo una visión superficial queda hecho el diagnóstico. Esto ha tenido como consecuencia que ante tal facilidad diagnóstica se prescinda muchas veces de hacer una exploración elemental, con lo que se dejan de observar rasgos determinados y sobre todo se dan por aceptados síntomas que no ・クゥウエセョN@ Porque hay que decirlo en seguida: por típica, característica y definida que sea la anomalía del mongoloidismo, no hay dos mongoloides- como no hay dos niños normales- que sean iguales. Entre un mongoloide y otro hay acusadas diferencias. De una parte, porque en cada uno hay características personales acusadas que no tienen ninguna relación con su anomalía, y que dependen de los factores herenciales de la semejanza con los parientes. (Es decir, cada mongoloide, además de los rasgos ca- Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 24 15 julio 1942 REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA racterísticos de su mongoloidismo, tiene rasgos característicos de su familia.) . . Por otra parte, dos mongoloides セッョ@ d1stmtos entre sí porque cada uno puede tener ウQセョッ@ que caracterizan al mongoloidismo que no t1ene el ッエセN@ O por decirlo de otra manera, para ser ュセァッャPQ、・@ no precisa que estén presentes エッセ@ los s1gnos que pueden presentarse en el mongol01dlsmo y lo caracterizan. Claro que esto ocurre en cual9u.iera enfermedad 0 anomalía. Pero en el mongol01d!smo, a base de セ。ョッ@ conceptuarlo como un hecho ウオヲゥ」・ョエュセ@ cido, se ha llegado a aceptar como una ent1?ad mvariable e inconmovible e incluso por este m1smo mo- existe y que el epicantus en algunas oc.1siones no ・ウセ£@ presente. . Queda sólo. pues, la oblicuid.d el,•' los OJ_os.t- Pero debemos decir que es una o b ウセイカ。ョッ@ cornen,e カセイ@ entre gente absolutamente normJI un.1 。」オウセ、@ ッ「 ャエセ@ cuidad de los ojos, por lo que debemos denr que, s¡ bien la oblicuidad de los o jos ,,s オョ Nィ・」Ajセッョウエ。 エ・@ en los mongoloides, no todos !os OJOS obltcuo<; son, m la raza blanca, de mongoloides. Figs. ;) y ü. - Lc11guas mong oloides Lo que sí es constante y e\clusiuo de los pュョセZ」ᆳ loides es que esta oblicwdad se acompañ(l de u.astomos tráficos de los párpados o de fa con¡untcva. El epicantw; .•compaña casi siemprl.' al OJO oblicuo del mongoloide, pero puede encontrars.:- ojcr Figs. 3 y 4. - Ojos mongoloides tivo, se le ha designado comúnmente de una manera equivocada: idiocia mongólica. En el mongoloidismo hay unos pocos signos constantl!s que lo determinan y varios signos incons tantes que lo caracterizan. Es decir, hay signos que invariablemente están en todos los mongoloides, y hay signos que no están siempre, pero que se presentan muchas veces ayudando a dar un sello característico al mongoloide. Los signos constantes son tres: 1. 0 Oligofrenia. 0 2. Oblicuidad de los ojos. 3. 0 Lengua gruesa y escrotal. En cuanto a la oligofrenia debemos decir que raras veces se trata de una idiocia, que casi siempre se trata de una imbecilidad, que puede ser modificada, que raras veces se trata de una debilidad mental. Y que en todos los casos la personalidad psíquica global presenta rasgos que contribuyen a caracterizar al mongoloide y de los que hablaremos más tarde. La oblicuidad de los ojos se acostumbra a describir (queriendo acentuar el parecido con la ra7a amarilla) junto a la gran separación de los mismos, a los pómulos anchos y al ·2picaatus. Apresurémonos a decir que lo de los pómulos anchos sólo está en la imaginación del que !C'<; describe, que la gran separación de los ojos muchas veces no Fig. 7. - Oreja mongoloide (niña de I3 años). Fig. 8. - Oreja mongoloide (niña de 14 años) . oblicuo mongoloide sin epicantus, y ojo con epicantus sin mongoloidismo. Seguramente el epicantus debe ser considerado como una anomalía congénita y lo creemos así por presentarse tantas veces entre las anomalías congénitas del mongoloidismo y por haberlo visto acompañando a la incurvación del dedo meñique en un niño que sin ser mongoloide ni mucho menos, pertenece a una familia en la que se ha presentado en diversos miembros de distintas generaciones la anom alía del dedo pequeño. La lengua gruesa y e,crotal es otro de !os signos constantes y a nuestro entender el más determinativo. En ninguna otra anomalía o enfermedad se presenta la lengua del mongoloide. Gruesa, ancha, con estriaciones que recuerdan (vagamente) la piel del escroto, de movimientos torpes y difíciles. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. TOMO VI NúMBHO 1 OLIGOFRENIA MONGOLOIDE Acostúmbrase a decir: lengua prominente. Esto sólo es exacto hasta cierto punto; que la lengua sea prominente depende de su tamaño, del tamJ!io de la cavidad que la aloja (cuanta más microcefalia mayor posibilidad de propulsión de la lengua) y del grado de oligofrenia (cuanto más profunda, mayor Fig. 9.- nlano mongoloide posibilidad, como en todas las oligofrenias, de propulsión de la lengua). Debemos anotar que la macroglosia es uno Je los factores que dificultan el lenguaje del mongoloide en sus primeras etapas verbales. Fig. 10. - Mano mongoloide (nótese la cortedad del meñique y la hipotonía especialmente manifiesta en el dedo índice). Los signos inconstantes son los siguientes: Oreja pequeña, 2. 0 Hipotonía , 3.• Microcefalia, 0 4· Disminución rizomélica de la talla, 5. 0 Mano en tridente y meñique encuevado, 6. 0 Acrocianosis y líbedo, 7. 0 Malformaciones dentarias, 8. 0 Irregularidades en la implantación y aspecto del pelo. La oreja pequeña es muy frecuente. Su diámetro vertical es de medio a un centímetro más corto que el de la oreja de los niños normales de la misma I. 0 25 edad. A más, el hélix está aplastado sobre el antehélix. La hipotonía quizás sea constante en los primeros años de todos los mongoloides. Lo que ocurre es que el mongoloide generalmente acude al médico cuando ya tiene algunos años. De nuestros casos, seis pudimos verlos antes de los 4 años; en todos ellos había marcada hipotonía. A partir de esta edad en los otros que hemos visto, excepto uno, el tono muscular era normal e incluso en uno de ellos, de doce años, había acusada tendencia a la hipertonía. En un caso de r r años persistía la hipotonía, especialmente en los dedos de las manos (donde siempre se h alla más manifiesta). Es preciso hacer constar que la hipotonía del mongoloide nunca se acompaña de trastornos neurológicos. La hipotonía se manifiesta en todos los músculos, pero de una manera especial en los miembros inferiores (posibilidad de forzqr las actitudes de polichinela) y en los dedos de las manos. La hipotonía de los dedos de las manos la hemos visto persistir en mongoloides que por lo demás tenían una tonalidad muscular normal. Quizás a esta hipotonía de los dedos se deba la frecuente inhabilidad manual que caracteriza los primeros ejercicios que realiza el mongoloide (y que casi siempre consigue atenuar la Pedagogía Terapéutica). Debemos atribuir seguramente a la hipotonía de los primeros años, el marcado retraso en la marcha que tan frecuentemente se registra en los mongoloides. De nuestros 18 casos, uno tenía r 2 meses, y claro está, no andaba, uno anduvo a los r 3 meses, dos no anduvieron hasta los dos años, r 3 hasta los tres años y r hasta los cuatro . . Sin embargo, es preciso hacer notar que muchos mongoloides que a partir de los 7 años aún presentaban acusados rasgos de marcha infantil, éstos más bien eran de tipo espástico. La microcefalia absoluta no es un hecho constante. La relativa, sí. Una cierta disminución en los diámetros craneales la encontramos siempre, perc hasta un límite que algunas veces también encontramos en niños normales. Esta microcefalia se acompaña casi siempre de una disminución de los huesos de la cara. El cráneo muy pequeño con la cara grande, tan frecuente en los idiotas exógenos, no lo vemos nunca en los mongoloides. Esta ュゥセイッ」 ・ ヲ。ャゥ@ acostumbra a producir deformaciones en d maxilar superior que se acompañan muchas veces de implantaciones anormales de los dientes. La disminución rizomélica de la talla acostumbra a ser muy frecuente; sin embargo, algunas veces es toda la talla la que está dismin uída y entonces la cortedad de los miembros no es tan visible. La disminución de la talla debe ser valorada relativ<lmente en nuestro país, puesto que en muchas familias es un hecho habitual. Así una de nuestras mongoloides que tenía una gran proporción entre todos los segmentos de su cuerpo presentaba una cifra total de talla muy inferior a la normal que también se presentaba en su padre, en su abuela paterna y en un hermano del padre. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 26 REVISTA CL!NICA ESPAJiJ'OLA Lo que tiene pues, カZイ、。セ・ッ@ セ。ャッイL@ !?ara el m<;>ngoloidismo es la dismmuoon nzomehca, especialmente la de los brazos. . La mano en tridente es una mano ancha, de piel seca, rugosa, con cortedad de todos l_os dedos, liegando a tener los dedos índice, mediano セ@ anular una longitud tan parecida, que dan a la mano su as pecto de horca e tridente. La cortedad cxraord in aria de la falangeta y la falangina del dedo meñique ・セ@ lo que le da su enセオイ。ュゥ・ョエッ@ haci:l dentro tan carac . . t e rístico y que Fig. 11.- Dientes mongoloides acompaña e as j siempre a la mano del mongoloide. La man? 、セャ@ mongoloide tiene un parecido con la mano hipOtiroidea, pero ésta es más blanda, más pastosa y no se acompaña del encurvamiento del meñique. El libedo y la acrocianosis son dos fenómenos que corresponden seguramente a un mismo hecho patogénico (hipopituitárico) bastante frecuente en el m ongoloidismo, aunque h emos viste mongoloides que nc presentaban ningune de ellos. El libe do , cuando existe, se manifiesta en todas las épocas del año y se Fig. 12. - Dientes mongoloides . presenta especia 1m en te Nótese el primer incisivo inferior derecho. en los muslos. La acrocianosis se presenta igualmente en pies y ma nos, es más manifiesta en las épocas frías y muy a menudo se acompaña de sabañones. Las malas formaciones dentarias debemos distinguirlas de las que son producto de una deformación del maxilar superior (por microcefalia). La más característica y la que hemos visto más veces, es una pieza de forma cónica, puntiaguda, implantada entre los incisivos o en substitución de los caninos. El pelo del mongoloide es bastante característico. Con su implantación circular en torno de la cabeza, aumenta el aspecto microcefálico de ésta. En varios mongoloides hemos observado prognatismo. Varios autores citan como un hecho frecuente la presencia de la mancha mongólica. Nosotros la hemos encontrado en un solo caso de mongoloidismo y en varios niños sin ningún signo mongoloide, y nos pregutamos: ¿Es que la mancha mongólica realmente tiene alguna relación con el mongoloidismo? t。ュセゥ←ョ@ se citan frecuentemente las h ernias y eventracwnes. Probablemente su frecuencia se debería a la hipotonía muscular de los primeros años. Nosotros hemos visto un solo caso con hernia bilical. Entre las anomalías congénitas que acom al mongoloidismo se citan com? ヲイ・セオ@ tes cardiopatías. Nosotros no hemos VIsto mngun Es bastante frecuente que los mongoloides sean siderados retardados e insuficientes en su ma ción sexual. Creemos que no es exacto. pセ@ m ente el mongoloide muchas veces es un h ..MNLᄋョセ ᄋ@ tico · no hemos observado entre los niños de n casu,ística 7 ningún caso de criptorquidia ni nin hipotrofia de los testes; de los cuatro casos de セ@ que hemos visto en la edad puber, una era ev temente hipogenital , dos habían llegado a la narquia en una edad normal y una antes_ de los años; los caracteres sexuales secundanos es completamente desarroliados en las tres. En varios de los mongo loides que n os ha sido sible someter a pruebas eficientes, hemos podido probar dificultades de la visión , siendo ésta verada en dos 」。セッウ@ por el oftalmólogo que diag ticó hipermetropía en los dos con atrofia coroide uno de ellos. SFGRESTAA 、ゥ・セ_@ haber encontrado pigmentación dd fond o del ojo en siete casos entre quince. Hemos visto un caso que se acompañaba de si nos de hipotiroidismo. Un caso que presentab pie bot. Un caso con anomalía en el tamaño de 1 dedos del pie (el segundo casi tan セイ。ョ、・@ como primero). Un caso con abu ndante discromía y ap rición de m anchas mclántr:lc; a p.utir dt les dos añ (un hecho más a favor de la patogenia hipofisana En varios casos coincidía con el mongoloidismo u hipertrofia amigdalar y adenoidea, dificultando n tablemente la respiración y la formación corree del lenguaje. V arios autores citan el hecho de la presencia anomalías congénitas en los familiares de los mo goloides. Por nuestra parte hemos comprobado hecho sorprendente de un mongoloide cuya abncl materna presentaba ojos oblicuos con epicantus. Finalmente creemos conveniente hacer resaltar valor que puede t ener para la sintomatología dt mongoloidismo la -determinación de la imagen C1 pilar. IV. P SICOLOGÍA DEL MONGOLOIDE Hemos visto ya que el mongoloide era siemp: un oligofrénico, que la mayor parte de veces lo er en el grado de imbecilidad y que esta imbecilid•· podía ser mejorada casi siempre. La oligofrenia mongoloide, como la mayoría ¿ oligofrenias endógenas, se caracteriza por un défi;· global. Las facultades no están interrumpidas o r tardadas en su evolución en grados diferentes, sin que todas son deficientes de una manera parecí:!: Ocurre que, gracias a sus características psíquica que no dependen directamente de la inteligencÍl, 1 mongoloide da la sensación de ser más inteligen: que otros oligofrénicos y -durante los primeros añc - en que la vida exige de él pocas cosas - los p: dres llegan a creer que es inteligente. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. TOMO VI NÚMERO 1 27 OLIGOFRENIA MONGOLOIDE No obstante, cuando el pedagogo tiene que enfrentarse con él e intenta buscar el rendimiento de una facultad determinada, si no tiene una larga experiencia de lo que son los mongoloides, cae en el peor de los desánimos porque se encuentra conque el mongoloide no tiene nada; ni memoria, ni atención, ni mucho menos comprensión y cualquier cosa nueva que quiera enseñarle le exige un esfuerzo igual que si fuera la primera vez que le enseñara algo. Y esto acompañado de dos inconvenientes enormes: un lenguaje dificultoso, casi inarticulado, y una gran terquedad. La terquedad le hace hostil, no a la maestra, sino a sus métodos y a sus necesidades .de disciplina, y le hace rechazar oportunidades de aprender las cosas porque él quisiera aprenderlas a su manera. Y, sin embargo, las posibilidades de adiestramiento del mongoloide son superiores a veces a las de otros oligofrénicos. Porque en ellos hay una condición ventajosa; y es que retienen tenazmente lo aprendido. El pedagogo debe agudizar quizás más que con ningún otro los métodos para hacer comprender una cos.1 . ya que en el ュッ・Zセエ@ que ha conseguido aquella comprensión, la cosa ya se realiza bien en adelante. Lo que ocurre es que aquella comprensión para ciertas cosas no se consigue nunca. Desde el punto de vista de la personalidad global nuestra experiencia nos permite· decir que hay dos tipos distintos de mongoloide. Uno hace de su terquedad una aptitud para el dominio , el otro una condición para el aislamiento. Uno y otro, bajo su capa de euforia- euforia que casi siempre termina en humorada- disimula su terquedad que incluso llega a pasar desapercibida y con ella imponen su voluntad. Uno, para que los demás hagan lo que él quiera, para que obedezcan sus órdenes, para dirigir todos los juegos, incluso para dirigir , si fuera posible, la manera de realizar los trabajos pedagógicos que la maestra le impone. El otro. para colocarse a una distancia de todas las cosas. de todas las acciones, de todos los juegos, que por una parte le permite distinguirse de los demás y por otra pasar desapercibido cuando p odría ser sometido a un trabajo o actitud que evidenciara su inferioridad. Porque este tipo de mongoloide, hay que decirlo en seguida, es más consciente de su estado que el otro y en el fondo su terquedad es la expresión de un amor propio extraordinario y de un miedo a[ ridículo exagerado. El primer tipo de mongoloide pese a su manera imperativa, dominadora, es más dócil que el segundo porque siempre finalmente depone su actitud (cuando no cae en nna reacción afectiva catastrófica de llanto y miedo) y se somete a la disciplina pedagógica. El segundo, buscando siempre no ser puesto en evidencia aparenta someterse y pasa fácilmente del decir que no puede al decir que sí puede, con lo que de no ser hábil la persona que lo trata conseguirá no hacer aquello que teme que lo descubra. Estos dos tipos psíquicos ¿corresponden a alguna distinción en lo patogénico? Creemos que no. Los hemos observado en mongoloides idénticos en los demás aspectos: antecedentes etiológicos y características orgánicas. únicamente hemos podido observar, sin elevarlo a la categoría de conclusión, que el segundo tipo coincidía con aquellos que pasados los primeros años conservaban algo de su hipotonía inicial. Por lo demás, los dos tipos coinciden en su euforia rayando tantas veces en la bufonada, su aptitud para la imitación de los gestos y actitudes de las demás personas que tan a menudo les dan un aspecto histriónico, y su afectividad aparentemente positiva con grandes muestras de cariño. Hemos leído muchas veces que el mongoloide tenía una marcada aptitud para la música. No es exacto. Tiene una marcada aptitud para el ritmo, sobre todo para imitar el ritmo de las bailarinas. Nuestras experiencias realizadas hasta ahora para ver si son susceptibles a una educación musical, no nos permiten aventurar ningún juicio. Muy característico de los mongoloides es su retraso en el lenguaje. De los vistos por nosotros siete no habían llegarlo aún a la síntesis verbal, de los que: 2 no tenían la edad; 1 tenía 2 años; 1 tenía 3 o meses; 1 tenía 3 años; 1 tenía 5 años; r tenía seis años. D e los que habían llegado a la síntesis verbal: 4 habían llegado a los 2 años; 2 habían llegado a los 3 años; 2 habían llegado a los 4 años; 2 habían llegado a los 5 años. En los que habían llegado a la síntesis verbal, siempre hemos encontrado los mismos trastornos: r .0 Pobreza verbal por disminución (oligofrénica) de las imágenes verbales; 2. 0 Supresión de sílabas; 3· 0 Alteración de las sílabas: 4. 0 Supresión del ar tículo, la conjunción y la preposición; 5. Dislalia articuladora. 0 V. FRECUENCIA Y PRONÓSTICO DEL MONGOLOIDISMO Seguramente el mongoloidismo es más frecuente de lo que podríamos suponer por el número que llegamos a ver en un consultorio particular o público. En ciertas localidades o medios sociales, el mongoloide pasa desapercibido. BLEYER indica que el 1 4· 6 por 1 o o de los anormales psíquicos son mongoloides y calcula que en Norteamérica hay 28.ooo casos de mongolismo. Nuestros 18 casos representan el r, 13 por I o o de los niños de todas clases y el 16,98 por 1 oo de los oligofrénicos que han pasado por nuestra consulta particular. El parecer de todos los autores es que la vida del mongoloide es corta. ¿Por qué? Se acostumbra a invocar la mayor fragilidad ante las enfermedades, especialmente las del aparato respiratorio. No sabemos si esta opinión está suficientemente fundada. Nosotros hemos podido observar a mongoloides que sufrieron afecciones respiratorias de importancia que lograron vencer. No obstante, es un hecho que ya hemos citado en otra ocasión, la rareza de encontrar un adulto mongoloide. De Jos de nuestra casuística, el de mayor edad tiene en el momento que escribimos r 9 años. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 27/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. REVISTA CLINICA ESPA!YOLA 28 PEARCE cita un caso de 34 años, WEYGANT otro caso de 47 años. CARSON uno de 54 años Y SCHONFELD y LANGDON DoWN citan_ cada uno un caso de 56 años, la máxima edad regtstrada. . , Se ha citado el caso de una mongolotde que llego al matrimonio y tuvo dos hijos sanos. PFAUNDLER dice que el 75 por roo de los mongoloides mueren antes de la ーオ「・イセ。、@ Y el 90 por 100 antes de los 25 años. (Es postble que e_stos datos sean obtenidos entre casos de esferas soe1ales abandonadas.) VIL TRATMUENTO • Muchos errores se han cometido con el tratamiento de los mongoloides, principalmente estos dos: tratarlos farmacológicamente como sifilíticos o hipotiroideos, y pedagógicamente abandonarlos como incurables. D ebe intentarse siempre como tratamiento específico, dadas las hipótesis patogénicas más viables. la administración de preparados eficaces de hipófisis anterior y de vitamina E. Hace algún tiempo que venimos empleando este tratamiento. Hasta ahora - aunque sentar conclusiones sería prematurolos resultados parecen buenos. Pero en lo que más debemos insistir es en la n ecesidad de no abandonar a los mongoloides desde el punto de vista pedagógico. Los resultados obtenidos con ellos sometiéndolos a un plan de pedagogía terapéutica son altamente satisfactorios. El mongoloide puede pasar de ser sólo un individuo capaz de bufonadas, a una persona que se comporta correctamente en todas las ocasiones, que consigue leer y escribir, que puede tener unas nociones de cálculo, una aceptable orientación en el tiempo y en el espacio, que puede realizar buenas labores con sus manos y que llega a poseer un caudal de conocimientos generales bastante extenso; cosas que lo acercan más a las personas normales, que le dan un aspecto más humano y que hacen de él un ser con un alma espiritual. RESUMEN La oligofrenia mongoloide es una anomalía que probablemente se produce por una senectud del germen de la madre, por una edad avanzada, por un largo ciclo genital o por una disfunción hipofisaria. Por algunos de los signos que caracterizan la oligofrenia mongoloide, y por los hallazgos de las necropsias, debemos considerar esta anomalía come íntimamente ligada con la hipófisis. Los signos constantes del mongoloide, son la oligofrenia, la oblicuidad de los ojos con trastornos trófic?s de los párpados y la macroglosia. Los signos tnconstantes pero frecuentes, son la oreja ーセ ᆳ queña con aplastamiento del hélix, la microcefalia, la hipotonía, la mano en tridente, el encurvamiento del dedo meñique y la disminución rizomélica de la talla. Es necesario determinar la imagen capilaroscópica en todos los oligofrénicos mongoloides . . En 」オ。ョエセN@ al tratamiento médico el único que ttene probabtl!dades de ser eficaz, es la administra- ción de buenos preparados de hipófisis anterior y vitamina E. Es absolutamente imprescindible someter a los oligofrénicos mongoloides a un plan de gogía Terapéutica. ZUSAMMENFASSUNG Die mongoloide Oligophrcnie ist cine 1,\non:al' die wahrscheinlich auf dem Alter des muttcrltc Keimes infolgc vorgeschrittenen Alters ber:uht, au kommt ein langer G.:nital-Zyclus oder etn Hy physendysfunktion in Fragc. . . Auf Grund der die mongolotde Oltgophr€ charakterisierendcn Zeichcn muss angenommen w den, dass 、ゥ セ@ Anomalie innig in Zusammcnha steht mit der Hypopbyse. Die konstant vorhandcnln Symptome sind Oligophrenie, die S,hragstellung der Augcn tropischen Verandcrungen dcr Augcnlidcr und Macroglossia. Haufigc abcr nicht stand ig vorhan ZeichLn sind klcinc Obren mit atgeflachten He! Microcephalie H ypoto nic. Drc1z:tckhand. d Krümmung des klcinen Fingcrs und die g.:ri Korpergrose : Man muss die Kappilaroscopic allen mongoloiden Oligophrenikcrn vornchmcn. Wass die Behandlung anbetriff. so schcincn n gute Pdiparate des Hvpophysem·ordcrlappcns u von Vitamin E von \Virkung zu sein. Es ist unbcdingt notwendig. :tllc mongoloi Oligophrenikcr eincm ー。、セッァゥウ」ィ|Gョ@ Rch;mdlun plan zu unterwerfen. L 'oligophrénie m ongolo"ide c'est una 。ョッセ@ qui se produit probablement cause d'une séntl du germe de la mere, due l'age avancée, un cy génital prolongé, ou a un dérangement fonction de 1'hypophyse. A cause de quelques simptómes caracteristiq de l'oligophrénie mongolo'ide et des données den cropsies nous devons considérer cette anomalie co me une manifestation intimement relationnée al'• I'hypophyse. Les signes constants du mongolo'ide ce sont !'ol gophrénie, l'obliquíté des yeux accompagnée P des troubles trophiques des paupieres et la ュ。」セ@ glossie. Les signes inconstants mais fréquents sont les pe tites oreilles avec 1' aplatissement de l'b. lix, la microcéphalie, l'hypotonie. la main エイゥ、 セ@ tée, la courbure du pctit doígt et la diminution rh zomélique de la taille. Nous devons déterminer l'image capillaroscor que dans tous les cas d' oligophrénies mongolo'idt En ce qui concerne le traitement médica! il n'y < a qu'un seul qui nous promet certaínes probabilitl d'ef:ficacité et c'est l'administration de bonnes pri parations d'hypophyse et de vítamine E. I1 nous faut soumettre tous les cas d' oligophrén mongoloide a un plan de pédagogie エィ←イ 。ー・ オエ■アセ@ a a a