Revisión del tema 1

INTRODUCCIÓN
• El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es una
anomalía congénita rara en la que las venas pulmonares no
drenan en la aurícula izquierda y conectan directamente a
la aurícula derecha o a alguna de las venas sistémicas
• Las anomalías en el retorno de las venas pulmonares son
debidas a un fallo en la conexión de la vena pulmonar
primitiva a la aurícula izquierda y a la persistencia de las
conexiones fetales entre las venas sistémicas y
pulmonares. En el DVPAT, la totalidad del sistema venoso
pulmonar drena al sistema venoso sistémico
• La proporción de drenaje venoso pulmonar anómalo influye
en la extensión del compromiso fisiológico y en la edad de
presentación. Menos frecuentemente, una o más de las
venas pulmonares son estenóticas o atrésicas. (1)
PREVALENCIA
• El drenaje venoso pulmonar anómalo total
(DVPAT) es una alteración rara y heterogénea,
que constituye aproximadamente el 2% de toda la
patología cardiaca congénita y normalmente se
manifiesta a lo largo de la infancia (el 1.5 al 3% de
los casos de patología cardiaca congénita. (3)
• En algunas variantes, representa la única
emergencia quirúrgica verdadera en patología
cardiaca congénita. (4)
• Se ha descrito mayor frecuencia de casos de
DVPAT infradiafragmático en varones, pero no en
los otros tipos de drenajes
GENÉTICA Y EPIDEMIOLOGÍA
•
No se ha descubierto el tipo de transmisión del DVPAT,
pero se cree que existe una asociación con exposición al
plomo, pintura y productos químicos derivados y
pesticidas
•
Aunque no se sabe cuál es el patrón genético de
transmisión, se ha sugerido que existe un patrón de
herencia monogénico a partir del número de casos
publicados entre hermanos. Entre las familias, el común
denominador es la conexión venosa pulmonar anómala,
pero no es concordante el lugar de la anomalía
•
El DVPAT se asocia a otros síndromes, los más
frecuentes incluyen la asplenia, poliesplenia y el
síndrome de los ojos de gato. (5)
ANATOMÍA Y CLASIFICACIÓN
• El DVPAT se clasifica en función del
punto de drenaje:
En la forma supracardiaca, la más común, el drenaje se
produce a través de una vena vertical en la vena
braquiocefálica izquierda (80% de los casos) o
directamente a la vena cava superior o en la vena ácigos
(20%)
En el tipo cardiaco, el vaso o los vasos anómalos
drenan en el seno coronario (80% de los casos) o en la
aurícula derecha (20%)
Supracardiaco
Cardiaco
A
B
CASO I
B
DVPAT supracardiaco (tipo I):
paciente de 7 días de vida, con
arco aórtico derecho (A), corazón
univentricular con, ostium primun,
defecto de los cojines endocárdicos
(B) y estenosis pulmonar
supravalvular (por ecocardio).
A
A
B
DVPAT supracardiaco (tipo I): paciente de 7 días de vida, con arco aórtico derecho
(A), corazón univentricular con, ostium primun, defecto de los cojines endocárdicos
(B) y estenosis pulmonar supravalvular (por ecocardio).
^
Ao
*
Es típica la confluencia de las venas pulmonares en un colector venoso (*) que drena a través de
la vena vertical en la VCS derecha (^). Además se puede observar una vena ácigos dilatada por
una estenosis de la unión de la VCS derecha a la AD (visto por ecografía). En la RM se aprecia la
continuación cava-ácigos (flecha), por el margen derecho de la aorta.
*
A
B
La Angio-RM demostró la conexión entre la VCI y la V. suprahepática izda. (*) y la
confluencia de la V. Ácigos (A) distal con la VCI infrarrenal (A, flecha).
*
B
^
A
Angio-RM, visión posterior.
Continuación cava-ácigos (^, A).
vista ampliada en la confluencia
con la VCS (*, B).
*
Angio-RM 3D. Colector venoso
con múltiples aferencias venosas
pulmonares y desembocadura en
la VCS dcha. (*).
CASO II
Fig. 1: Paciente de 9 días de vida, con diagnóstico
ecocardiográfico de DVPAT supracardiaco y atresia
A
pulmonar. Se planteó por ecocardiografía la posibilidad de tener persistencia de 6º arco braquial, con ramas
B
pulmonares originadas en el ductus arterioso.
La RM demostró la ausencia de 6º arco, con arterias pulmonares sustituidas por colaterales sistémicopulmonares de pequeño calibre (al menos 2 derechas y 2 izdas.) (flechas). Imagen coronal SE T1 con gating
ECG (A) y angio-RM 3D visión posterior (B).
A
B
Fig. 2: (A) Secuencia coronal SE. Imagen de la vía aérea, donde se demuestra la
morfología de los bronquios principales, simétricos y cortos, siendo compatible con un
isomerismo pulmonar derecho. (B) hígado central “en torta”, de predominio izquierdo.
Llama la atención el aumento de tamaño de la vena innominada y descenso hacia
cavidades cardiacas por el lado izquierdo (VCSI).
*
A
B
(A) En un plano más posterior se detectan dos venas suprahepáticas desembocando de forma
aislada en la aurícula. También se empieza a vislumbrar el colector común en el margen
derecho del hemitórax. (B) Angio-RM, Visión anterior. Vena innominada (*).
V. INNOMINADA
VCSI
Ao
Vena
vertical
*
A
B
Angio-RM 3D, visión posterior. (A) Vena cava inferior doble hasta por encima de las
venas renales (flechas), que confluyen para desembocar a la aurícula por el margen izdo.
de la aorta abdominal. (B) imagen posterior del colector venoso común (*), con 4 venas
pulmonares simétricas. El colector desemboca en la vena innominada y desembocan por
la vena cava superior izda. en la aurícula.
ventrículo
A
D
*
A
Ao
Válvula
AV
B
C
Secuencias EG 4C (A), EC (B) y coronal (C) que muestran la morfología de las cámaras
cardiacas (A y B) y del colector (C). Corazón univentricular y aurícula única, con válvula AV
única situada en posición posterior, originándose la arteria aorta de la cámara rudimentaria
anterior. Foramen bulbo-ventricular (flecha)
ANATOMÍA Y CLASIFICACIÓN
• En el tipo infracardiaco, el drenaje venoso
se realiza normalmente a la vena porta.
Ocasionalmente, las venas anómalas
drenan al ductus venoso, a la vena cava
inferior o a la vena gástrica izquierda. Se
asocia con obstrucción al flujo venoso y
con rápido desarrollo de congestión venosa
pulmonar
Infracardiaco
C
D
*
^
A
B
Paciente de 8 días de vida, diagnosticada por ecocardiografía de DVPAT infracardiaco (tipo III), asociado a
asplenia, hígado en “torta”, cámara gástrica derecha, ascitis y dudoso páncreas anular. Las anomalías
cardiacas detectadas incluyen: doble salida de VD, arco aórtico derecho y vasos en D-TGA, canal AV común e
hipoplasia de VI.
Angio-RM (MIP) que confirmó la sospecha clínica de DVPAT infracardiaco, con colector vertical (*) que drena
en la vena cava inferior suprahepática. La vena suprahépatica derecha drena directamente en AD (flecha) y
las izdas. drenan en la VCI, existiendo congestión hepática izda. (^).
CASO III
D
I
I
I
D
*
A
B
(A) Angio-RM 3D VRT, visión posterior. Colector retrocardiaco con dirección caudal (*). (B) se
observan 3 venas pulmonares derechas (D) y dos izquierdas (I).
*
A
En la proyección lateral izda. (A) y dcha. (B), se observa una ligera estenosis en la
anastomosis del colector con la VCI (*).
B
CASO IV
*
A
B
C
DVPAT infracardiaco tipo III: Paciente de escasas horas de vida, con sospecha de DVPAT. (A y
B) la RM presentaba una dilatación del sistema porta (*) y también se puede vislumbrar el
colector venoso inferior cruzando el diafragma (flecha pequeña). (C) La ARM confirmó la
sospecha clínica, con DVPAT infracardiaco que drenaba en la vena porta (flecha).
*
A
B
Ductus arterioso persistente (flecha) con ligera hipoplasia de aorta transversa (*).
*
*
Ductus arterioso persistente (flecha) con ligera hipoplasia de aorta transversa (*).
ANATOMÍA Y CLASIFICACIÓN
• También existe una forma mixta de
DVPAT, en la que las venas pulmonares
drenan a más de un sitio
Forma mixta
CASO V
*
VP
A
DVPAT mixto, Tipo IV: Recién nacido diagnosticado por ecocardiografía de DVPAT mixto, con
drenaje de las 2 venas pulmonares dchas. y la vena lobar inferior izda. a un colector (*) de
considerable tamaño que drena en la vena porta (VP). Secuencias SE coronal (A) y axial (B).
Nótese la diferencia de señal en el parénquima hepático, con hipointensidad homogénea del
lóbulo hepático izdo. y marcada dilatación del sistema porta.
B
Angio-RM 3D VRT. Visión posterior (A) y lateral izda.(B). Se observan dos venas
pulmonares derechas y dos izdas. Asimétricas con colector amplio, sin evidencia de
estenosis.
*
Al menos una vena pulmonar superior izda. drena en la vena innominada (*).
ANATOMÍA Y CLASIFICACIÓN
Aunque existen diferentes clasificaciones: según
el pronóstico, la longitud del canal anómalo, con o
sin obstrucción venosa o con anomalía del
septum primum; la que parece más asequible
desde el punto de vista morfológico es la de
Darling et al. (6) que clasificó los DVPAT en:
• TIPO I: conexión anómala a nivel supracardiaco
• TIPO II: conexión anómala cardiaca (al seno
coronario)
• TIPO III: conexión anómala infracardiaca.
• TIPO IV: conexión anómala en dos o más niveles
anteriores
TABLA CLASIFICACION DVPAT
TIPO I: Supracardiaco
Vena braquiocefálica izquierda.
Vena cava superior derecha.
Vena ácigos
TIPO II: Cardíaco
Seno coronario
Aurícula derecha
TIPO III: Infracardíaco
Vena porta o tributarias
Ductus venoso
Vena cava inferior
Vena gástrica izquierda
TIPO IV: Mixto
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Hallazgos comunes:
• Dilatación e hipertrofia del VD y AD y
dilatación de la arteria pulmonar
• El VI es de tamaño normal y el volumen
ventricular medido en vida está
habitualmente dentro de los límites
normales
• La AI está disminuida de tamaño debido a
la ausencia de contribución de la vena
común pulmonar
ANOMALÍAS CARDIACAS
ASOCIADAS
• La CIA o un foramen oval persistente es imprescindible
para la vida y está presente de forma invariable por lo que
se consideran como parte del complejo y no como un
defecto añadido (1)
• La cianosis es típica y la mayoría de los pacientes la
presentan a lo largo del primer año de vida
• El DVPAT a la aurícula dcha. ocurre en pacientes con
heteroataxia visceral y poliesplenia. Raramente se
asocian a la heteroataxia visceral y asplenia
• Puede asociarse DVPAT con anomalías típicas de la
heteroataxia como: canal AV, anomalías conotruncales,
defectos de canal, estenosis o atresia pulmonar, atresia
mitral, anomalías venosas sistémicas y otras
RESONANCIA MAGNÉTICA
• La RM supera muchas de las limitaciones
inherentes a las otras técnicas de imagen: No es
invasiva, posee un amplio campo de visión, no
requiere medio de contraste yodado intravascular,
es casi independiente de la habilidad del
explorador y pueden ser utilizadas una gran
variedad de secuencias
• Con el desarrollo de las últimas secuencias con
segmentación del espacio K: Eco de Gradiente en
modo cine, contraste de fase (PC) y angio-RM 3D
(ARM) se ha convertido en la técnica diagnostica
de elección en los drenajes venosos anómalos
RESONANCIA MAGNÉTICA
Protocolo de imagen:
• Secuencias SE T1 o T2 Single Shot axiales y
coronales con sincronismo ECG, de 4-5 mm.
Realizaremos planos sagital y oblicuos según los
hallazgos encontrados
• Secuencias eco de gradiente en modo cine.
Secuencia EG con espacio K segmentado con
sincronismo prospectivo, en respiración libre en un
equipo Magnetom Vision 1,5T (Siemens
Erlangen), grosor de corte de 3-5 mm., 16 vistas
por segmento)
RESONANCIA MAGNÉTICA
• Secuencia angio-RM 3D de todo el tórax y
abdomen superior, con cálculo manual del
bolus test e inyección manual del contraste
en bolo (muy pequeñas cantidades de CIV
para el inyector automático que
disponemos)
• Reconstrucciones multiplanares y
volumétricas VRT 3D en consola auxiliar
TRATAMIENTO
• La septostomía atrial se utiliza en algunos
pacientes cuando el foramen oval es
restrictivo y la cirugía correctora se retrasa
por alguna razón. (7)
• Cirugía reparadora: anastomosis laterolateral entre el colector que recibe las venas
pulmonares (casi siempre existe y suele ser
total o parcialmente retropericárdico) y la
pared posterior de la AI, cerrando la CIA y
ocluyendo la vena vertical de drenaje del
colector
TRATAMIENTO
• La mayoría de los cirujanos realizan la primera
parte de esta intervención en hipotermia profunda y
bajo flujo o parada circulatoria total
• Mientras se recalienta al paciente se cierra la CIA y
la atriotomía derecha y, despinzada la aorta y
antes de salir de circulación extracorpórea (CEC),
se ocluye con un clip la vena vertical
• Las principales complicaciones postoperatorias
inmediatas son las arritmias auriculares (TSVP o
disfunción sinusal con bradicardia) y las crisis de
hipertensión pulmonar.(10)
CORRECCION QUIRURGICA
Cardiaco
Supracardiaco
A
B
CORRECCION QUIRURGICA
Subdiafragmático
Forma mixta
C
D
PRONÓSTICO
• La tasa de mortalidad quirúrgica es menor del 5%
cuando la reparación se realiza de forma selectiva
en niños relativamente sanos sin obstrucción de
las venas pulmonares. La mortalidad es mayor
cuando la cirugía se realiza de urgencia en
pacientes críticos con obstrucción del retorno de
las venas pulmonares
• La mortalidad hospitalaria es variable según las
distintas series: en la serie del RACHS-1, 8.5% en
los corregidos en período neonatal y 3.8% si la
reparación es en mayores de 30 días
PRONÓSTICO
• El pronóstico tardío es bueno en la mayoría de los
casos, salvo aquellos (hasta el 20%) que comienzan
con obstrucción al retorno venoso pulmonar (11, 12):
– a nivel anastomótico: técnicas que amplían la anastomosis
resuturando sobre el pericardio propio del paciente o con
parches de ampliación pero sin tocar las venas
pulmonares
– Obstrucción mixta o por hiperplasia intimal : el paciente
suele fallecer en alguna de las múltiples reintervenciones,
con deterioro clínico progresivo y muerte en la primera
semana o mes de vida, dependiendo del grado de
obstrucción de las venas pulmonares. (4)
CASO VI
*
DVPAT supracardiaco a vena innominada. Control posquirúrgico: Paciente de 20 meses de edad,
intervenida en tres ocasiones con sospecha clínica de reestenosis de venas pulmonares. (A) Podemos
observar en la secuencia SE T1 una importante disminución del calibre de las dos venas pulmonares
derechas. (B) Angio-RM 3D, visión posterior. Se observa una disminución del calibre de la zona
proximal de las venas pulmonares derechas (que se detectan conjuntamente) (*).
*
A
A
*
Estenosis que afecta tanto al
plano cráneo-caudal (A) como al
anteroposterior (B).
B
CASO VII
Paciente de 10 a. intervenido en periodo neonatal de DVPAT infradiafragmático.
Imagen de estenosis leve en la unión del ostium venoso derecho en su entrada
conjunta con el izdo. en la AI (flechas).
Angio-RM, (A) MIP y (B) VRT 3D, visión posterior.