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Ecocardiografía fetal
C A P Í TU L O 6 • OBSTETRICIA
Ecocardiografía fetal
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ECOCARDIOGRAFÍA FETAL
Drs. Hernán Muñoz S(1,2), Ignacio Hernández (3), Maritza Nazaretian F(4), Gabriela Enríquez G(5).
1. Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico, Universidad de Chile.
2. Departamento de Pediatría, Hospital Roberto del Río. Universidad de Chile.
3. Pediatra. Cardiólogo Infantil. Departamento de Pediatría. Hospital Roberto del Río.
Facultad de Pediatría. Universidad de Chile.
4. Ginecoobstetra. Integramédica.
5. Pediatra. Cardióloga Infantil. Departamento de Pediatría. Hospital Luis Calvo Mackenna.
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones cardiacas congénitas
representan la más frecuente de las malformaciones
congénitas, y su incidencia es entre 8 y 10 de cada
1.000 recién nacidos vivos. Su importancia esta
dada no solo por su frecuencia sino también por el
impacto que representan sobre la mortalidad infantil
y neonatal(1-4). Dan cuenta de un 20% de las muertes
neonatales y de un 50% de la mortalidad infantil
debido a malformaciones(5, 6).
Las malformaciones cardíacas mas frecuentes
son, afortunadamente de bajo impacto como las
comunicaciones interventriculares e interauriculares,
que representan en 20 y 8%, de las malformaciones
cardiacas congénitas(7, 8).
El riesgo de recurrencia de esta patología es de
un 2-5% cuando existe un hijo afectado y de un 10
a 15% cuando dos hijos son afectados. En aquellos
casos en que la madre esta afectada el riesgo es de
1-3%.
CUANDO REALIZAR EL EXAMEN
Indicaciones
La ecocardiografía es factible de realizar en
centros de nivel terciario, el costo de practicar este
examen en la población general generaría un costo
técnico y humano imposible de solventar. De esta
forma la estrategia usada en la mayoría de los centros
ha sido realizar un examen de tamizaje abreviado a toda
la población, por una parte, e identificar poblaciones
de riesgo, que presentan una mayor incidencia de
cardiopatías congénitas por otra. La necesidad de
realizar un examen abreviado a toda la población
proviene del conocimiento que solo el 20 a 30% de los
recién nacidos portadores de malformaciones cardiacas
congénitas provienen del denominado grupo de riesgo,
y el 70 a 80% de los casos ocurre en la población
general o de bajo riesgo(9-12).
La población considerada de riesgo representa
las indicaciones clásicas de la ecocardiografía fetal
(Tabla I).
El riesgo de presentar una cardiopatía
congénita aumenta a 3-4% con una historia familiar
positiva y sube a 14% con la presencia de cardiopatía
congénita en la madre (13,14) . Esta observación
ha promovido la hipótesis de que una herencia
citoplasmática o teratógenos están involucrados en
la génesis de las CC.
Fetos con anormalidades cromosómicas
(aneuploidias), presentan defectos cardíacos de 30 a
40% (15).
En presencia de anormalidades anatómicas
extracardíacas detectada por ultrasonido, el riesgo de
tener una anomalía cardíaca asociada es de un 25% a
45% (16).
Los fetos con alteraciones del ritmo cardíaco
como: taquiarritmias asociadas con hidrops (17),
bradiarritmias con enfermedad del tejido conectivo(18),
y los fetos con bradiarritmia mantenida, presentan CC
en un 30% a 40% de los casos(19).
Las pacientes portadoras de diabetes mellitus
tienen un riesgo 3 a 4 veces mayor de tener un hijo
con defectos congénitos, y un tercio corresponden a
anomalías estructurales cardíacas(20).
La exposición materna a enfermedades
virales, como rubéola, y fármacos, como el litio,
aumenta el riesgo fetal para un defecto cardíaco
congénito. Sin embargo no representan más de 1 a
2% del total de las CC(21-23).
Indicación también frecuente es el hallazgo de
malformación cardíaca en la ecografía de primer nivel,
166
Capítulo 6 - Obstetricia
TABLA I.
INDICACIONES DE
ECOCARDIOGRAFÍA FETAL
Indicaciones
Factores de riesgo fetal
• Anomalías extra cardíacas
• Alteraciones del ritmo cardíaco
• Hidrops fatal no inmune
• Sospecha de malformación fetal en ecografía nivel I
• Translucencia nucal aumentada
Factores de riesgo materno
• Teratógenos cardíacos
• Carbonato de litio
• Progestinas
• Anfetaminas
• Alcohol
• Anticonvulsionantes
• Alteraciones metabólicas maternas
Diabetes
Fenilketonuria
• Infecciones maternas
Rubéola
Toxoplasmosis
Coxakie
Citomegalovirus
Sarampión
Factores familiares
donde la incidencia de malformaciones cardíacas llega
a 50%(15).
Una de las indicaciones mas frecuentes en la
actualidad para la realización de ecocardiografía fetal
es una translucencia nucal alterada. Los resultados
comunicados en la literatura muestran sensibilidades
diagnosticas desde el 3 al 90%. Un meta análisis
reciente mostró una sensibilidad de 37,5% para los
9 trabajos publicados con un total de mas de 58000
pacientes estudiados(24).
Las indicaciones específicas para
ecocardiografía fetal pueden resumirse en:
a) Antecedentes familiar y materno: historia
familiar de cardiopatía congénita, diabetes materna,
exposición a drogas, infección materna, alcoholismo
materno, enfermedad del tejido conectivo y
fenilketonuria materna.
b) Fetales: polihidroamnios, hidrops no inmune,
alteraciones del ritmo cardíaco fetal, anomalías extra
cardíacas, aberraciones cromosómicas, retardo del
crecimiento intrauterino simétrico.
TÉCNICA
Las técnicas que se utilizan incluyen los modos
B, modo M, modo Doppler en todas sus modalidades
y ultrasonido 3D, especialmente con la incorporación
de STIC (spatio temporal image correlation), que se
describe en el capítulo 5.
El examen ultrasonográfico del corazón fetal
puede ser realizado en el primer trimestre a las 11 a 14
semanas, en el examen de las 20 a 24 semanas, pero
debido a la alta frecuencia de esta enfermedad cada
vez que realizamos una evaluación ultrasonográfica
de un bebe antes de nacer debemos examinar el
corazón.
En edades gestacionales de 11 a14 semanas
de gestación, es posible usar la vía transvaginal o
transabdominal(25). La edad gestacional óptima es
entre las 20 y 26 semanas. En gestaciones cercanas
al término la disminución del líquido amniótico,
mayor ecorefringencia de la parrilla costal fetal y
aumento del panículo adiposo materno, dificultan la
visualización adecuada del corazón fetal.
A continuación describiremos en detalle la
metodología de examen del corazón fetal por
ultrasonido, describiendo la utilidad específica de
cada uno de los modos utilizados en la evaluación del
corazón normal y patológico (Tabla II).
Examen del corazón fetal. Se realiza un examen
tomográfico de las estructuras cardíacas fetales, que
corresponde a los mismos planos de sección utilizados
en la ecocardiografía de adultos e infantil. Sin
embargo se puede realizar una técnica abreviada en la
ecografía rutinaria de control de embarazo y aplicada
adecuadamente podría diagnosticar o sospechar un
gran porcentaje de las alteraciones estructurales o
del ritmo(15).
Ecocardiografía fetal abreviada o de tamizaje.
Este examen que se debe realizar en toda la población
comienza identificando la presentación y posición
del feto in útero. Una vez establecida presentación
y posición podemos establecer la ubicación espacial
del bebe in utero y podemos precisar los puntos de
referencia anterior, posterior, derecho e izquierdo.
La identificación del situs se realiza mediante la
observación de la sombra gástrica en posición
Ecocardiografía fetal
TABLA II.
ECOCARDIOGRAFÍA FETAL
• Historia del paciente
• Ecografía bi-dimensional
Presentación
Posición
• Cuatro cámaras
• Cinco cámaras
• Tres vasos
• Eje largo/grandes vasos
• Eje corto/grandes vasos
• Arcos
Aórtico
Ductal
• Arritmia o derrame
Modo M
• Anatomía o fisiología anormal
Doppler
subdiafragmática y a izquierda del feto en un plano
de sección transversal abdominal alto (Figura 21).
Luego ascendemos el plano de sección hacia cefálico
del feto hasta obtener la visión de las cuatro cámaras
y observaremos la punta del corazón hacia izquierda
con un área cardiaca cercana al 30% (Figura 21). La
combinación de estos dos planos de sección permite
el diagnostico de alteraciones del situs, así como las
alteraciones del área cardiaca y de aquellas descritas
en el corte de cuatro cámaras.
Luego ascendemos con el plano de sección mas
hacia cefálico del feto y observaremos primero el
tracto de salida de la arteria aorta y luego mas hacia
cefálico el tracto de salida de la arteria pulmonar
(Figura 21). Al ascender en forma paralela hacia el
mediastino superior observaremos el denominado
plano de sección de los tres vasos (Figura 21). La
utilidad diagnostica de cada uno de estos planos la
describiremos luego en el capitulo.
Esta metodología es la que debe ser utilizada en
todos los exámenes de rutina realizados durante el
segundo y tercer trimestre del embarazo.
Ecocardiografía fetal. El examen ecocardiográfico
realizado en segundo y tercer nivel utiliza los mismos
planos de sección del examen del recién nacido y del
adulto. La metodología de examen comienza con una
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identificación adecuada tanto de la presentación como
de la posición fetal. Se realiza un plano de sección
transversal a nivel del hígado, identificando la sombra
gástrica y vena umbilical. Se dirige el transductor
hacia cefálico, se obtiene de esta forma la visión
de cuatro cavidades, imagen que debe ser obtenida
en toda ecografía obstétrica sin importar el nivel de
complejidad del centro en que se realice.
Imagen de cuatro cavidades. En este plano de
sección debemos observar que el corazón ocupa
aproximadamente un tercio del tórax. El ápex está
hacia la pared anterior del tórax, el ventrículo derecho
es más anterior, el ventrículo izquierdo está más cerca
de la columna.
En este corte, se observan fácilmente ventrículos,
aurículas con sus respectivos séptum, foramen oval,
válvulas aurículo-ventriculares y venas pulmonares
(Figura 1). Se debe observar ambas aurículas y
ventrículos de tamaño similar. Debemos también
observar dos válvulas auriculoventriculares que abren
en diferentes ventrículos.
Figura 1. Visión de 4 cámaras del corazón fetal. AD=
aurícula derecha; VD= ventrículo derecho; AI= aurícula
izquierda; VI= ventrículo izquierdo; FO= foramen oval.
Además se señala la banda moderadora del VD en l zona
apical de éste.
El paso siguiente es identificar adecuadamente
las cavidades derechas e izquierdas. El ventrículo
derecho es levemente más grande que el izquierdo,
presenta además un engrosamiento en la punta
denominado banda moderadora, y la inserción de
la válvula tricúspide es levemente más apical que la
mitral. También es útil la visualización de la lengüeta
del foramen oval que se moviliza en la aurícula
izquierda.
Especial atención debemos poner en la denominada
cruz del corazón, donde se insertan los velos valvulares
168
y los septum auricular y ventricular, zona que permite
identificar o sospechar una importante proporción de
malformaciones cardiacas.
La visualización adecuada de este corte permite
identificar fácilmente la indemnidad anatómica de las
cámaras, de los séptum auriculares y ventriculares,
y el tamaño y posición de las válvulas auriculares y
ventriculares.
Esta imagen de cuatro cavidades permite pesquisar
alteraciones de las cámaras de los séptum, y de los
aparatos valvulares(15). Sin embargo, cabe recordar
que hay patologías que no se pueden diagnosticar en
este plano de sección.
Imagen de cinco cámaras. Es una modificación de
la imagen de cuatro cámaras y se obtiene inclinando
el plano de sección más hacia cefálico. Permite la
visualización del tracto de salida de la arteria aorta
entre aurículas y ventrículos, se puede visualizar la
sigmoidea aórtica (Figura 2).
Capítulo 6 - Obstetricia
Figura 3. Imagen de eje largo. AI = aurícula izquierda; VI
= ventrículo izquierdo; Ao = aorta.
Figura 4. Imagen de tracto de salida de ventrículo derecho.
Ao= aorta; Pulmonar= arteria pulmonar y sus dos ramas.
Figura 2. Imagen de 5 cámaras. AD= aurícula derecha;
VD= ventrículo derecho; AI= aurícula izquierda; VI=
ventrículo izquierdo; Ao= aorta.
Imagen de eje largo. Esta imagen se obtiene rotando
el transductor, desde el corte anterior, de modo que el
plano de sección esté ubicado entre la cadera izquierda
y el hombro derecho del feto. Esta imagen muestra a la
arteria aorta saliendo desde el ventrículo izquierdo. La
pared anterior de la aorta aparece en un continuo con
el séptum interventricular. La válvula mitral aparece
continuándose con la pared posterior de la aorta
(Figura 3). En este plano se puede obtener además
el tracto de salida de la cavidad ventricular derecha,
para lo cual desplazamos levemente el transductor
hacia la derecha y hacia cefálico del feto y obtenemos
de esa forma la visualización de la arteria pulmonar
que se observa saliendo desde el ventrículo derecho,
para bifurcarse luego en sus ramas. Es posible en
este plano identificar también el ductus arterioso
(Figura 4).
Las imágenes de eje largo nos permiten certificar
la concordancia ventrículo arterial en cavidades
izquierda y derecha, de gran utilidad en patologías
como tetralogía de Fallot y transposición de los
grandes vasos.
Imagen de los tres vasos. Este plano de reciente
descripción en el examen ultrasonográfico del corazón
fetal se obtiene ascendiendo el plano de sección hacia
el mediastino superior en forma paralela al plano de
los tractos de salida izquierdo y derecho. En este plano
observaremos la arteria pulmonar a izquierda la región
itsmica de la arteria aorta y la vena cava superior a
derecha (Figura 5). Este plano fácil de realizar es de
gran importancia en el diagnostico de las lesiones
obstructivas de los grandes vasos así como en defectos
de conexión de los grandes vasos(26-28).
Figura 5. Imagen de tres vasos
Ecocardiografía fetal
Eje corto. Se obtiene rotando el transductor en 90
grados, a partir de los planos de eje largo, de modo que
el plano de sección sea perpendicular a éste. Permite
la visualización de un corte de sección transversal de
las cavidades ventriculares. Es posible en este corte
identificar los músculos papilares del ventrículo
izquierdo y, más hacia cefálico, las válvulas aurículoventriculares (Figura 6).
Figura 6. Imagen de eje corto a través de cavidades
ventriculares. VI= ventrículo izquierdo; MP= músculos
papilares; VD= ventrículo derecho.
Eje corto de grandes vasos. Es el mismo plano de
sección del corte anterior pero más hacia cefálico.
Se visualiza la arteria aorta en un plano transversal,
y el ventrículo derecho con su tracto de salida
que se continúa con la arteria pulmonar, la que se
bifurca en sus ramas incluido el ductus arterioso
(Figura 7). Este plano de sección es de gran utilidad
en el diagnóstico de lesiones obstructivas del tracto
de salida derecho.
Arco aórtico. No corresponde a un plano
tomográfico clásico. Se obtiene realizando un
plano de sección longitudinal del feto hacia la
izquierda de la columna vertebral. Se observa parte
de la aurícula derecha, aorta ascendente, cayado y
aorta torácica. Se visualizan también las arterias
subclavias, carótida común izquierda y tronco
braquiocefálico (Figura 8).
Figura 7. Imagen eje corto de grandes vasos. AD= aurícula
derecha; VD= ventrículo derecho; AP= arteria pulmonar
saliendo de ventrículo derecho; Ao= aorta ascendente.
169
Figura 8. Imagen del arco aórtico. Ao= arco aórtico.
Esta imagen es de utilidad en el diagnóstico de
transposición de grandes vasos y coartación aórtica.
Arco ductal. Desde el plano anterior se desplaza el
transductor a derecha obteniendo el tracto de salida
del ventrículo derecho con la arteria pulmonar que
continua con la arteria aorta itsmica a través del ductus
arterioso. Este plano tomográfico es de utilidad en las
lesiones obstructivas del ventrículo derecho y en los
casos de estenosis ductal (Figura 9 a, b).
Figura 9. Arco ductal. a) Imagen modo B. b) Imagen
Doppler color
Eje largo vena cava. Esta imagen tampoco
corresponde a un corte ecocardiográfico clásico. Se
obtiene haciendo un corte longitudinal del feto y
desplazando el transductor a derecha de la columna.
Se observa la aurícula derecha donde llegan las venas
cava inferior y superior. Una modificación de este
plano permite visualizar en sentido longitudinal la
vena umbilical ductus venoso y vena cava inferior
en un plano. (Figura 10). Este plano de sección es
de gran utilidad en el diagnóstico de síndromes de
isomerismo cardíaco.
Figura 10. Imagen de eje largo de vena cava. AD= aurícula
derecha; cava inf.= vena cava inferior; cava sup.= vena
cava superior.
170
Ritmo normal y diagnóstico de arritmias. El ciclo
cardíaco normal se inicia con la depolarización del
nódulo sinusal, al que siguen las aurículas, nódulo
aurículo-ventricular y por último ventrículos, con un
ciclo mecánico en la secuencia auricular y ventricular.
Los acortamientos de las fibras musculares cardíacas
son registrados por el modo M. Al realizar un plano
de corte, generalmente de cuatro cavidades en que el
eje del modo M registre simultáneamente aurículas
(o foramen oval) y ventrículos, permite establecer un
ritmo normal, en que cada contracción ventricular esté
precedida de una contracción auricular (Figura 11).
Capítulo 6 - Obstetricia
Las válvulas mitral y tricúspide presentan un
movimiento similar al corazón infantil y adulto
con ondas características. La arteria aorta se mide
preferentemente en eje largo de ventrículo izquierdo
(Figura 13).
Figura 12. Medición de cámaras ventriculares en
ecocardiografía modo-M.
Figura 11. Ecocardiografía modo-M para establecer ritmo
normal. Cada contracción ventricular está precedida de una
contracción auricular.
Esta misma técnica permite diagnosticar con
gran exactitud los diferentes tipos de arritmias. Por
ejemplo, en un flutter auricular se aprecia la aurícula
con una frecuencia muy aumentada y el ventrículo a
una frecuencia menor.
Medición de cámaras, séptum, arterias y válvulas.
Las imágenes descritas en el modo bidimensional de
cuatro cámaras, ejes corto y largo han sido utilizadas
para la medición de cámaras, paredes, séptum
interauriculares y ventriculares. Los movimientos
efectuados por las paredes auriculares, ventriculares y
válvulas mitral y tricúspide son claramente registrados
por el modo M, y permiten la fácil medición de
ellas. Las cámaras auriculares son medidas en
diástole en un plano de sección de cuatro cámaras
en un eje perpendicular al séptum interauricular. Los
ventrículos son medidos también en diástole en el
mismo plano que las aurículas, en un eje perpendicular
al séptum interventricular que pasa inmediatamente
hacia el ápex de las válvulas aurículo-ventriculares
(Figura 12).
Figura 13. Medición de arteria aorta en ecocardiografía
modo-M.
Estas mediciones permiten evaluar normalidad
y hemos realizado curvas para cada una de las
estructuras mencionadas(29).
Diagnóstico de derrame pericárdico. La diferente
ecogenicidad entre sólidos y líquidos permite al modo
M diagnosticar fácilmente la presencia de derrame
pericárdico. Se visualiza como una franja econegativa
por fuera de las paredes cardíacas en cualquiera de
los planos de sección (Figura 14).
Estudio funcional del corazón fetal. La técnica de
velocimetría Doppler nos permite evaluar velocidad,
dirección y forma de la onda de flujo caracterizando
fácilmente vasos arteriales o venosos, lo que resulta
de gran utilidad en malformaciones cardíacas
complejas.
Ecocardiografía fetal
171
Figura 15 a, b. Velocidad de flujo a través de válvulas
auriculoventriculares. Sus dos componentes: onda e,
llenado pasivo ventricular y onda a, contracción auricular.
Flujo mitral (a) y flujo tricuspídeo (b).
Figura 14. Diagnóstico de derrame pericárdico por
ecocardiografía modo-M. Franja econegativa por fuera de
cavidades cardíacas.
La exploración cardíaca con Doppler nos entrega
información acerca de las velocidades de flujo en las
válvulas aurículo-ventriculares, válvulas semilunares
y, eventualmente, en venas cavas, pulmonares,
foramen oval y ductus arterioso.
La velocidad de flujo a través de las válvulas
aurículo-ventriculares está caracterizada por dos
componentes. El primero que ocurre durante el
diástole, es denominado onda e, y corresponde al
llenado del ventrículo, y el segundo, componente
onda a que corresponde a la contracción auricular
(Figura 15). Estas ondas difieren cuantitativamente
del examen del corazón adulto en que la onda e es de
mayor velocidad, probablemente debido a una menor
distensibilidad de las fibras miocárdicas fetales, o
un mayor aporte de la contracción auricular en el
volumen diastólico final.
El flujo a través de las válvulas semilunares
consta de un solo componente y sus valores han sido
determinados en el embarazo normal (Figuras 16 y
17).
El examen con Doppler de las válvulas aurículoventriculares y semilunares nos permite hacer
diagnósticos de insuficiencia o estenosis valvulares
o subvalvulares. En los casos de insuficiencia,
registraremos la existencia de flujo retrógrado en
períodos del ciclo en que la válvula debe estar cerrada.
Y en casos de estenosis encontraremos aumento de
la velocidad de flujo el que, aplicando el principio
de Bernoulli, nos informa del grado de severidad de
la lesión(30).
También el Doppler es fundamental en el
diagnóstico de las lesiones septales, en las que
encontraremos la presencia de flujos de regiones que
no deberían existir (Figura 18).
Figura 16. Velocimetría Doppler de arteria aorta que se
obtiene en imagen de cinco cámaras.
Figura 17. Velocimetría Doppler de arteria pulmonar que
se obtiene en imagen de eje corto de grandes vasos.
Figura 18. Comunicación interventricular. Se aprecia el
cursor puesto en zona del defecto, observándose flujo (de
color rojo).
172
El Doppler es también de gran utilidad en
el registro del ritmo cardíaco normal, y sus
alteraciones La técnica utilizada en estos casos
consiste en aumentar el volumen de muestra y
de esta forma se registra simultáneamente una
válvula aurículo-ventricular y el tracto de salida
de la misma cámara, o de las venas y arterias
pulmonares a su llegada al ventrículo izquierdo.
De esta forma, observamos la concordancia de los
flujos en sístole y diástole lo que nos permite el
diagnóstico de normalidad o tipo de alteración del
ritmo (Figura 19).
La posibilidad de registrar flujo en venas
cavas o pulmonares es de gran importancia en
el diagnóstico de malformaciones cardíacas
complejas. El examen de velocimetría Doppler del
ductus arterioso (Figura 20) si bien no es rutinario
en el examen ecocardiográfico, es imprescindible,
cuando efectuamos tratamientos con fármacos
que reconocidamente provocan cierre precoz del
ductus(31), como la Indometacina en el tratamiento
del polihidroamnios o del parto prematuro.
La mayor utilidad de la velocimetría Doppler
consiste en el registro de las ondas de velocidad de
flujo en ductus venoso. Este registro nos permite
estudia la función cardíaca sistólica y diastólica
y por tanto realizar un diagnóstico precoz de
insuficiencia cardíaca.
La utilidad del Doppler color se puede resumir en
tres puntos: a) Determinación de la forma de vasos o
cámaras. Esto es de importancia en el diagnóstico de
lesiones estructurales del tipo coartación o hipoplasia
aórtica, hipoplasia pulmonar, y cierre parcial del
ductus. La determinación de la forma y contornos de
estas estructuras permite con cierta facilidad efectuar
los diagnósticos de normalidad o alteración (Figura
16 y 17). b) Determinación de defectos septales.
El diagnóstico de alteraciones septales es posible
efectuarlos con Doppler color solo o asociado a modo
M. En estos casos observaremos la presencia de
flujo, evidenciado por un área de color, en una zona
que normalmente debería corresponder a estructuras
sólidas(32,33) (Figura 18). c) Determinación de flujos
turbulentos. De especial importancia en defectos
valvulares del tipo insuficiencia o estenosis. En
estas alteraciones se observará un área de color,
correspondiente al flujo retrógrado, en la cámara
precedente durante el período del ciclo cardíaco en
que la válvula debería estar cerrada. La determinación
del contorno de la zona de insuficiencia nos permite
además diagnosticar el grado de severidad de la
lesión.
Capítulo 6 - Obstetricia
Figura 19. Velocimetría Doppler en ritmo cardíaco normal.
Se observa flujo aórtico precedido siempre de flujo mitral
con sus dos componentes, ondas e y a.
Figura 20. Velocimetría Doppler de ductus arterioso.
ANOMALÍAS DEL CORAZÓN FETAL
Con el advenimiento del ultrasonido de alta
resolución, al comienzo de la década de los ochenta, la
ecocardiogafía fetal comienza a ser un examen factible
de realizar en muchos centros en el mundo(34). Desde
ese momento, sumado a la incorporación de la técnica
de velocimetría Doppler es posible evaluar además la
función cardiaca fetal normal y patológica(17,35,36).
Las anomalías del corazón fetal se pueden
clasificar en alteraciones del ritmo y alteraciones
estructurales.
ALTERACIONES DEL RITMO
Si bien es cierto, la sospecha diagnóstica de
anomalías del ritmo cardíaco fetal se plantea con la
auscultación realizada al feto, es la ecocardiografía
en sus modalidades M, bidimensional, Doppler y
Doppler color, el procedimiento de elección para
evaluar el ritmo cardíaco fetal(37,38).
La importancia de las disritmias fetales radica
fundamentalmente en la severidad con que ésta se
Ecocardiografía fetal
pueda eventualmente presentar, pudiendo fácilmente
conducir a una alteración hemodinámica fetal de tal
magnitud que la insuficiencia cardíaca puede llevarlo
rápidamente a la muerte. De modo que el diagnóstico
debe ser suficientemente precoz, permitiendo con
ello una oportuna y racional terapia. Al respecto es
importante de destacar el poder manejar los trastornos
del ritmo in útero, sea mediante la administración de
medicamentos a la madre o directamente al feto, con
resultados por lo general, muy satisfactorios(39,40).
La sospecha de disritmia o alteración morfológica
cardiovascular se inicia en el control obstétrico de
rutina, siendo derivado desde ahí a estudio específico,
mediante ecocardiografía fetal. Del global de las
derivaciones por sospechas, tanto de trastornos
estructurales del corazón como trastornos del ritmo,
alrededor del 4 a 15% resultan tener un trastorno del
ritmo(41).
Los trastornos del ritmo pueden estar con
relativa frecuencia asociados a cardiopatías
congénitas complejas, comprometiendo por lo
general severamente la situación hemodinámica
cardiovascular del feto.
La arritmia sinusal, la taquicardia y bradicardia
sinusales, siendo situaciones de origen fisiológico,
suelen ser motivo de derivación para evaluación
ecocardiográfica, rara vez constituyen un real
problema. Los trastornos propiamente patológicos,
identificables en edad fetal, se pueden agrupar
fundamentalmente en tres entidades:
las extrasístoles, las taquicardias
supraventricular y ventricular, y los
bloqueos aurículo-ventriculares.
Extrasístoles. Las extrasistolías,
contracciones prematuras que se pueden
originar en cualquier sitio anatómico del
corazón, son lejos el motivo de derivación
más frecuente, para ecocardiografía
fetal (42) . Desde el punto de vista
electrofisiológico y anatómico estas
pueden ser de origen supraventricular
y de origen ventricular. Se entiende por
supraventricular aquellas que se originan
por sobre la bifurcación del haz de His,
siendo las ventriculares aquellas que se
gestan bajo esta ubicación anatómica.
Las extrasístoles supraventriculares, las
más frecuentes, pueden ser conducidas
Figura 21. Cinco planos de sección para el
examen cardiaco de tamizaje.
173
o no conducidas hacia el nivel ventricular; tienen
una evolución muy satisfactoria, por lo que pueden
ser consideradas, en general, como trastornos de tipo
benigno. Las extrasístoles ventriculares son una rareza
dentro del ámbito de las arritmias fetales, y suelen
asociarse a cardiopatías congénitas complejas.
El diagnóstico de las extrasístoles se realiza
fundamentalmente con la auscultación cardiofetal
y se corrobora ecocardiográficamente, mediante el
modo M, al apreciar contracciones auriculares o
ventriculares extras (Figura 22 a). El registro Doppler,
a nivel valvular, permite la observación de flujos
extras (Figura 22 b, c).
Las extrasístoles supraventriculares constituyen
cerca del 80 a 85% de los trastornos del ritmo, en
edad fetal(42-42) (Figura 22 a, b, c). Lo habitual es que
no comprometen la hemodinamia fetal y tienen una
evolución satisfactoria, permitiendo una evolución
normal del crecimiento fetal y del embarazo.
Prácticamente todas ellas desaparecen en forma
espontánea durante las primeras semanas de vida.
En nuestra experiencia, de un total de 203
fetos portadores de algún trastorno del ritmo, las
extrasistolías corresponden al 83% de ellas; sólo 3
presentaron de tipo ventricular (Figura 23). La mayoría
fetos, incluyendo los portadores de extrasistolía
ventricular, tuvieron una evolución favorable sin
trastorno hemodinámico, llegando a un embarazo de
término y desapareciendo la extrasístole dentro del
174
Capítulo 6 - Obstetricia
Figura 22 a, b, c. Extrasístole
supraventricular. a) Modo M. b) Doppler
vena cava inferior. c) Modo M color.
transcurso de los primeros días de vida. Sin embargo,
las extrasistolías se presentan en forma mas frecuente
asociadas a malformaciones que dilatan la aurícula
derecha, y también son las que gatillan las taquicardias
por reentrada en aquellos pacientes portadores de el
síndrome de Wolff Parkinson White.
Taquicardias. Al hablar de taquicardias es necesario
precisar cual es la frecuencia cardíaca fetal normal. Al
respecto no existe una clara definición estimándose
como frecuencias cardíacas normales entre 120 y
160 por minuto. En todo caso, lo más importante
es la permanencia de cierta frecuencia cardíaca en
el tiempo, ya que bajo ciertas circunstancias podría
ser considerado como un hecho normal el tener una
frecuencia cardíaca de 180 a 170 por minuto, por un
tiempo o condición limitada. Lo habitual es que la
taquicardia no se asocie a malformaciones cardíacas
estructurales.
La taquicardia puede manifestarse en forma
permanente, llegando a comprometer en forma
significativa la hemodinamia fetal. El incremento
en la frecuencia cardiaca compromete el llenado
ventricular, primero el componente de la contracción
auricular, luego el llenado lento y finalmente el
llenado rápido. Cuando se compromete este ultimo,
generalmente con frecuencias mayores de 240 lpm, se
produce insuficiencia cardíaca, que puede llegar a una
situación extrema de hidrops fetal, el cual compromete
seriamente la vida del feto, siendo una causa frecuente
de muerte fetal y parto prematuro(38, 39).
Al igual que las extrasístoles, las taquicardias se
pueden dividir electrofisiológica y anatómicamente
como supraventriculares y ventriculares. Las
taquicardias supraventricular, aquellas ocasionadas
sobre la bifurcación sobre el haz de His,
según el nivel de origen se agrupan en:
a) auriculares, entre las que destacan la
taquicardia y la fibrilación auricular y una
manifestación rara, que es la taquicardia
auricular caótica y b) de la conjunción,
originada en las cercanías de la unión
aurículo- ventricular.
Las formas que habitualmente son
identificables en edad fetal son la fibrilación
auricular y la taquicardia supraventricular
(Figura 24), propiamente tal, la que en edad
neonatal, por lo general, se logra evidenciar
electrocardiográficamente como de la
conjunción, y el flutter auricular (Figura 25)
que generalmente está asociado a bloqueo A-V
variables (2 ó 3 por 1).
Se ha descrito cierta asociación de taquicardia
fetal con la presencia de aneurisma septal
interauricular (43). Sin embargo, al igual que en el
niño y en el adulto, el mecanismo involucrado
en el origen de la taquicardia es el de la
reentrada (43). Este se refiere a un doble sistema
de conducción paralelo siendo uno el sistema
de conducción normal y otro un sistema que
une el nivel auricular con el ventricular, de
modo que el impulso eléctrico puede conducirse
simultáneamente por las dos vías. La expresión
máxima de este mecanismo es el síndrome de
Wolff Parkinson White.
La forma de presentación más habitual, en
la edad fetal, es la taquicardia supraventricular
(60-70%) y la fibrilación auricular (40-30%) (39).
Como se mencionara anteriormente, una de
las formas de presentación es en episodios
esporádicos, sin comprometer mayormente la
hemodinamia del feto. Este grupo es interesante
de considerar, ya que en ellos ha habido un
cambio en el manejo durante los últimos años.
A pesar de no comprometer hemodinámicamente
al feto, estos eran igualmente tratados que
aquellos en los cuales existía insuficiencia
cardíaca, sin embargo, en la actualidad se ha
visto que monitorizándolos en forma frecuente
Ecocardiografía fetal
Figura 23. Extrasístole ventricular. Aislada y ritmo
bigeminado.
Figura 24. Taquicardia supraventricular.
Figura 25. Flutter auricular con bloqueo 2 por 1.
sin tratamiento, es factible llegar a un embarazo
de término en forma satisfactoria, en la mayoría
de los casos (44).
Sin duda que el grupo de mayor interés es
aquel que manifiesta elementos de insuficiencia
cardíaca, siendo fundamentalmente el edema la
manifestación más destacada, pudiendo llegar a
hidrops fetal. Este grupo de fetos tiene una alta
probabilidad de muerte in útero de no mediar
un tratamiento oportuno (38).
175
En el grupo de los pacientes con taquicardia
es importante determinar aquellos que cursan
con hidrops o sin éste, ya que la evolución y
la respuesta al tratamiento es diferente en uno
que en otro, siendo una evolución más favorable
las de aquellos fetos que no tienen hidrops que
aquellos que lo tienen.
En los fetos sin hidrops la respuesta a las
drogas es mucho mejor. Por un lado el control
de la taquicardia es mas rápido y por otro la
necesidad de asociar drogas es menor. Si existe
hidrops la respuesta al tratamiento es más lenta,
requiriendo con mayor frecuencia asociación
de drogas (39).
Cerca del 90% de las taquicardias
supraventriculares responde al manejo
medicamentoso, a diferencia del flutter auricular,
que responde en sólo 60-70% de los casos (39).
Respecto al manejo, es absolutamente
necesario mantener a la madre hospitalizada,
en estricta observación. En lo que se refiere a
medicamentos, por ser un área relativamente
n u ev a d en tr o d e l o q u e es l a h i s t o r ia d e l
diagnóstico fetal, recién en los últimos años
se ha logrado establecer con relativa seguridad
cuales son las drogas de elección en el manejo
de estos fetos. Se han utilizado históricamente
innumerables fármacos antiarrítmicos con
respuestas variables, en la actualidad la droga de
elección es decididamente la digital (38,39,45,46). La
flecainide, en los últimos años, ha demostrado
ser una muy buena alternativa, sin presentar los
efectos indeseados que se pueden presentar al ser
administrada en edad pediátrica (14,15). Entre otras
destacan: amiodarona, verapamil, quinidina,
procainamida, propánolol y últimamente el
sotalol (38,39,47,48-50) , vía de administración más
usual es la oral, administrada a la madre. Otras,
suceptibles de usar son la transplacentaria, la
intravascular, a través de cordocentesis, y la
intraperitoneal fetal (49), pero cada vez se usan
menos.
La digoxina, se emplea iniciando una carga de
1.5 mg/día/e.v. en tres dosis durante las primeras
24 horas para pasar a una dosis de mantención
0.5 a 0.72 mg vía oral. La idea es lograr un nivel
terapéutico que varíe entre 2.5 a 5 ng/ml. La
flecainida, es indicada en dosis de 100 a 150 mg
oral dos veces al día.
Las taquicardias ventriculares, son eventos
extremadamente raros y los pocos casos descritos
en la literatura generalmente han tenido una mala
176
evolución, estando con frecuencia asociados con
cardiopatías congénitas complejas.
En nuestra serie tenemos dieciséis casos de
taquicardias (51,52). Dos de los cuales eran flutter,
once taquicardias supraventriculares. De los
catorce casos de taquicardias supraventriculares,
cuatro fueron a interrupción inmediata ya que su
edad gestacional era cercana al término. Los 10
que fueron tratados in utero con digoxina como
primera elección, en cinco fallo el tratamiento y
el embarazo fue interrumpido, tres fallecieron y
dos sobrevivieron. En cinco de los diez tratados la
terapia fue efectiva, requiriendo en dos casos asociar
flecainide a la digoxina, los cinco prosiguieron su
embarazo hasta el término(51, 52).
En suma, la taquicardia supraventricular que
cursa con episodios aislados es un evento factible de
dejar sin medicamentos, requiriendo una observación
estricta a través de una evaluación ecocardiográfica
periódica. El manejo de las taquicardias sostenidas
que presentan algún grado de insuficiencia cardíaca,
vía administración de drogas a la madre, tiene una
alta efectividad. A pesar de que el feto con hidrops
responde menos al tratamiento que aquel que no lo
presenta, se debe insistir en la terapia, dar un tiempo
mayor en espera de revertir la taquicardia y evaluar
la necesidad de asociar fármacos antiarrítmicos;
de modo que por el hecho de ser hidrópico no se
debe dar por fracasado el tratamiento ni adelantar el
parto, hasta agotar razonablemente las posibilidades
farmacológicas. La droga de elección para manejar
los episodios de taquicardia, sigue siendo la digital
como primera alternativa, y luego fleicainide como
asociación.
Bloqueo aurículo-ventricular completo congénito.
El bloqueo aurículo-ventricular congénito completo es
otro de los trastornos del ritmo, fácilmente detectable
por ecocardiografía fetal. Su incidencia no se conoce
con exactitud, pero clásicamente se ha establecido
en 1 de 20.000 recién nacidos. Tradicionalmente,
previo al advenimiento de la ecocardiografía fetal,
su diagnóstico se hacía después del nacimiento. En
la actualidad, el monitoreo fetal electrónico, como
método de control del embarazo, permite advertir el
bloqueo AV congénito completo en edad prenatal.
Dentro del grupo de las bradicardias, se deben
tener presente la bradicardia sinusal y los bloqueos
de segundo grado variables que en ciertas condiciones
pueden crear problemas en el diagnóstico diferencial
con el bloqueo completo. Lo habitual es que tengan
una buena evolución, sin requerir medidas terapéuticas
especiales(53). Un cuidadoso monitoreo requieren
Capítulo 6 - Obstetricia
aquellos fetos con bloqueo de segundo grado fijo, ya
que ellos pueden evolucionar a bloqueo completo.
El bloqueo AV completo desde el punto de vista
electrofisiológico es una completa disociación entre la
contractilidad auricular y la contractilidad ventricular,
no existiendo relación entre éstas. El ritmo ventricular
lo toma un nivel inferior del sistema éxito-conductor.
Ecocardiográficamente se evidencia al registrar
simultáneamente la contractilidad auricular y la
contractilidad ventricular, pudiéndose apreciar con
facilidad la no relación entre ellas (Figura 26). En
el registro simultáneo de vena y arteria umbilical es
posible determinar el ritmo auricular mediante las
pulsaciones de la vena umbilical y el ritmo ventricular
por el flujo de la arteria umbilical, evidenciándose la
completa discordancia entre ambas.
Figura 26. Bloqueo aurículo ventricular completo. a) Modo
M. b) Doppler cordón umbilical.
Fundamentalmente existen dos formas de
presentación: aquella forma en la cual el corazón es
estructuralmente normal y aquella en la cual el bloqueo
completo está asociado a cardiopatías congénitas.
Estas dos formas se distribuyen equitativamente en
frecuencia. El bloqueo se relaciona con cardiopatías
congénitas complejas como: aurícula única,
isomerismos auriculares, ventrículo único, canal
aurículoventricular y L-transposición de las grandes
arterias, asociadas, por lo general, a isomerísmo atrial
izquierdo. Es importante destacar que en este grupo
de pacientes, con cardiopatías complejas, el intento de
manejar el bloqueo in útero, es frustro; son fetos que
dada la gravedad de su cardiopatía congénita tienen
un muy mal pronóstico y por lo general fallecen antes
de nacer. Aquellos que logran sobrevivir difícilmente
tienen un manejo médico y quirúrgico óptimo, siendo
su mortalidad cercana al 100%.
Aquellos fetos con bloqueo completo con corazón
estructuralmente normal, representan el grupo más
Ecocardiografía fetal
gratificante, ya que un diagnóstico oportuno y un
manejo adecuado de su bloqueo permiten en mayor
número de casos llevar al niño a un bienestar fetal
que permita un embarazo de término(54,55).
En el grupo de los niños con cardiopatías
congénitas complejas, la etiología del bloqueo
completo es de origen estructural por una disrupción
del tejido de conducción, sin embargo en aquellos
fetos con corazón normal la etiología es absolutamente
diferente, siendo ella de origen comprobadamente
inmunológico. La presencia de bloqueo completo
en hijos de madres portadora de mesenquimopatías
como lupus eritematoso, síndrome de Sjögren y
síndrome mixto, ha motivado innumerables estudios.
Al respecto, cabe destacar la alta incidencia con
que en estos niños se logra determinar anticuerpos
antinucleares, anti-52 kDa RO (SSA), anti-60 kDa
RO (SSA), anti-48 kDa La (SSB) y anti-nDNA,
que, provenientes de la madre, vía transplacentaria,
van a comprometer directamente el nódulo
aurículo ventricular y el sistema éxito-conductor,
estableciendo en forma definitiva la desconexión
eléctrica entre el nivel superior y el inferior del
sistema(56-59). Este compromiso inmunológico no
sólo involucra el tejido de conducción, sino también,
placenta, miocardio, pericardio y válvulas(60-62).
El diagnóstico del bloqueo se basa
fundamentalmente en la auscultación fetal; la
bradicardia es fácil de advertir por cualquier
profesional relacionada con el control prenatal.
Las frecuencias cardíacas bajo 50 a 55 latidos por
minuto son determinantes de elementos clínicos
de insuficiencia cardíaca, siendo la manifestación
máxima, el hidrops fetal.
Respecto de la evolución, como se mencionara,
aquellos bloqueos asociados con cardiopatías
congénitas complejas tiene una mortalidad ya
sea in útero o después de haber nacido cercana a
100%. Por otro lado, aquellos fetos cuya estructura
cardiovascular es normal, tiene una evolución
bastante satisfactoria si el diagnóstico y el
tratamiento se hacen en forma oportuna, teniendo
una sobrevida general cercana al 90%. Se han
establecido como elementos de mal pronóstico
el que los fetos presenten frecuencias auriculares
igual o menor a 120 por minutos, frecuencias
ventriculares menores a 55 por minuto y presenten
hidrops. También, al igual que las taquicardias, el
bloqueo completo con compromiso hemodinámico,
es decir, con insuficiencia cardíaca, es una situación
causante de mortalidad fetal y también del inicio
de trabajo de parto prematuro(54, 55).
177
El manejo médico del bloqueo aurículoventricular completo, in útero, considera varios
recursos terapéuticos. Uno, que es previo a la
eventual presentación del bloqueo, que dice relación
con medidas profilácticas. En una madre portadora
de una mesenquimopatía y con antecedente de haber
tenido un hijo con bloqueo completo, se puede
considerar la administración de gamaglobulina y
corticoides desde las primeras semanas de embarazo,
con el objeto de manejar los aspectos inmunológicos
que operan en la génesis de esta patología(63). Una
vez establecido el bloqueo, la administración de
corticoides a la madre ha demostrado ser, también,
una buena alternativa. La reacción inmunológica
no sólo compromete el tejido cardíaco sino que el
compromiso es multisistémico, el tratamiento con
corticoides así lo demuestra; la experiencia muestra,
luego de una terapia corticoidal, desaparición casi
completa del hidrops, mejorando notablemente el
bienestar fetal(59,64). A nivel del tejido de conducción
no logra efecto beneficioso, persistiendo la
bradicardia previa al tratamiento. Sin embargo,
las manifestaciones de bienestar fetal permiten el
progreso del embarazo, pudiendo llegar a término
o cercano a él. La digital, asociada a furosemida,
administrada directamente al feto ha logrado,
también, tener un efecto beneficioso en el manejo
de la insuficiencia cardíaca secundaria a bloqueo
completo(65). El salbutamol ha probado ser una buena
alternativa para elevar la frecuencia cardíaca fetal,
logrando, incluso, mejorar la función ventricular(66).
Por último, la colocación de marcapasos in útero,
aunque con resultados no satisfactorios, permite
visualizar una alternativa más en el futuro manejo
de esta situación patológica(67).
Si un feto con corazón estructuralmente normal
tiene una frecuencia cardíaca por sobre los 55 latidos
por minuto, como mencionáramos, lo más probable
es que la evolución sea satisfactoria pudiendo llegar
a un parto de término sin inconvenientes, con un
feto en buenas condiciones. Dada esta situación, es
factible que luego del nacimiento sea necesario solo
observar, sin requerir probablemente ninguna terapia
especial. Sin embargo, si la frecuencia cardíaca es
inferior a esta cifra establecida como crítica, lo usual
es que este feto curse con elemento de insuficiencia
cardíaca que, junto con requerir una terapia prenatal,
va a requerir con relativa seguridad la instalación
de marcapasos transitorio inmediatamente luego
de haber nacido, para posteriormente instalar
uno definitivo. Aquellos fetos con cardiopatías
congénitas complejas y bloqueo completo, como se
178
mencionara, tienen un pronóstico bastante ominoso;
los que logran nacer vivos por lo general fallecen a
las pocas horas de vida dada sus severas anomalías
estructurales cardiovasculares, y por lo difícil y mal
pronóstico que resulta una operación paliativa o
definitiva a esta edad. La única malformación cuyo
pronóstico resulta satisfactorio, es la L-transposición
de grandes arterias, la que por tener un sentido
normal de la circulación sanguínea, no ofrece
inconvenientes.
En nuestra experiencia(68,69), nos ha correspondido
asistir a 15 fetos con bloqueo congénito, siendo 2
de ellos de segundo grado, evolucionando uno a
bloqueo aurículo-ventricular completo, luego de
haber nacido. De los 13 bloqueos completos, 8 eran
portadores de cardiopatías congénitas complejas los
cuales fallecieron in útero o bien a las pocas horas
de haber nacido. Los otros cinco recién nacidos
tenían un corazón estructuralmente normales y
sus madres tenían anticuerpos del tipo Ro-SSA
o Ro-SSB en todos los casos. Dos de estos fetos
presentaban hidrops al momento del diagnostico y
fallecieron in útero. De los tres sobrevivientes dos
requirieron la colocación de marcapasos transitorio,
vía umbilical, inmediatamente después haber nacido
y posteriormente uno definitivo. El otro recién
nacido evolucionó en forma satisfactoria sin requerir
marcapasos.
En resumen el bloqueo aurículo-ventricular
congénito completo está asociado a cardiopatías
congénitas complejas el 50% de las ocasiones, cuyo
pronóstico es francamente malo tanto por lo severo
de las malformaciones estructurales cardiovasculares
como el bloqueo mismo, teniendo una mortalidad
cercana al 100%, por lo que en general la justificación
de decidir terapias in útero o post natales, en nuestra
realidad actual, es bastante discutible. Sin embargo,
el bloqueo de etiología inmunológica, asociado a un
corazón estructuralmente normal tiene una sobrevida
cercana al 90% por lo que todos los esfuerzos ya
sean prenatal o postnatal por manejar la situación
hemodinámica se justifican plenamente.
La etiología autoinmune del bloqueo completo
congénito obliga a buscar dirigidamente anticuerpos
en todo feto o recién nacido con bloqueo, a pesar de
que la madre no tenga evidencias de enfermedad.
Además, se debe estar atento a la aparición de
bloqueo en hijos de madres clínicamente portadora
de alguna de estas patologías del mesénquima.
Por último cabe recalcar la importancia del
diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno y la
absoluta necesidad de esmerar los esfuerzos por el
Capítulo 6 - Obstetricia
diagnóstico prenatal. Dado los actuales avances del
monitoreo prenatal, el bloqueo completo tiene que
ser un diagnóstico hecho in útero y no llevarnos la
sorpresa de diagnosticarlo en el recién nacido.
ALTERACIONES ESTRUCTURALES
La ecocardiografía fetal ha llegado a ocupar un
sitial fundamental en el mundo de la perinatología,
en el diagnóstico de las malformaciones
cardiovasculares y de los trastornos del ritmo;
desde el punto de vista terapéutico ha demostrado
ser un recurso de gran utilidad.
Defectos septales
Auriculares. Los defectos septales auriculares son
los más frecuentemente diagnosticados en niños(70),
y en menor proporción en la vida intrauterina. Su
severidad es variable, y pueden ser clasificados en
tipo séptum primum y septum secundum. El defecto
tipo séptum primum es el más frecuentemente
diagnosticado en la vida intrauterina y corresponde
a grados variables de canal atrio-ventricular. El
defecto tipo séptum secundum es menos frecuente
y forma parte el síndrome de Holt-Oram(71).
Debido a las características de la circulación
fetal, en que la presencia del foramen ovale impide
la identificación adecuada del séptum interauricular,
el diagnóstico antenatal de los defectos tipo séptum
secundum son extremadamente infrecuentes.
Ve n t r i c u l a r e s . L o s d e f e c t o s d e s é p t u m
interventricular son muy frecuentemente
diagnosticados en el neonato al igual que en el
feto, con una incidencia estimada de 0,38/1.000
recién nacidos vivos(70). Son clasificados de acuerdo
a su ubicación en perimembranoso, que son los más
frecuentes (80%) y están ubicados bajo la válvula
aórtica (Figura 27); de entrada, en el tracto de
entrada del ventrículo derecho y, por tanto, pueden
comprometer la inserción de las cuerdas tendíneas
de la válvula tricúspide; y trabecular, localizado
en la porción muscular del séptum.
El diagnóstico antenatal está basado en
la identificación de un defecto del séptum
interventricular (Figura 27). Debido a la resolución
actual de los equipos de ultrasonido sólo es posible
identificar defectos de más de 2 ó 3 mm(72). La
exploración con la técnica Doppler color ha
mejorado significativamente el diagnóstico de los
defectos del séptum interventricular (Figura 28). La
presencia de un flujo bidireccional por el defecto
nos indica que existe un gradiente de presiones
relativamente similares entre ambos ventrículos(73),
Ecocardiografía fetal
179
Figura 29 a, b. Canal atriventricular. a) Imagen modo B.
b) Flujo de entrada por válvula única.
Figura 27. Defecto septum interventricular.
Figura 28. Defecto septum interventricular con Doppler
color.
la existencia de una malformación asociada en
los tractos de salida produce un desequilibrio en
las presiones intracardíacas produciendo un flujo
unidireccional por el defecto septal .
Los defectos del séptum interventricular son
generalmente asintomáticos en la vida intrauterina
y neonatal.
Canal Atrio-ventricular. El canal atrio-ventricular
está asociado a un deficiente desarrollo de los
cojinetes endocárdicos y corresponde a un defecto
del séptum atrio-ventricular asociado a defectos
del séptum interauricular del tipo séptum primum
y un defecto interventricular alto (Figura 29 a, b).
Su incidencia es de 0,12 por 1000 RN vivos(25). La
asociación de esta patología con trisomía 21 ha sido
descrita mas del 50% de los casos(74).
Los defectos más severos del tipo canal A-V
pueden estar asociados a alteraciones del ritmo del
tipo bloqueo A-V. Los defectos tipo canal son de
grado variable alcanzando su máxima expresión
con una válvula A-V única. El examen con Doppler
color de esta válvula revela generalmente la
existencia de una válvula insuficiente.
En nuestra experiencia de 25 casos, diez se
asociaron a aneuploidia (trisomía 21 y 18), y dos de
ellos presentaron alteraciones del ritmo tipo bloqueo
A-V completo.
Generalmente no presentan alteraciones
hemodinámicas in útero, pero, en los casos severos,
la insuficiencia valvular puede producir insuficiencia
cardíaca.
Síndromes cardioesplénicos. En estos síndromes,
el feto tiene dos lados derechos. Constituyen los
llamados isomerismos izquierdos o derechos, o
asplenia poliesplenia.
La poliesplenia es definida también como
isomerismo izquierdo. El estómago y la aorta están
en el lado derecho del feto. Las anomalías cardíacas
asociadas incluyen: interrupción de la vena cava
inferior con retorno vía ácigos (75%), retorno venoso
anómalo parcial, cava superior bilateral, transposición
de grandes vasos o doble tracto de salida, defectos
septales variados, y estenosis de la arteria aorta(75)
(Figura 30). Generalmente hay varios vasos, a veces
bilaterales, siendo muy difícil visualizarlos in útero.
El hígado es generalmente central y tiene lóbulos
simétricos.
En nuestros casos el hallazgo más frecuente en la
ecocardiografía fetal, ha sido la ausencia de vena cava
inferior con retorno vía vena ácigos que se observa en
el tórax posterior a la arteria aorta (Figura 30).
Figura 30. Isomerismo. Situs inverso con agenesia de
vena cava inferior y retorno vía acigos.
180
Insuficiencias valvulares. Las insuficiencias
valvulares congénitas son muy infrecuentes en
el neonato y excepcionalmente diagnosticadas
in útero. Las insuficiencias de las semilunares,
aórtica o pulmonar, son aún menos frecuentes y, en
nuestra experiencia, hemos diagnosticado solo un
caso de insuficiencia pulmonar. Las insuficiencias
de las válvulas aurículo-ventriculares son más
frecuentemente identificadas in útero. Estas pueden
ser secundarias a una dilatación del anillo valvular,
como ocurre en casos de hidrops fetal, o a una estenosis
pulmonar o aórtica (Figura 31 y 32). También ocurren
como consecuencia de un defecto primario del aparato
valvular, como en los casos de canal atrio-ventricular
o en la Enfermedad de Ebstein.
La enfermedad de Ebstein corresponde a un
desplazamiento de un velo valvular de la tricúspide
hacia la cavidad del ventrículo derecho (76). La
severidad de la enfermedad depende del grado de
desplazamiento de la válvula que puede ser mínimo
hasta severo. Este desplazamiento del velo produce
grados variables de insuficiencia, la que puede
provocar una alteración hemodinámica mínima,
hasta una gran dilatación de la aurícula derecha con
insuficiencia cardíaca.
El diagnóstico se realiza, en los casos severos, por una
gran asimetría de las cavidades cardíacas producida por
una dilatación de la aurícula derecha y el desplazamiento
del velo valvular tricuspideo (Figura 33 a). La evaluación
con Doppler color revela una insuficiencia aurículoventricular masiva (Figura 33 b).
El pronóstico de la enfermedad de Ebstein depende
del grado de severidad de la lesión, pudiendo requerir
sólo terapia médica en los casos más leves, siendo, en
los casos severos, irremediablemente letal(77).
Estenosis aórtica. Esta malformación tiene una
incidencia de 0.04 por 1.000 recién nacidos vivos
y es clasificada en: valvular, supravalvular y
subvalvular(70). La forma subvalvular puede ser de
tipo fijo, a consecuencia de una obstrucción fibrosa
o fibromuscular, o de tipo dinámico con obstrucción
del tracto de salida por engrosamiento del séptum
interventricular(78).
Dependiendo del grado de severidad de la
obstrucción valvular, la alteración hemodinámica
asociada provoca una hipertrofia del ventrículo
izquierdo y, en los casos más severos, la sobrecarga
del ventrículo puede provocar una isquemia
subendocárdiaca y deteriorar la función cardíaca(79).
Existe una gran asociación de esta enfermedad
con retardo de crecimiento intrauterino debido,
probablemente, a las alteraciones hemodinámicas
Capítulo 6 - Obstetricia
descritas.
En el examen ecocardiográfico podemos observar
un ventrículo izquierdo dilatado, de paredes gruesas,
endocardio ecorrefringente, arteria aorta disminuida
de diámetro con velocidades aumentadas y flujo
turbulento, asociado a insuficiencia mitral y flujo
reverso por el foramen ovale (Figuras 32 y 34 a, b,
c). En nuestra experiencia solo tenemos dos casos,
ambos con desenlace fatal en el periodo de recién
nacido inmediato.
La estenosis del tipo supravalvular y subaórtica
por lo general no provocan sintomatología en el recién
nacido o en el feto.
Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo.
El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo se
caracteriza por un ventrículo izquierdo pequeño con
atresia de la válvula mitral o aórtica. El flujo hacia
el cuello, cabeza y coronarias se realiza vía ductus
arterioso en forma retrógrada. La incidencia de esta
malformación es de 0,16 por 1.000 recién nacidos
vivos(70). Se asocia a insuficiencia cardíaca in útero
en aquellos casos con insuficiencia de las válvulas
aurículo-ventriculares.
Al examen ecocardiográfico observamos un
ventrículo izquierdo disminuido de tamaño(80) con
flujo de entrada univalvular (Figura 35), con una aorta
ascendente hipoplásica. El corazón derecho (aurícula
y ventrículo) y arteria pulmonar están generalmente
aumentados de tamaño. Con la técnica de Doppler
color es posible demostrar flujo reverso en la aorta
ascendente proveniente del ductus arterioso en el
plano de arco ductal o mas fácilmente en plano de
los tres vasos (Figura 36).
El pronóstico es siempre muy ominoso y los
recién nacidos mueren en los primeros días de
vida. Tratamiento quirúrgico paliativo o transplante
cardíaco representan la única opción de sobrevida(81,82).
En nuestra serie tenemos 24 casos nacidos con dos
sobrevidas hasta el 2002. Desde el 2003 el trabajo
en red y la modificación de la técnica quirúrgica
permitió que cerca de 30 niños con hipoplasia VI
fueran operados durante el último año.
Estenosis pulmonar. La más común de las formas de
estenosis pulmonar es la valvular debido a la fusión
de los velos. Las alteraciones hemodinámicas, al igual
que en la estenosis aórtica, dependen del grado de
severidad de la lesión. La obstrucción al flujo impone
una sobrecarga del ventrículo derecho y provoca una
hipertrofia y dilatación de éste; y, en los casos más
severos, regurgitación tricuspídea pudiendo llegar a
una insuficiencia cardíaca(83) (Figuras 31, 37).
181
Ecocardiografía fetal
Figura 35. Hipoplasia de corazón izquierdo
Figura 31. Insuficiencia tricuspidea.
Figura 36. Hipoplasia de corazón izquierdo. Flujo reverso
por arteria aorta.
Ventrículo único. El término de ventrículo único
está definido como el grupo de malformaciones en
que la unión atrio-ventricular está conectada a sólo
un ventrículo(78). De esta forma los casos de ventrículo
único incluyen casos en que las dos aurículas están
conectadas a un ventrículo único, y también casos
en que por agenesia de la válvula mitral o tricúspide
uno de los ventrículos es rudimentario o ausente
(Figura 38).
Figura 32. Insuficiencia mitral.
Figura 33 a, b. Enfermedad de Ebstein. a) Imagen modo
B. b) Doppler color y espectral demuestra reflujo masivo
por válvula tricúspide.
Figura 37. Estenosis pulmonar.
Figura 34 a, b, c. Estenosis aórtica. a) Dilatación ventrículo izquierdo con
fibroelastosis subendocárdica. b) Aorta estenótica al Doppler pulsado. c)
Insuficiencia mitral y flujo reverso por el foramen oval.
182
Figura 38. Ventrículo único.
Transposición de los grandes vasos (TGV).
La transposición de los grandes vasos tiene una
incidencia de 2 por 10.000 recién nacidos vivos(70) y en
el 50% de los casos presenta otras anomalías cardíacas
asociadas. Se clasifica en transposición completa y
corregida. La forma completa se caracteriza por una
concordancia atrio-ventricular con una discordancia
ventrículo-arterial. De esta forma la arteria aorta sale
desde el ventrículo derecho y la arteria pulmonar
desde el ventrículo izquierdo. De acuerdo a Becker
y Aderson(78) tres son las variantes: TGV con séptum
interventricular indemne (con o sin estenosis
pulmonar); TGV con comunicación interventricular;
TGV con comunicación interventricular y estenosis
pulmonar.
La transposición corregida de los grandes
vasos involucra una discordancia atrio-ventricular
y ventrículo-arterial. La aurícula derecha está
conectada al ventrículo izquierdo y éste conectado a
la arteria pulmonar. La aurícula izquierda conectada
al ventrículo derecho y éste a la arteria aorta.
El examen ecocardiográfico de ambas formas
de TGV demuestra a los dos grandes vasos saliendo
en forma paralela de la base del corazón, y aorta
desde el ventrículo derecho y arteria pulmonar
desde el ventrículo izquierdo. La identificación de
la concordancia atrio-ventricular debe ser realizada
por los reparos anatómicos de los ventrículos (banda
moderadora, inserción de los velos valvulares, etc).
In útero ambos tipos de TGV no presentan
alteraciones hemodinámicas a menos que presenten
otra anomalía cardíaca mayor asociada. Los recién
Capítulo 6 - Obstetricia
nacidos con TGV completa dependen de la persistencia
de la circulación fetal para su supervivencia.
En los casos de TGV corregida las alteraciones
hemodinámicas no existen ya que la sangre de la
aurícula derecha sale finalmente por arteria pulmonar
y la de la aurícula izquierda por la arteria aorta.
Doble tracto de salida del ventrículo derecho.
En el doble tracto de salida del ventrículo derecho
las válvulas aórtica y pulmonar salen completa o
mayoritariamente del ventrículo derecho (Figura 39).
La relación de los vasos puede variar y por tanto puede
estar asociada a tetralogía de Fallot, transposición de
los grandes vasos o ventrículo único.
La incidencia de esta malformación es de 0,032 por
1.000 recién nacidos vivos(70). La estenosis de la arteria
pulmonar es la malformación más frecuentemente
asociada, sin embargo, es posible encontrar también
estenosis de la arteria aorta(84).
Las alteraciones hemodinámicas del doble tracto
de salida del ventrículo derecho dependen de la
malformación asociada.
Figura 39. Doble salida de ventrículo derecho
Tetralogía de Fallot. Los defectos presentes en la
tetralogía de Fallot son: comunicación interventricular,
estenosis pulmonar infundibular, aorta que cabalga
sobre el séptum interventricular e hipertrofia del
ventrículo izquierdo. La tetralogía de Fallot puede
estar asociada a otras malformaciones cardíacas. Las
más características son canal atrio-ventricular en el
4% de los casos, agenesia de la válvula pulmonar en
2%(85). El seguimiento de los casos con tetralogía de
Fallot diagnosticados in útero ha permitido comprobar
que la hipertrofia del ventrículo derecho está siempre
ausente en el período fetal y que se desarrolla después
Ecocardiografía fetal
del nacimiento(85).
Las alteraciones hemodinámicas asociadas a la
tetralogía de Fallot en el recién nacido dependen
del grado de severidad de la hipoplasia del tracto
de salida del ventrículo derecho, esto produce una
disminución del flujo pulmonar y un aumento de la
presión del ventrículo derecho, lo que aumenta el
paso de sangre de derecha a izquierda a nivel de la
aorta ascendente con disminución de la saturación de
oxígeno sistémico. En el feto, sin embargo, no existe
esta alteración ya que, independiente del grado de
estenosis de la arteria pulmonar, el gasto cardíaco
combinado es eyectado por la aorta y luego distribuido
a la circulación pulmonar por el ductus arterioso. De
hecho no hay retardo de crecimiento intrauterino en
fetos con tetralogía de Fallot.
El diagnóstico ecocardiográfico de la tetralogía
de Fallot se configura ante la presencia de un defecto
interventricular, generalmente perimembranosos,
y de la arteria aorta que cabalga sobre el séptum
interventricular (14) (Figura 40). La velocimetría
Doppler color es de gran utilidad en el diagnóstico del
defecto del séptum interventricular y en la evaluación
del flujo por la arteria pulmonar, de gran importancia
en la evaluación de la severidad y pronóstico de la
tetralogía de Fallot.
Figura 40. Tetralogía de Fallot. Arteria aorta cabalga en
el septum interventricular.
Tumores cardíacos. Los tumores cardíacos durante
el período fetal son extremadamente infrecuentes,
con una incidencia que no supera el 0,5% de las
malformaciones cardíacas congénitas (86). Estos
tumores pueden ser pericárdicos, intramurales o
cavitarios. El 60% de los tumores cardíacos congénitos
son rabdomiomas, provienen del miocardio pudiendo
ser múltiples y estar asociados a esclerosis tuberosa(87).
Su evolución es generalmente a una disminución
progresiva de su tamaño siendo excepcional el
tratamiento quirúrgico(86). Los teratomas son el
segundo en frecuencia con un 25% de los casos.
Los fibromas son el 12% de los tumores del
183
corazón, son intramurales y se localizan en la pared
ventricular o en séptum interventricular. A diferencia
de los rabdomiomas su evolución es continuar
creciendo(87).
El diagnóstico ecocardiográfico de los tumores
cardíacos se efectúa mediante la identificación de una
masa ecorrefringente intramural o cavitaria. De gran
importancia en el pronóstico y manejo perinatal es
la evaluación del grado de obstrucción del tumor de
los tractos de entrada o salida de la cavidad cardíaca
comprometida. En esta evaluación es de gran utilidad
la técnica de velocimetría Doppler color.
Nuestra experiencia corresponde a seis casos de
fibroma Uno de los cuales era del ventrículo derecho
(Figura 41) diagnosticado en el tercer trimestre de la
gestación y que corresponde al primer caso descrito
en la literatura con sobrevida(88).
Figura 41 . Tumor cardíaco. Fibroma ventrículo
derecho.
UTILIDAD DE LA ECOCARDIOGRAFÍA
FETAL
La certeza del ultrasonido antenatal en el
diagnostico de cardiopatías es muy difícil de
establecer. Depende en primer lugar si se trata de
ultrasonido realizado a la población general por
examinadores no especializados en la técnica o si se
trata de población de alto riesgo ya derivada a centros
de tercer nivel con equipos y personal entrenado
en ecocardiografía fetal. En la población general
el diagnóstico de cardiopatías se realiza basado
principalmente en la visualización del corte de cuatro
cámaras. Los resultados en este grupo son poco
alentadores y el diagnostico antenatal no sobrepasa
al 20% de las cardiopatías(89-91). En el grupo de alto
riesgo estos resultados mejoran significativamente y
184
Capítulo 6 - Obstetricia
la detección de malformaciones cardiacas congénitas
por la visión de cuatro cámaras fue de hasta un 96 %
en las primeras comunicaciones, con especificidad
mayor de un 99%(17). Sin embargo, estos resultados
se basaron principalmente en el seguimiento de los
pacientes diagnosticados como anormales, y no en
aquellos diagnosticados como normales. Recientes
investigaciones, en centros especializados a población
de alto riesgo, demuestran que el diagnostico antenatal
de malformaciones cardiacas tiene una sensibilidad
de alrededor del 70%(92, 93), existiendo cardiopatías de
difícil diagnostico (Tabla III).
TABLA III.
PATOLOGÍA DE DIFÍCIL
DIAGNÓSTICO POR ECOCARDIOGRAFÍA
FETAL
Ductus arterioso Persistente
Foramen oval persistente
Defectos septales pequeños
Alteraciones valvulares mínimas
Anormalidades de venas pulmonares
En estos estudios la mayor parte de las
malformaciones no diagnosticadas correspondió a
defectos septales auriculares o ventriculares las que no
producen una alteración hemodinámica significativa
en el neonato. Desde el punto de vista clínico las
pregunta mas importante son ¿cuál es el pronóstico
de la lesión?, y ¿requiere un tratamiento neonatal
inmediato? La respuesta a estas preguntas dependen
de si el corazón esta normalmente desarrollado y si no
es así, ¿cuan comprometido esta el flujo pulmonar o
sistémico? Por este motivo en el examen del corazón
fetal la visión detallada de las cuatro cámaras es
fundamental, pero de igual forma la visualización
de los grandes vasos es también imprescindible en la
evaluación antenatal del corazón fetal.
Por otra parte la evaluación de la translucencia
nucal entre las 11 y 14 semanas a demostrado ser
capaz de identificar hasta un 50 % de las cardiopatías
mayores (94-98). La asociación de la velocimetría
Doppler del ductus venosus ha permitido, en
recientes comunicaciones, mejorar aun más esta
sensibilidad(99).
El futuro del diagnostico estará probablemente
en el análisis remoto por un especialista altamente
entrenado en ecocardiografía fetal, off line, del cubo
de información capturado por un medico obstetra
ginecólogo general. Este análisis del cubo de
información ya esta disponible en algunas maquinas
de ultrasonido de tres dimensiones y permite en más
de un 97% de los casos examinados la visualización
adecuada de todas las estructuras del corazón fetal(100,
101)
.
ECOCARDIOGRAFÍAFETALEN LAREFORMA
DE SALUD
La primera patología incorporada en el plan de
acceso universal con garantías explicitas (AUGE)
fueron las cardiopatías congénitas operables. Desde
el punto de vista perinatal definimos como objetivo
implementar un plan nacional para diagnostico
prenatal y manejo perinatal de los niños portadores
de cardiopatías congénitas. Para cumplir este objetivo
definimos cuatro lineamientos específicos: A)
diagnostico prenatal adecuado a nivel regional; b)
criterios de derivación regional y nacional; c) trabajo
colaborativo en red de los diferentes centros; d)
promoción y educación de la ecocardiografia fetal.
Luego de dos a tres años de iniciado el plan
piloto para cardiopatías congénitas observamos un
aumento cercano al 100% del número de pacientes
recién nacidos cardiópatas operados en los diferentes
centros cardioquirúrgicos del país. Esto gracias a una
mejoría en diagnóstico prenatal de estas enfermedades
generado por el incremento en el número de operadores
entrenados en el tamizaje de cardiopatías congénitas
así como también a la organización de unidades de
cardiología perinatal.
En suma la ecocardiografía fetal es una técnica
de diagnóstico antenatal que permite evaluar no
sólo la anatomía sino, también, el ritmo y fisiología
fetal. El diagnóstico precoz y preciso de algunas
alteraciones del ritmo, posibilita el tratamiento
in útero, la identificación adecuada de los casos
patológicos conlleva el traslado materno a un centro
perinatológico de tercer nivel donde el equipo
multidisciplinario (perinatólogo, cardiólogo infantil,
arritmólogo, cardiocirujano), optimicen la sobrevida
de este paciente cardiópata no nacido.
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