Volumen 20, Número 4, Julio

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Sumario
Órgano oficial de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica. SEPAR.
Volumen 20, Número 4, Julio-Agosto 1984
originales
Un concepto actual de las bronquitis crónicas
J.M. Lemoine.
143
Linfangitis carcinomatosa pulmonar. Correlaciones clínico-morfológicas.
F. Muñoz Lucena, D. Martínez Parra, F. Rodríguez Panadero, N. Peña Griflán y
J. López Mejias.
147
Función de una unidad de neumología en un hospital de ámbito comarcal durante un período de cinco años.
J. Pujol Ribo y J. Vilaseca Bellsolá.
156
Tumores neurogénicos intratorácicos. Estudio de 23 casos.
E. Monsó, R. Vidal, J. Teixidor, Ll. Bernadó, Ll. Joanmiquel, J. Morera y J. Astudillo.
160
Cáncer de pulmón, análisis de los hallazgos anatomopatológicos en
cien casos de autopsias.
M. Solé, J.A. Bombí, C. Llebaria, M. Cid, J. Villalta y A. Cardesa.
164
notas clínicas
Hemorragia masiva procedente de pleurotomía abierta en un empiema
calcificado: tratamiento con ligadura intrapericárdica de arteria y venas
pulmonares.
F.A. de Linera, J.L. Cofiño, J.L. Naya, J. Rodríguez y F. Gosálbez.
169
Mesotelioma pleural hipoglucemiante.
C. Hernández Ortiz, E. Canalis Arrayas, J. Velasco Alonso, E. Menéndez Torre y
A. Roig Verge.
173
Neumotorax catamenial: a propósito de un caso.
A. Ramos Martos, J.L. Pérez Encabo, P. Baños Hidalgo y A. Palacios Giner.
176
información varia
179
ORIGINALES
UN CONCEPTO ACTUAL
DE LAS BRONQUITIS CRÓNICAS
J.M. LEMOINE
Vence. Francia.
Las bronquitis crónicas constituyen una entidad nosológica definida por unos síntomas evocadores, la ausencia de anomalías radiológicas correspondientes, cambios
inflamatorios de las paredes bronquiales de acuerdo con
la exploración endoscópica, una etiología variada, con
frecuencia compuesta, por una tendencia evolutiva a la
difusión inflamatoria de los pequeños bronquios. La
inflamación durante mucho tiempo parece estar circunscrita a los grandes bronquios. Se pueden presagiar favorablemente la existencia de ciertas medidas preventivas.
A present concept of chronic bronchitis
Chronic bronchitis is a disease defined by characteristic symptoms, absence of radiological findings, inflammatory changes in bronchial wall as assessed by endoscopy, múltiple etiology and a progressive tendency towards spreading of the inflammatory process to small
bronchi. Inflammation appears to be limited to large
bronchi for a very long time. Prognosis may be improved
by the use of some preventive measures.
Arch Bronconeumol 1984; 20:143-146.
Introducción
Desde 1939' datos clínicos, anatomopatológicos, fisiopatológicos y experimentales han aportado, al parecer, presiones sobre el concepto de las
bronquitis crónicas. No obstante su diagnóstico es
aún únicamente sintomático y su Habilidad se pone
en duda, una de cada cinco veces. La tos, las expectoraciones de los bronquíticos crónicos, no son
patognomónicas y no siempre están en relación
con una patología bronquial. El concepto de duración tiene actualmente un valor discutible.
La experiencia de 40 años de endoscopia traqueobronquial ha demostrado las limitaciones de
tal comportamiento diagnóstico2: 120 enfermos
(19 °7o) de una serie de 632 pacientes sucesivos catalogados de bronquitis crónicas, con imágenes
pulmonares normales, no pudieron ser diagnosticados de bronquitis crónica al ser examinados por
Recibido e! 1 -3-1983 y aceptado el 7-11 -1983.
11
broncoscopia: 34 (5 %) son portadores de bronquiectasias, observadas broncográficamente, 24
(4 %) presentan afecciones bronquiales cicatriciales, cuatro traqueopatías osificantes, etc.; 62
(10 %) no presentan ninguna anomalía endotraqueo-bronquial visible y están afectos de rinofaringitis. Las razones para la indicación de broncoscopia en todos estos casos fueron varias pero no
siempre dependieron de los síntomas.
La importancia individual y social de las bronquitis crónicas precisa de un diagnóstico más
fiable; para afirmar la realidad anatomo-fisiológica de la inflamación bronquial deben cumplirse los
4 criterios siguientes:
— síntomas evocadores por su duración,
— ausencia de anomalías radiológicas que pudieran sugerir otras enfermedades respiratorias,
— constatación endoscópica y microscópica de
inflamación bronquial inespecifica,
— etiología variada, a menudo diversa: patología respiratoria de la infancia, o de la edad
143
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 20. NUM. 4. 1984
adulta, poluciones aéreas, anomalías inmunológicas, defectos viscerales, etc.
Es un balance difícil que no puede ser considerado en las encuestas epidemiológicas; pero no es
desproporcionado a la importancia de la enfermedad y a sus posibilidades terapéuticas actuales.
Otro distintivo de las bronquitis crónicas es su
tendencia a que la inflamación difunda distalmente; ello no puede ser apreciado en general hasta
después de una larga evolución de la enfermedad y
constituye el factor primordial de gravedad de numerosas bronquitis crónicas.
Síntomas evocadores
Limitar los síntomas evocadores a la asociación
de tos y expectoración, como actualmente se postula, hace que no se incluyan numerosos bronquíticos crónicos, particularmente todos aquellos,
adultos y niños de ambos sexos, que tosen pero no
expectoran3. Ciertas pretendidas expectoraciones
no provienen realmente de los pulmones; son esputos rino-sali vares. •
La noción de duración, de dos a tres meses por
año durante dos años, es muy arbitraria en razón
de largos períodos de latencia en numerosos casos de bronquitis crónica y de la falta de veracidad
de las respuestas de los enfermos para quienes estos síntomas son banales e incluso les parecen normales.
Cada vez más la realidad endoscópica permite
dudar del valor restrictivo de los síntomas evocadores ante la frecuencia de inflamaciones bronquiales indiscutibles, inespecíficas y asintomáticas4'6, verosímilmente de larga duración: se descubren y se demuestran por endoscopia y examen
microscópico ante la práctica de broncoscopias por
distintas indicaciones pero sin sospecha de bronquitis crónica (caso personal).
Radiología
La ausencia de representación radiológica de las
modificaciones inflamatorias bronquiales es un
hecho bien establecido, incluso cuando se constatan por endoscopia importantes congestiones vasculares de las paredes bronquiales. A excepción del
desarrollo de infecciones y de estados enfísematosos pulmonares, la radiografía de los campos pulmonares es normal, lo que distingue las bronquitis
crónicas de todas las enfermedades que alteran las
imágenes pulmonares y que serían responsables de
los mismos síntomas.
No obstante, existen bronquitis crónicas que son
complicaciones perseverantes de afecciones pulmonares o pleurales, las cuales han dejado huellas
pulmonares o pleurales radiológicamente persistentes.
144
Broncoscopia
Las averiguaciones endoscópicas son esenciales
para establecer el diagnóstico anatomofisiológico
al observar los cuatro elementos más o menos
agrupados que caracterizan la inflamación bronquial macroscópica: hipersecreción, condensación
parietal, hiper vascularización y modificaciones de
la sensibilidad tusígena; los dos primeros tienen un
valor predominante. Continuamente uno se esfuerza en corroborar el aspecto endoscópico mediante
el examen microscópico de biopsias de muestras lobares, teniendo presente no obstante, la existencia
de ciertas discordancias7.
La endoscopia traqueobronquial, especialmente
con los aparatos flexibles, se ha convertido en un
examen que se propone con mucha facilidad y que
es tolerado de un modo remarcable por los enfermos válidos, que son la mayor parte de los
bronquíticos crónicos; ello no les representa más
que de dos a tres horas de indisposición. Las informaciones obtenidas son muy útiles para el pronóstico y para las indicaciones terapéuticas al eliminar
una serie de eventualidades diagnósticas: bronquiectasias poco secretoras, carcinomas broncogénicos en fase precoz, etc.
La clasificación de las bronquitis crónicas constituye un tiempo endoscópico primordial cuando
uno quiere otorgar a la anatomía patológica un lugar destacado para determinar en qué punto se está
realmente. Entonces intervienen dos elementos: la
intensidad del proceso inflamatorio y su topografía8. La importancia de la hipersecreción y de la
condensación mucosa aparente permite distinguir
tres grados de intensidad: los dos primeros corresponden en general a modificaciones inflamatorias
aparentemente reversibles de la mucosa bronquial
y se ven en la gran mayoría de los casos; el tercer
grado, de fuerte intensidad, corresponde a modificaciones epiteliales y del crión mucoso de los bronquios que parecen irreversibles.
La clasificación siguiendo la topografía es aparentemente más importante ya que subordina la insuficiencia respiratoria. Las invasiones inflamatorias bronquiales son muy variadas; frecuentemente
se establecen dos grandes categorías: las bronquitis
circunscritas a los grandes bronquios y las bronquitis difusas que parecen extenderse distalmente
por fuera de las posibilidades visuales de la endoscopia flexible. Algunas consideraciones clínicas
(aparición de disnea después de un largo período
de tos con o sin expectoración) y experimentales,
permiten apuntar que las bronquitis circunscritas
serían una primera etapa sin obstrucción de pequeños bronquios y que, secundariamente, después de una evolución en general por decenios, la
inflamación invadiría los pequeños bronquios,
provocando su obstrucción con las consecuencias
bronquioloal vedares bien conocidas.
Esta concepción evolutiva de la mayoría de ca12
J.M. LEM01NE.—UN CONCEPTO ACTUAL DE LAS BRONQUITIS CRÓNICAS
sos de bronquitis crónica incita a dudar de la realidad del carácter inicial de una patología inflamatoria localizada solamente en los pequeños bronquios. Deben hacerse algunas observaciones:
— Afirmar un cierto diagnóstico topográfico
sobre bases únicamente funcionales parece un
error de razonamiento: se puede, de este modo,
diagnosticar de manera relativamente válida la
afectación de pequeños bronquios pero no se
puede afirmar la integridad de medianos y grandes
bronquios; es más, no se puede certificar que la
inflamación haya debutado en los pequeños bronquios, ya que en ninguna publicación se menciona
el estado de traqueo-broncoscopia ni incluso de endoscopia de vías aéreas superiores.
— La gran mayoría de bronquitis crónicas circunscitas a los grandes bronquios no provocan ninguna repercusión ventilatoria subjetiva ni objetiva;
los exámenes funcionales ventilatorios no pueden
servir ni para demostrarlas ni para afirmarlas.
— Por endoscopia tráqueo-bronquial, especialmente con los aparatos flexibles, el diagnóstico topográfico parece más válido, controlado en caso
necesario por biopsias de muestras bronquiales. La
experiencia demuestra la participación inicial,
verosímilmente primordial, de los grandes bronquios y, en aproximadamente la mitad de los vasos, la participación inflamatoria de la tráquea. Se
asocian a menudo, en los fumadores y fumadoras,
modificaciones inflamatorias de las vías aéreas superiores.
Etiología
Es múltiple y a menudo compuesta en cada caso
particular. Ello es una de las razones por las que
durante largo tiempo muchos autores han rehusado de considerar a las bronquitis crónicas como
una entidad nosológica. Existen en realidad
muchas verdaderas bronquitis crónicas.
La patología respiratoria de la infancia es una de
las etiologías principales10. Incluso actualmente
existen numerosos adultos de mayor o menor edad
que no se han beneficiado de las vacunas y que
contrajeron durante su infancia enfermedades respiratorias contagiosas: tosferina, principalmente,
difteria, tuberculosis primaria, complicaciones
bronco-pulmonares de enfermedades eruptivas,
cuyas secuelas inflamatorias bronquiales han sido
muy frecuentes"-'2. Existen aún las rinofaringitis
recidivantes, a menudo rebeldes al tratamiento, las
cuales son más frecuentes si los padres son fumadores; a menudo, se complican con inflamaciones
dscendentes bronquiales, controladas endoscópicamente, más o menos asintomáticas, con períodos
de latencia prolongados, seguidos de recaídas sintomáticas, sobre todo con ocasión de poluciones
aéreas.
Situaciones infecciosas análogas en los adultos
13
pueden tener las mismas consecuencias bronquíticas. Las medicaciones antinfecciosas eficaces acortan las evoluciones y disminuyen los riesgos de
inflamación bronquial. Pero las poluciones aéreas
personales agravan aún con mayor frecuencia los
riesgos de bronquitis crónica; al hecho de fumar
tabaco se asocian las exhalaciones de bebidas alcohólicas (todos los alcohólicos de ambos sexos
son fumadores). Parece raro que los bronquios de
los fumadores que han consumido 150.000 cigarrillos (20 paquetes-año) sean normales 13 . Estos
hechos junto con las anamnesis detalladas de ciertos enfermos incitan a pensar que por si sólo el
hecho de fumar tabaco podría ser responsable de
las inflamaciones bronquiales crónicas, de su persistencia y agravación, lo que explica la inutilidad
de intentar mejorar los síntomas de los que no cesan en su tabaquismo.
Las enfermedades respiratorias víricas de los niños, al igual que las de los adultos, parecen tener
una acción primordial sobre la mucosa bronquial,
realizando modificaciones inflamatorias que terminan a veces en necrosis extensas, obstructivas,
asfixiantes. Lo más frecuente es que se trate de
inflamación bronquial menos intensa con sobreinfección por gérmenes saprofitos o no que contribuyen a difundir distalmente la inflamación bronquial. De ello resultan con mucha frecuencia estados inflamatorios de larga duración, más a menudo latentes que sintomáticos, pero que se agravan
ante condiciones climáticas y de polución desfavorables.
Las investigaciones inmunológicas han demostrado el papel de las anomalías inmunitarias
para favorecer el desarrollo, la cronocidad de las
bronquitis crónicas y su complicación primordial,
el enfisema pulmonar. El déficit en 1 antiproteasa
parece ser actualmente la anomalía mejor conocida; ella explicaría tan sólo una pequeña cantidad
de casos, no obstante,interviene en la patogenia de
la bronquitis crónica y sobre todo del enfisema
pulmonar.
Las asociaciones casi constantes del asma con
los estados inflamatorios bronquiales de larga
duración' 4 son demostrativos del papel de las alergias respiratorias en el determinismo de aproximadamente el 10 % de las bronquitis crónicas.
Algunos defectos viscerales parecen intervenir
en la etipatogenia de ciertas bronquitis crónicas;
las relaciones entre las degeneraciones quisticas del
páncreas y algunas afecciones respiratorias crónicas son bien conocidas. Con frecuencia se ha incriminado a la insuficiencia renal como causa de la
bronquitis llamada albuminúrica. El examen endobronquial de numerosos enfermos, afectos de
distintas cardiopatias ha permitido enumerar frecuentes inflamaciones bronquiales aparentemente
crónicas, sintomáticas o latentes, enmascarando
más o menos a hipervascularizaciones hemoptizantes de las paredes de los grandes bronquios, a veces
145
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NUM. 4. 1984
de la parte inferior de la tráquea; seria el caso particular de las lesiones mitrales y de las hipertensiones arteriales llamadas sistémicas15.
Por otra parte, debe insistirsé en la importancia
etiológica de las múltiples variaciones del aire inspirado, y sus variaciones físicas. La influencia del
frío húmedo y nieblas generalmente polucionadas,
está ampliamente demostrada por la epidemiología
internacional; ello se observa anualmente en la región parisina donde las exacerbaciones bronquíticas se producen más frecuentemente en otoño
que en invierno. Fue trivial, hace una treintena de
años, el ver en otoño, los días de niebla. Amarilla o
verde, fragmentos de hollín negro en bronquios
francamente hipersecretores, lo que ahora ya no se
ve gracias a la total o casi total desaparición de la
polución industrial.
A esta enumeración, por cierto, no exhaustiva,
deberían también incriminarse como causas de
bronquitis crónicas las neumoconiosis16, las lesiones tuberculosas pulmonares estabilizadas o
ganglionares17'18, .las sarcoidosis endotorácicas19,
los gases irritantes 20 , etc.
Conclusiones
El mejor conocimiento de las distintas etiologías
de las bronquitis crónicas, permite comprender
que en realidad se está realizando, sin premeditación, una cierta prevención: la supresión mediante
las vacunas de un gran número de enfermedades
infantiles de localización o repercusión bronquial21, las acciones rápidamente benéficas de los
antibióticos sobre la mayoría de las enfermedades
respiratorias infecciosas son verosímilmente las razones por las que son más raras las formas severas
de bronquitis crónicas; se puede esperar en un futuro próximo una disminución estadísticamente
significativa del número de bronquitis crónicas, especialmente si no se abandona la lucha contra la
toxicomanía tabáquica, lucha que sería útil intensificar ante mujeres y jóvenes de ambos sexos.
El concepto de bronquitis crónicas bien definido
especialmente por la endoscopia muestra el gran
interés de esta exploración, que debería ser sistemáticamente propuesta para asegurar el diagnóstico y pronóstico; debería insistirsé cada vez que se
discuten sospechas más graves. No hay ninguna ra-
146
zón por la que todos los enfermos sospechosos de
bronquitis crónica no se aprovechen de las enseñanzas obtenidas por la broncoscopia flexible.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ameuille P, Lemoine JM. Le concept de bronchite. Gaz
Med France 1939; 46:963-965.
2. Lemoine JM, Tournant P, Dufat R. Bronchoscopie en
1'absence d'anomalies radiologiques pulmonaires. Rev Fr Mal
Respl975;3:137.
3. Lemoine JM. Etude critique des éléments diagnostiques
des bronchites chroniques. XV Congr Ital Tisiol. Roma, 1960.
4. Montanini N. Le bronchite chronici. Rev Suisse Tubero
1959; 16:404.
5. Lemoine JM. L'endoscopie des bronchites chroniques.
Rev Suisse Tubero 1959; 16:400.
6. Lemoine JM, Pruvost G. Les bronchites chroniques latentes. Bronches 1963; 13:513.
7. Brouet G, Lemoine JM, Chrétien J. Le cadre anatomique des inflammations bronchiques chroniques non tuberculeuses. Bronches 1960; 10:10.
8. Lemoine JM, Dufat R. Un classement des bronchites
chroniques. J Fr Méd Chir Thor 1967; 21:589.
9. Lamb D, Reid L. Mitotic counts, goblet cells increase
and histo-chemical changes in mucous rat bronchial epithelium
during exposure to sulphur dioxid. J Path Bact 1968; 96:8-12.
10. Lemoine JM, Deligné J. Le role de la pathologie respiratoire infantile dans 1'étiologie des bronchites chroniques.
Bronches 1963; 13:473-475.
11. Lemoine JM, Denis J. Les bronchites chroniques postcoquelucheuses des enfants. Bronches 1974; 24:159.
12. Deligné J, Lemoine JM. Les bronchites chroniques des
tuberculoses initiales des enfants. Bronches 1974; 24:35.
13. Lemoine JM. Tabagisme et bronchoscopie. BronchoPenumo 1980; 30:247.
14. Lemoine JM. Les aspects endoscopiques dans 1'asthme
desadultes. Bronches 1966; 16:93.
15. Roussel Cl, Maurice P, Lemoine JM. Aspects endotrachéo-bronchiques en rapport avec les modifications du régime
vasculaire pulmonaire au cours des cardiopathies. Bronches
1971; 21:61.
16. Lemoine JM, Bruninx W. Les bronches des ouvriers mineurs. J Fr Méd Chir Thor 1948; 2:79.
17. Lemoine JM. Les catarrhe bronchique chronique unilateral des tuberculeux pulmonaires. Rev Tuberc 1944-45;
9-10:206.
18. Lemoine JM, Lucas G. La pathologie des calcifications
ganglionnaires bronchiques. Bronches 1951; 1:16.
19. Lemoine JM, Dufat R, Nadjn-Abadie H, Chrétien J.
L'examen bronchoscopique de 300 cas de sarcoidose endothoracique (resultáis et classification morphologique). Rev Fr Mal
Respl972; 1:20.
20. Lemoine JM, Fauvet J. A propos des lésions bronchiques par gaz de combat. J Fr Méd Chir Thor 1953; 7:388.
21. Lemoine JM. Possibilités thérapeutiques antiinfectieuses préventives des bronchites chroniques. Atti XIX Congr
Ital Tisiol 1968.
14
ORIGINALES
LINFANGITIS CARCINOMATOSA PULMONAR.
CORRELACIONES CLÍNICO-MORFOLÓGICAS
F. MUÑOZ LUCENA, D. MARTÍNEZ PARRA, F. RODRÍGUEZ PANADERO,
N. PEÑA GRIÑAN y J. LÓPEZ MEJIAS
Servicio de Neumologia. C. S. Virgen del Roció. Sevilla.
Se revisan los hallazgos anatomopatológicos, clínicos,
radiográficos y sus posibles correlaciones en 29 casos de
linfangitis carcinomatosa pulmonar diagnosticados por
necropsia.
Los principales hallazgos anatomopatológicos fueron:
linfangitis macroscópica (28 casos), invasión neoplásica
de ganglios linfáticos biliares y mediastinicos (21 casos),
nodulos tumorales diseminados bilateralmente (14 casos)
y trombosis arteriales tumorales (9 casos). La asociación y distribución de estas lesiones fue distinta según la
localización del tumor primitivo, sugiriendo la posibilidad de dos vías diferentes de llegada de las células tumorales al sistema linfático pulmonar. Sólo en 23 casos existieron manifestaciones clínicas respiratorias. Disnea, tos
y dolor torácico fueron los síntomas más frecuentes. El
hallazgo radiográfico más sobresaliente y frecuente fue
la existencia de un patrón lineal de tipo intersticial que
predominaba en campos superiores y medios y que muy
a menudo se acompañaba de derrame pleural de morfología y extensión variables y de un número variable de
micronódulos diseminados por ambos pulmones.
Las correlaciones entre estos hallazgos fueron buenas,
si exceptuamos las referentes a la valoración radiográfica de las adenopatías. Se discuten las posibles explicaciones de estos hechos y se comparan nuestros resultados
con los de la literatura.
Pulmonary carcinomatous lymphangitis.
Clinical-morphologicalcorrelations
The pathological, clinical and radiológica) findings in
29 cases of pulmonary carcinomatous lymphangitis,
diagnosed at autopsy, and their possible correlations, are
analyzed.
The main pathological findings were: Macroscopical
lymphangitis (28 cases), hilar and mediastinal lymph node invasión (21 cases), tumor nodes with bilateral dissemination (14 cases) and tumoral arterial thrombosis
(9 cases). The association and distribution of these lesions depended on the site of the primary tumor, suggesting the possibility of two different pathways for the arrival of tumor cells to the pulmonary lymphatic system.
Oniy in 23 cases there clinical respiratory features.
Dyspnea, cough and thoracic pain were the most common symptoms. The most outstanding and common radiológica! finding was a lineal interstitial pattern predominating in mid and high radiológica! lung fields, very
often accompanied by pleural effusion (varying in
morphology and extent) and a variable number of micronodules thoughout both lungs.
Correlation between these findings was good except
for the case of radiológica! lymph node assessment. Possible explanations for these facts are discussed, and our
are compared to those from literature.
Arch Bronconeumol 1984, 20:147-155.
Introducción
La diseminación neoplásica de un tumor a través
del sistema linfático pulmonar produce un cuadro
clínico bastante característico que conocemos por
el nombre de linfangitis carcinomatosa. La mayoría de las series publicadas1-4, señalan al estómago,
Recibido el 7-9-1983 y aceptado el 3-3-1984.
17
bronquios y mama como las localizaciones más
frecuentes de los tumores que adoptan este patrón
de diseminación tumoral. Sus principales manifestaciones clínicas y radiológicas son muy similares a
las producidas por la amplia gama de enfermedades que cursan con una afectación del intersticio
pulmonar. Su curso clinico es generalmente muy
rápido, con un desenlace fatal en la mayoría de las
ocasiones en los tres-cuatro meses siguientes al co147
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 20. NUM. 4. 1984
mienzo de la sintomatología5'6. Si a todo lo anteriormente expuesto, le añadimos que en no pocas
ocasiones la sintomatología causada por el tumor
primitivo suele estar ausente o relegada a un plano
secundario por el protagonismo de las manifestaciones respiratorias, no son de extrañar las dificultades con que en la mayoría de las ocasiones tropiezan los clínicos para su diagnóstico.
Con objeto de obtener un mejor conocimiento
de esta forma de diseminación tumoral, de su
cuadro clínico, así como sus diferencias con otras
enfermedades que afectan al intersticio pulmonar,
hemos analizado los hallazgos anatomopatológicos, clínicos y radiológicos encontrados en una serie de autopsias clínicas que presentaban este modelo de diseminación tumoral.
Material y métodos
Hemos revisado los protocolos de 154 necropsias realizadas
en enfermos procedentes del Departamento de Medicina Interna de la C. S. Virgen del Roció entre los años 1970 y 1982, en los
que se pudo demostrar la existencia de una neoplasia en cualquier localización del organismo. De los 46 casos en los que
existió una participación primitiva o metastásica pulmonar hemos seleccionado 29 casos en los que se comprobó la existencia
de una diseminación neoplásica a través de los linfáticos pulmonares. El origen de la neoplasia en estos casos, su relación con el
número de casos examinados de ese mismo origen con y sin
afectación neoplásica pulmonar, asi como su tipo histológico se
recogen en las tablas I y II.
En cada uno de estos 29 casos hemos revisado la iconografía,
preparaciones histológicas, historia clínica y radiografías ante-
TABLA I
TABLA II
Histología de los tumores primitivos
Adenocarcinoma
Epidermoide
Oat-cell (pulmón)
C. indiferenciado
22
3
3
1
roposterior y lateral de tórax realizadas dentro del mes y medio
anterior a la muerte, con especial interés en observar las correlaciones existentes entre los hallazgos anatomopatológics, clínicos
y radiológicos.
Todas las radiografías fueron examinadas de forma independiente por dos lectores, sin que ninguno de ellos conociese previamente los hallazgos necrópsicos encontrados en cada caso.
En cada una de ellas se analizó la existencia o no y su localización de lineas A, B y C de Kerley, patrón nodular bilateral,
adenopatias biliares y mediastinicas y derrame pleural o pericárdico. Al finalizar el análisis de cada radiografía se le pidió a
cada lector su impresión global acerca de la existencia o no de
un patrón intersticial.
Resultados
1. A natomía patológica
Los principales hallazgos anatomopatológicos
encontrados en nuestros casos se exponen en la
tabla III.
Todos los casos, excepto uno, mostraron en el
examen macroscópico de los pulmones uno o varios signos (engrosamiento de los septos, red blanquecina subpleural, engrosamiento de las paredes
bronquiales, etc.) que nos hicieron pensar en una
afectación neoplásica de los linfáticos pulmonares
Distribución de los casos con linfangitis carcinomatosa
según la localización primitiva de la neoplasia
en 154 necropsias tumorales
Tumores torácicos
Pulmón
Mesotelioma
Tumores extratorácicos
Vías biliares
Hígado
Colon
Páncreas
Estómago
Vejiga urinaria
Riñon
Próstata
Tiroides
Mama
Genitales
Suprarrenales
Hueso
Melanoma
Timo
Diafragma
Otros
TOTAL
148
N.° de casos
N.° de casos
examinados
N.° de casos
con metástasis pulmonar
43
4
—
4
14
—
19
17
10
9
7
5
4
3
3
3
4
1
1
1
1
1
18
154
9
5
3
6
3
2
2
1
1
2
4
1
1
1
1
1
—
43
5
—
1
2
1
—
2
1
—
1
1
1
—
—
—
—
—
29
con linfangitis carcinom.
Fig. 1. Corte pulmonar. Engrosamiento de septos pulmonares y paredes
bronquiales y vasculares, mas marcada en lóbulo superior. Tumor primitivo: adenocarcinoma de páncreas.
18
F. MUÑOZ LUCENA ET AL.—LINFANGITIS CARCINOMATOSA PULMONAR.
CORRELACIONES CLÍNICO-MORFOLÓGICAS
(ver figs. 1, 2 y 3). La intensidad de esta afectación
fue variable, oscilando entre casos que mostraban
tanto en superficie como al corte una marcada red
blanquecina y un engrosamiento de las paredes del
árbol broncovascular, a otros en los que sólo se pudo observar un discreto reticulado en superficie y
un número variable de regueros blanquecinos siguiendo el trayecto de los septos pulmonares. En
14 casos también se pudo apreciar la existencia de
un número variable de nodulos de aspecto tumoral
diseminados de forma uniforme por ambos pulmones y de diámetro casi siempre inferior a los dos
centímetros.
El examen microscópico de las preparaciones
pulmonares mostró en todos los casos la existencia
de unos linfáticos dilatados y con numerosas células neoplásicas en su interior (fig. 4). En dos casos
de origen pulmonar no existió afectación macroscópica o microscópica de los linfáticos del pulmón
contralateral. En nueve casos se pudieron observar
trombosis tumorales en arterias de pequeño calibre
y arteriolas en distintas localizaciones pulmonares
(fig. 5). En aquellos casos en los que la permeación
tumoral de los linfáticos fue más llamativa se pudieron observar rupturas en sus paredes a distintos
niveles con proliferación de células neoplásicas en
intersticio, bronquiolos o alveolos. En seis casos,
todos de origen extrapulmonar, se observó este tipo de fenómenos a nivel de la submucosa de bronquios de mediano tamaño (fig. 6) llegando incluso
la proliferación de células neoplásicas a atravesar la lámina propia del bronquio y a hacer prolusión en su luz revestida por un epitelio indemne.
En tres casos en los que el tumor primitivo asentaba en vías biliares se pudieron observar zonas más
o menos amplias de la periferia pulmonar en las
TABLA III
Hallazgos anatomopatológicos en 29 casos de linfangitis
carcinomatosa
Origen
Origen
pulmonar extrapulmortar
N.° de casos
Linfangitis macroscópica
Linfangitis microscópica
Nodulos tumorales disemidos por ambos pulmones
Trombosis arteriales
tumorales
Afectación neoplásica de
ganglios linfáticos**
Derrame pleural
Invasión neoplásica pleural
— Patrón pseudomesotelioma
Derrame pericárdico
Invasión neoplásica pericard.
Total
14
14*
14*
15
14
15
29
28
29
3
11
14
1
8
9
12
12
8
9
9
6
21
21
14
4
8
5
3
3
2
7
11
7
En dos casos unilateral.
Afectación neoplásica de ganglios linfáticos biliares bilateralmente
o biliares unilaterales más varias cadenas mediastinicas.
149
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NLIM. 4. 1984
Otros hallazgos encontrados muy frecuentemente fueron la existencia de adenopatias biliares y/o
medistínicas invadidas por la tumoración y derrame pleural y pericárdico (tabla III). En la mayoría
de los casos con derrame pleural y pericárdico, las
serosas que revisten estas cavidades se encontraron
invadidas por el tumor. No obstante, queremos
destacar que en un buen número de casos, casi todos de origen pulmonar, no se encontró invasión
pleural y el derrame se asoció a la existencia de
adenopatias biliares y/o mediastínicas invadidas
por el tumor. En siete casos la pleura se encontró
masivamente invadida y engrosada, formando una
coraza al pulmón similar a la producida por los
mesoteliomas.
5.
Clínica
En 23 de los 29 casos existieron distintas manifestaciones clínicas respiratorias. En 19 de ellos,
dominaron el cuadro clínico. Su comienzo, en general, coincidió con el de la enfermedad fundamental y sólo en tres casos las manifestaciones
clínicas del tumor primitivo precedieron a las torácicas. La edad, el sexo y los principales síntomas y
signos clínicos de nuestros casos se recogen en la
tabla IV.
que los alveolos se encontraban tapizados por una
sola capa de células tumorales, ofreciendo al
microscopio óptico un aspecto del todo indistinguible al encontrado en el carcinoma bronquioloalveolar de pulmón.
La distribución y asociación de estos hallazgos
varió según que el origen del tumor primitivo fuese
pulmonar o extrapulmonar. En general, en los casos de origen pulmonar existió una mayor afectación de los linfáticos del pulmón en el que asentaba
el tumor y una menor participación de los linfáticos subpleurales con respecto al resto de los grupos. Sólo en tres casos existió una diseminación
nodular tumoral bilateral y tan sólo en un caso se
visualizaron trombosis arteriales tumorales. En los
casos de origen extrapulmonar, por contra, la afectación de los linfáticos fue más uniforme y la
mayoría de los casos (11 de 15) presentaron nodulos tumorales macroscópicos diseminados por ambos pulmones. En ocho de los quince casos se pudieron observar además trombosis arteriales tumorales en distintas preparaciones pulmonares.
150
20
MUÑOZ LUCENA ET AL.—LINFANGITIS CARC1NOMATOSA PULMONAR.
CORRELACIONES CLÍNICO-MORFOLÓGICAS
TABLA IV
Manifestaciones clínicas en 29 casos de linfangitis
carcinomatosa
N.° de casos
Edad media (años)
Sexo (varones/mujeres)
Clínica torácica
— Disnea
— Tos
— Dolor torácico
— Expectoración
— Hemoptisis
— Crisis broncoespásticas
— Adenopatias
palpables
— Acropaquias
Origen
pulmonar
Origen
extrapulm.
14
57 (43-70)
14/0
14
12
9
8
5
5
15
57 (27-74)
9/6
9
9
6
4
—
—
Total
29
57
23/6
23 (79
21 (72
15 (52
12 (41
5 (17
5 (17
%)
fo)
Vo)
Vo)
%)
%)
2
2
4 (14 %)
7
3
2
—
9(31 %)
3 (10 i7o)
TABLA V
Correlaciones anatomo-radiológicas en 20 casos
de linfangitis carcinomatosa
N
Lineas A de
Kerley
Unilaterales
Bilaterales
Lineas B de
Kerley
Lineas C de
Kirley
Patrón nodular
bilateral
Adenopatias
biliares
Unilaterales
Bilaterales
Adenopatias
mediastínicas
Derrame pleural
Unilateral
Bilateral
Engrosamiento
pleural
Derrame
pericárdico
Acienos
LI L2
Falsos +
LI L2
Falsos —
LI
L2
7
7
18
4
14
18
7
11
7
7
7
7
7
7
7
7
7
?
?
7
7
4
5
?
7
7
7
?
5
7
7
7
?
7
11
9
9
—
—
2
2
4
10
2
3
2
3
—
—
3
1
2
7
2
7
15
9
11
3
2
6
4
7
7
6
5
7
5
—
—
—
—
1
2
—
2
7
7
7
—
—
—
—
9
3
5
1
1
6
4
7
que cada lector ha encontrado los distintos parámetros analizados y su relación con los hallazgos
necrópsicos.
La presencia de líneas A de Kerley fue el hallazgo más frecuentemente encontrado, casi siempre
localizadas en campos medios y superiores y en número y distribución variables. En aquellos casos en
los que fueron muy numerosas se pudieron observar zonas más o menos amplias con una clara reticulación, lineas C, siempre en campos superiores.
Las lineas B se encontraron en un número mucho
menor de casos y siempre localizadas en campos
medios e inferiores. La existencia de un patrón nodular bilateral, constituido por un número variable
de micronódulos, y de un derrame pleural uni o bilateral fueron otros de los hallazgos frecuentes.
En general existió un aceptable grado de coincidencia en el análisis radiológico efectuado por los
dos lectores y entre éste y los hallazgos necrópsicos, si exceptuamos todo lo referente a la valoración de las adenopatias biliares y mediastinicas
(figs. 7, 8, 9, 10, 11 y 12). Sólo en dos casos en los
que el examen necrópsico demostró la existencia de
micronódulos de 0,2-0,4 cm y 0,3-0,7 cm de diámetro respectivamente, diseminados por ambos
pulmones no se encontró la correspondiente traducción radiológica. Por contra, en la valoración
de las adenopatias biliares y en menor medida en
las mediastínicas, fueron notables las discrepancias
entre los hallazgos radiológicos reseñados por cada
lector y entre éstos y las correspondientes alteraciones morfológicas.
Discusión
El sistema linfático pulmonar está constituido
por dos redes de conductos; una superficial, más
ostensible en las bases pulmonares y que discurre
subpleuralmente por toda la periferia del pulmón
recogiendo la linfa que se origina en la cavidad
pleural y en las zonas más periféricas de los lobu-
N: número de casos en los que existió traducción morfológica del parámetro evaluado.
LI y L2: lector 1 y lector 2.
El tiempo transcurrido desde el inicio de la sintomatologia respiratoria hasta la muerte osciló entre
uno y cuatro meses, excepto dos casos que vivieron
seis y ocho meses respectivamente.
3.
Radiología
Sólo en 20 de los casos nos ha sido posible disponer de una radiografía posteroanterior y lateral de
tórax realizada dentro del mes y medio anterior a
la muerte. En la tabla V se recoge la frecuencia con
23
151
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NUM. 4. 1984
lillos pulmonares, y otra más profunda constituida
fundamentalmente por los linfáticos de los septos
interlobulillares y que se continúa centrípetamente
hacia el hilio con los linfáticos peribronquiales y
perivasculares que recogen la linfa del resto del
pulmón. Los conductos que forman ambas redes
poseen numerosas válvulas en su interior orientadas de tal forma que dirigen el flujo que se produce
en ellos con los movimientos respiratorios hacia el
hilio pulmonar. Aunque teóricamente es posible la
existencia de dos circuitos de flujo linfático pulmonar en dirección hacia el hilio: uno periférico y
subpleural y otro profundo y radial a través de los
linfáticos que rodean al árbol broncovascular,
Trapnell7 y la mayoría de autores consultados4'5'8,
piensan que en circunstancias normales prácticamente la totalidad del flujo linfático pulmonar
tiene lugar por el sistema profundo y radial gracias
a las numerosas interconexiones que existen entre
ambas redes a nivel de los linfáticos de los septos
pulmonares.
Dada la estructura de este complejo entramado
con numerosas interconexiones entre si que forma
el sistema linfático pulmonar, no es de extrañar
que numerosos tumores de origen diverso lo utilicen como excelente vía de diseminación tumoral a
través de los pulmones. Su exacta incidencia no es
24
F. MUÑOZ LUCENA ET AL.—LINFANGITIS CARC1NOMATOSA PULMONAR.
CORRELACIONES CLÍNICO-MORFOLÓGICAS
bien conocida. Haroíd' la encuentra sólo en el 8 %
de sus necropsias tumorales. La localización de los
tumores primitivos que la producen es muy variada, destacando por su frecuencia: estómago
bronquio y mama. Yang2 en una revisión de 275
casos publicados encuentra estas localizaciones en
el 75 % de ellos. La gran mayoría de los tumores
que la producen son adenocarcinomas2'3.
Nuestra serie presenta algunas diferencias en la
incidencia y localización de los tumores primitivos
con respecto a algunas de las series publicadas que
creemos debidas fundamentalmente a la falta de
homogeneidad en los casos examinados por cada
autor.
El principal hallazgo antomopatológico encontrado en nuestros casos, aunque no el único, ha
sido la existencia de numerosas células neoplásicas
en el interior de los vasos linfáticos, provocando
una dilatación de éstos hasta el punto de hacerlos
claramente visibles en el examen macroscópico de
los pulmones. Casi la mitad de los casos mostraron
además numerosos nodulos de distinto tamaño diseminados uniformemente por ambos pulmones.
En muchas ocasiones estos nodulos estaban bien
delimitados y adoptaban un patrón de diseminación miliar, reuniendo las características que
Willis8 considera como orientadoras de origen hematógeno. La frecuente existencia de invasión
neoplásica de los ganglios biliares y/o mediastínicos (72 %), pleura (48 %), pericardio (24 %) y
la existencia de trombosis tumorales en arterias de
pequeño calibre (31 %) fueron otros de los hallazgos destacados de este estudio.
Si analizamos con detalle nuestros hallazgos
(tabla III) se podrá observar que existen algunas
diferencias en la asociación de estos hallazgos según que la localización del tumor primitivo fuera
pulmonar o extrapulmonar. En el primero de los
casos la distribución de la afectación del sistema
linfático pulmonar no fue uniforme, predominando en el pulmón en el que asentaba el tumor, y
dentro de él, en las zonas más centrales, con una
menor participación de los linfáticos subpleurales.
En todos los casos menos en dos, los ganglios linfáticos biliares, y muy a menudo los mediastínicos
se encontraron muy aumentados de tamaño e invadidos por la neoplasia. La existencia de un patrón
nodular fue rara (tres casos) y sólo en uno de estos
casos, en el que se pudo evidenciar una invasión
neoplásica del miocardio que afloraba a la aurícula
derecha, se pudieron visualizar trombosis tumorales arteriales en distintas zonas de ambos pulmones. Todos los hallazgos anteriormente descritos
nos sugieren que al menos en los casos en los que el
tumor primitivo tiene un asiento pulmonar, la invasión del sistema linfático pulmonar podría producirse por metástasis linfáticas regionales hacia
los ganglios biliares y mediastínicos que bloquearían la dirección centrípeta del flujo linfático pulmonar y provocarían una diseminación generaliza25
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NUM. 4. 1984
da por ambos pulmones, tal y como defienden
Yang2 y algunos otros autores consultados.
Los hallazgos anatomopatológicos encontrados
en el grupo de casos en los que el tumor primitivo
fue de localización extrapulmonar tienen una menor uniformidad. No obstante merece la pena destacar que en once de los quince casos existieron numerosos nodulos tumorales diseminados por ambos pulmones y en ocho casos se pudieron visualizar trombosis tumorales en vasos arteriales en distintas localizaciones pulmonares. En seis de estos
casos los ganglios biliares y mediastinicos se encontraron absolutamente libres de tumor. En ocho
de los nueve casos restantes, en los que los ganglios
estaban invadidos, se pudo demostrar la existencia
de un patrón tumoral nodular bilateral y/o trombosis arteriales tumorales. Estos hallazgos, similares a los encontrados por Janower et al4 en sus casos (todos extrapulmonares), sugieren que al menos en aquellos casos en los que no existe una afectación neoplásica de los ganglios biliares y/o
mediastinicos, y muy probablemente en la mayoría
de los restantes, la vía hematógena sería la única
que podría explicar la llegada de las células tumorales al sistema linfático pulmonar de forma generalizada.
La traducción clínica de estos hallazgos necrópsicos fue buena y en general existió una relación
entre el grado de afectación de los linfáticos pulmonares y la intensidad de las manifestaciones
clínicas respiratorias del enfermo. No obstante
queremos hacer notar que en seis de nuestros casos, todos de origen extrapulmonar, no encontramos ningún síntoma respiratorio consignado en
sus respectivas historias clínicas a pesar de que en
cinco de estos casos existieron distintos signos
macroscópicos de afectación de los linfáticos pulmonares en el examen necrópsico y en tres coexistieron estas lesiones con la presencia de un número
variable de nodulos tumorales diseminados por
ambos pulmones. Los síntomas respiratorios encontrados con mayor frecuencia en nuestra serie
fueron: disnea (72 Vo), tos (52 %) generalmente
sin expectoración y dolor torácico (42 %). Otros
síntomas y signos clínicos como expectoración hemoptoica, acropaquias o la existencia de adenopatias palpables estuvieron presentes en un menor
número de casos y exclusivamente o con mayor
frecuencia en los casos de origen pulmonar. Estos
hallazgos coinciden con los encontrados por la
mayoría de autores consultados13. Las crisis disneicas acompañadas de tos y sibilancias que presentaron cuatro de nuestros enfermos como principal manifestación respiratoria, también están recogidas en algunas series''3.
El hallazgo radiológico más llamativo y frecuente encontrado en el examen de las radiografías de
tórax de nuestros casos fue la existencia de un
patrón lineal de tipo intersticial, más prominente
casi siempre en los campos medios y superiores,
154
que con gran frecuencia se acompañaba de un
derrame pleural de extensión y configuración variable y un patrón micronodular bilateral más o
menos prominente. No obstante en cinco casos hubo coincidencia entre los dos lectores en señalar la
ausencia de este tipo de patrón radiológico a pesar
de que en tres de estos casos se pudieron visualizar
algunas líneas A de Kerley aisladas por uno o por
los dos campos pulmonares.
Las correlaciones entre estos hallazgos y los encontrados en el examen necrópsico fueron buenas
excepto en lo concerniente a la valoración de las
adenopatias y del derrame pericárdico. Las pequeñas diferencias encontradas en la valoración
del derrame pleural nos parecen de poca importancia, sobre todo si tenemos en cuenta que en algunos de los casos existió un plazo de algo más de un
mes entre la fecha de realización de la radiografía y
la muerte, tiempo éste más que suficiente para el
desarrollo ulterior de un derrame pleural.
Los casos en los que se pudo visualizar un patrón lineal de tipo intersticial en la radiografía de
tórax, coincidieron con aquellos en los que existió
una mayor afectación macroscópica de los linfáticos pulmonares en el examen necrópsico. Igualmente existió coincidencia anatomorradiológica en
la localización y distribución de las lesiones, más
uniformemente distribuidas por ambos pulmones y
con un predominio en campos medios y superiores
en los casos de origen extrapulmonar y menos uniformes y con predominio por el pulmón en el que
asentaba el tumor en los casos de origen pulmonar.
Desgraciadamente, y debido a las limitaciones que
todo trabajo retrospectivo conlleva, no nos ha sido
posible establecer con claridad la traducción anatómica exacta de los distintos tipos de lineas observadas en la radiografía de tórax. No obstante
queremos resaltar que en todos los casos en los que
se señaló la existencia de líneas A de Kerley, generalmente en campos medios y superiores de la
radiografía posteroanterior o en las zonas más anteriores de la lateral, existió un engrosamiento
macroscópico de los linfáticos de esas mismas zonas en el examen necrópsico. Igualmente los casos
en los que se señaló la existencia de líneas C de
Kerley coincidieron con aquellos casos en los que el
examen necrópsico de los pulmones mostró un
engrosamiento de los linfáticos más uniforme, extenso y generalizado, que en algunas zonas de corte
se traducía por una auténtica reticulación.
Los trabajos anatomo-radiológicos de Heitzman9 realizados en pulmones procedentes de enfermos con patología intersticial, señalan la correspondencia de las líneas A, B y C de Kerley con un
engrosamiento de los septos interlobulillares. Para
este autor, las diferencias en longitud, orientación
y localización entre ellas sólo traducirían las diferencias existentes en el desarrollo de los septos interlobulillares en las distintas zonas pulmonares.
Otros autores, como Trapnell10 y Paakko"' 12 , tam26
F. MUÑOZ LUCENA ET AL.—LINFANGITIS CARC1NOMATOSA PULMONAR.
CORRELACIONES CLÍNICO-MORFOLÓGICAS
bien sugieren esta interpretación en sus trabajos.
Para este último autor, el engrosamiento de los
septos en los casos de linfangitis carcinomatosa
estaría causado por los linfáticos dilatados y rellenos de células tumorales y por una reacción fibrosa
del propio septo. Felson13, por contra, sostiene que
las líneas A estarían causadas por una dilatación
de las anastomosis existentes entre los linfáticos
perivenosos y peribronquiales.
Las correlaciones encontradas entre la presencia
de un patrón nodular en la radiografía de tórax y
los hallazgos necrópsicos pulmonares fueron muy
buenas. Sólo en dos casos en los que el examen
necrópsico mostró la existencia de un número variable de nodulos diseminados por ambos pulmones con un diámetro de 0,2-0,4 cm y 0,3-0,7 cm respectivamente, ninguno de los dos lectores encontró
su correspondiente traducción radiográfica. En general en todos los casos el número de nodulos encontrados en la necropsia fue ligeramente superior
al sospechado por el examen radiográfico, hecho
éste que va de acuerdo con los hallazgos de Nielfeíd14 y Crow 15 en sus respectivos estudios anatomo-radiológicos sobre metástasis pulmonares.
Nos ha llamado la atención la marcada desproporción encontrada entre los hallazgos necrópsicos
y radiológicos en lo referente a la valoración de las
adenopatías. Varias serían las razones que explicarían al menos parcialmente, este hecho. Por un
lado, muchos de los grupos adenopáticos (subcarinales, intertraqueoesofágicos, biliares proximales, etc.) se encuentran alojados en el seno de tejidos blandos con la misma densidad radiológica por
lo que no son directamente visibles en la radiografía de tórax. Por otro lado, es posible y debido
fundamentalmente a su tamaño, que al igual que
ocurre con la valoración de los nodulos pulmonares, muchas de ellas puedan no tener traducción radiológica.
También queremos subrayar la gran frecuencia
con que hemos encontrado la presencia de derrame
pleural en nuestros casos, hecho éste que puede tener interés en el diagnóstico diferencial con otras
neumopatías intersticiales difusas en las que su
presencia suele ser más rara. Mención especial merece el engrosamiento pleural difuso, similar al
producido por los mesoteliomas, que hemos encontrado en siete de nuestros casos. Una posible
explicación etiopatogénica de este tipo de invasión
pleural pseudomesoteliomatosa podría venir dada
por el hecho posible de que en aquellos casos, como éstos, en los que exista una afectación de los
linfáticos septales y del árbol bronco vascular, ya
sea por una permeación neoplásica o por cualquier
otra causa, las metástasis pleurales podrían encontrar una menor resistencia para su extensión
por vía linfática a través de los linfáticos subpleurales.
27
Por último, nos parece importante resaltar de
cara a las implicaciones que ello pudiera tener en la
metódica diagnóstica de estos casos, que en nueve
de los quince casos de origen extrapulmonar se pudieron encontrar en el examen necrópsico de los
pulmones proliferación de células neoplásicas en
alveolos de distintas zonas periféricas pulmonares
y/o proliferaciones neoplásicas en la submucosa de
bronquios de mediano tamaño. La existencia de un
patrón bronquiolo-alveolar al microscopio óptico
en tres de los siete casos que presentaron proliferación de células tumorales en los espacios alveolares
es un hecho bien conocido en las metástasis pulmonares de muchos adenocarcinomas. Rosenblatt et
al 16 encontraron este tipo de patrón a nivel pulmonar en 34 casos de las 416 necropsias tumorales que
revisaron.
BIBLIOGRAFÍA
1. Haroíd JT. Lymphangitic carcinomatosa of the lung.
Quart J Med 1952; 21:353-361.
2. Yang SP, Lin CC. Lymphangitic carcinomatosa of the
lung. The clinical significance of its roentgenologic clasification. Chest 1972; 62:179-187.
3. Cervantes Requena F, Costa Roma J, Vivancos Lleida J,
Blajot I, Balcells Gorina A. Linfangitis carcinomatosa pulmonar. Estudio de 21 casos. Med Clin (Barcelona) 1979; 72:231235.
4. Janower ML, Blennerhassett JB. Lymphangitic spread
of metastatic cáncer to the lung. A radiologic-pathologic clasification. Radiology 1971; 101:267-373.
5. Fraser RG, Pare JA. Daignosis of diseases of the lung.
2.a ed. Philadelphia, WB Saunders, 1978.
6. Bordow RA, Stool EW, Moser KM. Manual of clinic
problems in pulmonary medicine. 1. a ed. Bostón, Littie Brown
and Company, 1980.
7. Trapnell DH. The peripheral lymphatics ofthe lung. Brit
JRadiol 1963:36:660-672.
8. Willis RA. The spread of tumors in the human body.
3.a ed. London, Butterworth and Co, 1973.
9. Heitzman ER. The lung: radiologic-pathologic correlations. 1.a ed. Saint Louis, CV Mosby, 1973.
10. Trapnell DH. Radiological appearances of lymphangitic carcinomatosa of the lung. Thorax 1964; 19:251-260.
11. Paakko P, Sutinen S, Lahti R. Pattern recognition in
radiographs ofexcised air inflated human lungs. 1. Circulatory
disorders in non-emphysematous lungs. Eur J Respir Dis 1981;
62:21-32.
12. Paakko P. Pattern recognition in radiographs of excised air inflated human lungs. III. Chronic interstitial and granulomatous inflamations, scars and lymphangitis carcinomatosa in non-emphisematous lungs. Eur J Respir Dis 1981; 62:289296.
13. Felson B. Radiología torácica. 2.a ed. Barcelona, Editorial Cientifico-Médica, 1978.
14. Neifeid JP, Michaelis LL, Dopman JL. Suspected pulmonary metastases. Cáncer 1977; 39:383-387.
15. Crow L, Slavin G, Kreel L. Pulmonary metastases: a
pathologic and radiologic study. Cáncer 1981; 47:2595-2602.
16. Rosenblatt MB, Lisa JR, Collier F. Primary and metastatic bronchiolo-alveolar carcinoma. Dis Chest 1967; 52:147152.
155
ORIGINALES
FUNCIÓN DE UNA UNIDAD DE NEUMOLOGIA
EN UN HOSPITAL DE ÁMBITO COMARCAL
DURANTE UN PERIODO DE CINCO AÑOS
J. PUJOL RIBO y J. VILASECA BELLSOLA
Hospital General de Mollet.
Mollet del Valles. Barcelona.
Se analizan los resultados de hospitalización y exámenes complementarios obtenidos por una unidad de
neumologia situada en un hospital comarcal en un
período de cinco años, 1978-82. A la vista de los resultados obtenidos se delimita el área geográfica de influencia
del hospital que comprende en total 67.000 habitantes,
dividida en dos zonas de mayor y menor influencia. Se
analizan los indicadores funcionales de hospitalización y
los procesos casuales de la hospitalización, con mayor
porcentaje de enfermedades obstructivas crónicas, infecciosas y neoplásicas. Se dan cifras de mortalidad hospitalaria (32,4-87 %). Traslados a centros de nivel superior
(11) y cirugía torácica (46).
Se analizan las cifras por años de biopsias pleurales,
toracoscopias y exámenes de función respiratoria apreciándose su incremento.
Se destaca la utilidad de centros de neumologia como
el de que es objeto el estudio.
Function of a pneumological unit i a district
hospital during a 5-year period
The results of the patients admitted to a pneumological unit in a distric hospital a 5-year period (1978-1982),
as well as the laboratory studies performed during the same period, are analyzed. In view of the obtained results
the geographical área of influence of the hospital, including 67.000 people is delineated; this área is divided
into a greater and a smaller influence zones. Functional
indicators of hospital admission, as well as the conditions causing it, are analyzed. Chronic obstructive lung
disease, infectious diseases and neoplasic diseases were
the most prevalent among the latter. In-hospital mortality was 32.4-87 Vo. 11 cases were referred to institutions
of higher qualif ¡catión, and 46 patients were referred to
thoracic surgical units.
The annual rates of pleural biopsy, thoracoscopy and
respiratory functional tests are analyzed; the incremeni
of these is acknowledged.
The usefulness of pneumology units such as the one
being reported about is stressed.
Arch Bronconeumol 1984; 20:156-159.
Introducción
Se estudian los datos de asistencia de una unidad
de neumologia de un hospital de ámbito comarcal,
situado en una zona del Valles Oriental de Barcelona. Los datos analizados corresponden a un período de cinco años (1978-82) y corresponden al estu-
Recibido el 22-9-1983 y aceptado e] 6-12-1983.
156
dio de la zona de influencia del hospital, estudio de
la hospitalización, de los indicadores funcionales
según diagnósticos y exámenes complementarios.
Descripción del área geográfica,
hospital y servicio
El hospital se halla situado en Mollet del Valles,
población de 36.000 habitantes, localizada al SW
del Valles Oriental, zona eminentemente industrial
28
J. PUJOL RIBO ET AL.—FUNCIÓN DE UNA UNIDAD DE NEUMOLOGIA EN UN HOSPITAL
DE ÁMBITO COMARCAL DURANTE UN PERIODO DE CINCO AÑOS
con población de bajo nivel económico y de reciente emigración. Dista por carretera 17 km de Barcelona. El hospital es de construcción reciente, se inició hace 10 años. Actualmente cuenta con 160 camas y es el único hospital de la población. Cumple
funciones de hospital general. La Unidad de Neumología, adscrita al Servicio de Medicina Interna,
inició sus actividades en 1977, cuenta con planta de
hospitalización y enfermería propias con doce camas y es atendida por dos neumólogos y un cirujano torácico consultor. Tiene dependencias propias
para consultas externas, broncoscopias, pruebas
funcionales respiratorias y fisioterapia respiratoria.
TABLA I
Procedencia geográfica de los enfermos ingresados
en el periodo 1978-82
%
Localidad
n
Mollet
857
89
70
61
28
La Llagosta
Parets
Martorellas
S. Fost
Lli?á de V.
Otros municipios
del Valles Oc. y Or.
Fuera Valles
TOTAL
15
19
34
1.173
73,06
7,59
5,97
5,20
2,39
1,28
1,62
2,90
100
Fuente: Datos obtenidos del fichero alfabético de hospitalización del
servicio.
Resultados
En la tabla I se representa la procedencia geográfica de los enfermos hospitalizados en el período
analizado y en la tabla II el estudio de población de
los municipios citados en la tabla I, lo que nos permite definir el área de influencia del hospital en
dos zonas, una de mayor atracción que corresponde a la población de Mollet del Valles de donde
proceden el 73,06 % de ingresos con el 53,9 % de
habitantes del área y otra de menor influencia que
corresponde a cinco municipios vecinos con el
46,1 % de habitantes que aportan el 22,42 % de
los ingresos. Y que globalmente el área de influencia del hospital es de 67.193 habitantes.
Los indicadores funcionales de hospitalización,
tabla III, reflejan por años un incremento de la
hospitalización, en cuanto a estancias e ingresos.
Un promedio de estancias variable y situado globalmente en 15,93 dias. El índice de ocupación es
alto y la cifra superior a 100 del año 1982, es debida a la ocupación accidental de camas de otras
E.P.O.C.
plantas al haber demanda de hospitalización por
procesos neumológicos.
La edad media de los enfermos ingresados en el
periodo estudiado (tabla IV) distribuida por sexos,
manifiesta un mayor promedio de edad para el
sexo masculino.
Los diagnósticos obtenidos en los enfermos
ingresados se representan gráficamente por su mayor incidencia porcentual (fig. 1). A señalar el
mayor contingente de enfermedades obstructivas
con predominio de las crónicas, seguido de las infecciosas y neoplásicas.
El promedio de estancia de los grupos de la figura 1 se representa gráficamente en la figura 2.
La mortalidad hospitalaria (tabla V) se sitúa
entre 32,4 y 87 %, según los años.
En los cinco años analizados, fueron trasladados
a centros hospitalarios de nivel superior 11 enfermos; dichos traslados fueron determinados por la
Asma
Neoplasias
No respiratorias—\
7,5
Otras
enfermedades
respiratorias
Tbc
Neumonías
Bronquiectasias
33
Fig. 1. Distribución porcentual de los diagnósticos de 1978 a 1982. Datos obtenidos del libro de registro de hospitalización del Servicio.
157
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 20. NUM. 4. 1984
TABLA II
Población de Mollet y municipios vecinos, 1978-82
1978
1979
1980
1981
1982
n
»7o
n
%
n
%
n
%
n
%
Mollet
La Llagosta
Parets
Martorellas
S. Fost
Llifá
32.978
12.662
8.030
4.113
2.499
—
53,2
20,04
12,9
6,6
4
—
33.459
—
8.407
4.204
2.595
—
53
—
13,3
6,7
4,1
—
34.206
—
8.654
4.213
—
—
53,4
—
13,5
6,6
—
—
35.334
—
8.745
4.336
2.969
—
53,7
—
13,3
6,6
4,5
—
36.188
12.706
9.208
4.348
3.040
1.703
53,9
18,9
13,7
6,5
4,5
2,5
TOTAL
61.985
—
63.030
—
64.033
—
65.749
—
67.193
100
Fuente: Datos facilitados por los mismos ayuntamientos. Se han tomado los datos de población de derecho y en los años y poblaciones en que no
consta se han contabilizado los del año anterior. Excepto en la población de Llicá de Valí en que hay una sola cifra que corresponde al año 1982, pero
que las variaciones según el propio ayuntamiento con respecto a 1982 se cifran en ± 25 habitantes.
TABLA III
Indicadores funcionales 1978-82
Años
Camas
Estan• cias
Ingresos
Promedio estancia
dias
7
11
11
11
12
2,893
3.459
3.847
3.762
4.727
18.688
165
207
278
258
265
1.173
17,53
16,71
13,84
14,58
17,82
15,39
1978
1979
1980
1981
1982
TOTAL
índice Ingreocu- x 1.000
pación habit.
%
72,05
86,15
95,82
93,7
115,27
92,80
2,7
3,3
4,3
3,9
3,9
—
Fuente: Datos obtenidos del libro de registro de hospitalización del
servicio.
TABLA IV
necesidad de asistencia más cualificada UVI o por
cirugía de alto riesgo.
Se practicaron 46 intervenciones de cirugía torácica con una mortalidad del 21,7 °/oo (1 caso).
Los exámenes complementarios (tabla VI) incluyen tanto a pacientes hospitalizados como ambulatorios. Las biopsias pleurales fueron practicadas
con aguja de Abrams. Las tres biopsias pleurales
del año 1982 fueron obtenidas mediante pleuroscopia por reunir las indicaciones específicas.
Los exámenes de función respiratoria se realizaron con neumotacómetro y ordenador. Las broncocoscopias con broncoscopio flexible. Los datos
aportados reflejan un incremento anual para
exploración funcional respiratoria y broncoscopias.
Edad media de los enfermos ingresados 1978-82
Años
Varones
Mujeres
1978
1979
1980
1981
1982
56,52
59,01
55
59,77
60,14
52,40
53,7
54,19
56,23
56,74
Fuente: Datos obtenidos del libro de registro de hospitalización del servicio.
Comentario
Con los datos de procedencia geográfica aportados y el estudio de población hemos delimitado el
área de influencia del hospital, que sirve a una
zona de 67.000 habitantes distribuida en dos zonas, la de mayor atracción que corresponde a la
población de Mollet del Valles y la de menor que
No respiratorias
Otras respiratorias
E.P.O.C.
Bronquiectasias
Asma
Neumonía
T.b.c.
Neoplasias
2 4 6 8 10|12141618|202224l262830|Días
158
Fig. 2. Estancia media según diagnóstico 1978-82.
En ordenadas diagnósticos y en abscisas dias de estancia. Datos obtenidos del libro de registro de hospitalización del Servicio.
34
PUJOL RIBO ET AL.—FUNCIÓN DE UNA UNIDAD DE NEUMOLOGIA EN UN HOSPITAL
DE ÁMBITO COMARCAL DURANTE UN PERIODO DE CINCO AÑOS
TABLA V
Mortalidad hospitalaria 1978-82
Años
n
Tasa
°/00
1978
1979
1980
1981
1982
11
18
9
13
18
66,7
87,0
32,4
50,4
67,9
Fuente: Datos obtenidos del libro de registro de hospitalización de] servicio general del hospital.
TABLA VI
Exámenes complementarios realizados en el Servicio
1978-82
Aflos
1978*
1979
1980
1981
1982
Biopsias
pleurales
Ex. función
respiratoria
Broncoscopias
3
4
6
10
3
81
299
322
411
423
160
217
334
360
359
* Se iniciaron las exploraciones citadas ya comenzado el año por lo
que los datos obtenidos no son comparables con los años siguientes.
Fuente: Datos obtenidos de los libros de registro de los distintos exámenes complementarios. Abarcan tanto pacientes hospitalizados como
ambulatorios.
corresponde a los municipios de la Llagosta, Paréis, Martorelles, S. Fost y Llicá de Valí. Dicha
zona se corresponde en parte a la que delimita el
mapa sanitario de la Generalitat de Catalunya.
Los indicadores funcionales de hospitalización
revelan una tendencia a la estabilización por procesos neumológicos en los dos últimos años. La
distribución de la hospitalización según los procesos causales refleja que las 3/4 partes de la hospitalización estudiada fue debida a seis entidades
35
clínicas, con un gran predominio de las enfermedades obstructivas crónicas, dato ya constatado por
otros autores 2 y que en conjunto corresponde a
una patología neumológica básica. Los demás datos reflejan cuantitativamente el trabajo realizado
y serán objeto de estudios más específicos3.
En resumen se ha expuesto una forma de asistencia neumológica hasta ahora poco usual, el de una
unidad en un hospital de zona, que trata una patología básica y el desarrollo de unos exámenes
complementarios hasta ahora privativos de los
grandes centros.
Hay escasas publicaciones sobre la hospitalización por procesos neumológicos en nuestro país4'5,
y por otra parte, la diversificación de los recursos
sanitarios hace casi imposible un estudio con rigor,
especialmente a lo que se refiere a incidencias en
zonas de población concretas.
Lo expuesto nos anima a afirmar que puede ser
útil la descentralización de la neumología, pero no
en detrimento de los grandes hospitales. Si en relación con una asistencia neumológica básica en los
hospitales de zona, que además de hacer la asistencia más racional y asequible al usuario, aliviaría a
los grandes hospitales de la sobrecarga asistencial.
Siempre y cuando esta neumología esté desempeñada por neumólogos titulados y no por otros médicos que se hayan limitado a practicar bien o mal
determinadas técnicas diagnósticas.
BIBLIOGRAFÍA
1. Servei de Publicacions de la Generalitat. La Sanitat a Catalunya. Mayo 1980.
2. Fenollosa Entrena B et al. Algunos aspectos epidemiológicos sobre patología pulmonar crónica hospitalaria. Arch
Bronconeumol 1981; 17:211-215.
3. Vilaseca J. Experiencia en un hospital subcomarcal de
una unidad endoscopia bronquial. Arch Bronconeumol 1981;
17:61-63.
4. Encuesta de Morbilidad Hospitalaria 1NE, 1978.
5. Resumen estadística asistencial. Clinic 1983; 5.
159
ORIGINALES
TUMORES NEUROGÉNICOS INTRATORACICOS.
ESTUDIO DE 23 CASOS
E. MONSO, R. VIDAL, J. TEIXIDOR*, LL. BERNADO**,
LL. JOANMIQUEL, J. MORERA y J. ASTUDILLO*
Sección de Neumologia. Servicio de Cirugía Torácica*.
Servicio de Anatomía Patológica**.
Residencia Sanitaria Valí d'Hebrón.
Barcelona.
Se presentan los tumores neurogénicos intervenidos en
nuestro hospital a lo largo de un período de doce años,
sumando un total de 23 casos. Se analiza la frecuencia de
los distintos síntomas y signos de presentación, asi como
los diferentes tipos histológicos y su localización intralorácica. Se comentan los pasos diagnósticos y terapéuticos
necesarios para conseguir un pronóstico óptimo en este
tipo de tumores.
Neurogenetic intrathoracic tumors.
A report of 23 cases
Neurogenetic tumors operated on in our Hospital
during a 12-year period are reported. Total number of
cases was 23. The frequence of the difieren! clinical presentation features is analyzed; the different histological
types and intrathoracic localizations are discussed as
well. The diagnostic and therapeutic steps that are necessary to obtain an óptima! prognosis of (hese tumors are
analyzed.
Arch Bronconeumol 1984; 20:160-163.
Introducción
Material y métodos
Los tumores neurogénicos intratorácicos representan una fracción importante de las masas mediastínicas, que distintas series sitúan entre el 15 %
y el 19 •7o1"5. Si se considera una población exclusivamente infantil esta frecuencia es incluso más elevada (alrededor del 25 •7o).
Este tipo de tumores está situado en el mediastino posterior, en el área paravertebral. De forma
excepcional pueden hallarse en el mediastino anterior, correspondiendo entonces a patología de los
nervios frénicos o vago. Infrecuentemente plantean diagnóstico diferencial con el nodulo pulmonar,
cuando se encuentran en el trayecto de un nervio
intercostal.
Se presenta la experiencia de nuestro hospital
respecto este tipo de tumores, en cuanto a su forma
de presentación y su tipo histológico.
Se recogen en este trabajo los tumores neurogénicos intratorácicos que han sido intervenidos en nuestro hospital en el
periodo entre 1971 y 1983. Dado que en nuestro medio no se
tratan pacientes de menos de siete años de edad puede considerarse que nuestra serie representa mayoritariamente población
adulta. Los tumores que nos ocupan
suponen el 20,3 Vo de las
masas mediastinicas intervenidas6, siendo en total 23 casos.
Recibido el 11-10-1983 y aceptado el 3-3-1984.
160
Resultados
Se constata en nuestra serie una mayor frecuencia en mujeres respecto a varones, en relación 2/1
(tabla I), asi como una elevada incidencia en edades medias y avanzadas de la vida, ya que sólo tres
casos se presentaron en pacientes de menos de 20
años (tabla II).
En 11 pacientes se detectó el tumor porque el paciente se encontraba sintomático o presentaba signos que indujeron a realizar un protocolo diagnóstico (47,8 %). Los síntomas que se observaron con
mayor frecuencia fueron dolor torácico, disnea de
36
E. MONSO ET AL.—TUMORES NEUROGENICOS INTRATORACICOS. ESTUDIO DE 23 CASOS
TABLA 1
Sexo
N.° casos
'yo
8
15
23
34,8
65,2
100
Varones
Mujeres
TOTAL
TABLA II
Edad
Años
Menor de 20 años
20-40 años
Mayor de 40 años
TOTAL
N. ü casos
"h
3
11
9
23
13,1
47,8
39,1
100
TABLA III
Signos y síntomas
Casos
Dolor torácico
Disnea de esfuerzo
Tos no productiva
Síndrome tóxico
Disfagia
Infecciones resp. recurrentes
Síndrome mediastinico
Signo de Horner
Tumoración externa
Escoliosis
Neurofibromatosis cutánea
Total pacientes sintomáticos
11
esfuerzo y tos seca. Como signos que llevaron ulteriormente al diagnóstico se observaron síndrome
mediastinico, signo de Horner y una tumoración
externa. Dos enfermos eran portadores de una
neurofibromatosis cutánea (tabla III). Un paciente
había sido intervenido previamente de un neurilemoma intrarraquídeo.
La neoplasia fue mediastínica en 21 casos
(91,3 %), estando situada en un enfermo en el me-
39
diastino anterior (neurofibroma del vago). En dos
pacientes la tumoración era periférica, en el trayecto de un nervio intercostal (fig. 1).
Se observó en la histopatologia una elevada frecuencia de neurilemomas, seguidos por neurofibromas y ganglioneuromas. En un caso únicamente se halló una neoplasia maligna, que correspondió a un neuroblastoma (tabla IV y figuras 2,
3 y 4).
En los tres tipos de tumores benignos (neurilemoma, neurofibroma y ganglioneuroma) existía
una relación superponible a la de la serie global
entre asintomáticos/sintomáticos, asi como entre
varón/mujer. Se constataba, sin embargo, la menor edad de los pacientes afectos de ganglioneuroma, de los que ninguno sobrepasaba los 25 años.
El único caso de neoplasia maligna (neuroblastoma) tenia 29 años de edad e inicialmente se en161
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NUM. 4. 1984
coliosis. Ocasionalmente, y de forma más frecuente si son malignos, estos tumores pueden producir
secreción hormonal que dé síntomas 810 , y puede
ser útil la determinación de ácido vanilmandélico
en orina para el diagnóstico8.
En nuestra serie dos pacientes eran portadores
de una neurofibromatosis cutánea (8,7 %); los tumores hallados en estos enfermos acostumbran a
ser neuro fibromas, como se objetivó en esos dos
pacientes. En otras series la neurofibromatosis cutánea se ha detectado en un 16 % de los casos7.
Un único paciente presentaba una tumoración
«en reloj de arena» (4,3 %), siendo la frecuencia
habitual de este tipo de tumores neurogénicos alrededor del 9 Vo7. Aproximadamente la mitad de
esos enfermos presentan erosiones óseas características (aumento del diámetro del foramen, erosiones vertebrales o costales)7.
La localización en el trayecto de un nervio intercostal es excepcional, siendo sorprendente que en
TABLA IV
nuestra serie se hallara dos casos (8,7 %), uno de
los cuales presentaba una tumoración externa.
Histopatologia
En nuestra serie, coincidiendo con otras''2, el
'7o
N.° casos
tipo histológico más frecuente fue el de neurilemoma (56,6 %); este tipo de tumor de la cubierta nerGanglioneuroma
4
17,4
viosa casi siempre es benigno y está bien encapsulaNeurilemoma
13
56,6
Neurofibroma
5
21,7
do. El neurofibroma, neoplasia con elementos inNeuroblastoma
1
4,3
ternos y de cubierta, benigno, también es frecuente
TOTAL
23
100
en la población adulta. Los ganglioneuromas, paralelamente a nuestra serie, son más frecuentes en
las primeras décadas de la vida.
La malignidad es baja en la población adulta,
contraba asintomático, aunque cinco años después
de la detección en otro hospital de un nodulo pero más frecuente en la infantil 8 . Se han detectado regresiones espontáneas y maduraciones a tumediastínico, la paciente presentó dolor torácico.
Los dos pacientes afectos de neurofibromatosis mores benignos8, pero nunca en edades superiores
cutánea tenían una histopatología correspondiente a los dos años".
Establecer el diagnóstico previamente a la intera neurofibroma. En los enfermos ,con tumoraciones de nervio intercostal se halló un neurofibro- vención es difícil. La coincidencia entre el diagnóstico radiológico y el histológico no suele superar el
ma y un neurilemoma.
25 %'. La tomografía axial mejora la definición
del tumor respecto la radiología convencional, y
diferencia mejor las masas de origen vascular12,
Discusión
pero continúa siendo necesaria la intervención
En nuestra serie se aprecia una mayor incidencia quirúrgica diagnóstica y terapéutica2'3-13. Por otro
en mujeres que en varones (2/1), dato que ya se ha lado, en neoplasias malignas inextirpables la exéreconstatado anteriormente'•24. Es frecuente que este sis paliativa se ha comprobado que mejora el protipo de neoplasias se detecte de forma casual en pa- nóstico si después se administra radioterapia". En
cientes asintomáticos, suponiendo este grupo más los tumores benignos la extirpación es necesaria
del 50 % de los casos'; sin embargo, la ausencia de porque se ha detectado malignización', y además el
crecimiento posterior puede comprimir estructuras
síntomas no descarta la malignidad del proceso.
Los síntomas y signos más frecuentes de los tu- vitales. Las supervivencias son prolongadas en los
mores neurogénicos son torácicos (dolor, disnea, tumores malignos que se tratan con exéresis y
tos), pero deben valorarse también los signos radioterapia14; en caso de evidencia de metástasis
neurológicos (paraparesia, signo de Horner) o la se añaden al tratamiento citostáticos (metotrexate,
patología urinaria (infecciones de repetición, o ciclofosfamida y vincristina).
En los tumores en reloj de arena es necesario
hidronefrosis), especialmente frecuentes en pacientes afectos de neoplasias «en reloj de arena», con realizar primero la exéresis de la porción inuna parte del tumor en el canal raquídeo'-7. Las de- trarraquidea, por el peligro de hemorragia que
formidades de la columna vertebral no son infre- afecte a la médula espinal si se procede a la inversa,
cuentes, y en nuestra serie un paciente padecía es- con establecimiento de déficits permanentes2.
162
40
E. MONSO ET AL.—TUMORES NEUROGENICOS INTRATORACICOS. ESTUDIO DE 23 CASOS
BIBLIOGRAFÍA
1. Luosto R, Koikkakainen K, Jyrala A, Franssilla K. Mediastinal tumors. A follow-up study of 208 patients. Scand J
Thor Cardiovasc Surg 1978; 12:253-259.
2. Wychulis AR, Spences Payne W, Theron Clagett O,
Woolner LB. Surgical treatment of mediastinal tumors. A 40
years experience. J Thor Cardiovasc Surg 1971; 62:379-391.
3. Rubush JL, Gardner IR, Boyd WC, Ehrenhaft JL. Mediastinal tumors. Review of 186 cases. J Thor Cardiovasc Surg
1973; 65:216-222.
4. Daniel RA, Diveley WL, Edwards WH, Chamberlain N.
Mediastinal tumors. Ann Surg 1960; 151:783-795.
5. Levasseur Ph, Kaswin R, Rojas-Miranda A, N'Guimbous JF, Merlier M, Le Brigand H. Profil des tumeurs chirurgicales du mediastin. A propós d'une serie de 742 operes. Nouv
Presse Med 1976; 5:2857-2859.
6. Roig Cutillas J, Maestre Alcacer J, Morera Prat J et al.
Masas mediastinicas: estudio de 108 casos. Med Clin (Barc)
1983; 81:887-889.
41
7. Akwari OE, Spencer Payne W, Onofrio, BM, Diñes DE,
Muhm JR. Dumbbell neurogenic tumors of the mediaslinum,
diagnosis and management. Mayo Clin Proc 1978; 53:353-358.
8. Carisen NLT, Nielsen OH, Hertz M. Neuroblastoma,
evaluationof 60 cases. Acta Paediatr Scand 1981; 70:61-66.
9. Ruiz Jiménez JI, Pérez-Aytes R, Segarra V, Trujillo A.
Ganglioneuroma de mediastino. An Esp Pediat 1979; 12:151.
10. Swift PG. Watery diarrhea and ganglioneuroma with
secretion of vasoactive intestinal peptide. Arch Dis Child 1975;
50:896.
11. Me Latchie GR, Young DG. Presenting features of thoracic neuroblastoma. Arch Dis Child 1980; 55:958-962.
12. Crowe JK, Brown LR, Muhm JR. Computed tomographyof the mediastinum. Radiology 1978; 128:75-87.
13. Lyons HA, Calvy GL, Sammons BP. The diagnosis and
clasification of mediastinal mases. A study of 782 cases. Ann
Intern Med 1959; 51:897.
14. Zajtchuck R, Bowen TE, Seyfer AE, Brott WH. Intrathoracic ganglioneuroblastoma. J Thor Cardiovasc Surg 1980;
80:605-612.
163
ORIGINALES
CÁNCER DE PULMÓN.
ANÁLISIS DE LOS HALLAZGOS
ANATOMOPATOLOGICOS EN CIEN CASOS
DE AUTOPSIAS
M. SOLÉ*, J.A. BOMBI*, C. LLEBARIA-, M. CID'1'*, J. VILLALTA**
y A. CARDESA*
Departamento de Anatomía Patológica* y Servicio de Medicina
Interna**.
Facultad de Medicina y Hospital Clínico y Provincial.
Universidad de Barcelona.
Se estudian los hallazgos de autopsia de 100 pacientes
con cáncer de pulmón. El cáncer del pulmón se halló en
el 5,8 Vo de los casos en nuestra serie de autopsias. La relación varones: mujeres fue de 8:1. El adenocarcinoma
fue el tipo histológico más frecuente (27 Vo) seguido del
carcinoma escamoso y el carcinoma indiferenciado de células pequeñas, con un 26 %. Los restantes fueron carcinomas indiferenciados de células grandes (18 %) y carcinomas mixtos (3 %). El 80 Va de los adenocarcinomas
eran de localización periférica, y el 80 "7o de los carcinomas indiferenciados de células pequeñas eran de localización central. El 82 % de los casos presentaron metástasis; entre ellos, todos los casos de carcinoma indiferenciado de células pequeñas. La localización de las metástasis fueron: ganglios linfáticos (62 %), suprarrenal
(37 Vo), hígado (36 %), hueso (28 %) y SNC (22 %),
principalmente. Dieciséis casos presentaban cáncer asociado (seis carcinomas de próstata, tres de laringe, dos de
lengua, principalmente). En 30 % de los casos la causa
de muerte fue una infección respiratoria.
Lung cáncer. Analysis ofthe pathological
findings in 100 necropsy cases
The necropsy findings in 100 patients with lung cáncer
are analyzed. Lung cáncer was found in 5.8 % of cases
in our autopsy series. Male: témale ratio was 8:1. Adenocarcinoma was the most common histológica) type
(27 %), followed by squamous carcinoma and small-cell
non-differentiated carcinoma, both with 26 Vo. The remainder were large-cell non-differentiated carcinomas
(18 %) and mixed carcinomas (3 %). 80 % of adenocarcinomas were periferally situated, whereas 80 % of
small-cell non-differentiated carcinomas were centrally
situated. 82 % of cases resulted in metastases; among
these, all cases of small-cell non-differentiated carcinoma had metastases. The localization of these was as
follows: lymph nodes (62 %), adrenal glands (37 %), liver (36 %), bone (28 %) and CNS (22 Vo). 16 cases had
associated neoplasms (6 had prosthatic carcinoma, 3 had
laryngeal carcinoma and 2 had tongue carcinoma,
among others). In 30 % of cases the cause of death was
respiratory tract infection.
Arch Bronconeumol 1984; 20:164-168.
Introducción
El continuado incremento de la frecuencia del
cáncer del pulmón, ha hecho que éste sea ya la
neoplasia maligna más frecuente en el sexo masculino, tanto en nuestro país como en la mayor parte
Recibido el 15-11-1983 y aceptado el 3-3-1984.
164
del mundo occidental' 7 . En España, en material de
autopsia, supone el 17 % de todas las neoplasias
malignas3. Son pocos, sin embargo, los estudios
que definen las características de esta enfermedad
en nuestro medio'•2'8"10. Los datos más recientes obtenidos en material de autopsia8"10 son en general
similares a los obtenidos en otros países. Especial
mención merece, en este sentido, lo referente a la
frecuencia de los diferentes tipos histológicos de
42
M. SOLÉ ET AL.—CÁNCER DE PULMÓN, ANÁLISIS DE LOS HALLAZGOS
ANATOMOPATOLOG1COS EN CIEN CASOS DE AUTOPSIAS
cáncer de pulmón; tanto Herrero et al10 como Alameda et al8 demuestran una importante reducción
de la frecuencia del carcinoma escamoso con respecto a los otros tipos histológicos, tal como ha
sido observado recientemente en Estados Unidos y
otros países4'5'7'"'12. El objetivo de nuestra revisión
es aportar nuevos datos en relación con este hecho
y estudiar otros aspectos clinicopatológicos que
consideramos interesante destacar.
17
15
a>
10
Material y métodos
Entre enero de 1977 y julio de 1982 se practicaron 1.801
autopsias clínicas en el Departamento de Anatomía Patológica
del Hospital Clínico y Provincial de Barcelona. En 100 de ellas,
el estudio autópsico demostró un cáncer primitivo de pulmón.
En todos los casos se realizó una autopsia sistemática y completa, con examen macroscópico de todas las visceras y toma de
muestras representativas para el examen microscópico. El cerebro fue examinado en todos los casos con excepción de ocho
en los que no se obtuvo autorización para ello.
Se ha realizado un análisis descriptivo de los datos referentes
a edad, sexo, diagnóstico clínico, diagnóstico anatomopatológico, localización del tumor, causa de muerte, diseminación metastásica en el momento de la autopsia y neoplasias asociadas.
Para ello se revisaron las historias clínicas y protocolos de
autopsia. Las preparaciones histológicas de todos los casos
fueron revisadas por dos de nosotros (MS y JAB). La clasificación histológica de los tumores se ha basado en los criterios de
la clasificación de la OMS de 1967 para tumores pulmonares13.
40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90
Edad
Fig. 1.
Distribución por edad de los pacientes.
%
100
I—I Miliar
ES3 Periférico
75
Resultados
En el período de tiempo estudiado (cinco años y
medio), la frecuencia del cáncer de pulmón en
nuestro material de autopsia ha sido del 5,8 %
correspondiendo al 17,8 % del total de cánceres.
Edad, sexo: 89 de los pacientes eran varones y 11
mujeres, lo cual supone una relación: 8:1. La edad
variaba entre 40 y 88 años, con una media de 64,6.
En la gráfica de distribución por edades se observa un pico de máxima mortalidad en el intervalo
55-60, aunque el 58 % de los pacientes tenían más
de 60 años (fig. 1).
Diagnóstico clínico y evolución: 71 casos habían
sido diagnosticados clínicamente de cáncer de pulmón. En el resto, 29 casos, el diagnóstico se hizo
en la autopsia; de ellos, 23 tenían metástasis. La
patología pulmonar fue interpretada erróneamente
en 17 casos; seis de ellos fueron diagnosticados como metástasis de neoplasias no pulmonares, dos
como tromboembolismo pulmonar, dos como neoplasia pleural, uno como periarteritis nodosa y uno
como tuberculosis. En otros 12 casos no se llegó a
ningún diagnóstico (tabla I). En los casos diagnosticados, la supervivencia desde el momento del
diagnóstico osciló entre un día y seis años, con una
media de 128 días. Sólo 28 casos llegaron a recibir
algún tipo de tratamiento específico; en 4 de ellos
el tratamiento fue quirúrgico, asociado o no a quimioterapia, 11 recibieron radioterapia, asociada o
no a quimioterapia y los 13 restantes recibieron só45
25
Carcinoma
escamoso
Adenocarcinoma
C. indif.
células pequeñas
Fig. 2. Localización del tumor primitivo, según el tipo histológico.
lo quimioterapia. La supervivencia media en los
casos tratados fue 189 días, y la de los no tratados
28 días.
Diagnóstico anatomopatológíco (tabla II): El
adenocarcinoma, junto con el carcinoma escamoso
y el carcinoma indiferenciado de células pequeñas
han resultado ser los tipos histológicos más frecuentes en nuestro material, con un leve predominio del primero. Hubo además un 18 % de carcinomas indiferenciados de células grandes y tres
carcinomas mixtos. Entre los adenocarcinomas se
incluyen cinco casos de carcinoma bronquioloalveolar.
Localización (fig. 2): El 80 % de los adenocarcinomas eran periféricos, y el 20 % eran de localización central. En cambio, el 80 % de los carcinomas
indiferenciados de células pequeñas eran de localización central, y el 20 % periféricos. El carcinoma
165
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NUM. 4. 1984
TABLA I
Relación de los diagnósticos clínicos que se efectuaron
ante-mortem
Casos
71
6
5
2
2
Cáncer de pulmón
Metástasis
Neumonía
Tromboembolismo pulmonar
Neoplasia pleural
Periarteritis nodosa
Tuberculosis
No diagnósticos
12
TABLA II
Tipos anatomopatológicos del cáncer de pulmón
Total
Adenocarcinoma
27
26
Ca. escamoso
Ca. indf. cel. pequeñas 26
18
Ca. indi. cel. grandes
3
Ca. mixto
Total
100
Varón
Hembra
Edad
media
23
24
23
16
3
89
4
2
3
2
0
11
63,03
68,15
64,40
60,38
57
64,06
TABLA III
Localización de las metástasis
Órgano
Ganglios linfáticos
— Sólo regionales
— Regionales y
a distancia
Suprarrenal
Hígado
Pulmón
Hueso
SNC
Riñon
Pleura
N.°casos
30
32
37
36
30
28
22
20
11
Órgano
Pericardio
Páncreas
Tiroides
Tracto G-l
Bazo
Corazón
Peritoneo
Vesícula biliar
Esófago
Piel
Otras
N.° casos
9
9
9
8
7
6
5
3
2
2
4
en contraste con la relativamente baja incidencia
de metástasis ganglionares por adenocarcinoma
(fig. 3).
En la distribución de las metástasis extraganglionares, los órganos más frecuentemente
afectados fueron las suprarrenales con el 37 %
(21 % bilateral), y el hígado, con el 36 %. Destaca
también la frecuencia de metástasis en hueso
(28 %). Adenocarcinoma y carcinoma indiferenciado de células pequeñas mostraron una tendencia
metastatizante claramente superior al carcinoma
escamoso (fig. 4). El adenocarcinoma fue el tipo
histológico que con más frecuencia metastatizó en
hueso y sistema nervioso central, y el carcinoma indiferenciado de células pequeñas predominó en
hígado, suprarrenal y riñon, al igual que en localizaciones poco usuales como páncreas, tiroides y
bazo. Hay que hacer notar que en el 50 % de las
metástasis hepáticas fueron por carcinoma indiferenciado de células pequeñas.
Cáncer asociado (tabla IV): En nuestra serie, encontramos 16 casos de cáncer múltiple. La neoplasia más frecuentemente asociada era el carcinoma
de próstata. Había también tres casos de carcinoma escamoso de laringe y dos de carcinoma escamoso de lengua. En un paciente que falleció con
diseminación masiva por un adenocarcinoma de
pulmón, se encontró una segunda neoplasia pulmonar, no metastatizante, de tipo escamoso.
Causa de muerte (tabla V): La causa principal de
muerte en nuestra serie fue la infección respiratoria
(30 % de los pacientes). La neoplasia pulmonar y
sus metástasis fueron responsables directas del
fallecimiento en el 13 % de los casos. En el 22 % la
muerte se atribuyó a sumación de factores. Otras
causas menos frecuentes fueron sepsis de origen no
%
100
75
escamoso mostraba una preferencia por la localización central. En nueve casos —cinco de ellos
adenocarcinomas—, se hizo el diagnóstico de scar
cáncer.
Metástasis: El 82 % de los casos presentaba metástasis en el momento de la autopsia. Todos los
carcinomas indiferenciados de células pequeñas
metastatizaron, mientras que sólo lo hicieron el
74 % de los adenocarcinomas. Los otros tipos presentaron porcentajes intermedios. Las localizaciones más frecuentes se relacionan en la tabla III.
En ganglios linfáticos destaca la frecuencia de
las metástasis por carcinoma indiferenciado de células pequeñas tanto en ganglios regionales como a
distancia.-El carcinoma escamoso también metastatizó con frecuencia (70 °?o) a ganglios regionales,
166
3 eseamos 0
n Sarcinomc
c
ca /Adenocarcinon•na
E3 C. indif. ce^lulas peqiJenas
SSiiiSS;
ii;|;|;
s:;::^:::::1::
50
;
•:
..:.:.:.:.:.:.;.
1:1:1
25
í
Ganglios regionales
::
1
Ganglios a distancia
Fig. 3. Localización de las metástasis en los ganglios linfáticos, según el
tipo histológico.
46
M. SOLÉ ET AL.—CÁNCER DE PULMÓN, ANÁLISIS DE LOS HALLAZGOS
ANATOMOPATOLOGICOS EN CIEN CASOS DE AUTOPSIAS
75
Q Carcinoma escamoso
E3 Adenocarcinoma
r~~l C. indif. de células
pequeñas
50
25
Suprarrenal
Hígado
Hueso
pulmonar (10 %), hemorragia digestiva (6 %) y
tromboembolismo pulmonar (5 %).
Discusión
En nuestra serie los datos referentes a la edad
concuerdan aproximadamente con los referidos en
otros trabajos1.4.6-8.10. En cambio, la relación
varón-hembra varia significativamente de unos
países a otros; en España en los últimos años, se
han comunicado cifras entre 4,5:1' y 60:18; en material de autopsia, Alameda et al8 refieren una relación de 5,7:1; y Herrero et al10 de 4,8:1. En nuestra
serie de 8:1. Asi, mientras en Estados Unidos la
proporción de mujeres afectas de cáncer de pulmón ha aumentado considerablemente 7 '", en
nuestro país, pese a que el aumento de la incidencia
de esta neoplasia es paralelo al de otros países',
aquella observación no puede deducirse de los datos disponibles, probablemente porque hace
todavía relativamente pocos años que las mujeres
han comenzado a fumar masivamente en España.
TABLA IV
S.N.C.
Fig. 4. Relación de las metástasis más frecuentes, según el tipo histológico.
La precisión del diagnóstico clínico en nuestra
serie es semejante a la referida por Alameda et al8:
70,9 %. Esta cifra es inferior, sin embargo, a la
observada en una revisión de 500 autopsias clínicas
realizada en nuestro departamento14 en lo referente
a la casuística de cáncer en general, que fue del
87,2 %. Clary et al12, en Estados Unidos, refieren
una precisión del 92,8 % en el cáncer de pulmón.
En esta serie, al igual que en la nuestra, el tipo histológico predominante entre los casos no diagnosticados fue el adenocarcinoma. Entre los diagnósticos erróneos, sin embargo, no cita las metástasis,
siendo los más frecuentes en su serie el edema pulmonar y la bronconeümonía.
La distribución topográfica de los tumores en
nuestra serie es semejante a la indicada por otros
autores4'6. Spencer4 refiere que un tercio de los carcinomas escamosos, tres cuartos de los adenocarcinomas y un quinto de los oat cell surgen en la periferia del pulmón, lo cual es superponible a
nuestros resultados. Para Auerbach' 5 , en cambio,
sólo un tercio de los adenocarcinomas son periféricos, lo cual se debe probablemente a criterios topográficos distintos. En lo referente al scar cáncer,
este autor obtiene datos similares a los nuestros:
Relación de los cánceres asociados al carcinoma
de pulmón
Localización
Próstata
Laringe
Lengua
Mama
Esófago
Páncreas
Cérvix uterino
Pulmón homolateral
47
Tipo histológico
Adenocarcinoma
Ca. escamoso
Ca. escamoso
Carcinoma ductal
Ca. escamoso
Adenocarcinoma
Ca. escamoso
Ca. escamoso
Total
TABLA V
N,° casos
6
3
2
1
1
1
1
1
16
Causas últimas de muerte de los pacientes
N. c casos
Infección respiratoria
Neoplasia
Sepsis generalizada
Hemorragia digestiva
Tromboembolismo pulmonar
Sumación de factores
Otros
30
13
10
6
5
22
14
167
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 20. NUM. 4. 1984
6,9 % del total de carcinomas de pulmón, con una
clara tendencia a aumentar.
En los últimos años, numerosos trabajos en varios países han indicado un significativo aumento
de la incidencia del adenocarcinoma con respecto a
los otros tipos de cáncer de pulmón, especialmente
en varones4'5'7'8'"'12. En Estados Unidos, las revisiones de Vincent et al7 y Valaitis et al" lo sitúan
como el tipo histológico predominante. En España, Alameda et al8 sitúan en primer lugar el carcinoma indiferenciado de células pequeñas (30 °7o),
seguido del escamoso (29 %), quedando muy próximo el adenocarcinoma (incluido el carcinoma
bronquioloalveolar), con el 26,8 %. En nuestra serie, el adenocarcinoma aparece ya en primer lugar.
Hay que tener en cuenta que la serie de Alameda et
al abarca 11 años (1969-1979), y la nuestra cinco
años y medio (1977-1982). Dada la curva ascendente de la incidencia de adenocarcinoma referida por
Vincent et al7, creemos que la correlación entre
ambas series es buena. En lo que respecta a los
otros tipos histológicos, nuestros resultados concuerdan con bastante aproximación con la mayoría
de las series más recientes5'7'8'16.
Un dato a tener en cuenta es que la mayoría de
los trabajos citados se han basado en la clasificación de la OMS de 196713, más o menos modificada; con la nueva clasificación17, que incluye el carcinoma sólido con formación de moco entre los
adenocarcinomas, es de esperar que las series futuras muestren un aumento aún más considerable de
la incidencia de este tipo de neoplasia.
Es bien conocida la amplia distribución que
suelen presentar las metástasis de cáncer de pulmón. No es raro, pues, que aparezcan en lugares
tan poco usuales como tiroides, bazo o vesícula biliar. En términos aproximados, nuestros resultados en este sentido se corresponden con lo publicado hasta ahora, tanto en el cómputo global como
en el desglose según el tipo histológico4'6'8'10'12. En
todas las series, y también en la nuestra, hígado y
suprarrenal son los órganos más frecuentemente
afectados, seguidos de hueso y sistema nervioso
central.
La incidencia de cáncer múltiple en nuestra serie
es alta (16 °?o). En la revisión de Moertel et al18 el
cáncer múltiple se observó en el 5,1 <Vo de todos los
casos de cáncer. En este trabajo, la neoplasia que
con más frecuencia se asocia al cáncer de pulmón
es también el adenocarcinoma de próstata. Probablemente la alta incidencia de doble neoplasia en
nuestros casos sea debida a que en todos ellos se ha
efectuado estudio microscópico de todos los órganos. Cuatro de nuestros seis casos de carcinoma de
próstata ocurrieron en pacientes de más de 75
años, lo cual supone una incidencia de carcinoma
prostático del 19 % en los varones de esta edad en
nuestra serie. Por otro lado, la asociación de cáncer de laringe y lengua con el de pulmón es fácil de
comprender en el contexto epidemiológico de estas
168
neoplasias. En un caso hemos encontrado las asociación de un adenocarcinoma con un carcinoma
escamoso en el mismo pulmón, desarrollado este
último de forma metacrónica; éste es un fenómeno
poco referido en la literatura y esta asociación en
concreto sólo la hemos visto comunicada en tres
ocasiones19.
Las infecciones respiratorias, seguidas de la diseminación neoplásica y la sepsis generalizada, son
las principales causas de muerte en nuestra serie, al
igual que en la de Clary et al'2. Alameda et al, en
cambio, consideran la diseminación neoplásica como causa de muerte en el 53,7 % de sus casos8.
BIBLIOGRAFÍA
1. Monturiol JM. Aspectos epidemiológicos del carcinoma
bronquial. HospGen 1976; 16:341-352.
2. Bosch FX, Orta J, García A, Juvanet J, Camprodón A,
Pumarola A. Cáncer mortality in Barcelona, 1960-1978. Int J
Epidem 1982; 11:46-48.
3. Galindo L, Algaba F. Patología geográfica del cáncer en
España. Patología 1981 (Supi): 17-26.
4. Spencer H. Pathology of the lung. Ed 3, Oxford, PergamonPress, 1977.
5. Hallgrimsson J, Thorarisson H, Tulinius H. Tumours in
Iceland. 7. Malignant Epithelial tumours ofthe lung. A histological classification, epidemiológica! considerations and relation
to smoking. Acta Path Microbio! Immunol Scand, Sect A 1983;
91:203-207.
6. Cárter D, Eggleston JC. Tumors of the lower respiratory
tract. Atlas of tumor pathology Vol. 17, AFIP, Washington
1980.
7. Vincent RG, Picksen JW, Lañe WW. The changing histopathology of lung cáncer. A review of 1.682 cases. Cáncer
1977;39:1647-1655.
8. Alameda F, Sancho FJ, Moreno A. Neoplasias primitivas de pulmón. Experiencia en material de autopsia. Sant Pau
1983; 4:4-6.
9. López A, Martínez J, Pérez E. Datos epidemiológicos en
el carcinoma broncogénico (II). Med Clin (Barcelona) 1979;
72:361-368.
10. Herrero A, Miralles MT, Fernández Ribas A, Viñuelas
A, Santos A. Tumores malignos del aparato respiratorio.
Patología, 198 l(Supl): 51-67.
11. Valaitis J, Warren S, Gamble D. Increasing incidence of
adenocarcinoma of the lung. Cáncer 1981; 47:1042-1046.
12. Clary CF, Michel RP, Uberg NS, Honson RE. Metastatic carcinoma. The lung as the site for the clinically undiagnosed
primary. Cáncer 1983; 51:362-366.
13. Kreyberg L. Clasificación histológica internacional de
tumores N.° 1. Tipos histológicos de tumores pulmonares.
OMS Ginebra, 1967.
14. Bombi JA, Llebaria C, Rives A. Análisis de una serie de
500 autopsias clínicas: II Diagnósticos principales. Med Clin
(Barcelona) 1981; 77:185-189.
15. Auerbach O; Garfínkel L, Parks VR. Scar cáncer of the
lung: increase over a 21 year period. Cáncer 1979; 43:636-642.
16. Rothschild H, Buechner H, Weish R, Vial LJ, Weinberg R. Histologic typing of lung cáncer in Louisiana. Cáncer
1982; 49:1874-1877.
17. WHO. The Worid Health Organization histologycal typing of lung tumours. Second edition. Am J Clin Pathol 1982;
77:123-126.
18. Moertel CG, Dockerty MB, Baggenstoss AH. Múltiple
primary malignant neoplasm. 1. Introduction and presentation
ofdata. Cáncer 1961; 14:221-230.
19. Coffman B, Crum E, Forman WB. Two primary carcinomas of the lung: adenocarcinoma and a metachronous
squamous cell carcinoma. Cáncer 1983; 51:124-26.
48
NOTAS CLÍNICAS
HEMORRAGIA MASIVA PROCEDENTE
DE PLEUROTOMIA ABIERTA
EN UN EMPIEMA CALCIFICADO:
TRATAMIENTO CON LIGADURA
INTRAPERICARDICA DE ARTERIA
Y VENAS PULMONARES
F.A. DE UÑERA, J.L. COPINO, J.L. NAYA, J. RODRÍGUEZ y F. GOSALBEZ
Servicio de Cirugía Torácica. Hospital General de Asturias.
Oviedo.
Un paciente de 54 años, a quien se le practicó una
pleurotomía abierta, para tratamiento de un empiema
crónico, con calcificaciones pleurales importantes, sufrió
una hemorragia severa en la cavidad pleural residual,
ingresando en estado de shock hipovolémico.
Controlada, inicialmente, la sangría con taponamiento, se procedió a la ligadura intrapericárdica de arteria y
venas pulmonares, a través de esternotomía media, lo
que detuvo la hemorragia de modo inmediato, por
completo y definitivamente. Veinte días más tarde, se le
practicó toracoplastia sin conseguir colapsar inicialmente
la cavidad pleural residual, que lentamente se obliteró
posteriormente de forma espontánea. El paciente se encuentra libre de síntomas cinco años más tarde.
Massive bleeding from an open pleurotomy
in a calcified empyema: treatment by
intrapericardial ligation of pulmonary
artery and veins
A 54 year-oíd patient who had an open pleurotomy to
treat a chronic empyema with significant pleural calcifications had a severe hemorrhage into the residual pleural
cavity which prompted hospitalization of the patient in
hypovolemic shock.
After initially controlling the hemorrhage by occiusion, intrapericardial ligation of the pulmonary artery and veins was performed through a medial sternostomy which stopped the bleeding completely. A thoracoplasty was done 20 days later but the residual pleural
cavity couid not be closed; this slowly took place spontaneously at a later stage. 5 year later the patient is free of
symptoms.
Arch Bronconeumol 1984; 20:169-172.
Introducción
El empiema pleural crónico postuberculosis
pulmonar, fue una entidad de alta incidencia en los
servicios de cirugía torácica en las décadas 50-60.
Recibido el 11-4-1983 y
aceptado el 21-7-1983.
49
Las posibles complicaciones del mismo, en forma
de fístulas broncopleurales, colapso pulmonar, supuración crónica, E. necesitatis, etc., fueron motivo de desarrollo de numerosas técnicas quirúrgicas, que por su variedad constituyen una buena
parte de la historia de la cirugía torácica. Las indicaciones de drenajes cerrados-abiertos, decorticaciones, toracoplastias intra y extrapleurales, exéresis pulmonares, en forma aislada o conjunta,
169
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 20. NUM. 4. 1984
hablan por si solas de la importancia de esta
patología.
La hemorragia masiva en la cámara residual
post-evacuación empiennatosa es, cuando menos,
un hecho infrecuente, no reportado con origen de
la sangría en el sistema arteria o venas pulmonares.
Se describe un caso de estas características, solventado con la ligadura intrapericárdica del pedículo
vascular homolateral a través de una esternotomia,
y se hace consideración sobre el empiema crónico
en general y sobre esta modalidad técnica en particular.
Caso clínico
Un paciente, varón, de 54 años de edad, con historia antigua
de tuberculosis pulmonar y fibrotórax izquierdo residual, con
calcificación pleural severa fue admitido en marzo de 1976, con
una historia de dos meses de fiebre y esputo purulento. Su
radiografía de tórax demostró un nivel hidroaéreo y por punción aspiración se obtuvo pus, en el que crecieron enterococos.
Se practicó pleurostomia abierta evacuándose 2.000 ce de liquido purulento. Los síntomas desaparecieron y fue dado de
alta 10 días más tarde (fig. 1).
En los siguientes 14 meses fue readmitido dos veces por fiebre
y aumento en el drenaje de la pleurostomia. Fue tratado con
irrigaciones de solución salina, con antibióticos, y ambas veces
desaparecieron los síntomas y disminuyó el drenaje. Su fístula
bronco-pleural parecía haber cerrado espontáneamente.
En octubre de 1977, fue otra vez admitido a través del Servicio de Urgencias por hemorragia masía a través del orificio de la
pleurostomia, de comienzo brusco dos horas antes. Se encontraba en situación de shock hipovolémico, con tensiones arteriales de 60/40; el primer hematocrito informado fue de 12 Vo
y los parámetros de coagulación eran normales.
Como tratamiento de urgencia, la cavidad del empiema fue
empaquetada con gasas, controlándose la hemorragia. Se practicaron diversas transfusiones y en los próximos días no apareció hemoptisis ni tos, aunque si fiebre. Dos días más tarde se
retiraron las gasas de la cavidad pleural, reanudándose inmediatamente una hemorragia de intensidad severa. Se procedió a
un nuevo taponamiento, siendo intervenido con carácter de urgencia, practicándosele a través de una esternotomia media una
triple ligadura de las venas pulmonares intrapericárdicas y de la
arteria pulmonar izquierda justo después de la bifurcación de
la arteria pulmonar principal.
Tras el cierre de la incisión, se procedió al lavado de la cavidad empiematosa, y a la exploración de la misma con un fibroscopio a través de la pleurostomia. La cavidad estaba integramente calcificada, con numerosas espiculas tanto a nivel
parietal como visceral, si bien a nivel apical entre las placas calcáreas viscerales se advertía una laceración parenquimatosa.
Durante los siguientes días las irrigaciones de la cavidad
pleural fueron manifiestamente libres de sangre. Veinte días
después de la intervención inicial se practicó una toracoplastia
con resección de las seis costillas superiores y escapulectomia
parcial, dejando establecido un drenaje.
Su recuperación de esta segunda intervención no presentó
problemas. Fue dado de alta y en visitas subsiguientes en
policlínicas se apreció una disminución progresiva del volumen
del espacio pleural residual. La sangría no reapareció y los drenajes le fueron completamente retirados en diciembre de 1979.
Desde aquella fecha permanece bien, sin fiebre, tos, ni drenaje
(fig. 2).
Discusión
El empiema pleural crónico no es una entidad
muy rara en nuestro medio, aunque su frecuencia
está disminuyendo ostensiblemente. Entre los años
63-70 fueron tratados en nuestro servicio un total
de 57 casos', y de 1970-83 solamente 36. Los que
tienen origen tuberculoso generalmente presentan
historias que empezaron en los años 40-50.
Un empiema post-tuberculoso puede desarrollarse por infección secundaria de un derrame serofibrinoso, por perforación de una cavidad o lesión
parenquimatosa y muy frecuentemente por contaminación de un espacio post-neumotorax espontáneo o terapéutico2'3.
Las calcificaciones pleurales en un empiema crónico generalmente implican una evolución prolongada. Ocurren más a menudo en casos en los que la
enfermedad es la tuberculosis, y son especialmente
frecuentes post-neumotórax terapéuticos infecta170
50
J.M. MORALES BALLESTEROS ET AL.—HEMORRAGIA MASIVA
PROCEDENTE DE PLEUROTOMIA ABIERTA EN UN EMP1EMA CALCIFICADO:
TRATAMIENTO CON LIGADURA INTRAPERICARDICA DE ARTERIA
Y VENAS PULMONARES
dos secundariamente. El grado de calcificación
varía desde puntos aislados a una completa cobertura pleural, visceral y parietal (bolsa empiemática)4'5.
El grado de destrucción del parénquima por debajo de un empiema crónico, puede variar desde
una condición casi normal a una fibrosis masiva y
este hecho va a condicionar fundamentalmente las
posibilidades de tratamiento quirúrgico6'8.
La decorticación es el procedimiento de elección
cuando el parénquima subyacente es aún funcionante y capaz de expansión, lo que también, en
nuestra experiencia, puede suceder a veces incluso
después de bastantes años de colapso pulmonar9,
pero no en los casos como el ahora presentado. No
existe un medio específico para determinar la reversibilidad funcional ni la capacidad reexpansiva
en un colapso pulmonar, habiendo de conjugarse
la radiografía, broncografía, arteriografía, etc...
junto con la historia clínica del paciente y no menos con la experiencia del grupo quirúrgico.
Las técnicas de colapso, toracoplastia intrapleural (Scheede) o extrapleural (Saherbruck,
Bjork, etc.) pueden tener una indicación aislada en
las cámaras post-drenaje cuando hay una afectación inactiva o irreversible del parénquima, conservando éste parte de su función, o bien como
complemento de decorticaciones incompletas o insatisfactorias (cámaras residuales) y/o de resecciones parciales-totales (costo-pleuro-neumectomia)10.".
En aquellos pacientes que presentan gran afectación general, estado séptico, «demasiado viejos o
enfermos para responder a una cirugía mayor» en
los que la calcificación pleural es tan extensa que
no permite el colapso parietal y el parénquima subyacente no es recuperable, sigue estando indicada la pleurotomia abierta con resección costal
parcial12.
Siguiendo estos criterios, inicialmente, no intentamos otro tratamiento, en el caso presentado, después de la pleurostomía. De hecho, cuando posteriormente se le practicó toracoplastia, la pared torácica no colapso y la disminución inmediata del
volumen de la cavidad pleural residual fue muy pequeña. Sin embargo, en los dos años siguientes, se
produjo una obliteración progresiva, posiblemente
por combinación de colapso lento o proliferación
de tejido de granulación. Las radiografías de tórax
en este período demuestran un desplazamiento medial de la línea de calcificación, pero insuficiente
para producir la obliteración completa.
Se sabe que las calcificaciones pleurales pueden
producir hemoptisis o hemotórax, posiblemente
por perforación de parénquima pulmonar por una
aguja calcica", pero la hemorragia masiva por
una apertura de pleurostomía es una complicación
de la que no hemos encontrado referencias previas.
La severidad de la pérdida sanguínea inicial, la
recidiva con similares características tras la retira51
da del taponamiento, el carácter venoso de la
sangre (no oxigenada), la ausencia de hemoptisis,
nos hicieron pensar que la erosión era de un vaso
importante, otro que el sistema bronquial o parietal, presumiblemente ramas de las arterias o de
las venas pulmonares (ambas desaturadas). Nuestra experiencia tras la decorticación en fibrotórax y
la confirmación de que la circulación pulmonar
puede persistir tras muchos años de colapso parenquimatoso14, nos animaron a aceptar la posibilidad
antecitada.
Las condiciones generales del paciente, la estabilización clínica, en otro sentido, del parénquima
pulmonar, nos habían hecho descartar ya previamente la indicación de una neumectomia
extrapleural o de una costopleuroneumectomía,
por lo que actuamos sólo para controlar la hemorragia, intentando siempre evitar la toracotomia standard, por traumática, alto riesgo, difícil
técnica, posibilidad de contaminación postreseccional, etc.
Se realizó una esternotomía longitudinal y ligadura intrapericárdica del pedículo vascular pulmonar homolateral, con cese inmediato y permanente
de la sangría. La intervención es limpia, efectiva,
bien tolerada, de fácil realización y no conlleva
problemas secundarios por no afectar al sistema
bronquial (nutricio) y, en todo caso, puede hasta
mejorar la oxigenación sistémica al hacer desaparecer el mayor o menor cortocircuito intrapulmonar propio de un parénquima no funcionante.
Además esta técnica posibilita y facilita la ulterior
realización de otras intervenciones, con menor
riesgo al suprimir los posibles focos de sangría
perreseccional.
Siendo la embolización sistémica y/o la resección pulmonar las habituales técnicas para control
de las hemorragias pulmonares, la práctica de la ligadura intrapericárdica transesternotomía puede
tener una precisa indicación no sólo en casos como
el reportado, evidentemente raro, sino también en
entidades más frecuentes, de igual o mayor trascendencia clínica. Nos referimos, fundamentalmente, a las neumonías por anaerobios (neumonías necrotizantes, gangrena pulmonar) en los
que, en nuestra experiencia, son frecuentes los hemotórax y las hemoptisis masivas por necrosisrotura del sistema arteria-venas pulmonares, de
difícil control en todo intento reseccional durante
las fases agudas del proceso.
BIBLIOGRAFÍA
1. Linera FA, Vega JL, Ibarra F, Gutiérrez A, Alonso-Lej
F. Empiema pleural crónico en el adulto. Rev Med Hospital General de Asturias 1970; 3: 122.
171
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NUM. 4. 1984
2. Barker WD, Neuhaus H, Langston HT. Ventilatory
improvement following decortication in pulmonary tubérculosis. AnnThor Surg 1965; 1: 532.
3. Gibbson JH, Sabiston DC, Spencer FC. Surgery of the
Chest. Philadelphia. WB Saunders Co, 1972.
4. Le Roux. Empyema thoracic. Brit j Surg 1965; 52: 89.
5. Sato R, Izumi Y, Matsumoto Y, Washio O. Calcified
pyothorax. DisChest 1966; 50:495.
6. Chretien J, Dufat R, Lemoine JM, Maillard JM. Elude
bronchoscopique de 649 patiens atteints de pleuresie chronique.
Bronches 1970; 20: 41.
7. Lukomski G, Sanpiter J, Gera.simowa W, Orlow G.
L'importance des examens bronchologiques dans les empyemes
chroniques. Bronches 1970; 20: 121.
8. Spina G, Pigorini L, Ingrao F, Spadoni M. De la valeur
172
de 1'étude bronchique dans les indications el dans les resultáis
du traitement chirurgical des empyemes chroniques de la plevre.
Bronches 1970; 20: 89.
9. Savage T, Fleming HA. Decortication oí the lung in tuberculous disease. A study in 43 cases. Thorax 1955; 10: 293.
10. Kergin FG. An operation for chronic pleural empyema.
J Thor Surg 1953; 26: 430.
11. Sato R, Izumi Y, Matsumoto Y, Washio O. Calcified
pyothorax. Dist Ches 1966; 50: 495.
12. Yeh TJ, Hall PD, Ellison RG. Empyema thoracic: a reviewof 110 cases. Am Rev Respir Dis 1963; 88: 785.
13. Sabiston DC, Spencer FC. Gibbon's surgery of the
chest, Third Edil, p. 395.
14. Bjork VO. Circulation through an atelectatic lung in
man. J Thor Surg 1953; 26: 533.
52
NOTAS CLÍNICAS
MESOTELIOMA PLEURAL
HIPOGLUCEMIANTE
C. HERNÁNDEZ ORTIZ, E. CANALIS ARRAYAS, J. VELASCO ALONSO*,
E. MENENDEZ TORRE** y A. ROIG VERGE
Departamento de Cirugía. Sección de Cirugia Torácica.
Departamento de Anatomía Patológica.*
Departamento de Medicina Interna.
Sección de Endocrinología.**
Ciudad Sanitaria N. a S.a de Covadonga.
Se aporta un caso de tumor mesotelial benigno asociado a una hipoglucemia extrapancreática. Estos tumores son de aparición muy poco frecuente, y constituyen el
síndrome de Doege-Potter. La clínica fundamental se debe a manifestaciones neurológkas durante las crisis hipoglucémicas. Sólo la ablación del tumor permite prevenir estas crisis.
Hypoglycemic pleural mesotelioma
A case of mesothelial benignant tumor associated to
extrapancreatic hypoglycemia is reported. These tumors
are very uncommon, constituting the Doege-Potter syndrome. Their main clinical features are caused by neurological symptoms during hypoglycemic crises. These can
oniy be prevented by tumor resection.
Arch Bronconeumol 1984; 20:173-175.
Introducción
Observación clínica
El mesotelioma benigno de la pleura es un tumor
de escasa frecuencia, y generalmente de sintomatología discreta. En ocasiones puede asociarse a
manifestaciones extratorácicas, como una osteopatía hipertrófica', o menos habitualmente a una
hipoglucemia de origen extrapancreático, constituyendo el síndrome que Doege y Potter describieron
simultáneamente en 19302'3.
La hipótesis más aceptable para explicar la
etiología del síndrome hipoglucémico, es la que se
basa en el aumento de una glucoproteína llamada
non suppressible insulinlike (NSIL), aislada recientemente y con actividad insulínica elevada4.
Aportamos un caso de mesotelioma hipoglucemiante intervenido por nosotros, y hacemos una
valoración de conjunto con el resto de las escasas
publicaciones que existen al respecto.
Paciente de 72 años, hospitalizado por un cuadro de mareo,
sudoración y confusión mental. Desde dos meses antes de su
ingreso padeció varios episodios similares que cedieron espontáneamente, o tras la ingesta de alimentos. En la exploración sólo
destaca una disminución del murmullo vesicular en el tercio inferior del hemitórax derecho. La radiografía de tórax (figs. 1
y 2), muestra una masa localizada a nivel de base pulmonar derecha. En la analítica hemática lo único que llama la atención
son las hipoglucemias mercadas en los controles sucesivos: 14,
42, 48 y 36 mg % respectivamente, junto a valores de insulinemia normales o ligeramente elevados. La broncofibroscopia
muestra una compresión extrínseca del bronquio lobar inferior
derecho, sin otras alteraciones. Ecografia y TAC abdominal
normales.
Se decide intervención quirúrgica (fig. 3) realizándose una
toracotomia lateral derecha, encontrando una masa de unos
13 cm de diámetro, con abundantes sinequias pleurales, encapsulada y situada en la base pulmonar por debajo de la pleura
visceral. Tras su despegamientos se extrae integramente. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones, existiendo una normalización inmediata de las cifras de glucemia, y una desaparición de la sintomatologia clínica.
Observaciones anatomopatológicas: macroscópicamente el
tumor, de morfología esférica, pesaba 625 g, su diámetro máxi-
Recibido el 12-9-1983 y aceptado el 7-11-1983.
57
173
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 20. NUM. 4. 1984
mo era de 11 cm y estaba revestido por una cápsula fina, transparente. Al corte se observa un material de consistencia elástica,
de color blanquecino y aspecto fibroso con cavidades quisticas
miantes extrapancreáticos (THE). El síndrome hipoglucemiante se ha descrito asociado a tumores
.
•
.. ,. ,
,
, .
, „
sin contenido alguno. A nivel histológico (fig. 4), se observa en "e origen epitelial, pero las neoplasias mas fretodos los campos estudiados una proliferación de células fusi- cuentemente asociadas a hipoglucemia son los tuformes de tamaño similar, núcleo ovalado con cromatína de mores mesenquimatosos de abdomen y tórax5 a
Esfino distribuida uniformemente y ausencia de fieuras mi- pesar de su escasa incidencia. En una revisión de
Shabanah en 1971, de 150 casos recopilados de mesoteliomas benignos recogidos en un período de 30
años, ninguno presentaba hipoglucemia6.
Discusión
Desde el punto de vista anatomopatológico los
THE intratorácicos más frecuentes son los mesoteLos tumores intratorácicos hipoglucemiantes, liornas y los fibrosarcomas. En una revisión de Anconstituyen el síndrome de Doege-Potter, y se in- derson en 1979, de 115 casos de tumores mesentegran dentro del grupo de los tumores hipogluce- quimatosos de distintas localizaciones, sólo 38
174
58
C. HERNÁNDEZ ORT1Z ET AL.—MESOTELIOMA PLEURAL HIPOGLUCEMIANTL
eran intratorácicos, y de éstos el 63 % eran mesoteliomas y fibrosarcomas7.
Clínicamente el mesotelioma benigno suele aparecer en adultos, y con igual incidencia en ambos
sexos8, puede permanecer asintomático mucho
tiempo, pudiendo ser un hallazgo casual en un estudio sistemático, como ocurre en muchos de los
casos publicados9. Ocasionalmente aparece dolor
torácico, tos irritativa o disnea. Y como señalaron
Wieman et al, en 1954, el fibrosarcoma pleural
sería el tumor torácico que presenta más frecuentemente una osteoartropatía hipertrófica'. Sin embargo una hipoglucemia10, o un hipertoridismo",
serian manifestaciones extratorácicas extremadamente raras, aunque reveladoras.
Las crisis hipoglucémicas se presentan como
confusión mental, episodios maníacos, trastornos
neurológicos e incluso coma hipoglucémico. La
glucemia basal suele estar por debajo de 0,50 g/1, y
disminuye con la prueba del ayuno. La tasa de insulinemia suele ser normal o baja, descartando la
existencia de un adenoma pancreático12.
Existen varias teorías fisiopatológicas que intentan explicar esta hipoglucemia, como la existencia
de una metaplasia insular del páncreas, una inhibición de la neoglucogénesis hepática, un consumo
exagerado de glucosa por parte del tumor, o una
secreción por parte de éste de una sustancia con actividad insulínica. Esta última teoría seria la más
convincente hasta el momento, como prueban los
estudios de Chandalia13, demostrando un aumento
de la actividad insulínica total del suero o del tejido
tumoral, medidas por métodos biológicos, en comparación con medidas de insulina por métodos radioinmunológicos normales o bajos14. En 1975,
Poffenbarger aisló una glucoproteína de peso molecular 90.000, llamada non suppressible insulinlike (NSIL)4, y Maunaud en 1980, describe el segundo caso de THE con NSILP elevada, que se normalizó tras la resección quirúrgica del tumor 15 .
El tratamiento es evidentemente quirúrgico,
pues sólo con la extirpación del tumor desaparecen
la hipoglucemia y la sintomatologia clínica'6. Se
han descrito recidivas locales tras la resección
quirúrgica, incluso después de 16 años del primer
gesto quirúrgico 17 . A menudo la toracotomia
59
cumple un doble cometido, diagnóstico y terapéutico, ya que sólo el estudio histológico de la
pieza asegurará el diagnóstico definitivo' 8 .
BIBLIOGRAFÍA
1. Wierman WH, Clagett CT, Mac Donaid JR. Articular
manifestations in pulmonary disease. JAMA 1954, 155:14591461.
2. Doege KW. Fibrosarcoma of the mediastinum. Ann Surg
1930;92: 955-960.
3. Potter RP. Intrathoracic tumors: case report. Radiology
1930;14:60-61.
4. Poffenbarger PL. The purification and partial characterization of an insulin like protein from human serum. J Clin Invest 1975; 56:1455-1463.
5. Thorbeck CV, Patino JV, Obispo JM, Abads Pinillos
FM, Villar A, Aragoncillos P, Alvarez JP. Fibrosarcoma de
pulmón hipoglucemiante. Rev Clin Esp 1979; 159:229-233.
6. Shabanah FH, Saygh SF. Solitary localized pleural mesothelioma. Chest 1971; 60:558-563.
7. Anderson N, Lockich JJ. Mesenchymal tumors associated with hypoglicemia. Cáncer 1979; 44:785-789.
8. Rodríguez Panadero F. Mesotelioma pleural. Ponencia a
Simposium Nacional de Asbestosis. Sevilla, 5 y 6 de octubre,
1978.
9. Blanchon F, Vettel B, Brocard H. Elude clinique des
fibromesdelaplévre. PoumonCoeur 1978; 34:145-152.
10. Aubert M, Gordeff A, Barrie J, Sarrazin R, Dyon JF,
Brambilla C, Parent B, Coulomb M. Deux nouveaux cas de tumeurs pleurales bénignes hypoglycémiantes. Poum Couer 1982;
38:167-175.
11. Devroede GJ, Tirol AF. Giant pleural mesothelioma associated with hypoglycemia and hyperthyroidism. Am J Surg
1968; 116:130-134.
12. Riquet M, Zorbib M, Debesse B. Tumeurs mésenchymateuses primitives hypoglycémiantes de la plévre (Syndrome
de Doege-Potter). A propos d'un cas. Poum Coeur 1982;
38:177-183.
13. Chandalia HB, Boshell BR. Hypoglycemia associated
with extrapancreatic tumors. Report of 2 cases with studies on
its pathogenesis. Arch Intern Med 1972; 129:447-456.
14. Nelson R, Burman SO, Kiwi R, Cherto BS, Shah J,
Cantave I. Hypoglycemic coma associated with benign pleural
mesothelioma. J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 69:306-314.
15. Maunand B, Benoit A, Ben Slama C, Becot F. Tumeur
mésenchymateuse hypoglycémiante de la cuisse. Présence d'une
protéine circulante d'activité insulinique élevée. Nouv Presse
Méd 1980; 29:2005-2008.
16. Merlier B, Le Brigand H, Wapler C. Chirurgie des tumeurs pleurales primitives. Poumon Coeur 1968; 24:521-526.
17. Utiey JR, Parker JC, Hahn RS, Bryant LR, NolinUddin K. Recurrent benign fibrosus mesothelioma of the
pleura. J Thorac Cardiovasc Surg 1973; 65:830-834.
18. Bunton RW, Borrie J. Pleural fibromas: A clinical review and report of six patients. Ann Thorac Surg 1982; 33:609612.
175
NOTAS CLÍNICAS
NEUMOTORAX CATAMENIAL:
A PROPOSITO DE UN CASO
A. RAMOS MARTOS, J.L. PÉREZ ENCABO, P. BAÑOS HIDALGO
y A. PALACIOS GINER
C.E. del Tórax Los Morales. Córdoba.
Los autores presentan un cuadro de neumotorax espontáneo de repetición en una mujer joven coincidiendo
con los episodios menstruales. Se intervino quirúrgicamente encontrándose en parénquima pequeñas bullas de
enfisema.
*
El análisis anatomopatológico de la muestra, evidenció la presencia de endometrio ectópico, lo que condujo
al diagnóstico de neumotorax catamenial secundario a
endometriosis pulmonar. Se instauró asimismo tratamiento con Danazol, no habiéndose registrado recidivas
hasta la fecha.
Catamenial pneumothorax: report of a case
A case of relapsing spontaneous pneumothorax coinciden! with menstruation in a young woman is reported.
The patient was operated on, and at operation small
emphysematous bullae were found within the lung.
Pathological examination of the removed specimen
disclosed ectopic endometrium; therefore, a diagnosis of
catamenial pneumothorax secondary to pulmonar) endometriosis was made. Treatment with Danazol was aiso
started, and no relapses have occurred since then.
Arch Bronconeumol 1984; 20:176-178.
Introducción
Observación clínica
El neumotorax catamenial es una entidad clínica
de presentación extraordinariamente rara dentro
de la patología torácica' .
Se caracteriza por la presentación en mujeres de
episodios repetidos de neumotorax espontáneos,
coincidiendo con el inicio de la fase menstrual. Fue
descrito por primera vez por Maurer 2 en 1958, habiéndose comunicado desde entonces varias decenas de casos.
Mujer de 28 años de edad que ingresa de urgencia en nuestro
centro en julio de 1982 por presentar un cuadro de dolor brusco
en hemitórax derecho con sensación subjetiva de disnea. En la
historia de urgencia, no aporta referencias sobre episodios anteriores similares.
En la exploración física sólo se observaron anormalidades a
nivel de tórax, disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho con roce pleural, hipersonoridad a percusión y
disminución de vibraciones vocales.
La radiografía de tórax puso de manifiesto la existencia de un
neumotorax derecho parcial que afectaba al 30 Vo aproximadamente del volumen del espacio pleural, con un nivel liquido en
seno costodiafragmático del mismo lado y ligera desviación
contralateral del mediastino (fig. 1).
Recibido el 27-9-1983 y aceptado el 3-3-1984.
176
60
A. RAMOS MARIOS liT Al..—NEUMOTORAX C A I A M E N I A L : A 1'ROPOSITO DE UN CASO
mitórax derecho, y disnea más intensa que en ocasiones anteriores. En la radiografía de tórax se observó la existencia de un
neumotorax completo.
Ese mismo día se realiza toracotomia exploradora observándose dos pequeñas bullas, una de ellas valvular en lóbulo interior, y una zona ligeramente retráctil con una pequeña bulla en
lóbulo superior. Se efectuaron resecciones cuneiformes enviándose las muestras para examen anatomo-patológico.
El análisis anatomo-patológico de la muestra evidenció un
estroma fibrolaxo con luces glandulares endometriales entre
fibras musculares lisas y glándulas, algunas de ellas quisticas,
tapizadas por epitelio cilindrico alto seudoestratificado. El
diagnóstico fue de endometriosis pulmonar (fig. 2).
Desde el punto de vista ginecológico no se observó patología
pelviana (fue explorada en la Cátedra de Ginecología de la Facultad de Medicina de Córdoba), instaurándose tratamiento
con Danazol a la dosis de 600 mg/dia durante seis meses. Hasta
la fecha han transcurrido doce meses desde la realización de la
toractomia no habiéndose registrado recidivas.
Discusión
Se realizó pleurotomia con colocación de un drenaje continuo
bajo agua lográndose la reexpansión pulmonar completa.
Posteriormente, una vez solucionado el problema urgente,
durante la realización de la historia clínica detallada, la paciente
refirió que desde hacía aproximadamente dos años, con intervalos variables y coincidiendo con el inicio de la menstruación,
notaba ligero dolor en hemitórax derecho sin ninguna otra
sintomatologia.
Las pruebas analíticas estaban dentro de la normalidad, siendo dada de alta dos semanas después asintomática.
En septiembre del mismo año, ingresa de nuevo con otro
cuadro similar aunque de menos intensidad y de nuevo coincidiendo con el inicio de la menstruación.
Se piensa entonces en la posibilidad de un neumotorax catamenial. Este segundo neumotorax curó con reposo y toracentesis previa, no siendo necesario efectuar pleurotomia. La paciente quedó en observación a la espera de la nueva fase menstrual.
En octubre y nuevamente coincidiendo con el inicio de la
menstruación comienza con un cuadro de dolor brusco en he-
61
Nuestro caso como se describe en la literatura,
afectó a hemitórax derecho 3 , aunque se desconoce
el porqué de esta predilección en cuanto a dicha localización —y que lo hace casi patognomónico—,
se han descrito casos de presentación bilateral 4 .
Existe asimismo un caso de presentación familiar
en dos hermanas 5 .
Su mecanismo patogénico sigue siendo obscuro,
existiendo varias teorías para explicarlo 6 ". En general se acepta que la implantación de endometrio
ectópico en parénquima pulmonar subpleural o
diafragma es un hecho, pudiendo alcanzar el pulmón el endometrio ectópico por vía celómica o
hemática 12 .
En nuestro caso creemos que el mecanismo patogénico sería la implantación en parénquima
subpleural de endometrio ectópico que sometido a
los cambios cíclicos hormonales, daría lugar a obstrucciones valvulares en pequeños bronquiolos con
formación de bullas que al romperse daría lugar a
los episodios de neumotorax espontáneo. Nosotros
no hemos encontrado los defectos diafragmáticos
encontrados por algunos autores 7 ' 10 .
En cuanto al tratamiento algunos autores proponen la intervención quirúrgica ante episodios de repetición por suponer la existencia de defestraciones
a nivel de diafragma que justificaría la reiteración
de los episodios de neumotorax 13 .
Se ha propuesto la supresión de la ovulación con
anovulatorios clásicos como medida terapéutica 3 -' 4
antes de intentar maniobras quirúrgicas, pero se
han descrito recidivas durante el tratamiento 15 .
En la actualidad aunque sin datos estadísticos se
ha propuesto la utilización de la antigonadotrofina
Danazol que se ha mostrado útil en el tratamiento
de los episodios de hemoptisis por endometriosis
endobronquial' 6 .
En nuestro caso decidimos la intervención
quirúrgica dada las opiniones tan controvertidas
existentes. A pesar de ello y como se citó anteriormente, la paciente fue sometida a tratamiento con
Danazol.
177
ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOG1A. VOL. 20. NUM. 4. 1984
BIBLIOGRAFÍA
1. Un eccezionale evento in patología torácica: il pneumotorace catameniale. Arch Osp Mare 1977/1978; 29:143-154.
2. Maurer ER, Schaal F, Méndez FR. Chronic recurring
spontaneous pneumotorax due to endometriosis of the
diaphragm. J Amer Med Ass 1958; 168:2013-2041.
3. Barrocas A. Catamenial pneumotorax: case report and a
review ofthe literature. Am Surg 1979; 45:340-343.
4. Morota N. Catamenial pneumotorax: report of a case
with simultaneóos bilateral pneumotorax and a new proposal of
its pathogenesis (Autor's trns). Nippon Kyobu Shikkan Gakkai
Zasshi 1981;19:382-388.
5. Hinson JM, Brigham KL, Daniell J. Catamenial
pneumotorax in sisters. Chest 1981; 80:634-635.
6. Yamazaki S, Ogawa J, Koide S et al. Catamenial
pneumotorax associated with endometriosis of the diaphragm.
Chest 1980; 77:107-109.
7. Furman WR, Wang KP, Summer WR, Terry PB. Catamenial pneumotorax, evaluation by fiberopric pleuroscopy.
Am Rev Respir Dis 1980; 121:137-140.
8. Stern H, Toóle AL, Merino M. Catamenial pneumotorax. Chest 1980; 78:480-482.
178
9. Shearin RP, Hepper NG, Payne WS. Recurreni spontaneous pneumotorax concurrent with menses. Mayo Clin Proc
1974; 49:98-101.
10. Slasky BS, Siewers RD, Lecky JW et al. Catamenial
pneumotorax. The role of the diaphragmatic defects and endometriosis. Am J Roentgenol 1982; 138:639-643.
11. Laws HL, Fox LS, Younger JB. Bilateral catamenial
pneumotorax. The role of the diaphragmatic defects and endometriosis. Am J Roentgenol 1982; 138:639-643.
12. Fishman. Tratado de Neumologia. Ed. DoymaMcGrawHill 1983; 1303.
13. Matsuda Y, Imaizumi K, Nakano A et al. A case of catamenial pneumotorax with endometriosis of the right
diaphragm. JPN J Thorac Dis 1979; 17:179-183.
14. Kowlaski ML, Szmidt M, Rozniecki J. Catamenial
pneumotorax. Eur J Resp Dis 1980; 61: 174-176.
15. Wilheim JL, Scommegna A. Catamenial pneumotorax.
Bilateral occurrence while on suppresive therapy. Obstet Gynecol 1979; 55:227-231.
16. Rosenberg SM, Riddick DH. Succesful treatment of catamenial hemoptysis with Danazol. Obstet Gynecol 1981; 57:
130-132.
62
INFORMACIÓN VARIA
CURSO DE ENDOSCOPIA RESPIRATORIA
(XXIII Curso Teórico-Práctico de Broncología).
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y G. Gómez)
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perfeccionar su técnica y ampliar sus conocimien-
63
tos teóricos. El número de alumnos se limita a
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Pau, Av. Padre Claret, 167. Barcelona-25. Tels.
348-12-18 o 347 31 33 y 348 11 44ext. 179.
179
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