Hospital Universitario Dr. José E. Gonzalez Mielomeningocele Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII Disrafia Espinal Espina Bifida oculta asintomática. Espina Bifida oculta sintomática: 1. Sinus Dérmico 2. Médula anclada. 3. Lipoma sacro. 4. Diastematomelia. Espina bifida abierta: 1. Mielocele 2. Meningocele 3. Mielomeningocele Mielomeningocele • Defectos de Neurulación: Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias de gestación durante la fase del cierre del tubo neural, que incluye mielomenigocele y anencefalia. • Defectos de post-neurulación: Anormalidades que ocurren durante 28 y 48 dias de gestación durante la fase de canalización que incluyen meningocele, lipomeningocele y diastematomelia. Mielomeningocele Defecto natal secundario a la falta de fusión de arcos vertebrales con displasia medular y de meninges. Se caracteriza por una herniación de la médula espinal malformada a través de un defecto en el conducto óseo y la piel. Patogenia Teorías: Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento de la presión del liquido cerebroespinal. Gardner: Hidrocefalia intrauterina causaba la ruptura del tubo neural. Von Recklinghausen y Pattern: Falló de cierre del tubo neural. Etiología 1.- Genética. Patron de herencia multifactorial Incidencia general de 1 en 1000. Estudios recientes demuestran un posible rol de las moléculas de adhesión célular. Etiología 2.- Nutricional. Actualmente la falta de acido fólico materno. Estudios demostrando el 60% al 100% de reducción del riesgo en px. embarazadas. Consumo de alcohol por la madre. 3.- Anticonvulsivantes. Acido valproico. Incidencia Anomalía congénita mas frecuente de la columna vertebral. De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos. Geografia. Mayor riesgo si existe antecedente. Más frecuente en mujeres hispanas. Embriología 18vo día de desarrollo a nivel de la placa neural aparece una depresión longitudinal, que es el surco neural. 22 días la placa neural se transforma en un tubo neural, neurulación. Embriología Hacia el final de la 3ra sem. la placa neural tiene forma de zapatilla. Los bordes de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales. La porción media constituye el surco neural. Embriología Las porciones finales de este tubo corresponden a los neuro poros anterior y posterior que cierran a los 24 y 28 dias. El desarrollo de las meninges comienza con el cierre del neuro poro posterior. Embriología En consecuencia el tubo neural es el que se convertira por diferenciación en encefalo y médula espinal mientras que las crestas neurales formaran la mayor parte del SNP Y SNA Diagnostico prenatal 1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidos fetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanas normalmente. 2.- AFP posteriormente detectable en suero materno indica trastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debe corroborar con amniocentesis. Diagnostico prenatal Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permite detectar lesiones cubiertas con piel. AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectos abiertos del tubo neural y 100% de anencefalia. Mielomeningocele 1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y las meninges de unos fetos reconociendo cada variedad de espina bifida. Las lesiones pueden ocurrir a cualquier nivel de la columna espinal pero son mas frecuentes en la región lumbo-sacra y posteriormente en cervicales. La gran mayoria de las lesiones son posteriores. Mielomeningocele Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele. Menignes. A poco milimetros del borde de la piel se encuentra la duramadre Cordon espinal. Cistico o cavitado, solido y desorganizado. Vertebras. Ausentes los procesos posteriores (lamina y espinosas) Cerebro. Deformidad de Chiari tipo II. Mielomeningocele Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidad frog-leg). Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos abductores). Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuadriceps fuertes algunos tibial anterior). Grupo III: Lesión sacra (gastronemios debiles) Mielomeningocele Mielomeningocele Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en 33% de pacientes. Urológicas, gastrointestinales, neurológicas, cardiacas, vertebrales y esqueléticas. Mielomeningocele Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele tenian funcion normal de las extremidades superiores. Secundario al daño neurológico por hidrocefalia, compresión del tronco encefálico por malformación de Arnold-Chiari e infección. Se presenta en forma de espasticidad ataxica o dispraxia. Mielomeningocele Criterios de Lorber’s: 1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.) 2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil. 3.- Cifosis congénita. 4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al nacimiento.) Su presencia contraindicaba una tratamiento qx agresivo. Tratamiento Inicial Tratamiento quirúrgico inmediato (cierre) Información a familiares. Contacto con asociaciones y grupos. Clínica multidisciplinaria en hospital pediátrico. Tratamiento Inicial Intervención quirúrgica 24 a 48 hrs. después del nacimiento. Inicio de antibioticoterapia. Paciente en prono. Insición elíptica, orientada a lo largo de eje. 70-90% ventriculoperitoneal. derivación Tx Quirúrgico Insición a través del tejido subcutáneo hasta localizar la duramadre evertida o fascia. Se moviliza la base del saco hacia la parte medial hasta que se vea que entra en el defecto fascial. Mielomeningocele Se penetra en el saco mediante una insición radial del manguito que rodea la placoda. Se reseca la piel en una circunferencia alrededor de la placoda. La placoda queda libremente dentro duramadre evertida. flotando de la Mielomeningocele La duramadre se separa mediante disección y se repliega a la parte medial a cada lado hasta llegar al cierre. Cierre de la fascia como capa separada Mielomeningocele Defectos de gran tamaño se cierran por una insición en forma de S, que permite utilizar colgajos de rotación. Colgajo romboide en Z, expansores de tejido o colgajos miócutáneos a expensas del dorsal ancho. Complicaciones 1. Alergia al latex 2. Dehiscencia 3. Infección quirúrgicas. 4. Ulceras de presión. 5. Fracturas. Mielomeningocele Mortalidad operatoria es del 2% 14% a los 10 años. Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas. Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y los sobrevivientes por falla renal. Pronóstico La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la capacidad de caminar en un 98%. Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser ambulatorio. Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad. Pronóstico Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal. Principal causa de retardo mental es la infección del SNC. 80% caminan en edad escolar.