Enfermedades difusas pulmonares-2002

ENFERMEDADES DIFUSAS PULMONARES
Dr. Tomás Franquet
Sección de Radiología Torácica
Hospital de Sant Pau
Barcelona
Las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas, tanto agudas como crónicas,
forman un grupo heterogéneo de procesos caracterizados en su mayoria por la
aparición de una reacción inflamatoria a nivel de la pared alveolar, desencadenada
por diferentes ant’genos que alcanzan el epitelio alveolar tras su inhalación o a
través de la circulación sanguínea. A pesar de que los agentes etiológicos pueden
ser muy variados, y en ocasiones desconocidos, la respuesta pulmonar ante la
agresión suele ser estereotipada. A partir de la reacción inflamatoria inicial en la
pared alveolar, el proceso se extenderá hacia el interior de los alveolos e intersticio.
Desde un punto de vista conceptual, el término “enfermedad pulmonar infiltrativa
difusa”, por ser menos restrictivo, se ajusta mejor a la realidad histopatológica que el
término “enfermedad pulmonar intersticial difusa”. Aunque las lesiones se localizen
preferentemente a nivel intersticial, la mayoría de las enfermedades pulmonares
infiltrativas difusas son mixtas y se acompañan de un componente inflamatorio tanto
a nivel alveolar como intersticial y en ocasiones incluso bronquiolar.
RADIOLOGIA SIMPLE DE TORAX
Desde un punto de vista exclusivamente radiológico, las enfermedades pulmonares
se clasifican en alveolares e intersticiales . El patrón alveolar se caracteriza por la
presencia de multiples opacidades de aspecto algodonoso y márgenes mal
definidos, que tienden a la coalescencia y que se acompañan de broncograma
aéreo en su interior. Por el contrario, el patrón intersticial se caracteriza por la
presencia de multiples imágenes lineales o nodulillares que presentan una
distribución bilateral y dispersa. Esta clasificación, aunque aceptada y útil para el
manejo radiológico de muchas lesiones difusas, es en algunos casos limitada y en
ocasiones equívoca. Algunas enfermedades clasificadas radiológicamente como
alveolares muestran histologicamente una clara localización intersticial de las
lesiones y vice-versa. La dificultad en la lectura de algunos patrones radiológicos se
demuestra cuando, entre un grupo de expertos radiólogos torácicos, existe un
desacuerdo de interpretación en un 30% de los casos. Con el único objetivo de
estandarizar una determinada terminología descriptiva, algunos problemas de
interpretación se intentaron resolver adaptando a la lectura de las enfermedades
infiltrativas difusas el método descriptivo establecido por la ILO (International Labour
Office) para el diagnóstico de las neumoconiosis. La dificultad en la valoración
radiológica de estos procesos motivó que Felson publicara un artículo en el que
añadía un nuevo patrón (I don´t know pattern ) a la lista de los ya existentes para
describir los procesos intersticiales.
Es importante resaltar que ante un paciente sintomático, la normalidad del estudio
radiológico convencional no descarta la existencia de una enfermedad infiltrativa
difusa pulmonar. En una revisión de 458 pacientes diagnosticados de enfermedad
infiltrativa difusa crónica mediante biopsia pulmonar, Epler y col. demostraron que la
placa simple de tórax fue normal en el 9.6 % de los casos; las enfermedades que
mas frecuentemente se presentaron con un estudio radiológico simple normal
fueron: a) sarcoidosis, b) neumonía intersticial descamativa, c) alveolitis alérgica
extrínseca, d) linfangitis carcinomatosa y e) bronquiolitis obliterante.
A pesar de sus limitaciones, la radiografía simple de tórax sigue siendo de gran
utilidad en la valoración de la enfermedad pulmonar infiltrativa difusa. Disponer de
los estudios radiológicos previos nos permitirá saber si el proceso es agudo o
crónico y valorar la severidad del mismo.
TOMOGRAFIA COMPUTADA DE ALTA RESOLUCION (TCAR)
La TC alcanzó protagonismo en el estudio y diagnóstico de la enfermedad pulmonar
infiltrativa difusa hacia la mitad de la década de los 80. Los avances técnicos
permitieron el desarrollo de una nueva técnica de TC denominada de alta resolución
(TCAR), en la que se utiliza un grosor de corte de 1-2 mm y una reconstrucción
utilizando un algoritmo óseo. La TCAR permite una mejor resolución espacial a
pesar de la aparición de un aumento del ruido visible en las imágenes. Este aumento
de ruido no dificulta la interpretación clínica de las imágenes obtenidas excepto en
los pacientes muy obesos .
En la actualidad la TCAR se ha convertido en el método de imágen más sensible
para el estudio de la patología difusa pulmonar. Su resolución espacial permite
obtener imágenes anatómicas tan precisas que son morfológicamente comparables
con los cortes macroscópicos obtenidos directamente del pulmón .
La TC volumétrica o helicoidal (TCH) se ha comenzado a utilizar en la valoración de
algun tipo de patología pulmonar difusa.
ENFERMEDADES DE LA PEQUEÑA VIA AÉREA
Las enfermedades de la pequeña vía aérea o enfermedades bronquiolares,
afectan a los bronquiolos terminales y respiratorios. En algunas enfermedades
en que se afectan estructuras bronquiales de mayor tamaño como son el asma,
la bronquitis crónica y las bronquiectasias, no es infrecuente la afectación
bronquiolar acompañante. Por el contrario, en otros casos, la enfermedad
bronquiolar por si sola formará parte de síndromes clínicos con entidad propia.
A pesar de que la respuesta bronquiolar ante cualquier tipo de agresión externa
suele ser estereotipada, los hallazgos histopatológicos en las diferentes
enfermedades bronquiolares dependerán del tipo de agente causal y de la
duración e intensidad de la agresión. En una fase inicial, la destrucción del
epitelio bronquiolar provocará una respuesta inflamatoria caracterizada
histologicamente por la acumulación de neutrófilos en el lugar de la agresión.
La liberación por parte de los neutrófilos de mediadores de la inflamación
producirá un daño adicional sobre el epitelio bronquiolar. La persistencia del
agente causal será determinante en la resolución del cuadro o en su evolución
hacia estadíos de irreversibilidad.
Existen diferentes clasificaciones de las enfermedades bronquiolares basadas
en criterios anatomopatológicos, clínicos e incluso radiológicos. El término
genérico de bronquiolitis se utiliza para describir aquella enfermedad
inflamatoria pulmonar que afecta primariamente a los bronquiolos y que, a
pesar de ser diferente desde un punto de vista clínico-patológico, presenta
manifestaciones radiológicas similares.
Consideraciones anatómicas e histológicas
El concepto de pequeña vía aérea se debe a Hogg y col. al demostrar que las
vías aéreas con un diámetro interno inferior a los 2 mm contribuían en un 25%
a la resistencia total del flujo aéreo pulmonar. Desde un punto de vista
anatómico, se considera pequeña vía aéreas a los bronquiolos terminales
(membranosos) y a los bronquiolos respiratorios. Los bronquiolos terminales
están formados por una pared fibromuscular y tienen una función
exclusivamente de conducción. Por el contrario, los bronquiolos respiratorios
tienen una pared parcialmente alveolizada y constituyen una zona transicional
entre las vías aéreas pulmonares de conducción y las zonas pulmonares
respiratorias; la existencia de algunos alvéolos a nivel de su pared, hace que
los
bronquiolos
respiratorios
tengan
una
función
mixta
de
conducción/respiración.
Los alvéolos que forman el espacio aéreo del lóbulo secundario, convergen
retrógradamente hacia los ductos alveolares y bronquiolos. El diámetro de los
bronquiolos no supera 1 mm y el grosor de sus paredes no es mayor de 0.1
mm. La porción central del lóbulo pulmonar secundario contiene bronquiolos y
arterias pulmonares. Existen comunicaciones anatómicas entre los alvéolos y
los bronquiolos. A través de los poros de Kohn se produce una comunicación
anatómica directa entre los diferentes alvéolos; a través de los canales de
Lambert dicha comunicación se produce entre los alvéolos y los bronquiolos.
Tomografía Computerizada de Alta Resolución (TCAR) en el estudio de la
pequeña vía aérea
La TCAR (utilizando un grosor de corte de 1.0-2.0 mm y una reconstrucción
espacial mediante algoritmo óseo) es superior a la obtenida mediante TC
convencional en la valoración de la patología de la pequeña vía aérea. Los
niveles y la amplitud de la ventana son de extrema importancia para la
valoración correcta de la pequeña vía aérea, recomendándose valores de -700
UH y entre 1000 y 1500 UH respectivamente. La TCAR únicamente permite
visualizar estructuras bronquiales con un diámetro superior a 2 mm. En
condiciones normales, los bronquiolos son invisibles en la TCAR debido al fino
grosor de su pared (0.03 mm) y a su pequeño diámetro (0.5-1 mm), sin
embargo podremos valorar signos radiológicos directos e indirectos
característicos de enfermedad bronquiolar.
Signos directos de enfermedad bronquiolar en la TCAR
Los signos directos indicativos de patología bronquiolar son: a) engrosamiento
de la pared bronquiolar producida por un aumento del grosor muscular,
inflamación y/o fibrosis, b) presencia de infiltrados centrolobulillares de
localización peribronquiolar, c) dilatación de la luz bronquiolar y d) relleno de la
luz bronquiolar e impactaciones bronquiolares por moco o material infectado
(9,10). El relleno de los bronquiolos por material mucoso o purulento y la
presencia de inflamación peribronquiolar aparece como pequeñas imágenes
tubulares con ramificaciones similares morfológicamente a un árbol en
gemación (tree-in-bud). Este signo radiológico es indicativo de patología
inflamatoria bronquiolar de causa habitualmente infecciosa.
La realización de una buena técnica de TCAR en los pacientes con enfermedad
de la pequeña vía aérea es imprescindible para evitar interpretaciones
radiológicas erróneas. En algunos casos, las impactaciones bronquiolares
distales y múltiples pueden simular nódulos subpleurales. Por otro lado, el uso
inadecuado de la
ventana producirá un engrosamiento artificial de la pared
bronquiolar que podrá ser erróneamente valorado como patológico (13). El
grosor de la pared bronquial en la TCAR deberá estudiarse con un nivel de
ventana entre -250 y -700 UH y con una amplitud de ventana mayor de 1000
UH; con una amplitud de ventana inferior a 1000 UH se producirá un
engrosamiento artificial de la pared bronquial.
Signos radiológicos indirectos de enfermedad bronquiolar
La TCAR dinámica ( cortes en espiración) es una técnica complementaria a la
TCAR convencional que nos permite valorar signos radiológicos indirectos
asociados a patología bronquiolar. En la mayoría de los individuos normales, la
densidad del parénquima pulmonar aumenta cuando se realizan cortes de TC
en espiración forzada, debido a una mayor proporción entre los tejidos blandos
y el aire; el aumento medio de la densidad del parénquima pulmonar en las
series espiratorias es de 200 UH. Este aumento de la densidad pulmonar no se
producirá en aquellas situaciones patológicas que impidan una correcta
expulsión del aire pulmonar (atrapamiento aéreo). La aparición de múltiples
áreas de atrapamiento aéreo serán indicadores radiológicos indirectos, en un
contexto clínico apropiado, de enfermedad obstructiva de la pequeña vía aérea.
En algunas ocasiones, el atrapamiento aéreo puede pasar totalmente
inadvertido en las series de TCAR realizadas en inspiración y únicamente se
demostrará en las series espiratorias. El atrapamiento aéreo puede ser de tipo
transitorio (p.e. asma bronquial) o irreversible (p.e. bronquiolitis obliterante).
Patrón de atenuación pulmonar en mosaico
A nivel del parénquima pulmonar, la alternancia de áreas con diferentes valores
de atenuación producen visualmente un patrón radiológico descrito como
patrón de atenuación pulmonar en mosaico. Dicho patrón es inespecífico y
puede observarse tanto en enfermedades de la pequeña vía aérea como en
enfermedades vasculares pulmonares e infiltrativas. Mediante la realización de
una TCAR convencional en inspiración y cortes complementarios (dinámicos)
realizados en espiración, podremos diferenciar entre las diversos tipos de
patología pulmonar que se presentan radiológicamente con un patrón en
mosaico.
Cuando existe obstrucción a nivel de la pequeña vía aérea, la TCAR espiratoria
demuestra áreas hiperlucentes (atrapamiento) que alternan de modo
parcheado con zonas de mayor densidad radiológica que corresponden al
parénquima pulmonar normal. La hiperlucencia pulmonar se produce por el
propio atrapamiento aéreo y por la aparición de una vasoconstricción refleja
secundaria a la hipoxemia existente en dichas áreas. La demostración
radiológica de áreas hiperlucentes con vasos de menor calibre que los del resto
del parénquima pulmonar es un signo inequívoco de atrapamiento aéreo y
refleja indirectamente la existencia de patología bronquiolar subyacente.
El patrón en mosaico puede aparecer asociado a la enfermedad infiltrativa
difusa debido a la presencia parcheada de áreas lobulares o segmentarias de
parénquima normal con zonas que presentan un patrón en "vidrio deslustrado".
En la enfermedad infiltrativa difusa, tanto la patología alveolar como la
patología intersticial pueden condicionar un patrón radiológico de "vidrio
deslustrado", pero en ningún caso, las áreas de afectación parenquimatosa se
acompañaran de alteraciones de la perfusión pulmonar. Por este motivo, en la
enfermedad infiltrativa difusa, los vasos serán del mismo calibre en las áreas
de "vidrio deslustrado" y en las zonas de menor atenuación correspondientes al
parénquima pulmonar normal. En los cortes espiratorios, las áreas de menor
atenuación aumentaran de densidad, descartándose la presencia de
atrapamiento aéreo. En algunas enfermedades infiltrativas difusas como la
alveolitis alérgica extrínseca, sarcoidosis y conectivopatías podrá identificarse,
en ocasiones, un componente mixto de afectación parenquimatosa y
bronquiolar.
Finalmente, el patrón "en mosaico" causado por la existencia de una
enfermedad vascular pulmonar primaria (enfermedad tromboemboembólica y/o
hipertensión pulmonar arterial) originará la alternancia de áreas pulmonares
hiperperfundidas que tendrán una mayor densidad radiológica, con otras
zonas parenquimatosas hipoperfundidas que aparecerán con una densidad
radiológica menor. El calibre de los vasos pulmonares será mayor en las zonas
hiperperfundidas. En los cortes espiratorios, a diferencia de lo que ocurre en la
enfermedad bronquiolar, no existirá atrapamiento aéreo, objetivándose un
aumento de la densidad radiológica en las zonas hipoperfundidas.
La valoración conjunta de los estudios convencionales y dinámicos será de
gran utilidad para diferenciar entre las diferentes enfermedades que pueden
presentarse con un patrón "en mosaico".
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
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