Capítulo 4 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas Juan Francisco Expósito Montes, Francisco Javier Alados Arboledas, Vanesa Sánchez Fuentes Sección de Cardiología Pediátrica. UGC de Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén INTRODUCCIÓN La radiografía de tórax (Rx Tx) y el electrocardiograma (ECG) pueden ser útiles en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes afectos de una cardiopatía congénita (CC)(1,2). Aunque la prueba complementaria más útil es la realización de la ecocardiografía, ésta se supedita a la disponibilidad del ecocardiógrafo y a la presencia del personal médico especializado en su realización e interpretación. Por ello, la Rx Tx y el ECG siguen siendo las primeras pruebas a realizar (y las más fácilmente disponibles) ante la sospecha de una posible CC. Sin embargo, en el paciente pediátrico asintomático, aun con un soplo cardiaco, la realización de la Rx Tx y del ECG no suele aportar ningún dato especial que no se pueda inferir de una correcta exploración física(3,4). Ante la sospecha clínica de una posible CC, la interpretación de la Rx Tx y del ECG debe hacerse fundamentándose en los signos y síntomas presentes (cianosis, dificultad respiratoria, etc.) y en la edad del paciente. Como sabemos, el neonato y el lactante de corta edad tienen un patrón radiográfico y electrocardiográfico diferente al del resto de las edades pediátricas que los hace peculiares. Es, además, en esta franja etaria donde el debut de la sintomatología de las CC puede instaurarse más rápidamente y conllevar una elevada morbimortalidad si el diagnóstico y enfoque terapéutico no es precoz(5). El desarrollo de este capítulo es eminentemente práctico, para tratar de ayudar al enfoque de los pacientes con posible CC cuando no disponemos de más armas que la clínica, el ECG y la Rx Tx, especialmente en el neonato y el lactante. A tal efecto, haremos un breve recuerdo de cómo interpretar la Rx Tx y el ECG y, finalmen41 04. Juan Franciso Exposito.indd 41 22/11/10 11:11:42 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...] Tabla 1. Evaluación sistemática de la radiografía de tórax Sistemática de interpretación de la radiografía de tórax Esqueleto Corazón Timo Situs Grandes vasos Pulmones Anormalidades Posición Tamaño Posición de Aorta (posición de Vascularización vertebrales estómago, la tráquea, botón aórtico, aorta hígado descendente) Anormalidades en brazos Tamaño Costillas Silueta Forma Anatomía traqueobronquial Tronco pulmonar Aireación Parénquima te, proporcionaremos un organigrama de flujo para establecer un posible diagnóstico y terapéutica. SISTEMÁTICA DE VALORACIÓN DE LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX(2,6-8) La obtención de una Rx Tx con buena calidad es deseable, aunque en el paciente pediátrico puede ser difícil conseguirla con la inspiración adecuada y, según el estado clínico del paciente, la única proyección que podamos hacer sea una antero-posterior. Para optimizar la interpretación de la Rx Tx es vital un análisis sistemático de la misma (Tabla 1 y Figura 1). Esqueleto Existen ciertas asociaciones. Así, en el síndrome de Down pueden apreciarse 11 pares de costillas (y el síndrome de Down conlleva un riesgo aumentado de CC). En el síndrome Figura 1. Esquema de estructuras visibles en radiografía antero-posterior y lateral de tórax. 42 04. Juan Franciso Exposito.indd 42 22/11/10 11:11:44 J.F. Expósito, F.J. Alados, V. Sánchez Fuentes de Alagille (que asocia estenosis pulmonar periférica) pueden existir vértebras “en mariposa”. Corazón 1. Posición: Lo habitual es levocardia con levoápex. La mesocardia (ápex en línea media) puede ser una variante en el situs sin CC asociada. Diferenciaremos la dextrocardia (ápex hacia Figura 2. Lactante de 5 meses con dextrocardia (punta la derecha) de la dextropocardiaca hacia la derecha con estómago a la izquierda) sición (ápex a la izquierque asociaba cardiopatía congénita compleja (ventrículo da), pues esta última puede único con vasos en L transposición de grandes arterias). deberse a desplazamiento de un corazón estructuralmente normal por causa mecánica (por ejemplo, hernia diafragmática congénita, neumotórax masivo, etc.). La dextrocardia puede asociarse a CC con fisiología de ventrículo único (Figura 2). 2. Tamaño: si la inspiración es adecuada (10 costillas en el niño mayor; 8 en el lactante) el índice cardiotorácico debe ser menor de 0,5 en pediatría y menor de 0,6 en neonatos y lactantes. Este índice se calcula midiendo en la proyección AP o PA el diámetro horizontal mayor cardiaco y comparándola con el diámetro torácico horizontal mayor (Figura 3). La cardiomegalia puede deberse a cortocircuito I-D (comunicación interventricular), aumento severo de la poscarga (atresia/estenosis críticas pulmonar y aórtica), pero también a taquimiocardiopatía, Ebstein severo, etc. 3. Forma: hay ciertas siluetas cardiacas “típicas” de algunas CC (aunque su prevalencia en las mismas es baja) cuya incidencia actualmente, con la cirugía precoz, Figura 3. Índice cardiotorácico = A + B / C. ha disminuido: 43 04. Juan Franciso Exposito.indd 43 22/11/10 11:11:46 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...] • Drenaje venoso pulmonar anómalo supracardiaco: mediastino ensanchado con silueta de “muñeco de nieve”. Se aprecia a partir de los 4-6 meses de vida (Figura 4). • Tetralogía de Fallot: debido a hipertrofia ventricular derecha, el ápex está elevaFigura 4. Lactante de 3 meses con drenaje venoso anómado (corazón en forma lo supradiafragmático (nótese el enorme crecimiento de la de bota) (Figura 5). aurícula derecha y signos de congestión venosa pulmonar). En el Fallot “rosado” puede no encontrarse. • d-TGA: mediastino relativamente estrecho y sin botón pulmonar (por la peculiar salida de los grandes vasos). Está presente desde el nacimiento (Figura 6). • Estenosis mitral: en el niño mayor puede aparecer el doble contorno en la zona postero-inferior de la silueta cardiaca, por aumento del tamaño auricular izquierdo. Timo La glándula tímica suele ser grande en el neonato, ocasionando ensanchamiento mediastínico en las proyecciones AP y PA de la Rx Tx. Debido a su consistencia, sus bordes suelen estar indentados o marcados por las costillas. Cuando existan dudas de que el ensanchamiento mediastínico pueda ser realmente cardiomegalia, puede ser útil una proyección lateral de la Rx Tx. En dicha proyección, si trazamos una vertical desde la tráquea al diafragma y la silueta cardiaca no sobrepasa dicha línea, lo más probable es que no exista cardiomegalia. Situs Nos referimos a la disposición visceral. El situs solitus corresponde a un hígado situado a la derecha, y la burbuja gástrica, a la izquierda. Se asume que el pulmón trilobulado, la vena cava inferior y la aurícula con el retorno venoso sistémico están a la derecha. El bronquio situado a la derecha es el que tiene menos angulación con la tráquea a nivel de carina. El situs inversus es la situación especular a la anterior: hígado situado a la izquierda, estómago a la derecha, dextrocardia con dextroápex (Figura 2). Está aumentada la prevalencia de CC. El situs ambiguous es una situación indeterminada (hígado en línea media) que conlleva casi un 90% de CC severa, asociación de una asplenia o polisplenia y de 44 04. Juan Franciso Exposito.indd 44 22/11/10 11:11:48 J.F. Expósito, F.J. Alados, V. Sánchez Fuentes isomerismo (cuando el isomerismo es derecho –dos pulmones trilobulados, dos aurículas con morfología de derecha–, existe asplenia y más riesgo de que la CC sea compleja). Grandes vasos 1. Arco aórtico: puede ser difícil de Figura 5. Neonato de 15 días de vida diagnosticado de tetralogía de Fallot (punta cardiaca levantada como signo de visualizar en los neohipertrofia del ventrículo derecho). natos (a causa del timo), pero lo podemos inferir según la posición de la tráquea. En el situs solitus la tráquea está ligeramente a la derecha de la línea media, y se puede apreciar en su lado derecho la impresión del cayado pasando sobre el bronquio derecho. En el resto de edades, puede ser más evidente el propio cayado. Un arco aórtico derecho sugiere la existencia de CC en hasta un 90% de los casos (sobre todo Fallot y truncus arteriosus). La presencia de una dilatación en la aorta ascendente (especialmente en proyección lateral) se puede objetivar en estenosis aórticas evolucionadas (aneurisma post-estenosis) y en colagenopatías (por ejemplo, Marfan). 2. Arteria pulmonar-botón pulmonar: la presencia o ausencia de segmentos visibles de la arteria pulmonar en la Rx Tx debe acompañarse de la observación de la vascularización pulmonar y de la existencia o no de cianosis. Si el neonato tiene aumentada en la silueta cardiovascular la zona correspondiente a la arteria pulmonar, puede existir una CC con cortocircuito I-D. En el caso de no que no se aprecie, puede indicar hipoplasia de VD o atresia/estenosis severas del tracto de salida del VD (Figura 7). En el resto de edades pediátriFigura 6. Neonato de 16 horas de vida con D-transcas, un botón pulmonar aumenposición de grandes vasos (pedículo estrecho con tado (que supere en 2 mm una discreto hiperaflujo pulmonar), única cardiopatía línea que une el botón aórtico con cianótica con plétora. 45 04. Juan Franciso Exposito.indd 45 22/11/10 11:11:51 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...] el borde de la sombra del VD) puede indicar, además de una CC con cortocircuito I-D (CIA, drenaje pulmonar anómalo parcial, persistencia del conducto arterioso, etc.), estenosis pulmonar con presencia de aneurisma postobstrucción (Figura 8). Pulmones Figura 7. Neonato de 6 horas con atresia pulmonar: ausencia de arco pulmonar con isquemia de ambos campos pulmonares. Vascularización pulmonar Es difícil, incluso para un radiólogo experto, establecer si el aumento de la vascularización pulmonar es por congestión venosa o por hiperaflujo en el contexto de una posible CC (y particularmente complejo en el neonato, por la posibilidad de persistencia del conducto arterioso). A tal efecto, es muy útil cotejar los hallazgos radiológicos con la presencia o no de cianosis (véase en la Tabla 2 y la Figura 4, congestión; y en la Figura 8, hiperaflujo). El hiperaflujo pulmonar (cortocircuito I-D) puede hacer evidentes vasos en la periferia pulmonar. La congestión venosa (lesiones obstructivas venosas o de las cámaras izquierdas o disfunción ventricular izquierda) suele dar imagen borrosa y aumentada del hilio vascular (debido al edema perivascular), que en casos severos puede tener el patrón de ala de mariposa. La vascularización pulmonar disminuida (pulmones isquémicos) ocasiona que los campos pulmonares tengan un aspecto “más negro” y puede asociar hilios pequeños con vasos estrechos. La CC subyacente suele ser obstrucción severa en el tracto de salida derecho (Figura 7). Parénquima pulmonar El neonato prematuro puede presentar una enfermedad de la membrana hialina, con bajo volumen pulmonar y aspecto retículo-granular del parénquima. Estos hallazgos dificultan la valoración para detectar una posible CC. Figura 8. Lactante de 6 meses con persistencia de conducto arterioso. Destacan la intensa cardiomegalia con plétora, y el aumento del arco pulmonar y de la aurícula izquierda. 46 04. Juan Franciso Exposito.indd 46 22/11/10 11:11:55 J.F. Expósito, F.J. Alados, V. Sánchez Fuentes Tabla 2. Clasificación clínica radiológica de las cardiopatías congénitas de inicio neonatal Flujo pulmonar aumentado Sin cianosis Con cianosis d-TGA CIV DVPAT CIA Truncus PCA SCIH CAV Ventana AoP AT + TGA + VU Flujo pulmonar disminuido Flujo pulmonar normal Con Cianosis Sin cianosis Fallot Ebstein AT AP Estenosis Ao Coartación Ao EP AP: atresia pulmonar; AT: atresia tricuspídea; CAV: canal aurículo-ventricular; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; DVPAT: drenaje venoso pulmonar anómalo total; EP: estenosis pulmonar; PCA: persistencia de conducto arterioso; SCIH: síndrome de corazón izquierdo hipoplásico; TGA: transposición de grandes arterias; Ventana AoP: ventana aortopulmonar; VU: con ventrículo único SISTEMÁTICA DE INTERPRETACIÓN DEL ECG(1,7-9) El ECG debe recogerse, como mínimo, en las 12 derivaciones estándar (I, II, III, aVR, aVL, AVF y las 6 precordiales). Opcionalmente, de forma orientada según la sospecha clínica, se pueden obtener derivaciones adicionales (V3R, V4R y V7). El registro debe estandarizarse a 10 mm/mV y a 25 mm/s. En el contexto de las CC interesa sobre todo el estudio del eje cardiaco y del tamaño o desarrollo de las diferentes cámaras cardiacas. Otros datos electrocardiográficos que pueden ser útiles son las alteraciones de repolarización, la isquemia miocárdica y la presencia de arritmias. Debido al predominio ventricular derecho fetal, durante los primeros días/semanas de vida son normales hallazgos electrocardiográficos que en el resto de edades no lo son (eje derecho, precordiales derechas muy positivas, etc.). En la Tabla 3 podemos ver los valores normales de ECG según la edad (percentiles 5 a 98). En la Tabla 4 correlacionamos ciertas CC con hallazgos en el ECG que pueden ayudarnos al diagnóstico. A continuación desarrollaremos brevemente algunos aspectos concretos del ECG. Frecuencia La taquicardia excesiva (sin taquiarritmia) puede ser un dato de insuficiencia cardiaca. La bradicardia sinusal puede indicar riesgo de parada cardiorrespiratoria. Ambos fenómenos pueden presentarse en el debut o descompensación de una CC. El motivo fisiológico de la frecuencia cardiaca elevada en los primeros meses de vida es que es el mecanismo cardiaco más importante para mantener el gasto cardiaco, ya que el corazón tiene disminuidas (fisiológicamente) la distensibilidad y la contractilidad. 47 04. Juan Franciso Exposito.indd 47 22/11/10 11:11:58 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...] Tabla 3. Valores normales en ECG pediátrico Edad FC (lpm) Eje QRS (grados) 0-7 días 90-180 1-12 meses 90-160 1-3 años 90-140 0/+110 4-8 años 65-140 8-12 años PR (s) R en V1 (mm) S en V1 (mm) R en V6 (mm) S en V6 (mm) +60/+180 0,08-0,12 5-26 0-23 0-12 0-10 +30/+135 0,08-0,15 3-20 0-15 2-20 0-10 0,08-0,15 2-18 0-20 5-23 0-7 0/+110 0,09-0,17 0-16 0-24 5-26 0-5 60-130 –15/+110 0,09-0,17 0-14 0-25 4-25 0-4 12-16 años 60-130 –15/+110 0,09-0,19 0-14 0-21 4-25 0-5 > 16 años 50-120 –15/+110 0,12-0,20 0-14 0-23 4-21 0-10 Onda P En situaciones de isomerismo derecho pueden existir dos ondas P, y en isomerismo izquierdo (ausencia de nódulo sinusal) nos podemos encontrar un ritmo de escape sin onda P. Una amplitud > 2 mV en neonatos y > 3 mV en niños puede indicar aumento de la aurícula derecha (AD) (Figura 9). Un aspecto bifásico (no en V1, que es normal), especialmente en II, III y aVF, con una duración de más de 0,08 s en lactantes o de 0,12 s en niños, sugiere aumento de la aurícula izquierda. Eje QRS y complejo QRS Un eje anómalo puede indicar disbalance en el tamaño de cámaras cardiacas. Así, un eje izquierdo en un neonato cianótico sugiere atresia tricúspide o hipoplasia del ventrículo derecho (Figura 10). Un eje “típico” es el denominado superior (–60/–120), que sugiere la existencia de un canal aurículo-ventricular (AV) (Figura 11). Para inferir datos de hipertrofia ventricular, se evaluarán las ondas R y S en V1 y V6 (Tabla 3 y Figura 12) (hipertrofia ventricular derecha en Fallot). La duración del QRS excesiva sugiere un bloqueo intraventricular o una despolarización anómala. Ondas Q profundas (excluyendo la derivación III en menores de 3 años, que puede ser de hasta 6-8 mm) mayores de 4 mm pueden indicar un daño isquémico o –si se aprecian en II, III o aVF– una miocardiopatía hipertrófica septal. 48 04. Juan Franciso Exposito.indd 48 22/11/10 11:12:00 J.F. Expósito, F.J. Alados, V. Sánchez Fuentes Tabla 4. CC: debut clínico y posibles hallazgos en el ECG CC Inicio HVD HVI AAD AAI Eje dcho. Eje izdo. PCA 2.ª-3.ª sem. CIA variable + CIV 2.ª-12.ª sem. + CoAo 1.ª sem. Fallot 1.ª-12.ª sem. + + TGA 1.ª sem. + + Truncus Variable + AT 1.ª-4.ª sem. + AP Variable + SCIH 1.ª sem. EAo Variable EP 1.ª-4.ª sem. BRD + (niño mayor) + + + + + + + (niño (neonato) mayor) + + (neonato) + (posqco.) + + + + + + + + + AAD: agrandamiento auricular derecho; AAI: agrandamiento auricular izquierdo; AP: atresia pulmonar; AT: atresia tricuspídea; BRD: bloqueo de rama derecha; CC: cardiopatía congénita; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; CoAo: coartación aórtica; EAo: estenosis aórtica; EP: estenosis pulmonar; HVD: hipertrofia ventricular derecha; HVI: hipertrofia ventricular izquierda; PCA: persistencia de conducto arterioso; SCIH: síndrome de corazón izquierdo hipoplásico; TGA: transposición de grandes arterias Intervalo PR Es menos útil en el contexto de CC, pero básico para valorar bloqueos y la existencia de preexcitación. En la anomalía de Ebstein se estima que hasta un 75% pueden tener un PR prolongado. Intervalo QT Obtener el QTc nos ayudará a evaluar la probabilidad de un QT largo. En neonatos y lactantes se considera normal un QTc de 0,49 s, y en el resto de edades, de 0,44 s. 49 04. Juan Franciso Exposito.indd 49 22/11/10 11:12:01 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...] Figura 9. Lactante de 3 meses con drenaje venoso anómalo supradiafragmático: destaca el eje cardiaco muy derecho con aumento de la aurícula derecha (P altas en derivación II del electrocardiograma). Segmento ST Es frecuente encontrar ascensos y descensos del ST de hasta 1-2 mm en pediatría, sin significado patológico. Hay que distinguir el patrón de repolarización precoz (elevación del ST en precordiales V2-V4, de morfología cóncava) del síndrome de Brugada. Elevaciones del ST en neonatos con disfunción cardiaca pueden sugerir un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda o isquemia cardiaca de otra causa (por ejemplo, ventrículo izquierdo hipoplásico). Onda T Figura 10. Electrocardiograma de neonato con atresia tricuspídea (eje izquierdo, muy parecido a ECG de adulto, en un neonato con intensa cianosis). En los primeros 3-7 días de vida la T puede ser positiva en V1. Pasada la 1.ª semana de vida, una onda T positiva en V1 puede asociarse a hipertrofia ventricular derecha. Posteriormente, y hasta los 8 años de vida, la T suele ser negativa en V1-V3. La onda T invertida en V6 puede indicar hipertrofia ventricular izquierda. 50 04. Juan Franciso Exposito.indd 50 22/11/10 11:12:03 J.F. Expósito, F.J. Alados, V. Sánchez Fuentes Arritmias Figura 11. Lactante de 3 meses con canal AV completo (hemibloqueo anterior izquierdo o eje típico superior izquierdo, y bloqueo incompleto de rama derecha). Figura 12. Lactante de 7 meses con tetralogía de Fallot, signos de hipertrofia ventricular derecha (R altas en V1 con S profundas en V6, eje +120º). Excluyendo la taquicardia paroxística supraventricular en corazón sano, en ciertas CC existe un aumento de riesgo de arritmias per se, y en otras, por la reparación/corrección quirúrgica. En la derivación intraauricular (Senning) puede haber predisposición a bradiarritmias y bloqueo AV; en el Fontan aumenta la incidencia de taquiarritmia por reentrada; los abordajes y manipulaciones de la AD pueden favorecer disfunción sinusal. Las incisiones ventriculares ocasionan bloqueo de rama. La reparación del canal AV puede ocasionar bloqueo AV de diferente grado. BIBLIOGRAFÍA 1. O’Connor M, McDaniel N, Brady WJ. The pediatric electrocardiogram. Part III: congenital heart disease and other cardiac syndromes. Am J Emerg Med 2008; 26: 497-503. 2. Strife JL, Sze RW. Radiographic evaluation of the neonate with congenital heart disease. Radiol Clin North Am 1999; 37: 1093-107. 3. Birkebaek NH, Hansen LK, Oxhøj H. 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Juan Franciso Exposito.indd 51 22/11/10 11:12:07 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...] ALGORITMO PRÁCTICO: NEONATO/LACTANTE CON SOSPECHA DE CC El signo más frecuente que hace sospechar una CC es la cianosis, más raramente la dificultad respiratoria, y sólo en casos severos, shock con hipotensión. La cianosis debe objetivarse mediante pulsioximetría transcutánea (idealmente pre y posductal), para diferenciar la cianosis central de la periférica. No siempre que existe cianosis central la causa es una CC; por tanto (y en función de la edad gestacional, de la necesidad o no de reanimación neonatal y del test de Apgar), tendremos que descartar causas como: enfermedad de membrana hialina, taquipnea transitoria del recién nacido, hipertensión pulmonar persistente, hernia diafragmática congénita, etc. 1. Neonato con cianosis Rx Tx con aumento de flujo pulmonar: Eje derecho ECG: posible SCIH Mediastino estrecho en Rx Tx: posible d-TGA Eje izquierdo ECG: posible AT + TGA + V único Cardiomegalia y AAD: posible DVPAT Dextrocardia: CCC con fisiología de V único Rx Tx con flujo pulmonar disminuido T positivas en V1 (> 4-7 días) + soplo: posible Fallot Cardiomegalia + AAD en ECG: posible Ebstein Eje izquierdo: AT/AP 2. Neonato con signos severos de bajo gasto cardiaco Rx Tx con aumento vascular pulmonar (congestión) ± cardiomegalia: Posible obstrucción izquierda severa (CoAo, EAo) 3. Neonato/Lactante sin cianosis con disnea Rx Tx con hiperaflujo: Soplo y cardiomegalia: posible CIV Aumento AD, BRD: posible CIA (raro en esta franja etaria) Soplo y eje superior: posible CAV AAD: agrandamiento auricular derecho; AD: aurícula derecha; AT: atresia tricuspídea; AP: atresia pulmonar; BRD: bloqueo de rama derecha; CAV: canal aurículo-ventricular; CCC: cardiopatía congénita compleja; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; CoAo: coartación aórtica; d-TGA: dextrotransposición de grandes arterias; EAo: estenosis (valvular) aórtica; DVPAT: drenaje venoso pulmonar anómalo total; ECG: electrocardiograma; Rx Tx: radiografía de tórax; SCIH: síndrome de corazón izquierdo hipoplásico; T: onda T del electrocardiograma; TGA: transposición de las grandes arterias; V: ventrículo 52 04. Juan Franciso Exposito.indd 52 22/11/10 11:12:12 J.F. Expósito, F.J. Alados, V. Sánchez Fuentes ALGORITMO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO DE LAS CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS EP: estenosis pulmonar; HFVO: ventilación de alta frecuencia oscilatoria; NOi: oxido nítrico inhalado; PCF: persistencia circulación fetal; PGE1: prostaglandina E1; RN: recién nacido; S/P: subclavio-pulmonar; TGA: transposición de grandes arterias; VTP: valvuloplastia pulmonar 53 04. Juan Franciso Exposito.indd 53 22/11/10 11:12:14 Utilidad del ECG y de la radiografía de tórax [...] ALGORITMO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO DE LAS CARDIOPATÍAS CON INSUFICIENCIA CARDIACA DVPAT: drenaje venoso pulmonar anómalo total; PGE1: prostaglandina E1; SCHI: síndrome del corazón izquierdo hipoplásico 54 04. Juan Franciso Exposito.indd 54 22/11/10 11:12:17