Sordera en adulto joven: Otoesclerosis, manifestaciones

Sordera en adulto joven: Otoesclerosis, manifestaciones
radiológicas y recuerdo anatómico del oido medio.
Poster no.:
S-0878
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica
Autores:
1
2
2
C. Martínez Gómez , I. Sánchez Piñeiro , E. Garcia Garrigos , P.
2 1
2
Bartumeus Martínez ; Elche/ES, Alicante/ES
Palabras clave:
Cabeza y cuello, Oído / Nariz / Garganta, TC, RM
DOI:
10.1594/seram2012/S-0878
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Objetivos
La otoesclerosis es una patología que afecta al 10% de la población, asociando
manifestación clínica en sólo el 10% de los afectados (1% de la población), siendo la
primera causa de sordera en adultos jóvenes (especialmente en mujeres).
El objetivo principal de nuestra presentación es describir las distintas formas
presentación radiológicas en las distintas pruebas de imagen de las que disponemos
(TC y RM) asi como hacer un breve recordatorio anatómico del oido medio e interno y
en base a ello evaluar los tipos de hipoacusia que dicha patología puede ocasionar.
Material y método
La otoesclerosis es una patología metabólica ósea primaria que afecta a la cápsula ótica
y la cadena oscicular.
Se trata de una enfermedad genetica con herencia autosómica dominante, penetrancia
incompleta y expresión variable.
La prevalencia de la enfermedad en la raza caucásica es de 10% siendo sintomáticos
sólo el 10% de los afectos por otoesclerosis (1% de la población).
La afectación es más frecuente en mujeres (relación 2:1) siendo su edad de
manifestación habitual entre la 2ª y 3ª década de vida. Debido a ello existe la sospecha
que factores como el embarazo agraven el cuadro clínico.
Los cambios que se identifican a nivel óseo puede enmarcarse en dos grandes estadíos:
1.
2.
Fase osteoespongiótica inicial en la que se desarrolla una apariencia
esponjosa debido a la dilatación vascular secundaria a la reabsorción ósea
que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguíneos.
Fase esclerótica tardía en la que se forma hueso esclerótico denso en las
áreas previas de reabsorción
En la mayoría de las ocasiones coexisten ambas fases de la enfermedad e igualmente
estadíos intermedios de las mismas.
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Los focos otoscleróticos siempre se inician en el hueso endocondral pero pueden
progresar y afectar el hueso endostico y perióstico e incluso entrar en el laberinto
membranoso.
Existen localizaciones en las que es frecuente encontrar hueso encondral defectuoso
(Figuras 1 y 2):
1.
2.
3.
4.
5.
Fissula ante fenestram (ventana oval 85%) (Figura 3).
Ventana redonda (35%)
Pericoclear (35%)
CAI (porción interna coclear 15%)
Conductos semicirculares (7%)
Clásicamente se ha clasificado esta patología en fenestral y coclerar en base al lugar
de afectación (Figura 4).
•
Otoesclerosis fenestral: Afectación inicial de fissula ante fenestram que
corresponde a borde anterior de la ventana oval. Desde esta localización
progresa la afectación, afectando al resto de porciones de ventana oval y
finalmente ventana redonda. La otoesclerosis fenestral cursa con sordera
de conducción al afectar a ventana oval y su relación con platina del estribo
a la que suele fijar.
Cuando se afectan la porción anterior y posterior de la platina del estribo se denomina
fijación bipolar.
Cuando se afecta toda la platina y el ligamento anular,
se conoce como platina obliterante u otosclerosis obliterante.
•
Otoesclerosis coclear (retrofenestral) consistente en afectación del hueso
encondral que rodea espira basal coclear. A diferencia de la afectación
fenestarl , la afectación coclear cursa con sordera neurosensorial o mixta,
siendo el mecanismo fisiológico en este caso menos conocido (probables
cambios enzimáticos).
Images for this section:
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Fig. 1: Esturcturas membarnosas de oido interno
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Fig. 2: Otoesclerosis: Zonas de mayor afectación en oido interno.
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Fig. 3: Cadena osicular observando área hipodensa en zona anterior de estribo y
ventana oval en relación a afectación de fissula ante fenestram.
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Fig. 4: Clasificación otoesclerosis clasica
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Resultados
La otoesclerosis cursa con sordera objetivable en el 1% de la población afectando a
personas jóvenes (20- 40 años) bilateralmente en el 80% de los casos.
Se trata de una patología progresiva que suele cursar inicialmente con sordena de
conducción, observando en caso de afectación coclear sordera mixta o neurosensorial.
Resulta importante realizar un diagnóstico precoz y seguro ya que con tratamiento
médico puede frenarse la progresión del cuadro.
Aunque el diagnóstico debe basarse en la exploración y pruebas ORL el radiólogo debe
conocer los hallazgos típicos de esta patología asi como las zonas de oido medio e
interno que suelen afectarse con mayor probabilidad.
La prueba de elección para el diagnóstico radiológico es, sin duda, el TC de peñascos
sin contraste iv con cortes finos de la zona.
Los hallazgos RM no son específicos siendo muy sutiles por lo que existe un alto
porcentaje de falsos negativos.
Otoesclerosis fenestral
Los hallazgos iniciales se basan en la búsqueda de la zona anterior de la ventana oval,
llamada fissula ante fenestram (Figura 5).
Una vez localizada debe valorarse la densidad ósea a dicho nivel.
La afectación otoesclerótica a dicho nivel se observa en TC como pequeños focos
hipodensos mal definidos en el borde anterior de la ventana oval (Figura 6).
Cuando la enfermedad progresa, se afectan los demás bordes de la ventana oval y se
extiende a la ventana redonda.
Resulta imprescindible evaluar oido contralateral ya que la efectación suele ser bilateral
(Figura 7).
Otoesclerosis coclear
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Hipodensidad ósea bordeando inicialmente espira basal de la cóclea, extendiéndose
posteriormente el promontorio coclear y paredes laterales de conducto auditivo interno.
La imagen característica TC de la afectación coclear consiste en halo hipodenso
pericoclear en el que se identifican focos densos en las fases crónicas (Figura 8).
En los casos avanzados puede identificarse un fino halo hiperintenso pericoclear en
cortes finos y secuencias T2 de base de cráneo.
En secuencias T1 con contraste puede observarse focos de captación del hueso
encondral.
En la mayoría de casos de otoesclerosis coclear coexiste con otosclerosis fenestral.
Existen múltiples clasificaciones de la otoesclerosis que intentan agrupar los hallazgos
no sólo por su localización sino por su aspecto radiológico, basándose en el TC de
peñasco que como hemos dicho anteriormente es la técnica de imagen de elección.
Una de las principales es la clasificación de Symons y Fanning, la cual incluye tres grados
(Figura 9):
Grado 1: Afectación fenestral ya sea en fase espongiótica o esclerótica. Se incluirían en
este grupo la afectación de platina del estribo o la afectación de ventana oval/redonda).
Grado 2: Patología coclear parcheada (con o sin afectación fenestral). Si afecta a espira
basal se incluyen en 2A, si afecta a espiras media o superior 2B o si afecta a las tres 2C.
Grado 3: Afectación difusa y confluente la cápsula ótica
El radiólogo debe estar igualmente familiarizado con otras entidades cuyos hallazgos
radiológicos pueden simular otoesclerosis.
•
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Timpanoesclerosis
Osteogénesis imperfecta: Hallazgos por imagen indistinguibles de la
otoesclerosis coclear por lo que el diagnóstico ha de basarse en datos
clínicos.
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Paget: Afectación de pacientes de edad avanzada con afectación ósea
difusa de base de cráneo, afectando a distintas capas ósea (otoesclerosis:
afectación encondral) (Figura 10).
Displasia fibrosa: Siendo importante su diferenciación ya que suele afectar a
pacientes jóvenes (Figura 11).
Osteoradionecrosis (Figura 12).
Otosífilis
Images for this section:
Fig. 5: Corte Axial TC peñascos a nivel de ventana oval en el que se identifica fissula
ante fenestram de densidad conservada.
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Fig. 6: Mínima hipodensidad de señal en zona anterior a ventana oval en relación a
afectación de fissula ante fenestram (otoesclerosis fenestral).
Fig. 7: Afectación por otoesclerosis fenestral bilateral
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Fig. 8: Otoesclerosis bilateral fenestral y coclear en paciente con protesis estapecial.
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Fig. 9: Cortes axiales TC de hueso temporal. Grado 0: normal. Grado 1: Pequeña lesión
radiolucente en fissula ante fenestram. Grado 2A: Esclerosis y obliteración de espira
basal (en paciente con patología fenestral). Grado 2B: Extensión de la lesión radiolucente
desde fissula ante fenestram a espira media coclear. Grado 2C: Áreas parcheadas
radiolucentes alrededor de zona lateral coclear (espira basal, media y superior)zona
medial respetada. Grado 3: Áreas radiolucentes confluentes alrededor de cóclea.
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Fig. 10: Enfermedad de Paget con afectación temporal bilateral y de base de cráneo.
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Fig. 11: Displasia fibrosa con afectación de hueso temporal derecho.
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Fig. 12: Cambios postradionecrosis en hueso temporal derecho.
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Conclusiones
La otoesclerosis es una patología común que cursa clínicamente con sordera en el 1%
de la población, especialmente en adultos jóvenes.
El radiólogo debe conocer las manifestaciones por imagen de la enfermedad ya que un
diagnóstico precoz ayuda a frenar la progresión del proceso
La prueba de imagen de elección es el TC de peñascos sin contraste iv. Los hallazgos
de la otoesclerosis en RM son sutiles e inespecíficos no siendo posible realizar un
diagnóstico de certeza basándonos en esta prueba.
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