Estenosis aórtica en el paciente octogenario.

Estenosis aórtica en el paciente octogenario.
Introducción
La estenosis aórtica (EA) es, quizás, la más común de todas las cardiopatías valvulares en las
naciones desarrolladas del mundo y la que más frecuentemente causa muerte súbita.1 Su prevalencia
es de 0,2% en los adultos entre las edades de 50 y 59 años, pero aumenta hasta el 9,8% en los
octogenarios. Aunque la mortalidad no aumenta cuando la estenosis aórtica es asintomática, la tasa
de mortalidad es superior al 50% a los 2 años para los pacientes con enfermedad sintomática a menos
que el reemplazo de la válvula aórtica se realice con prontitud.2
Caso clínico
Mujer de 82 años que presenta disnea de dos semanas de evolución antes del ingreso, consultando
con su médico de familia, siguiendo tratamiento con corticoides sin mejoría, motivo por el cual
consulta una semana después en el Hospital Clínic. En la radiografía de tórax se aprecia un índice
cardiotorácico aumentado, una discreta redistribución vascular, un pinzamiento del seno costofrénico
derecho. Por la sospecha de tromboembolismo pulmonar se realiza una angioTAC que lo descarta.
Es trasladada al Hospital UniversitariSagratCor. En la exploración física se destaca, en la
auscultación respiratoria hipofonesis, crepitantes bibasales, leve tiraje costal y uso de la musculatura
abdominal; en las extremidades inferiores edemas maleolares.
Como antecedentes se destaca hipertensión arterial en tratamiento; hepatitis C y un hepatocarcinoma
intervenido quirúrgicamente y por quimioembolización; enfermedad pulmonar obstructiva crónica
tipo enfisema diagnosticada por TAC y pruebas de función respiratoria en tratamiento con
broncodilatadores; ingreso hace seis meses por descompensación de su insuficiencia cardíaca.
Durante el ingreso se le realiza un ecocardiograma donde se objetiva una estenosis aórtica
severa (gradiente máximo 91 mmHg; velocidad máxima 4,78 m/seg; área 0,65 cm2) y una
insuficiencia aórtica ligera. Además, calcificación densa del anillo mitral, con fibroesclerosis de
velos, generando insuficiencia mitral severa y estenosis mitral ligera. El ventrículo izquierdo no está
dilatado, con moderada a importante hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo (predominio
septal), con función sistólica moderadamente reducida (fracción de eyección ventricular de 42%), sin
claros defectos segmentarios (hipocontractilidad difusa); la aurícula izquierda es moderadamente
dilatada; hay una insuficiencia tricúspide moderada, secundaria a HAP grado
importante. Ateromatosis difusa del cayado aórtico por placas planas (hasta 3,5mm de grosor,
hipoecogénicas, borde liso). Vena Cava inferior ligeramente dilatada, con colapso inspiratorio
parcial.
En su ingreso, tras tratamiento depletivo y oxígeno mejora su sintomatología, pudiendo pasar a
respirar sin oxígeno. La estenosis aórtica puede condicionar nuevas descompensaciones por lo que es
importante valorarla.
Discusión
La estenosis aórtica era principalmente causada por la fiebre reumática, pero la patogénesis más
común hoy en día es un proceso activo inflamatorio con algunas características que son similares a la
aterosclerosis. Este cambio de etiología explica que su gran prevalencia pase de los 50 años a los
individuos en la octava década.1Sin embargo, en los países en desarrollo permanece prevalente la
etiología reumática, por lo que hay que tratar las infecciones estreptocócicas de garganta.2
Es conocido que los pacientes con una válvula aórtica bicúspide desarrollan estenosis aórtica antes
que los pacientes con una válvula tricúspide normal, sugiriendo que el estrés hemodinámico tiene un
papel en el desarrollo de la enfermedad.3
La estenosis aórtica se caracteriza por una obstrucción del flujo ventricular que resulta en un
inadecuada salida ventricular, con una disminución de la capacidad de ejercicio, fallo cardíaco que
lleva a la muerta por causas cardiovasculares.
Tanto los factores anatómicos, como genéticos y clínicos contribuyen a la patogénesis de la estenosis
aórtica. La calcificación ocurre en muchos pacientes con una válvula tricúspide normal, pero la
presencia de una válvula bicúspide congénita representa en un 60% pacientes menores de 70 años
que realizan reemplazo valvular y el 40% de los pacientes tienen 70 o más años.2
Estenosis aórtica y enfermedad coronaria
Un grupo de investigadores estudió la patología en las fases iniciales y concluyó que la placa de la
EA se parecía a las placas de enfermedad coronaria (EC).
Se realizaran técnicas histológicas y de inmunohistoquímica en válvulas aórticas obtenidas en
biopsia en pacientes afectados y sanos (un total de 27 muestras). Se concluye que las lesiones
iniciales de la estenosis aórtica tiene algunas similitudes (depósito de lípidos, macrófagos y infiltrado
de células T y disrupción de la membrana basal) y algunas diferencias (presencia de mineralización
prominente y un pequeño número de células de músculo liso) a la aterosclerosis. (Figura 1)4
Tabla1. Lesiones iniciales en la estenosis aórtica
Otros estudios también demostraron que los factores de riesgo para las dos patologías son comunes.5
Ambas enfermedades son un proceso inflamatorio activo. Hay diferencias significativas en las dos
patologías. Con EC la rotura de las placas es el evento mayor que lleva a eventos clínicamente
importantes, mientras que en la EA es la progresiva calcificación, incluso con la formación de hueso
lamelar que causa la inmovilidad de la válvula.3
Las estatinas, efectivas en reducir la mortalidad de la EC no disminuyen la progresión de la EA. El
estudio se realizó con 40mg de simvastatina y 10mg de ezetimiba. 6
2
Historia natural de la EA
Publicado en 1968 por Ross y Braunwald, la gráfica de la evolución de la EA (Gráfica 1-A) enseña
que en la fase latente en que los pacientes están asintomáticos la supervivencia es semejante a la de
la población general. Con el desarrollo de los síntomas, a la edad de 60 años, la supervivencia
disminuye acentuadamente.7
Actualmente, el aparecimiento de los síntomas lleva a un mal pronóstico sin recambio valvular, pero
su edad de inicio aumentó aproximadamente 15 años (Gráfica 1-B). Esto reflecte el cambio en la
patogénesis de reumática y congénita a aterosclerótica. El envejecimiento produce que aparezcan
dificultades en discernir la sintomatología asociada a las comorbilidades por la edad de la
sintomatología relacionada con la EA.3
Gráfica 1. Evolución de la estenosis aórtica. A: 1968; B: actualidad
3
Estadios de la enfermedad (Tabla 1)
La severidad de la estenosis aórtica se caracteriza por información acerca de la anatomía de la
válvula, hemodinámica, síntomas y la respuesta del ventrículo izquierdo a la sobrecarga de presión.
Comúnmente los indexes de severidad de la EA incluyen la máxima velocidad transvalvular y el
gradiente medio de presión. Estas medidas permanecen relativamente normales en el inicio de la
enfermedad y los síntomas no son habituales hasta que el máximo de la velocidad transvalvular es
superior a cuatro veces la velocidad normal (4m/s). Sin embargo, los pacientes con disfunción
ventricular sistólica izquierda pueden tener una obstrucción valvular severa con una baja velocidad y
gradiente de presión, pero una área valvular pequeña.2
Tabla 1. Estadios de la Estenosis Aórtica
Diagnóstico
Además de los cambios patogénicos de la EA, también la técnica diagnostica cambió de
cateterización cardioinvasiva para una estrategia ecocardiográfica, permitiendo un diagnóstico más
precoz (Figura 3)2
4
Figura 2.A: Se puede observar una válvula aórtica normal en la posición abierta, paralela a las paredes de la aorta en el medio de la
sístole. La pared ventricular tiene un grosor normal, la válvula mitral está cerrada y la aurícula izquierda no esta aumentada.B:
Corresponde a una válvula aórtica estenótica, en la cual sus membranas están calcificadas, engrosadas y relativamente inmóviles en la
sístole. El ventrículo izquierdo tiene las paredes engrosadas y la aurícula está también alargada.C: En la imagen doppler, podemos
observar un flujo normal mostrado en azul durante la sístole en la válvula normal. D: La imagen correspondiente a la estenosis aórtica
con parte de flujo normal (en rojo) con una mezcla de colores en la aorta reflejando el aumento de velocidad y caída de la presión a
través de la válvula. E: La velocidad máxima del flujo durante la sístole es de 1,2m/s, lo que es normal. F: La velocidad del flujo en
una estenosis aórtica es típicamente 4m/s o más con una forma más redondeada que en el flujo normal.
5
Progresión de la estenosis aórtica (Figura 3)
Una vez que la enfermedad está presente en la válvula, su progresión hemodinámica está asociada
con la edad avanzada, el sexo masculino, la severidad de la estenosis, y el grado de calcificación. La
progresión de una esclerosis aórtica a una obstrucción valvular se produce sólo en un 10 a 15% de
los pacientes durante un período de 2 a 5 años. Una vez una obstrucción leve de la válvula está
presente, la estenosis progresiva se produce en casi todos los pacientes, y la mayoría de ellos
eventualmente requiere reemplazo. En promedio, la máxima velocidad transvalvular aumenta cerca
de 0,1 a 0,3 m por segundo al año, con el gradiente de presión aumentando 3 a 10 mm de Hg al año y
una disminución del área de la válvula de 0,1 cm2al año.
Estos datos pueden ser útiles para asesorar los pacientes, pero no permiten la predicción precisa de
cuando será necesario el reemplazo de la válvula, porque la progresión hemodinámica varía
ampliamente entre los pacientes y con frecuencia se acelera a medida estenosis se vuelve más severa.
El grado de estenosis aórtica asociada con el inicio de los síntomas también difiere entre los
pacientes, algunos pacientes asintomáticos restante durante varios años a pesar de una enfermedad
hemodinámicamente grave.
¿Cómo podemos parar esta progresión?Además de las intervenciones de estilo de vida y
farmacológicas para reducir el riesgo cardiovascular, el tratamiento podría estar dirigido a las vías
celulares y moleculares específicos en varios puntos de tiempo en el proceso de la enfermedad,
incluyendo vías involucradas en el estrés oxidativo, el sistema renina-angiotensina, y factores
desencadenantes de la calcificación de tejidos anormales. Sin embargo, en la actualidad las terapias
médicas no se demostraran útiles para prevenir la progresión de la enfermedad.2
Figura 3. Se muestra la relación entre estadio de la enfermedad, la anatomía de la válvula, los factores de riesgo clínicos, los
mecanismos de la enfermedad y la edad del paciente. La alteración endotelial con la inflamación (línea discontinua) y la infiltración de
lípidos son elementos clave en el inicio de la enfermedad. La progresión de la enfermedad valvular se desarrolla en aproximadamente
10 a 15% de los pacientes con esclerosis aórtica. Una vez que estos mecanismos de la enfermedad se activan, la calcificación de los
velos originará una estenosis aórtica severa en casi todos los pacientes. Con la enfermedad en etapa terminal, la calcificación de tejidos
(línea continua) es el cambio del tejido predominante, lo que resulta en la obstrucción de la válvula. Las pruebas de imágenes actuales
son fiables sólo cuando los cambios sustanciales en los velos están presentes (en pacientes con enfermedad progresiva o la obstrucción
de la válvula), lo que limita los estudios clínicos de las intervenciones para prevenir o retrasar la progresión de la enfermedad
temprana.
Alteraciones anatómicas (Figura 4)
6
Anatómicamente, la calcificación del tejido anormal afecta a todo el sistema cardiovascular, no sólo
la válvula aórtica. Además, la dilatación de la aorta ascendente es común y puede que tenga que ser
tratada en el momento de la sustitución de la válvula. La asociación entre la estenosis aórtica y la
dilatación aórtica es complicada por la superposición fenotípica entre la estenosis aórtica calcificada
y la enfermedad de la válvula bicúspide-congénita. Los pacientes con válvulas aórticas bicúspides,
en comparación con aquellos con válvulas aórticas trivalva, tienen mayor diámetro aórtico y un
mayor riesgo a largo plazo de la disección aórtica, con estimaciones de 3,1 casos por cada 10.000
pacientes-año, para un riesgo relativo ajustado por edad.
La estenosis aórtica reumática suele ir acompañado de la enfermedad de la válvula mitral y es más
probable que la enfermedad se manifieste estenosis calcificada como mixta y la regurgitación de las
válvulas de ambos, y no como un hecho aislado de la lesión de una sola válvula, un factor que puede
complicar la toma de decisiones. Además, la enfermedad reumática valvular se asocia a menudo con
la participación de válvula tricúspide, hipertensión pulmonar y disfunción del corazón derecho. 1,2
Figura 4. Alteraciones anatómicas en la Estenosis Aórtica. La estenosis de la válvula aórtica está asociada con la hipertrofia
ventricular izquierda, disfunción diastólica, y la disminución de acortamiento longitudinal, aunque la fracción de eyección permanece
normal en la mayoría de los pacientes.
La hipertrofia ventricular es un mecanismo compensatorio, por el aumento de presión en el
ventrículo izquierdo, este se hipertrofia. En algunos casos ésta hipertrofia es incluso excesiva,
teniéndose una fracción de eyección normal o supernormal. En otros casos esta hipertrofia puede ser
inadecuada y la fracción de eyección disminuye.
La dilatación de la aurícula izquierda es común debido a las presiones de llenado del ventrículo
izquierdo elevadas. La calcificación se ve a menudo en la aorta ascendente y el anillo mitral, así
como en las valvas de la válvula. La calcificación anular mitral suele ir acompañada de la
regurgitación mitral leve a moderada y se puede extender a los velos, causando obstrucción a la
entrada del ventrículo izquierdo. Los pacientes con una aorta ascendente severamente calcificada,
rígida, y frágil ("porcelana") tienen mejores resultados con el reemplazo valvular transcatéter que
con el reemplazo quirúrgico. Los patrones de flujo sanguíneo coronario son anormales debido a un
aumento de la masa ventricular izquierda y un gradiente de presión diastólica reducido.2
Síntomas
7
El aparecimiento de los síntomas demarca un punto muy importante en la disminución de la
supervivencia. Por eso es importante entender la patofisiología de los síntomas clásicos de la EA:
angina, sincope y los de fallo cardíaco (primariamente disnea).
Aproximadamente 35% de los pacientes con EA tienen angina como síntoma de presentación. La
angina ocurre cuando la demanda de oxigeno en el miocardio excede el suministro. Por una parte, la
hipertrofia del ventrículo izquierdo aumenta la demanda de oxigeno, lo que predispone el paciente a
angina. Además el suministro de oxigeno está disminuido por disminución del flujo coronario.
En la EA, el sincope (periodo breve y reversible de pérdida de consciencia por interrupción del flujo
cerebral), se atribuye a la hipotensión, pero la causa de este de esta baja de presión permanece
incierta. Lo que está claro es que el sincope ocurre casi siempre durante el ejercicio.
La disnea parece estar relacionada con el aumento de la presión de la aurícula derecha.1
Manejo
Treinta y cinco años a tras la mortalidad del reemplazo valvular aórtico era del 5%, siendo el doble si
se acompañaba de revascularización coronaria. Actualmente es del 2,5%. Está estimado que en un
paciente de 70 años sin otras comorbilidades es del 1%.
El riesgo de muerte súbita en pacientes asintomáticos con EA severa es del 0,5 a 1%. Por eso el
riesgo quirúrgico es próximo al riesgo de una postura expectante. Sin embargo, hay casos de
pacientes asintomáticos con un mayor riesgo que la media. Estos incluyen: pacientes con jet
transaórtico con una velocidad superior a 4m/s, pacientes con grandes calcificaciones valvulares (que
tienen una rápida evolución de la enfermedad), pacientes con pruebas de esfuerzo anormales,
hipertrofia ventricular severa, aumento del péptido natriurético tipo B. Así el reemplazo valvular se
debe realizar en los pacientes con uno o más factores de riesgo.
Otra técnica sería el reemplazo valvular transcatéter que aumenta la longevidad y también la calidad
de vida.
Reemplazo valvular (Figuras 5 y 6)
Los resultados clínicos en adultos con estenosis aórtica son determinados principalmente por los
síntomas clínicos, la gravedad de la obstrucción de la válvula, y la respuesta ventricular izquierda a
la sobrecarga de presión. La evaluación de los pacientes y las decisiones de gestión debe tener los
tres de estos factores en cuenta.
La presencia o ausencia de síntomas es el elemento clave en la toma de decisiones. Hay pruebas
sólidas de que el reemplazo de la válvula aórtica prolonga la vida en pacientes con estenosis aórtica
severa sintomática, independientemente del tipo o de la severidad de los síntomas o la respuesta a
terapia médica. Sin embargo, medidas precisas de la gravedad de la estenosis son necesarias para
asegurar que la obstrucción de la válvula - en lugar de enfermedad coronaria, pulmonar, o sistémica
concomitante - es la causa de los síntomas. En un paciente con síntomas típicos, una velocidad
máxima transvalvular de 4 m por segundo o superior, en conjunto con velos de la válvula inmóviles
calcificados, confirma el diagnóstico de estenosis. aórtica severa con síntomas, grave, alto gradiente
estenosis aórtica, el cálculo del área valvular o área de la válvula indexada no mejora la
identificación de los pacientes que se beneficiarán de la sustitución de la válvula.2
8
Figura 5. Enfoque diagnóstico para el tratamiento de los casos sospechosos de la estenosis aórtica. La tríada clásica de síntomas de
estenosis aórtica - la angina de pecho, disnea y síncope - ocurre tarde en el proceso de la enfermedad. Los síntomas de presentación
más comunes en la actualidad son la disminución de la tolerancia al ejercicio y la disnea de esfuerzo. A pesar de que un soplo sistólico
alto con un frémito palpable es específico para la estenosis aórtica severa, un soplo suave no excluye estenosis aórtica severa. Otros
indicios que sugieren que la estenosis aórtica severa incluyen un segundo ruido cardiaco o un retraso y disminución del pulso carotideo
("Parvus et tardus"), aunque la sensibilidad y especificidad de estos hallazgos son subóptimas. Por lo tanto, la ecocardiografía es
apropiado para evaluar la estenosis aórtica en pacientes (adultos mayores en particular, teniendo en cuenta las características
demográficas de la enfermedad) con un soplo sistólico y síntomas que pueden deberse a la estenosis aórtica. Sobre la base de los
hallazgos ecocardiográficos, la gravedad de la estenosis aórtica se clasifica en etapas, como se muestra. En la etapa de la enfermedad
D3, mediciones ecocardiográficas de cateterización o deben obtenerse cuando el paciente está normotenso, porque la hipertensión
puede alterar la hemodinámica, lo que resulta en una sobreestimación o subestimación de la gravedad. Además, otras posibles causas
de los síntomas deben descartarse o tratarse antes de la sustitución de la válvula aórtica ser considerada en pacientes con estenosis
aórtica severa que tienen un bajo gradiente y fracción de eyección normal.
9
Figura 6. Indicaciones del reemplazo de la válvula aórtica. Se muestran las recomendaciones de las directrices de 2014 del American
College of Cardiology y la American HeartAssociation para el tratamiento de pacientes con enfermedad valvular cardíaca. Los
factores clínicos se muestran en cajas rojas abiertas, hallazgos de imagen en cajas azules abiertos, recomendaciones generales de
tratamiento de sólidos cajas azules, y recomendaciones para el reemplazo valvular en otras cajas sólidas (verde para la clase I, amarillo
para la clase IIa, y marrón para la clase IIb recomendaciones). La decisión en cuanto a si remplazo valvular se indica que se haga antes
de la consideración de la elección del tipo de reemplazo, como se indica por la colocación de las recomendaciones AVR en un cuadro
negro de trazos. Si el riesgo quirúrgico estimado es de bajo a intermedio, se recomienda AVR quirúrgica. Si el riesgo quirúrgico es
alto, AVR transcatéter(TAVR) también debe ser evaluado. Cuando el riesgo quirúrgico es prohibitivo, TAVR se recomienda, con los
cuidados paliativos como una opción en los pacientes que no se beneficiarán de la intervención debido a las condiciones coexistentes,
la fragilidad, el estado mental dañado, o el estado funcional bajo.
10
Reemplazo valvular aórtico transcatéter (TAVI)
La válvula de transcatéter se coloca a nivel de la válvula aórtica nativa durante el paso final de la
sustitución de la válvula.
El sistema de suministro se muestra después de atravesar el alambre guía desde su punto de inserción
en la arteria femoral (la colocación transfemoral). Antes de inflar el balón, la válvula y globo están
contraídos en el catéter y ajustado dentro de la vaina. Después de inflado del balón, la válvula nativa
calcificada (panel superior) se sustituye por la válvula de expansión transcatéter. (Figura 7)8
El TAVI no se recomienda para los pacientes con una esperanza de vida menor a un año.9
Estudios demuestran que la TAVI es segura y efectiva en pacientes sintomáticos con estenosis
aórtica severa con un riesgo prohibitivo de reemplazo valvular quirúrgico.10 Incluso comparando la
supervivencia después de un año en pacientes que realizaran TAVI es superior que en pacientes que
realizaran cirugía, esto en casos de pacientes sintomáticos con una estenosis aórtica severa con un
riesgo quirúrgico elevado.11
Se publicó en la Revista Española de Cardiología un análisis del registro nacional del TAVI en 20102011, donde se incluyen 1.416 pacientes y se concluye que el éxito del implante es del 94% y la
mortalidad hospitalaria del 9%. 12
Figura 7. TAVI
11
1
Blase A. Carabello. Introduction to Aortic Stenosis.Circ. Res. 2013;113:179-185
2
Catherine M. Otto, M.D., and Bernard Prendergast, D.M. Aortic-Valve Stenosis — From Patients at Risk to
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3
Blase A. Carabello. Introduction to Aortic Stenosis.Circulation Research 2013; 113:179-185
4
M.
Otto
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5
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progression of mild valvular aortic ste- nosis in older persons.Am J Cardiol. 2001;88:693–695.
6
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7
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8
Smith CR et al. Transcatheter versus Surgical Aortic-Valve Replacement in High-Risk Patients. N Engl J
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9
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Vol.78, October 2014
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10
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Patients With Severe Aortic Stenosis at Extreme Risk of Surgery. JACC Vol. 63, No. 19, 2014
11
David H. Adams etal.Transcatheter Aortic-Valve Replacement with a Self-Expanding Prosthesis.N Engl J
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12
M.
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y
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2013;66(12):949–958
12